^ PSEUDO-SPIERHYPERTROPHIE. | m
m | |
fe: | |
■ |
m:
:
•■vf
u ■■ . ff^-^y
•is
- f
Ti \'
k \' :
-ocr page 3- -ocr page 4-M.:;
■.....-kiy-\'^\'ry
- ■ -,1 • \' | |
■V --- -,
- V ... ■ . •
ji
i,. K\'
Jr;
lï
■-.VJ
■■rcvpy\'
V
. ■ .iS-.-
.r ^ . ■ •
, ^ .. - -
; A ■
ACADEMISCH PROEFSCHRIFT.
-ocr page 6- -ocr page 7-VAN
t
ttk veekruainq van den ollaad van
AAN DE UOOOESCHOOL ÏE UTRECUT,
9I&CIITI0IK0 VAN DEK KXCTOK NAOiXIMCl\'»
uewoon IIOOOI.I:i:KAAR in de faculteit DKK lIESriKOELKNIlE
wijsueokkutk. en lettkuen,
MET TOESTEMMING VAN DEN ACADEMISCIIEN SENAAT
VOLGENS nESLUIT DEK OESEESKUNDIOK KACULTEIT,
TE VERDEDIGEN
op Dondordag 1 JuaiJ 1B70, dea namlddaga to O uur,
UUUK
„^^tjy^v. aiits te amsteuüam ,
.goboroii lo Tornaaril.
vr-v^^,\' UTIUiCllT,
1870.
-ocr page 8-i
Sloom-SDclpendruk van de firma L. K. ROSCH en ZOON, lo Ulrechl.
■
m
AAN MIJNE OUDERS.
-ocr page 10-M
-ocr page 11-Gaarne grijp ik bij het verlaten der Academie de
gelegenheid aan om allen, dio tot mijno vorming
hebben bijgedragen, mijnen welgcmoenden dank te
betuigen.
Tn de eerste plaats geldt dit U, TloogOeleerde on
ZeerGeleerdc Heeren der ^Med. Faculteit, wiens
onderwijs en leiding ik op den hoogsten i)rijs heb
leeren stellen.
U, ITooggcschatto Promotor, Hooggeleerde Loncq,
breng ik in \'t bijzonder mijnen dank ou hoogachting
ook voor do welwillendheid, waarmede gij de leiding
van dit proefschrift op u hebt willen nemen.
Den tijd, dien ik, nis adsistent Geneesheer in hot
Ihiitengasthuis to Amsterdam, onder Uwo leiding
Dr. van dku Höhst, heb doorgebraciit, zal ik nim-
mer vergeten. Uwe wetenschappelijke richting en
overmoeide ijver zullen in mijn verder leven mij
dikwijls een spoorslag zijn.
AVaar ik van dankbaarheid spreek, daar geldt dit
ook u, waarde Yader, die mij steeds met uwe wijze
raadgevingen en rijpe ervaring ter zijde hebt gestaan.
Eindelijk gij. Academie-Vrienden, met genoegen
zal ik mij steeds den tijd licrinncren, dien wij te
zamen hebben doorgebracht. Omnia prospera ct fausta.
Wninicer wij liior oon liistoriseli ovorziclit laton
voorafgaan, dan kan dit uit don aard der zaak zeer
kort zijn, doordat onzo kennis van do ziekt(», die
wij (ot onderwerp van ons proefschrift hebhen g(»-
kozen, eei-st dagteekent van ]u»t jaar 1801. Zoo
men wil, zou mon ook kunnen beginnen met het
jaar 1838, <oen tweo Italianen, CoSTi-J en Gkma,
tweo ziektegevallen hebbim be.schreven, dio niiderhand
zijn g(d)leken tot ons ziektebeeld te behooren. Daarna
vindon wij nog een i)nar gevallen vermcdd van
Mkryon in 18.52 en van Rinkokkh in 1800, doch
aan Duciiknnk ni: Houloonk komt de eer toe er
het eerst liet klinisclie beeld van te hebben beschre-
ven. Begaafd met een scherp waarnemingsver-
mogen, was hij door het rijke materiaal, waarover
liij te beschikken had, in staat gesteld om het
lijden, dat zijne bijzondere aandacht had getrokken,
nader te leeren kennen, en zoo vcrsclieen in het jaar
18G1 een tot dusver onbekend ziektebeeld, onder den
naam van: paraplécjie Jniperirophique de Venfance.\')
PTij gaf er dezen naam aan, omdat die licm bleek
het meest met do klinisclic vcrscliijnsclcn overeen tc
komen; van do patliologisclic veranderingen liad lijj nog
geene voorstelling, doordat sectics na den dood van pati-
ënten, die aan deze ziekte hadden geleden, hom tot nog
toe ontbraken cn het harpocnccrcn van spieren nog niet
bekend was. ITij was toen geneigd do oorzaak te
zoeken in de hersenen cn bad zich dc voorstel-
ling gevormd, dat er ccno waro hypcrtrophic van
dc spier bestond. Naderhand, toen deze ziekte ook
dc aandacht opwekte in Duitschland, toen Guiksinoku
en Hillkotii dc spier aan ccn microscojuscb onderzoek
onderwierpen cn daar cigenaardig(5 veranderingen
vonden, toen conniikim en M. Eulenhuuu een
volledig sectieverslag publiceerden, waarbij zij ook
1) Ductienne de UofLOUME, Elcctrisalion localit^o 2(lc EJil. ptj;, 351
-ocr page 15-liadden nagegaan, of er veranderingen in liet zenuw-
stelsel bestonden, bleek het, dat Duciienne\'s voor-
stelling niet de juiste was.
De naam, dien hij aan de ziekte had gegeven,
drukte niet het wezen er van uit en, op grond ook
van zijne eigene latere onderzoekingen , bestempelde
hij haar nu met den naam van „/« jmralj/sie pseu-
dohjiperirophiquc ou vn/o-sclérosiqur.^^
Thans werden do waarnemingen menigvuldiger
en de kennis van do ziektevei-schijnselen en van de
pathol. anatom. veranderingen eene meer volledige.
Dat men het eehter op verre nn nog niet eens was
ten aanzien der gevondene veranderingen en der be-
teekenis daarvan, mag blijken uit het groolc; juuital
benamingen, dio men nan de ziekte gaf; ieder onderzoe-
ker namelijk traehtte zooveel mogelijk in den naam
liet karakter en (hm aard van het lijden uit to druk-
ken. liet vei-standigst handelt men, geloof ik, zo
eenvoudig met kuiienluiuu to noemen p.seudo-spierhy-
l)erlro|)hi(?, welki; naam het wez(>n mis.^ehien niet
volkomen uitdrukt, maar ook niets onwaars in zich
bevat.
1) Tnalgelcftdrn xouilrii wa»rtrligulijk den naim van vilirlic ipicrhy-
pertrophic vcrkicicu.
In de laatste jaren is het vooral Friedreicii goweest,
door wiens talentvolle onderzoekingen onze kennis ou
ons inzicht in de ziekte ccne groote schrede voorwaarts
hebben gedaan.^) Hij namelijk heeft dc geheele
casuistiek bijeenverzameld en daaruit bewijzen aan-
gevoerd voor de identiteit van ons ziektebeeld met
dc progressieve spicratrophic. Die identiteit heeft hij,
zooals wij later zullen zien, tamelijk duidelijk aan-
getoond, en daardoor wordt ons materiaal grooter en
de kennis van het wezen cn den aard der ziekte,
vooral ook met betrekking tot haar myopathisch of
ncuropathisch karakter, gemakkelijker. Want vol-
ledige sectie versla gen, om do i)athologisc]ic verande-
ringen viui het zenuwstelsel op tc sporen, ontiireken
bijna geheel of ziju ten minste zeer gebrekkig.
E(;u geval vau psoudo-spicrhyportrojdiie, dat ik
gelegen beid had als adsistent-goneeshocr in het bni-
tengasthuis to Amsterdam waar tc nemen, trok ook
mijne bijzondere aandacht. Kan ik ook al ge(m
secticveralag medodcelcn, toch achtt(» ik (h» mcdo-
deeling van ccn dergelijk geval wel «Ier moeite waard
en Ktelde mij voornamelijk voor naar aanleiding
1| Fhifubkich. IJeWr proptrrssïpvc MiiskelatroplilA, über wahre iin
falsche "Miislielhyiiertrnphie. B«rlin 1873.
daarvan een proefschrift tc maken, waarmeê ik mijne
academisclic loophaan kon eindigen.
Ik had daaraan een geval van progressieve spicra-
trophie willen verbinden, waarbij do dood toen binnen
een niet zeer langen tijd was tc wachten, om te zien,
of wij ook in staat waren dc mccning van Fiuedreicii
tc bevestigen; eerstens aangaande het verband tus-
schen de beide zicktcproccsscn, cn ten aiulcre, of we
tc doen zouden hebben met conc primaire myopathic.
Later werd ik echter van dit mijn voornemen afge-
bracht door het vcrschijncn van ccno disscrhitio over
progressieve spicratro])hin to Utrcicht door Dr. van den
Heikiii. Toch imop ik aan hot einde van dit proefschrift
mij enkele opmerkingen tc veroorlooven, omdat ik do
mccning, in dio dissertatie vervat, niet volkomen
deel. Hij bet bewerken van dit onderwerp werd ik
door Dr. Wallek in dc gclcgciduMd gesteld met nog
twco dergelijke lijders aan pscudo-spicrhypcrtrophio
kennis to maken, die mij welwillend ter beschrijving
werden afgestaan. Hiervoor breng ik Z.W.Ed. Zeer
(icl. mijnen oprcclitcn dank.
Wij stellen ons voor iu do volgende bladzijd(Mi
eerst <lc diio tc Anjstcrdam waargiinomen gevallen
mede to dcclcn; daarna cn iu verband daarmede het
klinische ziektebeeld lo BcheUscii; in do dcrdo jtlaal.ï
1340
do aetiologie en pathogenie te behandelen; vervol-
gens de pathologisch-anatomische veranderingen,
die bij die ziekte gevonden zijn, uiteen te zetten;
dan een afzonderlijk hoofdstuk aan de theorie der
ziekte te wijden, en ten slotte kortelijk de therapie te
bespreken.
Eente geval. — Joli. Bl., oud 11 jaar, wordt
1 Sopt. 1875 iu hot Buitengasthuis to Anistcrdniu
opgenomen met klachten over moeijclijkhcid bij \'tloo-
pen, het spoedig vermoeid wordcu cn het dikwijls
vallen. — Dc vader van patient is gestorven aan
phthisis pulmonum; do moeder leeft nog en licoft
uit haar tweede huwelijk 3 kinderen, dio cr op
\'t oogenblik gezond cn goed gevoed uitzien; dezo heb-
ben laat loeren loopcu cu zijn lijdende geweest aan
raciiitis; allen zijn zo van liet mannelijke gcslaciit.
Ouzo j)atient is het ccnigato kind uit het eersto hu-
welijk; do moeder heeft toen tweemaal abortus gehad.
Dezc vrouw ziet cr echter zocr gezond uit, cn ver-
telt, dat hare geheelo familie sterk on krachtig is,
haro ouders ccn hoogen ouderdom bereikten cn hiu\'c
drio bro^r.s sterke cn gezonde personen zijn. Ook
van dc zijde des vaders ziju gccue verdere aetiolo-
8
gisclie momenten te vinden. Patient begon, zooals
de meeste kinderen, op eenjarigen leeftijd te loopen;
toen liij drio jaar oud was, merkte men op, dat hij
niet zoo vlug liep als andere kinderen, doch lette
daar verder niet op. Tot zijn zevende jaar bleef
dit zoo, doch toen werd het loopen minder, het viel
hem zwaar, hij struikelde spoedig, liep ecnigzins op
do toonen cn maakte altijd slingerbewegingen met
zijn armen. Do ouders begonnen cr toen meer acht
op te shuin, cn spoedig trok het toen hunne aandacht,
dat dc kuiten dikker worden, cn dat dc jongen
maar in staat was ccncn kleinen afstand af tc leggen
cn groote moeite had weer overeind tc komen, als
hij op den grond lag. Over pijn heeft paticnt
nimmer geklaagd.
Hij ziet er tamelijk goed gevoed uit cn het verstand
is voor zijn leeftijd goed ontwikkeld. Het circulatic-
cn rcspiratic-.\'ipparaat is nonujud, alsook de functie
der digestie, sc- cn cxcrctic-organcn. Dc urine reageert
zuur, is helder cn bevat geen albumcn of andere
abnormale bestanddeelen.
In staande houding zien wij paticnt met den buik
vooruit, ccn sterk ingevallen rng — lordoso van dc
lendcnwcrvcls —, dc voeten ver van elkaar verwijderd,
en staande o}) dc toonen; do rcchicr scapula is bij
gc.strckto houding der armen ictsunccr van den romp
verwijderd dan dc linker.
Zeer in \'t oogvallend zijn dc sterk volumincusckuit-
spicrci), dio ccncn prachtigcn athlctischcn vorm vertoo-
nen; verder zijn in omvang toegenomen dc musculi
9
longissimi dorsi, sacro-luinbales, subscapiilares, del-
toideus sinister, glutaei en ook, doch nnnder in\'toog-
vallend, de spieren aan de voor- cn binnenzijde der
dijen. De spieren van den voorarm maken zoo op
\'t gezicht, vooral in betrekking tot do spieren van
den bovenarm, eenigzins den indruk van te volumi-
neus te zijn.
Patiënt loopt zeer gebrekkig, mot do voeten wijd van
elkander, op de toonen, en slingerbewegingen makende
met zijne beide armen om het evenwicht to bewaren
en zoo het vallen te verhoeden. Trappen loopen,
zoowel neerdalen als opstijgen, is hem geheel on-
mogelijk, cn het kost hem zelfs moeite over eeno
kleine verhevenheid heen te komen; zoodra de grond
maar wat onencn is, loopt hij telkens gevaar van to
zullen vallen. Pukken gaat bij hem met bezwaren
gepaard en bij eenigzins diei) bukken valt hij; weer
uit de bukkende houding in de staande te komen,
gelukt hem niet zonder gebruik tc maken van zijne
bovenste extremiteiten, dio een steunpunt zoeken op
do dijen. Zijn ligchaam uit den achterovergebogen
in den rechten stand brengen, kai\\ hij niet, tenzij
het bekken daarbij goed worde gefixeerd. Hij buigt
het been zeer moeij(;lijk, en den geringsten weerstand
is hij bijna niet in staat to overwinnen; strekken
giuit iets beter, doch een matige weerstand maakt hem
ook dat onmogelijk. Adductie van de dij is zeer
beperkt; do abductio daarentegen voert hij beter
uit. Puigen van den arm doet hij l)(>ter dan strek-
ken; de kracht in zijno handen is misschien iets af-
10
genomen, alhoewel niet in \'t oogvallend. De ver-
dikte kuitspieren voelen als eene tamelijk stevige
massa aan, de huidkleur is normaal, geene objectieve-
of subjegtieve temperatuursveranderingen. Fibrillaire
contracties zijn niet waargenomen.
Elcctro-musculaire contractiliteit was in de sp\'cren
waar te nemen, zoowel bij den gcinduccerden als bij den
galvanischen stroom. Ook bij directe spicrprikkcling
met den inductiestroom kondcu wij iu den regel ge-
makkelijk contractie opwekken.
Het bepalen vau dc sensibiliteit had, zooals bij do
meeste kindereu, eigenaardige bezwaren, zoodat wij
daaraan gccu gewicht durven te hechten; zij scheen
ons in casu eerder toe- dan afgcuomcn tc zijn
1) Hij hot onderzoek naar de contrAcliliteil en seniibilileit werd ge-
brnik gemaakt t»n de draagbare batterij van Stöiircr.
Ik heb gemeend in do opgavo daarvan kort le mogen zijn, wanl do
bepalingen van hel vermeerderd of verminderd »ijn der eleclro-muiciilairo
contractiliteit cn sensibiliteit hebben maar eene zeer betrekkelijke waarde,
vooral wanneer men daarbij nog van ccne draagbare batterij gebruik moet
maken, die zoo verschiUcnd werkt den conen cn den anderen tgd. Zoo-
lang «rij niel in staat zijn den graad van het vermeerderd ol verminderd
zijn nit le drukken, zoolang is de «vaarde zeer relatief. — Men zal roij
moeten toestemmen, dat eene medeJecling «zobveel elementen van die
soort batterij waren cr noodig om contractie op to wekken," mij volstrekt
geen recht geeft daaruit gevolgtrekkingen te maken; alleen bepalingen
gedaan met ccno constante, niet verplaatsbare batterij, «raar zich in den
stroom een rhcoslaat bevindt, dio do alerkio van den siroom aangeeft,
kunnen eenige waarde en constanio waardo hebben, doch ook dan nog
heeft men met zooveel kleinigheden rekenschap to houden, dat hot nog
weer eene bclrekkclyko wordt.
Ik hclf gemeend, dat alleen bepalingen, vergelijkeuder wijze met een
ander individu van dcnzclfdeu leeftijd ongeveer gedaan, het beste resultaat
11
De plaats-, cli-uk- cn temporatuurziu ziju niet be-
paald geworden, omdat ze, naar mijne mccning in
\'talgemeen reeds van weinig waarde, in casu gccnc
bijzondere criteria aan dc hand zouden doen.
Den October 1875, dat is, na ccn verblijf van
70 dagen, heeft paticnt het gasthuis in dcnzelfden
toestand verlaten, als waarin hij gekomen was.
Naderhand ben ik nog in do gelegenheid geweest
paticnt tc zien; do toestand was eigenlijk nog in
statu quo, alleen scheen het loopen iets beter tc gaan
cn, zooals hij vertelde, had hij minder last van \'t
vallen, wat ik geneigd ben daaraan too tc schrijven,
dat hjj dc voeten nog wijder van elkaar plaatste cn
daardoor ccn grooter grondvlak erlangde. Hij liep
meer op do toonen dan vroeger; had het begin van
ccn pcs varo-cquinus.
Als thcrnpic haddon wij hier ingesteld goede voe-
ding, pil. do nitr. argcnt cn ol. jee. as.; daarbij werd
dc knaap om den aiulercn dag p. m. 10 minuten
gcfiu-adisccrd.
Tweede (fevnl. .1. J. J..., oud 7 jaar, geboren
in Overijssel, nu sints 3 jaar echter woonachtig in
Amsterdam, werd voor ccnigcn lijd in het Jiinncn-
gasthuis alhier opgenomen cn behandeld als lijtlemlc
aan pscudo-spicrhypcrtroiihic. Zijuc ouders ziju gezond;
goTcn cn liet incol nabij <lo waarheid zijn; np dio wijzo hvblica wij licchli
cru klein vcrtchil kuuuen ontdokken.
12
de moeder ziet er sterk gebouwd en zeer welvarend
uit; broers en zusters van patient, die allen jonger dan
hij zijn, lijden of hebben geleden aan rachitis. De
moeder heeft tweemaal abortus gehad. De groot-
vader van patient aan moederszijde is gestorven op
30-jarigen leeftijd aan phthisis pulmonum; verdere
familieleden, zoowel aan vaders als moederskant, ge-
zond; eene zuster van de moeder echter uitgezonderd,
die zeer waarschijnlijk op 20-jarigen leeftijd ook aan
phthisis i)ulmonuni is gestorven.
Volgens de moeder heeft patient zeer laat leeren
loopen, eerst in zijn derde jaar; zij had er toen wei-
nig acht op geslagen cn maakte zich cr ook volstrekt
niet ongerust over, te minder omdat hij cr als een ge-
zonde dikke jongen uitzag. Dtuirna leerdo hij, volgens
haar verhaal, goed loopen, zoodat hij in zijn vierde
jaar in dat opzicht volstrekt niet verschilde van zijne
makkers van gelijken leeftijd. Toen hij ev(!nwel
.5 .jaar oud was, kwamen er dikwijls klachten, dat
hij zoo spoedig vermoeid was, en men merkte toen
ook op, dat hij zoo dikwijls viel en dat zijne kuiten
en dijen dik waren.
i^itient ziet er goed gevoed uit,-is zwaar en heeft
een zeer dikken panniculus adiposus met eeno roodo
huidkleur. Ilct voorkomen is niet zeer intelligent;
van bepaalde psychischo stoornissen blijkt evenwel
niets. De onderste extremiteiten vertoonen eene tam(!-
lijk sterke cyanotisehe kleur, vooral als ze eenigen
tijd Woot hebben gelegen. In de circulatie- (ui
respiratie-organen zijn geene afwijkingen te vinden.
13
De urine reageert zuur, is lielder en bevat geen al-
bunien. Gedurende zijn gelieele leven heeft patiënt
last van ineontinentia urinae gehad, wat echter nu in
den laatsten tijd iets beter is geworden.
Patient staat met zeer wijd gesti\'ckte beenen, een
ingevallen rng, cn komt bijna alleen met den buiten-
kant van dcu voet oj) den grond — pedca vari —;
dc rechter voet iiccft ccncn sterkeren varnsvorm dan
dc linker. Sterk iu \'t oogvallend zijn do zoor vo-
InmineuRo spieren van dc kuit ou dij, die cencu
mcrkwnardigcn omvang bezitten. Ycrdor zijn hctdc
mnsculi sacro-lnmbalos, iots minder do hmgissimi
dorsi, glutaci, bicipitoa brachii cu floxores van den
voorarm, die als meer on minder ])rominccrcn(lc
massa\'s zich vertoonen. \'rwijfclachtig is bet, of ook
niet dc tong grooter is dau normaal.
Loopcu valt patiënt zocr moeijelijk, de gang is sterk
waggelend cn kleine i)asscn kunnen slcchls door Ikmu
worden gemaakt. E(»n l)ctrckk(dijk geringe stoot of
ccn maar ccMiigszins ononen grond i.s vobbxMidc om
iicm tc doen valIcMi. \'I\'rapponloopcn, zoowel neer-
dalen als oj)stijgon, is hom g(>hocl onmogelijk. Wan-
m^cr bij wil gaan zitten, iaat hij zich nccrvnllcn cn
mot behulp zijner bovenste extremiteiten is h(»t hem
dnn alleen mogelijk wcor overeind tc konuMi. Hukken
kan hij bijna in \'t gciuH\'1 uict, want, als hij het beproeft,
dreigt inj elk oogenblik lc vallen; het lixciM-cn van
hot bekken cn het vrije g(d)ruik zijner bovenste ex-
tremiteiten stellen hem in slaat in dcu rechlcn stand
weer t(> komen. Om uit dc rugligging in dc zittende
14
liouding te geraken, moet liij alweer de diensten van
zijne handen vorderen. Ad- en ahductie, flexie
en extensie van de beneden- extremiteiten geschieden
traag en zeer moeijelijk, en bij ecn slechts zeer ge-
ringen weerstand zijn ze volsti\'ckt onmogelijk. De
bovenste extremiteiten voeren alle bewegingen nog
goed nit, al worden ze dan met wat meer moeite
en langzamer verricht dan normaal.
De kracht in dc handen is zeer gering; de spieren
van don duim maken den indruk op \'t gevoel van
atropine, en in den tijd, gedurende welken ik gelegen-
heid had paticnt waar tc nemen, zijn ze bepaald in
volumen afgenomen.
De kuitspicrcn voelen bij rust tamelijk week aan;
bij contractie daarentegen treden zc als stevige harde
massa\'s op; dc dijspieren zijn vaster van consistentie,
ook bij rust.
Fibrillairc contracties zijn niet waargenomen. Yahw
sterk waren er rcflcctorischc bewegingen, wanneer
mon de kuitspicrcn in dwarse richting kneep.
Dc clcctro-musculairc contractilitcit is voorhanden,
zoowel hjj den inductie- als bij den constantcn
stroom; zij scheen ons echter afgenomen. Bjj directe
spierprikkeling gelukte het ons niet contractie tot
stand tc brengen; dit mag voor ccn deel zijne oor-
zaak hebben in den dikken panniculus adiposus. Van
zeer veel gewicht is het feit, dat dc clcctro-mus-
culairc contractilitcit van den thcnar, vooral rcchts,
bijna geheel opgeheven wa.s. D(ï (dcctro-musculuirc
sensibiliteit was eerder toe- dan afgenomen.
15
Dc laatste maal, dat ik patiënt zag, was de toe-
stand minder geworden; duidelijke achteruitgang in
het loopen; en alle bewegingen werden met veel
meer moeite uitgevoerd dan vroeger.
De behandeling bestaat in goede voeding, ma.ssage,
gelocaliseerde gymnastische bewegingen; en driemaal
in de week wordt hij 5 minuten gefiiradiseerd,
vroeger gegalvaniseerd.
Derde geval. J. vnn G...., oud n jaar, werd
in het Binnengasthuis te Amsterdam opgenonum met
klachten over moejjeljjkheid bij \'t loopen en het spoe-
dig vermoeid worden.
De ouders van den patiënt leven nog en genieten
eene goede g(;zondheid; de grootvader aan nu)eders
kant is gestorven nnn phthisis i»ulmonum, de groot-
mo(!(ler leeft nog en is oen mensch van ± 70 jaar,
dio nog dagelijks in staat is hare huishouding wanr
te nemen. Ken(» zuster en een bi^oêr van do moeder
zijn op 18 en 20jnrigen leeftijd gestorven; de eerste
aan phthisis |)ulmonum, de nndcre onbekend; zij
hebben beide in hunne jeugd aan rachitis g<deden
en altijd slecht geloopen, de broer op beugels wegens
genua vnlga, doch tot het lant.stc van hun leven is
niet gebleken, dat zij een bepnnld spier- of zenuw-
lijden hadden. Een nog in \'t leven zijnde broOr vnn
de moeder is ook lijdende aan longtering. Vnn
vaderszijde bereikten de overledenen een tamelijk
hoogen ouderdom, en de nog in leven zijnde familie-
16
leden genieten eene goede gezondheid. Patient heeft
een broer en eene zuster, die er gezond uitzien,
echter van gccnc sterke constitutie zijn; belemme-
ringen in de functie van de spieren of zenuwen be-
staan er echter niet.
Onze lijder is niet sterk gebouwd, heeft eene blecke
kleur, maar daarbij een zeer intelligent voorkomen.
Dc ouders hebben op 5jarigcn leeftijd \'t eerst ge-
merkt, dat hun zoontje slecht liep, de becncii ccnig-
zins meetrok en overal, waar hij gelegenheid zag
om iemand bij de hand tc grijj)cn, cr gebruik vau
maakte. Yoor dien tijd herinneren zij zich niet iets
ai)normaals aan [)aticnt tc hebben waargenomen, doch
toen kwamen er klachten, dat hij zoo spoedig ver-
moeid WJ18, cn dat het loopcn hem zwaar viel. Lang-
zamerhand is dit toegenomen, tegelijk met het dikker
worden der kuiten, cn met het beginnen tc loopcu
op dc tooncn; men merkte dit laatste, doordat zjjn(;
schocnen aan dc tooncn altijd het eerst cn bijna
alhnm versleten warc.n.
i\'aticnt stjuit met dc voeten con weinig van clkAar,
cn den rng iets ingebogen in d(; Icndcnstrcck, doch
niet in die mate, dat het zoo da/lclijk in \'t oog valt.
Er bc.staat overgroot volumen van d(; kuits|)icrcn,
die weer het meest in omvang zijn tocgcnonuui cn
van dc spicïnm der dij. Verder zijn bot dc musf^uli
sacndumbalcs, glubun en ccn weinig misschicn ook
dc 8i)ieren van dcu voorarm, die ccn grooter volumen
hci)beu, iuit duidelijkst in liet oog springende als
men ze vergelijkt bij de andere Hpicrcn vau het
17
scelet. De tlienar van den rechter duim is minder
gevuld dan dc linker.
De tc volumineusc spieren voelen stevig aan en
worden hij contractie scherp afgcteekend. Dc ver-
schillende bewegingen worden nog tamelijk goed uit-
gevoerd; zelfs trappenloopcn is den knaap nog mo-
gelijk, als hjj maar steun voor zijne handen heeft.
Vooroverbuigen om iets van den grond tc rapen,
gelukt nog, als hom maar veroorloofd wordt van
zjjnc handen gebruik tc maken, die ccn steuni)unt
OJ) dc dijen zoeken; met behulp van ccno haml kan
bij zijn ligcbaam weer uit do bukkende in dc staande
houtling brengen. Buigen en strekken van dc dijen
gaat nog goed, cn een nialigc weerstand wi)rdtdaar-
bij nog overwonnen; dc abductoren verrichten hunne
fnnctic goed, terwijl dc; kracht in do adducior(M\\ veel
is verminderd. Huigen van hot onderbeen kost
l)aticnt nu)citc en ccno kleine kracht belet zulks;
s( rekken gaat beter. Dc kracht in dc arn\\cn is
niet merkbaar voel afgenomen, misscbicn hcliben dc
llcxorcn iets geleden.
Ook bij dezen patiënt wanMi sterke relleetoriscbc
bewegingen, wanneer men dc kuiten in dwarse rich-
ting kneep; naderhand heb ik zc niet nuw kunnen
constalccrcn.
De clcctro-musculairc contractilitcit bestaat (mi is
blijkbaar niet afgenomen. Zoowel voor den inductie-
als voor den constanicnstroom vondcMi wjj ccnc
normale prikkelbaarheid van dc spieren cn zenuwen;
alleen dc thcnar van den rechter duim reageerde
18
zeer slecht, terwijl die van den linker duim goede
contracties gaf.
Patiënt wordt behandeld met eene krachtige dieet,
die bijna uitsluitend bestaat in eiwitstoffen; verder
eerst met den galvanischen, later met den faradisatie-
stroom, met massage en gelocaliseerde gymnastische
oefeningen.
ITet post of propter in het midden latende, kun-
nen wij alleen het feit constateeren, dat hij den tijd,
gedurende welken hij verpleegd wordt, eerder beter
dan slechter is geworden. In het begin toch, toen
hij in het ziekenhuis werd opgenomen, wna een
kleine stoot voldoende om hem tc laten vallen; nn
staat hij tamelijk vast op zijne beenen en er komen
ook mind(;r klachten over vermoeidheid.
Vormindordfi bowoging, terwijl dc spieren belang-
rijk in volumen zijn toegenomen, is een van de eei\'ste
symptomen, die wij opmerken, als dergelijke patienten
tot ons komen.
"Wanneer wij zoo aanstonds kennis zullen hebben
gemaakt met de ])atiiol. anal. veranderingen, die
aan het ziekte-i)roces ten grondslag liggen, z\\illen
wij er voldoende ophehh^-ing van verkrijgen, daar
geene vermeenhM\'ing van spierweefstd in de si)ier
bestaat, maar bind- en vetweefselwoekering het
groote vcdumen van do sjjier veroorzaken. In di;
mee.ste gevnlh?n schijnt de motiliteits-stoornis het eei-st
Oj) Ie treden en daarna liet overvolumineus worden
der Hpi(M\'en; doch hot begin van het dikker worden
blijft meestal aan do waarneming verborgen, doordat
men daarop geen acht slaat, voordat ze n^eds een
belangrijken omvang hebben verkregen; ook wordt
20
de hulp van een medicus eerst later ingeroepen.
Men heeft er ook hier wel op te letten, dat men
gewoonlijk met een minder ontwikkelden stand heeft
te doen, aan wiens waarnemings-vermogen wel iets
zal ontbreken.
Evenals in dc drie door ons medegedeelde gevallen,
begint het proces meest altijd in dc kuitspiercu, en
Friedreich beweert zelfs, dat het zich zelden of
nooit \'t eerst aan de bovenste extremiteiten ontwikkelt.
\\\'\'an daar schijnt het zich over het geheele ligchaam
tc kunnen verbreiden, al blijft het ook nu^cstal tot
bepaalde spieren of spiergroepen bepaald. In een
geval van CoSTE cn Gioja wa.s (tok dc tong aange-
daan eu daardoor had paticnt binder bij \'tspreken,
slikken enz.; in ons 2\'\'® geval zijn die vcrscbijnsclcn
cr niet, ofschoon cr twijfel bij ons bestaat, of ook
niet de tong iets grooter was geworden; doch zulk
eene bepaling in het begin is uiterst lastig wegens
het ontbniken van een point dc i-cpf\'rc.
• Het juuigcdaan zijn van gcdc(dtcn van spieren Kciiijnt
voor tc konuMi, ofschoon zelden, en dan nuikcn ze
den indruk van ccn tumor.
Dc graad van dc stoornis in dc beweging hangt
natuurlijk af van het nu!cr of n\'iindcr aanwezig zijn
van primitiefl)undcls, cn hieruit zou men zic^h reeds
eene voorstelling kunnen maken van den toestand <lcr
spier. Niet altijd houdt liet overgroot volumen van
eene spier gelijken tred met dc functiestoornis, want
dc vergrooting is, zooals wij zien zullen, afhankelijk
van (le vet- en bimlw(;efselwoekering, cn wel voorna-
21
melijk van de eerste, die daarbij nog als iets acces-
soir\'s is te besclioinven, en volstrekt niet het wezen
van de ziekte uitdrukt. Als deze nu uitblijft, \'tzij
dat ze later of in het geheel niet komt, dan kan de
functie van dc spier reeds geheel tc loor zijn gegaan,
terwijl haar omvang normaal is of kleiner dan nor-
maal. In deze laatste gevallen krijgen wij het volko-
men beeld van progressieve spieratrophie, cn nog meer
sprekende voor de identiteit der beide ziekten is het
dikwijls voorkomen (volgens Fhiedreicii 37 maal)
van overvoluinincuso spieren naast tc dunne spieren
bij hetzelfde individu. Ook wij trciïcn in twee van
onze gevallen ccnc eigenaardige verhouding van de
sterk vcrgrootc spieren der onderste (Extremiteiten niuïsfc
een verminderd volumen vau den rcchtcr thcnar, Ho
plaats van pracdilcctic, waar zich progressieve spiera-
trophie in den regel \'t eerst ontwikkelt. Wij durven cch-
t(M\' nog niet verzekeren, of dit werkelijk het lu^gin van
progressieve spieratrophie is; het verdere verlooj) zal het
moeten Iccrcn, doch zulk (mmi feit verdient alle bijzon-
dere aandacht, vooral met betrekking tot dc identiteit.
Het hard worden en het tc voorschijn trillen van
dc sj)icrcn bij contract ic als ccnc scIkm\'I) omschrcvcn
massa hangt natuurlijk af, cci^stcns van dc sjiiorclc-
mcntcn, maar ten twccdo van dc meerdere of min-
dere hoeveelheid bindweefsel, die zich binnen dc fascia
van de spier bevindt; zoo ook moet het moer of minder
hard aanvoelen van dc spier bij rust teruggebracht
worden tot de meerdere of nünderc hoeveelheid vet-
en bindweefsel.
22
Wij hebben hier met dezelfde eigenschappen te
doen als bij een lipoma of fibro-lipoma.
Zulk eene lipomatosis kan, zooals wij vermeldden,
langen tijd uitblijven, terwijl het proces reeds eenen
tamelijken graad heeft bereikt, doch, ook omgekeerd,
kan eene eenmaal duidelijk waargenomen vergrooting
der spier, weêr tot het normale volumen en zelfs
daaronder terugkeeren, hetzij door reductie, hetzij
door resorptie. Zeer sprekend is in dit opzicht een
door ons naderhand mee te deelen geval van LocKiiAliT
Clarke en Gowers, waar in den beginne hy-
pertrophic der kuitspieren was, die later voor eene
volkomen atropine plaats maakte. IJet ontstaan van
pes varus of vnro-equinus moet men afleiden uit de
verkorting der spieren, en wel bij name van den
musculus tibialis posticus, soleus en gastrocnemius, die
daardoor ontstaat, omdat de spieren soms in eene
permanente contractuur vcrkceren van wege het over-
vuld zijn der fjwcia of van wege de bindwecfselretractie
.in de zieke s[)ler. De patienten worden daardoor
gedwongen eenigzins op de toonen te loopen, en dien
ten gevolge valt het zwaartepunt van het ligchaam
niet meer op de gewone jdants, maar meer naar
voren. In dezen toestand kost" het den lijders na-
tuurlijk moeite het ligchaam in balans te houden,
doordat het grondvlak kleiner is geworden; en inder-
daad hebben zij ook veel last van voorovervallen,
en zouden er nog meer hinder van hebben, als niet
andere ligchaamsdcelen te hulj) kwamen. In de eerste
plaats al hebben wij bij allo onze drie patienten
23
waargenomen, dat zij staan en loopen met wijde
boenen, om daardoor liet grondvlak weer grooter te
maken; en in de tweede plaats komen luin de slin-
gerbewegingen der armen te hulp, die hier volkomen
werken als een balanceerstok; in de derde plaats einde-
lijk is zeker wel dc belangrijkste factor dc lordotische
kromming in het Icndcngcdccltc met dc compensato-
rischc kyphosc in dc borstwervelstrcck, waardoor het
zwaartepunt vau het ligchaam naar achtcrcn wordt
veri)laatst.
Niet bij al de door oiis waargenomen iiaticnton
was dc lordotische kromming cvcu sterk, en do reden
daarvan is, dat cr nog andere momenten in het spel
komen, die do lordosc helpen bewerkstelligen.
Volgens dc oj)vatting van Duciiicnnk zou men in
dc verminderde werkzaamheid der Icndcnspiercii den
grond moct(Mi zoeken van do lordosc. Wanneer (lcz(5
namelijk niet meer in staat zijn do wervelkolom tc
strekken, krijgen do llcxorcn, cn hier bij name dc
buiksj)icrcn, bet overwicht, on door do zwaarte der
ingewanden wordt bet Icndcngcdccltc telkens naar
voren getrokken, omdat dc kracht, die dit vroeger
tegenhield, opgehouden iiccft tc bestaan.
Dezc mccning zouden wij volkomen deelen, als
wij tc doen hadden met ccno verlamming van dc
IcndcuRpicrcn ten gevolge van ccn zenuwlijden; zij
kan ons cchtcr nu niet bevredigen, onulat ccn orga-
nisch gcl)r(»k van dc si)icrcn zelve cr ami ten grond-
slag ligt. Hvcnals wij ccne verkorting van dc kuit-
spieren tengevolge van contractuur of bindweefsel\'
24
retractie hebben aangenomen, evenzoo hebben wij
ook recht, en zijn zelfs gedwongen, die bij andere
spieren aan te nemen, welke aan hetzelfde proces
lydcnde zijn. De lendcnspicrcn vonden wij in al
onze gevallen aangedaan, cn wel het sterkst bij den
eersten paticnt, waar ook de lordoso het belang-
rijkst was.
Wij maken ons de voorstelling, dat die lordoso tot
stand komt door verkorting der lendcnspicrcn, hoe
dan ook tc weeg gebracht, cn gelooven dan meer
rekenschap tc houden met den waren toestand der
zaken.
Onze slotsom is: dc lordosc moet deels verklaai\'d
worden uit dc verplaatsing van het zwaartepunt naar
voren, deels uit dc verkorting der lendcnspicrcn.
Bij dc door ons bcschrcvcn gevallen is vermeld,
dat cr geen rd)rillairc contracties waren, terwijl zc
door anderen zijn waargenomen. Dit bewijst volstrekt
niet, dat zc cr niet gcwcc.st zijn, want door dc dikke
vetlaag, waarmede dc spicrzclfstandigbeid bedekt is,
kunnen zc zeer gemakkelijk aan bet waarnemend
oog verborgen zijn gebleven. Zij worden soms aan-
g(!haald om ccn neurotisch lijden tc Ix\'wijzcn, (;vcn-
als bij dc progressieve spieratrophie. Dc eigen irritabi-
litcit van dc spieren cn het aangedaan worden der intra-
mu.sculairc zenuwtakjes verklaren zc cchtcr even goed,
cn in ieder geval is het een zeer zwak bewijs, want
zo zijn ook gezien bij spieren, hij welke vooraf d(!
zenuwen waren doorgesneden.
Dc pijnlijkheid van de patiënten, wanneer men ze
-ocr page 37-25
in dwarse ricliting in de spier kneep en de daarop
volgende sterke refleetorisehe bewegingen, heb ik
nergens beschreven gevonden, zonder er eehter groot
gewicht aan te hechten. De ontstekingachtige toe-
stand van de spier en het gedrukt worden v.\'ui de
zenuwen door het overmatig gevuld zijn van dc facsia,
dat door het knijpen natuurlijk nog vermeerderd
wordt, geven, naar mijn oordeel, voldoende ophelde-
ring van het ontstaan van pijn. liet naderhand niet
meer to voorschijn treden van die verschijnselen be-
wijst ons, dat of de geleiding langs de zenuwbanen
niet meer plaats heeft, of dat dc ontstekingachtige
toestand verminderd is.
De circulatie-anomalieën, bij onzo gevallen zich
uitende in de cyanotisehe kleur der huid van de kuit,
zijn volgens Fiuhdukicii terug te brengen, deels tot
den collateralen stroom van het aderlijke bloed, ten-
gevolge van vele geoblitereerde vaten, deels tot den
moeijelijken afvoer van het bloed, onulat de spier
niet meer voor eene goedo contractie vatbaar is. Deze
v(U\'khiring brengt ze dus terug tot eene zuivere
mechanische oorzaak, wat volkomen past voor de
b\'uiKüRiolcii\'"\'"\' tiieorie van het lijden; zij daarentegen,
die ons proces als een neuropathisch lijden beschou-
wen , zoeken de oorzaak in eene vaso-nu)torische
stoornis, die den vaatwand verslapt, waardoor het
bloed moeijelijker wordt weggevoerd.
Skidkl \') heeft, in navolging van Zikmsskn \')
1) Ur. .SKiiifcL. Oio &tru|)hia miiiciilurum lipomnlos». Jcna 1807.
2) Dr. IIl\'qo zikuhïkn. Dio K.icclrlcilüt io «Icr Mcdicin. Berliu 1800.
-ocr page 38-26
naainvkeurige proeven genomen aangaande de warmte-
productie in de zieke spieren; hij maakte daarbij ge-
bruik van een kleinen Geisslersc»in thermometer,
waar hij V20 gemakkelijk kon aflezen, en voor
het opwekkeu der contractie bezigde hij dcu inductie-
stroom of liet dc patieuten vrije bewegingen maken.
Het was hem te doen om te weten, of cr verschil
bestond van temperatuur tusschen dc pscudohypcrtro-
phischc spiereu cu de normale, wat zich vooraf lict
vcrwachten, cu dan, op welke wijze die warmtc])ro-
ductic zich bij beweging der zieke van die der gezonde
spieren onderscheidde.
Uit ecue lange rij van i)i-ocven, waarvan hij naauw-
kcurigc tabellen geeft, vond hij: dat tcmpcratuursstij-
ging van dc pscudo-hypcrtroi)hisclie spieren dikwijls
ontbreekt en altijd ± 1,5 ^C — 2 \'\'C minder is dan
bij dc gezonde; dat hij ccuc veel langere contractie
noodig had om tcmpcratunrsverhooging bij dc zieke
spieren te vcrkrjjgcn. Wanneer wij ons ccuc mindere
hoeveelheid spicrclenuMitcn cn cenc grootc hocvcidbcid
vet in dc spier denken, dan zal ons dit feit wc)
helder zijn; door het eerste wordt de warmtcproduclic
minder, door het tweede dc geleiding mocijclijkcr.
Deze feiten hebben voor het wezen der ziekte ecbtcr
niets karakteristieks, want bij allc zieke spieren Iaat
zich ccuc lagere tcmjicratuur verwachten, omdat d(;
spicrcontractic cenc belangrijke rol speelt bij dc
bloedsbcweging in dc 8j)icr. Wanneer namelijk dc
spieren slecht functionccrcn, hetzij dat dc spicr-
clementcn uict meer voor contractie vatbaar zjjn,
27
hetzij dat cr weinig elementen aanwezig zijn, in
beide gevallen wordt de toevoer van artcriecl bloed
belet, dc groote factor, waardoor dc warmteproductie
onderhouden wordt.
Scusibilitcitsstoornissen hebben wij iu onze gevallen
niet gevonden; volgens sommigen zoude er in \'t
begin van dc ziekte pijn in den rug en in de lende-
nen eu oiulcrstc extremiteiten voorkomen. Rako-
wac vond zc in het verloop van zenuwen en zag zc
heviger worden bij beweging cn ()))houdcn bij langere
rust. Enkele malen zijn cr paracsthesiccn in den
vorm vau het gevoel van koude cu micrcnkruipcn
waargenomen, terwijl anacsthesiccn niet schijnen voor
te komen.
Dc clcctro-musculairc contractilitcit zagen wij in al
onzo gcvalhm bestaan; bij twee schccn zo ons toe
iets afgenomen tc zijn, in het derde geval konden
wij gccnc afwijking constalccrcn dan alleen van den
Ihenar. Door dircclc spierprikkeling gelukte het ons
niet bij den twccdeni paticnt contractie op tc wokken;
bij deze wa.s ook de beweging het slechtst cn hadden
dc extremiteiten den grootstcn omvang. Natuur-
lijk eischen zulke patiënten sterkere stroomen voor
hot opwekken van contractie, omdat door do vetlaag
(?r zulk ccn groote weerstand is gckonum. Ook in
ons eerste geval bleek het, dat do dircctc prikkel-
baarheid der s|)icrcn bij den faradischcn stroom af-
genomen was.
Ik geloof, dat bij dit lijden dc dirccto spierprikke-
ling niet zooveel waarde heeft als dc indirecte, omdat
28
men bij de eerste zoo telkens gevaar loopt van fou-
ten te maken, doordat er hier zulke groote verschillen
bestaan in den weerstand bij het eene en andere in-
dividu; nu is het wel waar, dat men daarmee ook
rekenschap heeft te houden bij de indirecte prikke-
ling, doch in \'t algemeen maakt men minder fouten
bij deze laatste wijze, doordat de phuits, waar de
zenuw te vinden is, als bekend mag verondei-steld
worden, welk recht meu niet heeft ten aanzien der
motorische punten van eene spier.
In \'t algemeen, meen ik, dat de bewering geoor-
loofd is: dat de electro-musculaire contractiliteit in
dezelfde verhouding is afgenomen als de motiliteit.
Bij indirecte spierprikkeling zullen er nog zoolang
contracties komen, als er nog normale, voor contrac-
tie vatbare elementen in de spier aanwezig zijn, tenzij
ook de zenuw in het proces deele en de geleiding daar-
door moeijelijker worde of geheel mogt opgeheven zijn.
AVat dc electro-musculaire sensibiliteit betreft, dur-
ven wij gc:\'n meening uitspreken, omdat kinderen
in \'talgemeen bevreesd zijn voor pijn, en in onze
gevallen reeds begonnen tc schreeuwen, terwijl er
nog geen kwestie wa.s van een doorgaanden stroom.
Andere onderzoekers loopen op" dit punt zeer uiteen;
terwijl Konnnigen beweren, dat de electro-nnisc.ulain»
sensibiliteit verhoogd is, zagen anderen ze eerder
verminderd.
liet verlooj) der ziekte is progressief, ofschoon het
niet onwaarschijnlijk is, dat cr een zekere stilstand
in- het proces kan voorkomen. Meestal blijft het
29
proces vau pscu(lo-s})icrli}^iertrophie tot dc onderste
extremiteiten, bil- cn rugstreek bepaald; bij uitzon-
dering deelen dc bovenste extremiteiten en oudere
dcclcn vau liet scclet cr in. Niet zeldzaam ecbtcr
zijn, zooals vroeger vermeld is, dc voorbeelden, waar
cr zich progressieve spieratro})liic der bovenste extre-
miteiten bijvoegt.
Wanneer niet andere ziekten aan bet leven ccn
cinrlc maken, zou mon zicb kunnen voorstellen, dat
dc dood ton slotte door dccubitus moet volgen, wan-
neer namelijk alle beweging o|)gchevcn is cn dc pa-
ticntcn aan ccnc liggende bonding gebonden zijn.
Dc ervaring beeft dit ccbter niet geleerd, daar de
jiaticntcn meestal aan bijkomende ziekten bezweken,
(üi wel het meest aan die dor resj)iratie-organen. Of
hierin nu ccnig verband is tc zoeken, of dat, zoo-
als dc longzickt(Mi in \'t algemeen (1(> mccsle olVcrs
eischen, ook hier dc mccstcn er aan t(; gronde gaan,
moet vo()rlooj)ig nog in \'t midden wordcm gelaten,
/(^kcr verdient het verband van de ziekte met scro-
fido.sis cn rachitis (mzc bijzondere aandacht; wij vin-
den deze beide aandoeningen in (1(» door ons waar-
genomen gevallen.
Wat de aetiologie van liet lijden betreft, valt
onze aandacht in het bijzonder op de voorbeschikt-
heid van het mannelijk geslacht, het ontstaan oj)
jeugdigen leeftijd cn den invloed ccncr hereditaire
oorzaak.
Dc drie door ons vermelde gevallen kwamen voor
bij individuen van het mannelijk gcslacht, cn is ]i(;t
ook dikwijls moeijelijk het begin van ccn lijdcm aan
tc geven, doordat dc verhalen van pci-soncn nit (h)
minder ontwikkelde kla.ssc onzeker (ïu soms niet goed
zijn tc vertrouwen, zoo kunnen wij toch zeggen, dat
het lijden op jongen leeftijd is ontstiuin. In ons
eerste geval zeer waarschijnlijk reeds op .3jarigcn
leeftijd, in het tweede valt het UKMiijclijk tc bcj)alcn,
omdat pati(!nt eerst oj) Iljarigcn leeftijd is beginnen
tc loopcn, cn wi(» weet, of het lijden toen reeds niet
de oorzimk cr van was. Wel geven (h; ouders aau,
31
dat liij op zijn vierde jaar goed liep, doeli daaraan
durf ik niet het volste vei-ti\'ouwen schenken, omdat
het proces zich dan plotseling en met tamelijk groote
snelheid moet hebben ontwikkeld, daar hij reeds op
zijn vijfde jaar last van \'t vallen had. Ik meen
dat wij hier het begin van het lijden reeds in do
allereerste levensjaren, misschien bij de geboorte of
nog vroeger moeten zoeken. In ons derde geval heeft
men het \'teerst gemerkt, toen patiënt vijfjaar oud
was; dus waai-schijnlijk zal het begin iets vroeger Ie
vinden zjjn.
Eene hereditaire oorzaak hebben wij in geen van
do drie gevallen kunnen vinden; alleen bleek ons,
dat er in do familie j)hthisiK voorkwam en dat de
broers en zusters lijdende waren of geleden hadden
aan rachitis. Misschien zal het naderhand blijken, of er
eene waarschijnlijke hereditaire oorzaak is, als namelijk
de andere kinderen ook door dit lijden worden aange-
tast; doch dan is en blijft het altijd nog een zwak bewijs;
want wie weet of andere oorzaken, als voeding, leef-
wijze, vochtige woning en wat dies meer zij, haar niet
kunnen doen ontstaan, ^(»wijzen echter onze gevallen
de herediteit niet, duidelijker springt ze in het oog,
als nuMi de easuistiek gaat raad|)legen. Zoo bijvtjor-
beeld het voorkomen van de ziekte in dezelfde familie
en het ontslaan op ongeveer (lenzelf(l(>n leeftijd.
Khikdukicii maakt de berekening, dat in 35 van de
81 gevallen, twee, drie of meer blo(>dverwnn(en reeds
aan de ziekte hadden geleden. Nog sterker is do
mededecling van ÜAHSIKOW, die 21 gevallen ver-
32
meldt, over twee familiën verdeeld. Duidelijk treedt
bij deze gevallen ook de groote praedispositie op van
het mannelijk geslacht, o. a. in de gevallen van
Heller, waar 3 broers ziek werden cn 2 zusters
vrij bleven; of van !A[eryon, waar 4 broers aan de
pscudo-spicrhypcrtrophio leden, terwijl G zusters ver-
schoond bleven; en zoo zouden wij cr nog lid van
anderen kunnen bijvoegen. Echter dienen wij niette
vergeten, dat Lutz cn Eulenburg het vrouwelijk
geslacht zagen ziek worden cn het mannelijke vrij
blijven. Wanneer men al dc bekende gevallen nagaat,
krijgen wjj 1 T/o, die tot dc vrouwelijke sekse behoor-
den, ecn betrekkelijk gering getal. Wanneer (h; ziekte;
bij het vrouwelijk geslacht optrad, was het meestal
o|) latercn leeftijd dan bij dc mannen. Fuiedreh\'II
is geneigd dit toe tc schrijven aan ccnc minden; in-
tensiteit van het jn-occs.
Bij verreweg dc m(;c8tc gevallen is het lijden be-
gonnen vóór dc ]>ul)crtcitsjarcn, cn van het ontstaan
op latercn leeftijd, na dc 25 jaar, reikt het getal nog
niet (>cns tot tien. Of dc ziekte zich intra-utcrinair
kan ontwikkelen, is nog onzeker; wel bestjuin cr ge;-
vallcn van Kaulicii en Guieslvoer, die ztdks hccten
tc bewijzen, doch deze zijn twijfelachtig; allceMi (;en
geval vau duchenne zou er voor plcit(;n.
Bjj geen van dc vorm(;l(Io gevallen bestond het
lijden bij dem vader of bij dc nmcdcr; dit kon nuMi
a priori ook wel vcrwiU\'htcn, omdat het bnlsl^uin van
het lijden op jeugdigen lecftijel het huwelijk wel moet
uitsluiten, cn gevallen, die genezen zijn, behooren
33
nog tot de pia vota. Dikwijls was dc oorzaak
terug te vinden bij dc grootouders, altijd aan moe-
ders kant. He wil natuurlijk hiermee niet zeggen,
dat de grootouders er aan hebben geleden, maar wel
hunne kinderen, dus daar zal de diathese voor het
lijden te zoeken zijn.
Eigenaardig is hiervoor het geval van Hellek,
waar drie broers van 6duc moeder cn twee vaders
stammen; terwijl nog cdn broeder van dc moeder
op jeugdigen leeftijd ook aan deze ziekte is gestor-
ven. Ilicr moeten wij dus reeds hot begin misschien
terugbrengen bjj de grootouders cu dc dochter als dc
ovcrdraagstcr cr van bc.schouwcn.
Hetzelfde bewijzen ook dc gevallen van Lütz.
Dc moedor was in alle do gevallen gezond cn dikwijls
zelfs ccno krachtige vrouw. Wij stellen ons vooi-,
dat, wanneer cr ccno diathese in de familie bestaat,
dozo voornamelijk bot mannelijk gcslacht treft, terwijl
do vrouwelijke sekse haar met zich mee blijft dragen
cn overbrengt op hare nakomelingen. Dc diatheso
moet bij di\'zclfdc familie ook van dczclf<lo intensiteit
zijn; hoc is het anders tc verklaren, zegt Fuiedueich,
dat de ziekte zich bij blocdvcrwnnton, meestal iu
dezelfde levensjaren ontwikkelt, cn dat dit bij dc
vcrschillondc familicn vcrschillcnd is. Hierbij dicuon
uitwendige invloeden cchtcr niet geheel buiten reke-
ning tc worden gelaten, want het schijnt wel zeker,
«lat deze dc ziekte bjj conc eenmaal aanwezige prac-
dispositic vroeger kunnen doen ontstaan. Onder dezo
uitw(!udigc invlocd(>n spelen zck(;r vcrnu)eijcndo spicr-
34
bewegingen, voorafgegane ziekten, slechte woning,
enz., eene belangrijke rol.
AVaarin nu die diathese is te zoeken, hierover hopen
wij naderhand nog een enkel woord te zeggen; doch
zooveel is zeker, dat zulke verklaringen nog tot het
gebied der hypothesen behooren.
DE PATIL-ANATOMISCHE
VERANDERINGEN.
Do patliol.-unatoni. vcrandoringon in do sj)ioron,
die door andero onderzoekers waargenomen zijn,
hebben wij niet kunnen bevestigen. Vele nuilen
hebben wij getraclit door middel van den Middel-
dorfrsehen luir|)0(!n mieroscopischo praeparaten van
het spierweefsel te verkrijgen, maar telkens to ver-
geefs. Wij hebben in navolging van anderen steeds
dc kuitspiercn, ook omdat dezo zeer zeker het mcc.st
gcd(»gcncrccrd zouden zijn, voor dit doel uitg(!kozen,
cn, ofsc.lu)on cr tanu\'lijk veel kracht toe noodig was
om door <lo fa.scia surac heen tc konuui, zoo zijn wij
toch volkomen overtuigd in do spier tc zijn geweest,
^(dkcnmalc als wij harpoeneerden, kregen wij, in
jdaats van spier-, vet- cn bindweefsel tc zien. Wan-
neer wij daanuitcgcn bij gezonde mcnschcn denzclfdcn
harpoen cn op dezelfde i)huit« instaken, bekwamen
wij steeds het gewcnschtc weefsel. Vreemd is het,
3G
dat het harpoeneeren ook telkens vruchteloos bleef
bij eene patiënte, lijdende aan progressieve spier-atro-
phie. Conclusies kunnen dus uit ons onderzoek,
dat niets dan vet- cn bindweefsel gaf, niet maken;
wel vormden wij ons de voorstelling, dat cr misschien
zeer weinig spier-clcmcntcn meer aanwezig waren,
doch dit weerspreken voor een deel de klinische feiten.
De operatie was den patiënten zeer pijnlijk, cn omdat
wij ons overtuigd hielden, dat de volgende malen
geen beteren uitslag zouden geven, hebben wij het
niet herluuild. Yan ccnc cxcisie was natum-lijk meer
te wachten, doch het sterk afkeurend oordeel over
deze methode uitgesproken, ten onrcchtc of niet,
heeft er ons toch van weerhouden.
Terwijl in het geheel nog maar vijf volledige
bcctic-vcrslagcn, betrekkelijk dc bedoelde ziekte,
(EuLENHUUG—COHNHEIM, W. MüLLER , BaKTH ,
CnAiicoT, Lockhart—Clakke cn Gowers) bekend
zijn, zouden wij ons do i)athol.-anat veranderingen
nog zeer onvolledig cn slecht bekend moeten dcmkcn.
En voor ecn deel mag dit waar zijn, voor ecn deel
strekt zich onze kennis verder uit dan men a priori
zou vcrwachtcn. Voor dc i)ath.-anat. veranderingen
in dc spier zelve staan ons andere middelen ten
dienste dan alleen i\'c obductie; men traclitc i>n door
excisic van een stukje spier uit het lovende individu
èn door middel van den harpoen van iMiddeldoufk
of de cmporte-picce histologiciuc van Duchenne de
veranderingen to leeren kennen, die in de spier aan
het ziektebeeld ten grondslag lagen.
37
De methode van excideeren, het eerst door Griesinger
en Billroth gedaan, heeft groote afkeuring verwekt;
men heeft hen verweten, dat zij eenen patiënt door
die operatic blootstelden aan het gevaar van erysi-
pelas te krijgen en tevens aan het gevaar van chlo-
roform-narcose onderwierpen, alleen ter wille van
wat wetenschappelijke kennis, zonder dat het belang
van den patiënt zeiven er in betrokken was. Mag die
beschuldiging niet van allen grond ontbloot zijn, ik vind
zo wel wat overdreven, en vooral in den tegenwoor-
digen tijd, bij de prachtige antiseptische wondbelmn-
deling van Lister, zal dit gevaar niet zoo groot zijn.
Onzo kennis van de veranderingen in het zenuw-
stolsel berust derhalve alleen op do vijf bekendo
sectie-verslagen, tenzij men de ziekte in\'et ais eeno
ziekte sui generis opvatte, maar haar identisch
boschouwe met de progressieve spier-atrophie. Alle
onderzoekers, op welke wijze zij de zaak dan ook
hebben nagegaan, stemmen hierin overeen, dat nergens
eene ware hypertrophic van dc spier zelve bestaat,
maar dat do vergrooting grootendeels afhankelijk
is van vetwoekering. Bij macroscopisch onderzoek
ziet do spier or bleek, witachtig uit, soms niet te
onderscheiden van den panniculus adiposus en niet
beter te vergelijken dan met een lipoma. Zij is dan
met roode streepjes meer of minder voorzien, nl naar
gelnng er meer of minder spierweefsel in aanwezig
is. De vetwoekering kan in sommige govnllen zulk
eenen hoogen grnad bereiken, dat er maeroscoj)isch
van spierweefsel niets meer tc merken is, en iict
38
aanwezig zijn van kleine vakjes doet dan nog aan
eene spier denken. Soms breidt zich het wtweefsel
in de pezen, in het perimysium externum cn in de
fascia uit, waardoor ze cenc gelijkmatige massa vormt
met den panniculus adiposus en de aangrenzende
spieren, zoodat van herkennen van spieren geen
sprake meer is.
Behalve de meestal aanwezige sterke vctwoekcring
bestaat er tevens ccne rijke bindwecfsclwockering,
die waarschijnlijk uitgaat van het perimysium inter-
num en van dc adventitia der kleine vaten.
Heller^), Cohniieim en Eulenburg wijzen cr
op, dat dit vermeerderde bindweefsel waarschijnlijk
het gevolg is van do sarcolcmmawoekering, waar dc
fibrillcn te loor zijn gegaan. Friedreich wil dit
niet bepaald tegenspreken, maar gelooft toch, dat
wij tc doen hebben met hyperplastisch fibrillair bind-
weefsel, in \'t midden latende, of ook niet het sarco-
Icmma ccn deel cr van vormt. Dit hypcrpla-stischc
bindweefsel vond Charcot in ccn geval van Duchenne
zeer rijk aan kernen on spoclvormigc ccllon; Barth en
Müller zagen er ook vele kleine ccllcn cn kernen in,
vooral in dc omgeving der adventitia vim kleine vaten.
Was de vctwoekcring zeer belangrijk, dan zagen
de meeste onderzoekers dc l)ind\\vccfsclwockcring niet,
alleen Friedreich zegt, dat het ook in die gevallen
hem nog gelukte haar tc viiulcn.
1) A. HruT.B. UeuUchc» Archi». für kliniichc Midicinn 1 Ud. ß Heft.
lS6ft. Klin. Bcob»cht, über die bisher als Muskelhypertr. bezeichnete
Lipomatosis laxurians mnscnlorum progressiva.
39
Reeds Billroth en Griesinoer vonden tusschen
de spiervezels, wanneer er nog geen vetwoekering
bestond, meer bindweefsel met kernen dan normaal,
cn besloten hieruit: bindweefselwoekcring gaat aan de
vetwoekering vooraf.
Deze mccning werd spoedig ook door anderen ge-
deeld en bevestigd; Rakowac beweert zelfs, dat
bindweefsehvockcring geheel do overhand heeft, en
Knoll en Russel vermelden een geval, waaralleen
bindwGcfsclwoekering bestond zonder vetwecfscl.
Al dc onderzochte gevallen toonen duidelijk aan,
dat bindwccfsclwockcring voorafgaat, cn dat hot vct-
wcofsel zich ontwikkelt uit dat prac-cxistccrcndo hyper-
plastische bindweefsel. Tn het begin van hot proccs
ziet men op ovcrlangschc doorsneden do vetccllen in
rijen cn rozcnkransvorniig tusschen het fibrillairc
weefsel ver8i)rcid.
Hetzelfde proces hoeft cr plaats als bij vetwoeke-
ring in het algemeen, waar zich ook uit het gevormde
bindweefsel vetccllen ontwikkelen. Later nemen dio
votccllcn in aantal toe, vcrccnigcn zich in groepen
bij clkAar, cn verdringen zoo eerst dc grootere 8i)ior-
bundcls uit clkAar, om naderhand, bij voortschrijden
vau het proces, hetzelfde tusschen dc primiticfbundcla
to vcrrichtcn; hierdoor krijgt zulk ccn spier oj) door-
snede do gelijkenis met ccn lipoma.
Wat gebeurt cr nu met het 8j)icrwccfscl zelf?
Door dio vetwoekering cn hot uit clkAar gedrongen
worden van dc spicrclcincntcn moet noodzakelijker-
wijze do voeding van do spicrfibrillcn ccnc andere
40
worden ; zij ondergaan eene voedingsstoornis. Algaan-
deweg worden de fibrillen dunner en gaan als \'t ware
eene langzame atrophie tegemoet, waarbij het dwars-
gestreept aanzien meestal behouden blijft; alleen wor-
den de dwarse strepen dunner. Op grond van dit
blijven bestaan van den contractielen inhoud wijst
Friedreich er op, dat er geene chemische ver-
anderingen in het spel zijn. Ten slotte gaat de ge-
heele contractiele substantie te loor en blijft het
sarcolemma alleen over.
Duchenne, die het ziektebeeld in drie periodes
afdeelt, meent, dat aan hyperplasie van het bind-
weefsel een pathol. toestand van de spier voorafgaat.
Hij zegt: „olie — hyperplfisie van het bindweefsel — me
semble précédée d\'un état fluxionnaire des muscles, qui
peut occassioner aussi une augmentation lég^rc de leur
volume. Dans cette période (prémière période do la
maladie) la striation transversale est souvent d\'une;
extrême ténuité." Wat hij nu onder dien „état fluxion-
naire" verstaat, drukt hij niet verder uit, ook niet dat
hij het heeft wiuirgenomen, nuuir zegt alleen „eile me
semble." Wanneer hij hiermêo alleen eeno hyperae-
mie bedoelt en niets meer, die het begin van de ziekto
uitmaakt, dan begrijp ik niet, waarom hij er zulk
eene bijzondere aandacht aan wijdt Wat echter van
meer gewicht is, dat hij reeds in deze periode spreekt
van een dunner worden der dwarse strepen, terwijl
de spier een grooter volumen heeft. Dit feit.hceft geen
onderzoeker voor of na hem bevestigd gevonden;
maar allen zagen eerst het dunner worden der dwarse
41
strepen optreden, nadut de atrophie der spierfibrillen
reeds ingetreden was, dus na de hyperplasie vau liet
bindweefsel.
Aan deze waarneming hechte men dus geen tc
groot gewicht, zoolang andere onderzoekers het feit
niet nader hebben bevestigd.
Niet altijd is dit verloop van eenvoudige atropine
hetzelfde, maar dikwijls zag men — Bahth en
ciiarcot — de dwarse strepen onduidelijk worden
cn eene longitudinale splijting der spierfibrillen, de
„strcifigc Dcgcncratiou" der Duitschcrs. In andero
gevallen nam men ook dit niet wjuir, maar in
plaats daarvan zag men de spicrelcmcntcn veranderd
in ccuc homogene hyalinc massa, die veel overeen-
komst vertoonde met ccne amyloidc ontaarding. —
Ycrdcr schijnt het voorkomen van ceno vctdegene-
ratio aan gccu twijfel onderhevig, doch meestal zag
men het aan ccuc enkele fiiu\'il; Fhiedreich in zijne
gevallen in \'t gcijccl niet; alleen in do gevallen van
Mkhvox schccn het hoofdziuik. Barth, Müller cn
CnARroT vermelden, dat zij het een enkele maal
hebben gezien, on hot is hunne mccning, dat aan
dit feit gccnc tc grootc beteekenis is tc bcchtcn.
iMüLLKR heeft spiervezels beschrcven, waar hij ccn
gegranulecrdcn inhoud vond cn de vezel ccn vari-
qucuscn vorm had, doordat dikkere met dunnere ge-
deelten afwisselden.
Geheel alleen staat tot nog toe dc waarneming van
iMARTixi, die eigenaardige ruimten tusschcn dc dwars-
gcstrccptc spicrzclfötandighcid zag, welke gevuld wa-
42
ren met eene sereuse eiwitaehtige vloeistof. Deze
ruimten communiceerden voor een groot deel met el-
kaar; liij noemt ze „röhrenformige" of ^seröse Atro-
phie". Volledigheidshalve moeten wij nog melding
maken van een geval van Schlesinger, waar de
spierfibrillen te niet gingen door korrelig uit elkander
vallen; hij zag namelijk veel fibrillair bindweefsel,
waartusschcn spiervezels in verschillenden toestand,
voor een deel nog dwarsgestrecpt, voor een deel
gevuld met eene korrelige massa. Eene weefsel-
woekering of hypcrtrophic der spierelementcn bestond
niet, maar overal vond hij grooten rijkdom aan
vaten. Hij meent hier niet de gewone wijze van
ontstaan van fibrillair bindweefsel te moeten aan-
nemen uit dc bindweefselcellcn, maar uit dc spier-
vezels zelve, zoodat wij tc doen hebben mot ecn chron.
ontstekingsvorm van de spier, waar secundair het
intcrstitiëelc weefsel wordt aangedaan.
Zeer merkwaardig is het voorkomen van hypcr-
trophischc spiervezels naast atrophisc.he, zoonis zc het
eerst door CoiTNiiEiM zijn waargenomen, llij zogt,
dat zc drie tot viermaal grooter zijn dan dc normale
primitief bundel, dat zc ccn fijnkorrelig, eenigszins
vettig, voorkomen bobben, cn dat enkele zieh dicho-
cn trichotomisch vertakten. Naderhand werden zc
waargenomen door Eur-ENimuo, Mült.er, IUrth
cn Knoll. Auerijacii\') en Beroer\') putten uit
1) Aukrbacii, ühcr wahre MiiiVclhyprrtr. Virch. archir 63 Rand 1871.
Heboer, zur Aoliologie und Tatbul. dor togen. Mnikclbyperlr. Doul-
jchei Archir. fur klin ,Mod. l.>i 1872.
43
dit voorkomen van hj\'pertropliische spiervezels de
meening, als zoude aan het proces der pseudo-hyper-
tropliie een ware liypertrophie voorafgaan.
Friedreich hecht aan dit feit een bijzonder ge-
wicht voor zijne meening, dat men dc pseudo-spier-
liypertrophie moet opvatten als hetzelfde proces, dat
ten grondslag ligt aan de progressieve spier-atrophie.
Want dit fijnkorrelig voorkomen der spierelemcnten,
het eerst door Cohnheim waargenomen en door hem
zeiven ook bevestigd, vat hij op als een parcnchy-
mateus exsudant, omdat het, zoodra men azijnzuur
bijvoegde, verdween. Men zou dus tc doen hebben
niet een ontstekingachtig proces, met eene myositis
chronica. Tegelijk vonden hij eu Charcot, dat ook
hier, evenals bij de jirogressieve spier-atrophio, woe-
kering van de spierkernen bestond. Deze woekering
van Hpierkernen was ik ook in staat bij een geval
van progr(>ssieve spi(;r-atrophic te constateeren.
Friedrkich besluit hier zijn hoofdstuk met de op-
merking: dat, hebben ook mnar enkele onderzoekers
zulks gezien, men dit mag toeschrijven, deels daar-
aan, dat het van minder belang werd gehouden, of
voorbij werd gezien, deels dnt het stadium der ziekte,
waar namelijk dc spiervezels reeds in atropine wnren
overgegaan, voorbij was. Mij komt deze opmerking nis
eeno orntio pro domo voor. In nllen gevalle eischen
zulke feiten eene nndere bevestiging en is het ge-
wnagd reeds daarop liypotiiesen te bouwen.
Aan onze kennis van do path. nnnt. vernndoringen
in liet zenuwstelsel, hebben wij reeds vermeld, dnt
44
nog Hicoar vijf volledige sectieverslagen ten grondslag
liggen.
Het onderzoek van Cohnhedi en Charcot heeft
geene path, veranderingen in het zenuwstelsel kunnen
aanwijzen; Charcot heeft daarbij ccne bijzondere
aandacht gewijd aan de intra-musculaire zenuwtakjes
en aan de, in de voorste horens van het ruggemerg
gelegen, motorische ganglicncellcn. Hiertegenover
staan de ouderzockingcn van Barth , Müller en
Lockhart Clarke, die ccn positief resultaat hebben
opgeleverd. Barth namelijk vond iu ccn door
hem zelf waargenomen geval: partieclc, gelatineusc
ontaarding van de voor- cn zijstrcngcn der medulla,
woekering der neuroglia met een fijn gegranuleerde,
zeer vaatrijko substantie, waartusschcn vele corpora
amylacea, en normale achtcrstrcngcn. In dc voor-
ste horens vond hij vermindering der motorischc
gangliënccllcn en verwijde vaten; tusschen dc vezels
der voorste wortels lagen vele coi\'pora amylacea;
zoowel dc voorste als dc achtcrstc wortels waren
omgeven door veel vet, dat do foramina vcrtcbralia
gcluïcl opvulde cn zich voortzette tot in het wcr-
velkanaal. Dc ncrvus ischiadicns vertoonde» even-
eens ceno rijke vctwoekcring. Over dc beteekenis
der gcvoiulcn vcrandcnngcn laat hij zich niet be-
paald uit.
Het mct\'gcdccldc goval van W. Müller is zeer onge-
schikt om cr ccnigc gevolgtrekkingen uit tc maken, daar
dc patiënte tevens lijdende; was geweest Juin dementia
paralytica. Hij zelf brengt dan ook reeds de ge-
45
vonden chron. Icpto-mcningitis, ependyinitis, de ccl-
leninfiltratic der horsen- en ru^emcrgsvatcn cn dc
grauwe degeneratie der ruggcniergsstrengcn gcliccl
op rekening van dit lijden. De atropine der voorste
horens, het tc niet gegaan zijn van dc daarin ge-
legen ganglicnccllcn cn dc hindwccfschvoekcring in
dc omgeving van het gcoblitercerdc ccntraal-kanaal,
zijn cchtcr volgens hem dc gevolgen van het proces
der pseudo-spierliypcrtrophic. Den ncrvus pcroncus, don
tihialis en den ischiadicus vond hij macroscopisch nor-
maal ; bij microscopisch onderzoek bleek hem, dat cr ccno
vermeerdering van het intci\'stiticcle bindweefsel bestond,
waarin hier cn daar groepen van vctccllcn lagen.
liet geval van LoCKiiAUT Clauke cn Goweus
heb ik gemeend kortclijk to moeten moódcclcn, cci\'stens
om het eigenaardige verloop cn ten andere, omilat
het sectie-verslag zoo uitvoerig is vermeld cn een
positief resultaat oplevert, wat betreft dc pathol.
V(;randcringcn in het zenuwstelsel.
Het ziektegeval betreft ccncn paticnt, waar zich
op zijn elfde jaar liet beeld van pscudo-spicrhypcr-
trophio heeft ontwikkcdd, overgroot volumen van dc
kuitsj)icrcn met verminderde beweging cr in. Drie
maanden voor zijn docMl, op zijn veertiende jaar, vond
men het vci\'stand goed, geen stoornis in dc hci-scn-zcnu-
wen, dc beweging in h(»t schouder-cn cllcnlmgcngcwricht
gestoord, terwijl dio in dc hand- cn vingcrgcwrichteii
normaal was; <h arm in het cllcnbogcngcwricht in
1) J. liOcmiAiiT C|.a«rk cn W. Gowkbs. On a caie of piendo-hypcr-
trophic utuiL\'ular paralyii». .McJ. Ohir. Traniact. Vol. 57. pag. 247.
46
den stand van flexie, terwijl de voorarm niet kon worden
gestrekt; atropine van alle spieren van den romp en
van den arm. De beweging in het voet- en kniege-
wriclit gestoord; contractuur van de kuitspieren, pedes
equini, de toonen bewegelijk; de dijen naar den buik
gericht; het kniegewricht vormt een rechten hoek;
passieve bewegingen onmogelijk; atropine van alle
spieren van het boven- en onderbeen. De sensibili-
teit was ongestoord.
Sectievershy. De musculi gastroenemii hadden
\'/s van den normalen omvang, en geheel het voor-
komen van vetweefsel, vertoonden zelfs geene roode
streepjes. Microscopisch bestonden zij uit vetweefsel
met spaarzaam fibrillair bindweefsel en enkele spier-
vezels, die van verschillende breedte waren; sommige
normaal, andere kleiner; enkele vertoonden een plot-
seling dunner worden. De dwarse strepen waren in
fle breedo zoowel als in de smalle meest imnwezig;
in sommige waren zij verdwenen en hadden plaats
gcMuaakt voor eeno korrelige massa, in andere scdic-
nen de strepen een korrelig karakter tc ki-ijgen.
Nergens binnen do spiervezels vetcellen. De veran-
deringen in den musculus deltoideus hadden hetzedfdo
karakter, de graad der verandering alleen was minder.
D(; hersenen en het ruggemerg schencni macrosco-
l)isch normjial; bij microsco])isch onderzoek vond
men op sommige phvatsen eene korrelige» massa van do
grijze en witte stof, en ook van de zenuwen. D(!
veranderingen begonnen oj) de hoogte van den twee-
den halswervel en waren gezeteld in de zijdelingsche
47
reticulairc substantie tusschen het voorste gedeelte der
achterste horens en den tractus intermedio-latcralis, in
welken laatste ook reeds ccnigc veranderingen merk-
baar waren rondom cn om enkele bloedvaten. Dc
ccne helft van de voorste witte commissuur was geheel
vernietigd cu door ccuc korrelige massa — Grauular
debris —, en uitgetreden blocdligchaampjcs vervangen.
Verder naar beneden iu het halsgcdccltc waren die-
zelfde veranderingen in meerdere of mindere uitge-
breidheid, terwijl ook het vooretc cn centrale ge-
deelte der grijze stof aau beide kanten ccuc korrelige
verandering vertoonde. Dezelfde vcrandcringtni gaven
ook ccnigc achtcrstc zenuwwortcls, juist op dc jdaats,
waar ze iu dc achtcrstc horen intreden; dc vezels
schcncn hier in eens op tc houden. De zij- cn ach-
tcrstrcngcn waren op vclc plaatsen sclcroti.sch veran-
derd. Kcnc zeer in \'t oogvallcn<ic verandering bctrol
dc linker helft der voorste conuniasuiu\', die geheel
verwoest was; op enkele phuitscu was ook dc ach-
tcrstc wat aangedaan. Terwijl dc veranderingen in
het bovenste borstgcdccltc minder waren, trad(;n ze
weer sterk in het midden- cu ondcratc boi-stgcdccltc
op. In het middelste cn oiulcrstc deel van dc Icn-
dcnstrcck waren dc veranderingen minder, dc voorste
grijze stof in geu\'ingcr mate verändern), dc voorste wort(»ls
daarentegen op sonunigc plaatsen korrelig gcdcgcnc-
Hicrd. Oj) (lc hoogte van d(» cauda c(iuina waren cr
wctlr nu\'cr vcran(lcring(Mi, zoodat ter plaatse» van dc
bovenste iu>rvi sacralcs uauwcljjks c(»n ganglicnccl in
dc voorste horen t(» zien was.
48
Aan de gevallen, door Meryou vermeld en beschre-
ven, mag geen gewicht gehecht worden, omdat het
niet duidelijk genoeg is gebleken, of ze wel tot het
door ons besclu\'evcn ziektebeeld behooren; hij zelf
beschreef ze als gevallen van progressieve spier-atro_
phic. Zijn onderzoek, waarin hij ook den n. sympa-
thicus opnam, was geheel negatief.
W. Müller, die het lijden als eene neuropathie
opvat, vermeldt nog ccnigc gevallen van pscudo-spicr-
hypcrtrophic met volledige scctie-vci\'slagen, door ande-
ren beschreven
Ik heb gemeend deze gevallen niet tc moeten ver-
melden, omdat ze 1° geen zuivere gevallen zijn, waar
het niet eens duidelijk is, of zo wel den naam van
pseudo-spicrhypertroi)hic verdienen, cn 2° omdat cr
zulke complicaties bij voorkomen, waar het onmo-
gelijk wordt tc scheiden, wat tot het ccnc, wat tot
het aiulcrc behoort.
Een enkele opmerking moge dienen, om deze mee-
ning tc staven. Zoo in ccn geval van Prf^vost, waar
ccnc deformatie van den linker voet bestond, sedert
dc klimakterische jaren mot vcrlannning; do patiënte
sterft op 78jarigcn leeftijd cn dc sectie geeft ccnc me-
ningitis cercbralis cn medullaris met ccn tumor ccnihri.
Ecn ander geval van Ciiarcot cn Joffroy wordt
«loor hem mêegcdccld, wa^u* (h; jiaticntc 7 jaar oud
was, toen zc plotseling hare sjiraak verloor, wat
I) w. MiIixkr, lieltrs^e zur Ptthol. An»t. uod Phyiiol. ds« mentchl.
Kückeuiotrk«. Leipzig 1871.
49
eenen dag duurde en daarna paralyse had van alle
de 4 extremiteiten. Na een jaar komt de beweging
weer terug, en daarop beginnen in het volgende
jaar de ledematen te atrophieeren en gedeformeerd
te worden. Op G2jarigen leeftijd sterke atropine van
de extremiteiten, behalve van het linkerbeen, dat een
normaal volumen heeft. Subluxatie van de tibia
naar voren met draaijing om de lengte-as naar buiten.
De kuiten zijn van normale grootte, op het gevoel
van eene vreemde consistentie. Pos varo-equinus.
De pationte stierf oj) G5-jarigen leeftijd, en de obductie
leerdo atrophic, nu eens van de vooi\'ste, dan eens
van de achterste horens van het ruggemerg, dan
weder van beiden, verder bindweefselwoekering, en
ini eens eene dunnere voorstreng, dan weder e(Mi
«lunnere nchterstreng. De si)ieren waren ntroi)hi8eh
niet sterke vetwoekering; nergens vetdegeneratie der
fibrillen. Er bestond eeno dubbele scoliose der wer-
V(»lkolom.
Een derde geval van Vuli\'IAN, dat eeno vrouw
betrof van Güjarigen leeftjjd, welke |)lotseHng hemi-
jdegia dextra iiad gekregen. De rechter onderste extremi-
teit was reeds vroeger vermagerd en zij had eime luxatie
in het heupg(»wricht sedert haar zevende jaar. Do
•lood trad spoedig in, en de sectie h»(»rde: seoHose van
liet dorso-lumbanlgedeelte, embolus in de carotin
i>it(;rna, encephalomnlacie in den omtrek der fossa
Sylvii en aneurysmata miliaria in den linker nucleus
lentifonin\'s, de arteriën atheroniateus en eene oudo
endocarditis nan de valvulne bicuspidales.
4
-ocr page 62-50
"Wat de medulla aangaat: verdikking van de
pia mater, eene zeer dunne substantia corticalis,
bindweefsehvoekering in de achterste strengen, te niet
gegaan zijn van een aantal ganglicncellcn en van
een gedeelte der voorste horens, bindweefsehvoeke-
ring rondom de vaten, die wijd zijn, cn op de plaats
der tc loor geganc voorste horens cn in de achterste
öti-engcn veel corpora amylacea. Dc spieren waren
atrophisch en vertoonden ook vctwoekcring.
Ifoc liebben wij nu hot ziektebeeld op to vntten?
Met Duchknnk als eene «\'ntitc» morbide nouvelle of
niet FliiKDliKlCll als eeuo wijziging van de progres-
sieve Hj)ioratrophio?
Hij het beantwoorden van deze vraag, zullen wij
tevens wel gelegenheid vinden onzo meening te uiten
over den myopathisohon of n(;uroi)athischen oen-sprong
der ziekte.
Wanneer wij do pathol. aiiat. veranderingen, dio
nan do pseudo-spiorhypertrophio ton grondslag liggen,
vergelijken met dio der progressieve spieratrophie, dan
valt ons eono merkwaardige overeenkomst in het oog.
Hij heide zioktevormen bestaat do hoofdverandoring
der Kj)i(T in oene atropine on liet to gronde gaan
van de contraetielo (ilonienlen, en bij beiden geschiedt
het oj) dez(!lfd(! wjjzo, beslaande in ccn eenvoudig
dunner worde\'u <lcr i)rimitiefbun<lels, nu eens met
52
behoud, dan met verlies der dwarse strepen, nu eens met
eene longitudinale splijting, dan weer met eene was-
achtige degeneratie. Zoowel bij de eene Jils bij de
andere ti-eflen wij een ontstekingachtigen toestand aan,
uitgaande van het interstitieele bindweefsel en secun-
dair waarschijnlijk ook overgaande op do spierele-
mcnten zelve, getuige het dikwijls korrelig voorko-
men der spiervezels. Yolgens Fiiip:dueicii hebben
wij bij beiden te doen met eene myositis chronica.
Naa.st do atrophische spierelementen hebben wij
ook hypertrophische gevonden, die zich di- en tricho-
lomisch vertakten; hetzelfde heeft men ook bij de
j)rogressieve spieratroj)hie waargenomen.
Kernwoekering, bij de pseudo-spierhypertrophie
door ciiakcot en Fiukdhkicii geconstateerd, hee^ft
men ook bij de j)rogres8ievc spieratrojdiie gevonden.
Ik zelf had het geluk dit te kunnen bevestigen.
I)(ï secundaire veranderingen verschillen oogen-
schijnlijk; want, wie ze aandachtig beschouwt, zal
alleen een (piantitatief, geen (pialitatief verschil kun-
nen ontdekken. De zeer sterke vetwoekering hjj ch;
l)seudo-spieriiypertroi)hie, die, zooals wij zagen, voor-
namelijk de oorzaak van het groot(! volumen der spieren
is, ontbreekt volstrekt niet bij de progressieve spi<!ratro-
phie; alleen bereikt ze daar niet dien belangrijken graad.
Voorbeelden van progressieve spie^ratrophie zijn (»r g(;-
noeg be.schnn\'cn, wajirbij de spier in eene geheele vet-
nuLssa was veranderd, of waarbij volkomesn atropine
bestond eener sj)ier, die naelerhand lud nornuile en
zelfs meer dan normale volumen terug kreeg, alleen
53
door vetwoekering; en eigenaardig is het, dat in \'t
algemeen ook hier dezelfde spieren als bij genen vorm
in de vetwoekering deelden.
Verder hebben wij ons slechts de gevallen van
Kxoll cn Kussel in het geheugen terug te roepen,
waar de vctwoekcring geheel is achtcrwcgc gebleven.
Dc vctwoekcring moet als iets accidcntccls worden
beschouwd, die vau bijzondere zaken afhankelijk is,
want bij hetzelfde individu treedt zc lang niet altijd
bij alle zieke spieren op. Terwijl Friedreich erop
wijst, dat wij tc doen hebben met ccn ontsteking-
achtig proces, herinnert hij cr tevens aan, hoc ont-
steking in \'t algemeen dikwijls pathologische vetvor-
ming begunstigt \'). Cohnheim meent, dat bij dc
pseudo-spicrbypcrtropliic hetzelfde proccs phuits heeft
als bij vetmesting van dieren, doch terecht wordt hij
hierin tegengesproken. Dc vetmesting bestaat daarin,
dat de bindwccfsclligchnani])jcs onder bcpiialdc ver-
houdingen in vctccllcn worden omgezet; bij dc pscudo-
spierbypcrtrophic daarentegen ontstaat dc vctccllcnvor-
ining als iets toevalligs, waarvan dc oorzaak voor
oen deel tc zoeken is in den irritaticvcn toestand
der spier.
Die vctwoekcring geven ons dus beide zicktcvormcn
te zien, al is zc in dcu ccncn ook belangrijker dau
in don andoren; daarvoor konuMi bijzondere toestanden
i» aanmerking. Wij weten, hoc vetvorming in iict
algemeen begunstigd wordt door jonkiicid, rust cn
1} Vuciiow. die kninkh»rie Geichwülilc. i. Band Herlin 16C3 ( SB9.
-ocr page 66-54
vetvormende voedingstoffen. Bij de pseudo-spier-
hypertrophie nu vinden wij die drie aetiologisclie
momenten: de ziekte treft bijna zonder uitzondering
jonge menschen; het proces begint in den regel aan
de onderste extremiteiten, wat hen tot rust nemen
dwngt; en in de derde plaats worden het meest
kinderen uit de lagere volksklasse getroffen, waar
de voeding voornamelijk uit koolhydraten en vetten
bestaat; doch ook al treft het de meer gegoeden, toch
spelen vetvormende spijzen de hoofdrol in de voeding
der kinderen.
Wat dc path.-anat. veranderingen in het zenuw-
stelsel aangaat, hebben wij, zooals reeds vroeger
gezegd is, over een klein materiaal tc beschikken ter
vergelijking. Dc voornaamste der gevonden verande-
ringen stemmen echter vrij wel overeen. Zoo do
atrophio der voorste liorens in het ruggemerg met ver-
nietiging der motorische gangliëncedlen; zoo do atrophio
der zenuwen met vetwoekering, zeer duidelijk inliet
meegedeelde geval vau Hartii; alleen heeft men bij
de progressieve spiciratrophio do vcïtwoekoring weer in
een minderen graad gezien.
Tot zoover do path. anatom. veranderingen. Laat
ons nu do klinischo beelden eens met elkaar op de
weegschaal leggen.
De progressieve spieratrophio i)C8<\'houwt men ais eeno
iiereditaire ziekte. Spreken onze drie gevallen daarvoor
ook niet, toch meen ik genoeg voorbeelden-to heblxMi
aangehaald, waaruit blijkt, dat cr zeer waai-sehijnlijk
eene herediteit bestaat. Beide ziekten komen zeer
00
dikwijls in familiën voor, waar phthisis heerscht. In
welk verband ze daarmee staan, ligt echter nog ge-
heel in het diuster; ik heb het alleen aangehaald,
omdat zulke feiten in casu eenige waarde bezitten.
Het mannelijk geslacht wordt door beiden het meest
{langetast; voor de pseudo-spierhypertrophie telden wij
slechts 117„ van de gevallen, waar het de vrouwelijke
sekse gold; van de 173 gevallen van progressieve
fipieratrophie vond Friedreicii 33 maal het vrouwelijk
geslacht lijdende, dus 197o.
Het voorkomen van beide processen in dezelfde
familie, en, wat nog sterker is, het voorkomen van
beide vormen bij hetzelfde individu, doen ons aan
eene; merkwaardige overpenkomst dcMiken. Voor dit
laatste zijn ook twee onzer patienten van het grootste
gewicht, omdat zich daar het typische begin van pro-
gre.ssieve spieratrophie schijnt te ontwikkelen; echter
zal do lijd moeten leeren, of onze meening hier juist is.
Jlet groote verschil tusschen beido vormen is het
voorkomen van de pseudo-spierhypertrophie op kinder-
lijken leeftijd en het begin aan (h; ondei\'sto extremi-
teiten, in tegenoverstelling van de progressieve spiera-
trophie, wjuir do ziekte meest ontstaat op volwassen
leeftijd en waar do bovenste ledematen doorgaans het
eci-st worden aangedaan; doch dit verschil is volgens
l\'^iiiKDRKicii slechts (piantitatief, niet qualitatief.
Hij redeneert aldus:
Voor do progressieve spieratrophie zoowel als voor de
ps(!udo-spierhyp(;rtrophi(; hebben wij (;ene zekere voor-
beschiktheid gevonden, die misschien in zamenhang
56
moet gebracht worden met de voeding cn prikkel-
baarlicid der spier; wij laten nu in het midden,
of die voorbeschiktheid niet in het zenuwstelsel is te
zoeken, dit doet op \'t oogenblik niets ter zake.
Bestaat nu eenmaal zulk ccne praedispositic, dan zal
dc graad er van bepalen, wanueer de ziekte tot ont-
wikkeling komt. Gelegenhcidgcvcnde oorzaken moe-
ten echter niet buiten rekening worden gelaten, want,
zijn dezc nu eenmaal zeer groot, dan zal de ziekte
bij eene daarvoor aanwezige praedispositic ook eerder
optreden; is die praedispositic zeer groot, dan zullen
zelfs kleine gelegcnhcidgevcnde oorzaken voldoende
zijn, om haar te doen ontstaan. Dus volgt hieruit ook
het omgekeerde, dat namelijk, wanueer de ziekte
optreedt met geringe gelegcnhcidgevcnde oorzaken, dc
voorbeschiktheid groot moet zijn, en omgekeerd. Waar
nu ccne grootc praedispositic is, daar zal het proccs
zich op kinderlijken leeftijd ontwikkelen, ofschoon do
gclcgcnhcidgcvende oorzaken nog gering zijn.
Tegelijk wordt met deze hypothese ook het feit
verklaard, waarom het ])rocc8 zich het eerst op dc
onderste extremiteiten ontwikkelt. Op jeugdigen leef-
tijd immers wordt van onze bcqncu dc meeste arbeid
gevorderd, cn die zijn daardoor aau nu\'cr spicr-
vcrmoeijcnisscn blootgesteld; naderhand komt het in
den regel meer aau op dc bovenste Icdcnnitcn cn zijn
deze aan grootere gclcgcnhcidgcvcudc oorzaken onder-
worpen. Dat spiervcrmocijcnis ccn belangrijke factor
is om haar tc doen optreden, blijkt uit die gcvalhMi,
waar het beeld zich het eerst in dcu regel aan dc
Oi
schoudci- en armspieren ontwikkelde, als de patiënten
van ouderen leeftijd waren.
Hoe nu andere gelegenheidgevende oorzaken als:
koude, vochtige woning, slechte voeding, andere
ziekten, enz. invloed op haar ontstaan uitoefenen,
verklaart zich op dezelfde wijze. Dat cr een prae-
disponcerend moment bestaat, kunnen wij bijna niet
loochenen, want duizenden zien wij de zwaarste in-
spanning vorderen van hunne spieren, ook duizenden
aan dc andere gelegenheidgevende oorzaken bloot-
gesteld, zonder dat zich ooit oen van beide vormen
ontwikkelt. Waarin nu deze praedispositie gelegen
is, weten wij^niet, maar in dit opzicht siaat onze
onkunde met die omtrent zooveel andere ziekten
gelijk, waar het „ignoranius" nog steeds geldt.
Dikwijls zijn fibrillairc contracties van dc spieren
hIs iets karakteristieks genoemd voor dc progressieve
B|)icratrophic. Of zc het werkelijk zijn, betwijfel ik;
maar ook hebben sommigen zc bij het door ons bc-
schrcvcn ziektebeeld waargenomen.
Mogen or ook al kleine vcrschillcn in dc ver-
schijnselen bestaan, in het wezen en in dc hoofdzaak
komen beide ziekten met elkander overeen. Overal,
zoowel in dc path. anat. veranderingen, als in do
actiologisclio niomcntcn, in «lc |)athogcnic van het
lijden cn in dc verschijnselen hebben wij alleen ccn
quantitatief, nergens ccn qualitaticf vci-schil kunnen
ontdekken, en ic(i(>rccn zal mjj motzten toestemmen,
dat een (|uantitaticf onderscheid geen rccht geeft zc
voor ccno nieuwe ziekte to houden.
58
Wij beamen dan ook niet de meening van Duchenne
door te spreken van eene entité morbide nouvelle,
maar stemmen geheel met de woorden van Fried-
reich in, als hij zegt: „wir sehen in die Pseudo-
muskelhypertrophie lediglich eine durch eine gestei-
gerte Intensität der Krankheitsanlage und durch ge-
wisse Bezonderkeitcn des kindlichen Alters modificirte
Form der progressieve: Muskelatrophie." — Nu doet
de tweede vraag zich bij ons op: liebbcn wij to doen
met eene primaire myopathie of met eeno neuropathie?;
deze quaestie in haar geheel hier tc behandelen zou
ons te ver voeren, en wij verwijzen tc dien aanzien
naar het voortreffelijke werk van Friedreich of naar
de dissertatie van Dr. van den Beugh. Alleen
veroorloven wij ons enkele opmerkingen, zooals in de
inleiding vermeld is, daar het ons voorkomt, dat
t<\'gcn do scherpzinnig uitgedachte theorie van Fried-
reich, die in dc bovengenoemde dissertatie instcm-
,ming heeft gevonden, nog veel is in tc brengen, en
wij er onze gchcclc adhacsio nog niet aan kunnen
schenken.
Friedreich heeft zijne tlicorie geput uit do path,
anat. veranderingen on uit dc klinischo feiten, en komt
tot do voorstelling, dat do jjrogrc.ssicvc spieratrophie,
en duö ook dc pseudo-spiorliypcrtrophie, beschouwd
moet worden als ccnc primaire chron. myositis, welke
in staat is secundaire veranderingen in het zenuw-
stelsel te weeg tc brengen door zich over te planten
op ^ de intra-nuisculairo zenuwtakjes, eu zoo langs dc
zenuwen cn zenuwwortcls in dc medulla.
59
Geen enkele path. anatom. verandering, beweert
men, komt constant in dc medulla voor, maar nu
eens was het proces meer, dan eens minder uitge-
breid. Dat men niet altijd veranderingen heeft
gevonden in het ruggemerg, moet ik toestemmen;
doch, wanneer zij cr waren, vond men altijd atro-
phie der voorste horens met vermindering van dc
motorischc ganglicncellcn. Men vcrgctc uict, dat
het onderzoek van ccuc medulla zijne eigenaardige
bezwaren meebrengt en het dikwijls van kleinigheden
afhangt, of men dc veranderingen vindt; uit het niets
vinden heeft men hier volstrekt niet het rccht te be-
sluiten, dat cr niets is. Er wordt dan ook aau
het onderzoek vau ccn geval door Coiiniikim , waar
bij het zenuwapparaat intact had gevonden, ver-
weten, dat het onderzoek reeds 17 dagen na vcrhar-
<ling in chroomzuur is ingesteld, cn dat hij dc
medulla niet eens iu vcrschcn toestand aau ccne bc-
whouwing heeft onderworpen.
IIoc is dc bedoelde mccning verder met die ge-
vallen tc rijmen, waar veranderingen in het rugge-
merg waren, terwijl dc zenuwwortcls cn zenuwen
l?Pcn path. verandering lieten waarnemen; hier kon
nicn dus moeijelijk luui ccne voortgaamle neuiritis
denken. Om nu tc beweren, dat dc zenuwen cn
zenuwwortcls slecht cn oppervlakkig onderzocht zijn,
is ccn zwak argument, cn dit beletten ook reeds dc
namen der onderzoekers, als daar zijn Viuciiow,
I\'^ho.m.man, Lockhart Claukh, Joffroy cnFRKKiCHS.
Ook de verklaring van Friedreich, dat zulke
60
veranderingen als eene regressieve voedingsstoornis
wegens de opheffing van de motorische functie
der spieren zijn te beschouwen, kan ik met
Eulenburg niet deelen; want het proces verloopt
zeer langzaam en de opheffing der motorische functie
is zeer onvolledig. En verder, waarom treft men dan
niet diezelfde veranderingen aan bij peripherische
of centrale verlammingen, waar de motiliteit van een
groep van spieren soms jaren lang kan opgeheven
geweest zijn, en waar ze een veel meer volledige is
dan bij de progressieve spieratrophie? Ook het feit,
dat men dergelijke veranderingen vindt in de medulla,
na eene amputatie bijvoorbeeld, regtvnardigt zijne
meening niet; na eene amputatie kunnen wij ons
voorstellen, dat er secundair na kwetsing dor zenuw
eene neuritis ontstaat, die zich centripetaal uitbreidt.
Het geldt hier niet de quaestie, of het zoo en zoo to
verklaren is, maar of het werkelijk zoo is.
Dc gevallen, waarin meerdere aandoeningen dan
atropine der horens en het to niet gaan der gan-
gliëncellen van de medulla zijn wanrgonomen, kun-
nen volgens Fkiedukich alleen opheldering verkrij-
gen, als men ze als secundaire veranderingen beschouwt;
doch juist integendeel, zegt Eulenhuuo, zou men con-
stante en bepiuilde veraiKhu\'ingen in dc medulla moeten
verwachten, als een ontstekingachtig proces zich vnn
uit de peripherie centripetaal langs bepnnlde zenuwen
voortplantte.
Ook een zwnk punt in Fkiedkeicu\'s theorie is dat,
waar hij spreekt over het gecombineerd voorkomen
61
van progressieve spier-atrophie met bulbair-paralyse,
vooral in die gevallen, waar het eerst zieh de bulbair-
paralyse had ontwikkeld Hij schijnt dit dan ook met
zijne voorstelling niet tc kunnen rijmen cn neemt nu
de toevlucht tot de bewering, dat het geen progres-
sieve spieratrophie was, maar alleen ccnc paralyse met
secundaire atropine, doordat het myclitischc proces
van den vierden vcntriculus zich oj) de pyramiden
en vooi-stc zijstrcngcn zou hebben voortgeplant.
Wat dc actiologische momenten aangaat, deze })assen
even goed voor ccn ncuropathischcn als voor ccn myo-
l)athi8chcn oorsprong.
Men heeft cr bjj dc gevallen van pscudo-siiicrhy-
pertrophic op gewezen, dat zc dikwijls zamen gingen
•net, of voorafgegaan waren door morbi mentales, —
DucIIKXNK, liKNKDlKT, MÜLLKK, SciILKSINdKK —, of
ook soms door epilcptischc aanvallen; verder dat bij deze
patiënten dikwerf anomalici\'ii in den schcdcl bestonden,
en een geval wordt door W. MülLKH tcrugg(;braelit
tot ccn j)laats gehad hcbbcml trauma bij een val.
Oezc feiten nu)cten volgens sonunig(»n dienen om den
oors|)rong der ziekte in het zenuwstelsel te zoeken;
echter kan nuui zulke verhoudingen niaiir in enkele
govallcn vinden, cn dc gevallen, waar zc niet zijn,
lii\'bben verreweg het overwicht.
Het begrensd bljjvcn van het proccs in bepaalde
Bpi(?rgr()c|)cn, het syinmctri.schc optreden , het plotseling
overspringen op ccnc andere groep van spieren, de
o ttoumktu, stïin, uudïn.
-ocr page 74-62
waargenomen sensibiliteitsstoomissen, paraestbesieën,
enz. pleiten mijns inziens veel meer voor een neuro-
tischen oorsprong.
De veranderingen in het zenuwstelsel bij gevallen
van pseudo-spierhypertrophie, die wnj hebben mede-
gedeeld, pleiten noch voor het eene, noch voor het
andere. Lockhart Clarke spreekt bij de vermel-
ding van zijn geval in \'t geheel niet over de zenuwen.
Of ze dus ziek of normaal waren, weten wij niet.
Ll deze ziuik is evenwel, evenals in zoovele anderen,
liet laatste woord nog niet gesproken, cn, kunnen
wij ons ook niot vcrecnigen met dc Friedreich*®""
theorie, toch is deze zeer zeker weer eene schrede
nader bij de waarlieid.
Bij onzo tegenwoordige kennis, gelooven wij, dat
wij genoodzaakt zijn de zaak nog in \'t midden to
laten, en de beslissing aan latere onderzoekers moeten
overlaten.
Ten nanzion dor tliorapic kuniioii wij kort zijn, wnnt,
zoonk zij in den rogol niaclitoloos ia bij toostnndon,
Wiuirnnn orgnnisolie vonindoringoti (on grondslag lig-
gen, zoo ook In\'er in \'t bijzonder.
Gelukkig ning men zieh reeds noemen, nis hel
gelukt het jM-oceH tot stilstand te brengen, en gelukt
<lit, dnn hljjft do vraag nis inuner: post of proj)ter?
Het meeste gewicht moet men hechtcMi nnn eene
goedo proj)hyIaxis bij familieleden, wiuir de ziekte»
by een er vnn reeds is voorgekomen. Men drnge
<inn zooveel mogelijk zorg voor liet wegnemen dei-
prnedisjKMieerende oorznken, b. v. voor het vermijden
vnn schndelijko ntmospherische invloeelen, nismede
vnn langdurige spiervermo(djenis.sen, en zorge dnnrbij
voor goeeh\' voeding en woin\'ng.
Ook al is eenmnnl het jiroces dnar, dnn geloof ik,
dat met eene krachtige voeding het meest gednnn
64
wordt; intussehen dienen de andere aangewende mid-
delen tot genezing meer of minder beproefd te wor-
den. In het begin der ziekte heeft men gelocaliseerde
gymnastisclio oefeningen aangeraden en, zoo men
meent, met succes. Do clectrische behandeling
vond hier, als bij zoovele andere ziekten, eene ruime;
toepassing, en het resultaat is zeer verschillend
geweest.
Duchenne vermeldt twee genezene gevallen, waarbij
hij de patiënten gedurende verscheidene maandem ge-
faradiscerd had; Benedikt galvaniseerde don sympa-
thicus, en zag beterschap intreden, terwijl EuH cm
CiivosTEK cr weer goon heil bij vonden, en Roquette
meent zelfs, dat de patiënten onder eene dergedijke
behaiuloling achteruitgingen.
De door ons meêgcdecldc gevallen worden sinds
geruimen tijd beïhandcld mot nuussjigo, gelocalis(!erdo
gymna.stische oefeningen en den inductiestroom,
terwijl vroeger de constante stroom werd gebruikt.
Meüi meent dat faradisatie hier meer helpt, on wer-
kelijk is onder dezo behandeling een geval bepaahl
niet achteruitgegaan, doch or dient wel bij in acht
genomcin te worden, dat hier ook eene zoo streng
mogelijke eiwitlioudeMide voeding wonlt toegepast.
STELLINGEN
-ocr page 78-
m |
Pfioudo-sijierliypertrophio is con gewijzigde vorm
van progrcfiHicvc ppicratropliio.
I^e eerste liarttoon wordt niot gevormd door con-
tractie van dc hartspier.
De verklaring, door Traube van het zoogenaamde
Cheyno-Stokes"\'"® ademhalingsverschijnsel gegeven, is
niet aannemelijk.
JIyi)ertrophie van het hart berust niet altijd op
ocne circulatiestoornis.
V.
Ten onrcchto bowccrt Liehermeisteii , dat dc
parcnchymatcuso wccfselvcrandcringen bij koortsige
toestanden alleen afhankelijk zijn van dc vcrhoogeh»
tomi)cratuur.
D(ï hypcnnetropie bij glaucoma is beter door ccno
af|)latting van do lens to vcrklanMi, dan door oeno
vermindering van de kromming der cornca.
Een embolus in slagaderen, die geen „Endarterien"
zijn, zal geen nadeel berokkenen, tenzij de prop
locaal werke.
De behandeling van typhus, welken vorm hij ook
hebben moge, mag niet zijn eono exspectatieve.
Wil nu\'n bij peritonitis sui)purans heil verwachten
van het wegnemen van het oxsudaat, dan draineere
jhon en spo(>lo do buikholte uit.
lijj haemojdoë in het begin van tuborculo.so is do
toediening van narcotica niet geoorloofd, die van ox-
pectorantia dikwijls aangewezen.
XI.
\'IVaoheotomie nuig bjj crouj) niet als het ullimum
rtifiigium wonlen beschouw.l.
70
XII.
Het „Sticheln" volgens Volkmann is de boste
bchandch\'ng van Lupus.
Ik beaam dc woorden vau v. NUSSBAUM, waar hij
spreekt over knicrc.scctie cn dyamputatic in oorlogs-
chirurgic: „Es erscheint mir unrecht und iiduunan
einen ganz gesunden Untcrscbcnkcl und Fuss weg zu
schneiden, wenn die Möglieihkcit der Erhaltung be-
steht, wclchc Niemand leugnen kann. Man würde
solches handeln mit Recht einen Rückschritt der
Chirurgie nennen müs.scn."
Asi)iratic volgens Dihulafoy bij hcrniac incar-
ccralac is alleen dan geoorloofd, uls dc hernia ui(!t
lang hccft bcalaan cn nict klein is.
Dc huidtransidautatic volgens liih\'KiiniN bij chro-
nische beenzweren brengt slechts tijdelijke hulp {Uin.
71
Wanncor men l)ij oen vornaauwd bokken het niet
indalen van liet hoofd vermoedt, is keoring aange-
wezen, zoodra de ontsluiling haar toelaat.
D»! exi)re.ssio manualis van het foetus verdient eene
ruimere toejjassing.
Hij eeno schedelligging met het aehterhoofd naar
suditeren zijn de methoden van ScAXZONi en Lanoi:
"f te keuren.
Ten onn\'chto wordt van elk<«n g(M»e(»she(M\'geeischt,
dat hij, daartoe geroepen, als medieus forensis zal
XX.
De wetgever hoeft in de wet op de besmettelijke
ziekten te weinig rekenschap gehouden met de me-
dische kennis.
» \' |
• J ■ |
vJ | |
* ■ ■ | |
\' V | |
•• ■ s | |
•. * tf- |
> • r |
"r\' \' | |
Il |
.H.
"W
■•it
^^ -A,
V f
■.J,
VH\'.-
It--.- •■-V^S-vrf\'-\'"- \'
\' »
-ocr page 87- -ocr page 88-