.. i,

•1

^ r ^

-^î? » fvS

mil\'i^^i ri-jri- - ■ ■ . . --.-v.:.. . - .

Hoogleeraar in de Faculteit der Letteren en Wijsbegeerte.
VOLGENS BESLUIT VAN DEN SENAAT DER UNIVERSITEIT

WW. t:.^,,

..V

Gaarne maak ik van deze gelegenheid gebruik, om U,
Hooggeleerden WIN K L E R, hooggeachten promotor, dank
te zeggen voor de groote hulpvaardigheid mij door U bij het
samenstellen van dit proefschrift betoond.

Ook aan U, Dr. BURINGHBOEKHOUDT mijn oprech-
ten dank voor de hulp mij bij waarnemingen aan het ziekbed
geschonken.

Tegenover U, Hoogleeraren der Medische- en Philoso-
phische Faculteiten zal ik mij steeds verplicht gevoelen voor het
onderwijs dat ik van U mocht genieten.

Over de beteekenis van Syringomyelie voor
de leer van de geleiding der pijn- en warmte-

Het is den geneesheer na veel moeite gelukt om uit de wis-
selende verschijnselen der ruggemergsziekten er eenige af te
zonderen, wier aanwezigheid hem het recht geeft om nog tijdens
het leven van den lijder de diagnose syringomyelie te stellen.

In de laatste jaren is het dan ook aan geen twijfel onderhevig
of dit lijden behoort, in sommige gevallen ten minste, tot die
ziekten die het meest gemakkelijk te herkennen zijn.

Ook bij het geval dat het onderwerp van dit proefschrift zal
uitmaken, heeft de tijdens het leven uitgesproken diagnose, dat
een centraal verweekend glioom met holtevorming in het rugge-
merg moest worden aangenomen, niet op moeilijkheden gestuit en
is zij door de autopsie bevestigd.

Bij een volledig ontwikkeld ziektebeeld in z. g. n. typische
gevallen , is dwaling slechts bij den onkundige mogelijk. Maar des-
niettemin kan deze uitspraak alleen gelden voor de algemeene
diagnose van syringomyelie. Vraagt men naar meerdere bijzon-
derheden , wenscht men de juiste uitbreiding van het nieuw ge-
vormd weefsel of de ligging van de holte op de verschillende
plaatsen in het ruggemerg te kennen, dan ontmoet men grootere
bezwaren op zijn weg. Dan rijst de vraag, of de na den dood
gevonden anatomische veranderingen wel in staat zijn om een
eenigermate voldoende verklaring te geven van de zoo klassieke
stoornissen in beweging , gevoel en voedingstoestand van de weefsels,
die de ervaring aan het ziekbed als kenmerkend voor dit lijden
heeft leeren kennen.

Ik heb mij voorgenomen om aan de hand van de door mij
verrichte waarnemingen aan het ziekbed en het daarop gevolgde
nauwkeurig onderzoek van het ruggemerg, aan de hand van een

vergelijkend overzicht der uitgebreide litteratuur over dit onderwerp
een antwoord te geven op die vraag. Ik ben daarbij tot resul-
taten gekomen, die mij de meening doen koesteren, dat de theo-
retische beschouwingen over de functies van de achterstrengen en
achterhoornen van het ruggemerg, waartoe de studie der syringomyelie
ons in de laatste jaren scheen te dwingen, geenszins zoo vast
staan als men dat op het gezag der Fransche school wel gewoon
is aan te nemen.

Immers de in het centrum van het ruggemerg zich ontwikkelende
nieuwvorming, met de daarin door verweeking ontstane holten,
geeft aanleiding tot drie groepen van verschijnselen.

In de eerste plaats : een langzaam zich ontwikkelende , progressieve
atrophie van spieren vooral in de bovenste extremiteiten, wanneer,
gelijk meestal het geval is, de nieuwvorming resp. de holte, de
voorste hoornen met hunne groote cellen in het halsmerg verwoest.

In de tweede plaats : stoornissen in de waarneming met de in
de huid en in de diepere gedeelten gelegen zintuigen, die, wanneer
de nieuwvorming resp. holte, de achterstrengen en achterhoornen
geheel verwoestte, tot een volkomen opheffen van alle zintuige-
lijke functies der daaraan beantwoordende deelen voeren kan. In
den regel echter gaat dit zoover niet, maar constateert men dikwijls
het merkwaardige feit, dat de zintuigelijke waarneming voor koude
en warmte alsmede voor pijn volkomen is te loor gegaan, terwijl
de tastwaarneming niet of in geringe mate geleden heelt. In
verband met dit vastgestelde feit, gaf de uitbreiding van het nieuw-
gevormde weefsel, die voornamelijk plaats vond in het voorste deel
der achterstrengen en in de achterhoornen te denken. Men meende
uit de coïncidentie dezer waarneming aan het ziekbed met deze eigen-
aardige localisatie in het ruggemerg , de door enkele physiologische
experimenten (Schiff) J) gesteunde stelling te mogen uitspreken,
dat de achterhoornen voor de geleiding van pijn, warmte- en
koudewaarneming zouden dienen, terwijl de tastwaarneming zijn
weg door de achterstrengen vond.

In de derde plaats worden in de bovenste ledematen, waarin
de beweging en het gevoel in bovengenoemden zin gestoord zijn,
tal van vasomotorische en zoogenaamde trophische stoornissen
waargenomen, Ik noem slechts de erythronielalgie, Raynaud\'s

gangraen, de onder den naam van „maladie de Morvan" bekende
eigenaardige multiple panaritia, de erupties van bullae, van urti-
caria , van herpes Zoster, de „glossy skin", de sklerodaktylie,
etc. etc.

Met recht kan men nu zeggen, dat bij een volledige ontwik-
keling van deze drie reeksen van verschijnselen, de diagnose van
syringomyelie gemakkelijk zal zijn, vooral wanneer zij zich op de
bovenste extremiteiten bepaalden en in de onderste extremiteiten
öf geen abnormale verschijnselen werden waargenomen bf die welke
men gewoon is van eene onvolledige onderbreking der pyramide-
zijstrengbaan afhankelijk te stellen. Voegen zich daarbij nog het
bestaan eener scoliose of kyphoscoliose (waarvan de verklaring nog
niet gegeven is) en de aanwezigheid van een aantal later te
beschrijven bulbaire verschijnselen, dan is op klinische gronden
de syringomyelie nauwelijks met eenig ander ruggemergslijden te
verwisselen.

Van deze drie reeksen is echter de tweede het meest van belang.
De zoogenaamde dissociatie der waarneming tusschen pijngevoel
en temperatuurszin aan de eene, tegenover den tastzin aan de
andere zijde, de partieele waarnemingsstoornis der in de huid
gelegen zintuigen dus, speelt in de diagnostiek der syringomyelie
terecht een groote rol.

Het ligt ook niet in mijn bedoeling om de beteekenis van dit
zoo wel vastgestelde feit te willen verzwakken, maar wel hoop ik
aan de hand van dit onderzoek mijne meening te kunnen recht-
vaardigen , dat het recht ontbreekt om die dissociatie zonder
strenger bewijs dan tot nu toe geleverd werd afhankelijk te stellen
van de localisatie, welke het nieuwgevormde weefsel, resp. de
holte , in de achterhoornen van het ruggemerg inneemt.

Ik hoop zelfs een stap verder te gaan en een bijdrage te leveren
voor de stelling dat de verschijnselen, die ik straks in de tweede
reeks samenvatte, bepaaldelijk de partieele waarnemingsstoornis,
met evenveel recht kunnen worden opgevat als de uitdrukking
van een lijden van de medulla oblongata.

De zeer groote regelmatigheid, waarmede de anatomische ver-
andering in de medulla oblongata gelocaliseerd bleek te zijn en
de onregelmatigheid harer localisatie in het ruggemerg was het
uitgangspunt van mijn onderzoek, waarvan het resultaat was,
dat de opheffing van het pijngevoel en den temperatuurszin bij

behouden tastzin mogelijkerwijze als een bulbair symptoom mag
worden opgevat, maar stellig niet als een verschijnsel mag gelden,
dat bewezen zou zijn , de uitdrukking te wezen van een vernieling
der achterhoornen, bij intacte achterstrengen,

Het bewijs daarvan wenschte ik in de volgende bladzijden te
leveren. Heden ten dage staat het vast, dat de eerste reeks van
verschijnselen inderdaad van de vernietiging van de groote cellen
der voor- en zijhoornen afhangt.

Het is waarschijnlijk, dat de derde reeks, die der vasomotorische
en trophische stoornissen, afhangt van de vernieling van dat ge-
deelte der grijze stof, dat in het midden der voorhoornen rondom
het centraal kanaal is gelegen, omdat daar de oorsprong van de
sympathische vezelen is te zoeken. Zooals uit het proefschrift van
van Dr. Hoeben genoegzaam blijkt, ondergaat na de exstirpatie
der Nervi sympathici het centrale gedeelte der voorhoornen niet te
miskennen veranderingen. In dat geval ligt voor de hand dat die
vasomotorische en trophische stoornissen verklaard moeten wor-
den, op dezelfde wijze als Bervoets voor het spontaan gangraen
van periferen oorsprong het gedaan heeft i).

3) H. B e r V O e t s. Over spontaan gangTaen etc. Biss. Inaug. Utreclit,
1894.-

Reeds voor eeuwen heeft men holten in het ruggemerg als
pathologische zeldzaamheden aan de sectietafel gevonden en be-
schreven. Brunner i) in Bonet\'s Sepulchretum deelt een waar-
neming mede van een pasgeboren meisje met spina bifida, dat op
den leeftijd van 12 weken stierf, en in wier ruggemerg een met
vocht gevulde holte werd gevonden, voor een dikke sonde toè^
gankelijk Dit in 1688 gevonden geval geldt als het eerste geval
van hydromyehis.

Morgagni verhaalt, dat hij met Santorini in het ruggemerg
van een Venetiaanschen visscher eene holte aantrof, waarin hij zijne
pink kon steken. Deze in 1740 gepubliceerde waarneming geldt
als het eerste geval van syringomyelie.

Het spreekt echter van zelf, dat men in een tijd, toen men het
centraal-kanaal in het ruggemerg niet kende en van de ontwikke-
lingsgeschiedenis van het ruggemerg niets wist, zich ook geen dui-
delijke voorstelling omtrent de wording van zulk een holte maakte.
Met name kon de vraag of die holte als een wat wijder gebleven
centraal-kanaal mocht worden opgevat, of dat men met een holte
van pathologischen oorsprong te doen had, niet eenmaal gesteld
worden.

1) E r U n n 0 r- Misooll. nat. curios. l)ec. III. Ann. I. Mcegedccld in
Boneti Scpnlclu-etimi. Edit. II. Geuf. 1700. Lib 1. p. 394. ii. ff.

2) Morgagni. Advers anatom. VI, Liigd. Batav, 1740. AniinadTers,
XIV. p, 17 en 18,

merg door Etienne i) was vastgesteld en door Stilling\'s
onderzoekingen boven bedenking was verheven, kon ook sprake
zijn van een te wijd gebleven centraal-kanaal in het ruggemerg.
Dat dit bij de spina bifida dikwijls algemeen te wijd bleef of wel
plaatselijk, partieel, cystisch was uitgezet, kon toen worden ver-
moed en Vir ch OW vatte dan ook de sedert Brunner bekend
geworden gevallen van P ort al Ammon®) enz., welke met
Spina bifida xQThondQw wdxen, hydromyelie o"^. Daartegen pleitte
niet dat men , zooals bij A m m o n, meerdere kanalen in het rugge-
merg aantrof, omdat gevallen van eene verdubbeling van een nor-
maal centraal-kanaal in het ruggemerg door Johannes Wagner •"•)
en Schüppel\'j beschreven waren.

Daarmede was echter niet beslist, dat er behalve dit te wijd
gebleven of uitgezette centraal-kanaal niet op andere wijzen holten
in het ruggemerg zouden kunnen ontstaan en men is in latere jaren
gewoon geraakt om den meer algemeenen naam van syringomyelie
door O li vi er d\'Angers voorgeslag en, daar te gebruiken, waar
men de herkomst van die holten op andere wijze wenschte te
verklaren als door verwijding van het centraal-kanaal.

Bij Schüppel 9) worden later drie mogelijkheden genoemd,
die tot holtevorming zouden kunnen leiden. In de eerste plaats
noemt hij de verwijding van het centraal-kanaal, in de tweede

1) Etienne bij Olivier. Maladies de la moelle épinière, Paris
1833. Ook in liet Ruitsch vertaald dooi Eadius. Leipzig 1824.

4) Portal. Mémoires sur la nature et le traitement de plusieurs
maladies. Paris 1800. Vol. 1. p. 53 et 54.

Observât, sur la nature et le traitement do l\'iiydropisie. Paris 1824.
IL p. 68.

5) Von Ammo n. Die angebornen chirurg. Krankheiten des Menschen.
Berlin, 1842. ïaf. XII. Eig. 13.

6) Joh. Wagner. E e i c h e r t \' s und du B o i s-E e y m o n d \' s
Archiv. 1861.

9) Oskar S c h ü p p e 1. lieber Hydromyelus. Arcliiv der Heilkunde.
1865. Bd. VL S. 313.

plaats een acute myelitis met resorptie der ontstekingsproducten,
in de derde plaats bloeding met resorptie van het bloed en het
ontstaan van haemorhagische cysten. Schüppel beschrijft in 1864
tot 1874 dan ook drie gevallen, die als voorbeelden van een
verschillende herkomst der ruggemergsholten gelden zullen. Het
eerste in 1864 betreft de autopsie van een volwassen persoon
iBet spieratrophie en gevoelsstoringen. Hij vindt hydromyelie,
ofschoon in het halsmerg de holte duidelijk gescheiden van- en
achter het centraal-kanaal is gelegen. Hij verklaart dit door
divertikelvorming van het verwijde kanaal.

Het tweede geval betreft een man, die onder het beeld van typhus
ziek geworden, uit die ziekte een lijden overhield, dat de geheele
medische wereld te zijner tijd in verbazing heeft gebracht. De
lijder had namelijk alle gevoel zoowel in de huid als in de diepere
lichaamsdeelen verloren. Lag hij te bed en was er geen licht, dan
kon hij de dekens niet vinden om zich toe te dekken en had hij
het gevoel, alsof hij in de lucht zweefde. Schüppel 2) vond door
het geheele ruggemerg heen eene holte, die ter hoogte van den
zevenden halswervel de achterstreng totaal vernield had. Schüppel
neigt tot de meening, dat eene acute myelitis aanleiding had ge-
geven tot een verweekingshaard, welke na demarcatie der omge-
ving geresorbeerd was.

Met Friedländer publiceerde Schüppel s) eindelijk een
derde geval, waarbij zonder twijfel gliomen in het ruggemerg aan-
leiding hadden gegeven tot bloedingen, terwijl daarnevens holten
werden gevonden, hier en daar zelfs met bloed gevuld.

In het algemeen dacht men te dier tijde nog niet aan het bestaan
van chronische myelitis, welke tot holtevormig zou kunnen voeren.
Het is Hall op eau 4), die het egrst van eene ^^sclerose peri-épen-
dymaire\'\'\' spreekt. Deze chronische diffuse centrale myelitis zou tot
verweeking kunnen voeren, waarbij het centraal-kanaal slechts toe-

Schüppel. Ein Eall von allgemeiner Anaesth Archiv der Heil-
kmide. 1874. Bd. 15. S. 44.

3) Schüppel. Das Grliom und. Gliomyxom des Eilckenniarlcos nebst
einer Krankengeschiclite von cir. P r i e d 1 ä 11 cl e r.

valligerwijze aan de holte behoeft deel te nemen. Dikwijls verdicht
zich het interstitieele weefsel, dat slechts ten deele eene regressieve
metamorphose ondergaat — rondom de dus ontstane^ holte tot een
sclerotischen ring. De sclerose peri-épendymaire is dan aanwezig.

Men kan bij de autopsie dus zoowel een diffuse centrale peri-
ependymaire myelitis en nieuwgevormd weefsel vinden als de door
een sclerotischen ring begrensde holte.

Aan S i m o n komt echter gelijktijdig met WestphaP) de
eer toe om scherp de hydromyelie gesteld te hebben tegenover de
syringomyelie. De holte laat hij bij de laatstgenoemde ziekten
ontstaan in nieuwgevormd weefsel dat zich, in den regel achter
het centraal-kanaal in de voorste afdeeling der achterstrengen of
in de centrale ependymadraad van het ruggemerg ontwikkelt. Dit
nieuwgevormde weefsel, het moge dan als homoplasie of wel als
heteroplasie worden aangezien, is zeer bloedrijk en doet zich soms
zelfs als een teleangiectatisch glioom voor, valt uiteen en verweekt
als de bloedvaten zich sluiten. Op die wijze ontstaan in dit
nieuwgevormde weefsel holten die bf geheel onafhankelijk van het
centraal-kanaal kunnen blijven (b. v. in de achterhoornen) öf
daarmêe kunnen samenvloeien.

Zulke holten liggen dus steeds achter het centraal-kanaal. Zij
zijn dikwijls niet met epithelium bekleed en verdringen de omgeving
gelijk de nieuwvorming, waarin zij ontstonden, dit pleegt te doen.
Bezit de holte wel eene bekleeding van epithelium, zoo bewijst
dit nog geenszins dat zij uit een aangeboren verwijd centraal-kanaal
ontstaan was. Want ook het centraal-kanaal zou bij verweeking
der omgeving gedwongen zijn om door verwijding het verlorene
aan te vullen.

épendymaire. Mem. commun, à la socicté de Ijiologie dans la SócUice du \'7
Août. 1869. Gaz. médic, de Paris. 1870. No 30, 32, 84, 35, later.

Hall op eau. Arcli. gêner, de méd. 1871. 1 Sept. , 2 Oct. , 3 Noy.
4 Janvier 1872 .

1) Dr. ïh. Simon, Beiträge zur Pathologie und pathologischen Ana-
tomie des Central-Nervensystems. Archiv für Psychiatrie etc. 1875. Bd.
V. S. 121. Ueber Syringomyelie etc.

2) Prof. C. Westphal. lieber einen Pall von Höhlen- und Geschwulst-
Bildung im Eückenmarke mit Erkrankung des verringerten Markes und
einzelner Hirnnerven. Archiv für Psychiatrie etc. 1875. Bd. V. S. 90.

Somwijlen, ontwikkelde zicli zelfs langs den rand van zulke
binnen in de nieuwvorming ontstane holten spontaan een bekleeding,
die op epithelium geleek, want divertikelvorming of anderen samen-
hang van het centraal-kanaal met die holten moest in enkele ge-
vallen ten stelligste ontkend worden.

De hydromyelus, .zooais die bij spina bifida werd waargenomen,
mocht dus volgens Simon niet pp één lijn worden gesteld met
de op lateren leeftijd verkregen ruggemergsziekten, die progressief
waren en tot holte-vorming voerden.

De laatstgenoemde, sedert dien tijd algemeen met den naam
van syringomyelie bestempelde ruggemergsziekte zou dan door de
volgende anatomische bijzonderheden gekenmerkt zijn:

b. hangt het centraal-kanaal niet met de holte te samen, dan
ligt het steeds vóór de nieuwgevormde holte,

c. de holte behoeft niet met epithelium bekleed te zijn, maar
kan ten deele [tegen de voorste commissuur] of geheel een epithelium-
bekleeding bezitten,

d. het ruggemerg is in den regel vergroot. Nieuwgevormd
weefsel of een glia-ring die de holte begrenst, verdringt de om-
liggende strengen en hoornen, voor zoover zij niet zelf aan de
nieuwvorming deelnemen; m, a. w. de steeds door gha-weefsel om-
geven holte is in dit weefsel, niet in het verdrongen zenuwweefsel
ontstaan, als de uitdrukking eener regressieve metamorphose welke
de tumor, niet het zenuwweefsel onderging. Het is dus aan
Simon te danken, dat de reeds door Hallo peau voorbereide
denkwijze beter tot haar recht kwam en dat de syringomyelie
scherp van de hydromyelie afgescheiden een zelfstandige plaats
kreeg in de ruggemergsziekten.

De meening van Simon vond echter geen onverdeelden bijval.
Reeds in het volgende jaar kwam L e ij d e n i) op de oudere
meening van V i r c h o w terug om de bewijsvoering te leveren ,
dat wel degelijk aangeboren verwijding van het centraal-kanaal het
uitgangspunt van een permanente holte in het ruggemerg kon zijn,
en dat deze beantwoordde aan de criteria, welke Simon als kenmer-
kend voor de syringomyeHe had opgesteld. L e ij d e n was in de

1) Leijden. Ueber Hydromyelus und Syringomyelie. Virchow\'s
Arcliiv für Path, Anat, und Phys. 1876. Bd. 68. S 1.

gelegenheid geweest om twee kinderen met tumor-vorming in de
hersenen en secundaire hydromyelie te onderzoeken.

In samenwerking met W a 1 d e ij e r \'), die als aanhang aan
L e ij d e n\'s stuk een opstel over de ontwikkeling van het centraal-
kanaal publiceerde, maakte L e ij d e n de volgende bedenkingen.

In de eerste plaats wees hij er op dat de holte of spleet zich
bij ontwikkelings-fouten van het ruggemerg eveneens in de achter-
strengen moest uitbreiden, omdat bij een onvolledige ontwikkeling
van de achterstrengen, de zoogenaamde achterste fissuur niet volko-
men tot ontwikkeling kwam. Derhalve kon de ligging der holte achter
het centraal-kanaal in de voorste afdeeling der achterstrengen even-
zeer gelden als een argument voor hare wording uit een congenitale
anomalie als uit een verweekte nieuwvorming achter het centraal-kanaal.

Voorts was de vorm der spleet in vele gevallen bijna dezelfde
als die, welke het centraal-kanaal in vorige stadia zijner ontwikke-
lings-geschiedenis vertoonde. Het feit, dat L e ij d e n bij zijne
gevallen het centraal-kanaal geoblitereerd vond in het hooge hals-
gedeelte, terwijl in het lage halsmerg en borstmerg de holte werd
gevonden, bracht hij in verband met het uit de ontwikkelings
geschiedenis bekende feit, dat het centraal-kanaal in de meer distale
gedeelten later sluit dan in de proximale.

Eindelijk vond ook L e ij d e n bij zijn gevallen een breede
glia-ring rondom de spleet, een gelatineuse massa, die hij
met recht als sterk gewoekerd foetaal ependyma-weefsel mocht
aanzien. L e ij d e n mocht dus wel betwisten, dat zoowel de plaats
en de vorm der holte, als hare begrenzing door eene meer gelatineuse
of sclerotische massa, als bewijzen mochten worden aangevoerd voor
het ontstaan van zulk een holte uit een vervallend nieuwgevormd
weefsel. Hare -ligging is immers in verband met de ontwikkeling
van het centraal-kanaal begrijpelijk, hare gelatineuse omgeving
wordt bepaald door een gewoekerd ependyma dat rondom het
niet gesloten centraal-kanaal het niet ontwikkelde zenuwweefsel ver-
vangt. Of bij slechte ontwikkeling der achterstrengen de beklee-
ding met epithelium van een te wijd centraal-kanaal behouden
blijft of niet, is van tal van accidenteele oorzaken afhankelijk, die
voor de hangende vraag niets ter zake doen.

1) W a 1 d c ij e t. Anliang an L e ij d e n. l.c Ueber die Entwickclmig
des Central-Kaiiales im Rückenmark. Yircla. ArcMv. 1873. Bd. 68. S 21.

Gelegenheit gehabt zwei Fälle von angeborner Hydromyelie zu
untersuchen und habe dabei soviel Uebereinstimming mit den eben
besprochenen Formen (W estphal, Simon) gefunden dasz ich
nicht anstehe beide in ihrem Wesen gleich zu sehen und zu be-
haupten dasz die später vorgefundenen Fälle von Syringomyelie von
einer angeborenen Hydromyelie ausgehen."

L e ij d e n betwist dus dat de gelatineuse of sclerotische ring
rondom de holte een nieuwvorming in den zin van een tumor zou
zijn, bestrijdt het ontstaan der holte uit verval van dit weefsel en
ziet in den ring gewoekerd gliaweefsel rond een holte. Deze woe-
kering kan dan progressief worden en op lateren leeftijd de
ruggemergsziekte, die wij syringomyelie noemen, bepalen. Het
uitgangspunt blijft het verwijde en congenitaal slecht ontwikkelde
centrale kanaal, en zijne abnormaal ontwikkelde omgeving.

Kórten tijd na het onderzoek van L e ij d e n verscheen van de
hand van Langhans een onderzoek, waardoor een geheel
andere oorzaak voor de wording van holten en spleten in het rugge-
merg op den voorgrond werd gebracht.

In vier door Lang hans onderzochte gevallen werden in de
achterste schedelgroeve tumoren gevonden, terwijl in het lage
halsmerg en het hooge borstmerg holten in het ruggemerg
werden aangetroffen. Langhans meende dat dit samengaan,
in verband met de gevallen van L e ij d e n geen toeval kon zijn.
Hij meent, dat tengevolge van den verhoogden druk in de achterste
schedelgroeve de venae, die in den sinus petrosus konden uit-
monden, zouden worden dicht gedrukt. Het verlengde merg en
het hoogste. halsmerg zou dan staan onder dezelfde hooge drukking
als in de achterste schedelgroeve heerschte. Het overige halsmerg
en het bovenste borstmerg zou echter döor de belemmering, welke
de bloedsafvoer uit het ruggemerg naar de achterste schedelgroeve
toe ondergaat, in abnormale conditiën zijn gekomen. Er is daar ter
plaatse gelegenheid voor stuwing van bloed, welke door den afvoer
langs de venae intervertebrales niet voldoende kan worden gecom-
penseerd. In dat gedeelte kan het dus tot oedema komen en het
daardoor uiteengedrongen weefsel leent zich tot spleetvorming. Die
spleten kunnen met elkander samenvloeien, Zij vormen aldus de holten.

1) Th. Langhaus. Ueber Höhlen-Bildung im Eückenmark als Folge
von Blutstauung. Y i r c h o w\'s ArcMv. 1881. Bd 85. SI.

In de eerste plaats dat Jiet hooge halsmerg dikwijls van holten
vrij blijft. In de tweede plaats dat de holten in de grijze commissuur
in den achterhoorn en achterstreng worden gevonden, terwijl de
voorste commissuur gewoonlijk daarvan vrij blijft. Deze is te consistent
en van stevige dwarse vezels voorzien.

Zij leent zich er daarom niet toe, om aan dit oedeem deel te
nemen. De twee venae, die haar flankeeren, worden wel gestuwd,
maar zij ontvangen uitsluitend hun bloed uit de achterste gedeelten van
het ruggemerg en deze komen daarom in veel ongunstiger voorwaarden.

Ten derde vindt Langhans altijd divertikels van het centraal-
kanaal. Die divertikels waren in zijn gevallen constant naar beneden
gericht. Zulk een divertikel kan op doorsnede zeer dikwijls achter
een geoblitereerd centraal-kanaal worden gevonden en Langhans
wijst er op dat deze beelden (de holte achter een geoblitereerd
centraal-kanaal) beter zijn te verklaren door zijn stuwing-hypothese
dan als gevolg van een aangeboren verwijd centraal-kanaal. Immers,
naar beneden gerichte divertikels boven een geobliteerde plaats van
het centraal-kanaal, zijn als producten van stuwing gemakkelijk te
begrijpen.

Wat betreft de verweeking van een ontstekings-nieuwvorming, zoo-
als zij door Simon geeischt is, daaromtrent is hij zeer sceptisch
gezind. Langhans wijst er op, dat een dergelijke verweeking,
zonder eene nadere toelichting, toch ook de invoering van een
nieuwe onbekende is, die of chemische veranderingen in het weefsel
of niet geconstateerde sluiting van bloedvaten als oorzaak zal
hebben te onderstellen.

Zóó staan dus 15 jaren na Schüppel geheel andere meeningen,
die het ontstaan der spleten en holten in het ruggemerg zullen
verklaren naast elkander, als voor dien tijd. Niemand gelooft
meer aan bloedingen over zoo groote uitgestrektheid als de lange
holten bij Syringomyelie zouden moeten eischen. Bloeding en
daarop gevolgde resorptie van het bloed kan van zulke holten niet
oorzaak zijn. Wordt er in de holte bloed gevonden., dan acht
men dit van secundaire beteekenis. Een bloeding uit het omliggende
vaatrijke weefsel in de holte zal echter dikwijls ontstaan.

Ook voor eene acute centrale myelitis, wier producten zouden wor-
den geresorbeerd, zijn geen streng voldoende bewijzen aan te voeren.

Virchov/ en Leijden verdedigen het ontstaan der holten uit
een onvolledig ontwikkeld centraal-kanaal met secundaire woekering
van het daar omheen gelegen ependym.

Op het voetspoor van H al 1 op eau voortgaande meenen Westphal
en Simon, dat de holten ontstaan uit verweekend nieuwgevormd
weefsel. Terwijl echter Hallo peau eene diffuse interstitieele
myelitis op den voorgrond stelt, neigen Simon en Westphal
tot het aannemen van eene ontstekings-nieuwvormig of van een waar
gHoom, waarin de holte ontstaat.

Langhans eindelijk is de verdediger der stuwings-hypothese
in den vorm eener veneuse stuwing die tot oedeem in sommige
gedeelten van het ruggemerg, bepaaldelijk inde achterste gedeelte
van hals- en borstmerg aanleiding geeft.

Deze drie meeningen zullen wij ook de hedendaagsiche litteraturu
zien beheerschen,

Al spoedig kreeg de meening van Simon een krachtigen
steun door de schoone onderzoekingen van Schultze, die in
1882 afdoende bewees, dat zeker de meening van Leijden
niet uitsluitend gelden mocht en tegenover die van L a n g h a n s
de vraag stelde, waarom dan niet in den regel in veel sterker
mate bij compressie-myelitis holten werden gevonden.

Scliultze leverde het bewijs, dat de glia-woekering zeer zeker
tot verval kan komen en door ononderbroken reeksen van door-
sneden toonde hij aan, dat de centrale gedeelte der glia-massa steeds
armer aan cellen en vezels en minder dicht werd, totdat daarin eene
holte gevormd is geheel onafhankelijk van het centraal-kanaal.

Het hangt af van de dichtheid van de glia of er een sclerotischen
ring rondom eene kleine holte, als zoogenaamde peri-ependymaire
sclerose zal tot stand komen of dat men de glia als een losser gebouwde
centralen tumor voor zich zal vinden. Hij wijst er echter op, dat
men bij eene eenvoudige sclerose, zooals bij de multiple sclerose,
nimmer verdringings-verschijnselen waarneemt. Hij ontzegt te meer
aan Hallopeau het recht om van eene sclerose te spreken,
omdat men gewoon is onder dien naam de secundaire glia- en
bindweefselwoekering te verstaan, welke de plaats inneem.t van te
niet gegane zenuwvezels en nimmer verweekt. Hij spreekt dus liever

1) P. E. Schul tKe. Beiträge zur Patliologio und Patliologischo Ana-
tomie. Virchow\'s ArcMv. 1882. Ed. 87. S. 510.

van eene gliose, welke somwijlen tot een waar glioom kan voeren
en zelfs als deze woekering zich aan die van zenuwvezels paart ,
een neuroglioom kan doen ontstaan en steeds tot verweeking voert.

Ofschoon Schultze de mogelijkheid van combinaties met aan-
geboren verwijding van het centraal-kanaal aan L e ij d e n toegeeft,
zoo ontkent hij ten stelligste, dat deze eene „conditio sine qua non,"
is voor het ontstaan eener centrale gliose, die tot verweeking voert.

De verdienste van Schuitzeis dus daarin gelegen, dat hij strenger
dan Simon het bewijs leverde, dat de centrale gliose-massa door
eene rarificatie van cellen en vezels tot holtevorming aanleiding geeft.

In 1886 spreekt S c h u 11 z e i) deze meening nogmaals scherp uit.
Sedert zijn eerste publicatie hebben zich de meeste zelfstandige
onderzoekers zonder voorbehoud aangesloten aan de meening, dat
de centrale gliose door regressieve metamorphose verweekt.

Maar de strijdpunten zijn tevens andere geworden. Meermalen toch
vindt men in deze gevallen de holte met epithelium bekleed en
zoowel W e s t p h a 1 als Kahler®) neigen er toe om in
aangeboren anomalieen van het centraal-kanaal althans den bodem te
zien, waarop zich de latere glia-woekering met verweeking ontwikkelt.
Kahler had in den achterhoorn eene met epithelium bekleede
holte onafhankelijk van het centrale kanaal gevonden. De epithelium-
bekleeding der holten achter een normaal of geoblitereerd centraal
kanaal gelegen, behoefde dus niet de meening te steunen dat men
divertikels voor zich had. Zij kon ook ontstaan, als een tijdens
de ontwikkeling afgesnoerd gedeelte van het centraal-kanaal
op andere plaats, als een epithelium-nest was blijven liggen. Hoe-
wel Roth,\'\') Fürstner en Zacher s) naar de zijde van

1) P. S c ll u 11 z e. Weiterer ]5eitrag\' zur Lehre von der centralen
Gliose des Eückomnarkes mit Syringoniyelie. V i r c li o w\'s Archiv. 188,ö.
Ed. 102. S. 43.

3) G. W e s t p 11 a 1. A contribution to tlie study of Syringomyelia.
Erain. 1883.

3) Kahler. Präger. Med. Woclienscliiift 1883. No. 36.
Kahler und Pick. Präger Vierteljalirsclirift. Ed. 141 imd Ed. 143.

4) W. E 01 h. Gliome diffus de moelle. Syringomyelic, atropliie mus-
culaire. Archives de pliysiologic. 1878. Bd. X. p. 612.

5) E Ü r s t n c r und Zacher. Zur Pathologie und Diagnostik dei-
spinale HöMenbildung (Eigenth. Vasomot. Störung). Archiv für Psycliiatrie,
1883. Ed. XIV. S. 432.

Schultze traden, moest toch worden toegegeven dat veld had
gewonnen de meening van hen, die aangeboren anomalieën van het
centraalkanaal als een even noodzakelijke voorwaarde voor het
ontstaan der centrale gliose beschouwden, als zij in de ghose zelf
een noodzakelijke voorwaarde voor de holtevorming zagen.

Schultze wendt zich in 1885 nogmaals tegen zulk een meening
en formuleert de zijne aldus : „So wenig ich nun selber läugne
oder geläugnet habe dasz angeborene Entwicklungsanomalieën des
Centralkanales oder des Rückenmarkes zu den Processen centraler
GHose oder Gliombildung führen können, und obgleich ich einen
ganz ähnlicher Fall von Hydromyelus, wie sie L e ij d e n be-
schreibt, beobachtet habe, so kann ich doch den Befund von
Kahler und Pick nach den bis jetzt bekannten nur noch als
eine Ausnahme-Befund ansehen." En later: Ist aber eine
Glia-wucherung überhaupt möglich und, wie es der Fall ist, mit
Sicherheit constatirt, warum soll sie nur dann vorkommen können
vi^enn der Centraikanal etwas weiter ist als gewöhnhch oder einmal
eine abnorme Ausbuchtung hat und an einer abnormen Stelle liegt
Und bei welchen Graden der Abnormität ist dan eine solche Glia-
wucherung gestattetDiese Frage wird um so schwieriger zu
beantworten sein als die Variabilität im Verhalten des Central-
kanales auch unter normale Verhältnissen eine ungemein grosze ist."

Er is dus geen sprake meer, dat men bestrijdt, dat de holte
ontstaan kan door verval van het ghaweefsel. Men vraagt of er voor
het tot stand komen daarvan in alle gevallen eene ontwikkelings-
stoornis moet worden aangenomen. Ten minste in Duitschland.

In Frankrijk dacht men daarover e enigszins anders en maakten
Joffroy en Achard^f) zich tot de verdedigers der meening,
dat van een nieuwvorming geen sprake was. Op het voetspoor van
H a 11 o p e a u blijven zij spreken van eene myelitis, welke zij, dewijl
zij tot holtevorming voert, met den naam van ^.pnyelite cavitaire\'\'\'
bestempelen. Zij sluiten daarbij aan aan de meening van L o c k-
hart Clarke,^) die als „granular disintegration" „ontstekings-

3) Joffroy et A c h a r d. De la myelite cavitîdre. Archives de
physiologie. 1887. ï. 19. p. 435.

4) L o c k h a r t Clarke and J o li n s o n. Medico-ckirurg. Trans-
actions Vol. 41. London 1868.

processen van zenuwveezels had beschreven, welke voerden tot haar-
den gevuld met eene weeke, doorschijnende, visceuse stof, waarin
fijne korreltjes waren gesuspendeerd, de „areas of disintegration." Een
dergelijk proces in de grijze stof van ruggemerg zou tot oorzaak
hebben veranderingen in de bloedvaten welke oblitereeren. Het gevolg
was verweeking en holtevorming in de grijze stof. Daaromheen ont-
stond dan een membrana hmitans. Zij zeggen dus : i) „la formation de
la paroi, limitante est postérieure à toutes les altérations, que nous
venons de décrire, et sa pathogénie serait la même que pour la
paroi que l\'on rencontre dans les anciens foyers d\'hémorrhagie ou
de rammollissement du cerveau. On voit combien nous différons
des auteurs allemands, qui trouvent dans la constitution de cette
fausse membrane vasculaire, bourgeonnante, les caractères d\'un
tumeur, qui serait l\'origine de tout le processus, pendant que nous
au contraire, nous ne voyons dans cette membrane que la termi-
naison de la lésion , un processus de cicatrisation."

Het komt mij voor , dat de schrijvers met niet voldoende nauw-
keurigheid de Duitsche litteratuur hebben gevolgd en met name
geen rekening hebben gehouden met de onderzoekingen van
S c h u 11 z e. Zij houden geen rekening met de waarneming van
nieuwgevormd weefsel zonder holten daarin. Zij laten de verdrin-
gingsverschijnselen niet tot hun recht komen en vergeten, dat door
S c h u 11 z e aan ononderbroken reeksen van doorsneden de rari-
ficatie van dit weefsel van stap tot stap is gevolgd. Voegt men
daar nu bij, dat in hunne teekeningen de vergrooting van het
ruggemerg en de verdringingsverschijnselen duidelijk genoeg zicht-
baar zijn, dan bewijzen de vaatveranderingen, waarop zij den
nadruk leggen, hun meening geenszins. Al geeft men ook toe
dat de verdichte glia-rïng, die zoo vaak rondom de holte waar-
genomen wordt, nog niet ten volle verklaard is, toch kan de spleet
en holtevorming in nieuwgevormd weefsel zoomin als het bestaan
van nieuwgevormd weefsel zelf, worden betwist. Al was ook de
vraag of men bij deze nieuwvorming met eene ontstekingsnieuw-
vorming , eene glia-woekering bf een waar glioom te doen had ,
niet uitgemaakt, zij hebben geen recht tot een geheel ontkenning
van het bestaan eener nieuwvorming.

vorming voeren kan. Immers enkele malen wordt bij een myelitis
holte-vorming waargenomen. Maryan Kiewlicz \') beschreef
een geval van myelitis transversa gecombineerd met multiple
sclerose en holte-vorming. Ik was in de gelegenheid om in prae-
paraten van Prof Winkler bij myelitis transversa eveneens
holte-vorming waar te nemen. Maar spleten en holten, op soort-
gelijke wijze ontstaan, volgen nimmer de lengte-uitbreiding
van het ruggemerg in die mate, als dit bij de schoolsche
gevallen van syringomyelie het geval is en dat Joffroy en
A c h a r d schoolsche gevallen van syringomyelie hebben onderzocht,
kan toch blijkens hunne nauwkeurige teekeningen wel niet bestreden
worden.

Terwijl ik dus de myelitis die tot holte-vorming voert, in rekening
breng, maar haar geenszins gelijkstel met de peri-ependymaire
myelitis in den zin van Hallopeau, ben ik van meenïng dat
zij met de eigenlijke syringomyelie niets te maken heeft.

Ik moet thans nog terugkomen op de vraag, die Schultze
stelde, hoever de verandering in het centraal-kanaal gaan mag
om reeds te spreken van ontwikkelings-anomalie. Reeds maakte
ik er melding van, dat niet zoo uiterst zeldzaam verdubbeling van
het centraal-kanaal in gezonde ruggemergen wordt waargenomen.
Ook epithelium-woekering van dat kanaal komt voor. Het lumen
vindt men uiterst dikwijls door woekering der cellen van den wand
gesloten. Tevens zijn herhaaldelijk naast het centraal-kanaal
zoogenaamde nesten gevonden, welke als afgesplitst epithelium
van de oorspronkelijke bekleeding van het kanaal mogen worden
aangezien. Deze nesten kunnen verdwalen tot in de hoornen.
Men moet toegeven dat bij gezonde ruggemergen dit alles dikwijls
aangetroffen is. Wellicht kunnen zij uitgangspunten vormen voor
holten met epithelium bekleed, zooals in het geval van
Kahler en Piek. Men begrijpt dus wel, dat men in het
voorkomen dier nesten een mogelijk middel zag om de meening van
L e ij d e n te verzoenen met die van Schultze. De embryonale
glia-ring rond de congenitale holten bij L e ij d e n en de zijdelings
afgesplitste nesten van epithelium waren zeer verwante elementen.
Men behoefde in den gedachtengang van Cohnheim slechts
in die embryonale epitheliumhoopjes het uitgangspunt te zien voor

de nieuwvorming om de meeningen van L e ij d e n met die van
Schultze op eenvoudige wijze tot vereeniging te brengen.
Tegen die vereeniging echter heeft, gelijk ik reeds opmerkte,
Schultze zich krachtig verzet.

Intusschen kreeg naast de laatstgenoemde verzoenende meening ook
de oude stuwings-hypothese van Langhans een zekeren steun.
Reeds in 1874 hadden E i c h h o r s t en N a u n ij n bij experi-
menteele onderzoekingen er op gewezen, dat bij samendrukken en
kwetsing van het ruggemerg het centraal-kanaal wijder werd dan
gewoonlijk, vooral boven de gedrukte plaats.

KronthaP) vond in 1889 bij een tumor, die het ruggemerg
samendrukte, syringomyelie d. i. holtevorming in het ruggemerg.
K r O n t h a 1 bracht daarop een stuk kurk in het wervelkanaal van
een hond en zag door de aldus veroorzaakte drukking, het centraal-
kanaal over zijn geheele lengte inderdaad wijder worden. Kronthal
nam daarom aan, dat lymph-stuwing in het ruggemerg waarvan hij
overigens het bestaan niet bewees, aanleiding kon geven tot
syringomyelie. Hij achtte bij tumoren in het ruggemerg of in de
hersenen, somwijlen ook bij sterkere graden van kyphoscohose, ja
zelfs bij hartsgebreken , de condities voor lymphe-stuwing^en dus ook
voor het ontstaan van een verkregen hydromyelie gunstig. Deze
gewijzigde stuwingshypothese, die echter volstrekt niet meer met
de meening van Langhans overeenstemt, gold uitsluitend voor
gevallen, waarbij de holte, in het centraal-kanaal ontstaan, geheel
en al met epithelium was bedekt. Daarbij kon verder het in zijne
voeding belemmerende omgevende weefsel der holte afsterven en
deze helpen vergrooten.

Schafifer en P r e i s z 3) konden dus in 1892 den stand der
kwestie in het volgende schema vatten.

1". Hydromyehis simplex:
a. Congenitalis, onvolledig ontwikkeld, resp. abnormaal verwijd
centraalkanaal.

1) E i c h h 0 r s t n n d N a u n y n. Archiv für experimentelle Pathologie
und Pharmacologie. Bd. II. 1874.

2) Kronthal. Zur Pathologie der Höhlenbildung im Rückenmark,
Mendel\'s Neurologischues Gentrbltt. 1889. Bd. X S. 573, 606 irnd 623.

3) K a r 1 S c h a f f e r und H u g o Preis z. Ueber Hydromyelie und
Syringomyelie Archiv, für Pychatrie. 1892. Bd. 23 § 1.

a. Co7igenitalis, als zich uit de embryonale glia reeds vroegtijdig
een tumor gaat ontwikkelen, welke uiteen valt.

b. Acquisitus, als door het uiteenvallen van weefsel rondom het
centraalkanaal, hetzij door de regressieve metamorphose eener
nieuwvorming, hetzij door necrobiose bij stuwing in lymph-
of in bloedvaten , een holte ontstaat, welke overigens ook geheel
onafhankelijk van het centraal kanaal tot stand komen kan,

Aan Hoffmann \') komt de verdienste toe om in de overigens,
gelijk uit het schema van P r e i s z blijkt, vrij groote verwarring
weder den goeden draad gevonden te hebben. Hij onderscheidt
scherp de hydromyehis in den zin van Leijden en Virchow
als congenitaal lijden, waarbij de holte steeds liggende achter de
voorste commissuur den vorm van het embryonale centraal kanaal
behoudt, gelijk Leijden het in zijn verdienstelijk opstel reeds
op den voorgrond had gesteld.

Bij de holte in een niet vergroot ruggemerg blijft echter het
uitgangspunt de abnormale ontwikkehng van het centraal-kanaal en
zijne omgeving. Langzaam woekert en vervalt de glia. Steeds zijn
in zulke gevallen, het fraaist op plaatsen waar de holte niet samenhangt
met het centraal-kanaal, veranderingen daarin aan te toonen. Nu
eens vormt het uitbochtingen, die aan de embryonale confi-
guratie kunnen herinneren, dan weer vindt men epitheliale nesten
daaromheen opgehoopt. Zulke holten zijn in den regel door een
stevige glia-ring omsloten, er is hyperghosis, maar geen eigenlijk
glioom. Dit proces, indentisch met de sclerose épendymaire van
Hall op eau, met de myelite cavitaire van Joffroy en
A c h a r d , blijft echter als een primaire gliose aan te zien.

Eindelijk onderscheidt Hoffmann syringomyelie met vergroo\'
ting van het ruggemerg, als een lijden waarbij de gliose plaats maakt
voor ware glioomvorming. Op denzelfden bodem van soms geringe

1) J. llofmann. Zur Lehre von der Syringomyelie-Deutsche Zeitschrift
für Nervenheilkunde. 1893. Bd. III. S. 1.

ttlaar steeds aantoonbare congenitale misvorming\' van het c entraal-
kanaal ontwikkelt zich in de grijze commissuur en tusschen de
achterstrengen nieuwgevormd weefsel, dat het karakter van een
tumor blijft behouden.

De combinaties tusschen beide vormen kunnen voorkomen, die
echter in klinischen zin gescheiden mogen en moeten blijven, om-
dat laatstgenoemde vormen een veel sneller ontwikkeling nemen
dan die waarbij zich geen eigenlijken tumor ontwikkelt. Bij andere
ruggemergsziekten mogen door oedeem, of als gevolg van myelitis
plaatselijke spleten of holten tot stand komen, de naam van Syringo-
myelie is op die ziekten niet van toepassing.

Toch is ook met deze meening nog geenszins het laatste woord
gesproken over de pathogenie der syringomyelie.

Mocht W e i g e r t \'s \') meening, zich bevestigen, dat bij de
syringomyelie geen glia-vezels te kleuren zijn, dan zou de scheiding
van Hoffmann geen raison d\'être meer hebben en niet alleen
de syringomyelie met, maar ook die zonder vergrooting van het
ruggemerg, als woekering van embryonale gUa moeten worden op-
gevat en daarmeê het verschil tusschen gliose en glioom vervallen.

Resumeer ik dus den tegenwoordigen stand der kwestie, die met
Hoffmann\'s opstel een voorloopige afsluiting vindt, dan kan
dit in een enkelen zin worden samengevat.

, Hij luidt: Elke verkregen syringomyelie berust op verval van
gewoekerd glia-weefsel, dat zijn uitganspunt neemt tiissehen dc
achter strengen of van het peri-ependymaire weefsel, wanneer door
congenitale anomalieën van of rondom het centrale kanaal voor-
beschiktheid verkregen is tot die eigenaardige verandering.

Ik heb iets uitvoeriger stil gestaan bij de pathologische anatomie
der syringomyelie, omdat het ten minste eenigermate mogelijk is
daarvan een regelmatig litteratuur-overzicht te geven. Door het
werk van Hoffmann ^^ is een zekere eenheid gebracht in de
anatomische opvatting der syringomyelie. Hierdoor is het moge-
lijk geworden om althans de bepaUng der afwijking , welke men met

dit weinig- zeggende woord wenscht te omschrijven, scherp te
geven, Hoffmann\'s werk sluit dan ook een tijdperk afin de
geschiedenis der pathologie dezer ziekte.

Geenszins is men echter met de klinische kennis der syringomy-
"elie reeds even ver gevorderd. De zich wijzigende meeningen der
pathologen hebben desniettemin eenigen invloed op den geneesheer
uitgeoefend. Immers het ligt voor de hand dat de drager van
eene congenitale hydromyelie in lichteren graad , geen verschijnselen
zal behoeven aan te bieden, die den klinikus belang inboezemen.
Van het belang van zulk een ziekte voor den aan het ziekbed
waarnemenden geneesheer kan zelfs nauwelijks gesproken worden-
Daarentegen is het klinisch belang der verkregen kanaal- of holte-
vorming in het ruggemerg groot, als het blijkt dat die holten
ontstaan uit vervveekend glia-weefsel, en het is des te grooter naar-
mate het woekerende glia-weefsel meer zenuwvezels verving of
vernielde. Dan is er aanleiding tot het ontstaan van soms ernstige
verschijnselen, die natuurlijk moeten afhangen van de uitbreiding
der met holten voorziene glia-massa.

Reeds in de eerste waarnemingen over syringomyelie vindt men
aanduidingen van al de verschijnselen, die later als klassiek voor
deze ziekte bekend zijn geraakt. Zoo werd door G u 1P) in 1862
en door S c h ü p p el syringomyelie gevonden bij menschen , die
aan progressieve atrophie van spieren leden. In 1867 beschrijft
Schüppel met Friedländer twee gevallen, waarbij syrin-
gomyelie werd gevonden bij een man met paretische bovenste
extremiteiten en atrophie van spieren, bij wien zijdelings che ver-
kromming der wervelkolom en sensibiliteitsstoornissen waargenomen
werden. In 1874 deelt Schüppel") het beroemde geval, in
de dissertatie van d r. Späth vermeld, van een man mede, die
aan syringomyelie leed en totaal anaesthetisch was. Alle mogelijke
zintuigelijke waarneming, het spiergevoel incluis, was aan de extre-
miteiten opgeheven. Men kon dien man bij gesloten oogen den
sterksten inductie-stroom op den musculus biceps zetten zonder dat

1) Grull. Guy\'s hospitcd Ileports. Serie 3. Bd. VIII p. 244. 1863. Ook
in Sclimidt\'s Jahrb. CXIX.

hij er iets van bemerkte. Noch de pijn, noch de spiercontractie
werd waargenomen. In het donker te bed h\'ggend kon hij zich
niet toedekken, daar hij de dekens niet voelde. Hij meende te
zweven in de lucht daar hij van den stand der spieren geen voor-
stelling had. De onderlaag waarop hij lag voelde hij niet. Bij hem
waren verschillende vingers geamputeerd zonder dat hij een spoor
van pijn had verraden. Bij de sectie werd gevonden syringomyelie
met totale vernietiging der achterstrengen en achterhoornen.

Bovendien had Steudener i) in 1867 alleronverwachts kennis
gemaakt met een geval, dat hij voor lepra meende te moeten
houden en in 1875 maakte Langhans in Steinbach,
waar te voren nooit lepra was voorgekomen, kennis met een lijder
die hij meende te moeten houden voor lepra mutilans, omdat
de vingers zoowel van de rechter- als van de linkerhand spontaan
waren geamputeerd en er een sterke analgesie bestond. De sectie
wees aan, dat er syringomyelie in beide gevallen aanwezig was.

Hoewel dus het terrein door deze en andere waarnemingen vol-
doende was voorbereid, komt toch de eer van een regelmatige
diagnostiek van syringomyelie te hebben mogelijk gemaakt toe aan
Kahler 3) en Schulze

Eene ziekte wier verschijnselen zich voordoen als een progressieve
atrophie van spieren, voornamelijk van de bovenste extremiteiten,
met uitgebreide stoornissen in de sensibileit en groote neiging tot
het ontstaan van allerlei stoornissen in de voeding van huid cn
dieper gelegen deelen was zóó karakteristiek, dat zij met een
aantal der bekende ruggemergziekten niet langer verwisseld kon
worden. Sedert dien tijd vangt dan ook de belangstelling der
geneesheeren in deze ziekte aan en in onzen tijd gaat er wel
nauwelijks een jaar voorbij, dat niet nieuwe waarnemingen brengt.

3) Langhans. Zur Casuistilc der Eückenmarks-Affectionen. II. Lepra
anaesthetiea. V i r c h 0 w\'s Archiv. Bd. 64. 1875.

3) Kahle r. O. und Pick. Beitrag zur Lehre der Syringo- und Hydro-
myelie. Vierteljahrssclirift für pract. Heilkunde. 1879.

4) Kahle r. Ueber die Diagnose der Syringomyelie. Prag. med. Wo-
chenschrift NO. 6 und N". 7. 1888,

Schultze. Klinisches und anatomisches über Syringomyelie. Zeitschrift
für klin. Medic. Bd. XIIL et 1. c.

Het zou mij veel te ver voeren als ik een overzicht wilde schrij-
ven van de geheele klinische litteratuur, die zeer uitgebreid is over
dit onderwerp. Het zou ook niet noodig zijn, daar men bij
Chiari, 1) Kahler en Piek, Anna Bäumler®), Hoffmann
en Schlesinger die litteratuur uitvoerig vindt vermeld.

Ik wilde er slechts op wijzen, dat de klinische verschijnselen
eerst dan bekend mogen heeten, als zij zuUen blijken, afhankelijk
te zijn van de plaatsing, welke holte of nieuwvorming in het rugge-
merg inneemt.

Eerst toen men genoegzamen grond onder de voeten heeft
gekregen, is men op de volgende wijze met de diagnose kunnen
te werk gaan. Men heeft vastgesteld dat deze holte dikwijls in
het halsmerg en in het bovenste borstmerg haar plaats vond,
dientengevolge praevaleeren dikwijls de verschijnselen in bovenste
extremiteiten en in het borstgedeelte. Voorts heeft men aan de sectie-
tafel geleerd, dat de nieuwvorming in den regel centraal is gelegen, en
zich bij voorkeur in de grijze stof en in het voorste afdeeling der
achterstrengen uitbreidt, dientengevolge Hgt het samengaan van sensi-
biliteitsstoornissen met progressieve atrophie van spieren bij syrin-
gomyehe voor de hand. Het spreekt echter ook van zelf, dat als
de nieuwvorming niet in het halsmerg is gelegen, de bovenste
extremiteiten vrij blijven en dat bij ligging in het halsmerg als de
zij- of achterstrengen in groote uitgebreidheid lijden, ook de
onderste extremiteiten afwijkingen van meerder of minder groote
beteekenis zullen vertoonen. Verwondering kan het niet wekken,
dat syringomyehe zich als een spastische spinale paralyse kan voor-
doen en als resultaat der autopsie bij deze weinig scherp gekarak-
teriseerde ziekte vaak genoeg waargenomen werd.

Als resultaat van deze vergelijking der ziekteverschijnselen met
die der autopsie is heden ten dage, syringomyehe in hoofdzaak ge-
kenmerkt door drie reeksen van verschijnselen, die naast elkander
bij denzelfden zieke voorkomen.

4) C h i a r i Zur Pathogenese der Syringomyelie. Prager Zeitschrift der
Heilkunde. 1833.

5) A n n a B ä u m 1 e r. Ueber Höhlen-Bildung im ßückenmark. Deut-
sches Archiv für klinische Medicin. XL, Band 1887 S 443.

6) Schlesinger. Die Syringomyelie. Eine Monographie. Leipzig
und Wien. Franz Deuticke, 1895.

De motorische afwijkingen bij de syringomyelie zijn van tweeërlei
aard. In de eerste plaats komen verlammingen voor, in de tweede
plaats atrophiën van spieren. De verlammingen vinden bij Anna
"Bäum Ier 1) een uitvoerige beschrijving. Eveneens bij Schlesinger.

Zeer dikwijls ontstaan zij plotseling. Volkomen of nagenoeg
volkomen herstel van een acuut ingetreden verlamming van arm of
been is dikwijls genoeg waargenomen. Zeer dikwijls zijn zij waar-
genomen in den vorm van stijve verlammingen met verhoogde
peesreflexen, en zelfs gepaard met contractuur.

Vooral in de onderste extremiteiten werd spastische gang, spas-
tische paralyse met strekkings-contractuur en ook met buigings-
contractuur dikwerf vastgesteld. Dat in zulke gevallen de spastische
en paralytische verschijnselen op geleidingsonderbreking in de
pyramiden-vezels zullen berusten ligt evenzeer voor de hand , als
dat men bij de acute en reparabele verlammingen aan accidenteele
bloedingen in het zoozeer bloedrijke glia-weefsel of aan acute myelitis
of oedeem in de omgeving van de nieuworming, meende te moeten
denken. Al dergelijke verlammingen kunnen dus niet als karakte-
ristieke verschijnselen bij de diagnose der Syringomyelie gelden.

De atrophie van spieren volgens het type van Duchenne-
Aran werd eveneens zeer dikwijls waargenomen. Anna Bäumler
citeert op 66 gevallen, nooit in één bovenste of onderste extremiteit
alleen, 13 maal in beide bovenste extremiteiten tegenover i maal in
de beide onderste extremiteiten. In 3 gevallen werd zij in de
bovenste en onderste extremiteiten aangetroffen., en meermalen
werd een algemeene atrophie van spieren overal waargenomen.

In al de gecontroleerde gevallen was de grijze stof in de voorhoornen
vernield door de holte of door het glia-weefsel. Maar daartegenover staat
dat ook soms de voorhoorn slechts schijnbaar vernield was, en in wer-
kelijkheid met behoud van gepigmenteerde of geschrompelde ganglien-
cellen, op zijde gedrongen was en samengedrukt. Het is dus begrijpelijk
dat men na de uiteenzetting en verzameling van Anna B a u m l er ,
algemeen aanneemt dat bij syringomyelie slechts dan atrophie van
spieren voorkomt, als de cellen der zijhoornen verwoest zijn. Bij den
op dit oogenblik wel nauwelijks meer betwijfelden invloed der cellen
in de voorhoorn op de voeding der spieren, is het echter te
verwachten dat er somwijlen groote holten kunnen gevonden
worden, bij volmaakt intacte motiliteit en zonder atrophie van
spieren, als die voorhoornen door den tumor zonder verwoesting
op zijde zijn gedrongen.

Als karakteristieken trek voor de motorische stoornissen bij syrin-
gomyelie geldt heden ten dage, in verband met de voorkeur die de
nieuwvorming, respectievelijk de holte voor hals- en borstmerg, aan den
dag legt, een atrophie van spieren in de bovenste extremiteiten,
terwijl de beenen relatief intact blijven. Maar niet vergeten mag
men, dat daarnevens spastische paralyse en ook verschijnselen
van amyotrophische laterale sclerose waargenomen zijn, als de
holten zich tot in de zijstreng uitstrekken. Ook atactische stoor-
nissen in de onderste extremiteiten werden gevonden, deels omdat
de holten gaarne ook de achterstrengen der lagere afdeelingen ver-
woesten , deels omdat de tabes dorsalis, gelijk uit herhaalde
waarnemingen blijkt, een zekere voorliefde heeft om zich met de
syringomyelie te combineeren.

Het spreekt echter van zelf dat zulke motorische stoornissen
alleen, onvoldoende zouden zijn om een zelfstandig ziektebeeld te
ontwerpen, als zij niet op zoo bijzondere wijze gecombineerd voor-
kwamen met

Het is de verdienste van Schultze geweest om er op
te wijzen, dat er moeilijk een combinatie van uitgebreide sensi-
biliteits-stoornissen met atrophien denkbaar was, als zij niet van
een centrale gliose resp. holte-vorming in de grijze stof van het
ruggemerg afhing. De meening steunde bovendien op het zoo
bij uitstek merkwaardige feit, dat die sensibiliteits-stoornissen niet

in alle zintuigen op gelijke wijze even sterk waren. Wel was (ik
behoef slechts te herinneren aan het meegedeelde geval van
Späth-Schüppel) somwijlen een volkomen opheffing van
alle zintuigfunctiën (incl. spiergevoel) bij syringomyeUe waarge-
nomen, maar dan was tevens een volledige verwoesting der
achterstrengen vastgesteld en dit was uitzondering.

Daarom ontneemt zulk een waarneming niets aan de waarde van
het gewichtige feit, dat bij de syringomyelie stoornissen in de sensi-
biliteit hoofzakelijk als stoornis van pijngevoel en van de tempera-
tuurswaarneming werden opgemerkt, terwijl de tastzin relatief lang
ja soms gedurende de geheele ziekte intact bleef. Het waren Kahler
en gelijktijdig met hem Schultze, die de beteekenis van dit feit
inzagen en het in samenhang brachten met de sedert S chiff \') bekende
experimenten over partieele doorsnijding van het ruggemerg.

Sneed deze onderzoeker het ruggemerg gedeeltelijk door, zoodat
nog alleen de achterstrengen overbleven, dan toonde het proefdier
dat het elke aanraking voelde , door de ooren te spitsen, maar ditzelfde
proefdier verried geen enkel teeken van pijn, als de pooten tot
vermorzelens toe werden gekwetst. Maar als bij een konijn, het
ruggem.erg op zoodanige wijze wordt gepraepareerd, dat een strook
van grijzen stof staan blijft, dan mag men de achterstrengen of den
geheelen witten mantel wegknippen, het pijngevoel blijft behouden
en is zelfs verhoogd.

Op dien grond nam .Schiff aan, en meerdere physiologen
schaarden zich aan zijn zijde, dat het pijngevoel langs andere wegen
werd geleid dan de tastindrukken. En hij zag, in verband met
algemeene beschouwingen over het pijngevoel, in dit experiment een
bewijs, dat het bestaan van pijngevoel aan de aanwezigheid van
grijze stof in het ruggemerg in het midden en achterste gedeelte
was gebonden.

Waarnemingen nu bij syringomyelie, van dien aard, dat er geen
pijn werd gevoeld, terwijl de tastzin behouden was gebleven, waren
er te over. Beroemd is bijv. S c h u 11 z e\'s bakker, die bij het
kneden van deeg zijn arm brak en dit niet anders bemerkte als door
het kraken. Er waren lijders aan syringomyelie, die met een lachend
gezicht stonden te kijken naar het spuiten der slagaderen, als hun
gangraeneuse ledematen werden geamputeerd, die het mes door de

huid voelden gaan zonder een spoor van pijn waar te nemen. Het
verlies van pijngevoel was echter niet alleen in de huid, maar ook tot
in alle diepgelegen deelen uitgestrekt. Het was dus wel begrijpelijk,
dat men aan deze, zoogenaamde partieele waarnemingsstoornis
van verschillende indrukken een zeer groote beteekenis voor de
diagnose der syringomyehe hechtte.

Het scheen dus alsof de syringomyelie bestemd zou zijn om het
klinisch bewijs te leveren voor de experimenteele stellingen van
Schiff, en in Duitschland maar vooral in Frankrijk (door Char-
c O t en Roth) werd daarop ook grooten nadruk gelegd.

Nog duidelijker scheen het ziektebeeld der syringomyehe aan
het ziekbed te herkennen, toen al weder door S c h u 11 z; e voor het
eerst er op werd gewezen en sedert door bijna alle onderzoekers
werd bevestigd, dat ook de waarneming van sommige huidzintuigen
bij uitnemendheid, die, van koude en warmte, in veel sterker mate
had geleden dan de tastwaarneming.

Evenals heftige pijnen dikwijls voorafgingen aan het verlies van
het pijngevoel, zoo werden ook bij lijders aan syringomyehe heftige
paraesthesiën dezer beide zintuigen vastgesteld, voordat het tot
verlies of afname van warmte- en koude-waarneming kwam. De
lijders klaagden er over, dat zij een gevoel hadden alsof hun lede-
maten met kokend water werden overgoten, of alsof zij in ijs waren
gepakt, zij voelden branden, koken door de ledematen heen, maar
daarop volgde dan een meer of minder volkomen opheffing van de
warmtewaarneming, zeer dikwijls gepaard met verlies van de waar-
neming van koude.

De lijders voelden niets van de warmte behalve de aanraking.
Zij verbrandden hun handen in kokend water en bemerkten slechts
dat zij zich waschten. Zij haalden zich allerlei brandwonden op
den hals die bovendien in den regel slecht genazen. Ook de
koudewaarneming had dan niet altijd, maar dikwerf daarbij geleden.

Het verlies van het pijngevoel, het opgeheven zijn der warmte-
en koudewaarneming bij behouden tastzin, werd dus een der
belangrijkste hulpmiddelen bij herkenning der syringomyelie.

Desniettemin konden ook de tastwaarneming zoowel als de spierzin
geleden hebben, en wel verre van steeds intact te blijven ging in de
latere stadiën der ziekte ook deze waarnemingsfunctie te niet, ja waren
er gevallen — alweder het geval Späth-Schüppel — waarbij
nagenoeg alle zintuigelijke waarneming opgeheven was, bekend.

Hoewel dus de tastzin behouden kon zijn, behoefde dit niet het
geval te zijn en mocht men slechts spreken van een praevaleeren
der stoornissen in het pijngevoel en in den temperatuurszin boven
die in den tastzin of in den spierzin. Al deze stoornissen in den
temperatuurszin evenals die in het pijngevoel meende men, op
rekening te mogen schuiven van.de plaatsing der holten in het centrale
deel van het ruggemerg, omdat zij gelijk ik vermeld heb gaarne in de
voorste afdeeling der achterstrengen en in de achterhoornen plegen
te worden aangetroffen. Deze plaats in het halsmerg was de ge-
liefkoosde zetel der holten.

Een lijden waarbij een progressieve atrophie der spieren aan
de bovenste extremiteiten voorkwam, te zamen met stoornissen in
de waarneming van warmte en pijn, bij relatief intact zijn der
tastgewaarwording en het spiergevoel aan diezelfde extremiteiten,
was derhalve in overeenstemming met de pathologische anatomie,
welke gezwellen en holten in het onderste hals- en bovenste borst-
merg had leeren kennen, op een vaste plaats in achterhoornen
en grijze stof van het ruggemerg gelocaliseerd.

Het scheen dus wel alsof de vraag besHst was en men, dank
zij den arbeid van zoovelen, het khnisch beeld der syringomyelie
begrepen en in overeenstemming met de anatomische afwijking
gebracht had.

Desniettemin bleef een scherpe controle voor elk geval thans
dubbel wenschelijk, want het kon niet ontkend worden, dat de
uitbreiding, die de gevonden sensibiliteits-stoornissen bezaten, niet
altijd in zoo volmaakte overeenstemming waren met de ligging der
holten, als bij den eersten aanblik scheen.

Juist het te ver gaan van Hoffmann in dit opzicht, die zelfs
van een volmaakte overeenstemming der gevonden holte en de
waargenomen sensibiliteits-stoornissen sprak, (een meening overigens
ook door Oppenheim gewraakt) was aanleiding tot de studie
van dit punt, waarop ik later terugkom.

De uitbreiding der sensbiliteit-stoornissen kon uitermate verschil-
lend zijn, soms geheel halfzijdig en een hysterische hemi-anaesthesie
nabootsend, soms vlekwijze over het lichaam verspreid. Het
minst dikwijls aan de onderbeenen gevonden kwam zij soms weer
dubbelzijdig over de borst „en forme de gilet" voor. Meestal
begonnen zij aan de vingertoppen.

tumor en holte, dat er verschillen in de uitbreiding der gestoordê
vi^aarneraingsvelden zou bestaan, maar of al die uitbreidingswijzen
zich in elk geval dekten met de plaatsing van tumor en holte, dat
was juist het punt waarin de waarnemingen zooals ik straks zal
uiteenzetten heel veel te verlangen overlieten. Hoe het echter zij,
het ziektebeeld der syringomyelie was reeds voldoende gekarakteri-
seerd door het samengaan der twee bovengenoemde reeksen van
stoornissen bij eenzelfde zieke. Het werd dit nog meer, doordat
de ervaring leerde, dat daarnevens een derde reeks van verschijn-
selen werd waargenomen, die ik onder den naam van :

Het is merkwaardig, dat twee der eerst bekend geraakte
en klinisch waargenomen gevallen van syringomyelie, die van
Steudener i) en Langhans, beiden onder den naam\'
van lepra mutilans beschreven zijn.

En het is niét minder merkwaardig, dat bij de overige gevallen
van syringomyelie uitermate dikwijls van allerlei trophische en
vasomotorische stoornissen sprake is.

Vasomotorische stoornissen in de huid werden herhaaldelijk be-
schreven , zoo bijv. in het klassiek geworden geval van Fürstner
en Zacher, waar de huid op elke aanraking met een hype-
raemische plek reageerde en waarbij een ware dermographie bestond.
Letters daarop geteekend bleven minuten lang als een vlammend
rood schrift daarop staan en traden ten slotte als gezwollen strepen
in urticaria-vorm minuten lang boven het niveau der huid.

Ook tal van andere veranderingen in de huid waren bekend.
Er was waargenomen, dat een volkomen latente syringomyelie
eerst ontdekt werd bij de autopsie, omdat de klinicus Simon
een antwoord vroeg op de vraag, hoe het kwam dat de ingeente
vrouw aan confluente pokken, (zooals hij anders nimmer of bijna
nimmer bij ingeënten had gezien) te gronde ging. Uitermate
dikwijls zag men de lijders aan syringomyelie aan erysipelas te

3) P ü r s t n e r und Z a c li e r. Zur Pathologie und Diagnostik der
spinalen PTöhlenbildungen. Arcliiv für Psych, etc. Bd. XLV. 1883. S 422.

gronde gaan. Allerlei vormen van hyperaemiën en anaemiën dei*
huid werden bij syringomyelie beschreven. Allerlei uitslagen der
huid werden vermeld, en bijna in alle typische gevallen, kwam
het zelfs tot spontaan en plaatselijk gangraen, dat levendig aan het
„gangrène spontane\'e et symmétrique" van Raynaud herinnerde.

Vandaar dan ook dat de spontane amputatiën van vingers en
toonen die men bij andere ziekten nauwelijks kent behalve bij de
lepra, aan Steudener en Langhans aanleiding hadden
gegeven tot de verwisseling der syringomyelie met lepra mutilans.

Het kan dus wel eenige bevreemding wekken, dat toen een Fransch
geleerde , M o r v a n met de beschrijving kwam van een dergelijk
lijden, dat sedert zijn naam, de ziekte van M o r v a n zou dragen,
deze klinische waarnemingen zoo grooten opgang hebben gemaakt.

M O r v a n \') zag in 1883 in Bretagne bij verschillende per-
sonen een ziekte, die hij onder den naam van „parésie anal-
gètique ä panaris des extrémités supérieures ou paréso-analgésie
des extr., sup.\' beschreef. De naam geeft voldoende aan, dat
deze ziekte beantwoorddde aan de eischen, die door Kahler
en Schultze aan de syringomyehe waren gesteld, en weken
eigenlijk niet af van hetgeen Steudener, Langhans,
Schüppel en anderen bij syringomyelie hadden waargenomen.
Zij echter spraken nog van lepra daar zij de diagnose van syringo-
myelie niet kenden.

De ziekte van M o r v a n werd nu in Frankrijk als een zelf-
standige ziekte op den voorgrond gebracht, door Charcot en
Grasset aanvankelijk als „maladie de M o r v a n" tegenover de
syringomyelie en tegenover de lepra gesteld. Hoewel Charcot
zich later tegen de scheiding tusschen syringomyelie en M o r v a n\' s
ziekte verklaarde en ook R o t h op de identiteit dezer beide ziekten
wees, is het eerst Floffmana die door eene regelmatige
bijeenvoeging der bekende gevallen, en door eigen waarnemin-
gen, de zaak in zooverre besliste, dat wat Mor van zelf beschre-
ven heeft, niet anders dan met syringomyelie op één lijn kan
gesteld worden.

1) M 0 r V a n. De la parésie analgctiqiic a panaris des extrémitds süpe-
rièures etc. Gaz. hebdom. dc mod. et de chir. 1883.

Reeds de vermelding der arthropathiën en beenbreuken, de
stoornis van temperatuurszin en pijngevoel bij intact blijven

van den tastzin bij deze ziekte van Mor van (ook bij syringo-
myelie is dit behoud niet absoluut) wijst op hun eenheid.
Terecht zegt Hoffmann dan ook, dat men met evenveel
recht van de ziekte van Steudener of van Langhans of
van Schüppel zou mogen spreken als van de ziekte van
M O r V a n. Voor hen, die de oudere litteratuur der syringomyelie
kent, is het dan ook niet te betwijfelen, dat een panaritium in
paretisch-analgetische vingers bij tal van lijders aan syringomyelie,
door vroegere schrijvers beschreven werd.

Toch zou, al is het wel beslist dat M o r v a n \'s beschrijvingen
op syringomyehe wijzen, de vraag kunnen rijzen of er niet bij
andere ziekten dergelijke symptomen konden voorkomen en of het
gangraeneus worden van vingers met panaritia, sensibiliteits-stoor-
nissen en spieratrophie ook niet bij vormen van perifere neuritis
zou kunnen voorkomen.

Op hetzelfde oogenblik, dat Hoffmann voor de hoofdzaken
de vraag besliste, dat M o r v a n \'s ziekte in den regel de beschrijving
van syringomyelie raakte, werd de vraag in een geheel ander
stadium gebracht.

Tot nu toe twijfelde niemand er aan, dat bij de lepra anaesthe-
tica et mutilans, spontaan gangraen der extremiteiten, atrophiën
en sensibiliteits-stoornissen werden waargenomen. En evenmin was
er door de talrijke autopsiën van lepra in Scandinavië en in Indië
ook maar eenig aanhechtingspunt te vinden voor de meening, dat
ruggemerg bij de lepra-lijders constant syringomyelie zou vertoonen.

Zou men dan waarlijk meenen, dat de geneesheeren der talrijke
leproseriën nooit de ruggemergen hunner lijders na den dood be-
hoorlijk zouden hebben onderzochtZou men mogen vermoeden ,
dat zij zulke afwijkingen als syringomyelie over het hoofd zouden
hebben gezien ?

Daar komt ongeveer ter zelfder tijd waarop Hoffmann, Mor-
van\'s ziekte met syringomyelie samenwierp Zambaco i) vrij

1) Zambaco et T li i b i c r g e. Lè^Drc anaesthésiqiic ct Syringomyelie
Gaz. hebclom. 1891 N". 3.

Zambaco. Les Icprcnx de la Bretagne. Paris. Masson. 1892.
Zambaco. Maladie de Morvan. La semaine, médicale. 1893.

plotseling met de ontdekking, dat in Bretagne Lepra-haarden, die
men daar niet zocht, voorkomen. Hij levert het bewijs, dat in
enkele gevallen lepra-bacillen (door P i t r e s) kunnen worden
aangetoond, waarbij de diagnose op syringomyelie gesteld was.

Het feit dat bij lepra, gelijk bij alle perifere neuritiden, dikwijls
zeer ongelijkmatige verdeeling der stoornis in de verschillende
zintuigen der huid wordt waargenomen , met atrophie van spieren
en gangraen der vingertoppen gepaard , was niet onbekend. Het
was zelfs niet onbekend, dat somwijjen ook daarbij de stoornis
in dien zin voorkwam, dat temperatuurszin en pijngevoel verloren
waren bij relatief behouden tastzin.

Toch is Zambaco\'s verdienste er op te hebben gewezen,
dat de partieele stoornis ook bij lepra voorkomt, groot, maar de
meening, dat de ziekte van M o r v a n en lepra één was, en de
syringomyelie maar een bijkomende anatomische toevalligheid zonder
veel belang, heeft een grenzenlooze verwarring aangericht en
is in flagranten tegenspraak met de geheele litteratuur over dit
onderwerp voor 1890. Tocht heeft die meening een zeker burgerrecht
verkregen.

Zij had iets betooverends voor ieder die of alleen syringomyelie
bf alleen lepra kende. Voldoende gerugsteund was zij echter niet.

Slechts dit moet duidelijk geaccentueerd blijven. De syringo-
myelie en de lepra zijn twee zoo scherp mogelijk te scheiden
ziekten, waarbij de drie reeksen van verschijnselen, atrophie. van
spieren, dissociatie van de gevoelsstoornissen of zooals men ook
zegt partieele gevoelsstoornissen, en locaal en spontaan gangraen
voorkomen kunnen.

In nagenoeg alle overige verschijnselen wijken de twee ziekten
uiteen, gelijk Hoffmann keurig uiteengezet heeft.

De syringomyelie heeft haar eigen pathologische anatomie, ook
de lepra heeft die. Die der lepra gelijxt op die der syringomyelie
als vuur op water. Zij hebben niets met elkander gemeen. Al
komen in Bretagne lepra-haarden voor, al komt bij lepra spontaan
gangraen met partieele waarnemingsstoornis voor, syringomyelie en
lepra is nimmer dooreen te werpen.

Als men echter in verband met de experimenten van prof W i n-
kler en Bervoets over het spontaan gangraen, zich
voorstelt, dat het lijden der sympathische vezelen voert tot woe-
kering in de vaatwandspieren met endarteritis, dan is het ook zeer

begrijpelijk dat bij perifere neuritis, ook wanneer zij niet als eeri
degeneratieve mag worden opgevat, (gelijk bij de door lepromen
verwoeste lepreuse neuritis het geval kan zijn) spontaan gangraen
voorkomt. Bij syringomyelie zal dit dan kunnen voorkomen, als
een degeneratieve neuritis in diezelfde sympathische vaatzenuwen
ontstaat, omdat de oorsprong dier zenuwen, door holte of nieuw-
vorming verwoest werd.

Bij syringomyeHe zal dit echter eerst bewezen zijn , als kan worden
aangetoond (gelijk H o e b e n in zijn dissertatie doet), dat de
oorsprong van vasomotorische vezels in de grijze stof der medulla
en wel in de centrale afdeelingen der voorhoornen is te vinden,
daar gaarne door de holten bij syringomyelie verwoest worden.

Dan wordt het begrijpelijk waarom spontaan gangraen zoowel bij
syringomyelie, als bij andere ziekten van dit gedeelte der grijze
stof voorkomen kan, en dat ook perifere neuriten tot spontaan
gangraen zullen kunnen voeren, gelijk de lepröse perifere neuritis
dit doet. De neuritiden, die ten opzichte der sympathische vaat-
zenuwen als degeneratieve neuritiden zijn te beschouwen, moeten
evenzeer tot gemeenschappelijk kenmerk hebben, dat de gevolgen
er van dezelfde vaat-veranderingen zijn, . welke de praedispositie
der weefsels voor der spontaan gangraen doet geboren worden.

Naast het sym.ptomen-complex van Mor van, het spontaan
gangraen van Raynaud, de Erythromelalgie van Wey r-M i t-
c h e 11, en tal van dergelijke vasomotorische stoornissen met of
zonder gangraen , zijn er nog tal van andere symptomen , te veel
om op te noemePv, (sclerodactylie etc.) die men trophische noemt
maar die men liever van vasomotorische stoornissen afhankelijk
moet stellen en op bovengenoemde wijze moet verklaren.

Beenbreuken, gewrichtslijden, partieele reuzengroei, bullae en
ulcera op de huid, al die stoornissen behooren tot dezelfde
groep. Zij zijn op zich zelf niet voldoende om het bestaan der
syringomyelie te bewijzen. Maar het behoeft geen verder betoog,
dat door de drie bovengenoemde reeksen van symptomen geza-
menlijk de syringomyelie genoegzaam scherp geteekend wordt en
dan hoogstens met de lepra verward zou kunnen worden.

a. de scoliose en kyphoscoliose. Al in de eerste gevallen van
L a n g h a n s en F r i e d 1 ä n d e r wordt melding gemaakt van

zijdelingsche verkrommingen van den wervelkolom. Dit verschijn-
sel is later bij de syringomyelie zoo dikwerf waargenomen dat het
voorkomen er van naast de drie bovengenoemde reeksen het stel-
len der diagnose in sterke mate kan steunen. Ja, door sommigen
wordt aan dit verschijnsel in zoo hooge mate gewicht gehecht, dat
zij in de scoHose niet een verschijnsel van syringomyehe zien,
maar de oorzaak.

De voorstanders der stuwings-hypothese hebben dan ook op
voetspoor van Kronthal niet geaarzeld om in P o 11 \'s
kyphose de oorzaak der stuwing en dus ook van het ontstaan
der syringomyelie te zien. Evenals tumoren binnen den schedel
zou ook een ruggemergs-verkromming als een der stuwingsoorzaken
kunnen optreden.

Dat deze stelling onhoudbaar is, is voldoende gemotiveerd door
de zeldzaamheid van syringomyehe, bij wervelcaries met secundaire
dwarsmyelitis d. i. de gewone kyphose van Pott. Onverminderd
blijft de waarde der experimenteele gegevens, die bewijzen, dat
bij een ruggemergsomsnoering een verwijd centraal-kanaal ontstaan
kan. Een verwijd centraal-kanaal is echter nog geen syringomyehe.

Bovendien vergete men niet, dat de holte bij syringomyehe
of de nieuwvorming zich in den regel in het borstmerg uitbreidt
en daar hoogst zelden een volkomen symmetrische plaats inneemt.
Men houde in het oog dat dientengevolge in het borstmerg zoo-
wel voorste als achterste wortels op onregelmatige wijze geleden
hebben. Er is dus alle reden om aan onregelmatig verspreide
atrophiën in de wervel- en rugge-musculatuur te,denken. Overigens
is aan de sectietafel atrophie en verbleeking der korte rugspieren
dikwijls genoeg waargenomen en met de mikroskoop zijn verande-
ringen daarin nagewezen. Ook het feit, dat men de scoliose te
gelijkertijd met de andere verschijnselen in heftigheid ziet toe-
nemen pleit waarlijk niet voor hare beteekenis als oorzaak der
ziekte.

WeUicht zoude men in voedingsstoornissen der wervelhchamen
een praedisponeerend moment kunnen zien voor het ontstaan der
scoliose, waarbij dan de gevonden atrophie der musculatuur als
een secundaire zoude zijn aan te zien. Ofschoon deze moge-

lijkheid niet uitgesloten is en het lijden der borstwortels wellicht
trophische stoornissen in het been der wervellichamen tot stand
brengen kan, is daar niets van bewezen. Maar al ware dit nage-
gaan , dan nog vergete men niet, dat men van trophische been-
stoornissen zeer weinig weet De zoo dikwijls voorkomende been-
breuken bij zenuwlijden behoeven nog altijd verklaring en voor
een deel hebben zij steUig aan onverwachte of onregelmatige spier-
contracties (Max Schüller), (bij contractuur, bij gemis van
het waarschuwend pijngevoel of gemis van den spierzin en bij
incoördinatie) hun ontstaan te danken.

De scohose der wervelkolom wordt door de aangetoonde asym-
metrische atrophiën der ruggespieren voldoende begrepen. Voegt
men daarbij dat de wervelkolom dikwijls pijnlijk is , dat er rigiditeit
der wervelkolom wordt waargenomen, dan is er reden om de
scoliose of kyphoscoliose bij syringomyelie aan te zien als een
verschijnsel van gestoorde innervatie der ruggemusculatuur. Zij kan
dus tot een onderafdeeling der algemeene motorische stoornissen
worden teruggebracht. Het progressief karakter der scohose maakt
haar echter dubbel belangrijk als diagnostisch hulpmiddel tegenover
de lepra.

Herhaaldelijk wordt in de ziektegeschiedenissen van syringomyelie
melding gemaakt van ongelijke pupillen of nauwe pupillen , die
overigens in den regel reageeren op licht. Dit verschijnsel kan
voorbijgaand zijn. Het ligt voor de hand, dat men bij de
syringomyelie meer recht heeft om te spreken van éénzijdige of
dubbelzijdige spinale myosis , dan bij de nauwe niet reageerende
pupillen, zooals die bij tabes voorkomen.

Er zijn over de beteekenis van dit verschijnsel tweeërlei mee-
ningen uitgesproken. De eerste is die, waarbij de verschijnselen
worden toegeschreven aan de verniehng van den opstijgenden
wortel van den N. trigemius. Dikwijls toch volgt de gliose in den
achterhoorn de formatio Rolandi, De voortzetting der substantia
gelatinosa in den ramus ascendens Nervi V werd herhaaldelijk
verwoest door de gha-woekering, aangetroffen.

Daar men weet dat de doorsnijding van den Nervus trigeminus,
althans kort na de doorsnijding, aanleiding geeft tot sterke
vernauwing der pupil, meende men daaraan den nauwen pupil
te mogen toeschrijven, te meer omdat herhaaldelijk anaesthesie in
het gebied van den N. trigeminus daarnevens waargenomen was.
Toch komt mij deze meening onhoudbaar voor, omdat de sterke
pupilkramp, die na de doorsnijding van den N. trigeminus optreedt,
(wanneer zij perifeer van het gangl. Gasseri plaats vindt) niet
zonder meer mag worden overgedragen op de waarnemingen aan
het ziekbed of op die eener centrale vernieling van den opstijgenden
wortel.

Krachtige experimenteele zoowel als klinische bewijzen zijn daar-
tegen aan te voeren, welke de tweede thans volgende meening bijna
schijnen te bewijzen. Deze tweede meening zegt, dat het centrum
cilio-spinale inferius van Budge, ter hoogte van den 7° tot 8" hals-
wortel gelegen, juist de plaats is , waar bij voorkeur de groote holten
worden aangetroffen. Sedert de schitterende onderzoekingen van
Mevrouw Déjerine—Klumpke is het volkomen bewezen, dat de
pupil-verwijdende vezels het ruggemerg door den Ssten wortel ver-
laten. De pupilvernauwing bij syringomyelie zou dus neerkomen op
de verwoesting van het pupilverwijdend centrum van Budge. Daaruit
is gemakkelijk te verklaren, dat de pupillen ongelijk zijn als de
holte dit centrum éénzijdig vernielt, om in latere stadia, als dubbel-
zijdige vernieling heeft plaats gegrepen, weder plaats te maken
voor gelijke, matig nauwe en reageerende pupillen. De pupil-
stoornis bij syringomyelie zou dus berusten op centrale verlamming
der actieve pupihverwijdende zenuwen.

Het argument, dat een centrum cilio-spinale niet met zekerheid
is aangetoond mag hier niet gelden, want al is dit zoo dan zou
het toch nog op hetzelfde neerkom.en, of de geleidingsbanen naar
een pupilverwijdend centrum in de corpora quadrigemina waren
onderbroken of het centrum cilio-spinale zelf was vernield.

A plus forte raison, zullen immers ook dan de verschijnselen met
die welke na doorsnijding van den N. Sympathicus zijn waarge-
nomen, moeten overeenstemmen. Daar bij dieren zonder twijfel
na exstirpatie van den bulbus oculi de centrale afdeehng der voorste
hoorn tusschen den 6" en 7" halswortel te gronde gaat, is het bestaan
van een centrum cilio-spinale echter mogelijk \').

Moeilijker is het om zich van de protrusio der bulbi of wel van de
sterke intrekking der bulbi, die bij syringomyelie wordt waargenomen,
eene juiste voorstelling te maken. Vermoedelijk ligt het vasomoto-
torisch centrum voor het oog evenzeer tusschen 6° en 7" halswortel.
De protrusio bulbi die in den regel niet op verlamming van den
N. oculomotorius berust, kan op een verwijding der bloedvaten in
de orbita worden teruggebracht. Langs dezen weg kan dan (in
verband met de proeven van Angelucci en met die van Bervoets)
op de protrusio een atrophie met intrekking van den bulbus volgen.
Want Angelucci neemt aan, dat na doorsnijding van den N.
sympathicus de bulbus atrophieert, terwijl de wanden der verwijde
vaten dikker worden. Roebroeck vond echter deze experimenten
slechts ten deele bevestigd.

Oogspierverlammingen komen bij Syringomyelie zelden voor en
zijn slechts accidenteele vondsten bij dit lijden. Anders is het
met nystagmus, die naast protrusio bulbi meermalen is waarge-
nomen, maar die nog geenszins op oogspierverlamming wijst,
maar zeer goed kan samenhangen met den moeilijk verplaatsbaren,
vergrooten en vooruitgeplaatsten bulbus.

Naast de scoliose zijn echter de oculo-pupillaire verschijnselen
wapenen, die terecht gericht worden tegen hen, die in Syringomyelie
slechts een vorm van lepra-lijden willen zien.

Bij syringomyelie komen herhaaldelijk bulbaire verschijnselen
voor. Bij lepra worden zij gewoonlijk gemist en deze verschijnselen
helpen de tegenstelling tusschen de lepra en de syringomyelie
volmaken. Het is zoo zeldzaam niet, dat syringomyelie geheel en
al onder het beeld eener labio glosso-pharyngeaal paralyse den
lijden te gronde richt.

De Jong 1) beschreef een zoodanig geval. Herhaaldelijk zijn
verlammingen van de tong waargenomen. Hemiatrophia linguae,
vooral aan de linkerzijde, werd zeer dikwijls malen gezien. Ook
slikstoornissen en stemband-verlammingen kwamen herhaaldelijk

1) D e J 0 n g. Ueber einen unter dem Bilde der progressiven Bul-
bärparalyse Verlaufenden Fall von Syringo-myelie. Diss. Inaug, Freiburg.
1889.

voor. Met de hemiatrophie van de tong gepaard, zijn zij zelfs
regel tegen het einde der ziekte. Enkele malen, zeldzamer, werd
ook verlamming van den N. facialis als kernverlamming waargeno-
men en doofheid werd evenzeer geconstateerd. Van de gevoels-
zenuwen wordt herhaaldelijk anaesthesie in het gebied van den
trigeminus aangetroffen, één- of dubbelzijdig.

Daar het echter mijn doel is om aan de bulbaire stoornissen
en aan de anatomische afwijkingen in den bulbus medullae spe-
ciaal mijn aandacht te wijden, zal ik de beschrijving der sympto-
matologie hierbij afbreken.

Het is mijn doel geweest om te doen uitkomen, dat in typische
gevallen de syringomyelie te diagnostiseeren is, maar het is duide-
lijk, dat in vele gevallen de wijze van uitbreiding van een holte,
die de zenuwsubstantie verdringt zonder dat verwoesting noodzake-
lijk is, geen verschijnselen te weeg brengt en dat in zulke gevallen
de diagnose tot de onmogelijkheden behoort.

Ik wenschte tevens te doen uitkomen, dat de mededeehng van
een klinisch geobserveerd geval van syringomyelie, dat anatomisch
is onderzocht, nog altijd de moeite waard is beschreven te worden.

Congenitale liydroceplialie. Begin van het lijden in 1885 tuet pijn in de
hovende ledematen. Atrophische paralyse eerst van de linker, daania van
de rechter lovenste extremiteit. Spastisch paretische gang. Partieele waar-
neming sstoornis. Over de linker bovenhelft van het lichaam hijm volkomen
verlies van toarmte, koude en pijngevoel, hij behouden tastzin. Later ver-
dwijnt ook de tastzin. Dergelijke veel minder duidelijke stoornis aan de
rechterzijde. Links \'paresis van den N. facialis. Anaesthesie in het gebied
van beide N. N. trigemini. Atrophie der tong vooral aan de rechterzijde.
Slikstoornissen en spraakstoornissen. Dood in 1896 aan pneumonie.

Autopsie. Glioma door de medulla, met holte- en spleetvorming, welke
zich tot in het verlengde merg voortzet.

W. A. E. geb. 6 Juli 1864, onderwijzer, is met kunstbulp ter
wereld gekomen (forceps). De tang die wegens de grootte van het hoofd
moeielijk kon worden aangelegd zou drie of vier malen zijn afgegleden.
Het hoofd zou aan alle zijden verwond zijn geworden en een indeuking,
die oj) het achterhoofdsbeen aanwezig is, zou nog aan de tang herinneren.

De groote fontanel zou zich eerst langzaam en op later leeftijd hebben
gesloten. De patient heeft echter voor zoover hij zich herinneren kan in
zijn jeugd, behalve aan hoofdpijn, weinig aan ziekten geleden.

Op zijn 7\'^® jaar kreeg hij mazelen. Toen hij 14 jaar oud was, had hij
veel last van rheumatische pijnen, welke hij , zooals hij zegt, aan het gure
weder te danken heeft. Hij moest namelijk veel door weer en wind loopen-

beenen. Dit veroorzaakte bem geen noemenswaarde pijn. Zij werden niet
gezet en genazen langzaam. Hij werkte in dien tijd voor liet onderwijzers-
examen , dat hij op zijn 18\'\'® jaar aflegde veel \'s nachts en als hij naar bed
ging kon hij dan gewoonlijk niet slapen.

Herhaaldelijk had de patient toen last van duizelingen vooral bij het
opstaan van de tafel waaraan hij zat te werken. Hij moest zich dikwijls
aan die tafel vasthouden. Zulke aanvallen duurden slechts eenige minuten
en herhaalden zich na 1886 niet dikwijls meer. Geheel verdwenen zijn
zij echter niet.

Op zijn 20s\'e jaar had de patient dikwijls nachtelijke pollutien gehad.
Zij zijn onder geneeskundige behandeling verdwenen.

In 1885 kreeg de patient veel last van heftige jiijn met trekkingen,
vooral door beide de linker extremiteiten. Sedert dien tijd bemerkte
hij , dat de linker arm krachteloos begon te worden en dat hij hem
niet meer naar het hoofd kon brengen. De pijn in de linker helft van
het lichaam verergerde steeds tot 1888 toe, en hij kreeg bovendien
veel last van koude voeten. Als de patient in bed lag kon hij dikwerf
geen rust vinden , omdat de trekkingen in de beide linker extremiteiten
zoo heftig waren.

In 1890 kreeg de patient zoogenaamd influenza. Hierdoor verergerde
het lijden. Althans na 1890 begon ook de rechter arm zwakker te worden,
hoewel hij sterker bleef dan de linker. Bovendien was de linker hand
langzamerhand zeer mager geworden, en de atrophie was ook aan den
bovenarm links sterk geworden.

Vóór 1890 kon hij goed loopen en verre wandelingen doen, na dien tijd
werd het loopen merkbaar slechter.

Bovendien bemerkte hij op een goeden dag, dat hij de linkerhand aan
kokend water deerlijk gebrand had , zonder er iets vaii te bemerken. Hij
was sedert ook gedwongen om de linkerhand in den winter steeds door
een, handschoen bedekt te houden, daar hij anders daaraan erge winter-
handen kreeg.

Terzelfder tijd, altijd in 1890, kreeg hij last met het slikken. Ook
waren er destijds stoornissen in de smaak. Hij proefde zout, zuur en bitter
alles tegelijk, terwijl hij zoet volstrekt niet proefde en een boterham met
suiker hem smaakte alsof het zand was. Na 1891 kwamen deze smaak-
stoornissen niet meer op zoo hinderlijke wijze voor. Ook verslikte hij zich
niet zoo dikwijls meer.

In 1893 zag hij dubbel, iets waaraan hij vroeger ook wel geleden had,
maar dat hem mi zeer hinderde.

recliter hand., die altijd beter bleef dan de linker , vermagerde, Hij bleef
ecliter les geven , en kwam in Januari 1895 naar de polykliniek van prof.
Winkler om wegens zijn waterlioofd geopereerd te worden.

Status praesens op 5 Juni 1895. De schedel van den patient is van
zeer grooten omvang en plagiocepliaal. De linkerhelft is ter hoogte van de
tnbera parietalia breeder dan de rechter. Ter hoogte van de sutura occipito-
mastoidea is daarentegen de rechter helft breeder.

Bandmaten.
Horizontale omvang
Sagitale //
Oorvoorlioofdsboog .

De huid van het gelaat is zeer hypcraemisch en van sterken rooden
baardgroei voorzien. Het hoofdhaar is zeer dnn. De patiënt zegt dat het
in den laatsten tijd uitgevallen is. De hnid schilfert in sterke mate zoowel
op het hoofd als op het behaarde gedeelte van het gelaat. Het gelaat is
asj^metrisch.

De heide oogen pzdlen uit, de linker oogspleet staat iets lager dan de
rechter. Het linker bovenooglid hangt iets lager dan het rechter.

De pxipillen, die in Jan. 1895 ongelijk waren, met name de linker kleiner
dan de rechter zijn thans gelijk, reageeren op licht, en zijn niet uitermate
nauw te noemen.

Er bestaat horizontaal en verticaal nystagmus. Vooral bij het zien naar
links en rechts is de horizontale nystagmus van groote frequentie en kleine
uitslagen.

De linker naso-laUaaVplooi is verstreken. Het sluiten der lippen geschiedt
aan de linkerzijde minder krachtig, fluiten kan hij niet. Bij het gapen staat
de linker mondhoek veel lager dan rechter. Bij het laten zien der tanden
staat de linker onderlip veel lager dan de rechter. Bij de mimische be-
wegingen, bij lachen en huilen vindt minder krachtige hetoeging aan de
linkerzijde van het gelaat plaats.

De tong is in het midden sterk ingezonken. De diepe geul, die daardoor
ontstaat wijkt van de punt sterk naar rechts af, om naar den wortel toe
weder naar links af te wijken. Deze S-vormige goot vertoont dus vooraan
een sterke convexiteit naar rechts en achteraan een geringe convexiteit
naar links.

De punt der tong wijkt sterk naar rechts af, Be rechterhelft der tong
is kleiner dan de linker, cn er zijn daarin veel diepe meestal overlangs
gerichte groeven, meer dan in de linker helft.

De tong kan niet rustig uitgestoken blijven, Zoowel rechts als links
zijn daarin fihrillaire contractiën. Bovendien kan de tong niet lang uit-
gestoken blijven. Be rechterhelft voelt hiß palpatie veel zachter aan dan de
linker, maar de beweeglijkheid naar links en rechts is ongestoord.

De stand en beweeglijkheid der uvula en der pharynx-boogen is normaal.
Een chronische pharynx-catarrh is aanwezig.

De stand van het hoofd is de volgende: het hoofd is naar voren en links
gebogen, en daarbij is het eenigzins naar rechts gedraaid. Het hoofd hangt
bijna met de kin op de borst.

De tcervelkolom vertoont een gelijkmatige kyphose, waarvan het hoogste
punt gelegen is ter hoogte van de vertebra prominens. Daar beneden
begint een vrij belangrijke skoliose met de convexiteit naar rechts. De rug
is door de hjpho-scoliose aan de rechterzijde meer gewelfd, dan aan de
linker. Ook de punt van het rechter schouderblad staat dientengevolge
lager dan het linker.

De rechterschouder hangt aanmerkelijk lager dan de linker. Het heffen
der schouders gaat gebrekkig, rechts is de heffing bijna geheel onmogelijk.

De rechter hovenarm kan slechts eenige graden van het lijf worden af-
gevoerd, De beweging naar voren en achteren kan met weinig kracht
worden uitgevoerd. Buiging en strekking in het elleboogsgewricht geschiedt
met zeer weinig kracht. Pronatie en supinatie, zijn evenals de overige
bewegingen van hand en vingers aan de rechter zijde allen mogelijk. Zij
geschieden echter met uiterst weinig kracht. Het spreiden der vingers is
mogelijk, Klauwstand is in niet sterke mate aanwezig, al nemen de vingers
in rust gaarne den gebogen stand in en al zijn de spatia interossea duidelijk
ingezonken.

Door de sterke panniculus adiposus, valt echter aan de rechter bovenste
extremiteit, de atrophie (ook de zeer sterke der bovenarmspieren) niet
dadelijk in het oog. De dynamometer in de hand wijst 20 tot 25

Be linkerhovenarm kan in het geheel niet naar voren bewogen worden,
ook niet worden geabduceerd. Naar achter toe blijft echter een geringe
beweeglijkheid mogelijk. Buiging is in het elleboogs-gewricht eenigermate ,
strekking in het geheel niet mogelijk. Pronatie en supinatie der hand
kunnen slechts in geringe mate plaats vinden.

De dorsale flexie der hand is bijna geheel onmogelijk. De volaire
flexie is geheel onmogelijk. De abductie en adduetie zijn in minimale mate
mogelijk. De hand en vingers vertoonen een begin van klauwstand.

De vingers zijn in het en 3^® gewricht gebogen en in de hand-
palm geslagen. De overstrekking van den grondphalanx is gering. De
extensie van de . vingers is onmogelijk, althans van de twee voorste kootjes.

De onderste phalanx kan nog eenigzins gestrekt worden. Het uiteensprei-
den der vingers is niet meer mogelijk. De reeds gebogen vingers kunnen
slechts weinig verder gebogen worden, en niet zoover dat de vingertoppen
de vola manus aanraken. De duim kan niet geopponeerd worden, maar
eenige abductie is daarin mogelijk.

De dynamometer wijst bij poging om te knijpen links geen verplaatsing
van den wijzer aan.

De algemeen zeer dikke panniculus adiposus, doet de atrophie van spieren
die ook aan deze zijde zeer sterk is, niet dadelijk voor het bloote oog
waarneembaar zijn.

Bovendien verraadt de inzinking in de vola manus de atrophie der
interossei en lumbiicales, terwijl ook de spatia interossea op den rug der
linker hand ingezonken zijn.

De huid van den rug der linkerhand is veel gladder en witter, ook veel
dunner dan die aan de rechter zijde. Op de dorsale zijde vindt men tegen-
over de basis van het os metacarpale V, een onregelmatig litteeken zoo
groot als een halve cent, het gevolg van een zweer. Van de zeer talrijke
kleinere litteekens van brandwonden aan de linkerhand , weet patient niet
anders aan te geven, dan dat die verwondingen hem nimmer pijn hebben
gedaan. <

De romp van patient, en daardoor zijn geheele lichaam, helt naar links
en naar voren over.

Hij heeft een langzamen, krachteloozen gang. Beiderzijds heeft de patient
genua valga. Bij het loopen blijven de knieën eenigermate geflecteerd. De
plantae pedis schuiven bij het gaan langs den grond. De linker doet dit
sterker dan de rechter. ISTooit verlaten de punten der voeten den grond.
Deze spastiscli-paretiscJie gang is in de laatste weken veel erger geworden,
Hij kan niet op de toonen staan. Hinken is onmogelijk.

In liggende houding kan de patient zich niet oprichten. Zelfs als hij zit
kan hij, zonder de handen te gebruiken , niet opkomen.

Is hij eenmaal in staande houding dan kan hij niet gaan zitten, of zich
niet op den rug te bed leggen. Hij valt dan met een plof neer. De bee-

nen KÏjn dik en vooral aan de bovenbeenen met een sterken haargroei voor-
zien. De huid is overigens normaal. Het linker been is zwakker en wel-
licht iets minder dik, dan het rechter.

De strekking in het heujigewricht geschiedt vrij krachtig, de buiging
daarentegen met veel minder kracht. Alles geschiedt lechts nog iets krach-
tiger dan links. Rechts is de buiging en de strekking in het kniegewricht
zeer zwak, maar links nog zwakker. Evenzoo geschiedt de buiging en de
strekking der voeten met weinig kracht. De pronatie en de supinatie der
voeten is links geheel, rechts nagenoeg geheel opgeheven. De abductie en
de adductie zijn beiderzijds zeer onvolkomen.

Passief zijn echter alle bewegingen van boven en onderbeen en van de
voeten mogelijk. Van contractuur blijkt niets.

Buikreflex . ........

Aan de bovenste extremiteiten zijn geen reflexen aan te toonen.
De electrische gevoeligheid en de prikkelbaarheid der spieren mag in
het algemeen eenige quantitatieve veranderingen hebben oudergaan, maar
ontaardingsreactie is nergens aanwezig.

m.M. rolafstand.

Tastzin. De lijder geeft aan , dat liij OTcr den geheelen linker onderarm
de tast-indnikken minder duidelijk waarneemt, dan op het overige lichaam,
toch neemt hij ook daar de zachtste aanraking met een penseel waar, al kan
niet worden ontkend , dat er soms een belangrijke verlating van de waar-
neming der tast-indrukken van de linker hand is vast te stellen. Overal
elders is de tastwaarneming behouden.

0 in. A. 8 m. A.
bij 13 \'/ niets, bij 13 niets.

wel gevoeld, al scliijnt het ook dat over de linker onderste extremiteit
minder scherp gevoeld wordt dan rechts. Opgeheven is het echter over
het linker been niet volkomen. Opgeheven is daarentegen het pijngevoel
links over borst, buik , rng , boven-extremiteit en gelaat, rechts daarentegen
wordt geen speldeprik gevoeld over de borst en schouders, hals en een
gedeelte van het gelaat.

Nevensgaande\' figuur geeft de plaats , waar het pijngevoel is opgeheven
aan door arceering , de stippels geven aan, waar het pijngevoel verminderd is.

Koude. De waarneming van een cylinder in smeltend ijs als koude-
waarneming is in het algemeen aan dc linker zijde veel slechter dan aan
de rechter. Op sommige plaatsen als de linker bovenste extremiteit wordt
volstrekt geen koude waargenomen.

benedenarm (voorzijde) .
benedenarm (rugzijde) .
liandgewriclit . .

behaarde hoofdrand .

wang
kin .

Aangegeven wordt, dat de koude cylinder-punt op het rechter onderoog-
lid (volgens Groldscheider 7) gelijk is met het koude gevoel, dat hij op den
rechter vingerwortel (volgens G. 3) en ook met dat op den rug der rechter
pink (volgens G. 3). De rug der pink (3) voelt slechter dan de buik om
den navel (G. 8).

Het is dus duidelijk, dat de rechterhand relatief zeer weinig heeft ge-
leden , en het koude gevoel op de rechterborst boven de tepel daarentegen
eenigermate is afgestompt. De onderste extremiteiten hebben minder geleden.
Het linker been voelt echter de koude minder goed dan het rechter.

Warmte. Ook voor de warmte-waarneming kan men zeggen , dat over de
linkerzijde veel slechter wordt waargenomen dan over de rechter. Over de
linker helft van het aangezicht, de linker boven-extremiteit, de linker Ijorst
en rug is deze sensatie geheel verdwenen. Over het linker been is zij
afgenomen. Ook rechts is het niet overal volkomen intact.

links.

neen

iets warm

rechts,
onzeker

ja
ja
ja

De recliterwang (volgens G. 6) voelt even warm als de rechterliand
palm (4) en als de recliter vingertop (1), waaruit voldoende blijkt, dat
de waarneming voor warmte voor de recbterliand wel eenigermate is afge-
nomen, en zich niet volmaakt dekt met de uitbreiding die de afneming voor
koude bezit. Het scheelt echter niet heel veel.

Men mag dus in grove omtrekken zeggen , dat de waarneming voor
warmte en koude afgenomen zijn, volgens het nevei g-ni le figuurtje.

Daarin stellen de gearceerde lijnen de volkomen of nagenoeg volkomen
opheffing van warmte en koude waarneming voor en de gestippelde doen
de vermindering dier waarneming kennen.

Bij het zien naar links en zijwaarts worden evenwijdige dubbelbeelden
gezien. Het verst naar links geplaatste beeld staats iets hooger, doch is
minder duidelijk dan het andere. Bij het sluiten van het recbter oog ver-
dwijnt dit linksche beeld.

Het gezichtsveld is beperkt. Dr. Snellen, die het onderzoek van
het oog verricht heeft, ontwierp daarvan de nevensgaande schets.

Gehoor. Fluisterstem wordt rechts op 7 M. , links op 5 M. waargeno-
men. De midden op het hoofd geplaatste stemvork wordt links gelocaliseerd.

De proef van E i n n e valt links en rechts positief uit, d. w. z. , bij
hoort door luchtgeleiding beter dan langs beengeleiding.

Reuh. Evenals voor het gehoor onderzocht Dr. Zwaarde maker
den lijder op de reuk gewaarwording.

Smaak. Niets abnormaals is te ontdekken , al geeft de lijder aan, \'dat hij in
1890 reeds smaakbezwaren had gehad en destijds zoet niet heeft geproefd.

De lijder, die reeds slikbezwaren begon te vertoonen, kon tot mijn leed-
wezen , wegens gemis aan eenig beschikbaar ziekbed niet worden opgenomen.
Hij werd te Leerdam, waar hij thuis hoorde, verder verpleegd.

Tot mijn leedwezen moest dus de verdere nauwkeurige observatie worden
gestaakt en konden wij hem niet keelspiegelen.

Dr. Voogd, die zich met de verdere behandeling belastte, deelt ons
mede, dat de slikbezwaren toenamen, evenals de gevoelsstoornissen aan de
linker zijde, cn dat ook de tastzin aan de linker bovenste extremiteit te
loor ging.

Autopsie. Door de welwillendheid van Dr. Voogd en Dr. von Z i e-
genweidt, was ik in de gelegenheid om 36 uur na den dood de au-
topsie te doen verrichten. Hersenen en ruggemerg werden mij toegezonden.

De hersenen waren groot, de ventrikels in buitengewoon sterke mate
verwijd, niet alleen de zij-ventrikels, maar ook de derde. De hersenstam
werd volgens de methode van Meynert uitgepraepareerd en in eene op-
lossing van bichromas kalici van "/q voor nader onderzoek bewaard.
Evenzoo werden stukken uit de hersenschors genomen en met de kleine
hersenen in dezelfde vloeistof gehard.

Het ruggemerg was over zijn geheele lengte vergroot. Met het bloote
oog was die vergrooting vooral in het halsmerg zeer duidelijk zichtbaar. Het
ruggemerg werd op verschillende plaatsen ingesneden, ten einde de hardings-
vloeistof beter te doen doordringen.

In de lendenzwelling zag men behalve een vrij belangrijke vergrooting
van het geheele ruggemerg met het bloote oog niets bijzonders.

In het borstmerg zag men daarentegen het midden van het ruggemerg
ingenomen door eene geleiachtige massa. In de halszwelling trof men eene
holte aan, schijnbaar door eene stevige membraan omgeven. Het bovenste
deel van het halsmerg was reeds zeer week, en haar midden door holten
en geleiachtig weefsel ingenomen.

Nadat de harding, die ondanks de weekheid nog boven verwachting goed
gelukte, had plaats gevonden, werd tusschen elk paar der ontspringende

wortels eene dwarsclie doorsnede aapgelegd. Elk dezer ruggemergs-schijf jes
werd in eene afzonderlijk geëtiquetteerd flesclije verder behandeld, waarbij de
tweede en derde halswortel wegens belangrijke verweeking en verwonding
bij het uitnemen , zich niet tot verder onderzoek bleken te leenen en de
vierde en vijfde borstwortel eveneens bij het uitnemen zooveel geleden had-
den, dat geen eenigermate betrouwbare praeparaten konden worden verkregen.

Deze verschillende schijfjes werden na doorgang in slapperen alcohol, in
absoluten alcohol van water bevrijd, daarna werden zij achtereenvolgens in
carbol-xylol en xylol gebracht, in paraffine ingesmolten en de doorsneden met
G e r 1 a c h\'s carmijn, aniline blue-black , volgens de methoden van W e i-
g e r t en Pal en met verschillende kerntincties behandeld.

De laagste doorsnede die ik bezit is ter hoogte van den vierden sacraal-
iBortel (zie plaat I, Eig. 1). Het centraal-kanaal is daar niet volkomen ge-
sloten, maar eene sterke epithelium-woekering is daar ter plaatse aanwezig.
Het maakt den indruk alsof het wand-epithelium van het centraal-kanaal gewoe-
kerd is. Daardoor werd de wand er van dikker en bleef er slechts een
klein lumen over. Dit lumen is eenigszins spleetvormig en de lengte-as
der spleet is van achteren naar voren gericht. De epitheliumwoekeiing
strekt zich vooral naar de beide zijden maar ook naar achteren uit. Zij
dringt met een uitgetrokken punt de achterste commissuur binnen. De
achterste commissuur wordt daardoor eenigermate in de achterstreng gebo-
gen. De voorhoorn bevat nog slechts enkele groote zenuwcellen. De ach-
terhoorn wordt bijna geheel door de sterk ontwikkelde formatio gelatinosa ge-
vormd. Voor- en achterstrengen zijn intact. Ook in de zijstrengen bemerkt
men geen duidehjke verandering.

Ter hoogte van den tweeden sacraalwortel (zie Plaat I lig. 2) is het lumen
van het centraal-kanaal iets grooter en nog duidelijker dan op de vorige
doorsnede vormt het een van achter naar voren gerichte spleet, welke zich
bevindt binnen in een dichten ring van gewoekerd epithelium. De achterste
commissuur is breed. In de grijze stof vindt men geen afwijking. Ook in
de zijstrengen is geen duidelijke afwijking vast te stellen. Evenmin in de
achter- en voorstrengen.

Ter hoogte van den vijfden lendenwortel (zie Plaat I fig. 3) vindt men het
centraal-kanaal als een holte met onregelmatige uitbochtingen te midden van
het gewoekerde wandepithelium. In de grijze stof en door de achterstrengen
is eene overigens diffuse giiawoekering te vinden, welke vooral in de buurt der
achterste commissuur en in het voorste gedeelte der achterstrengen belangrijke
uitbreiding aanneemt. Deze verandering neemt af naarmate men de peripheric
van het ruggemerg nadert. Bij sterke vergrooting blijkt het dat door deze diffuse

kermijke woekering de zenuwvezels uit elkander worden gedrongen, maar
dat zij daartussclxen in nog duidelijk onveranderd te herkennen zijn. De
driehoekige vlek der degeneratie van de pyramiden in de zij streng is
nog niet zichtbaar.

De doorsnede ter hoogte van den vierden lendenwortel mist de diffuse
glia-woekering in de achterstrengen weder volkomen. Het centraal-kanaal
is daar open en aan weerszijden omgeven door een dikke rij van gewoekerd
epithelium, welke weder door een dikke ependyma-ring omgeven is. De
voorste en achterste commissuur zijn niet veranderd, de hoornen schijnen
niet te hebben geleden. De verschillende groepen groote zenuwcellen in
de voorhoornen zijn fraai vertegenwoordigd. De achterstrengen zijn vol-
komen intact. Aan weerszijden zijn de driehoekige plekken der Py Z.-
degeneratie geheel aan de oppervlakte gelegen wellicht reeds herkenbaar.
De zone, die aan weerskanten van de fissura anterior is gelegen, bevat
wellicht reeds te dezer plaatse minder vezels en is in W e i g e r t\'s prae-
paraten bruiner gekleurd, maar er is nog van geen Py V-degeneratie sprake
(zie Plaat I fig. 4).

De doorsnede door den derden lendenwortel wijkt niet noemenswaard van
het beeld der vorige af. Het centraal-kanaal is als een bijna cirkelronde
holte te midden van hét gewoekerd epithelium gelegen. In de zijstrengen
vindt men aan weerszijden de degeneratieve vlek der pyramiden, die in
secundaire degeneratie zijn. Deze Py Z-degeneratie is echter onduidelijk.

Ter hoogte van den tweeden lendenwortel (zie Plaat I fig. 5) gaat het
centraal-kanaal door woekering van epithelium zich sluiten. Overigens zijn be-
halve Py Z.-degeneratie geen bijzonderheden aan hot ruggemerg op te merken.

Scherp daarentegen is het contrast met de doorsnede door den eersten lenden-
wortel (zie Plaat I fig. 6) ter welker hoogte een ononderbroken reeks van
doorsneden wordt vervaardigd , omdat de centrale geleiachtige massa, die in
de hooger gelegen doorsnede aangetroffen wordt, daar een aanvang neemt.

Do eerste aanvang van dezen centralen tumor, die zich met carmijn en
met anilineblauw zeer intensief kleurt , wordt aangetroffen in de achter-
strengen , daar waar deze tegen de achterste commissuur aan zijn gelegen.

Door de hier nog intacte commissuur blijft zij volkomen gescheiden van het
epitheliumnest, dat het thans gesloten centraal-kanaal omgeeft. In den
tumor zelf treft men talrijke bloedvaten aan en pigmentkorrels liggen in
sierlijke rijen rondom den tumor heen. Behalve de Py Z -degeneratie in
de zijstrengen is op deze hoogte geen verdere afwijking van het ruggemerg
te constateeren. De nieuwgevormde weefselmassa neemt snel in omvang toe
en nauwelijks 20 coupes verder vindt men den tumor reeds in de achterste
commissuur gedrongen. Een eigenlijk centraal-kanaal is op deze plaats niet

meer te herkennen. Daarentegen wel de door vezelbundels van een geschei-
den epitheliumnesten, welke even goed den indruk kunnen maken van
een dubbel centraal-kanaal als van een tiental centraal-kanalen (zie Plaat III.
tig. 1 en tig. 2). Het centraal-kanaal is dus in een aantal epitheliumnesten
opgelost.

De tumor neemt nu snel in omvang toe en één wortel hooger , ter hoogte
van den twaalfden dorsalen tcortel (zie Plaat I fig. 7) heeft zij de geheele
achterste commissuur ingenomen. Hij dringt de voorste commissuur en de
thans beginnende zuilen van C1 a r k e voor zich uit. Behalve de Py Z-
degeneratie is er in de strengen niets bizonders op te merken.

De tumor doet zich bij sterke vergrooting voor als een zeer cellenrijk
glioom, waarvan zich de celkernen met carmijn en kernkleurstofien goed
kleuren en welker diclit ineengevlochte vezels evenzeer in carmijn praepa-
raten het best te herkennen zijn.

Het centraal-kanaal is door de tumorwoekering uit elkander gedrongen.
De tumor is ongeveer symmetrisch gelegen en verdringt de beide middenstuk-
ken der hoornen , zonder de zuilen van C 1 a r k e , die hier reeds merkbaar
zijn te laedeeren. Aan weerskanten in den middenhoorn ter rechter- en ter
linkerzijde vindt men een nest van epitheliumcellen (zie Plaat III fig. 3),
dat op den eersten aanblik den indruk maakt alsof er twee centraal-kanalen in
den tumor zijn gelegen. Sterker vergrooting leert echter tusschen die beide
nesten een fijne verbindingslijn kennen , welke op sommige plaatsen zich splijt.
De dan ontstane spleet is gevuld met een zich met aniline-blauw zwak kleu-
rende fijnkorrelige massa van denzelfden aard, als die, welke zich in de
holten naast de zijdelingsehe epithelium-nesten en in lagere coupes in het
centraal-kanaal zelf bevindt. Dit is een zeer krachtig argument voor de
meening dat de hier woekerende tumor het centraal-kanaal zou hebben
uiteengedrongen , waarbij dan tevens de twee zijwanden er van als epithelium-
nesten zijn overgeschoten en daarom ver uiteengelegen zijn (zie Plaat III fig. 3).
Aan weerskanten is in de zijstreng de driehoekige vlek der Py Z-degeneratie ,
overigens schijnen hoornen en strengen intact.

De doorsnede van den elfden Iwrstwortel (zie fig. 8 Plaat I) is bijna als
de vorige. Aan weerskanten is in de zijstreng de degeneratieve vlek in de
pyramiden-afdeelingen herkenbaar en in de linker voorstreng is tegen de
voorste fissuur aan, ook de py-voorstreng (Py V) thans stellig gedegenereerd.
De tumor is veel grooter geworden. Het centraalkanaal heeft een zeer onre-
gelmatig gebogen gedaante verkregen , welke op de figuur is wedergegeven
(Plaat III fig. 4). De tumor verdringt de achterhoorn en de achterstrengen,
en dringt meer en meer naar de zuilen van C1 a r k e toe. De tumor
bestaat thans uit een dicht gebouwd cellenrijk glioom , waarvan de periferie

door een krans van bloedvaten is omgeven. Het centrum daarvan is Her
al minder rijk aan cellen en opgebouwd uit verder uiteengelegen vezels,
die tamelijk groote mazen tusschen zich openlaten.

Op de volgende doorsnede van den tienden horst-wortel (zie Plaat I iig. 9)
is de degeneratie der beide pyramiden (in zij- en voor-strengen) zeer
duidelijk. De tumor is weder veel grooter geworden. Hij is nog mas-
sief, maar m het centrum treedt den wijdmazigen bouw en de armoede aan
cellen voortdurend sterker op den voorgrond. Op onregelmatig verspreide
plaatsen wordt hier en daar nog wel eens een ophooping van epithelium-
cellen aangetroffen. Overigens is er van een centraal-kanaal niets meer te
herkennen , behalve in den hoek tegen de voorste commissuur aan, waar
een klein horizontaal geplaatst rijtje epithelium-cellen ligt. Dit heeft dus
allen schijn , alsof het centrale kanaal deel uitmaakt van de nieuwvorming ,
en den wand er van hier en daar op onregelmatige weer te vinden is in de
epithelium-conglomeraten. De tumor breidt zich uit in de richting loodrecht
op de lengte-as van het ruggemerg, dringt de hoornen op zijde, zoodat de
voorhoorn als een intacten kop op den tumor is geplaatst en de achterhoorn
in een grooten boog den tumor omgeeft. De formatio gelatinosa Rolando is
intact, maar de zuilen van C1 a r k e zijn aan weerskanten in den tumor
opgegaan. Toch herkent men nog overal goede cellen, zelfs in de zuilen
van C 1 a r k e vindt men de opeengedrongen blaasvormige cellen , die hoe-
wel opeengedrongen weerstand boden aan de verwoesting. De tumor is
nog nergens verweekt. De grootte van het ruggemerg is sedert de vorige
coupe belangrijk toegenomen. Bij de vorige coupe was de diameter antero-
posterior 7^2 ui.M. en de dwarsche diameter 91/2 m.M. , thans is de d.
a. p. 8 en de dwarsche diameter 13 m.M. geworden.

De daarop volgende doorsnede tusschen den negenden horstwortel (zie
Plaat I. fig. 10) vertoont dezelfde afwijkingen als de vorige. De beide
pyramiden in zij- en voorstrengen zijn gedegenereerd. De tumor breidt zich
nog steeds in dezelfde richting overdwars uit en beide zuilen van Clarke
zijn verwoest. Het blijkt duidelijk uit den bouw der doorsnede zoowel als uit
de vergrooting van het ruggemerg , in hoe sterke mate de omliggende deelen
verdrongen worden. Vooral de achterhoornen zijn in dit opzicht leerzaam.
In een sierlijken boog omgeven zij het gezwel, dat hier een bijna vierhoe-
kige gedaante bezit, en soliede is. Toch wordt de tegenstelling tusschen
de massief gebouwde peripherie , en het los gebouwde centrum der nieuw-
vorming steeds meer in het oog vallend.

In de daarop volgende coupe (zie Plaat I fig. 11) ter hoogte van den
achtsten horstwortel waar de tumor zich vooral aan de linkerzijde uitbreidt
en het midden van den achterhoorn voor zich uitstulpt, vindt men toch in

de zuil van Clauke weder groote zenuw-cellen. De verdringing van den
linker hoorn is vooral zichtbaar.

Het onderscheid tusschen de. peripherie en het centruni van den tumor
steeds duidelijker. Hoe los ook gebouwd, blijft hij echter in het midden
massief. Er is zoomin in de vorige praeparaten als hier van een centraal-kanaal
iets meer te herkennen. Wel vindt men in het voorste gedeelte van den
turhor een epithelium-streep en ook in de meer laterale gedeelten vindt men
hier en daar op onregelmatige plaatsen epithelium-hoopjes.

De doorsneden ter hoogte van den zesden en zevenden lorstwortel (zie
Plaat I fig. 13 en fig. 13) verschillen weer weinig. De tumor is nu meer
symmetrisch gelegen. Het centraal-kanaal is in beiden tegen de voorste com-
missuur aan te herkennen als een rij epithelium-cellen. De voorhoorn met
intacte veelhoekige cellen en de formatio gelatinosa zijn weinig veranderd,
maar de zuilen van Claeke zijn geheel door den tumor verwoest en de
middelste afdeeling der achterhoorn loopt in een sierlijke bocht over den
tumor heen.

De tumor is hier niet zoo groot als op vroegere coupes en het ruggemerg
heeft tot afmeting: de d. a. p. 8 m.M. en de d. transv. 11 m.M. Het
centrum van den tumor wordt echter bij voortduring losser opgebouwd en
het lijdt geen twijfel dat te dezer hoogte de verweeking reeds begint;
die in de volgende doorsneden zich als de oorzaak der holte in den tumor
voordoet.

Ongelukkigerwijze gingen de twee nu volgende wortels, die bij het uit- ■
nemen waren beleedigd voor verder onderzoek te loor, ten minste er konden
geen bruikbare doorsneden van gemaakt worden.

Ter hoogte van den derden horst-wortel (zie Plaat II. fig. 14.) is de tu-
mor in het midden geheel verweekt. Een duidelijke holte ligt in het mid-
den, welke echter geenszins door een scherpen ring begrensd is, maar die
zich voordoet als een uiteen gevallen massa waarom heen verweekend weef-
sel zich bevindt dat hier even wijdmazig is gebouwd als op vroegere plaatsen
het centrum van den tumor was. Een uitzondering daarop maakt de wand,
die tegen de commissura anterior aan is gelegen. Daar ter plaatse is het
weefsel dichter, zonder nog een sclerotischsen ring te vormen. De peripherie
van den tumor bestaat hier uit het dichtmazelig cellenrijk weefsel. Het
dringt hier ook in de commissura anterior door woekert, door den voor-
hoorn heen en begint zelfs ook de rechter voorstreng in zich op te nemen.
Beiderzijds vindt men weder den top van den voorhoorn en formatio
gelatinosa intact, terwijl het middelste daartusschen gelegen gedeelte der
hoornen of in den tumor is opgegaan of ter zijde gedrongen is. De rechter
Py V, is gedegenereerd, evenzoo de beide Py Z, Jïet meest naar voren

gelegen gedeelte der achterstrengen maakt deel uit Tan den tumor, maar
overigens zijn de achter strengen geheel intact en er is geen spoor van
eenige secundaire degeneratie van vezels in Weigert \'s praeparaten in de
achterstrengen aan te toonen. De doorsnede is thans in sterke mate asym-
metrisch vooral omdat de tumor, die rechts de voorste commisuur doorbrak
in de linkerhelft van het ruggemerg zich uitbreidt. Deze helft is sterk
vergroot. Deze asymmetrie van het ruggemerg blijft in hoogere praeparaten
bestaan.

Ter hoogte van den tweeden horstiooi-tel (zie Plaat II fig. 15) is de steeds
grooter wordende holte reeds duidelijk door een stevigen glia-ring begrensd
en blijven overigens de verhoudingen dezelfde.

Bij den eersten (zie Plaat II tig. 16) lorstwortel begint de holte scherp
door een glia-ring begrensd te worden. De voorste commissuur is in dien
glia-ring opgegaan, maar de holte blijft in den hoek tegen de voorste
commissuur duidelijk aan met epithelium-cellen bekleed. De beide voor-
strengen maken deel uit van den tumor. Vooral is de rechter voorstreng
hier volkomen in den tumor opgegaan. De achter strengen worden op zijde
gedrongen , evenals de achterhoornen. In de overblijfselen der voorhoornen
vindt men echter nog altijd eenige intacte cellen, hoewel zij in sterke mate
zijn samengedrukt. In dit saamgedrukte stuk zijn de cellen smal, sclero-
tisch en pigmentrijk. De linker helft van het ruggemerg is veel grooter
dan de rechter. De formatio gelatinosa is beiderzijds ter zijde gedrongen
maar heeft weinig geleleden.

Ter hoogte van den achtsten halsioortel (zie Plaat II fig. 17) vindt men
eveneens eene groote, onregelmatig uitgebochte, door eene stevige glia-ring
omsloten holte, die zich vooral in de linker ruggemergshelft uitbreidt en
de achterstrengen voor zich uitstulpt. In den rechter voorhoorn breidt de
tumor zich nog altijd uit. De linker PyV. is gedegenereerd, evenals de
beide PyZ. Daardoor wordt de doorsnede weer iets meer symmetrisch, ter-
wijl de linker helft niet meer zooveel grooter dan de rechter helft blijft.
De holte bootst eenigermate de contonren na van de grijze stof waarvan
zij de plaats inneemt en is hier en daar op onregelmatige wijze met epithe-
lium bedekt.

De glia-ring is dik, omvat de voorste commissuur en de aan de
voorste tissuur grenzende voorstrengen. Van de beide voorhoornen is alleen
de linker aan enkele cellen te herkennen. De rechter hoorn is evenwel
geheel te niet gegaan. Daarentegen is de rechter zij streng niet meer geheel
opgegaan in de nieuwvorming, die hier de centrale en middelste afdee-
lingen van het ruggemerg geheel verwoest en de rest ter zijde dringt. In
de zijstrengen en in de niet geheel door tumor vernielde, rechter voorstreng

zijn de PyZ. en PyV. te gronde gegaan. In de afdeelingen der achter-
strengen, die aan de holte grenzen is geen verandering te zien. Zeer stel-
lig zijn daarin geen groe^jen van gedegenereerde vezels aan te toonen, noch
in de strengen van G o 11, noch in die van B u r d a c h.

Ter hoogte van den zevenden halswortel (zie Plaat II fig. 18) doet zich
de holte weder voor als een kleine, door een stevigen glia-ring omgeven,
centraal gelegen holte. Haar gedaante is een onregelmatige, vermoedelijk
door de harding veroorzaakt. Haar binnenwand is met epithelium bekleed,
ten minste op vele plaatsen; werkelijk maakt deze holte den indruk, als
ware zij een verwijd centraal kanaal. De nieuwvorming, die haar om-
geeft breidt zich door nagenoeg de geheele grijze stof uit. Slechts van
de beide zijkanten der voorhoornen is een stuk staan gebleven. Daarin treft
men enkele groote cellen aan. Beide voorstrengen zijn door den tumor
verwoest. In de beide zijstrengen is de PyZ. degeneratie. De achter-
strengen zijn intact gebleven.

De doorsnede van den zesden Jialsioortel (zie Plaat I fig. 19) is merk-
waardig , omdat de holte, die zich reeds in de vorige doorsnede langs de
grijze stof der linker achterhoorn, spleetvormig begon uit te breiden, nu
een spleet is geworden, die links de oppervlakte heeft bereikt, en zich in
subarachnoidale holte om het ruggemerg opent. Dientengevolge is dus aan
de linkerzijke het ruggemerg langs de grijze stof der achterhoorn heen ge-
halveerd. De holte begint voorts een uitbochting te vertoonen naar
de fissura posterior toe.

Ook in de richting van den rechter achterhoorn zendt zij een uitlooper uit ,
die evenwel volstrekt niet zoo ver gaat als, die der linker zijde. De wand
der holte is tegen de voorste commissuur aan met epithelium bekleed, en
daar de voorste commissuur is opgegaan in de glia-ring, en de door de
nieuwvorming vernielde en vergroote voorstrengen, hier dicht bijeen liggen,
scheelt het zeer weinig of de holte had ook ter hoogte van de fissura ante-
rior de ruggemergs oppervlakte bereikt, en had de natuur het experiment
verricht van een natuurlijke afsplitsing van zij- en voorstrengen van een der
ruggemergshelften.

De glia-ring die deze spleet vergezeld en omringt is zeer dik, op sommige
plaatsen wel 3^2 m.M. Aan de rechterzijde is nog eenig spoor van den
voorhoorn te herkennen maar toch gaat men niet te ver, als men te dezer
plaatse spreekt van een volledige vernietiging der grijze stof in het ruggemerg.

De achterstreng is door de glia samengedrukt, en zeer fraai blijkt uit
de onregelmatige vergrooting van het ruggemerg, hoezeer de spleet in den
tumor is ontstaan. De linker helft is in de breedte, de rechter in de
dikte belangrijk vergroot, loodrecht dus op de richting waarin de spleet loopt.

Beide voorstrengcn zijn door tumor-weefsel ingenomen. In de zijstrengen
bestaat de PyZ. degeneratie. De beide aeliter strengen zijn intact.

Op de doorsnede ter boogte van den vijfden Jialstoortel (Plaat 1 fig.
20) beeft de holte weder een gebeel anderen vorm. Zij is kleiner geworden
terwijl de normalen bouw van het ruggemerg herkenbaar wordt. Zij heeft
de gedaante van een ovaal, dat langs de achterste fissuur tusschen de
achterstrengen dringt. Deze holte is door een fraaie glia-ring omgeven,
daarnevens bestaan twee spleten, die zijdelings in de grijze stof indringen.
De linker voorstreng is geheel door gliaweefsel ingenomen, ook de voor-
hoorn waarin nog enkele cellen staan. De linker spleet bereikt bij de sub-
stantia gelatinosa de oppervlakte van het ruggemerg en dringt langs de
voorhoorn tot in de voorstreng door. Een zijdelingsehe uitlooper van deze
spleet communiceert met de holte in de acliterstreng. Tusschen de glia-
ring, die de holte bekleedt en de giiawoekering (met spleet) in de linker
achterhoorn staat een dimne samengedrukte band van de achterstreng,
waarin talrijke vezels loopen.

De rechter grijze\' stof is geheel in glia-weefsel opgegaan. Ook daarin
is een groote spleet met onregelmatig begrensde randen, welke de oj)per-
vlakte van het ruggemerg niet bereikt maar de plaats der grijze stof
inneemt en met de holte in de achterstreng communiceert. De rechter
voorstreng voert, belioudens de degeneratie van de PyV. , vele intacte-
vezels. In de zijstreng is behoudens de degeneratie der PyZ. ook dege-
neratie der kl. H. Z. die aan de linkerzijde ontbreekt.

ïer hoogte van den viei-den Imlmortel (zie plaat I fig. 21) is de holte
in de achterstreng kleiner geworden. Zij breidt zich hoofdzakelijk in de
linker achterstreng uit. De beide spleten bestaan nog en nemen de. plaats
van de grijze stof in die weder als zelfstandig weefsel te herkennen maar
overal nog door glia doorwoekerd is. De grijze stof geeft een meer be-
paalden vorm aan de holte , welke niet meer met de zelfstandige spleten
samenhangt. In de voorhoornen zijn meerdere groote cellen terug te vinden ,
al is alles met glia doorwoekerd. De tumor trok zich aan de beide zijden
uit de voorstrengen terug. Dientengevolge is de degeneratievlek der PyZ.
beiderzijds duidelijk te zien is. In de zijstreng vindt men aan beide zijden
de degeneratievlek der PyZ. en aan de rechterzijde is in de kl. H. Z,
nog de degeneratie zichtbaar. De wand der holte is in den tegen de
comniissura anterior gelegen hoek met epitheliumcellen bekleed. Overigens
elders is hij, evenals die der spleten zonder epithelium-bekleeding.

Ter hoogte van den derden Jialswortel (Zie plaat I fig. 22) is de holte
in de achterstreng bijna spleetvormig geworden en trekt de tumor zich meer
en meer geheel in de linkerhelft terug. Zij gaat meer en meer samen-

vallen met de spleet en met de giiawoekering in de grijze stof. Er is
thans ook geen samenhang meer tusschen het centraal-kanaal en de holte.

Het centraal-kanaal ligt voor de holte als een geobliteerd epithelium-nest.
Maar desniettemin blijft wand der holte op enkele plaatsen met een rij ejiithe-
lium-cellen bekleed. De spleten in de grijze stof missen echter elke
bekleeding met epithelium.

Daarentegen is er weder een doorsnede ter hoogte van het begin der zich
kruisende pyramidenbundels, en door den reeks oorsprongen van den \'bovensten
halsioortel. (Zie plaat I fig. 33).

Het centraal-kanaal is hier nog niet tot den 4"^®" ventrikel geopend. Het
is zeer wijd, en ingesloten tusschen de verweekende tumor-massa. Achter,
dorsaal dus van dit centraal-kanaal, vindt men spleetvorming in de glia-
massa weder.

Deze giiawoekering strekt zich vooral naar de linkerzijde in de achter-
hoornen uit, waaraan zooeven de kernen der strengen van Göll en B u r-
dach, zich begonnen te vormen.

Men ziet aan de rechterzijde, deze kernen, die reeds duidelijk ontwikkeld
zijn nagenoeg vrij van de nieuwvorming. Overigens heeft zich de for-
matio gelatinosa Eolando te dezer hoogte reeds in den radix ascendens IST.
V. voortgezet. Ook deze is rechts^ vrij van giioma. Alle drie kernen
treden derhalve aan de rechterzijde intact voor den dag. De zijstreng-
rest, die door de kruising der pyramiden-vezels als nucleus ambiguus
afgesnoerd is, geeft het aanzijn aan de uittredende wortels der vezels van
den bovensten halswortel.

De Pyramiden zijn juist begonnen zich te vormen, en de kruising uit de
zijstrengen bestaat voort. Om het centraal-kanaal strekt zich de nieuw-
vorming op de volgende wijze uit.

Yentraal van het centraal-kanaal, voorts ter weerszijden vooral naar links
en ook dorsaal, overal is tumor. De fissura posterior is vrij gebleven.
Vooral is echter zijn uitbreiding in de linksche dorsale afdeeling der medulla
oblongata interessant. Dorsaal, ^dus achter het centraal-kanaal, is de glia-
massa door de kernen der achterstrengen heengewoekerd.

Een striem van giia-weefsel, strekt zich aan de linkerzijde langs den
lateralen kant van de kern van Göll uit, om tot aan de oppervlakte van de
medulla oblongata door te dringen. De basis van de kern van Göll is geheel
en al te niet gegaan door glia-woekering. Zij rust als \'t ware op den
massieven centralen tumor. De mediale kant van de kern van Göll
is daarentegen intact gebleven van giia-doorwoekering.

in de spleet van een tweede glia-striem welke de kern van B u r d a c h
en den radix ascendens N. V. doorwoekert. Langs den medialen kant
van dezen opstijgenden trigeminus-wortel bereikt die spleet ten tweede
male de oppervlakte van liet ruggemerg. Het ligt voor de hand dat de
gebogen spleet, die van den trigeminus-wortel naar de basis van de kern
van Göll loopt met de spleet in den linker achterhoorn van het bovenste
halsmerg zeer groote analogie bezit.

De linker laterale helft van de medulla oblongatie is dus daar, waar
het corpus restiforme begint, afgesnoerd van overige deelen der oblongata,
door twee van kleine spleten voorziene glia-striemen, van welke de eene
langs den medialen kant van den kern van Göll, de andere langs den
medialen kant van den opstijgenden quintus-wortel, de oppervlakte van
het ruggemerg met den centralen tumor verbindt.

De linker centrale afdeeling van het ruggemerg doet zich als een
glioom-woekering voor, en de binnenste bogenbundels, welke uit de kernen
der achterhoornen te dezer hoogte mochten ontspringen, zijn noodzakelij-
kerwijze daarin geheel te niet gegaan. Evenzoo is de doorstekende linker-
zij streng naar de rechter pyramide geheel te niet gegaan.

Het schijnt haast alsof met dezen bundel, een striem glia-weefsel mee-
ging naar den rechter pyramide , die geheel gedegenereerd is en waarin
zich nog een stuk tumor uitstrekt. Ook de linker pyramide is gedegene-
reerd , vermoedelijk met de afsnijding der gekruiste pyramiden zijstreng-
vezels uit de rechterzijde. Maar deze afsnijding is niet zoo volkomen als
die der linker-zijstreng, gelijk een blik op Plaat II fig. 23, duidelijk maakt.

De volgende doorsnede (zie Plaat II fig. 24) doet de verhoudingen die
de centrale nieuwvorming aanneemt, tegenover de hier beginnenden oorsprong
der fibrae arciformes internae duidelijk uitkomen. De rechtszijdige binnen-
ste bogenbundels die hier reeds begonnen, zijn niet in den tumor opgeno-
men , maar door den tumor deels op zijde gedrongen, deels intact door
den tumor heen loopend. Toch strekt zich ook rechts de tumor nog op
den basis van de kern van Göll uit, maar de vezels die uit de kern
van B u r d a c h ontspringen , zijn reeds in gunstiger conditiën. In de
formatio gelatinosa (radix ascendens N. V.) is echter nog een stukje glia-
woekering, dat een weinig] hooger ook verdwenen is. Zoowel de kern
van Göll, als de geheele kern van Burdach en de opstijgende wortel
van den N. trigeminus zijn overigens normaal.

Links zijn de interne boog-bundels, door de nieuwvorming allen ver-
nield , en de striemen die de centrale tumor naar de oppervlakte uitzendt,
bevatten slechts kleine spleten. Het corpus restiforme is nog altijd
gescheiden van de overige gedeelten van de medulla oblongata.

! De linker Py is geheel, de rechter Py is bijna geheel gedegenereerd.
Uit de rechter Py Z. komen een aantal betere bundels in de Py der linkerzijde.

Eenige doorsneden hooger, ter plaatse van de eigenlijke kruissing der
linten , is de doorsnede nog leerzamer. (Zie Plaat II fig. 34).

De beide pyramiden zijn ook boven hun kruissing in degeneratie. Kondom
het naar rechts verplaatste wijde centraal-kanaal, vooral links bevindt
zich de glia-woekering met spleten en holten daarin. Links heeft zij den vorm
eener halve maan , wier beenen langs den radix ascendens en den medialen
kant van de kern van Göll loopen. Overigens zijn\' links alle boog-bundels
uit deze kernen verwoest en de rechter zijn op zijde gedrongen. Aan de
rechterzijde zijn dus de onderste fibrae arcuatae vernield en van af deze
doorsnede beginnen zij vrij te komen.

In nog hoogere doorsneden (zie Plaat III fig. 35) waar de nucleus N.
XII begint, is de tumor uitsluitend links gelegen.

Het centraal-kanaal ging juist open. Van dit centraal-kanaal uit,
drong de glia-streep van de vagus-kern, langs de uittredende wortel-
vezels van die zenuw , en bereikte aan de mediale zijde van den opstij-
genden wortel van den IST. trigeminus de linker laterale ojDpervlakte der
medulla oblongata. Door verweeking werd nu het corpus Restiforme der
linker zijde volkomen af gesnoerd. Aan de rechter zijde drong van de
omgeving van het centraal-kanaal uit de spleet in dezelfde richting in,
maar niet ver.

Alle links gelegen binnen en buitenste fibrae arciformes zijn vernield , en
het gevolg daarvan is een nagenoeg volkomen atrophie van den vezels in
den hilus van de rechter oliva , waarvan het corpus dentatum alle cellen ,
ten minste in de dorsale bladen heeft verloren. Een kleine holte in de
rechter oliva is als gevolg , van deze secundaire verzelde generatie aan te zien.

Tevens is het gekru.iste rechter lint secundair te niet gegaan. Er is daarin
geen enkele behouden vezel meer te vinden met uitzondering van een
dorsaal veld dat aan de hypoglossus-kern grenst, en een klein driehoekig
veld , dat vlak boven de rechter pyramide tegen de raphe aan is gelegen.

Het linker lint is niet geschrompeld en haar vezels zijn normaal, be-
halve een strook in de tusschen-olijven-laag , welke zich in W e i g e r t\'s
praeparaten bruin en met aniline-blauw en carmijn zeer donker kleurt.

Plaat III fig. 35 geeft deze verhoudingen weer. De beide pyramiden
zijn boven de kruissing nog steeds in sterke mate gedegenereerd.

Nog hooger (zie Plaat III flg. 36) is de doorsnede gekenmerkt doordat,
de tumor , waarin de holte nog altijd met den 4\'^en ventrikel communiceert,
kleiner begint te worden.

linker externe boogbundels beginnen zich te herstellen. De interne zijn
nog altijd allen afgesneden. Eecbts is nog altijd de oliva secundair geatro-
phieerd in de vezels van den hilus. De meest dorsale bladen van het
corpus dentatum hebben alle cellen verloren , de centrale niet.

De externe fibrae arcutae die op het corpus dentatum aan de oppervlakte
zijn gelegen vormen rechts (afkomstig uit het intacte c. E.) veel machtiger
laag dan links (die uit het afgesnoerde corpus Eestiforme ontsprongen.)

Het rechter lint is behoudens de twee kleine plekken, naast den hypo-
glossus-kern (achterste overlangsche bundel) en naast de raphe in den
tusschen-olijven laag , volkomen gedegenereerd. Het is kleiner geworden.
De raphe puilt daarheen uit. Het linker lint is alleen in de buitenste
(laterale) afdeeling van den tusschen-olijven laag onvolledig gedegenereerd.

De linker vaguskern is geheel vernield, de linker hypoglossuskern,
bezit weder cellen. Ook de rechter is reeds weder intact. In de vorige
doorsneden waren in beide hypogiossus-kernen de cellen te niet gegaan,
en was er vooral in de wortels aan de rechterzijde een zeer sterke
atropbie der uittredende hypoglossus-vezels.

Nog altijd zijn de pyramiden in degeneratie, hoewel het aantal intacte
vezels toeneemt.

In nog hoogere doorsneden sluit zich spoedig het dak van den ven-
trikel weder, en komt een door tumor omgeven holte tusschen het linker
corpus restiforme en het overige deel der medulla oblongata te liggen.

Ook deze holte verdwijnt en de laatste uitloopers van den glia-woekering
volgen den opstijgenden wortel van den N. quintus tot aan het gebied van
den kern van den N. facialis , waarvan zij de wortelvezels , voordat zij
den knie bereiken aan de linker zijde nog helpt beleedigen. Te dier hoogte
wordt de linker zijde weder normaal. Het rechter gedegenereerde lint is
ver naar boven tot in de hersensteelen te vervolgen.

Resumeer ik dus, dan is door mij waargenomen een man met
hydrocephalus, die voor 6 jaar is gaan lijden aan eene progressieve
atrophie van spieren, eerst in de linker en daarna in de rechter
bovenste extremiteit. Daarbij voegden zich belangrijke stoornissen
in de sensibiliteit der linker bovenste extremiteit met dien ver-

Stande, dat gedurende geruimen tijd de waarneming van warmte
en koude aan de linkerhand was opgeheven bij intacten tastzin.
Eerst later verminderde aan beide handen de tastwaarneming en
werden in veel geringere mate dan links ook aan de rechter
bovenste extremiteit warmte en koude minder goed gepercipieerd.
Vrij snel breidde het verlies van den temperatuurszin zich over de
linkerhelft van den romp, buik en rug uit om nog tot aan de Hes
en tot aan het bovenbeen zich voort te zetten. Evenzoo is op het
hoofd warmte- en koudewaarneming linkszijdig opgeheven met een
scherpe begrenzing door de middellijn van het gelaat.

Er bestond een sterke progressieve kypho-scoHose met de
convexiteit naar rechts.

Er ontwikkelde zich aan de rechterzijde een hemiatrophia hnguae,
hoewel ook de linkerzijde geatrophieerd was en fibrillaire contracties
vertoonde.

Ontaardings-reactie werd in de atrophische spieren niet aange-
toond. Wel bestond er algemeene verminderde directe en indirecte
prikkelbaarheid voor beide stroomsoorten.

Trophische stoornissen, glossy skin en bullae ontwikkelden zich
op de linkerhand. De gang werd spastisch en moeilijk.

Ten slotte ontwikkelden zich de bulbaire verschijnselen verder ,
traden slikstoornissen op en bezweek de lijder aan een pneu-
monie.

Deze leerde, dat ter hoogte van den eersten lumbal en wortel in
den voorsten hoek der achterstrengen een vaatrijk myxo-glioom
begon, dat weldra het geheele centrale gedeelte van het ruggemerg
innam.

Hooger op verweekte dit en het kwam tot holte- en spleetvor-
ming , welke zich tot in het verlengde merg voortzette.

In het verlengde merg was het ghoom hoofdzakelijk hnkszijdig
ontwikkeld, was ook daar verweekt en had eene holte doen ont-
staan naast den linker hypoglossuskern. Ghomateus weefsel breidde
zich in de linkerhelft van het verlengde merg uit, verwoestte de
kernen van Göll en Burdach met hun librae arcuatae. In
de hoogere étages had zij aan de linkerzijde aanleiding gegeven
tot een afscheiding van het corpus restiforme van de rest der

medulla oblongata, tot een secundaire atrophie der rechter oliva
en tot eene opstijgende degeneratie van het gekruiste rechter lint,
die te vervolgen is tot in den lemniscus R e y 1 i i der groote
hersensteelen.

Voor een overzicht van de ligging der holte in het ruggemerg
verwijs ik naar de figuren op plaat I, II en III (fig. 1—25), alsmede
naar de uitvoerige beschrijving in de voorgaande bladzijden gegeven.

Over de beteekenis der Syringomyelie voor de leer der geleiding
van pijn- en warmte-waarneming in het ruggemerg.

Bij de bespreking van het htteratuursoverzicht der syringomy-
ehe, heb ik opzettehjk niet de aandacht gevestigd op de ver-
anderingen in de meduUa oblongata. Toch komt daar zeer dikwijls
ghoom-vorming voor, al of niet met spleetvormig gepaard. Ja,
bij een nauwkeurig onderzoek der goed beschreven gevallen moet
het wel de aandacht trekken, dat de localisatie van het ghoom in
de medulla oblongata eene zeer constante is. Het kan verbazing
wekken, dat niet reeds sedert lang op de regelmatige wijze van
uitbreiding der nieuwvorming te dezer plaatse de nadruk gelegd is.

Reeds in de eerste gevallen, welke onderzocht zijn, is deze
regelmatige uitbreiding bekend geworden en zoo vinden wij reeds
bij Westphal in 1875 een teekening van het verlengde merg
(Fig. 13, Tafel III, Bd. V. Archiv für Psych.), waarin een glioma-
teuse streng in den bödem van den vierden ventrikel zijn oorsprong
neemt en dwars door het middelste motorische veld der medulla
oblongata heen, evenwijdig aan de uittredende wortels van den N.
vagus zich naar den opstijgenden quintus-wortel begeeft, om dien
wortel aan zijn ventrale naar het corpus dentatum olivae toege-
keerde zijde te trefïen.

Ook Schultze (Fig. 3. Tafel X. Virchow\'s Arch. Bd.
LXXXVII) beschrijft en teekent in 1882 de spleetvorming aan
weerskanten in de medulla oblongatie waargenomen geheel op
dezelfde wijze, maar niet zoo diep indringend. Zij snijden in zijn
figuren het corpus restiforme niet geheel van het overige verlengde
merg af.

In waarneming XI pag. 222 , zegt hij : „Auf der Höhe der un-
teren Schleifenkreuzung sieht man auf der rechten Seite einen un-
gemein scharf begrenzten, beinahe gang gradlinigen Spalt, welcher
in der Richtung vom Centralen canale gegen die aufsteigende Tri-
geminus Wurzel zieht, aber die Schleifensasern verschont."

In waarneming XIII pag. 237, zegt hij: „Aüf der linken Seite (der
Medulla) ein Gliöser, destructions-und Zerfalls-Procesz, welcher von
den Hinterstrangkernen beginnend sich auf die bogenförmig vor dem
Centralen Canale ziehenden Schleifensasern erstreckt. Durch den
nach aussen und ventralwärts ziehenden, im Mitten eines Gliastrei-
sens verlaufenden Spalt, wird die linke Hälfte des Querschnittes
in zwei ungleiche Theile getheilt."

Zooals ik zeide, zou ik deze waarnemingen met talrijke kunnen
vermeerderen. Ook in mijn geval vinden wij het glia-weefsel ver-
weekt en eene spleetvormige holte ontstaan, welke in de lagere
afdeelingen der medulla oblongata, ter hoogte van de kernen der
achterstrengen begint, de boogvormige bundels der linkerzijde
volkomen vernietigt en in de hoogere doorsneden aanleiding geeft
tot het ontstaan van een spleet, welke de medulla oblongata in
twee ongelijke helften verdeelt. Deze holte vernielt de vaguskern
en nadert de laterale oppervlakte tusschen den olijf en den op-
stijgenden wortel van den N. trigeminus. Het corpus restiforme is
derhalve geheel afgescheiden van de overige medulla oblongata.

Deze holte en dat gha-weefsel doorsnijden de boogvormige bundels
uit de kernen der achterhoornen ontsprongen volkomen in de lagere
étages. In de hoogere daarentegen laten zij de mediale interne
boogvormige bundels intact. Dit aUes vindt links plaats. Het ge-
kruiste rechter hnt is behoudens twee kleine afdeehngen volkomen
gedegenereerd, gelijk uit de figuren zichtbaar is. Voor zoover de
tumor rechts de fibrae arcuatae internae doorsnijdt, doet zij dit
slechts over een klein deel door verwoesting van het onderste deel
der kernen van Göll én Burdach en door de ondiepe spleet,
die in de hoogere étages indringt en beneden den kern van den

N. hypoglossus, de meer laterale fibrae arcuatae internae vatl
boven naar beneden doorsnijdt.

Ik ga dus niet te ver, wanneer ik in de wijze, waarop de glio-
mateuse woekering en de spleetvorming in de medulla oblougata
zich uitbreidt, de uitdrukking zie van eene vaste, mij overigens
onbekende wet. Altijd dezelfde gliastreep, re spectievelijk spleet van
de kernen der achterstrengen naar de ven trale zijde van den op-
stijgenden trigeminuswortel, of in hooger niveau van de vagus- en
acusticuskern af evenwijdig aan den uittredenden wortel van den N.
accessorio- vagus. Ik heb nóg geen waarneming gevonden, waarbij
niet aan één of aan beide zijden in de medulla oblongata deze
plaatsing der glia-woekering werd gevonden, a/j-zij ten minste leed.
Opmerkelijk is dit ongetwijfeld, maar een merkwaardigheid niet
vreemder dan de voorliefde, die de nieuwvorming in het ruggemerg
voor de formatio gelatinosa in de achterhoornen, schijnt te koes-
teren. Als gevolg van de plaats der spleet wordt dan als het
lijden éénzijdig is, het verlies van vezels in den hilus en cellen
in het corpus dentatum van den gekruisten olijf verklaard. Dit
is in de hier beschreven praeparaten het geval en laat zich
gereedelijk terugvoeren op de hier plaats gehad hebbende onder-
breking der fibrae arcuatae externae, die uit den olijf naar het geheel
afgesneden corpus restiforme trekken. Zoowel de anatomische af-
wijkingen in den rechter olijf, als die in het rechter lint, zijn dus
ongetwijfeld van secundairen aard. Primair is hier ongetwijfeld de
glia, resp. spleet die het ruggemerg in twee ongelijke helften
verdeelt.

De vraag rijst of het lijden in de medulla oblongata wijst op
een proces, dat reeds lang bestaan heeft of dat het eerst kort voor
den dood in ons geval die sterke uitbreiding heeft gekregen.

Als men nu in aanmerking neemt: i® dat men recht heeft om aan
te nemen, dat de spleetvorming in ons geval eerst in de oudere
gedeelten van den tumor ontstaat, 2® dat het centraal gHoom van
den eersten lumbaalwortel tot den vijfden borstwortel massief is,
dat daar eerst spleetvorming begint, welke in het onderste halsmerg
zeer belangrijk wordt daarna weder minder sterk in het bovenste
halsmerg en misschien het allerbelangrijkst aan de Hnkerzijde der
meduUa oblongata is (die er door in tweëen wordt gescheiden)
— dan bestaat er bij mij eene stellige neiging om in mijn geval in
den langgestrekten gliomateusen tumor een glioom te zien, dat op

een door hydrocephalus voorbeschikten bodem van boven naar
beneden is gegroeid. De tumor is stellig in het onderste borst-
merg het jongst, en als men op de spleetvorming in den tumor
mag afgaan, in de medulla oblongata en in het onderste gedeelte
van het halsmerg het oudst.

De loop der klinische verschijnselen laat zich met deze onder-
stelling in overeenstemming brengen. In I885 klaagt patient
reeds over pijnen in de linker extremiteiten, rheumatiek met
trekkingen zooals hij het noemt, terwijl eerst veel later de atrophie
in de linkerhand begint. De pijnen door de linker lichaamshelft
en de trekkingen in die zijde wijzen toen reeds op een lijden der
medulla oblongata.

Met de atrophie van de spieren der Hnkerhand is de plaatselijke
verwoesting in het onderste halsmerg aanwezig. Tusschen die beide
phasen in zijn ziekte ligt het stadium, waarin de lijder zelf waar-
neemt dat hij zijn linker hand in warm water verbrandt zonder
iets meer er van te merken dan dat hij het water aanraakt.

Wanneer het dan waar is, dat toen reeds de bulbaire stoor-
nissen op de bovengenoemde wijze gelocaliseerd vóór de atrophie
der Hnker hand bestonden en dus vroeg begonnen zijn, dan rijst
de vraag welke verschijnselen zich in een vroeger stadium der
ziekte konden voordoen, welke van de bulbaire stoornissen afhan-
kelijk zijn geweest.

Eenige verschijnselen als de atrophie van de tong (één — of dub-
belzijdig) , de verlamming van den N. trigeminus , de parese der
glottis-musculatuur en de aanvallen van benauwdheid, zijn stehig
van de verandering in de medulla oblongata afhankelijk. Zij nemen
in hevigheid toe, naarmate de verwoesting der kernen in den
bodem van den vierden ventrikel haar voltooiing begint te naderen en
vinden de anatomische uitdrukking in het feit dat de halveering van
de oblongata volgens de genoemde schuine lijn en de glia-woekering
in den bodem van den vierden ventrikel geschied is.

De afsnijding der interne boogbundels met de daarmee samen-
hangende degeneratie van het Hnt moet echter ook verschijnselen
geven. De genoemde lijn loopt van de plaats waar de hypoglossus-
kern grenst aan de vaguskern naar den ventralen rand van den
opstijgenden trigeminuswortel en in lagere doorsneden van de
kernen der achterstrengen naar dien ventralen rand maar op zoo-
danige wijze, dat de mediale rand der kern van G o 11 zelfs links

lang vrij gebleven moet zijn. Rechts dringt de spleet slechts even
tusschen de kern van Göll en Burdach in. Successievelijk worden
er dus interne bogenbundels vernield. Het eerst daar waar de spleet
het sterkst is. Is dus de spleet in de oudere deelen van de nieuw-
vorming ontstaan , dan zijn de interne bogenbundels van boven naar
beneden , en van buiten naar binnen vernield geworden. Als het
waar is, dat in de linten sensible vezels moeten worden ge-
zocht (en daaraan twijfelt niemand) dan is er bij een dusdanige
verspreidingswijze reden om te onderstellen, dat de vernieling der
vezels van het lint in dat geval in constante volgorde plaats
grijpt. Die welke het meest lateraal en het meest proximaal zijn
gelegen , gaan het eerst te gronde ; die welke het meest candaal
en mediaal gelegen zijn , het laatst,

Het is nu zeer opmerkelijk, dat bij de syringomyelie de sensi-
biliteits-stoornis zoodanig is , dat de temperatuurs-waarneming het
eerst te loor gaat in de vingers van eene hand en dat in den
regel het verhes van temperatuurszin meer ot minder duidelijk
halfzijdige uitbreiding vertoont.

Het is dus wel de moeite waard om te overwegen of dit verlies
van temperatuurs-waarneming wel mag in overeenstemming ge-
bracht worden met de experimenten van Schiff, die overigens
slechts voor het pijngevoel gelden.

Ik denk er niet aan om te betwisten, dat een tumor of holte,
welke een groot stuk van de achterstrengen en achter-hoornen in
het ruggemerg vernielt, geen sensibiliteits-stoornissen zou geven.
Maar ik betwist dat een zoo uiterst onregelmatige uitbreiding van
de holte, als bij syringomyelie in het ruggemerg" gewoonlijk wordt
gevonden , zonder meer in overeenstemming gebracht mag worden
met de regelmatige uitbreiding der partieele waarnemings-stoornis,
die wij dikwijls aan het ziekbed zien.

Men bedenke, dat de holte ontstaat uit de verweekende glia-
massa, welke begint met eene verplaatsing en eene verdringing
der omHggende strengen en hoornen. Men bedenke, dat ver-
plaatste en uiteengedrongen zenuwen uiterst lang hun functie blijven
behouden. In mijn geval bereikte de dwarsche afmeting van het
ruggemerg bijna de dubbele grootte daar, waar de tumor zich
centraal had genesteld en in de hoogste niveaux vlak onder de
kernen der achterstrengen in de oblongata was er toch geen spoor
van secundaire degeneratie in de achterstrengen te constateeren. Ver-

drongen vezels kunnen lang blijven geleiden, dat heeft de klinische
ervaring overvloedig geleerd, en wcrdt bevestigd door het gemis
van gedegenereerde vezels in de achterstrengen van het hooge
halsmerg. Mag dan de stoornis der warmte-waarneming in dit
geval, wel als een stoornis der geleidende vezels in het rugge-
merg worden aangezien

Hetzelfde geldt voor de hoornen. Hoezeer de voorhoornen ver-
drongen kunnen worden en toch nog cellen bevatten, terwijl
een spier-atrophie niet ontstaat, daarop heeft Anna Baumler
reeds gewezen. Naast verdrongen en nog functioneerd weefsel is
echter tevens vernield weefsel. Men begrijpt dus, dat het in het
algemeen zeer moeielijk zal zijn om bij zulk uitgebreid lijden, dat
zich op de meest onregelmatige wijze in de centrale afdeelingen
van het ruggemerg verbreidt, te voorspellen hoe de uitbreiding
der gevoels-stoornissen te verwachten zal zijn. Regelmatig zal zij
echter stellig niet zijn.

Omdat in mijn geval in de hoogste doorsneden geen vezels in de
achterstrengen waren gedegenereerd, mocht elke stoornis der gelei-
dende vezels in het ruggemerg worden betwist. Ik mocht dus bij
aanwezigheid der klassieke partieele stoornis van warmte-waar-
neming beproeven of wellicht in de belangrijke afwijking der meduUa
oblongata de oorzaak van deze stoornis te zoeken zou zijn.

Het scheen mij daarom wenschelijk toe om vooreerst de vraag in
overweging te nemen of in gevallen, waarbij de medulla oblongata
niet had geleden, hoewel zij nauwkeurig was onderzocht, ondanks
zeer groote holten in het ruggemerg zich wel sensibiliteits-stoor-
nissen hadden vertoond.

Ik heb daarvoor eenige weinige waarnemingen kunnen vinden.
Weinig omdat in den regel, de medulla oblongata niet onder-
zocht wordt.

1. Man, 31 jaren,
zwakheid van linker
hand en bovenste
ledematen. Spiera-
trophie. Prediker-
hand rechts van 31
tot 67, dus 36 jaren
progressief.

Geen. sensibiliteits-
stoornis, tenzij een
zeer lichte vermin-
dering van den tast-
zin in de rechter-
hand.

ledematen.
Apoplectif. acces.
Verergering der mo-
torische symptomen.
Spiervermagering.
Geen O. A. R. Van
1881—1884 duurt
het lijden.
Beenen mager maar
bewegingen uitvoer-
baar. Armen mager.
Vingers gebogen.

La sensibilité est
normale a droite
oomme h gaucue.
Beenen sedert 1884
dikwijls pijnlijk.

Les cornes postéri-
eures sont comprises
à peu près entière-
ment dans la perte
de substance. En
outre la partie anté-
rieure des cordons
postérieurs est dé
truite principale-
ment à droite.

Région cervicale
supérieure.
La moelle est coupée
transversaleme,ot
par une large bande
de sclerose qui s\'é-
tand d\'un côté à
l\'autre.

Les cordons posté-
rieurs sont envahis
par la lésion dans
leur partie profond«.

Une cavité irrégu-
lièrement allongée,
se prolonge vers
l\'origene des deux
cornes postérieures.

La protubérance et
le bulbe examinés sur
des coupes colorées
par différents procé-
dés ne présentent auc
une altération et la
lésion ne remonte pas
plps haut que la
deuxième cervicale.

3, 39jarigc vrouw. Op
15 j. leeftijd bevrie-
zen banden en voe-
ten , rb. pijnen in
armen en beenen.
Kypho-scoliose. Atro-
phie van de Meine
handspieren links.
Sensibiliteit.
Armen: Bij ruw
onderzoek is aanra-
Idngsgevoel, locali-
satiepija, warmte en
kou goed.
Romp: Geen grove
stoornis in tast
pijn oftemperat.-zin.

Beenen : Hyperaies
thesie en hyperalge-
sie. Localisatie, tem-
peratuurszin , lig-
gingsvoorstellingen
onderzocht en intact

Ein mächtiger
Hohlraum nimmet
die Stelle der graue
Substan zein.
Im rechten Hinter-
horn ein schmaler
dasselbe genzlich

In der gegend
des hinteren Sep ■
tum, . . . oder nur
im G 0 1 Ts c h e n
Strange taucht ein

In der Höhe der
Pyramidenkreuzing is
das central-canal nor-
mal. Ein breiter gliö-
ser Streigen gegen die
Peripherie.

Die aufsteigende V
Wurzel vernichtet.
Pyramiden- und
Klein-hirn-Seiten-
strang Bahnen intact.

Leider sind die hö-
her gelegenen Abschn-
itte bei der Heraus-
nahme derart beschä-
digt, dan ein Studium
unmöglich.

4. Man 35 jaren. Van
1872—77 lijdende.
Rechte bov. Extr.
Atrophie, verlam-
ming en refiexver-
hooging. Zitterclo-
nus in de band.

In het onderste
halsmerg groote hol-
ten evenals in het
borstmerg, door tee-
keningen toegelicht.

G-een objectieve,
trotz genauer Un-
tersuchung, sensibi-
liteits-stoornissen
aan te wijzen. Links
aan hand en buik
subjectief eenige
doofheid aange-
geven.

Het kost dus geen moeite om uft de litteratuur het bewijs te
leveren, dat er meerdere gevallen bekend zijn, waar ondanks
groote uitbreiding der holten in de achterhoornen van het rugge-
merg er geen sensibihteits-stoornissen konden worden geconstateerd
mits slechts de oblongata of niet geleden had, of niet op zooda-
nige wijze had geleden, dat de boogvormige bundels waren
afgesneden, en het gekruiste lint of beide gekruiste linten ge-
degenereerd waren.

Ongelukkigerwijze is in een groot aantal gevallen de medulla
oblongata niet onderzocht, zoodat dit argument mijn stelling wel
eenigen steun geeft maar haar niet bewijst. Want rekening moet men
blijven houden met het feit, dat de holte eerst de zenuwvezels
verdringt eer zij hen vernielt, en dat dus, zelfs groote holten,
die schijnbaar den geheelen achterhoorn verwoesten, een kleine
samengedrukten rest van dien achterhoorn kunnen hebben over-
gelaten , die haar plicht doet.

Nu zijn er wel tal van gevallen bekend, waarbij een
totale vernieling der achterstrengen had plaats gegrepen, zoo
onder anderen het geval van Langhans-Spath, en dat
daarbij alle gevoels-qualiteiten en vooral het spiergevoel te niet
was gegaan , is zeer begrijpelijk. Zulke gevallen mogen niet
ter bestrijding mijner meening worden aangevoerd , omdat ik van
zelf toegeef, dat daar de geleidings-stoornis in het ruggemerg
oorzaak der verschijnselen was gelijk de degeneratie hooger in de
achterstrengen ook in dit geval bewees. De vraag is echter of de
partieele gewaarwordings-stoornis, waarop ik bij de beschrijving
der syringomyelie zoozeer heb gedrukt, voorkomt zonder dat de
medulla oblongata lijdt. Het antwoord op deze vraag, schijnt
mij door de vier hier verzamelde gevallen reeds eenigermate gegeven.
Dikwijls komt dus bij groote holten in het ruggemerg, zonder
bulbair lijden geen sensibiliteits-stoornis voor. Toch is er nog meer.

Men heeft groot gewicht gehecht aan de zeldzame gevaüen van
syringomyehe , bij welke de uitbreiding van den tumor streng half-
zijdig in het ruggemerg blijft. Er zijn er twee bekend , waar het
ghoom aan eene zijde van het ruggemerg bleef en daar uitsluitend
in de achterhoornen zetelde. Het zijn de gevallen van Ros s olim o
en van Déjerine en Sottas.

Bij R O s s 01 i m O is het glioom hnks gelegen en gaat uit van
de linker substantia gelatinosa. Het begint ter hoogte van den

4en dorsaleii wortel tot aan den eersten halswortel, waar een smalle
spleet door het midden van den geheelen achterhoorn loopt. Tem-
peratuursperceptie is geheel opgeheven in de linker bovenste
extremiteit en zeer sterk afgenomen in den linkerhals en thorax.
Over de linker onderste extremiteit is de stoornis het geringst.
Oogenschijnlijk zou deze waarneming pleiten tegen mijn opvatting,
indien er niet twee gewichtige bedenkingen tegenover stonden, die
dit geval juist maken tot een krachtigen steun voor mijn onder-
stelling,

i) Mocht men de stoornis in de temperatuurszin in een dergelijk
geval aan de rechterzijde verwacht hebben.

Hetgeen wij weten van de halfzijdige ruggemergsverlamming,
volgens B r O w n-S é g n a r d , rechtvaardigt de meening , dat de
gekruiste dus rechter zijde, den temperatuurszin had behooren te
verhezen. Minstens had zij ook daar gestoord moeten zijn.

2°. Beschrijft Rossolimo de degeneratie van het gekruiste,
rechter , lint volkomen zooals wij het in ons geval vonden, zelfs
de niet gedegenereerde plaatsen komen in zijn geval met het onze
overeen.

Ongelukkig ging de plaats der hntenkruising voor het "onderzoek
verloren, maar de beschrijving van de spleet in den achterhoorn op
zijn hoogste coupe laat in verband met de degeneratie van het
gekruiste lint vermoeden , dat de spleet de laterale gedeelten der
interne bogenbundels afsnijdt. Een zoo volledige degeneratie van
het gekruiste hnt als Rossolimo afbeeldt, uit de verwoeste
formatio gelatinosa van het ruggemerg te willen verklaren zou toch
in tegenspraak zijn met alles wat wij van den oorsprong der olijf-
tusschenlaag weten,

1) Eossolimo. Zur Physiologie der Schleife. (Ein Pall von glio-
matose eines Hinterhornes des Eückenmarkes).

3) Déjerine et Sottas. Sur un caso de syring myelie unilatérale
et à début tardif suivie d\'autopsie. Extrait des comptes rendus des séances
de la société de biologie. Paris 1893. (Mercredi médical 1893). réf. in.

lint voor voor de verklaring van de afwijkingen in de sensibiliteit
der gekruiste lichaamshelft opmerkzaam.

Het geval van Déjerine en Sat tos is mij niet in het origineel
toegankelijk, maar uit het referaat, dat mij ter beschikking staat,
rijst het vermoeden dat men hier met iets dergelijks, als R o s s o 1 i m o
beschreef, te doen heeft. De holte lag rechts van den 2" cervikalen
zenuw tot aan de lendenzwelling en ging ook van de formatio
gelatinosa uit. In de rechter bovenste extremiteit waren sensi-
biliteits-stoornissen.

„Sensibilitätsstörung auf der ganzen rechten Oberextremität,
ferner ganz leichte Abnahme für thermischen Reize auf der ganzen
Körperoberflache." Van een onderzoek der medulla oblongata
spreekt het referaat niet.

Tegen de meening, dat hier de sensibiliteitsstoornis afhankelijk
zou zijn van de laesie der rechter achterhoorn, pleit nog veel meer.
Slechts voor zoover intredende achterwortels vernietigd worden,
kan het tot een gelijkzijdige algemeene gevoelsstoornis aanleiding
hebben gegeven. Vindt de geleiding der temperatuur inderdaad
langs de vezels in de achterhoornen plaats, dan had de tempera-
tuurszin aan de gekruiste zijde gestoord moeten v^^ezen. De „ganz
leichte Abnahme für thermischen Reize auf der ganze Körperober-
flache" blijft onverklaard.

Het geval van R o s s o 1 i m o pleit dus vóór mijne stelling en
het geval van D é j e r i n e en Sottas, zal het vermoedelijk even
sterk doen, als het referaat betrouwbaar, de medulla oblongata
niet onderzocht en de thermische waarnemingsstoornis minimaal is.

Nog meer pleiten in de derde plaats voor mijn onderstelling die
merkwaardige gevallen, waarbij éénzijdige vernieling der medulla
oblongata met opstijgende degeneratie van het gekruiste lint ge-
vonden werd als grondslag voor de partieele sensibiliteitsstoornis aan
de lichaamshelft, welke met het gedegeneerde hnt gekruist was.

Ondanks de buitengewoon onregelmatige verspreiding, welke de
tumor, resp, de holte, aan beide zijden van het ruggemerg te zien
gaf, zijn zulke gevallen wegens éénzijdig lijden der medulla oblongata
even interessant als de klinische waarneming van thermo-hemianaes-
thesie,

In de eerste plaats dat van Westphal. De ziekte begon
met kriebelen en een gevoel van ijskoude aan de rechterhand,

hoewel de tastzin goed is. Hoewel in 1875 een nauwkeurig onder-
zoek van den temperatuurszin niet heeft plaats gevonden, is toch
de éénzijdige stoornis, in het pijngevoel in de rechter bovenste
extremiteit, benevens de ijskoude in de rechterhand, te merk-
waardiger, omdat ook hier het linker lint gedegenereerd is en in
de rechterhelft van de medulla oblongata de schuine ghastreep af-
geteekend wordt. De interne boogvormige bundels zijn hier rechts in
de hooge streken vernield. De holte vernielt in het halsgedeelte
van het ruggemerg de beide achterhoornen geheel. Hoe moet de
rechter ijskoude hand verklaard worden ?

Voorts meen ik het geval van Hoffmann eveneens tot steun
van mijn stelling te mogen aanvoeren. Ik meen met Oppen-
h ei m , dat Hoffmann\'s eigen meening omtrent zijn geval
te ver gaat. In H o f f m a n n \'s geval begint het lijden eveneens
met temperatuurs-paraesthesiën over de linkerzijde en heeft in
het geheele verloop de linkszijdige sensibiliteitsstoornis de over-
hand boven de rechter. In den zomer van 1886 begon het
branden in den linkerarm, in Februari 1887 pijn in den hnkerheup,
zoo begon het ook, zegt hij, in de hnkerhand; toch ontbreekt
aan de rechter romphelft de partieele sensibiliteitsstoornis niet, al
is zij links ook praevaleerend. De tumor blijft tot aan den tweeden
borstwortel uitsluitend hnks gelegen , gaat vandaar op beide
ruggemergshelften over, halveert in het begin der oblongate het
ruggemerg in dwarsche afmeting om dan weder de spleet te maken,
waarop ik de aandacht vestigde.

De beschrijving van Hoffmann dekt zich nu evenwel niet
met zijne teekening. Hij beschrijft: „Durch die Durchkreuzung
der Fibrae arcuatae dieser verkleinerten Rückenmarkshälfte erklärt
sich die aufsteigende Degeneration der medialen Schleifen rechter-
seits\'\'\' en hij teekent de spleet aan de rechterzijde en het
gedegenereerde lint links. Ik vermoed dat de teekening niet juist
is, want uit de overige beschrijving komt het mij in verband met
zijn fig. 1 k. waarschijnlijk voor, dat beide hnten gedegenereerd zijn.
Ik vermoed, dat de beschrijving juist is en het rechterlint gede-

1) Oppenheim. Ueher atypischen vormen der gliosis spinalis.
Archiv für Psych. Bd. XXV. S. 313. 1893.

genereerd is, terwijl de spleet in dat geval noodzakelijker wijze
links heeft moeten hggen en de linker boogvormige bundels heeft
moeten afsnijden.

De door dit verschil van beschrijving en teekening moeilijk ge-
worden opvatting van dit geval ben ik tot voorzichtigheid genoopt.
In geen geval kan het echter als bewijs tegen mijne meening
worden aangevoerd, hetgeen mij te meer van waarde is, omdat
dit geval als een der best beschreven gevallen van syringomyelie
wordt beschouwd.

Ook in geval XI van Schlesinger vinden wij de partieele waar-
nemingsstoornis van de rechter hand veel sterker ontwikkeld dan
aan de linker. De spleet in de medulla oblongata ligt rechts,
het linker lint is gedegenereerd.

Ook in diens geval XIII praevaleert in sterke mate het verlies
van het temperatuursgevoel aan de linkerzijde, terwijl de spleet
ook links is gelegen en het rechter hnt is gedegenereerd. In al
dergelijke gevaUen zijn dus gekruiste bulbaire veranderingen aan
de zijde, die het meest intensief de temperatuurszin verloren had.

Vat ik te zamen wat de litteratuur omtrent de uitbreiding der
laesie in de medulla oblongata leert en wat ik daarin vond omtrent
den samenhang tusschen de gevonden partieele waarnemingsstoornis
en de veranderingen in de medulla oblongata, dan meen ik het
recht te hebben tot de volgende gevolgtrekkingen:

i". Het ghoom en de spleet is in de hoogere streken der
medulla oblongata op vrij constante wijze gelocaliseerd langs eene
ideale lijn, die men kan trekken van de hypoglossuskern naar
den medialen rand van den opstijgenden wortel van den N. tri-
geminus. Soms snijdt de tumor het corpus restiforme geheel van
de medulla oblongata af In de lagere streken loopt die lijn van
den voet van de kern van Göll naar den quintus-wortel langs
de uittredende wortels der N. vagi.

Syringomyelie zonder tumoren spleetvorming in de oblongata
gaat dikwijls niet met partieele waarnemingsstoornis gepaard,
hoewel toch de uitbreiding in de achterhoornen zeer belangrijk
kan zijn.

3". Syringomyelie gaat soms gepaard met verlies van warmte-
en pijngevoel uitsluitend aan ééne zijde van het lichaam of wel
die partieele waarnemingsstoornis praevaleert op één der zijden.
In zulke gevallen vindt men dikwijls aan de daaraan gekruiste zijde

een secundaire degeneratie van het mediale hnt, omdat op de
gelijknamige zijde een aantal boogvormige bundels zijn onderbroken.
Desniettemin was de uitbreiding der holten in het ruggemerg in
die gevallen zeer onregelmatig en dubbelzijdig.

4". Bij halfzijdige syringomyehe met localisatie van den tumor
in den achterhoorn is eenmaal gelijkzijdig verlies van temperatuurs-
waarneming geconstateerd (Rossolimo) In dat geval was er
eehter ook secundaire degeneratie van het gekruiste hnt en ging
de streek der hnten-kruising door een ongelukkig toeval voor het
microscopisch onderzoek verloren.

In het andere geval (Déjerine en Sott as) was de thermische
stoornis in dat geval een minimale.

Uit dit alles meen ik het recht te hebben om de stelling te
mogen afleiden, dat het niet de uitbreiding van tumor of holte
in het ruggemerg is, die de partiëele waarnemings-stoornis bepaalt
en aan het negatieve resultaat, dat in de geheele litteratuur over
syringomyelie geen enkel bewijs bestaat voor de steUing, dat het
warmtegevoel door de grijze stof zoude geleid worden, hecht ik
groote waarde. Zonder in het minst te betwisten , dat bij de vernie-
hng der intredende achterste wortels naast andere gevoelsstoornissen,
ook stoornis in de warmte-waarneming tot stand komen kan, moet
naar mijn meening de verklaring der dissociatie, der partiëele waar-
nemings-stoornis op andere wijze worden gezocht.

Het schijnt mij tevens toe , dat de partiëele waarnemings-stoornis
in samenhang kan worden gebracht met de spleetvormige uitbreiding
in de medulla oblongata. De tumor (spleet) groeit van uit den bodem
van den 411 ventrikel naar het corpus restiforme, snijdt eerst de bo-
venste buitenste boog-bundels af en naarmate hij zich in dwarsche en
in overlangsche richting verder ontwikkeld , komen eerst later onderste
en binnenste boog-bundels aan de beurt. Nog later worden als de
spleet de tegengestelde oppervlakte bereikt, met den trigeminus-
wortel, de externe boog-bundels afgesneden, en het allerlaatste
komen de meest mediale en laagst gelegenen uit de kern der streng
van Göll aan de beurt (spierzin).

Deze meening, die dus de partiëele waarnemings-stoornis terug-
brengt op de vernietiging van boogvormige bundels in de medulla
oblongata op verschillend niveau, is stelhg evengoed in overeen-
stemming met de bekende feiten als die, welke deze stoornis doet
afhangen van verwoesting der grijze ruggemergs-substantie. Ook

al spreekt het van zelf, dat de verwoesting van intredende achterste
wortels tot sensibiliteits-stoornissen aanleiding moet geven, zoo is
er geen reden om daarin de oorzaak van partieele waarnemings-
stoornis te zien. De litteratuur over Syringomyelie leert helaas,
niets wat voor de leer der geleiding van de warmte-sensatie te
gebruiken zal zijn.

De zeldzame gelegenheid, die zich aanbood om een geval van
tijdens het leven onderzochte syringomyelie post mortem te verifi-
eeren, heb ik mij ten nutte gemaakt om te beproeven de vraag
te beantwoorden, of de uitbreiding der partieele waarnemings-
stoornis van temperatuurs-zin en pijngevoel bij intacten tastzin
zich dekte met de gevonden verandering in het ruggemerg.

Het onderzoek van het ruggemerg leerde in de eerste plaats
veranderingen kennen van het centraal-kanaal, die mogelijkerwijze
beschouwd kunnen worden als congenitale veranderingen in dat
kanaal, maar geenszins was de dwingende noodzakelijktieid aan-
wezig om de epithelium-nesten of de schijnbare verdubbeling of de
onregelmatige uitbochtingen van dit kanaal, die in Plaat III fig. i—4
geteekend, met Hoffmann als ontwikkelings-fouten aan te zien.
Immers rondom dat kanaal werd een tumor gevonden, dien ik
glioma zal blijven noemen, welke zeer goed tijdens zijn groei het
centraal-kanaal kon verplaatsen, de epithelium-bekleeding er van tot
woekering dwingen en deze zonderlinge beelden te voorschijn roepen.
Ik acht beide opvattingen in dit geval mogelijk, al neig ik toch
voor mijn geval tot H o ffm a n n\'s meening , dat er congenitale hydro-
mielus bestond, over, omdat er stellig hydrocephalus aanwezig was.

In het onderste gedeelte van het ruggemerg tot aan den derden
halswortel was de tumor soUede en had hare omgeving op zijde
gedrongen. Het ruggemerg was vergroot.

In het halsmerg had de verweekende tumor plaats gemaakt voor
holten en spleten, waaraan het centraal-kanaal deel had genomen
en die hier en daar plaatselijk epithelium-bekleeding droegen.

Het feit, dat de onderste extremiteiten weinig of geen sensibili-
teits-stoornissen vertoonden en dat er in de achterstrengen, zelfs
hoog in het halsmerg, geen gedegenereerde vezels werden aange-
troffen , noopten mij om de sensibihteits-stoornissen, die werden
gevonden, niet te beschouwen als stoornissen in de geleiding
van het ruggemerg. De sterke sensibihteits-stoornissen in de bovenste
extremiteiten praevaleerden hnks en bleven aanvankelijk beperkt tot
verhes van temperatuurszin en pijngevoel om later tot een volkomen
verlies van alle gevoelsquahteiten der huid van de hnkerhand en
arm te voeren. Het lag voor de hand om daarbij aan de vernie-
tiging der linker intredende achterwortels te denken, die blijkens
de figuren van af den zevenden tot derden halswortel plaats gevonden
moet hebben. Daarnevens was echter een halfzijdig partieel verlies van
temperatuurszin over de Hnker romp- en borsthelft tot aan de liezen
toe aanwezig, en deze stoornis scheen zich uit te breiden over de
onderste Hnker-extremiteit, toen ik den patient uit het oog verloor.

Ik vond in de linker helft der meduUa oblongata een eigenaardige
spleet met tumorvorming, die op de in het vorige hoofdstuk
beschreven wijze de oblongata doorsneed en aanleiding gaf tot een
secundaire degeneratie van het gekruiste-, dus rechter lint.

Ik onderwierp toen de beschreven gevallen aan eene zifting en
vond dat de zoogenaamde partieele waarnemingsstoornis niet was
waargenomen, als er geen bulbair lijden was en dat er meermalen
bij syringomyehe een dergelijke halfzijdig praevaleerende gevoels-
stoornis bestond, mits het lijden in den bulbus medullae op regel-
matige plaats aan diezelfde zijde zich bevond en aanleiding gaf tot
degeneratie van het gekruiste Hnt.

Ik achtte het dus niet bewezen, dat de holtevorming in het
ruggemerg de partieele waarnemings-stoornis bepaalde, maar bracht
deze terug tot eene ongelijkmatige vernietiging van in verschillend
niveau gelegen fibrae arcuatae in de medulla oblongata, wier ver-
nieling de degeneratie van het mediale lint ten gevolge had.

Het komt mij dus voor, dat eene revisie van de symptomato-
logie der syringomyelie met het oog op deze vraag en met nauw-
keurig onderzoek van het verlengde merg een noodzakelijken eisch

Alle doorsneden van het ruggemerg zijn geteekend bij 7 malige vei--
grooting met de loupe.

De centrale tumor is donker geschetst. De gedegenereerde j^yramide-
banen zijn door lichtere tinten aangegeven,

8.
9.

10.
11.
13.

n. Groll = kem van den streng van Groll.
n. Burdach = kern van den streng van Burdach.
r. asc. N. V. = opstijgende wortel van de N. trigeminus,
n. amb. = reste van den zijhoorn.
Fig. 34. Doorsnede vlak boven de pyramiden-kruising ter hoogte van
de linten-kruising.

Fibr. are. lemn. = interne boogvormige bundels door den tumor op
zijde gedrongen.

Fig. 25. Doorsnede ter hoogte van het onderste gedeelte van de
kern van den N. hypoglossus.

Fig. 26. Doorsnede ter hoogte van de kernen der Nervi XII en X.
In beide figuren hebben de letters de volgende beteekenis :
Pys. = linker pyramide.
Pyd. = rechter pyramide.

corp. dent. n. ol. = corpus dentatum nuclei olivarum.
Febr. are. ext. = fibrae arcuatae externae.
Febr. are. int. — // n internae.

r. asc. N. V. = opstijgende wortel van den N. trigeminus,
c. E,. = corpus restiforme.

n. ext. N. VIII = nucleusz externus N. accustici.
r. asc. N. X. = radix ascendens N. vagi,
n. XII = nucleus N. hypoglossi.
rad. N. XII = uittredende wortels van den N. XII.
lint = middelste motorische veld.
Fig. 1. Vergrooting 137 maal Leitz Obj. 5 Oco.

Centraal-kanaal en tumor ter hoogte van den lendenwortel.
Fig. 3. Idem eenige doorsneden hooger.

Fig. 3. Idem ter hoogte van den 13\'^®" borstwortel. Verdubbeling van
het centraal-kanaal.

Fig. 4. Idem ter hoogte van den 11 «Je» borstwortel. Abnormale uit-
bochtingen van het centraal-kanaal.
In deze figuren beteekent:

De partieele waarnemingsstoornis, zooals zij bij syringomyelie
voorkomt, wacht nog altijd op de physiologische verklaring.

Bij herleving van het hart komt eerst de contractiliteit, daarna
de automatie der hartspier terug.

Voor de werking der diastatische fermenten is de aanwezigheid
van koolzuur van weinig beteekenis.

De congenitale liggings-anomalieën der nieren zijn ontstaan door
stoornissen in hunne ontwikkeling.

Kwikpraeparaten geve men bij syphilis alleen, wanneer men den
patient onder dagelijksche contrôle heeft.

Bij de operatie der varicocele is de doorsnijding der venae na
voorafgaande dubbele onderbinding te verkiezen boven de extirpatie
der venae.

Bij ulcus cruris varicosium is de transplantatie der huid niet
geïndiceerd , voordat het gebleken is, dat de onderbinding der
V saphena, met daarop volgende excisie van het ulcus, niet tot
genezing leidt,

De ligging, die door Walcher is aangegeven is een middel dat
nooit vergeten mag worden als de partus bij vernauwde bekkens
op bezwaren stuit.

Men vertrouwe niet op neurectomie als voorbehoedmiddel tegen
sympatische Ophthalmie.

Van staatswege moesten speciale geneeskundigen worden aan-
gesteld tot het doen van gerechtelijke obducties.

Het puntoor volgens Darwin is eene stoornis in de ontwikkeling
van den helix, die volstrekt niet op atavisme wijst.

In de eerste plaats is het de omgeving welke bepaalt of de
persoon, die het misdadigerstype, zooals Lombroso dat schildert,
te zien geeft, zich al of niet tot misdadiger zal ontwikkelen.

R.	L.
. sterk	sterk.
. sterk	sterk.
. zwak	sterk aanwezig.
. niet	niet.
. niet	niet.
. sterk	sterk.

Faradische stroom		R.
n. facialis (stam).....	. 49 m.M.	43
n. facialis (ramus frontalis)	. 54 m.M.	50
n, facialis (ram. zygomatic.) .	. 43 //	41
n. medianus. .....	. 69 v	53
n. ulnaris.....	. 64 //	50
n. radialis.......	42 //	40
n. peroneus. ......	. 43 //	44
muscnl. frontalis . . , . .	. 50 //	48
muse, levator anguli oris . .	. 50 //	53
Tongpunt		53
m. biceps.....		46
m. ulnaris int......		43

Ka Sc. . . .	6	//	8	m. A.
An Sc. . . .		n	10	n
m. ulnaris intern. :
Ka Sc. . . .	5	n		rr
An Sc. . . .		//	7	//
m. flex. dig. sublim, :
Ka Sc. . . .	5	//	9	// traag.
An Sc. . . .	5	//	8	// //
m. abduct. pollic. longus.	:
Ka Sc. . . .	bij 10	m. A.	niets.	bij 10 m. A. niets.
An Sc. . . .	//	n	//	// // //
m. indicator :
Ka Sc. . . .	bij 10	m. A.	niets.	bij 10 m. A. niets.
An Sc. . . .	//	//	//	// // //
ni. intcross. I :
Ka Sc. . . .	bij 8	m. A.	niets.	hij 8 m. A. niets.
An Sc. . . .	n	//	ir	// n !/
m. vastus internus :
Ka Sc. . . .	6 m. A.	8	m. A.
An Sc. . . .	8	//	10	//
m. extens. hall, long.:
Ka Sc. . . .		//	5	//
An Sc. . . .	6	//	8	//
caput intern, m. gastrocn.
Ka Sc. . . .	5	//	8	/>
An Sc. . . .	7	//	11	//
m. intcrosseus I pedis :			•
Ka Sc. . . .	4	tf	a	//

bovenarm ....	, neen	twijfelachtig
elleboogsplooi .	neen	//
rug onderarm .	neen	n
handpalm ....	neen	ja
plooi handgewricht .	. neen	twijfelachtig
vingers .....	. neen	idem
boven-oogiid . . .	. iets	ja
behaarde hoofdrand .	. neen	ja
wang......	. neen	ja
kin ......	. neen	ja
lies ......		ja
bil.......	. iets	beter
onderste extremiteit .	• ja	beter

Pig. 13.	Doorsnede
// 14.	//
// 15.	//
// 16.	n
// 17.	n
// 18.	u
// 19.	n
// 30.	n
// 31.	H
// 33.	n
// 33.	Doorsnede

m. flex, digit, superf.			54	m.M.	43 m.M. rolafstancl.
m. abduct, pollic. long.		.	49	//	40 // n
m. indicator ....			47	//	41 // //
m. inteross. I. . . .			60	//	38 n //
m. vastus internus . .		)	39	n	38 // //
in. tib. anticus			43	//	46 // //
m. extens ball. long.		.	42	//	45 // "
cap. int. m. gastrocnem.	.	.	47	//	44 " \'/ \'/
m. inteross. I. pedis . .			44	//	44 // /•/
G-alvanische stroom.		E.		L.
N. facialis stam :
Ka Sc. . . .	5	m. A.	7	m. A.
An Sc. . . .	7	m. A.	9	ni. A,
N. facialis (r. frontalis) :
Ka Sc. . . .	a	//	2	//
An Sc. . . .	6	//	5	//
N. facialis (r. zygomatic)	:
Ka Sc. . . .	5	//	6	//
An Sc. . . .	7	n	8	//
m. frontalis :
Ka Sc. . . .	2	//	2	//
An Sc. . . .	5	//	6	//
m. levator ang. oris :
Ka Sc. . . .	3	//	5	n
An Sc. . . .		//	7	//
tongpunt:
Ka Sc. . . .	2	//	4	//
An Sc. . . .	8	//	6	//
N. mcdianus :
Ka Sc. . . .	6\'A	//	bij 13 m. k niets.
An Sc. . . .	9	//	n	//	//
An Oc. . . .	11	//	n	n	//
Ka 1)T. . .	. 13	//	//	It	//
N. ulnaris :
Ka Sc. . . .	6	//	bij 11 m. A niets.
An Sc. . . .	10	//	//	//	//
An Oc. . . .	12	//	//	//	//
Ka 1)T. . . .	10	//	//	//	//

neen	ja.
neen	neen,
neen	ja.
neen	ja.
neen	ja.
neen	ja.
neen	ja.
neen	ja.
neen	ja.
neen	ja.
neen	ja.
soms	ja.
soms	ja-
ja	beter.


	if
•JN" ■>■ • -	3 - \' .....^ipl:

. Jrf.-r —. ■
sm