	;
	m
r. U* • ■ \'	\'v

Aan het einde gekomen van het universitaire deel van
mijn studietijd, maak ik met graagte gebruik van deze
gelegenheid om U, Hoogleeraren en Lectoren van de medische
en philosophische faculteit van harte dank te zeggen voor
alles, wat ik in de afgeloopen jaren van U heb mogen
leeren.

In de eerste plaats geldt dit U, Hooggeleerde Kouwer,
Hooggeachte Promotor. De tijd, die ik als Uw assistent
heb medegemaakt, zal zeker van grooten invloed zijn op
mijn verder leven. Indien ik ooit een goed medicus mag
worden, zal dit voor een zeer groot gedeelte te danken
zijn aan Uw voorbeeld.

Ook tot U, Hooggeleerde Spronck, wil ik meer in het
bijzonder een woord van dank uitspreken. De jaren, onder
Uwe leiding in het Pathologisch Instituut doorgebracht,
hebben mij eene basis gegeven, waarvan ik reeds het groote
nut heb mogen ondervinden, en waarvan ik verwacht, dat
zij ook in mijn volgend leven haar invloed steeds zal doen
gevoelen.

Onder de personen, die met eene aangeboren misvor-
ming van het skelet door het leven gaan, is eene groep,
die reeds lang wegens den eigenaardigen lichaanisvorni
de aandaclit heeft getrokken van verloskundigen cn patha-
loog-anatomcn. Deze mensciien kenmerken zicli door
dwerggroei en wel niet een goed geproportioneerde maar
een, die veroorzaakt wordt door sterk in Icngtcgroei
achterblijven van de Itdcniaten, OnniiddcIIijk na de ge-
boorte hebben allen een sterk sprekende, onderlinge gelij-
kenis. Het lioofd scliijnt te groot, de ledematen zijn
buitengewoon kort cn de huid en het onderbuidsche cel-
weefsel zijn gewoonlijk zeer sterk ontwikkeld.

Geen wonder dan ook, dat toen Glisson de Engclsche
ziekte had bekend gemaakt, men in die kinderen de rachitis
meende te lierkennen cn wel een foetalcn vorm, daar zij
met de genoemde afwijkingen geboren werden. Theoretisch
is er dan ook niets in te brengen tegen de mogclijklieid,
dat de rachitis tijdens liet intrauterine leven zou kunnen
ontstaan, maar met de verdere ontwikkeling der mikrosko-
pische technick cn ais gevolg daarvan het nauwkeuriger

onderzoek van pathologische veranderingen, werden er
weldra stemmen hoorbaar, die verklaarden, dat ten minste
de tot dusverre als foetale rachitis gediagnostiseerde ge-
vallen eene andere Pathogenese moesten hebben, daar de
histologische afwijkingen aan de beenderen hemelsbreed
verschillen van die, welke wij gewoon zijn aan te treffen
bij de lijders aan verkregen rachitis.

Of de echte rachitis congenitaal voorkomt, is nog niet
zeker. Wel vermeldt Kassowitz, dat hij bij het onder-
zoek van een zeer groot aantal pasgeborenen, minstens
bij drie vierden rachitische veranderingen had waargenomen
en vond Tschistowitsch, die de beenderen van vele
neonati nauwkeurig onderzocht, bij 13 % rachitische
afwijkingen, doch Kaufmann verklaart met nadruk, dat
geen enkel zeker bewezen geval van echte, floride of af-
geloopen rachitis bij den foetus tot nu toe bekend is.

Toen men nu tot de overtuiging kwam, dat de zooge-
naamde foetale rachitis niets met de eigenlijke rachitis
te maken had, was het natuurlijke gevolg, dat een groot
aantal onderzoekers voor de door hen beschrevene gevallen
den naam foetale rachitis wilden afschaffen en er dus
zelf eene benaming voor uitvonden, echter telkens weder
eene andere, zoodat men voor deze ééne groep van indi-
viduen in de literatuur eene lijst van negentien ver-
schillende benamingen ontmoet:

1. Rachitis foetalis; 2. Zoogenaamde rachitis foetalis;
3. Rachitis micromelica; 4. Rachitis intrauterina; 5. Ra-
chitis congenita; 6. Rachitis imperfecta; 7. Chondritis
foetalis; 8. Pseudo-chondritis; 9. Osteogenesis imperfecta;
10. Achondroplasia; 11. Micromelia chondromalacica;
12. Ossificatio enchondralis defecta; \\3. Osteoporosis con-
genita; 14. Osteopsathyrosis; 15. Aplasia enchondralis

cum osteopsathyrose; 16. Cretinismus congenitalis;
17. Myxoedema intrauterinum; 18. Dysplasia cretinoides
en 19. Chondrodystrophia foetalis.

Een dergelijke reeks synonymen geeft natuurlijk aan-
leiding tot verwarring en wij zouden daarom goed doen
uit dit aantal er eene benaming uit te lichten, die het
beste den aard van het proces weergaf en die voortaan
te gebruiken voor alle dergelijke gevallen, indien ten minste
werkelijk één ziekteproces aan alle deze individuen gemeen
was. Dit blijkt echter niet het geval te zijn. Gaat men
de literatuur over dit onderwerp na, dan ziet men weldra,
dat hoezeer de kinderen ook uitwendig bijzonder sterke
familiegelijkenis vertoonen, hunne afwijkingen toch door
twee geheel verschillende ziekteprocessen worden ver-
oorzaakt, nl. de cliondrodystrophie en de ostcogenesis
imperfecta. De eerste soort is door Kaufmann, die het
beste cn uitgebreidste onderzoek over dit onderwerp heeft
verricht, betiteld met den naam Chondrodystrophia foetalis.
Zij kenmerkt zich in hoofdzaak door cenc verkorting van
de lange pijpbecndercn. Dc beenderen zijn kort, dik en
stevig, terwijl vooral de door het periost geleverde been-
schaal flink is ontwikkeld. Microscopisch blijkt, dat de
oorzaak van de aandoening gezeteld is in het kraakbeen
der cpiphysen. Ongeveer tegelijk hiermede cn onafhankelijk
cr van, is van Fransche zijde aan dc aandoening de naam:
Achomiroplasie gegeven, zoodat, hoewel dc benaming chon-
drodystrophic in dc Duitschc literatuur burgerrecht ver-
kregen heeft, wij in Fransche mcdcdcclingcn steeds lezen
van achondroplasie.

Van geheel anderen aard is de tweede aandoening. Daar"
vinden wij het kraakbeen onveranderd, terwijl juist het
becnwecfsel zelve sterke afwijkingen vertoont. Het schcdcl-

dak is zeer slecht of niet ontwikkeld en de overige been-
deren van het skelet vertoonen eene zoo groote broosheid,
dat de kinderen gemeenlijk met een overgroot aantal frac-
turen ter wereld komen, die in de meest verschillende
phasen van genezing verkeeren. Aan deze aandoening
heeft onze landgenoot Vrolik den naam gegeven van
Osteogenesis imperfecta.

Hoewel het dus schijnt, dat men het over den aard dier
afwijkingen althans tot zekere hoogte eens zou kunnen
zijn, blijkt dit toch geenszins in werkelijkheid het geval
te wezen. Immers nog in 1909 vindt men in de Gebiirts-
hilflicher Röntgenatlas van Leopold de afbeelding van
een typisch geval van chondrodystrophie aangeduid met
de benaming foetale rachitis, terwijl een even onmisken-
baar geval van osteogenesis imperfecta daar wordt betiteld
als een zwaar geval van foetale rachitis. (Plaat I.)

Waar men hieruit gewaar wordt, dat de zoo gewenschte
eenstemmigheid ook ten dezen opzichte nog niet is bereikt
en waar tevens nog een aantal punten zijn, vooral wat
betreft de pathogenese cn de aetiologic, die nog verdere
verklaring behoeven, blijft het wcnschclijk alle voorkomende
gevallen zoo nauwkeurig mogelijk te onderzoeken cn tc
beschrijven, wat ik in dc volgende bladzijden dan ook
zal trachten te doen in verband met ccnigc gevallen, waar-
genomen in dc Utrcchtsche Vrouwenkliniek. Daaraan zal
ik topoegcn dc korte beschrijving van ccn derde aange-
boren afwijking van het beenstelsel, de Dysostosis cleido-
cranialis, die wel niet aanleiding geeft tot dwcrgachtigcn
bouw, maar toch door haar aard en wijze van optreden
zooveel overeenkomst heeft met dc beide andere, dat wij
gerechtigd zijn, dc drie aandoeningen samen tc brengen
in één groep van soortgelijken oorsprong.

In 1903 werd aan de kliniek het lijkje toegezonden van
een pasgeboren kind van 38 cM. lengte. Volgens mede-
deeling van den medicus, die het kind zond, was het de
tiende nakomeling van eene vijftigjarige vrouw. Vader en
moeder waren beide gezond en goed gevormd. Het eerste
kind zou „waterbuik" gehad hebben en door den genees-
heer bij de geboorte zijn verkleind. Verder had de vrouw
nog twee abortus doorgemaakt. Dc overige kinderen waren
goed gevormd. Dit monstrum was geboren in achtcrhoofds-
ligging, na cenc langzame, spontane baring. Het vrucht-
water was vroegtijdig afgeloopen.

In dc eerste plaats treft aan dit kind de buitengewone
kortheid der ledematen (Plaat II a). De armen reiken slechts
tot dc navclhorizontale en de navel, die bij ccn nornuilcn
pasgeborenen ongeveer halverwege het lichaam is geplaatst,
ligt hier op 23 cM. van dc kruin cn 15 cM. van dc voet-
zool. Dc buik is dik, dc thorax trechtervormig, wijd uit-
loopcnd naar den buik. Het hoofd vertoont vrijwel nor-
male afmetingen. Dc huid cn bet ondcriuiidschc cclwcefscl
zijn buitengewoon sterk ontwikkeld, zoodat het is, alsof
het kind in een veel te ruim kleed gestoken is. Bij dc
ledematen vindt men ter hoogte van dc gewrichten van
hand cn voet zeer diepe, circulaire plooien. Het maakt
den indruk, zooals Schidlowsky het zeer karakteristiek
uitdrukt, van ccnc darmintussusccptic. Verder vertoont het
kind nog een aantal aangeboren misvormingen. In de
eerste plaats ccn dubbelzijdige cheilo-gnatho-palatoschisis.
Vervolgens polydactylic. Ook dc inwendige organen zijn

niet geheel normaal. De blaas is sterk gevuld. De uit-
wendige genitalia vertoonen geen veranderingen, maar
daarachter vindt men eene volkomen atresie van de vagina.
De uterus, die normaal is (ook mikroskopisch) is door de
volle blaas sterk naar boven verplaatst en wat er van de
vagina is overgebleven, is gevuld met een slijmige, gelei-
achtige massa, waarin mikroskopisch een groot aantal
afgestooten epitheelcellen. De nieren zijn groot en liggen
laag. Van de overige organen staat niets aangeteekcnd
en kan ik ook niets mededeelen, daar ik het praeparaat
eerst als skelet in handen kreeg.

Dit voorkomen van congenitale anomalieën naast chon-
drodystrophie, vindt men in de literatuur zeer vaak ver-
meld. Zoo noemt:

Schütze vindt een hoefijzernicr met één ureter, uterus
en vagina duplex cn bovenste ledematen zonder been-
deren.

Kaufmann in geval V palatoschisis, polydactylic, cysten-
nieren, pankreascystcn cn uterus septus, in geval IX ccn
sacraaltumor, hydrokolpos cn hydromctra, cn in gcval X
en XII „zaklongen".

Dieterle vermeldt bovendien nog situs inversus, dcfcc-
tcn van dc septa van het hart cn struma congenita. Dczc
laatste bevinding vooral heeft .sommigen verleid tot de
uitspraak, dat primair ontbreken of hooggaande belemme-
ring van dc schildklicrfunctie schuldig zou zijn aan dc
groeistoornis. Bij de bespreking der actiologic zal ik hierop
nader terug komen.

Wij nemen ons praeparaat weder ter hand. De belang-
rijkste afwijkingen vinden wij aan het skelet.

De wervelkolom schijnt vrijwel onveranderd. De wervel-
lichamen zijn van normale hoogte, de tusschenwervel-
schijven steken uit, de bogen zijn goed ontwikkeld en
omgeven een ruggeniergskanaal, dat van normalen vorm
en afmeting is.

Aan de ribben ziet men op de grens van kraakbeen cn
been rozenkransvormige verdikkingen, wat dus de uitwen-
dige gelijkenis met rachitis versterkt. Het blijkt echter bij
overlangs doorsnijden, dat deze verdikking veroorzaakt
wordt door eene te sterke bcenwockering, zoodat het been
het kraakbeen bekervormig omvat; op andere plaatsen
bestaat die woekering slechts aan ééne zijde, zoodat men
daar den indruk krijgt, alsof been cn kraakbeen ccn eind-
weegs langs elkaar verschoven zijn.

De beenderen der extremiteiten vertoonen het grootste
verschil met de normale verhoudingen:

De humerus is kort, maar dik. Hoewel dc lengte slechts
tweederden van die van ccn normalen humerus bedraagt
is de dikte toch evengroot als bij ccn normaal kind,
zoodat dientengevolge het bot ccn plompen indruk maakt.
(Plaat II b). Het periost is vast cn dik en laat vrij gemak-
kelijk van dc diaphysc los, alleen op dc grens tusschcn
cpi- cn diaphysc is de weerstand grooter cn komt bij
pogingen het periost daar los te maken zonder veel krachts-
inspanning ccnc loslating van de epiphysc tot stand. Dc
cpiphysen zijn normaal van grootte cn ook zijn gcencrlci

misvormingen daaraan waar te nemen. Op overlangsche
doorsnede blijkt, dat de verbeeningsgrens makroskopisch
normaal genoemd mag worden.

Radius en ulna vertoonen dezelfde veranderingen: sterke
verkorting, terwijl de dikte normaal gebleven is. In het
middelste gedeelte is het been zoo compact, dat er nagenoeg
geen mergholte is overgebleven.
In de handwortelbeentjes is geen beenkern te zien.
De metacarpalia zijn kort en bijna kubisch.
Bij de phalangen is het nog niet tot eene afscheiding in
epi- en diaphyse gekomen. Een tamelijk groote beenkern
is nog rondom door kraakbeen omgeven.

De lengte van het femur is verminderd tot twee derden
van den norm. De dikte daarentegen .is niet alleen relatief
te groot voor het korte beenstukje, maar ook absoluut
grooter dan bij een normaal. (Plaat II c.) Op doorsnede
is ook de verbeeningsgrens makroskopisch vrijwel normaal,
maar toch ziet men de bij het normale been zoo duidelijke
zone van verkalkt kraakbeen bij het chondrodystrophischc
ontbreken. (Plaat II d.)

Dc tibia is het stiefmocdcriijkst bedeeld bij het vcr-
bceningproccs. Zij bestaat namelijk nog geheel uit kraak-
been, met in het centrum ccn bccnkcrn.

De fibula is ook verkort, doch niet zoo sterk als dc
tibia, zoodat haar proximalc einde deelneemt aan dc vor-
p ming van het knicgcwricht.

In talus en calcaneus vindt men ccn bccnkcrn. Dc
overige beenderen van den voet vertoonen dezelfde afwij-
kingen als die van de hand.

Bij het bekken moet ik iets langer stilstaan. Hoewel eerst
in 1891 door PORAK dc chondrodystrophie als zoodanig

werd herkend bij volwassenen en dus eerst toen de afwijkin-
gen aan het bekken meer de aandacht der verloskundigen
hebben getrokken, keurden reeds veel vroeger verschillende
onderzoekers het bekken van de chondrodystrophische
pasgeborene een nauwkeurig onderzoek waardig. De oudere
schrijvers gingen daarbij veelal uit van de gedachte aan-
knoopingspunten te vinden voor de ontwikkeling van het
rachitische bekken, met de bedoeling te breken met de
toen nog gangbare meening, dat romplast en spierwerking
de eenige factoren zouden zijn voor het tot stand komen
van de afwijkingen aan het bekken bij rachitis. Hieraan
hebben wij ccn aantal goede beschrijvingen tc danken
van het foetale chondrodystrophische bekken. Alvorens
over te gaan tot ons bekken zal ik eerst eenige der voor-
naamste beschrijvingen weergeven.

1875, Fischer: Alle deden zijn zeer massief, zoowel het
cpiphysenkraakbecn als het gevormde been zijn dik, mis-
schien dikker dan normaal. Dc tiibcra ilco-pcctinca steken
sterk uit, ook dc pannen zijn sterk ontwikkeld. Het gchcclc
bekken maakt den indruk, alsof het in verhouding tot het
overige skelet tc klein ware. Dc bcenigc dcclcn zijn vast,
niet elastisch in tc drukken. Het sacrum vertoont vele
bijzonderheden. Dc naar voren zwak convexe boog der
lendcnwcrvclkolom wordt voortgezet door dc lichamen der
iiciligbccnwcrvcis tot de vijfde, waar dc lijn overgaat in
ccn naar voren concave, welke wordt voortgezet in het
stuitbeen. Dc wcrvcllichamcn van dc eerste cn tweede
sacraalwcrvcl steken sterk naar voren uit. Dc breedte
van het heiligbeen is normaal, iu schcrpc tegenstelling
met dc kleinheid der overige dcclcn van het bekken. Ook
in dwarschc richting is het heiligbeen convex in stede
van concaaf. Het is sterk tusschcn dc heupbeenderen naar

beneden en voren gedrongen. De darmbeensplaten zijn
vlak, haar achterste gedeelten staan dicht bij elkander,
terwijl vóór de Spinae ilei ant. sup. ver uiteenwijken. De
normale kromming der cristae ontbreekt dan ook. De
vorm van den bekkeningang is bijna driehoekig, met afge-
stompten voorsten hoek.

1877, Borntraeger: „Lendenwervelkolom niet merk-
baar lordotisch gekromd. De darmbeenderen zijn grooten-
deels kraakbeenig, de platen liggen vlakker dan normaal.
Inknikkingen en een sterke S-vormige kromming der cris-
tae bestaan hier niet. Naar voren verloopen de kammen
tamelijk wel evenwijdig, om ten slotte wat uiteen te wijken.
De bekkeningang is nier- tot hartvormig, het Promonto-
rium steekt uit. De sterke afplatting van voor naar achte-
ren berust op het promineeren van het bovenste deel van
het heiligbeen naar beneden en voren, vooral in het midden,
daar het Promontorium het sterkst vooruitsteekt. Het sacrum
loopt van het Promontorium zonder overlangsche kromming
naar achteren en beneden en gaat ten slotte over in het
naar voren en beneden in een boog vcrioopendc stuitbeen.
De bovenste heiligbeenwervels zijn aan hun voorvlakte
plat, ja licht convex cn steken iets voor de vleugcis uil.
Naar den uitgang toe wordt het bekken wijder door het
verder uiteenstaan der tubera ischii. Dc afdalende schaam-
beenstak is wat naar buiten omgebogen, dc schaamboog
is wijd en afgerond".

Oppervlakkig beschouwd vertoonen deze bekkens nog
al verschillen, in werkelijkheid is cclitcr het onderscheid
niet groot. Dit komt duidelijker uit, wanneer wij de over-
eenkomende deelen naast elkander plaatsen.

Sacrum: Dc zwak convexe
boog der lendcnwcrvelkolom
wordt voortgezet door dc
corpora der sacraalwervcls
tot dc vijfde, dan naar voren
concaaf in het stuitbeen.

Lendcnwcrvclkolom geen
lordose. Het sacrum loopt
zonder ovcriangschc krom-
ming naar aclitcrcn cn be-
neden cn dan naar voren in
het stuitbeen.

Het eenige, wat nog op een dwaalspoor zou kunnen
leiden is de vorm van den bekkeningang, maar wanneer
men de verhouding nagaat tusschen conjugata vera en
diameter transversa bij beide bekkens, dan ziet men dat
het bekken van Fischer feitelijk nog iets meer is afgeplat
dan dat van Borntraeger.

In hun voortreffelijk werk over de pathologische bekken-
vormen geven Breus en Kolisko eene indeeling in
twee typen.

Eerste vorm: Vlakke, maar betrekkelijk hoogo darm-
beensplaten, dikke cristae. De gewrichtspan heeft dikke,
opgeworpen randen. De pars iliaca is buitengewoon klein in
tegenstelling tot de aanzienlijke lengte der pars pubica. Op
doorsnee is het been sklerotisch en het kraakbeen sterk ont-
wikkeld en vast. Aan het kraakbeen van dc pan ziet men de
bckerachtige omgrijping van het kraakbeen door het been,
zooals wij dat ook bij de ribben vinden. Op doorsnee van
de sacraalwervels ziet men, dat de gewone beenkernen
^^ (één in het lichaam en twee in dc

bogen) hier nu reeds tot één bccnkcrn,
J V. die het ruggeniergskanaal geheel oni-

FiRuur 1. deze Synostose zal later bij het bck-
(NaarBHi-uscn Kolisko) kcn van dc volwasscnc uitvocrigcr
ter sprake komen. Het sacrum staat bijna horizontaal cn
vormt zoowel met dc Icndcnwervclkolom als met het vlak
van bekkeningang een nagenoeg rechten hoek. Zijne afknik-
king naar voren begint bij dc derde wervel cn is zeer
flauw; het stuitbeen echter, gevormd door vier flink ont-
wikkelde kraakbccnigc lichamen knikt sterk naar beneden
en ten slotte wat naar voren af. Dc bekkeningang heeft
ccn hartcnaasvorm Conj. vcra: Diam. transv. = 1:2.

Bij de tweede vorm ontbreekt vooral de zeer sterke
afplatting. Er is wel een zekere graad van platheid, maar
het feitelijke der afwijking is gelegen in de algemeene
verkleining der maten. De pars iliaca is in overeenstem-
ming met de overige maten verkort, haar beenig deel is
driemaal zoo lang als bij de eerste vorm. In tegenstelling
tot de eerste vorm vinden wij hier niet de synostose der
beenkernen in wervellichamen cn -bogen. De beenkernen
zijn hier nog zeer klein. Conj. vera: Dlam. transv. = 1:11/4.
Ten minste dit beweren de schrijvers. In het eenige door
hen medegedeelde geval vinden wij de verhouding I : 1.43.

Keeren wij nu weder terug tot onze pasgeborene, dan
vinden wij bij bezichtigen van het bekken het volgende:
De darnibeensplaten zijn platter en liggen iets vlakker, dan
bij een normaal bekken. De kromming der kammen is
minder sterk uitgesproken, zoodat de spinae verder uiteen
staan dan de cristae. De vorm van den bekkeningang is
die van een afgestomptcn gclijkzijdigen driehoek. Dc pars
iliaca is ongeveer even groot als de pars pubica. De
gevvrichtspanncn zijn goed ontwikkeld, groot, diep cn met
opgeworpen kraakbcenrandcn. Ook is aan beide darm-
becndcrcn een nog niet verbeende rand kraakbeen te vinden
van ruim één ccntimctcr breedte. De schaamboog is iets
wijder dan normaal. Dc afdalende schaambcenstakken
vormen te zamen een hoek van ongeveer 70". Dc tubcra
ischii zijn normaal van vorm cn ondcriingen afstand, dc
foramina obturatoria eveneens. In overlangsche richting
zet de voorvlakte van het sacrum de lijn der zeer geringe
Icndenlordosc nog wat voort, om ter hoogte van de tweede
heiligbecnswcrvcl, over te gaan in een naar voren flauw
concave lijn. In dwarsche richting is het sacrum plat.

De tusschenwervelschijven steken iets voor de wervel-
lichamen uit. Het sacraalkanaal is niet kleiner dan bij een
normaal bekken.

In de volgende tabel heb ik de maten vereenigd van
alle foetale chondrodystropische bekkens, welke ik in de
literatuur heb kunnen vinden. Ter vergelijking zijn er
bijgevoegd de maten van eenige normale bekkens.

Uit deze maten ziet men, dat ons bekken, al vertoont
het ook de afwijking in den vorm, die wij bij de chon-
drodystrophie plegen aan te treffen (wat vooral duidelijk
spreekt uit de verhouding van Sp. en Cr.), zoo weinig in
afmetingen verschilt met een normaal bekken, dat wij het
in dit stadium van zijne ontwikkeling zeker niet vernauwd
mogen noemen. Dat het, indien het kind in leven ware
gebleven, vernauwd zou zijn geworden, mag niet onwaar-
schijnlijk worden geacht, daar tot dusverre bij alle vol-
wassen chondrodystrophicae een sterke bekkenvernauwing
is waargenomen.

Dat de indeeling van Breus en Kolisko in twee typen;
een plat en een algemeen vernauwd bekken veel recht
van bestaan zou hebben, blijkt ook niet uit dc cijfers. De
verhoudingsgetallen tusschen rcchtc en dwarschc afmeting
wijzen cr op, dat er ten minste zeer vele tusschcnvormcn
zouden voorkomen. Dc buiteilgewoon sterke afplatting van
de bekkens van Johannessen en Kaufmann vindt baar
grond in het feit, dat deze kinderen lijdende waren aan
de chondrodystrophia hypcrplastica, die zich kenmerkt door
cenc geweldige woekering van het kraakbeen. Ik kom
hierop later terug.

Een ander onderdeel van het skelet bij den chondrodys-
trophischen nconatus heeft vele pennen in beweging ge-
bracht, nl. dc schcdcl. In 1851 beschreef virchow den
schcdcl van ccn pasgeboren Cretin. Dit kind was in den
catalogus van het museum geboekt als ccn geval van
foetale rachitis, maar vooral op grond van dc eigenaardige
gelaatsuitdrukking met den ingezonken neuswortel (welke
intusschen bij het mcercndeel der chondrodystrophische
kinderen wordt gevonden) was hij van mecning, dat dc

diagnose moest gesteld worden op aangeboren Cretinismus.
Bij onderzoek van de schedelbasis nu vond hij als oorzaak
voor den ingezonken neuswortel eene vroegtijdige synostose
van het zoogenaamde os tribasilare. Dit beenstuk zou
ontstaan uit de samensmelting der beenkern van het basale
gedeelte van het achterhoofdsbeen en de achterste en
voorste beenkern van het wiggebeen. Deze samensmelting
zou ten gevolge hebben, dat de lengtegroei van de schedel-
basis niet meer op de normale wijze kon tot stand komen
en dus het voorste gedeelte van de schedelbasis en daar-
mede de neuswortel in een dieper niveau zou komen dan
het overige gedeelte van het aangezicht. De strijd, die
het gevolg was van deze mededeeling, liep voornamelijk
over de beantwoording van twee vragen. Ten eerste:
Komt deze praemature synostose wel bij alle kinderen
met chondrodystrophie voor? Ten tweede: Was het door
virchow onderzochte kind wel een cretin en zoo ja,
wat is dan het verband tusschen chondrodystrophie en
cretinismus?

Alvorens op de eerste vraag te antwoorden, zal het
goed zijn eerst na te gaan, hoe het met de schcdclbasis
van een normaal kind gesteld is. Lambertz schrijft hier-
over het volgende: Het sphenoicd van den volwassene is
samengesteld uit twee, bij de meeste zoogdieren blijvend
gescheiden beenderen, het voorste en achterste wiggebeen.
Het laatste ontstaat uit vier paren beenkernen. Twee ker-
nen ontstaan vlak naast elkander in het achterste deel der
sella turcica, dicht bij het basale vlak van den schedel en
vereenigen zich vroeger of later tot één*bccnstuk, dat wordt
tot lichaam van het achterste wiggebeen. Dc overige kernen
zijn in het onderhavige verband niet van belang. Het
voorste sphenoicd begint met de vcrbeening (cnchondraal)

eveneens nog in de derde maand onder ontwikkeling van
twee paren kernen, waarvan het eene, van alle het laatst
optredende en in het Dorsum ephippii gelegen, het corpus
wordt en het andere, aan den lateralen rand van het
Foramen opticum ontstaande tot de kleine vleugels behoort.
Deze vier beenkernen versmelten in de laatste maanden
van het foetale leven en vereenigen zich vóór de geboorte
ook met het corpus en de lingulae van het achterste
sphenoied. Het dorsum ephippii, een deel van de dorsale
vlakte van den clivus, de synchondrosis sphenobasilaris,
zoowel als het rostrum sphenoidale zijn bij de geboorte
nog kraakbeenig. Ook bevinden zich nog groote kraak-
beenrcsten vooral in het onderste deel der vcrcenigings-
plaats van het voorste en achterste corpus, welke laatste
daardoor bij den pasgeborene, zoowel als bij oudere kin-
deren (daar dc kraakbeenrestcn jarenlang bestaan blijven)
in het Röntgcnbccld soms nog grootendeels gcschcidcn
schijnen.

Volgens deze meening zou men dus bij sagittaal door-
zagen van de schedelbasis van een pasgeborene een kraak-
beenstrook moeten zien tusschen het basilare deel van het
achterhoofdsbeen en het achterste sphenoicd, terwijl voorste
en achterste sphenoicd tenminste gedeeltelijk beenig zouden
zijn vereenigd. Volgens Kaufmann daarentegen zou ook
tusschen beide gedeelten van het wiggebeen nog een strook
kraakbeen blijven bestaan.

Keeren wij nu weder terug tot de chondrodystrophie, dan
zien wij, dat een aantal onderzoekers, zooals bijv.: Mary
Smith, Neumann, Grawitz, Lampe, Collmann de vroeg-
tijdige synostose hebben waargenomen. Anderen vonden
haar slechts ten deele aanwezig. Blau vond de synchon-
drosis intersphenoidalis wel, de spheno-basilaris daaren-
tegen niet verbeend, Scholz evenzoo. Schwenderer vond
in twee van zijn gevallen de volledige synostosis, in een
derde was alleen de achterste voeg verbeend, terwijl de
synchondrosis intersphenoidalis nog als een smalle kraak-
beenstrook te vinden was. simmonds vond zoowel voor
als achter nog een zeer breede voeg onverbeend. Zooals
men ziet, loopen de opgaven nog al uiteen.

Kaufmann kon, dank zij het groote materiaal, waarover
hij beschikte eenige orde in deze verwarring brengen. Hij
kwam tot de overtuiging, dat cr twee zeer verschillende
typen van profiel moesten worden onderscheiden. Dc
eerste groep (geval 1, II, III, IV, V, IX, X, XI) heeft den
ingezonken neuswortel en het daarmede gepaard gaande
buldoguiterlijk. In vijf van deze vond hij dc volledige
synostose en tevens een meer of minder sterke verkorting
van de schedelbasis.

In de andere gevallen daarentegen bestaat de synostose
niet, is de schedelbasis normaal van lengte en moet dan

ook de oorzaak van de inzinking van den neuswortel niet
worden gezocht in de schedelbasis, maar in de daarvoor
gelegen declen van den aangcziclitsschcdel. Dc tweede
groep (geval VI, VII, VIII) heeft eene geheel andere pliysio-
nomic. Daar vindt uicn geen inzinking van den neuswortel,
maar wel een in zijn geheel afgeplatte neus, zoodat dc
bovenlip sterk vooruitspringt. Een dergelijk geval is be-
schreven door Marchand en door Paltauf. Ook hier
vindt men dc schcdelbasis van uonnale lengte en een be-
lioorlijkc kraakbccnstrook tusschen de bccnkernen.

Ons geval komt volgens de pliotographie (Plaat II«)
vrijwel overeen met de tweede groep van Kaufmann en
bij sagittaal doorzagen van dc schcdelbasis vinden wij

één groote beenkern, samengesteld uit het voorste en
achterste sphenoid en een breede kraakbeenstrook tusschen
deze kern en die van het os basilare.

De onderlinge afstanden der punten aan de schedelbasis
komen volmaakt overeen met dc maten, door Kaufmann
opgegeven voor den normalen schedel. Door ViRCHOW
was opgemerkt, dat de hoek, gemaakt door dc samen-
stellende deelen van bet „os tribasilare" (welke normaal
155° bedraagt) in zijn geval veel kleiner was geworden,
109". Dit verschijnsel betitelde hij met den naam „schcdcl-
basiskyphose". Ook in dc eerste groep van Kauffmann
vindt men deze kyphose terug (geval 1 114®, geval II 117\'^).
In dc tweede groep daarentegen vindt men normale waarden
(VI 160^ Vil 156°, VllI 140^) terwijl ook in ons geval dc
hoek een grootte heeft van ongeveer 160^
Op de van tcrzijdeopgenomcn Röntgcnafbeelding(Plaat Ulo)

ziet men de zware schaduw van de beenkern van het
sphenoied zonder voeg tusschen voorste en achterste deel
(de kern van het basilare wordt geheel bedekt door die
van het slaapbeen. Bij de doorlichting van boven af
daarentegen\' ziet men duidelijk de synchondrosis spheno-
basilaris). (Plaat III b). Figuur 5 geeft schematisch de om-
trekken der kernen in Plaat 111 e weer.

Het antwoord op de eerste vraag, n.1. of de vroegtijdige
samensmelting der beenkernen van de schedelbasis bij alle
gevallen van chondrodystrophie voorkomt, moet dus ont-
kennend zijn.

Dc tweede vraag luidde: was het door virchow onder-
zochte kind een Cretin en zoo ja, wat is dan het verband
tusschen cretinisme en chondrodystrophie? Bij de poging,
het eerste deel der vraag te beantwoorden, moet ik melding
maken van het feit, dat Bavon hetzelfde kind, waarbij
Virchow het eerst de synostosc heeft waargenomen cn
dc diagnose: congenitaal crctinismc heeft gesteld, mikros-
kopisch heeft naondcrzocht cn daarbij dc voor chondro-
dystrophie typische veranderingen heeft gevonden. Dat cr
ccnig verband tusschen beide aandoeningen bestaat, schijnt
vooralsnog niet onaannemelijk: hierop komen wij cchtcr
later terug.

Uit dc onderzoekingen van Kaufmann blijkt, dat men
dc chondrodystrophie kan indeden in drie groepen: dc
hypoplastischc, dc hypcrplastischc cn dc malacischc vorm.

Bij dc hypoplastische ziet men makroskopisch aan het
kraakbeen niets bijzonders; vorm, grootte en consistentie
der cpiphyscn zijn volmaakt onveranderd. Alleen is dc
diaphysc kort gebleven. Ongetwijfeld behoort ons geval
in deze groep ondergebracht tc worden. Ook bij ccn

0.0. Os occlpit. O.S. Os sphcn. s. spA. Synchondrosis sphcns-
basilario. f.m. Foramen magnum.

ander, in de kliniek geboren kind, dat later iets uitvoeriger
ter sprake komt (Plaat IX a), vinden wij dezelfde ver-
schijnselen, hoewel daar eenige gegevens waren, die het
vermoeden wekten, dat er eene lichte hyperplasie der
epiphysen bestond.

Dc hyperplastische vorm geeft een geheel ander beeld.
Den besten indruk krijgt men daarvan door de korte be-
schrijving van een door Kaufmann waargenomen geval.
Dit was een kind van het mannelijk geslacht, ter lengte
van 42 cM. Het had geen ingetrokken neuswortel en niet
de cretinachtige gelaatsuitdrukking van de meeste andere
chondrodystrophische kinderen. De romp en de extremi-
teiten gelijken volkomen op de tot dusverre beschrevene,
behoudens eene verdikking ter hoogte van de gewrichten.
Aan het skelet bemerkt men, dat de oorzaak hiervan ge-
legen is in eene buitengewone opzwelling der epiphysen,
die champignonvormig op de diaphysen zitten. De korte,
dikke diaphysen zijn hard en toonen aan dc groote pijp-
beendercn ecu vaak zeer wijde mergholte. Dc periostale
beenvorming is veel geringer, dan bij dc vorige vorm, maar
toch wel zoo sterk, dat aan dc cpiphysengrcns het been
dc epiphyse met ccn lagen, sierlijk ingekorven, bckcrachtigcn
rand omgrijpt.

Het kraakbeen schijnt makroskopisch wat vlekkig cn
is niet zoo vast als bij den hypoplastischcn vorm,
zonder echter dc weekheid van den volgenden vorm tc
hebben.

Merkwaardige veranderingen vindt men aan den schedel.
Het schedeldak is normaal, maar in de dura ligt beiderzijds
ccn kraakbccnplaat, 3 cM. hoog, 2.7 cM. breed cn meerdere
millimeters dik. Deze plaat loopt naar boven in dc Dura
onmerkbaar uit cn pleit volgens den schrijver sterk voor

Aan de schedelbasis is het tribasilare geheel verbeend,
maar niet verkort. Ook bestaat een sterke schedelbasis-
kyphose met een hoek van 107°.

Merkwaardig is, dat toch de ingezonken neuswortel en
de eigenaardige gelaatsuitdrukking hier ontbreken, daar de
voor de basis gelegen deelen van den aangezichtsschedel
zoo sterk ontwikkeld zijn.

Dat de sterke woekering van het kraakbeen ook aan-
leiding geeft tot ernstige bekkenafwijkingen, hebben wij
reeds gezien uit de maten in Tabel I.

Van de, evenals de vorige groep zeldzaam voorkomende
chondrodystrophia malacica geven Kirchberg en Mar-
chand een zeer fraai voorbeeld, terwijl ook geval Vlll
van Kaufmann hiertoe behoort. Ik laat in korte trekken
de beschrijving van Kaufmann volgen.

De thorax is naar onderen opvallend verbreed. Er be-
staat een duidelijke rozenkrans, ribkraakbeen cn been laten
zich daar ter plaatse onderling verschuiven. Het kraak-
been is overal week, het been hard. Het stcrnum is week
cn buigzaam. De humerus heeft beiderzijds ccnc lengte
van 3.8 cM. Dc bovenste epiphysc is zeer dik cn kogel-
rond. Dc kop is als een klein, kraakbcenig uitsteeksel
aangeduid, dat in ccn ondiepe cavitas gicnoidalis steekt.
Dc humcri zijn symmetrisch hoekig geknikt. Op doorsncö
is de diaphyse hard, in het midden zijn ccnigc Havcrschc
kanalen zichtbaar. Het bccnwccfscl is, toenemende naar
de cpiphyscn, brokkelig en daar in ccn onregelmatige lijn
begrensd. Dicht bij de grens is het kraakbeen weck, bijna
slijmig, donkerrood gekleurd. Bij het heupgewricht zijn
caput en collum fcmoris beide aanwezig, maar slechts

weinig ontwikl<eld. In de ondiepe pan is slechts een koni-
sche uitlooper (Figuur 6u) aanwezig, die zich in het
ligamentum teres voortzet en met de
hoofdmassa van den kop door een soort
ligament verbonden is. De kop zelve
ligt in de wijde gewrichtskapsel buiten,
men zou kunnen zeggen, op de pan.
Ook in de overige epiphysen vindt men
ccnc sterke verweeking van het kraak-
been, vooral dicht bij de grens tusschcn
cpi- en diaphyse.
Zooveel wat betreft de makroskopische
(Naar Kaufman.) kenmerken. Omtrent de mikroskopische
eigenaardigheden het volgende:

Over de hoofdzaak van het histologisch beeld zijn alle
onderzoekers het vrijwel volkomen eens. Bezien wij namelijk
dc ovcrgangszónc van het cpiphysen kraakbeen naar de
diaphyse, dan vinden wij van de normaliter zoo fraai aan-
wezige kraakbccncclzuilcn niets (Plaat IV). Nagenoeg steeds
behoudt het kraakbeen tot vlak aan de diaphyse hetzelfde
rustige karakter, dat wij gewoon zijn midden in de cpiphysc
aan te treffen. Nauwelijks vindt men hier en daar iets van
zwelling cn licht opgeblazen zijn der cellen, terwijl van
rangschikking in rijen geen onderzoeker iets van bctcckcnis
heeft aangetroffen. Ook in ons geval vinden wij in dc
pracparatcn ditzelfde beeld steeds terug (Plaat V).

Hierin wordt dan ook door allen, die niet verlokt zijn
door dc uitwendige gelijkenis met rachitis, het wezenlijke
van het lijden gezocht. Men redeneerde aldus: Bij gezond
groeiend been vindt men in dc cpiphysen lange zuilen van
cellen. Die rijcnvorming is noodig voor dc Icngtcgroci
van het been. Bij de chondrodystrophie ontbreekt die

rijenvorming, dus is het l<raakbeen ziek. Dit uit zich bij
de hypoplastische vorm in passief remmen van den lengte-
groei. Bij de hyperplastische vorm is nog daarbij gekomen
eene ongebreidelde woekering van het kraakbeen in alle
richtingen, terwijl bij de malacische vorm de ziekte nog
wordt versterkt door eene sereuse imbibitie en opzwellen
van de tusschenstof.

Niet zoo constant komt eene andere afwijking voor,
hoewel sommigen haar pathognomonisch voor de chondro-
dystrophle noemen en wel het optreden van een bind-
weefsellaag, die zich inschuift tusschen epi- en diapyhse
en welke, steeds dunner wordende, naar het midden eindigt.
Urtel heeft dit zeer nauwkeurig beschreven en ook
Eberth, Neumann, Bode, Storp, Blau, Kirchberg en
Marchand, Scholz, Spillmann, Collmann en Bayon
maken er gewag van. Daartegenover staat, dat anderen
(schidlowskv en Grawitz) er te vergeefs naar zochten,
terwijl Kaufmann en Schwenderer haar in sommige hunner
gevallen wel, in andere niet aantroffen.

Over het ontstaan van deze strook zijn dc meeningen
verdeeld. Urtel verklaarde de bindweefseilaag daardoor,
dat de beenvorming aan de peripheric het eerst zou
ophouden en over de beenmassa zich het woekerende
periost zou heenschuiven, dus een actieve woekering van
het bindweefsel. Eberth daarentegen verklaarde het ont-
staan cr van uit dc ongelijke proliferatie van kraakbeen
cn been. Nu eens zou het periost door het te sterk groeiende
kraakbeen ingeklemd worden, dan weer door de ongelijk
in dikte woekerende diaphysc, eene passieve inklemming
dus. Bayon kreeg den indruk, dat de bewuste bindweefsel-
laag het gevolg zou zijn van ccn afgeloopen ontstckings-
proccs aan de synchondrosis. Hiertegen\'bracht Dieterle

in het midden, dat de bedoelde laag niet uit gewoon bind-
weefsel bestaat, maar hier en daar het vermogen bezit
om kraakbeen te vormen, waardoor zij haar karakter als
periost-perichondrium verraadt.

Daar in mijne praeparaten de strook niet aangetroffen
wordt, heb ik mij dienaangaande geen eigen oordeel kunnen
vormen, hoewel mij uit de afbeeldingen van anderen zoowel
de woekerings- als de inklemmingstheorie niet onwaar-
schijnlijk voorkomt.

De voorbehandeling van onzen neonatus was van dien
aard, dat ik tot mijn spijt van de fijnere histologische bijzon-
derheden geheel moet zwijgen. Het kind is namelijk eerst
in een conservcerende vloeistof gekomen, toen de weekc
deelen reeds geruimen tijd in een toestand van rotting
hadden verkeerd. Dit had tengevolge, dat er bijvoorbeeld
van beenmerg niets meer is overgebleven en cr zich in
dc weefsels nergens meer ccn kern liet kleuren. Toch is
de structuur der weefsels voldoende bewaard gebleven,
om ccn indruk tc krijgen van den grovcrcn mikroskopisch-
anatomischen bouw.

Ik heb tot dit doel doorsneden aangelegd door: eenige
nictacarpalia, radius, ulna, humcrus, ccnigc ribben, wervels,
fenuir cn tibia.

Dc behandeling was over het geheel de volgende: de
weefsels werden ontkalkt in ccn mengsel van 10 dcclcn
formalinc, 5 dcclcn sterk salpeterzuur, 85 dcclcn water.
Vervolgens na passage in alcohol cn xylol ingesmolten in
paraffine. De doorsneden werden gekleurd met hacmatcinc-
cosinc, enkele volgens dc door Weigert gewijzigde methode
van Van Gieson.

De tusschenstof van het kraakbeen is vrijwel hyaline, hier
en daar lijkt zij meer vezelig. De kraakbeencellen (in onze
praeparaten dus alleen herkenbaar aan de kapsels, waarin
zij gelegen hebben) zijn overal ongeveer gelijk van grootte
en liggen dikwijls in groepjes van vier bij elkander, soms
ook twee aan twee; vlak bij het perichondrium liggen zij
afzonderlijk, hebben daar vaak een spoelvorm en liggen
dan evenwijdig met het perichondrium. Dit is dik en
stevig. De epi- diaphyse grens is scherp en boogvormig,
met de convexitcit gericht naar de epiphysc. Men ziet
geenerlei wijziging in grootte, vorm en rangschikking der
kraakbeencellen optreden, wanneer men de grens nadert.
Dadelijk tegen het niet gepraepareerde kraakbeen aan liggen
de beenbalkjes. Deze vertoonen tot vrij ver van de epi-
physc hun opbouw uit twee weefsels. Van binnen een
zich met haemateine kleurende kern van licht verkalkt
kraakbeen, daaromheen de appositie van beenlamellen.
Dc schaal van door het periost gevormde been is dik. Op
de uiteinden van de epi-diaphyscgrcns ziet men bij de
meeste praeparaten eene onregelmatigheid. De dikke pcri-
ostalc bccnschaal is op die hoekpunten sterker gegroeid,
dan de rest van het weefsel, zoodat men den indruk krijgt,
dat indien dit proces nog wat verder ware gegaan, men
de diaphyse als ccn manchet dc epiphysc zou hebben zien
omgrijpen. Daardoor krijgt op die plaats het periostpcri-
chondrium eene kleine plooiing (Plaat Vb). Is dit misschien
in geringen graad het aequivalent van de bindwccfsclstrook?
Zoo ja, dan pleit ons geval voor dc inkicmniingsthcoric van
Eberth. Bij de ribben vinden wij deze afwijking in zeer
verschillenden graad. Bij sommigen nauwelijks aangeduid,
ziet men haar bij anderen (met name de onderste) vooral
sterk aan ccnc zijde optreden. Daar loopt ccn dikke been-

uitlooper een eindweegs langs het kraakbeen, zoodat men
daar makroskopisch den indruk krijgt van eene dislocatio
ad latus. Dit is tevens de oorzaak van de rozenkrans-
achtige verdikkingen aan de beenkraakbeengrens.

In de proximale epiphyse van het femur ziet men iets
meer gelijkenis met het normale verbeeningsproces. Wel
is ook hier geen spoor van zuilenvorming te zien, maar
hier zijn tenminste de kraakbeencellen dicht bij de grens
iets meer opgezwollen dan de andere. In het kraakbeen
vindt men een groot aantal ronde openingen, waarin wat
bindweefselfibrillen: blijkbaar voedingskanalen.

Op dwarschc doorsnede door een wervel ziet men de
beenkernen iets kleiner dan bij den normalen wervel, ten-
minste de kraakbcenstrooken, die de bccnkcrncn scheiden
zijn wat breeder dan normaal. Van dc door Breus en
Kolisko beschreven synostose der wcrvelbccnkcrnen is in
ons geval dus niets tc vinden. Kraakbeen cn been ver-
houden zich overigens als in de andere pracparatcn, hoewel
er in de wcrvcldoorsncdcn hier en daar iets van rijcnvor-
ming is te zien.

Op ovcriangschc doorsnede door eenige wervels vindt
men ook dc tusschcnwcrvclschijf wat kleiner dan bij ccn
normaal kind cn dc kraakbeenstrook, die beenkern cn
tusschcnwcrvclschijf schcidt, brccdcr dan normaal,

Recapituiccrcn wij dc uitkomsten van het mikroskopisch
onderzoek, dan vinden wij, dat in het kraakbeen, hetzij
geheel, hetzij grootendeels, ontbreken de voorbereidende
veranderingen, die wij gewoon zijn tc vinden bij het nade-
ren van de vcrbccningsgrcns. Alle onderzoekers verklaren
dan ook eenstemmig, dat in het ontbreken der rijcnvorming
van het kraakbeen dc oorzaak is gelegen van den tragen
groei der beenderen. Het komt mij echter voor, dat voor

de genese van het proces eene andere verklaring kan worden
aangenomen. Daarvoor is echter noodig, eerst in het kort
de omvorming van kraakbeen in been onder normale om-
standigheden na te gaan, met de thans geldende opvat-
tingen omtrent het tot stand komen er van, gelijk wij die
zoo uitvoerig vinden medegedeeld in Pekelharing\'s weef-
selleer:

In het midden van het nog geheel kraakbeenige pijpbeen
houden op één plaats de kraakbeencellen op zich te deelen
en zijn zij aanmerkelijk toegenomen in grootte, terwijl in
dit gebied de intercellulaire stof verkalkt. Het kraakbeen,
waarin de verkalking allengs naar beide uiteinden voort-
schrijdt, begint zijn oorspronkelijken vorm te verliezen.
Het is in het midden der diaphyse sinds eenigen tijd niet
meer gegroeid, zoodat daar de dikte aan een vroeger tijd-
perk beantwoordt, terwijl naar de epiphysen toe de omvang
door voortdurenden groei steeds toegenomen is. Het ge-
heele orgaan wordt omgeven door een van de uiteinden
naar het midden der diaphyse steeds dikker wordend om-
hulsel, geleverd door het perichondrium. Het sterk groeiende
bindweefsel is rijk aan ccllcn en aan bloedvaten.

Nu treft het verkalkte kraakbeen hetzelfde lot als bccn-
weefsel, waarop jonge bloedvaten aandringen: het wordt
opgelost. Zoo dringen over den gehcclcn omtrek door een
laag woekerend bindweefsel omgeven vaten het kraakbeen
binnen. Zij kunnen snel voortdringcn, omdat dc kraak-
beencellen hier groot cn door betrekkelijk dunne lagen
van intercellulaire stof van elkaar gescheiden zijn. Telkens
als zulk een laag doorboord is, komt het bloedvat met dc
cellen er om heen in ccn holte, waarin ruim plaats is voor
verderen groei. Alleen de in die holte gelegen kraakbccn-
cellen staan daarbij in den weg. Men heeft wel aangc-

nomen, dat van deze allen, nadat de holten, waarin zij
besloten waren, geopend zijn, de vorming van het been-
weefsel uit zou gaan. Er is echter geen grond voor deze
opvatting aangevoerd. Maar er is veeleer reden om aan
te nemen, dat de kraakbeencellen haar tijd hebben uitge-
diend en nu te gronde gaan. Zij zijn wel groot, maar
uiterst week en teer, zoodat zij, hoe zorgvuldig men ook
tracht het weefsel te fixeeren, altijd en meestal zelfs zeer
sterk verschrompeld gevonden worden. Zij maken den
indruk van hydropische cellen en schijnen veeleer den
dood nabij, dan tot verdere ontwikkeling bestemd. Het
mag dus zeer waarschijnlijk worden geacht, dat, als de
holten geopend worden, de daarin liggende kraakbecnccllcn
bezwijken en hoogstens nog dienst doen als voedsel voor
dc krachtig levende, jonge bindweefselcellen, die met de
bloedvaten mede binnen gedrongen zijn. Bezien wij nu nog
eens de overlangsche doorsnede van een pijpbcen, waarin
dc verbccning der diaphyse een eind gevorderd is, terwijl dc
epiphysc nog geheel uit kraakbeen bestaat (Plaat IV). In
het gedeelte der cpiphysc, dat naar het gewricht gekeerd is,
liggen de kraakbccnccllcn nog, zooals vroeger overal, gelijk-
matig door het weefsel verspreid. Hier is dus, wanneer
de cellcn, na dc dccling, nieuwe intercellulaire stof vormen
cn uiteenwijken geen enkele richting bevoorrecht. Maar
ccn eind verder diaphyscnwaarts wordt het anders. Daar
ziet men dc ccllcn in ccn aantal langwerpige groepjes
bijecngcdrongcn, terwijl van al deze groepjes dc lange as
samenvalt met dc lengterichting van het been. Alle ccllcn
zijn dunne schijfjes, door ccn smal laagje intercellulaire
stof van elkaar gcschcidcn. Gewoonlijk neemt de breedte
der schijfjes naar dc beide uiteinden van het groepje af.
Nog wat verder op ziet men dc ccllcn in grootte, niet in

aantal toenemen. Die toeneming betreft vooral de hoogte
der cellen, zoodat nu uit de kleine groepen van platte
cellen, evenwijdig naast elkaar liggende zuilen ontstaan
van cellen, die in breedte en hoogte ongeveer van dezelfde
afmeting zijn. Zoo er al eenige vermeerdering van inter-
cellulaire stof is, dan is die toch zeker zeer onbeduidend.
De zuilen worden aan den kant der diaphyse begrensd
door de sponsachtige zelfstandigheid, die door de ge-
deeltelijke rcsorptic van het kraakbeen ontstaat en waar-
van de ruimten, zooals wij reeds zagen gevuld zijn met
een weefsel, dat zeer rijk is aan cellen en bloedvaten. De
laag van het kraakbeen, die aan dit weefsel grenst, is,
twee, drie rijen van cellen hoog, verkalkt.

Voor het ontstaan der zuilen heeft, jaren geleden reeds,
Kassowitz eene verklaring gegeven. Zoolang de kraak-
beenccllen zich te midden van eene omgeving bevinden,
die overal in groei verkeert, zijn voor de zich deelende en
nieuwe intercellulaire stof vormende of grooter wordende
cellen de kansen, om in de eene of de andere richting tc
kunnen uitwijken, gelijkmatig verdeeld. Het gevolg daar-
van is eene gelijkmatige verspreiding der cellen. Maar dat
wordt anders, zoodra een deel van het weefsel verkalkt.

Daar houdt de expansie op en wordt dus geen drukking
meer op de omgeving uitgeoefend. Er moet dus in dc
nabijheid van het verkalkte gedeelte eerder gelegenheid
komen voor de zich deelende of grooter wordende ccllcn,
om zich te verplaatsen of uit te strekken in de richting
van het been, waarin het vrij groeien kan, dan zijdelings
in richtingen, die overal door den groei weerstand bieden.
Zoo ziet men dan ook om een midden in het cpiphysc-
kraakbccn optredende beenkern, die kraakbccnccllcn zich
straalsgewijze in rijen plaatsen.

Rest nu nog de verklaring van het feit, dat in het gebied,
waar de kraakbeencellen zoo sterk gezwollen zijn, de inter-
cellulaire stof verkalkt. Het is een eigenschap van alle
levende cellen, koolzuur aan de omgeving af te staan.
Zoolang in het kraakbeen de cellen zich telkens weer ver-
deden of, als de deeling opgehouden heeft, krachtig groeien,
staan zij aan het voedingsvocht, dat de intercellulaire stof
drenkt, rijkelijk koolzuur af. Maar in dat deel van het
weefsel, waar zoowel deeling als groei tot stilstand ge-
komen zijn — bij het allereerste begin van de vcrbccning
der pijpbeenderen in het midden der diaphyse, later in
het gedeelte der zuilen dicht bij de grens van het endochon-
drale been — mag het leven der cellen ccnc vita minima
hceten en is zeker de productie van koolzuur uiterst ge-
ring geworden. Hierin is dus een reden te vinden, waarom
nu kalkzouten neergeslagen worden, die vroeger in het
weefselvocht opgelost bleven. Want eene verbinding van
chondromucoïdc met kalk en phosphorzuur zal des te
gemakkelijker tot stand komen, naarmate het weefselvocht
armer is aan koolzuur, dat in staat is calciumphosphaat
zoowel als calciumcarbonaat in oplossing te houden. Op
dezelfde wijze kan men zich de vorming van onoplosbare
ciwitkalkvcrbindingcn denken in een nier- of placcntainfarct
of in ccn thrombus.

In het kort samengevat is dus dc loop van dc vcr-
bccning onder nornuale omstandigheden dc volgende: Op
ccn bepaalde plaats ovcrnmtigc groei van kraakbccncdlcn,
gevolgd door ophouden der vitale functie, tengevolge van
dien verkalking van de intercellulaire stof. Dit brengt
met zich ccn rijcnvorming van de kraakbccncdlcn om die
doodc massa heen. Het verkalkte kraakbeen wordt nu door
jonge bloedvaten cn bindweefsel gcrcsorbccrd cn tegen

Het eenige punt in dit geheele proces, waarvoor men
tot dusverre geen enkele aannemelijke verklaring heeft
kunnen vinden is: waarom op een gegeven oogenblik die
kraakbeencellen gaan opzwellen en degenereeren.

Wanneer wij met deze kennis de afwijkingen bij de
chondrodystrophie weder nagaan, dan vinden wij dat hier
ontbreekt, de rijenvorming van het kraakbeen, de strook
verkalkte tusschenstof en de hydropische zwelling der
kraakbeencellen. Uit de bovenstaande beschouwingen is
nu gemakkelijk af te leiden, welke van deze afwijkingen
primair is en welke secundair zijn. Waar bij het begin
van de verbeening de degeneratieve zwelling der kraak-
beencellen ontbreekt, zal ook de tusschenstof niet verkalken.
Dan ontbreekt dus ook de strook dood weefsel, die onder
normale omstandigheden de in alle richtingen gelijkmatige
groei belet, zoodat nu de kraakbeencellen geen aanleiding
zullen hebben zich eerder in een bepaalde richting te ont-
wikkelen dan in eene andere en daarom zal men dus bij
de chondrodystrophie geen rijenvorming der kraakbeencellen
vinden. Het tot dusverre door nagenoeg alle onderzoekers
als primair aangenomen verlies van het vermogen om rijen
te vormen i) bestaat hier niet. Het vermogen daartoe is
V^el aanwezig, maar de aanleiding, bestaande uit de dege-
neratieve zwelling der kraakbeencellen, ontbreekt.

Indien wij na deze uiteenzetting de chondrodystrophie
vergelijken met de rachitis, dan blijkt duidelijk, dat, hoewel

I) Ik citeer slechts Kaufmann, I. c. pap. 52: „Das Zustandekommen
der KurzRlicdcrlRkeit wird vielmehr bedinRt durch die UnfählRkcit des
Knorpels, zum Wachsthum in physioloRischen Sinne brauchbare Reihen
aufzubauen."

er enkele punten van overeenkomst tusschen beide aan-
doeningen bestaan, de verschillen toch zoo groot zijn, dat
men ze zeker niet identiek mag noemen.

Wanneer wij een mikroskopisch praeparaat bezien van een
rachitisch beenstuk, dan vinden wij in hoofdzaak de vol-
gende afwijkingen: Gaat men van het rustende kraakbeen
uit, dan ziet men hoe de cellen in de kraakbeenkapsels
eerst weinig, daarna — meer diaphyscnwaarts — sterk ge-
woekerd zijn, zoodat al spoedig lange rijen ontstaan en
vaak vijftig en meer cellen naast elkander in één kapsel
gevonden worden. Dan wijken de cellen meer cn meer
uiteen, de rangschikking in rijen verdwijnt en ten slotte
vindt men op de grens van de diaphyse alleenliggende,
groote, eencellige kraakbeenkapsels. Verkalkte plekken
vindt men slechts hier en daar in dc kraakbecntusschcn-
stof. Wat echter vooral treft, zijn de vaak reeds makro-
skopisch zichtbare, ver in het onverkalkte kraakbeen voor-
uitgeschoven bloedvaten en mcrgholtcn, waartegen hier cn
daar ostcoicd weefsel aanligt. Van het pcrichondrium uit
wordt het kraakbeen eveneens buitengewoon rijkelijk van
bloedvaten voorzien. Het grootccllige kraakbeen wordt
voor ccn deel direct in ostcoicd weefsel omgezet. Op het
kraakbeen volgt ccn soms brccdcrc, soms smallere laag,
waarin ostcoicd weefsel op zeer onregelmatige, geheel van
den norm afwijkende wijze dc hoofdrol speelt, zoodat het
slechts weinig aan den bouw van bccnwccfscl herinnert.
Steeds vindt men hier en daar in de osteoicdlaag eilandjes
van onveranderd kraakbeen. Op deze osteoide strook
volgt dan een gebied, waar men in het centrum der osteoide
balkjes kalkzoutcn afgezet vindt.

Wij kunnen dus het rachitische proces als volgt samen-
vatten: Ic zeer geringe kalkafzctting cn tengevolge daar-

van ontbreken eener eigenlijke praeparatoire verkalkings-
zone; 2e sterke woekering van het kraakbeen en daardoor
verbreeding en weekheid van de strook der celzuilen en
zweIHng op de naar de diaphyse gekeerde grens der
epiphyse; 3e onregelmatig indringen van de buitengewoon
bloedrijke mergholte in het kraakbeen en 4e optreden van
osteoied, week weefsel, dat eensdeels een laag vormt tus-
schen kraakbeen en been (welke laag naar gelang van de
hevigheid der ziekte in breedte afwisselt tusschen enkele
millimeters en verscheiden, centimeters), anderdeels als
strooken ver in het weeke kraakbeen indringt.

Dat rachitis en chondrodystrophie aandoeningen zijn, die
histologisch zoo zeer van elkander afwijken, dat wij mogen
aannemen dat er genetisch geen verband bestaat, behoeft
dus geen betoog.

Alvorens af te stappen van de bespreking van den pas-
geborene, rest mij nog eenige regels te wijden aan de
behandeling van enkele verschijnselen, die meer of minder
constant hierbij worden aangetroffen. Een aantal onder-
zoekers beschrijft het voorkomen van verkrommingen aan
de beenderen, die soms een aanzienlijken graad hebben
bereikt. In ons geval waren dc beenderen rccht, zoodat
ik niet uit eigen ervaring ccn oordeel over het tot stand
komen heb kunnen krijgen. Kaufmann echter verklaart
het ontstaan grootendccls als gevolg van dc op pag. 26
beschreven bindwccfsclstrook, die zich bevindt tusschcn
epi- en diaphysc. Niet altijd immers vindt men die strook
circulair. In ccn aantal gevallen is ^zij slechts aan ccnc
zijde aanwezig. Waar nu ter plaatse van dc bindwccfscl-
strook de Icngtegroci van het been nog veel sterker ge-
stoord is dan op die plaatsen, waar dc strook niet voor-
komt, zal ccn been, waar de bindwccfsclstrook slechts aan

ééne zijde optreedt, aan die zijde ook korter blijven, dan
aan de tegenovergestelde, zoodat dus eene verkromming
van het been moet onstaan. Bij de malacische vorm zijn
de sterkste verkrommingen der beenderen waargenomen.
Deze worden echter grootendeels veroorzaakt door ver-
vorming der weeke epiphysen, die zeer licht onder invloed
van spierwerking en oorzaken, die van buiten op het kind
inwerking een scheeven stand ten opzichte van de diaphy-
sen krijgen (zie Figuur 6, pag. 25).

Dat bij de chondrodystrophie de diktegroei der been-
deren niet heeft geleden, is een gevolg van de overmatige
functie van het dikke, stevige periost, hetwelk de oor-
zaak is, dat de beenappositie nog sterker dan bij een nor-
maal kind overweegt op de rcsorptic: een bewijs te meer
voor het groote verschil tusschcn deze aandoening cn
rachites.

Dc bij deze kinderen gewoonlijk gevonden dikke huid
cn ondcrhuidsch cclwccfscl zouden den indruk kunnen
maken van tc zijn ontstaan door myxocdcem. Dit blijkt
bij onderzoek niet het geval tc zijn: integendeel behoudens
ccn ophooping van vctwccfscl vindt men gccnc afwijking
van den norm. Hierdoor wordt nog dc bij uitwendige
beschouwing verkregen indruk versterkt, dat dc wcckc
dcclcn zouden zijn aangelegd als bij ccn normaal individu,
maar dat, nu de l)ccndcrcn der ledematen slechts dc helft
der nornuilc lengte hebben, het kind in ccn veel tc ruim
omhulsel is gestoken. Voor deze opvatting pleit eveneens
het feit, dat wij bij dc volwassen chondrodystrophici zeer
dikke spicrbuikcn aantreffen.

Waar wij in het bovenstaande ccn overzicht hebben
gekregen, hoe de chondrodystrophie zich voordoet bij het

pasgeboren kind, is het van meer praktisch belang te
weten, wat er van deze kinderen wordt, indien zij in het
leven blijven. De eerste, die hierop de aandacht vestigde
was Parrot, die in 1886 een kind van Tife jaar beschreef,
dat zich kenmerkte door dikte en korte ledematen (vooral
de onderste), ingetrokken neuswortel en onregelmatige
tandvorming. Het intellect was iets minder dan middel-
matig. In dit geval zegt Parrot, dat de veranderingen
berusten op de door hem Achondroplasie genoemde ziekte.
porak (1889) beschrijft geheel in den zin van Parrot
deze ziekte als volgt: „L\'Achondroplasie se caractérise par
des déformations du squelette foetal. Elles sont symmétriques
et portent de préférence sur les os longs des membres.
Ces os sont raccourcis, épais, durs et compacts, toujours
incurvés dans le même sens. Il ne s\'agit pas de lésions
locales ou plus exactement au système osseux, car elles
.s\'accompagnent de troubles de nutrition profondes, se
manifestant, en particulier, par un épaississement exagéré
de la peau. Ces lésions n\'existent pas du tout ou n\'existent
pas en môme degré sur le tronc et sur la tête, sauf à la
base du crane." Deze achondroplasie is dus blijkbaar
identisch met Kaufmann\'s chondrodystrophie. Porak ge-
bruikt trouwens zelf de uitdrukking dystrophic, waar hij
zegt: „L\'achondroplasie est une dystrophic du cartilage
primordial, qui accompagne la première poussée ostéogé-
tique du 3e au 6e mois de la vie foetale, qui a parcouru
toute son évolution dans le dernier tiers de la grossesse.".
Vervolgens beschrijft hij eene vrouw yan 27 jaar met ccnc
lengte van llSc.M. Zij heeft dc romp cn het hoofd van
ccn volwassene; de neuswortel is afgeplat, zij is zeer dik;
dc bovenste en onderste extremiteiten zijn zeer kort, schij-
nen weinig gekromd. Het intellect schijnt intact- Ook de

spierkracht is normaal. Nadat deze vrouw den eersten keer
gelukkig de verlossing had doorstaan (het kind moest
worden geëmbryotomeerd) werd zij een tweede maal door
sectio caesarea verlost. Het levende kind geleek absoluut
op de moeder en had alle verschijnselen van de zooge-
naamde foetale rachitis. De bekkenmatcn van dit en vol-
gende gevallen worden later in een tabel samengevat.

In hetzelfde jaar beschrijft Crimail het verrichten van
de keizersnede bij een 22-jarige dwerg van eene lengte
van 128 cM., die volgens de photographic cn de beschrij-
ving een typische achondroplastica moet zijn geweest,
hoewel de auteur haar niet als zoodanig had herkend.
Twee jaren later verricht hij wederom sectio caesarea bij
dezelfde vrouw, bij welke gelegenheid hij haar door door-
snijden en onderbinden der tubac steriliseert.

In 1893 schrijft Boekh ccnc verhandeling over dwcrg-
bckkens, waarbij hij melding maakt van ccn 23-jarige dwerg
van 97 cM. Uit haar anamnese blijkt, dat in zes geslach-
ten onder 23 leden der familie 5 dwergen voorkomen. In
het begin dc 6dc maand harcr graviditcit (bevrucht door
ccn goedgebouwde jonge man) wordt in de kliniek abortus
opgewekt, daar noch zij, noch dc familie in scctio cacsarca
toestemden! Dc c-xtrcmitcitcn waren buitengewoon kort
(arm 36, been 43 cM.). Sterke lordosc in het Icndcnwcrvcl-
gcdccltc. Het onderstuk van het sacriun is met het os
coccygis rechthoekig naar voren afgcknikt. Overal aan dc
extremiteiten sterke verdikking der cpiphyscn. boekm zelf
beschrijft dc vrouw als ccn geval van foetale rachitis.

joachimsthal (1899) hccft radiograpliisch verschillende
soorten van dwergen onderzocht cn daarbij gcconstatccrd,
dat bij dc cchtc (d. w. z. dc goed gcproportionnccrdc)
dwergen dc cpiphysclijnen lang onverbeend blijven. Verder

heeft hij ook onderzocht een chondrodystrophisch meisje
van 11 jaar, dat tevens een sterk uitgesproken dubbelzijdig
gcnu varum had. Dit laatste heeft hij door lineaire osteo-
tomie hersteld, waardoor de lengte van het kind toenam
van 83 tot SSife cM. De röntgenopname toont de bekende
veranderingen. Plompe, korte, dikke diaphysen, gezwollen,
kraakbeenige cpiphyscn.

Op de afbeeldingen is duidelijk te zien de krachtige,
scherpe schaduw, wijzende op overmatige periostale ver-
beening. De diaphyseneindcn zijn onregelmatig gevormd
met eigenlijk onduidelijke welving: aan het caput humeri
meer kogelvormig, aan het distale radiuseinde meer trape-
ziumvormig, wat schrijver meent te moeten toeschrijven
aan het inschuiven van periost tusschen epi- en diaphyse.
Bijzonder karakteristiek noemt hij het onderscheid met
rachitische afwijkingen. „Daar is steeds duidelijk de cpiphy-
senkern te zien, die hier bij de chondrodystrophie nog ten
eenenmale ontbreekt. Bij rachitis verdwijnt dan ai zeer
snel aan de verbeeningsgrens het onderscheid met normale
verhoudingen, zoodat men zelfs bij belangrijke groeistoornis
zou mecnen, ccn volmaakt normale grocizóne voor zich
tc hebben". Op grond hiervan o. a. verklaart schrijver
nadrukkelijk, dat rachitis en chondrodystrophie ten ccncn-
malc verschillende processen zijn.

Nijhoff beschrijft in 1900 ccnc 41-jarige I gravida, van
eene lengte van 123 cM. Zij maakt deel uit van een gezin,
waar van 8 kinderen cr zes zeer klein waren; ook haar
vader was klein. Hare moeder had normale lengte. Haar
vier grootouders waren alle van gemiddelde of meer dan
gemiddelde grootte. Zij is altijd goed gezond geweest,
leerde op den gewonen tijd loopcn, menstrueerde van af

haar zeventiende jaar om de vier weken. Zij is eene
intelligente vrouw, die leest en schrijft.

Het bekken is sterk afgeplat. Dc geheele linea termi-
nalis is met één vinger gemakkelijk tc volgen. Het sacrum
is biconvex, met knikking in het onderste gedeelte. Tus-
schen de eerste en tweede sacraalwervel bevindt zich een
valsch Promontorium.

Door middel van keizersnede komt een kind ter wereld
met een betrekkelijk te groot hoofd cn korte ledematen.

In hetzelfde jaar geeft Pierre Marie ccnc zeer heldere
en uitgebreide klinische studie over twee patiënten, clau-
dius en Anatole. Hij vestigt de aandacht op nieuwe
feiten, toont aan, dat de micromclic voornamelijk rhizome-
lisch is, dat de hand eenige constante misvormingen ver-
toont en verhaalt de eerste resultaten, bereikt met dc
radiographie, o. a. dat de fibula deelneemt aan dc vorming
van het knicgewricht. Over dc misvormingen van de hand
zegt hij: „La main est réduite dans toutes les dimensions
et, malgré cela, elle est loin, toute proportion gardée, dc
donner l\'impression d\'une main petite; ccla tient sans
doute à ce quelle est assez charnue et d\'aspect plutôt
carrée. Les dimensions des doigts sont également réduites,
mais c\'est surtout au point dc vue de leurs longueurs
respectives, qu\'il convient de les examiner, car les pro-
portions ordinaires ne sont pas du tout conservées. Au
lieu de présenter entre eux des différences dc longueur
d\'un à deux centimètres ou davantage, les doigts d\'une
mOmc main sont de dimensions presque égales, ccla est
surtout marqué pour l\'index et le médius d\'une part, pour
l\'annulaire et l\'aïuiculairc d\'autre part. Cette disposition
contribue h donner à la main l\'aspect carré. En outre, les

mains des achondroplasiques se distinguent encore par une
autre déformation, que je proposerai d\'appeler la main en
trident et qui consiste en ce que les doigts d\'une main,
juxtaposés par leurs bases, s\'écartent les uns des autres
par leurs extrémités (les deux dernières phalanges) simulants
assez bien la divergence des dents d\'un trident."

Breus en Kolisko hebben zes skeletten onderzocht van
volwassen chondrodystrophici (drie mannelijke en drie
vrouwelijke), die een sterke onderlinge familiegelijkenis
vertoonen. Het zijn plompe, mikromelische dwergen, die
minder dan 130 cM. lang zijn geworden. De oorzaak ligt in
de kortheid der ledematen. De navel ligt onder het midden
van het lichaam. De hersenschedel is min of meer hydro-
cephaal, de schedelbasis daarentegen belangrijk verkort.
Het achterhoofdsgat is zeer klein, de gezichtsschedel diep
ingezonken met breed uitstaanden neuswortel en breede,
maar ver terugwijkende bovenkaak. De onderkaak springt
sterk vooruit. De tanden zijn goed gevormd. Dc wervel-
lichamen zijn normaal, maar de bogen ontspringen dicht
bij elkander uit het wervellichaam, waardoor een frontale
vernauwing van het wervelkanaal is tot stand gekomen.
Dit vindt zijn oorzaak in het feit (zooals schrijvers leerden
uit het onderzoek van een chondrodystrophischen nconatus)
dat er eene praemature synostose is tot stand gekomen
tusschen de beenkernen van wervellichaam en -bogen. De
lenden-wervelkolom vertoont steeds een diepe lordose. Dc
ribben zijn breed en plomp, dikwijls een rozenkrans vertoo-
nend, soms een bccnrand, die het kraakbeenstuk omgrijpt.
Het borstbeen is krachtig ontwikkeld. Tusschen het lichaam
en het zwaardvormig aanhangsel bestaat eene beenigc
verbinding. De sleutelbeenderen zijn kort, krachtig, meestal
sterk S-vormig gekromd, de schouderbladen zijn klein, dc

extremiteiten zeer sterk verkort, weinig gekromd en vooral
gekenmerkt door de verdikking der epiphysen. De ver-
korting der phalangen van den voet is zóó typisch, dat
daaruit alleen de diagnose reeds kan gesteld worden.

Behoudens deze zes gevallen, beschikten Breus en
Kolisko ook nog over een zevende skelet, dat meer een
voorbeeld is voor dc hypoplastischc chondrodystrophie.
Het kenmerkt zich namelijk door bijzondere kleinheid
(99 cM. tegen 116—128 cM. bij de eerste vorm). De extre-
miteiten zijn buitengewoon verkort, maar sierlijk gebouwd
cn de verdikking der epiphysen bestaat hier niet. Ook
ontbreken ten eenenmale de wervel- en schedclstcnose
van de eerste vorm.

In overeenstemming met deze twee vormen der chon-
drodystrophie vindt men ook twee vormen van het bekken.

Dc eerste vorm onderscheidt zich door sterke afplatting
van den bekkeningang met hoogstaand, sterk vooruit-
springend proniontorium en sterke helling van het bijna
horizontaal geplaatste sacrum ten opzichte van den
horizon en het vlak van bekkeningang. Dc helling der
zijdclingsche bekkenbeenderen is niet zoo sterk. Dc con-
jugata vcra heeft in de zes gevallen ccnc lengte van
4—7 cM. Dc dwarschc afmeting is veel minder verkort
(11—12 cM). Deze afplatting wordt verklaard uit dc
enorme groeistoornis van dc pars iliaca, terwijl dc partcs
sacralcs en pubicac vrij wel normaal blijven. Naast den
nicrvorm van den bekkeningang zijn eigenaardig dc be-
trekkelijke hoogte der darmbccnschotcls, dc sterke krom-
ming der meestal wat dikke cristae, het vooruitspringende
proniontorium, dc smalheid van het sacrum, welke vooral
dorsaalwaarts sterk toeneemt cn het dicht bij elkander
staan der achtcrstc darnibccncindcn. Verder valt in het

oog de ondiepheid der acetabula en de engte der incisurae
ischiadicae. De wervelHchamen van het sacrum stel<en
uit, evenals bij rachitis, zoodat het ventrale vlak in beide
richtingen convex is en een valsch promontorium wordt
gevormd. De groeistoornis van het sacrum blijkt het
duidelijkste uit het samengcschoven zijn en het rudimen-
tair blijven der laterale gedeelten aan de dorsale vlakte
van de eerste drie heiligbeenwervels. De schaamboog is
zeer wijd en stomphoekig, de foramina obturatoria zijn
groot en cirkelrond, de symphysis is zeer laag. De eerste
sacraalwervel is van den tweeden dorsaalwaarts afgcknikt
onder het vormen van een vlak, tweede promontorium,
zoodat hij geen helling vertoont ten opzichte van het vlak
van den bekkeningang.

Van den tweeden vorm hebben Breus en Kolisko maar
één voorbeeld, doch dit bekken is zoo volkomen identiek
met de beschrijving van porak cn Tarnier, dat zij het
voor het type van de hypoplastische vorm moeten houden.

Het is een algemeen vernauwd bekken cn al is ook aan
den bekkeningang de rechte afmeting relatief het sterkst
verkort, is dit toch niet zoo treffend als bij den eersten
vorm, ja zelfs blijkt het eerst bij nauwkeurig nameten. Dc
vernauwing neemt af naar den uitgang cn wel niet alleen
in de rechte, maar ook in de dwarsche afmeting, zoodat
dé uitgang tenminste relatief sterk verwijd schijnt. Het
kleine bekken is laag en de zitbccndcrcn zijn naar buiten
gebogen, waardoor de uitgangsverwijding in de dwarschc
afmeting vergroot wordt. Dc beenderen van dit bekken
zijn klein en dun, zonder werkelijke verdikking der voor-
malige epiphyscnplaatscn en zonder dat de kraakbcenvocgcn
behouden of nog herkenbaar zijn. Alleen aan de zijden
zijn de botten krachtig en dik, terwijl de gcwrichtspan

klein en vlak is. De pars iliaca is in tegenstelling tot den
eersten vorm tamelijk lang, eveneens de pars sacralis,
daarentegen is de pars pubica korter. Ook hier is het
sacrum karakteristiek veranderd. De werveliichamen zijn
hoog en zeer breed, en springen sterk vooruit ten opzichte
van de vleugels. Deze zijn zeer smal cn laag; van de
tweede en derde pars costalis zijn slechts dunne been-
spangen ontwikkeld. De sacraalgaten zijn zeer groot en
hoog. Eene stcnose van het sacraalkanaal bestaat niet.
De helling van het sacrum ten opziciite van het vlak van
bekkeningang is klein, maar ten opzichte van den horizon
groot. De bekkenhelling is vergroot.

Deze twee vormen komen dus volmaakt overeen, met
die, door hem aan het foetale bekken waargenomen.

In 1901 verschijnen nog eenige Fransche publicaties.
Cestan beschrijft een meisje van 91/2 jaar, uit gezonde
ouders geboren. Ook haar zuster is volkomen normaal
gebouwd. Zij zelve is slechts 93 cM. lang en vertoont:
„nanisme par micromélie, surtout rhizomélique" cn tevens
een zekere graad van makrocephaiic. Dc haren, huid en
nagels zijn normaal. De romp vertoont gccnc afwijkingen,
dc ribben zijn regelmatig zonder verkrommingen of rozen-
krans. De wervelkolom vertoont geen lordose of skoliosc.
Dc rug is plat, de natcs steken cchtcr sterk naar achteren
uit. Dc scapula: zijn klein en steken wat uit. Vooral de
cavitas glcnoidalis is tc klein. Het bekken vertoont eveneens
ccnc ontwikkelingsstoornis met verkleining van al zijn
afmetingen. Ook hier is de gewrichtspau te klein. De ma-
krocephaiic wordt niet zoozeer veroorzaakt door ccnc
vergrooting van alle elementen, maar vooral van den hersen-
schedel. De extremiteiten zijn zeer kort cn men vindt zeer
duidelijk de „niain en tridcnt" van Pierre Marie. De mis-

vorming der extremiteiten berust voornamelijk hierop, dat de
epiphysen sterk verdikt zijn en de diaphysen, behoudens de
verkorting, volkomen normaal zijn gebleven. Door de radio-
graphie wordt bewezen, wat bij de palpatie werd vermoed.

Verder tracht schrijver eenige gevallen uit de kunst op
te sporen, uitgaande van de meening, dat de afwijking te
karakteristiek is, dan dat zij aan de aandacht der kunste-
naars zou hebben kunnen ontsnappen. Hij noemt dan ook
enkele beeldjes, o. a. een Caracalla, die hoogstwaarschijn-
lijk een achondroplastische dwerg moet zijn geweest.

Henri Meige heeft eene Hollandsche gravure ontdekt,
uit het begin der 17de eeuw, voorstellende de kroning van
Cosmo de Medici. Op die gravure komen twee dwergen
voor, een van welke de typische afwijkingen der achon-
droplasie vertoont.

Apert demonstreert twee achondroplastische clowns,
sicard en Touroff, en knoopt daaraan zijne beschouwin-
gen vast (sicard was in het vorig jaar ook in Amsterdam
verbonden aan het circus Carré). Hun lengte bedraagt
129 en 132 cM. en de beschrijving komt volmaakt over-
een met de boven vermeldde. Zeer duidelijk is b.v. weer
de main en trident. Schrijver loochent absoluut overeen-
komst met rachitis. „Indien bij rachitis de extremiteiten
„minder lang zijn, is dit niet wegens een ontwikkclings-
„stoornis van de lange pijpbeenderen, maar omdat zij
„verkromd, verweekt, verdraaid zijn. Vooral ook is bij
„rachitis de aandoening niet beperkt tot dc pijpbeenderen:
„men vindt veranderingen aan den thorax, het bekken, de
„ribben, de wervels enz., die men bij de achondroplasic
„niet aantreft. Een groot punt van verschil is ook de
„ontwikkeling der musculatuur. De achondroplastici zijn
„over het algemeen „de pctits hercules", terwijl rachitici

„meestal mager en zwak zijn. Radlographisch treffen
„achondroplastische beenderen door hun massief uiterlijk.
„Zij zijn niet gebogen, hebben geene afgeronde of gezwollen
„uiteinden, zooals de rachitische, maar zijn kort en dik
„voor hun lengte. De epiphysen zijn niet alleen relatief
„verdikt en verbreed, maar ook absoluut. De hier gegeven
„kenmerken zijn merkwaardig constant in de tot nog toe
„beschreven gevallen. De mikromclie, de verdikte epiphy-
„sen, de nagenoeg normale afmetingen van romp en hoofd,
„het ontbreken van rachitische verkrommingen, de uitste-
„kende gezondheidstoestand en het ongestoorde intellect
„worden bij alle gevallen teruggevonden. Zelfs enkele
„schijnbaar toevallige bijzonderheden worden constant
„waargenomen, zooals de brachycephalie, de even lange
„vingers, de main en trident, het deelnemen aan de vor-
„ming van het kniegewricht door de fibula. Het lijdt dus
„geen twijfel, of wij hebben te doen met een goed gekaraktc-
„risecrde congenitale beenafwijking."

„On nait et on restc achondroplasc; on devicnt rachiti-
„que et on peut cesser de l\'ötre."

Norbert Swoboda geeft in 1903 eene uitvoerige be-
schrijving van ccn tienjarig meisje, geboren uit normale
ouders. Het was niet absoluut zeker, dat het kind bij de
geboorte reeds afwijkingen vertoonde en daar het overigens
klinische verschijnselen had van zware rachitis (laat Iccren
loopcn, algemeene debiliteit, overmatig zwccten) werd het
gedurende een viertal jaren in verschillende poliklinieken
behandeld voor rachitis (het gebruikte bijvoorbeeld 21
flcsschen phosphorlcvcrtraan). Dc lengte bedraagt 104 cM.
(normaal 143), de afstand van de symphysis tot den grond
38 (normaal 75). Het hoofd is naar verhouding te groot,
wat cchtcr voornamelijk op optisch bedrog berust. Het

gelaat vertoont sterke gelijkenis met de meeste achondro-
plasten. De welving van het verhemelte is iets steiler dan
normaal. Het gebit is goed ontwikkeld, de tong niet ver-
groot, de ooren niet misvormd, de fontanellen gesloten.
De hals is normaal, de glandula thyreoidea van normale
grootte. De romp heeft normale lengte, maar is smaller.
Aan de ribben vindt men een rozenkrans, die echter volgens
schrijver een geheel andere genese heeft dan de rachitische.
De buik is opvallend groot. Er is een sterke lendenlordose
en een buitengewoon sterke ontwikkeling van de weeke
deelen, vooral van de musculatuur van natcs en boven-
beenen. De genitalia externa zijn goed gevormd, zelfs
abnorm sterk behaard. Het bekken is belangrijk vernauwd.
De bovenste extremiteit is verkort (Bovenarm ISife [26],
voorarm 15 [20], hand 11 [17]). De vingertoppen reiken
tot even onder den trochanter. Er bestaat een cubitus
varus, waarschijnlijk wegens de abnorme grootte van het
olecranon. Patient heeft korte, breede handen, plompe
vingers, duidelijke main en trident. Ook de onderste
extremiteit is aanzienlijk verkort. Het röntgenonderzoek
geeft normale verhoudingen van epiphysen grens en been-
kern, abnorm compacte beensubstantie, diaphysen geen
verkrommingen, epiphysen plomp en wanstaltig. Het caput
femoris is champignonachtig gevormd. De pan is klein,
bifna naar beneden staande en zeer vlak. „Hierdoor komt
vaak congenitale luxatie of subluxatie voor."

Een bijzonder duidelijke voorstelling van het uiterlijk
der afwijking krijgt men door het hiernaast gaande schema,
dat den bouw van een normaal en een chondrodystrophisch
kind vergelijkt.

Schrijver deelt ook mede, dat de aandoening veel vaker
bij vrouwen, dan bij mannen zou voorkomen.

Nolen geeft in 1904 de beschrijving van een 33-jarig man,
bij wien hij de diagnose op straat gesteld had en dien hij

toen had mede genomen naar de kliniek. Hij is geboren
uit normale ouders cn heeft drie broeders, welke volkomen
normaal zijn. De lengte bedraagt 118 cM., het gewicht 35 Kg.

Het hoofd is groot, de romp zoo krachtig gebouwd en
ontwikkeld als van een normalen jongen man. De armen
en beenen zijn bijzonder kort. Het hoofd is breed, de neus
wat plat en breed. De romp vertoont geen afwijkingen.
Ook het geslachtsapparaat is goed ontwikkeld. In de
lendenwervelkolom vindt men een zeer sterke lordose,
zoodat de nates ver naar achteren uitsteken. De toppen
der vingers reiken slechts tot aan de trochanteren. Onder-
arm en onderbeen zijn in tegenstelling tot den norm langer
dan bovenarm en bovenbeen. Het proximale einde der
bovenarmen is abnorm dik, waardoor een luchtfiguur is
ontstaan tusschen arm en lichaam. Het onderbeen is ge-
bogen, met de concaviteit naar buiten. Diaphyse en epi-
physe schijnen een hoek met elkander te maken. Er is
een duidelijke main en trident. Het spierstelsel is tamelijk
goed ontwikkeld.

Treub verrichtte in 1904 sectio caesarea bij eene vrouw
van 110 cM. Terwijl de ouders normaal waren, heeft zij
een broeder en zuster gehad, die eveneens chondrddystro-
phische dwergen waren. Maten geeft hij niet op, daar de
overigens intelligente vrouw bekkenmeting weigerde. Het
geboren kind was normaal.

Dide en Leborgne geven de beschrijving van een man
van 63 jaar. Dc ouders waren normaal. De lengte is
134 cM. Het hoofd is abnormaal groot. Dc vingertoppen
reiken tot den trochanter. De onderarm is langer dan dc
bovenarm, dezelfde verhouding bestaat aan de beenen.
Dc vingers zijn alle even lang. Main en trident. Dc
armen zijn een weinig krom; de beenen veel sterker ge-
kromd. De neuswortel is afgeplat, de punt breed cn afge-
rond, de neusvleugels gapen. Het intcllcct is slechts matig
ontwikkeld.

Lepage verrichtte de keizersnede bij eene 23-jarige
achondroplastische dwerg, ter lengte van 122 cM. Er
bestond hydrainnion en stuitligging. De uitwendige geni-
talia waren normaal, de vagina nauw, de portio stond ter
hoogte van het Promontorium. De conjugata diagonalis
bedroeg slechts 6.7 cM. Het geheele bekken was inwendig
gemakkelijk te betasten. Door sectio caesarea werd een
kind van 2250 gram geboren, dat in vele opzichten spre-
kend op de moeder geleek. De ledematen waren kort,
vooral de dijen en bovenarmen. Het hoofd was in dwar-
sche richting vergroot.

Herrgott deelt in 1906 mede het verrichten van her-
haalde sectio caesarea bij twee achondroplastische dwergen.
Vooral is van de eene de familiegeschiedenis belangrijk. Vader
en twee zusters van patiënte zijn chondrodystrophisch. Drie
vroeger en twee later geborene kinderen van dien vader
waren normaal. Patiënte had ook nog vele andere zeer kleine
familieleden, op haar stamboom zal ik nog uitvoeriger moeten
terugkomen. Zij zelf meet 108 cM. Armen en bccncn zijn zeer
kort, claviculae zijn normaal. Het hoofd is als van eene
volwassene. Dc lendenlordose is vrij duidelijk. Het profiel
van de neus vertoont slechts weinig de typische inzinking.
Beide kinderen, die door keizersnede uit haar geboren
werden, waren normaal. Bij de andere patiënte van 122 cM.
verrichtte hij ten derde male sectio caesarea.

FrUhinsholz en Michel verlosten in 1907 een achon-
droplastische dwerg door ccn ten vierde male uitgevoerde
keizersnede. De baarmoeder had echter door de voor-
gaande operatics zoo zeer geleden, dat zij zich genood-
zaakt achtten, het orgaan supravaginaal te amputceren.

Ten slotte moet ik nog eene publicatie vermelden in
1908 door Engelmann uit Dortmund waar hij ccnc 22-jarigc

dwerg beschrijft, die in partu in de kliniek wordt binnen-
gebracht. Hare extremiteiten zijn sterk verkort. De vinger-
toppen reiken nauwelijks verder dan de trochanteren. De
handen zijn verkort en vierkant. Main en trident. Aan
het hoofd ziet men een buitengewoon overwegen van den
aangezichtsschedel met sterke ontwikkeling van de onder-
kaak en vooruitspringen daarvan. De neuswortel is inge-
trokken, alsof de schedelbasis te kort was. In het röntgen-
beeld ziet men aan de hals beenspangen, die van wervel
tot wervel loopen en vooral de dwarsuitstccksels schijnen
te verbinden. Ribben, scapulae en claviculae vertoonen niets
bijzonders. Het bekken maakt den indruk van een alge-
meen vernauwd bekken, met overwegende vernauwing in
de rechte afmeting. Tengevolge van de sterke helling van
het Sacrum springt dc onderste rand van de laatste lenden-
wervel naar voren uit en vormt een valsch Promontorium.

De behandeling van den partus was vrij eigenaardig.
Patiënte kwam, zooals gezegd, in partu in dc kliniek, zij
had ccn temperatuur van 36°9 C. en was buiten de kliniek
éénmaal door een vroedvrouw onderzocht. „Mit Rücksicht
auf die gesprungene Blase, die stattgefundene Untersuchung
und den Wunsch der Patientin wird die Ausführung der
Porróschen Operation beschlossen, (sie!)

Hct kind vertoont ook afwijkingen cn wel ccn hydrocc-
paal hoofd, een ingezonken neuswortel en ietwat verkorte
extremiteiten.

Na dit overzicht van de mij toegankelijke gevallen uit
de literatuur wil ik overgaan tot de beschrijving van het
geval, geobserveerd in de Utrcchtsche Vrouwenkliniek. In
November 1907 werd daar opgenomen pat. G. oud 41 jaar,
ongehuwd, teneinde daar hare bevalling af te wachten.

Hare vader en moeder zijn gezonde, goed gevormde men-
sciien, die beiialve onze patient nog aciit zoons hebben
gehad, waarvan er vier vroeg zijn gestorven. De overige
vier zijn zeer groote, gezonde mannen. Patiënte zelve is
zonder kunsthulp ter wereld gekomen en liep toen zij
achttien maanden oud was. Zij heeft niet school gegaan,
maar kan toch lezen en een weinig rekenen; schrijven
kan zij niet. De menses waren steeds geregeld om dc
vier weken, gedurende vijf dagen, tot de laatste maal in
Maart 1907. Wanneer zij moet bevallen weet zij niet. De
conceptie zou hebben plaats gehad in Maart.

De lengte van onze patiënte bedraagt 116 cM. Het ver-
schil met den norm is geheel afhankelijk van de korte
beenen, daar de afstand van den grond tot de symphysis
bedraagt 50 cM., tot den navel 60 cM. en tot het manu-
brium sterni 90 cM. Het middel van het lichaam is dus
gelegen in den omtrek van den navel, in plaats van ter
hoogte van dc symphysis, zooals gewoonlijk. (Plaat VI).
Het hoofd is normaal van grootte, de kaken zijn normaal
breed, het verhemelte goed gevormd. Voorhoofd en neus
vormen ccn hoek van 100\'\'. De neuswortel is sterk
ingetrokken. (Plaat VII a). De handen zijn klein, betrekkelijk
breed; vooral aan de linkerhand zijn dc tweede cn vierde
vinger even lang, terwijl dc middelste slechts iets langer
is. Dc tweede, derde cn vierde vinger vormen een fraaicn
drietand. (Plaat VII b). Rcchts is de derde vinger iets langer
dan de tweede, de vierde iets kleiner dan de tweede, dc
vijfde belangrijk korter dan dc vierde. Rcchts is het vierde
metacarpo-phalangcaalgewicht meer centraal gelegen dan
dc overige door bijzondere verkorting van den vierden
metacarpus. (Plaat VIII o). Dezelfde anomalie vinden wij
aan beide voeten. (Plaat VllI c en d.)

De bovenste extremiteiten zijn sterk verkort. De boven-
arm is lang 151/2 cM., de onderarm 14 cM., de hand 12 cM.
Bij liggen reiken de vingertoppen tot de spinae ilei ant.
sup. De humerus is kort, de diaphyse dik. De epiphysen
van radius en ulna zijn sterk verdikt, de diaphysen zijn
slechts over een korten afstand normaal van dikte. Het
flexievermogen in den elleboog is vermeerderd, zoodat de
volairvlakte van den pols tegen den schouder kan komen
te liggen. Dit is links meer uitgesproken. De extensie in
den elleboog is beperkt tot 130° tengevolge van verdikking
der epiphysen. De bewegingen in pols en schoudergewricht
zijn normaal. De ook normaal bij vrouwen regelmatig
voorkomende cubitus valgus is links sterker uitgesproken
dan rechts. Rechter boven- en onderarm vormen een hoek
van 160", linker van 135®.

Patiente heeft een tamelijk sterk ontwikkelde struma,
vooral rechts. (Deze was, toen wij patiente een jaar na
de graviditeit terugzagen, veel verminderd).

De sleutelbeenderen zijn sterk gekromd. Aan de ribben
en de wervelkolom zijn geen afwijkingen te zien, behoudens
een sterke lordose in het Icndcngcdeelte, waardoor de
nates ver naar achteren uitsteken.

In den buik vindt men den zwangcrcn uterus. De foetus
maakt den indruk van bijna voldragen tc zijn, maar door
de \'sterke bekkenvernauwing is de geheele baarmoeder met
haar inhoud naar boven verplaatst, waardoor dc leeftijds-
bepaling zeer wordt bemoeilijkt. Het hoofd balloteert op
den ingang en steekt ver buiten de symphysis uit.

De onderste extremiteiten zijn klein," kort en dik. Het
bovenbeen is I91/2 cM., het onderbeen 22 cM. en de voet
18 cM. lang. Dc diaphysen zijn dik cn bij dc tibiae wat
gekromd, zoodat er ccn vrij groote luchtfiguur tusschen

de beenen ontstaat. De epiphysen zijn verdii<t. Uit de
radiographie, van de knieën opgenomen, blijkt dat de
fibula deelneemt aan de vorming van het kniegewricht
(Plaat Vlllö).

Aan het bekken zijn een aantal zeer belangrijke ver-
anderingen waar te nemen. De tubercula pubica steken
uit. Dc schaamboog is voor één vinger ruim toegankelijk.
De symphysis is hoog en dik, het gewricht draagt aan
den achterkant een kam, die \'/o cM. in het bekkcnlumen
uitsteekt. De afdalende schaambeenstakken puilen iets naar
binnen uit. Dc spinae ischii zijn niet te voelen. Dc linea
innominata is sterk afgebogen, terwijl het sacrum ver naar
voren convex uitsteekt, wat aan den bekkeningang een
nicrvorm geeft. Dc linea innominata is over haargchcclc-
lengte gemakkelijk met één vinger tc volgen. Het heilig-
been is convex in dwarschc en ovcriangsche richting, dc
punt wijkt sterk naar achteren. Deze eigenaardige stand
van het sacrum is voor een deel de oorzaak van het zoo
ver naar achtcrcn uitsteken der natcs. Het stuitbeen buigt
weer naar voren om. Het proniontorium staat laag en er
worden geen vooruitspringende tusschenwcrvclschijvcii ge-
vonden.

Vergelijkt men dit bekken met dc beschrijving van Breus
cn Kolisko, dan behoort het zonder ccnigcn twijfel tot
de eerste groep, nl. die, waar dc vernauwing in voor-ach-
tcrwaartschc afmeting overweegt. Wel zijn er ettelijke
punten van verschil, doch daarbij dient in het oog tc
worden gehouden, dat het onderzoek van deze schrijvcrs
geschiedde aan ontvlecschdc bekkens, waarbij men uit den
aard der zaak ccn veel duidelijker beeld krijgt van ccn
aantal punten, die hier door de wcckc dcclcn aan het oog
onttrokken blijven.

Uit onderstaande Tabel krijgt men een overzicht van
de maten der verschillende beschreven bekkens. De ge-
geven beschrijvingen zijn over het geheel uiet duidelijk
en volledig genoeg, om daarnaar de bekkens in te deelen
in een der twee door Breus en Kolisko voorgestelde
groepen (het platte en het algemeen gelijkmatig vernauwde
chondrodystrophische bekken).

Waar wij intusschen gezien hebben, hoe bij het bekken
van den pasgeborene een geleidelijke overgang kan ge-
vonden worden tusschen het platte en het algemeen gelijk-
matig, vernauwde bekken, zal het misschien beter zijn ccn

grooter aantal goede waarnemingen van chondrodystro-
phische bekkens af te wachten, alvorens te veel waarde te
hechten aan eene indeeling in groepen. Wel blijkt echter
uit alle opgegeven maten, dat deze bekkens niet geschikt
zijn een levensvatbaar kind levend door te laten, ja bij
het meerendeel zoude zelfs de verkleinde vrucht niet kunnen
geboren worden.

Toen bij onze patiënt dan ook den 29sten November de
weeën begonnen, werd uit den aard der zaak de ventrale
weg gekozen. Door middel van sectio caesarea, die zonder
stoornis verliep, werd een kind geboren, dat in zijn gelaat
een buitengewone gelijkenis met de moeder vertoonde
(Plaat IX fl). Het was van het mannelijk geslacht, woog
2860 gram en was slechts 43 cM. lang, korter dus, dan
bij dit gewicht te verwachten was. De maten van het
hoofd zijn niet veel grooter dan normaal (D. bipar. 10,
bit. 8.6, fr. occ. 10.6, m. occ. 12.6, subocc. brcgm. 9.5 cM.
en circ. fr. occ. 34, m. occ. 37, subocc. bcgm. 321/2 cM.).
Wel is het hoofd breed cn hard. Het kind vertoont dc
typische inzinking van den neuswortel (Plaat IX o). Armen
en bccncn zijn betrekkelijk kort, maar dc verkorting is
veel minder sterk dan bij het eerst bcschrcvcn kind. Legt
men dc handen van het kind plat op tafel, dan ziet men
zeer fraai cn duidelijk dc „main en tridcnt" (Plaat IX ö).
In ccn Rüntgcnopname van dc hand vindt men ook behalve
den drietand ccnc duidelijke verkorting cn vcrbrccding van
dc beenderen van het handskclct, terwijl een donkere
schaduw het bewijs geeft van ccn abnormaal sterk woekeren
van het periostale been (Plaat IX c). Een bewijs tc meer
voor het erfelijk optreden van dc aandoening.

Een klein jaar later is patiënte wederom ccn tijd in dc
kliniek verpleegd. (Haar kind was intusschen, 4 maanden

oud, gestorven) nu echter voor eene psychische stoornis.
Zij had nl. het denkbeeld opgevat, weer zwanger te zijn en
hoewel daarvan bij onderzoek niets te vinden was en ook na
langdurige observatie met volkomen zekerheid kon worden
verklaard, dat er geen zwangerschap bij haar bestond, bleef
zij aan die dwangvoorstelling vasthouden, daar zij toch zoo
duidelijk leven voelde. Ten slotte is zij, nog steeds in dc
mcening, zwanger te zijn, weder naar huis vertrokken.

Het bovenstaande samenvattend vinden wij dus, dat de
volwassen chondrodystrophici meestal zijn krachtig ge-
bouwde, gezonde individuen, met zeer korte ledematen en
een sterk vernauwd bekken. Het spierstelsel is gewoonlijk
zeer goed, het intellect óf zeer goed óf iets minder ont-
wikkeld, maar nooit beneden het middelmatige. Een (schijn-
baar gering) inconvenient hebben deze personen nog,
waarop HerrGOTT het eerst heeft gewezen. Zij kunnen
nl. wegens de kortheid hunner armen de anaalstreek niet
bereiken, zoodat reinigen van die dcclcn na ontlasting op
dc gewone wijze niet mogelijk is. Onze patiente had daarop
uitgevonden, dat zij ccn papiertje op de bril van het privaat
neerlegde en dan daarover heen cn weer schoof, dc patiënt
van Herrgott had zich een beenen handje aan een stang
vervaardigd, waarin het papiertje vastgeklemd werd.

Ten slotte rest mij nog tc wijzen op eene eigenaardig-
heid, die mij getroffen heeft bij het lezen der beschrijvingen.
Bij dc overgroote meerderheid der chondrodystrophische
pasgeborenen wordt uitdrukkelijk vermeld, dat de epiphysen
normaal van grootte cn vorm zijn, slechts enkele gevallen
van hypcrplastische chondrodystrophié worden medege-
deeld. Bij de volwassenen daarentegen vinden wij telkens
weer verdikkingen of vervormingen der epiphysen beschre-
ven, zij het dan ook dikwijls van geringen aard. Bijv. dc

telkens weer terugkeerende „main en trident", die toch
niet goed anders te verklaren is, dan juist door verdikking
der cpiphyscn. Voor dit verschil zijn twee mogelijkheden
te bedenken. In de eerste plaats, dat chondrodystrophici
met hyperplastische neiging meer levensvatbaarheid zouden
hebben, dan de hypoplastische. Dit is al zeer onwaarschijn-
lijk. In de tweede plaats cn dit is aannemelijker, zouden
de epiphysen onder deze omstandigheden in het extraute-
rine leven een betrekkelijk sterkeren groeikracht kunnen
ontwikkelen, dan de rest van het been, zoodat dan de ver-
dikkingen eerst later zouden tot stand komen.

Naar aanleiding van het mikroskopisch onderzoek van
den pasgeborene hebben wij uitgeweid over het groote
verschil in histologischen bouw van het chondrodystro-
pische cn het rachitische skelet. Ook bij het bezichtigen
van de volwassene treft ons een belangrijk onderscheid
in bouw. Wanneer men een blik werpt op de photogra-
phicün van ccnigc rachitische dwergen (Plaat X en XI)
ziet men bij de eerste (Plaat X a), ccnc vrouw van
130 C.M., dat hier de gchcclc persoon klein is gebleven.
Dc bccncn zijn vrij sterk gekromd, toch valt het midden
van het lichaam nog ongeveer halverwege tusschen sym-
physis en navel, cn de vingertoppen zouden, als dc armen
naast het lichaam werden gehouden, op de onderste helft
der dijen liggen. Bij dc tweede (Plaat Xb) reiken de
armen sicchts tot even onder dc trochantercn. Dit wordt
echter uitsluitend veroorzaakt door verkorting der boven-
armen, dc onderarmen zijn voor ccn vrouw van haar ge-
stalte normaal. Het midden van het lichaam valt ter
hoogte van de symphysis, zoodat ook de bccncn naar
verhouding de gewone lengte hebben. Ook is er niets tc
vinden van dc main cn trident (Plaat Xc). Bij dc derde

(Plaat XI) ziet men duidelijk, dat de sterke verkrommingen
en verdraaiingen der beenderen de oorzaak zijn van de
vermindering der lichaamslengte. Ook spreekt daar sterk
het ontbreken der versterkte lendenlordose (Plaat XI c), die
bij onze chondrodystrophica zoo op den voorgrond trad
(Plaat VI ö).

Wij hebben hier dus de voornaamste typen der redenen,
waarom bij rachitis dwerggroei optreedt. Aan den eenen
kant algemeen achterblijven in groei, waarbij dan dikwijls
een enkele groep beenderen het sterkst wordt aangetast,
zooals bij onze tweede patiënt de bovenarmen; aan den
anderen kant meer of minder sterke verkrommingen. Bij
de chondrodystrophie daarentegen vinden wij steeds het-
zelfde type terug: een normalen romp met korte extremi-
teiten, waarvan dan in enkele gevallen de beenderen ook
gekromd kunnen zijn.

Gelijk op bladzijde 16 werd opgemerkt, is voor het
goed begrip van het wezen der chondrodystrophie eene
vraag, die door virchow\'s onderzoek aan de orde was
gesteld, van voorname bctcekenis. virchow sprak name-
lijk het vermoeden uit, dat chondrodystrophie de foetale
vorm zou zijn van het crctinismc en kende voor dc be-
antwoording dezer vraag groote waarde toe aan de prac-
maturc vcrbccning van dc schedelbasis cn dc tengevolge
daarvan optredende kyphose van de basis. In de eerste
plaats moet ik er op wijzen, dat uit de onderzoekingen
van Hultkranz (welke later uitvoeriger worden mede-
gedeeld) blijkt, dat de scbcdclbasiskyphose geenszins
behoeft voorafgegaan tc worden door ccn vroegtijdige
versmelting der bccnkcrncn. Hij toch vond bij een aantal
schedels van lijders aan dysostosis clcido-cranialis een

duidelijke inknikking van de schedelbasis, maar met kraak-
beenige voegen tusschen de beénkernen. Dat verder deze
praemature synostose niet bij alle kinderen met „foetale
rachitis" voorkomt, hebben wij reeds hierboven kunnen
aantoonen (blz. 21). Wij hebben ons dus nu nog bezig
te houden met de vraag, of virchow\'s foetus een cretin
mocht worden genoemd — en zoo ja, wat dan het verband
is tusschen dit deel der foetale rachitis, id est chondro-
dystrophie, en cretinisme. Gelijk wij reeds mededeelden
heeft Bayon Virchovv\'s kind mikroskopisch naonderzocht
en daarbij dc typische weefselveranderingen van de chon-
drodystrophie gevonden. Dit is natuurlijk geen bewijs
tegen de identicitelt der beide afwijkingen.

Eenige andere onderzoekers gaan op Virchow\'s autoriteit
door, en geven eene beschrijving van hun typisch chon-
drodystrophische kinderen als pas geboren cretins (Mary
Smith 1880, Grawitz 1885), zonder dieper op het vraag-
stuk in te gaan.

Klebs 1889, kan niet geheel met deze opvatting mede-
gaan. In zijne „Allgemeine Pathologie" noemt hij dc zoo-
genaamde foetale rachitis: Krctinoid of krctinoidc Dysplasie
cn karakteriseert het onderscheid tegenover de echte Kreti-
nismus op de volgende wijze: „Dieser Krctinoid stellt
den höchsten Grad der Hemmung des Lüngswachsthums
dar, welche auf einer Störung des Knorpelwachsthums und
der cndochrondale Verknücherung beruht. Aber diese
Hemmung wird nicht, wie bei der Mikromclic, durch
äusscrlich wirkende Kräfte bewirkt, auch nicht durch in-
fektiöse Einwirkung, wie warschcinlich bei dem endemi-
schen Kretinismus, sondern durch einen Wettstreit, der
vom Skclctknorpcl und vom Skeletbindcgcwebe gebildeten
Substanzen. Der Knorpelknochcn wird durch eine Uber-

massige Wucherung des Bindegewebes — oder Periost-
knochens in grossem Umfänge geradezu verdrängt." Wat
verder vindt men: „Bei dem Kretinismus findet sogar eine
recht reichliche Markraumbildung statt. Bei demselben
bleibt die Wucherung der Knorpelzellen aus, nicht weil
dieselben keine genügende Nahrungszufuhr von Seiten
der Blutgefässen erhalten, zondern weil diese Zellen nicht
die Fähigkeit stärkerer Wucherung besitzen und nur un-
vollkommene Grundsubstanz bilden. Bei der kretinoiden
Bildung dagegen fehlt nur die reihenweise Anordnung der
knochenbildende Knorpelzellen; dieselben bilden auch zu-
nächst eine verkalkende Grundsubstanz in genügender
Weise, sie erliegen aber weiterhin dem mächtig andrin-
genden Periostknochen, weil sie nicht durch eigene Gefässe
ernährt werden."

De tegenwoordige voorstellingen over den gang van het
verbeeningsproces maken deze opvattingen geheel onhoud-
baar. Daarentegen trachtte Dolega 1891 als bewijs voor
de gelijkheid van chondrodystrophie cn cretinisme te geven
het uitvoerige pathologisch-anatomisch onderzoek van een
dwerg van 28 jaar met een lengte van 85 c.M., die in zijn
habitus, physionomic cn intellect alle verschijnselen had
vertoond van cretinismus. De schildklier was tot op eenige
kleine resten der zijkwabben na geheel afwezig. Aan het
skelet.trof het blijven voortbestaan van alle kraakbeen-
voegen: aan de schedelbasis bestond nog breed de syn-
chondrosis tusschen occipitale en sphenoid; aan de
pijpbeenderen waren dc epiphysen nog bijna geheel kraak-
bcenig met een bccnkcrn; het bekken vertoonde ook nog
zeer duidelijk zijn opbouw uit de verschillende deelen door
brcedc kraakbcenstrooken. Het mikroskopisch onderzoek
gaf op sommige plaatsen een beeld, dat sterk deed denken

aan chondrodystrophie, op andere daarentegen een vol-
maalit normale verbeening.

Dit geval mogen wij niet als bewijs laten gelden. In
de eerste plaats geeft de beschrijving veelmeer het beeld
van den „echten dwerg." Het kenmerkende immers van
deze goedgeproportioneerde dwergen is juist het blijven
bestaan van alle kraakbeenvoegen tot op hoogen leeftijd,
terwijl wij daarvan voor de chondrodystrophie bij geen
schrijver iets vermeld vinden en ook onze eigen radio-
grammen daarvan niets weergeven. In de tweede plaats
komt het ontbreken van de glandula thyreoidea wel eens
bij chondrodystrophie voor, maar is toch lang niet alge-
meen. Wij kunnen ons nu gereedelijk voorstellen, dat,
indien een chondrodystrophisch kind, waarbij geheel of
grootendeels de thyreoidea ontbreekt, in het leven blijft,
het later de verschijnselen zal gaan vertoonen, die van
de athyreosis gewoonlijk het gevolg zijn.

Ook Scholz 1892 houdt na zijne beschrijving van een
chondrodystrophisch kind een lang betoog, waarin hij
tracht den samenhang tusschen deze afwijking en crctinis-
mus te verklaren. Hij slaagt hierin echter niet, zoodat hij
ten slotte zijn geval indeelt bij de door Klebs geschapen
cretinoide dysplasie.

Daarentegen heeft Langhans 1897 een aantal cretins
onderzocht en daarbij gevonden, dat er veeleer een ver-
laatte verbeening der kraakbeenvoegen tot stand kwam in
stede van de praemature van ViRCnbw. Tevens bleek hem
uit het mikroskopisch onderzoek van dc beenderen van
eenige zeer jonge cretins, dat er wel pathologische ver-
anderingen in de ossificatic voorkomen, doch dat deze
niet in het minst overeenkomst vertoonen, met die bij
chondrodystrophie. Hij vond namelijk, geen werkelijke

versmalling van de zone der celzuilen maar de cellen in
deze strook waren over het geheel klein, langwerpig,
spoelvormig, zeer smal, en dwars, schuin en zelfs hier en
daar overlangs ten opzichte van de celzuilen geplaatst.
De primaire mergruimtcn drongen onregelmatig naar binnen,
sommigen zelfs tot aan de andere grens van de verkal-
kingszone.

Bayon 1904 komt tot hetzelfde resultaat. Ook hij heeft
de beenderen van jeugdige cretins mikroskopisch onder-
zocht. In de kraakbcenige epiphysen zijn de cellen mis-
schien iets kleiner dan normaal. Zij vormen naar de
diaphyse rijen. Van een ontbreken of zelfs aanzienlijk
versmallen van de richtingszone i. e. die der celzuilen
is geen sprake. Daarentegen zijn de cellen er over het
algemeen klein. De vorm der cellen komt geheel overeen
met de beschrijving van Langhans. Verder zijn de rijen
vaak onderbroken en bestaan dan uit verschillende over-
langsche groepen, die door breederc septa gescheiden
zijn en hier en daar gaat ook zulk ccn groep in schuine
richting door de septa van de intercellulaire tusschen-
stof heen.

Beide zijn het er dus over eens, dat chondrodystrophie
en cfetinismus geheel verschillende aandoeningen zijn.

Een geheel andere opvatting heeft Hofmeister (1904)
langs\' experimenteelen weg gekregen. Om den invloed na
te gaan, dien het ontbreken van de schildklier op het
organisme uitoefent, heeft hij bij een aantal jonge konijnen
de glandula thyreoidea geëxtirpcerd, na verloop van eenigen
tijd de dieren gedood en nauwkeurig onderzocht. Behou-
dens een aantal bijzonderheden aan andere organen, die
buiten het kader van onze beschouwingen vallen, vond hij
belangrijke skeletafwijkingen. Bij alle proefdieren toont

het beenstelsel in het algemeen eene geringe ontwikkeling,
maar in de eerste plaats schijnt de lengtegroei gestoord,
terwijl de volumentoename in dikte niet zoo sterk schijnt
beïnvloed. Het sterkst zijn de afwijkingen aan de lange
pijpbeenderen en het bekken, maar ook de wervelkolom
laat duidelijk verkorting zien en de platte beenderen, zoo-
als bijvoorbeeld de scapula, blijven achter in groei. Mikros-
kopisch werden aan het epiphyscnkraakbeen van alle
gethyreoidektomeerde konijnen histologische afwijkingen
gevonden. Al dadelijk treft de groote breedte van de
kraakbeenstrook. Bij de controledieren was daarvan bijna
overal nagenoeg niets meer of hoogstens kleine eilandjes te
vinden. De proefdieren daarentegen hadden nog een dikke
strook kraakbeen. Dit wordt veroorzaakt niet zoozeer
door een dikker blijven, maar veeleer door een dikker
worden. Het bewijs hiervoor wordt geleverd door de
epiphyselijn van gezonde, jonge konijnen, die tusschen de
zesde week en de volledige vcrbeening nooit zóó dik is.
Deze verdikking wordt veroorzaakt door eene zwelling
van de tusschenstof en een opgeblazen zijn van de cel-
kapsels. De toename van de grondsubstantie is zeer
onregelmatig. Deze gaat niet tusschen de afzonderlijke
celrijcn in gelijkmatige smalle banden naar beneden, maar
toont nu hier dan daar verbreedingen ter grootte van
2—3—4 kraakbeenholten, soms is zij tot een smal draadje
gereduceerd. Soms komt het zelfs voor, dat ook op zijde
de septa geheel verdwijnen, zoodat dan verscheidene cellen
in eene groote, gemeenschappelijke kapsel liggen. Het
bovenvermelde uiteenwijken der celelementen is het niet
alleen, dat het kraakbeen armer aan cellen doet schijnen.
Beziet men het epiphysenwaarts gelegen gedeelte van het
kraakbeen, dan vindt men vaak groote vlakken, die geen

enkele kraakbeencel herbergen. Vele celzuilen worden naar
het gewrichtsuitelnde toe al smaller en smaller en worden
ten slotte een fijnvezelige streng zonder celligen inhoud.
Tusschen deze strengen in bevindt zich eene eveneens
fijnvezelige substantie, die zich veel bleeker kleurt dan de
strengen zelf of de normale kraakbeengrondstof. Bij de
hoogere graden worden daaruit gaten, die, wanneer zij klein
zijn, vaak geen inhoud vertoonen. In de grootere ziet men
vezelige of korrelige detritusmassaas.

Soms ziet men deze openingen regelmatig verspreid, in
andere gevallen meer hier en daar haarden. Terwijl voor
den graad van opgeblazen zijn der kraakbeenkapsels en
voor de schrompeling de leeftijd van het dier ten tijde van
de operatie van belang schijnt te zijn, is de intensiteit van
de vorming der kloven in de grondstof afhankelijk van
den tijd, die verloopt tusschen de operatie cn den dood
van het dier. Deze veranderingen voeren tot eene aan-
merkelijke stoornis in de vaste orde der zuilenrijen. Een
geheel ontbreken der rijenvorming vond schrijver nooit,
hetgeen hem niet verwondert, daar ten tijde van het ont-
staan der arteficieclc ziekte (5—16 weken na de geboorte)
de epiphysclijn uit niets dan rijenkraakbeen bestaat.

Afgezien van dc spleten, die uit het kraakbeen vaak
diep in de beenbalkjes doorloopen, toont ook overigens
de verbecningszónc niet dezelfde regelmatigheid als bij
gezonde dieren. De jonge mcrgruimtcn zijn bij de geope-
reerde dieren veel korter en ronder, komen soms overeen
met één kraakbccncelrij, soms met meerdere; op sommige
plaatsen zijn kleine mcrgruimtcn reeds vci" in het kraakbeen
voortgedrongen, op andere blijven zij evenzeer bij haar
buren achter.

clusie: dat de bij jonge konijnen na thyreoidektomie op-
tredende remming van den beengroei veroorzaakt wordt
door een primair ziek worden van het epiphysekraakbeen,
bestaande uit vermindering der normale celwoekering, op-
zwellen en kloven vormen der tusschenstof, bij zeer jonge
dieren verbonden met blazig opzwellen der kraakbeenkap-
sels en een schrompelen, ja zelfs gedeeltelijk ten onder
gaan der cellen.

Moet deze aandoening een naam hebben, dan schijnt
hem de door Kaufmann geschapen benaming „chondro-
dystrophie" het wezen van het proces het beste te karak-
teriseeren; hij zou dus met het oog op de aetiologie willen
spreken van „chondrodystrophia thyreopriva" en uit wat
hij vindt in de literatuur over foetale rachitis, komt hij
tot de conclusie, dat de chondrodystrophie feitelijk iden-
tiek is met het cretinisme. Hij geeft echter toe, dat er
onder de vele gevallen, die gepubliceerd zijn, misschien
wel enkele voorkomen, die niet geheel door het cretinisme
worden gedekt.

Met opzet heb ik Hofmeister\'s beschrijvingen uitvoe-
riger medegedeeld, omdat ik mij in geenen dccle met zijne
gevolgtrekkingen kan vereenigen. Immers, wat hij opgeeft
als kenmerkend voor de thyreoprive skeletafwijking is de
sterke degeneratie van de kraakbeencellen en tusschenstof,
terwijl wij gezien hebben, dat bij de chondrodystrophie
juist de normale opzwelling en degeneratie der kraakbcen-
cellen ten eenenmale ontbreken, lu plaats van idcntiscli
zou ik dc genese van beide processen dus eerder tegen-
overgesteld willen noemen.

In 1906 is nog een belangrijk stuk verschenen van de
hand van Dieterle, welke ccn aantal kinderen heeft
onderzocht bij wie de schildklier congenitaal ontbrak. Hij

vond, dat de glandula thyreoidea voor de ontwikkeling
van het beenstelsel gedurende het intrauterine leven kan
worden gemist. Eerst na de geboorte, wanneer het kind
dus onttrokken is aan den invloed van de schildklier der
moeder, ziet men de gevolgen van het ontbreken optreden.

Wanneer wij nu nog in aanmerking nemen, dat verschil-
lende onderzoekers zonder eenig gevolg, pogingen hebben
aangewend den toestand van chondrodystrophie-Iijders te
verbeteren door behandeling met thyreoiedpraeparaten, dan
mogen wij toch wel aannemen, dat chondrodystrophie en
cretinisme genetisch geheel verschillende processen zijn en
er geen verband tusschen hen bestaat.

Behalve eenige weinig aannemelijke opvattingen omtrent
de aetiologie, als het verzien (Biskamp), slechte voeding
van de moeder (Borntraeger), omstrengelingen der extre-
miteiten door de navelstreng (SchwarzwSller), ruimte-
beperking in het ei (Frangué) e. d. hebben een aantal
onderzoekers uiting gegeven aan min of meer vage denk-
beelden dien aangaande.

Pierre Marie ziet er niet, zooals Porak, in „une
dystrophic du cartilage primordial" maar het gevolg van
een algemecne oorzaak, misschien een stoornis in de functie
of physiologic van eenig klierachtig orgaan.

Porak en Durante beschrijven twee kinderen. Het
eerste is geboren uit eene moeder met secundaire syphilis.
Het kind vertoont behalve de achondroplasie een sterke
veneuse hyperacmie van het centrale zenuwstelsel met
verwijde capillairen en interstitieelc stipvormige bloedingen,
vooral in de meningen en grijze stof. Tevens vond men
eene sterke acute hepatitis. Bij de moeder van het tweede
kind, welke was overleden aan hyperemcsis, werden bij

de sectie acute gele leveratrophie en toxische nierlaesies
gevonden. Het kind vertoonde typische achondroplasic,
schoon niet zeer sterk en in het centrale zenuwstelsel eene
kleincellige infiltratie. De overeenkomst, dat bij beide
kinderen intoxicatieverschijnselen worden aangetroffen en
dat bij beide moeders eene intoxicatie (microbieele of andere)
bestond, doet de schrijvers concludeeren tot de mogelijk-
heid van eene toxische aetiologie van de achondroplasic.
Het zal nog moeten worden uitgemaakt, of er naast eene
hérédo-intoxicatie, zooals hier, ook voorkomt eene auto-
intoxicatie (door klierinsufficientie of anderszins).

Cestan is van oordeel, dat men niet kan aarzelen tus-
schen de dystrophische en de toxische theorie cn sluit
zich geheel bij de laatste aan.

Apert vindt, dat men (vooral ook wegens het nu en
dan hereditair optreden) de achondropcasic niet kan toe-
schrijven aan eene intrauterine accident noch aan een
foetale ziekte. Daarom helt schrijver er sterk toe over de
achondroplasic te beschouwen als eene speciale variëteit
van het menschclijk ras en haar op een lijn te stellen met
dc hereditaire dysostosis cleïdo-cranialis van Marie et
Sainton, welke afwijkingen elkander dan zouden aan-
vullen.

Constantin Daniel meent, dat de Pathogenese in het
duister ligt; mogelijk blijft het, dat de oorzaak gelegen is
in een van (volgens Pinard) „la groupe de toutes les
déchéances physiologiques passagères, mais contemporaines
de la procréation (maladies algues, convalcscenscs etc.)
qui retentissent d\'une façon si profonde sur l\'oeuf et par
conséquent sur le développement de l\'embryon."

Nolen verklaart ook, niets van de aetiologie te weten.
Hij memoreert nog, dat sommigen dachten aan een afwij-

kend type van den homo sapiens, een soort „taxmenschen",
maar dat daartegen pleit de sterke bekkenvernauwing bij
de vrouwen van dat ras.

Dieterle ten slotte vat de afwijking op als een Vitium
primae formationis, waarvoor dan pleit, dat bij chondro-
dystrophie zoo abnorm dikwijls ook andere aangeboren
misvormingen worden aangetroffen.

Uit deze hypothesen en theorieën een keuze te doen, is
niet aanlokkelijk, vooral omdat zij geen van alle zeer posi-
tief zijn. \'De meening van de „taxmenschen" is nog niet
het onaannemelijkste, maar het gaat niet aan, in dezen
mcnsch en hond direct op één lijn te stellen, daar ik van
een drie weken oude bastaardtaks (een raszuivere kon ik
niet bemachtigen), eenige beenderen mikroskopisch heb
onderzocht en daarbij gevonden heb, dat het verbeenings-
proces een volmaakt normaal beloop heeft.

Voorloopig kunnen wij niet veel meer zeggen, dan dat
de chondrodystrophie een ziekteproces sui generis is, dat
niet mag worden ondergebracht onder rachitis, kretinisme
of eenige andere verkregen aandoening, maar waarvan de
aetiologie vooralsnog volslagen onbekend is.

In zijn uiterst belangrijk werk over de dysostosis clei-
docranialis heeft Hultkranz ccn vergelijking getrokken
tusschen die afwijking en de mutaties in het plantenrijk,
waarvoor zeer veel te zeggen valt en die volkomen van
toepassing zijn op de chondrodystrophie. Het zal daarom
beter zijn de bespreking daarvan op tc schorten tot dc
algemeene beschouwingen aan het einde van deze blad-
zijden.

De onderafdeeling van de „foetale rachitis", die aan deze
aandoening lijdt, is numeriek veel minder groot, dan de
vorige, tenminste het aantal beschreven gevallen is veel
kleiner.

De eerste, die de ziekte dezen naam gaf, was Vrolik.
Het door hem beschreven kind, waarvan de afbeelding te
vinden is op Plaat XII, komt in hoofdzaak overeen met
de latere beschrijvingen, maar met een zeer belangrijke
afwijking. Het mist de mikromelie, die wij bij alle andere
kinderen van deze groep regelmatig aantreft. Toch lijdt het
geen twijfel, of wij hebben te doen met eene en dezelfde
aandoening. Vrolik\'s kind stierf den derden dag en was
geboren uit ouders, welke leden aan lues universalis.

Vóór hem was de aandoening reeds beschreven door
Bordenave, Michel en Sandifort.

Om niet tc veel in herhalingen tc moeten vervallen,
wil ik voor de makroskopische beschrijving slechts die van
Hildebrandt weergeven, daar die van de anderen daar-
mede eensluidend zijn en slechts in ondergeschikte onder-
deden verschillen.

Het door Hildebrandt onderzochte kind dan werd
spontaan geboren uit gezonde ouders en stierf acht uren
na de geboorte.

Uitwendig bezien gelijkt het sprekend op een chondro-
dystrophisch kind. Het is krachtig ontwikkeld met bijzonder
korte ledematen. In de huid der ledematen ziet men eenige
diepe insnoeringen, niet alleen ter hoogte van de gewrich-
ten, maar ook daartusschen. Bij palpatic van het kind
bemerkt men echter terstond het groote onderscheid met

de chondrodystrophie. Men voelt namelijk bij betasten
der extremiteiten geen beenigen weerstand, maar krijgt
den indruk, alsof er vele pseudarthrosen zijn. De ribben
zijn zeer week en buigzaam en men voelt een aantal ver-
dikkingen, maar niet de gewone rozenkrans, neen, vele
verdikkingen aan een rib in het beenige gedeelte. Het
opmerkelijkste is de schedel. Het schedeldak schijnt geheel
te ontbreken, men gevoelt absoluut geen weerstand, maar
krijgt den indruk van een slappen gummibal.

De inwendige organen vertoonen geen enkele pathologi-
sche afwijking, ook niet mikroskopisch. Aan de beenderen
vindt men bij praeparatie een groot aantal fracturen, som-
mige versch, vele andere met callusvorming. De been-
substantie zelve is zoo slecht ontwikkeld, dat men de
ribben gemakkelijk met een mes kan snijden. De cpiphysc-
lijn is niet verbreed en verloopt scherp, schoon iets gekromd.
Het beenmerg is zeer bloedrijk, op de fractuurplaatsen
ziet men hier en daar in het merg, zoowel als aan de
peripherie, blauwwitte, gladde plekjes, gelijkende op kraak-
been.

Deze bevindingen komen volmaakt overeen met hetgeen
ik persoonlijk in de gelegenheid ben geweest waar te
nemen.

In Juni 1908 beviel in de Utrechtsche verioskundige
polikliniek Mej. P.—D., 32-jarige V para. Van dc vorige
zwangerschappen was er één met abortus geöindigd, de
overige kinderen waren flink ontwikkeld bij dc geboorte.
De moeder was gezond en vertoonde alleen ccnc lichtc
albuminurie. De candidaat, die de verlossing leidde, kon
bij inwendig onderzoek geen voorstelling krijgen van dc
positie van het kind, wat hem na de geboorte, die ccnigc

oogenblikken later gemakkelijk plaats vond, niet verwon-
derde, daar er in het schedeldak niet alleen geen naden
en fontanellen te vinden waren, maar zelfs geen enkel
beenig weefselplekje kon worden ontdekt. Het kind stierf
onmiddellijk na de ongeveer drie weken te vroegtijdige
geboorte, was 34 cM. lang en woog 2500 gram.

Op het eerste gezicht vertoont het kind (Plaat Xlll) eene
sprekende gelijkenis met onzen chondrodystrophischen
neonatus, alleen ontbreken de hazenlip en de polydactylie,
die daar aanwezig waren. (Zie Plaat 11 a en Xllla). De
korte extremiteiten, de dikke laag weeke deelen, tot zelfs
de insnoeringen in de huid aan de armen en het relatief
groote hoofd maken het zeer begrijpelijk, dat beide indi-
viduen in vroeger tijden als tot één groep van foetale
rachitis behoorende werden beschouwd. Toch blijkt al
dadelijk bij palpatie het groote verschil. Waar men dit
kind ook aanvat, overal crepiteert het. Het schijnt, alsof
elk botje in het lichaam op vele plaatsen gebroken is,
terwijl de schedel, zooals gezegd, het gevoel geeft van ccn
wceken, fluctuccrcnden zak. Ook het aangezicht vertoont
eigenaardigheden: oogkasranden bijvoorbeeld zijn niet te
palpcercn. Daar de vader voor geld noch goede woorden
het kind wilde afstaan, niet toeliet, er een beenstukje uit
tc nemen en slechts met groote moeite was over te halen
het kind te laten photographecren en radiographccrcn, kan
ik tot mijn grooten spijt niet uit eigen ervaring meespreken
over den mikroskopischcn bouw.

Dc radiogrammen (Plaat Xllö en c) echter laten geen
twijfel toe aangaande de diagnose. De eenige gedeelten
van het skelet, die ccn vrijwel normale schaduw geven,
zijn de wervelkolom en het bekken. Aan alle ribben en
cxtrcmitcitbccndcren ziet men tallooze fracturen, vele met

callusvorming. Radius, ulna, tibia en fibula zijn sterk
gekromd, gedeeltelijk ook weer ten gevolge van fracturen.
De epiphysenkernen van femur en tibia zijn reeds aan-
wezig, zoo ook van talus en calcanius, zoodat chronologisch
de verbeening normaal mag worden genoemd. De qualiteit
heeft echter duidelijk geleden, wat blijkt uit de flauwe
schaduwen, die het beenweefsel overal geeft, en met name
uit het ontbreken van de normaliter zoo duidelijk aan-
wezige periostbeenschaal. Aan den schedel ziet men alleen
bcenkernen van het basale gedeelte van het Os occipitale
en van de temporalia. Indien er in de schedelbasis nog
andere kernen aanwezig zijn, dan vallen zij in het ver-
lengde van deze en zijn dus in de radiogrammen niet zicht-
baar. Voor het overige is noch in den hersenschedel,
noch in den aangezichtsschedel iets van beenweefsel te
zien. Ook de kleine bijzonderheden, die wij bij de chon-
drodystrophie zoo constant aantreffen, ontbreken hier ten
eenenmale. Van main en trident geen spoor en ook het
proximale einde van de fibula bevindt zich op de normale
plaats, zoodat er geen sprake is, dat zij het kniegewricht
mede helpt vormen.

Makroskopisch vinden wij dus, dat de chondrodystrophie
en deze aandoening in hunne karakteristica vrijwel lijnrecht
tegenover elkander staan. Daar is de ontwikkeling van
het schedeldak normaal, hier is het een slappe zak. Daar
zijn de beenderen stevig en dik door een krachtig ont-
wikkelde periostbeenschaal, hier vindt men wcckc, brosse
beenderen, die zelfs in de beschuttende baarmoeder reeds
een aantal fracturen hebben gekregen. Ook bij mikros-
kopisch onderzoek vinden wij de makroskopisch gecon-
stateerde verschillen.

Hildebrandt vond aan het schedeldak slechts óp zeer
weinig plaatsen beenweefsel. Grootendeels was de schedel
vliezig en bestond uit strengen dicht bindweefsel. Waar
beenweefsel bestond, vormde dat eene eenvoudige laag
dunne beenplaatjes, die niets bijzonders vertoonden en
regelmatig met Osteoblasten waren bezet. Aan de ribben
en extremiteiten vond hij een interessanter beeld. Het
epiphysekraakbeen was vrijwel normaal, de afzonderlijke
zónen alle gevormd, alleen was de zóne der celzuilen niet
zoo sterk uitgesproken als bij normale beenderen, de zóne
der hypertrophische kraakbeencellen echter iets breeder
dan gewoonlijk. De epiphyselijn was niet recht, maar
toch scherp begrensd. Normaliter plaatsen zich na de
vorming van de primaire mergholten epitheelachtige Osteo-
blasten tegen den wand van de mergholte en vormen fijne
beenplaatjes, die zich aanleggen tegen de staanblijvende
resten van de kraakbcentusschenstof. In tegenstelling daar-
mede bevond zich in H\'s geval in de streek van de pri-
maire mergruimten geen spoor van beenzelfstandigheid.
De overblijvende resten van het kraakbeen waren zonder
aanleggen van Osteoblasten direct door mergweefscl om-
geven. Deze resten, in den beginne nog regelmatig, wer-
den meer en meer opgelost en lagen dan zeer onregel-
matig verstrooid in het rond. Eerst op tamelijk grooten
afstand van de epiphyse begon een spaarzaam aanleggen
van beenweefsel aan deze onregelmatige eilandjes. Dc
beenvorming bleef ook nu nog gering, de kraakbeenrestcn
overwogen aanmerkelijk en zett\'cn zich ver voort in het
oudere been. Zoo ontstond een weefsel, dat in hoofdzaak
uit mergholtcn met talrijke vaten bestond, waartusschcn
zich enkele beenbalkjes bevonden, meest met ccn daarin-
gclegen kern van kraakbeen.

Een\' zeer belangrijke vondst waren nog talrijke, in alle
beenderen voorkomende necrotische plekken. Deze waren
onregelmatig verstrooid, dicht bij de epiphyse, zoowel
midden in het been, onder het periost, als midden in het
mergweefsel. Zij vormden grootere en kleinere, homogeen
uitziende haardjes die zonder eenigen overgang zich direct
voortzett\'cn in het gezonde weefsel. Bij de necrose
waren alle weefsel-elementen betrokken: merg, kraakbeen
en been. Het kalkgehalte der beenderen was uiterst gering.

Hetzelfde mikroskopische beeld vindt men bij de andere
onderzoekers in hoofdzaak terug, alleen enkele onder-
deden verschillen. Zoo is b.v. Hildebrandt de eenige,
die melding maakt van de bovenbeschreven necrotische
plekken.

Ook Harbitz zoekt het karakteristieke van het proces
in de spaarzame ontwikkeling van Osteoblasten en als
gevolg daarvan van de beenzdfstandigheid, zoo ook in
de rijkelijke rcsorptic van beenbalkjes, die men overal
vindt. De periostale beenvorming schijnt wat sterker dan
de endochondralc. Hier cn daar ontmoet men eene mcta-
plastische beenvorming door kraakbeen als tusschenstadium.
Het beenmerg schijnt zich deels als lymphoid merg voor
te doen, deels heeft men celarm, bijna gclatineus merg met
weinig of geen vet gevonden. De callusvorming onder-
scheidt zich van dit beeld streng door eene bijna normale
beennieuwvorming.

Lindemann legt het zwaartepunt van dc afwijking in
het beenmerg, dat op vele plaatsen klcincdlige opeen-
hoopingen vertoont. Deze zouden volgens hem het actio-
logisch moment moeten zijn voor het tot stand komen der
fracturen. Op de plaats der fracturen is callusvorming in
elk stadium van ontwikkeling aanwezig, wat wijst op het

Dieterle vindt het kraakbeen volkomen normaal. Alle
gewone voorbereidingskenmerken zijn aanwezig, zelfs is
de praeparatoire verkalkingszóne zeer intensief voorhanden.
In de diaphyse treft, dat aan den wand der mcrgruimtcn
de vorming van beenweefsel zeer gebrekkig is. Ook naar
het midden der diaphyse treden slechts zeer smalle been-
strookjes op, zonder een samenhangend geraamte van
beenbalkjes te vormen. De structuurloozc kraakbeenresten
worden door smalle strooken van Osteoblasten maar even
verdikt of verdwijnen door de levendige lacunaire resorptic
vaak over groote gedeelten geheel. Door het hier bestaande
gebrek aan appositie en de sterke resorptic onstaan eene
buitengewone poreusheid en brokkeligheid. Volgens Har-
bitz zou bij deze aandoening een groote rol worden ge-
speeld door metaplasic van het beenweefsel. Dieterle
loochent dit. Hij vindt de metaplasic alleen in de om-
geving van de fracturen, nooit op andere plaatsen, bij-
voorbeeld in de wervellichamen en wil haar daarom liever
beschouwen, als ccnc reactie op den prikkel uitgeoefend
door de fracturen. Het beenmerg is hier zeer karakteristiek.
Het is vezelig van structuur en bijzonder celrijk. Vooral
valt op de rijkdom aan rcuzcnccllcn, sonnnigc zelfs met
twintig kernen.

Ook het laatst gepubliceerde onderzoek van HochsinGER
geeft ongeveer hetzelfde resultaat, namelijk eene buiten-
gewone rcsorptic van het endochondraal en pcriostaal
gevormde been, vooral van de schorssubstantie, aan alle
pijpbeenderen, zoodat deze op vele plaatsen zelfs geheel
ontbreekt. Ter plaatse van het gcresorbccrdc normale,
plexiforme compactabeen is overal een door spongieus

karakter gekenmerkt kraakbeenachtig, maar kalkhoudend,
om zoo te zeggen chondroied weefel ontstaan. Slechts
zelden ziet men resten van normaal beenweefsel, dat dan
echter in een toestand van lacunaire resorptie zich bevindt.
De ziekte berust volgens schrijver dus op resorptie van
gedurende de foetale periode reeds gevormd beenweefsel.
In tegenstelling tot de chondrodystrophie verhoudt zich
hier het epiphysekraakbeen normaal.

Uit het bovenstaande kunnen wij ons nu den gang van
zaken bij de Osteogenesis imperfecta op de volgende wijze
voorstellen. De aanleg van het skelet, voorzooverre dit
ontstaat door vervanging van kraakbeen is geheel normaal
voorhanden. De beenkernen ontstaan op tijd en de ver-
anderingen, die in het kraakbeen optreden als voorbereiding
tot omzetting in beenweefsel vertoonen geenerlei wijziging.
De beenvorming zelve echter laat veel te wenschen over.
Normaliter bestaat er een zekere evenwichtstoestand tus-
schen beenappositie en beenresorptie, met dien verstande,
dat in de groeiperiode de appositie sterk op den voorgrond
treedt tegenover de resorptie. Hier merken wij veeleer het
tegenovergestelde op. Wel bestaat de beenappositie tot
op zekere hoogte, maar de resorptie houdt daarmede zoo-
zeer gelijken tred, dat er in elk bot zeer weinig beenweef-
sel overblijft. Het sterkst blijkt dit in dat gedeelte van het
skelet, dat onmlddelijk uit bindweefsel wordt gevormd,
met name het schedeldak.

Het meerendeel der kinderen, met deze aandoeningen
geboren, heeft uit den aard der zaak weinig levensvatbaar-
heid. Een enkel echter, waar de veranderingen niet te
sterk zijn, blijft in het leven.

Zoo beschrijft Hohlfeld een kind van vier maanden
met typische osteogenesis imperfecta. Kort na de geboorte
was de lengte 41 cM. en het gewicht 2210 gram. Het
had een gedrongen lichaamsbouw, veroorzaakt door de
korte hals en de verbuigingen der extremiteiten. Het ach-
terhoofd was afgeplat en over de geheele uitbreiding van
het occipitale week en vliezig, slechts naar buiten toe
voelde men eenige dunne, plaatachtige weerstand. De
pijlnaad was 4 cM. breed. De rechter humerus was gefrac-
tureerd. In de onderhelft van den linker humerus bestond
een genezen fractuur met callusvorming. De voorarmen
waren geproneerd en in deze positie over het midden
volair gebogen, links te gelijkertijd naar binnen. De boven-
beenen waren sterk naar buiten gebogen, de onderbeenen
in het midden bijna rechthoekig naar achteren geknikt.
De linker clavicula sprong in het midden hoekig naar
voren en boven uit. Aan de linker ulna vindt men ccn
dwarsche fractuur met duidelijke verdikking en verbuiging
van het been te dier plaatse. Beide femora vertoonen
twee ringvormige verdikkingen door genezen fracturen.

De epiphysen zijn schijnbaar volkomen normaal, alleen
meent schrijver uit eene eigenaardige schcrmachtige ver-
breeding van het distale diaphyseneinde van den linker
humerus op het radiogram af te mogen leiden, dat daar
een dergelijk proces bestaat als beschreven wordt bij de
chondrodystrophie, nl. het overgrijpen van de periostale
beenschors op. de kraakbeenige epiphyse.

Het kind maakt het naar omstandigheden goed. Het is
1050 gram zwaarder geworden en dc vastheid der been-
deren is toegenomen. Wel zijn nog drie nieuwe fracturen
in de vier maanden ontstaan, namelijk twee aan de rechter
ulna en een aan den rechter humerus. Het achterhoofd

is wel nog wat week en indrukbaar, doch de verbeening
schrijdt voort. Ook de verkrommingen der beenderen
worden minder sterk.

Van de aetiologie der aandoening is wederom niets bekend.
Natuurlijk heeft een aantal onderzoekers gemeend de oor-
zaak te mogen zoeken in de syphilis, maar er zijn minstens
evenveel gevallen bekend, waar deze ziekte met zekerheid
kan worden uitgesloten, zoodat deze hypothese als onhoud-
baar moet worden terzijdegesteld,

In sommige gevallen schijnt de onmiddellijke oorzaak
der aandoening gelegen te zijn in veranderingen van het
beenmerg, tenminste men krijgt dien indruk uit de be-
schrijving van een geval, waargenomen door Gravin van
Geldern—Egmond, hoewel zij zelve van oordeel is, dat
in het door haar onderzochte kind te veel verschil is met
de tot dusverre beschreven gevallen van osteogenesis im-
perfecta, dan dat zij deze ziekte zou mogen diagnostiseeren.
Vooral grondt zij haar bezwaren op het feit, dat het
schedeldak in haar geval normaal vcrbcend is, in stede
van vliezig gebleven te zijn.

De karakteristica van haar onderzoek zijn voornamelijk
geringe afwijkingen aan het kraakbeen, dat vele bloed-
vaten vertoont, maar overigens cenc normale vorming van
celzuilen heeft. De verbecningsgrens is overal licht on-
regelmatig zonder het getande voorkomen van die bij dc
lues hereditaria te hebben. De appositie van beenwcefscl
aan het verkalkte kraakbeen is uiterst gering en de peri-
ostale beenschaal ontbreekt bijna geheei. De sterkste ver-
anderingen vindt men echter in bet beenmerg. In dc
mcrgholten bevinden zich overal sterk met bloed ovcrvulde
vaten, waarnaast vrije bloeduitstortingen en talrijke merg-

cellen, deels met spoelvormige, deels met ronde kernen.
Naar het gevormde been toe liggen de mergcellen In steeds
dichter wordende hoopen en met steeds grootere bloed-
uitstortingen gemengd. Op plaatsen, waar de cellen uit-
gevallen zijn, kan men eene fijnvezelige, reticulair gerang-
schikte tusschenstof vinden. Overal vindt men in het
merg talrijke reuzencellen, die op vele plaatsen in groepjes
gerangschikt, zorg dragen voor eene levendige resorptie.
Men vindt ze tot zelfs in de kraakbeencelkapsels. Karak-
teristiek is, dat de groeistoornis daar het sterkst uitge-
sproken is, waar de hyperaemie en de celrijkdom van het
beenmerg het meest opvallen. Het ligt dus voor de hand
om, tenminste voor dit geval, een oorzakelijk verband aan
te nemen tusschen de> veranderingen in het beenmerg en
de verbeeningsstoornis.

Ofschoon zij niet behooren tot de groote groep der „foe-
tale rachitis", kan ik niet nalaten enkele bladzijden te wijden
aan een groep lijders, wier afwijkingen passen in het kader
van dit onderzoek. In 1898 hebben namelijk P. Marie
en Sainton een viertal personen beschreven met karak-
teristieke, gecombineerde sleutelbeen- en schedelafwijkingen
en hebben aan deze combinatie den naam gegeven van
„Dysostose cléido-crdnienne héréditaire", welke benaming
sinds dien in de literatuur burgerrecht verkregen heeft.
De mededeeling betrof ccn vader en zoon en een moeder
en dochter, welke alle een hydrocephalen schcdcl vertoon-
den met open gebleven fontanellen en wijde naden, pala-

Een zeer uitvoerig onderzoek werd einde 1908 over dit
onderwerp gepubliceerd door Hultkranz, wiens uiteen-
zettingen ik hier in hoofdzaak zal volgen, daar ik persoonlijk
nooit iets van deze afwijking heb gezien.

Hultkranz geeft een uitvoerig hteratuuroverzicht,
waarin hij meer dan 50 gevallen aanhaalt, en beschrijft
verder negen persoonlijk waargenomen gevallen, waarvan
er acht tot twee families behoorden. Deze families heeft
hij gedurende een tiental jaren blijvend kunnen waarne-
men. Bij de ééne familie bestond de dysostose bij de
moeder, drie dochters en één zoon, terwijl de vader en
twee zonen gezond waren. In het andere gezin bestond
de aandoening bij de moeder en twee zoons. De vader
en zes andere zoons waren normaal gebouwd.

Tevens heeft hij de afwijkingen nauwkeuriger kunnen
bestudeeren aan zes schedels, welke in verschillende patho-
logische musea te vinden waren. Uit den aard der zaak
kreeg hij hierbij een beteren indruk van den aard en de
graad der veranderingen, dan bij het levende individu.

De afwijkingen, die bij de meeste gevallen meer of
minder constant te vinden waren, zijn in hoofdzaak de
volgende.

Dc schedelbasis is gewoonlijk vrij sterk versmald, over
het algemeen ongeveer 15 ook de lengte is vaak ver-
minderd, hoewel niet in zoo hoogen graad en zoo constant
als de breedte. Bij het levende individu uit zich dit door
een ingetrokken zijn van de onderste temporaalstreek en
een schuinen stand van de schub van het slaapbeen. De
lengtevermindering blijkt uit eene inzinking van den neus-
wortel en een overhangen van den voorhoofds- en achter-

hoofdsschedel. Een voor de dysostose zeer karakteristiek
kenmerk is ook de inknikking van de schedelbasis ter
hoogte van de synchondrosis spheno-occipitalis, zoodat
een analogon van virchow\'s schedelbasls-kyphose ont-
staat. In tegenstelling tot diens opvatting, dat de oorzaak
daarvan te zoeken is in een te vroege samensmelting van
de beenkernen der schedelbasis, vindt Hultkranz bij
eenige zijner schedels van volvi^assenen, dat daar de kraak-
bcenvoeg tusschen het achterhoofdsbeen en het wiggebeen
is blijven voortbestaan, zoodat hij het ontstaan der knik-
king aan onvoldoende verbeening toeschrijft.

Tot de meest karakteristieke bijzonderheden der dys-
ostosis behooren de stoornissen in de vorming der naden
van het schedeldak welke eenerzijds voeren tot het ontstaan
van wijde diastasen tusschen de beenderen en een ver-
dunnen en inzinken van hun randen, anderzijds echter tot
de inschakeling van een groote hoeveelheid overtollige,
beenderen tusschen de hoofdbeenstukken (Plaat XIV). Bij
de geboorte vooral Iaat de verbeening van het schedel-
dak nog zeer veel te wcnschcn over. Alle naden, behalve
het onderste gedeelte van de kroonnaad gapen wijd en
dat dit niet wordt veroorzaakt door een vergrooting van
den schedelinhoud blijkt duidelijk uit de normale schcdel-
maten. Na de geboorte kunnen de in ontwikkeling ach-
tergebleven dckbccnderen een tamelijk normale groeikracht
vertoonen, ja, de bestaande lacunen kunnen kleiner worden
en zich soms in den loop van den tijd geheel sluiten. In
een groot aantal gevallen echter is dc grociintensiteit niet
groot genoeg om het uit het foetale leven mcdcgebrachte
deficit tc dekken, zoodat dan de naaddiastascn cn dc fon-
tanellen levenslang bestaan blijven.

worden, dat de schedel het uiterlijk krijgt van dien, door
Vrolik in zijn geval van Osteogenesis imperfecta afgebeeld
(zie Plaat XII). Ook de aangezichtsschedel toont een aantal
afwijkingen. In de eerste plaats zijn alle beenderen van
den aangezichtsschedel veel kleiner gebleven dan normaal
en verder vertoont het meerendeel nog een aantal anomalieen,
zooals neusbeen en traanbeen, welke geheel ontbreken
kunnen of zich anders slechts weinig ontwikkelen. Het
jukbeen vertoont ook gewoonlijk ontwikkelingsstoornissen.
Het vinden van een volledige jukbeenboog is bij deze
patiënten een zeldzaamheid. Het verhemelte is meestal
zeer smal, hoog en gewelfd. De onderkaak is altijd
prognatisch, de snijtanden van den onderkaak sluiten niet
aan tegen die van den bovenkaak, doch blijven er meestal
tot één centimeter voor. Onregelmatigheden van de tandont-
wikkeling zijn bij de dysostose regel. Zoo wordt melding
gemaakt van late doorbraak van melktanden en blijvend
gebit, van foutieve inplanting, onregelmatige vorm of zware
beschadiging der tanden; soms ook schijnt eene vorming
van overtollige tanden te hebben plaals gehad.

Al deze afwijkingen hebben ten gevolge, dat de lijders
aan deze aandoening een vrijwel karakteristiek uiterlijk
hebben. Het smalle gelaat onder het breede gewelfde
voorhoofd maakt, dat men ze reeds op het eerste gezicht
kan herkennen. De sleutelbeenderen kunnen bij de dysos-
tose alle mogelijke variaties vertoonen van volkomen
normaal (de aandoening werd hier gediagnostiseerd op de
typische schedelveranderingen en het .familiair optreden)
tot volledig ontbreken. Verreweg het veelvuldigst vindt
men een duidelijk sternaal rudiment, terwijl van het acro-
miale uiteinde niets te voelen is. Soms ook vindt men
claviculae, die uit twee stukken bestaan, welke als bij

Hoewel het verdere van het beenstelsel geen afwijkingen
vertoont, zijn toch in ongeveer een vierde der gevallen
aangeboren aandoeningen van het skelet waargenomen,
zooals halsribben, spleetvorming aan de wervels, pes varus,
subluxatio radii, misvorming der vingergewrichten, een
analogon dus van wat wij bij de chondrodystrophie hebben
ontmoet.

Aan de organen en weeke deelen van het lichaam zijn
nu en dan wel afwijkingen aangetroffen, doch niet vaak
genoeg om daaruit gevolgtrekkingen te maken aangaande
cenig onderling verband. Wel wordt medegedeeld, dat
ook zelfs bij zeer ingrijpende afwijkingen van het sleutel-
been de schoudcrmusculatuur volkomen normaal, soms zelfs
zeer goed ontwikkeld is.

Alvorens dieper in te gaan op het wezen en de oorzaken
der dysostose, bespreekt Hultkranz eerst haar verhouding
tot andere aandoeningen van het beenstelsel.

Hoewel verschillende schrijvers verband hebben gezocht
met overgeërfde syphilis, kan H. die meening niet deelen.
Immers de voor lues karakteristieke orgaan-aandoeningen
zijn bij de dysostose nooit waargenomen, evenmin slcutel-
bcenafwijkingen bij hereditaire lues. Miskramen en vroeg-
tijdig afsterven der vrucht worden bij de dysostose slechts
zeer zelden vermeld. Neemt men verder nog in aanmer-
king, dat de luetischc beenaandoeningen wel uiterst zelden
een zoo synnnctrische, typische localisatie zullen vertoonen
als de dysostotischc, dat 11. aan de zes door hem onder-
zochte schcdcls geen enkel voor bccnsyphilis bewijzend

symptoom kon vinden, en eindelijk dat in vele gevallen,
waaronder alle, door H. waargenomene, ook de nauw-
keurigste navorschingen geen verdenking op syphilis toe-
lieten, dan schijnt het niet gerechtvaardigd, de dysostotische
afwijkingen op het toch reeds zoo zwaar belaste konto
der syphilis te schrijven.

Met rachitis stemmen verschillende bevindingen bij de
dysostose zeer goed overeen. Het laat sluiten der fonta-
nellen en naden, evenals de late tandontwikkeling komt
bij beide voor. Dc karakteristieke veranderingen van de
schedelbasis echter bij elk der aandoeningen verschillen
zoo zeer, dat dit reeds de conclusie wettigt, dat cr geen
causaal verband tusschen beide bestaat. Ook draagt daartoe
bij het ontbreken van onderscheidene andere dysostotische
kenmerken aan den schedel bij rachitici (slechte ontwik-
keling van neus- en jukbeenderen, overtollige tanden e. d.),
evenzoo de sleutelbeenafwijkingen bij de dysostose welke
nooit bij rachitis zijn waargenomen. Het eenige absoluut
zekere bewijs echter, het mikroskopisch onderzoek van dc
beenderen bij dysostose, is nog niet geleverd.

De in gevallen van kretinismus beschreven skeletafwij-
kingen vertoonen eveneens in verschillende opzichten
opmerkelijke overeenkomst met die bij de dysostose. In-
tusschcn bepaalt zich die overeenkomst geheel tot het
skelet. Geen van de andere kretinistische symptomen is
ooit bij de dysostose waargenomen. Myxocdccm ontbreekt
ten eenenmale; ook. atrophische veranderingen der huid,
geringe zwectsecretie e. d. zijn bij de dysostose nooit waar-
genomen. De typische gelaatsuitdrukking der cretins komt
niet bij de dysostose voor, evenmin stoornis in dc geslachts-
functie en infantilismus in sterkeren graad, terwijl het
intellect steeds goed is. Dat niet een functioncclc stoornis

der schildklier, de hypothyreoidosis in het spel is, blijkt
wel uit het feit, dat behandeling met schildklierpraeparaten
geen succes had.

Dat de dysostosis cleido-cranialis in een zekere betrek-
king staat tot de beide uit het oude begrip „foetale rachits"
afgezonderde aandoeningen, de chondrodystrophie en de
osteogenesis imperfecta, volgt wel hieruit, dat zij alle
kunnen worden gekarakteriseerd als foetale stoornissen der
osteogenesis, als aangeboren beendystrophieën of „micro-
melies congénitales". Het behoeft echter geen betoog, dat
de onderlinge verschillen zóó groot zijn, dat men ze op
één lijn zou kunnen plaatsen.

Uit deze vergelijking met andere aandoeningen van het
beenstelsel volgt, dat wij gerechtigd zijn voorloopig de
dysostosis cleidocranialis als een geheel zelfstandige, van
andere ziekten of dystrophieën van het beenstelsel tamelijk
goed af te grenzen aandoening te beschouwen. Zoolang
wij sicchts het eindresultaat kennen van het proces, dat
bij de dysostosis is afgeloopen en ook dit slechts in zijn
allergrofste trekken, hebben wij weinig kans dc eerste
oorzaken der onderhavige misvorming op tc kunnen sporen.
Eene bespreking van de aetiologie, wil zij niet vervallen
in vage theoretische bespiegelingen, kan dus op het oogen-
blik alleen bestaan in eene opsomming der verschillende
mogelijkheden.

Een aantal hypothesen kunnen wij al dadelijk als on-
aannemelijk ter zijde leggen: Verzien (Dowse), traumati-
sche invloed, ruimtebeperking in het ei (Klar).

\' Dat chemische agentia op het embryogenetisch proces
een störenden invloed kunnen uitoefenen, hebben talrijke
dierproeven geleerd en men heeft reeds dikwijls beproefd
verschillende aangeboren misvormingen bij den mensch

terug te brengen op toxische invloeden van den eenen of
anderen aard. Behalve de alcohol, zijn het vooral de
toxinen der chronische infectieziekten, die hierbij in aan-
merking komen, bijv.: de „dystrophieerende invloed van
de syphilistoxine" (Fournier) en de „heteromorphe here-
diteit der tuberculose" (Hanot), die o. a. zouden voeren
tot een veelvuldiger ontstaan van misvormingen. In de
eerste plaats is echter een werkelijk „teratogene invloed
van den geïnfecteerden verwekker op de nakomelingschap"
nog niet voldoende bewezen. In de tweede plaats heeft
men in de dysostotische families niet te doen met een
algemeene degeneratie met afwisselende stigmata, maar
zeer typische veranderingen van bepaalde orgaangedeelten,
die niettegenstaande vermenging met gezond bloed, met
groote regelmatigheid op volgende geslachten kunnen
worden overgeplant. Hiervoor zouden wij dus tevens de
hypothese moeten opstellen, dat het vergift in elk geval
van dysostose zijne inwerking zou moeten begrenzen tot
die moleculen van het erfplasma, die de Osteogenese van
den schedel en de sleutelbeenderen vertegenwoordigen, met
andere woorden, dat juist die deelen een verminderd weer-
standsvermogen tegen die vergiften zouden bezitten. Alle
theorieën over toxische oorzaken der dysostose blijven
echter nuttelooze bespiegelingen, wanneer er geen feiten
te vinden zijn, die er eenigen steun aan geven. Bij nauw-
keurig onderzoek wordt echter nergens in de literatuur
melding gemaakt van toxische invloeden; slechts eenmaal
werd alcoholisme bij den vader van. een dysostotisch
individu aangetroffen en in uiterst zeldzame gevallen syphilis
en tuberculose.

Evenmin zou het aannemen gegrond zijn van eene auto-
intoxicatie door functiestoornis van een of andere klier

met interne secretie als primaire oorzaak. Zulk een hypo-
these zou men a priori niet zoo maar mogen afslaan,
daar andere stoornissen der osteogenese (kretinismus, akro-
megalie, gigantismus en infantilismus) zeker in betrekking
staan tot veranderingen der schildklier, hypophysis en de
geslachtsklieren. Maar in de eerste plaats is nooit bij de
dysostose eenige verandering dier organen gevonden en in
de tweede plaats kan men tegen die opvatting Inbrengen,
dat op het tijdstip, waarop wij het begin der dysostotischc
veranderingen moeten plaatsen, d. i. op zijn laatst in
de tweede embryonale maand de functie der in aan-
merking komende klieren, nog wel niet veel te beteekenen
zal hebben.

Er is dus nog geen enkel feit bekend, dat een vin-
gerwijziging zou kunnen zijn voor de aetiologie der
dysostose.

De overige veronderstellingen kunnen met volkomen
hetzelfde recht worden toegepast op de chondrodystrophie
en de osteogenesis inperfecta, ik zal die dus liever be-
spreken bij de

Wij hebben in dc voorgaande bladzijden kennis ge-
maakt met een drietal. ziekelijke processen, die, hoezeer
ook in hunne verschijnselen en genese verschillende, toch
in de wijze van hun optreden een zoo groote overeenkomst
vertoonen, dat wij daardoor gercchtigd zijn een gelijksoor-
tige oorzaak aan tc nemen voor hun ontstaan.

Bij dc bespreking der dysostosis hebben wij gezien, hoe
plotseling in ccnc gezonde familie een individu kan geboren
worden met het volledige complex van verschijnselen, dat

deze aandoening kenmerkt, hoe dit individu, huwende met
een normaal persoon, aanleiding kan geven tot de geboorte
van normale en van dysostotische kinderen, elk van welke
laatste wederom in meerdere of mindere mate het complete
beeld der afwijking vertoont.

Bij de chondrodystrophie zien wij volmaakt hetzelfde:
öLäSSNER demonstreert in een vergadering der k. k. Gesell-
schaft für Aerzte te Weenen (5 Maart 1909) twee chondro-
dystrophische dwergen, vader en zoon. De overgrootvader
en grootvader van den oudste waren ook dwergen. Er
kwamen in de familie echter ook normaal gebouwde indi-
viduen voor.

Zeer belangrijk op dit gebied is ook de familie, beschre-
ven door Herrgott: Ernst K. (een dwerg van 106 c.M.
lengte) deelt mede, dat hij behoort tot een zeer talrijke
familie en altijd heeft hooren vertellen, dat er vele dwergen
in zijne familie voorkwamen. Zijn vader was een dwerg,
hij is op hoogen leeftijd gestorven, na bij verschillende
vrouwen van normale grootte talrijke kinderen verwekt te
hebben. Hij herinnert zich een tante van moederszijde
(een dwerg, evenals hijzelf). Deze was tweemaal zwanger
geworden; den eersten maal moest het kind worden ver-
kleind, waarna zij eene incontinentia urinae overhield, den
tweeden maal is zij bij de bevalling gestorven. Hij heeft
een van zijn broeders gekend een dwerg, die zelfs nog
veel kleiner was dan hij; deze had in zijn huwelijk een
groot aantal kinderen, waaronder verschillende dwergen,
zoowel jongens als meisjes; dc laatste zijn alle bij hare
bevalling gestorven. Hij heeft ook een van zijn zusters
gekend, een dwerg. Getrouwd met ccn man van normale
gestalte is zij zwanger geworden en bij de bevalling ge-
storven. Hij zelf is getrouwd met een groote, forsche vrouw,

bij welke hij twaalf kinderen heeft verwekt. Van deze zijn
er vier vroeg gestorven. Van de acht overige zijn er vijf
normaal en drie chondrodystrophisch gelijk hun vader. Deze
drie, dochters, zijn geboren na drie normale en vóór twee
eveneens normale kinderen. Bij de middelste dezer drie
heeft de schrijver tweemaal door middel van sectio caesarea
een normaal kind doen geboren worden.

Ook in de familie van de door Nyhoff beschreven
patient kwamen vele dwergen voor.

Bij de osteogenesis imperfecta is de stand van zaken
cenigszins anders. Daar is geen enkel geval van hereditair
optreden bekend, maar dit is niet verwonderlijk, daar tot
dusverre alle personen op één na, die deze afwijking ver-
toonden, onmiddellijk na hun geboorte zijn overleden.
Misschien zal, indien het door Hohlfeld beschreven
patientje in het leven mocht blijven en eenmaal kinderen
mocht krijgen het eerste voorbeeld van hereditaire osteo-
genesis imperfecta worden aangetoond. Wel pleit ook nog
tegen dc erfelijkheid, dat niet in ééne familie meer
dan een kind met osteogenesis imperfecta is geboren,
maar de aandoening zelve is uiterst zeldzaam, zoodat
ook dit geen bewijs mag worden geacht. Wel vinden wij
hier evenals bij de beide anderen ziekten, dat op een
oogcnblik in een gezonde familie ccn kind geboren wordt
met het geheele complex van verschijnselen, dat bij de
ziekte behoort.

Onze bespreking der verschillende cktogcne invloeden,
welke op het tot opbouw van het skelet bestemde blastcm
zouden kunnen inwerken heeft een volkomen negatief
resultaat opgeleverd. Daarmede wordt niet bestreden, dat
uitwendige oorzaken van ccn of anderen aard misschien
tot het eindresultaat zouden kunnen medewerken, maar

deze onttrekken zich voorloopig aan onze beoordeeling.
Gaat men de feiten aangaande de overerving na, dan zijn
wij gedwongen aan te nemen, dat in elk geval de eerste
oorzaak der stoornis te zoeken is in het kiemplasma der
ouders. Wanneer bijv. een dysostotische man met een
normale vrouw herhaaldelijk dysostotische kinderen krijgt,
moet de samenstelling van het mannelijke zaad hiervoor
worden aansprakelijk gesteld. De volledige overeenstemming
van deze gevallen met die, waar de overerving van de
moederhjke zijde plaats had, of waar de misvorming in
een oogenschijnlijk normale familie „spontaan" optrad,
maakt het minstens waarschijnlijk, dat voor deze afwijkingen
eene primaire verandering van het mannelijke of vrouwelijke
kiemplasma de eerste oorzaak der stoornis vormt.

In hunne wijze van optreden hebben deze afwijkingen
in vele opzichten een merkwaardige overeenkomst met de
mutaties in het plantenrijk. De mutatie kan worden ge-
karakteriseerd als een plotselinge, spontane, op latere
generaties overerfbare afwijking, welke in den regel geene
bijzondere neiging toont, tot het oorspronkelijke type terug
te keeren, maar door geslachtelijke kruising of teeltkeus
weder verdwijnen kan. Dat de besproken ziekten hiermee
overeenkomen, blijkt het beste uit een typisch voorbeeld:
Uit\' normaal gebouwde ouders wordt (behalve normale
kinderen), een chondrodystrophisch individu geboren, zonder
dat er eenige oorzaak voor te vinden is. Dit individu kan
dezelfde typische misvorming op zijn nakomelingschap doen
overgaan, maar uit een huwelijk met een normaal individu
spruiten ook vaak normale kinderen. De analogie is treffend,
maar toch rijst de vraag, of wij gerechtigd zijn een werke-
lijke misvorming, een „ziekelijken" toestand, want dien
indruk maken deze afwijkingen ongetwijfeld, onder te

brengen onder het mutatiebegrip van De Vries. In
het plantenrijk nu komen vele variëteiten voor, bijv. de
lanciniatavormen van verschillende boomen, welke niet
slechts een zeker pathologisch uiterlijk hebben, maar ook
ontegenzeggelijk bij hun stamvormen ten achter zijn, wat
betreft de assimilatorische functies hunner bladeren. Ook
waren er onder de door De Vries bestudeerde mutanten
der Oenothera Lamarckiana eenige, welke door steriliteit,
zwakken bouw en derg. ten ondergang gedoemd waren,
of ten minste geen kans hadden, in vrijen staat als soorten
in stand te blijven. De Vries zegt dan ook herhaaldelijk,\'
dat er onder de mutaties veranderingen voorkomen, die
voor den strijd om het bestaan schadelijk zijn. Wat het
pathologische betreft, is er dus geen reden, om de analogie
met de mutaties te verwerpen.

Hiermede is natuurlijk niet gezegd, dat de beschreven
afwijkingen een verschijnsel zijn van volkomen denzelfdcn
aard, als de door De Vries beschreven plantenmutatics;
voor zulk een conclusie is onze kennis, zoowel van dc
mutaties cn de wetten, waaraan zij gehoorzamen, als van
de aangeboren skclctafwijkingcn bij den mensch, nog veel
te onvolledig. Het is wel verleidelijk, in een nieuw, nog
rekbaar begrip als „nuitatie" alles onder te brengen, wat
anders niet goed in het systeem past, maar daarmede zijn
wij nog niet nader bij de werkelijke oplossing van die
moeilijke vraagstukken gekomen.

Zooals men bemerkt, kunnen de beschouwingen van
Hultkranz met hetzelfde recht toegepast worden op de
chondrodystrophie cn de osteogenesis imperfecta, als op
dc dysostosis cleidocranialis. Ontegenzeggelijk zijn het
vage theorieën, die tot dusverre nog niet worden gesteund
door feiten, maar men kan evenmin feiten tegen deze op-

vattingen aanvoeren. Hoe het ook zij, er is uit het boven-
staande genoegzaam gebleken, dat de besproken afwijkingen
zooveel punten van overeenkomst hebben in hunne wijze
van optreden, dat wij gerechtigd zijn een gelijksoortigen
oorsprong aan te nemen, al weten wij vooralsnog niet,
welke die oorsprong is.

Dieterle. Virchow\'s Archiv. Band CLXXXIV, 1906.
Doleoa, Ziegler\'s Beiträge. Band IX, 1891.
Durante. Semaine Médicale. 1905, p. 213.
Durante. Semaine Médicale. 1905, p. 294.
Eberth. Correspondenzblatt für Kinderheilkunde. 1879.
Ehrlich. Virchow\'s Archiv. Band C, 1885.
Enderlen. Virchow\'s Archiv. Band CXXXI, 1893.
Endel. Wiener Medizinische Wochenschrift. 1872.

Enqelmann. Archiv für Gynaekologie. Band LXXXVI, 1908.
Feldmann. Ziegler\'s Beiträge. Band XIX, 1896.
Fehling. Archiv für Gynaekologie. Band XI, 1877.
Fischer. Archiv für Gynaekologie. Band VII. 1875.
Frühinsholz et Michel. Annales de Gynécologie. 1907.
Fürnrohr. Die Röntgenstrahle in Dienste der Neurologie 1906.
Gräfin von Geldern—Eomond, I. D. Zürich, 1897
Graefe. Archiv für Gynaekologie. Band VIII, 1876.
Grawitz. Virchows Archiv. Band C, 1885.
Harbitz. Ziegler\'s Beiträge. Band XXX, 1901.
Herrgott. Annales de Gynécologie. 1906.
Hildebrandt. Virchows Archiv. Band CLVIII, 1899.
Hochsinger. Berliner klinische Wochenschrift. 1908, pag. 2122.
Hoess. I. D. Marburg, 1876.
Hofmeister. Beiträge zur klinische Chirurgie. 1894.
Hohlfeld. Münchener Mediz. Wochenschrift. 1905.
Hultkranz. Zeitschrift für Morphologie und Anthropologie. Band XI, 1908.
Joachimsthal. Deutsche mediz. Wochenschrift. 1899, No. 17.
Joachimsthal und Bernhard. Berliner Mediz. Geselisch. 22 Febr. 1899.
Johannessen. Ziegler\'s Beiträge. Band XXIII, 1898.
Kassowitz. Die normale Ossification und die Erkrankungen des Knochen-
systems bei Rachitis und hereditärem Syphilis. Wien 1882.
Kassowitz. Wiener medizinische Wochenschrift, 1902,
Kaufmann. Untersuchungen über die sogenannte foetale Rachitis (Chon-
drodystrophia foetalis) Berlin 1892.
Kaufmann. Zieglers Beiträge. Band XIII, 1893.
Kehrer. Archiv für Gynaekologie. Band V, 1873.
Kirchberg und Marchand. Ziegler\'s Beiträge. Band V, 1889.
Klein. Zentralblatt für aligemeine Pathologie. Band XII, 1901.
Lambertz. Atlas der normalen und patholog. Anatomie in typischen

Röntgenbilder. 1900.
Lampe. I. D. Marburg, 1895.
Langhans. Virchow\'s Archiv. Band CXLIX, 1897.
Lecadre. Thèse de Paris. 1856.

Meige. Nouvelle Iconographie de la Salpétrière. Tome XIV, 1901.
Michel. Virchow\'s Archiv. Band CLXXill 1903.

Nathan. American Journal of the Medical Sciences. April 1904, Jan. 1905.
Nfumann. I. D. Halle a. S. 1881.
Nolen. Klinische Voordrachten III en IV, 1903.
Nijhoff. Neder!. Tijdschrift voor Verloskunde en Gynaeltologie. Jaar-
gang XI, 1900.
Paal. I. D. Würzburg, 1893.
Paltauf. Ueber den Zwergwuchs, 1891.
Parrot. La syphilis héréditaire et la rachitis. Paris 1886.
Pekelharing. Voordrachten over Weefselleer. Haarlem 1905.
PéLOQUiN. Thèse de Lyon. 1902.
PoRAK. De l\'achondroplasie. Clermont, (Oise). 1890.
Porak. Nouvelles Archives d\'Obstétrique et de Gynécol. 1889 en 1894.
PoRAK et Durante. Société obstétric. et gynéc. Juin 1894.
Porak et Durante. Annales de Gynécologie. Tome LIV, 1900.
PoRAK et Durante. Annales de la Société obstétric. de France. 1905.
Reonault. Gazette hebdomadaire de médecine. Il, No. 55. 1901.
Reonault. Archives générales de médecine. 1902.
Rumpe. I. D. Marburg. 1882.
SäNOER. Diss. Leiden, 1857.
Salvetti. Ziegler\'s Beitrage. Band XVI, 1894.
Schabad. Berliner klin. Wochenschrift. 1908. No. 45.
Scharlau. Monatsschrift für Geburtshilfe. XXX, 1867.
schidlowsky. I. D. Berlin 1885.
Schliephake. Archiv für Gynaekologie. XX, 1882.
Scholz. I. D. Göttingen, 1892.
Schultz. I. D. Glessen. 1849.

ScHWARzwäLLER. Zeitschrift für Geburtshilfe und Gynaek. Band XXIV, 1892.
SCHWENDERER. I. D. Bascl, 1899.

simmonds. Fortschritte aus dem Gebiete der Röntgenologie. Band IV. 1901.
Mary Smith. I. D. Zürich 1880.
Spillmann. Thèse de Nancy. 1900.
Stilling. Virchow\'s Archiv. Band CXV, 1889.

Vrolik. Over de vrucht van den niensch en van dè zoogdieren. 1845.
Whitridge Williams. Obstetrics. 1908.
Winkler. Archiv für Gynaekologie. 1871.

f\'^Tt.\'



i"; ■		j\' ■• ■


	■ \'

Chondrodystrophie staat niet in genetisch verband met
rachitis en niet met cretinisme.

Als hacmostaticum bij longbloedingen verdient amylnitriet
verre de voorkeur boven adrenaline.

Regeneratie van leverweefsel geschiedt door vorming
van nieuwe levercellen uit de reeds bestaande.

Slechts uiterst zelden en onder zeer bepaalde omstandig-
heden zal men gerechtigd zijn bij eene lijderes aan tuber-
culose dc zwangerschap af te breken.

De antifermentbehandeling van acute, abscedeerende
ontstekingsprocessen berust op eene rationeele basis.

Indien tuberculeuse infectie optreedt bij kleine kinderen,
zullen de kiemen meestentijds langs aërogcnen weg het
lichaam zijn binnengedrongen.

De werking der hypophysis cerebri is ten deele eene
reguleering der hartswerking.

Het is klinisch niet mogelijk, ccnc scherpe grens tc
trekken tusschen de genuine en de symptomatische epilepsie.

De oedemen bij nephritis zijn voor een gedeelte het
gevolg van eene lymphagoge stof, in de circulatie komende
door te gronde gaan van niercellen.

Het verschil in gevoeligheid voor minerale zuren tusschen
herbivoren en carnivoren is uitsluitend gelegen in den aard
van het voedsel.

Het is vooralsnog niet geoorloofd, uitsluitend op het
positief uitvallen der serumreactie van Wassermann, ccnc
anti-luëtische behandeling in te stellen.

Geen beschouwing over behandeling der baring bij
bekkenvernauwing heeft rccht van bestaan, indien zij
berust op berekening der Conjugata vera uit de met den
vinger gemeten Conjugata diagonalis.

Het kosteloos verkrijgbaar stellen van rattcnvcrdelgendc
middelen als het Danysz-virus, het ratin e. d. moet worden
afgekeurd wegens het gevaar voor kinderen cn kalveren.

Trachoom wordt veroorzaakt door mikroorganismen cn
wel hoogstwaarschijnlijk door de door Prowazek en
Greef gevonden chlamydozoen.

Van alle tot dusverre gebruikelijke praeparaten, dienende
om de baarmoederspier in contractie te brengen, is de
adrenalinegroep verreweg de sterkst werkende.

De steeds door compressie van de nier op te wekken
albuminurie is een niet te onderschatten hulpmiddel bij
de diagnostiek der buiktumoren.

a. Radiogram van een cliondrodystrophisclien neonatus-
(Door Leopold beschreven als een geval van foetale
rachitis).

b. Radiogram van een kind met osteogenesis imperfecta.
(Door Leopold beschreven als een zwaar geval van
rachitis foetalis).

b. opname van boven, hi Figuur 5 vindt men schematisch
de omtrekken der hierop zichtbare bcenkernen.

Mikroskopische doorsnede door een rib van het kind IIa,
ter hoogte van den overgang van kraakbeen in been.

Skelet en schedel van een pasgeboren kind met osteogenesis
imperfecta (overgenomen van Vrolik).

Photographic cn radiogrammen van neonatus, lijdende aan
osteogenesis imperfecta.

Schedel van een man, lijdende aan dysostosis clcido
cranialis (overgenomen van Hultkrantz).

tabel I.	: « . 1 S"! i j OT.- j	<ü a m U	1 1 &> « »J c V) •Eg. i	B . ra ra boe =.5 <3" 1	! 3 1 «c Mo	1 1 2 1 « . P 1 u 1 t	Urn ! gl i j2 2 i O"	e ra Qli >■ Ü
. / Kehrer........	7.2	1 i	_	4.8	3.6	2.7	3.6	1	1.3
rt \\ Litzmann...... 2 [ Eigen meting \| " ]	6.77	6.86	—	—	—	1 3.41	3.65	1	1.07
7.3	7.7	2.5	5.3	4	3.1	3.6	i 1	1.16
7.1	7.5	3	5.6	4.5	3.2	3.3	1 1 j	1.03
Utrechtsch bekken. . . .	6.7	5.9	^ i	4.8	3.7	2.9	3	\' 1	1.04
Bode...........	5.1	5.2	1.6 !	3.5	2.4	1.6	1.85	: 1	1.15
Breus en Kolisko II. .	5	5.4	2	—	—	1.4	2	! 1	1.45
Blau............	6.2	6.2	1.8	3.15	—	1.6	2.5	1	1.56
Borntraeger ......	5.4	5.3	1.4	3.3	1.9	1.3	2.15	1	1.65
Schliephake I......	7.2	7.2	2.5	_	_	2.1	3.55	1	1.69
schliephake II.....	6.5	6.5	1.45	_	_	1.6	3.16	1	1.96
Kehrer . . . r......	6.2	6.05	_	3.6	2.45	1.45	2.9	1	2
Graefe ..........	5.3	4.9	1.51	2.7	1.91	Ü.99	2	I	2
Fischer..........	6.7	6	2.1	3.55	2.5	1.55	3.05	; I	2
Breus en Kolisko I . .	5.5	5	1	_	,	1.3	2.6	i 1	2
Schliephake III.....	5.2	5.2	1.6	_		1.13	2.5	1	2.17
Johannessen.......	8	9	—	_	2	0.6	4	1	6.6
Kaufmann ........	8.3	9	1.6	3.7	1.9	0.3	2.8	1	9.3

tabel ii.	dl n.« co	a> 3 i .2 U I 1 i	d CJ V n C3 f u O H	1 (U ra ^ ts C^«- 1	ra ra ra\' txn .2,0) O s U "	■2 . SP O .Ew ci2	B li O
Porak—Tarnier......	-	17.2	1 18.7 1	_	4	_	1	6.8
Crimail . :..........		201/2	231/2	—	—	—	6	43/i
Hecker ............		24.6	24.2	29,1	—	14.2	—	7.3
Boekh .............		20	181/2	25	—	14	7	51/2
Nijhoff............		22	23	301/2	—	17	7
	$	21	21.3	25	5	111/2	j _	51/2
	9	221/2	21	261/2	5	12	—	6.1
Breus en Kolisko.....	9	—	—	—	—	—	—	5
	cT	21.3	211/2	27	41/2	9.3	—	4
		21	22	25	4.2	91/2	—	6
		211/2	22	281/2	51/2	131/2	—	7
Breus en Kolisko, Ile vorm	. ,	20.1	21.3	26	5.9	11.8	—	61/2
Herrgott ..........		191/2	21	—	—	141/2	8.4	6.9
Engelmann. . .......		211,2	21	—	—	141/2	61/2	41/2—5
Utrechtsch geval.......		24	25 —	—	±7	14	51/2	4

	: f r^ \'-r:-


	\'.si*, "sa . ■ ■




\' v.\'■ \' ■■	. \'■■Hv\'