DTTTMD A O T7 NAAR AANLEIDING VAN EEN ANATO-
13 ij JJ rC jttL ^ -l^» MISCH EN GENEALOGISCH ONDERZOEK

PROEFSCHRIFT TER VERKRUGING VAN DEN
GRAAD VAN DOCTOR IN DE GENEESKUNDE
AAN DE RUKS-UNIVERSITEIT TE UTRECHT
OP GEZAG VAN DEN RECTOR-MAGNIFICUS
Mr. J. C. NABER

VOLGENS BESLUIT VAN DEN SENAAT DER
UNIVERSITEIT, TEGEN DE BEDENKINGEN VAN
DE FACULTEIT DER GENEESKUNDE TE VER-
DEDIGEN OP DINSDAG 20 MAART 1923 TE 4 UUR

Het is mij een aangename taak, allen die mij geholpen hebben
bij het tot stand komen van mijn proefschrift op deze plaats te
mogen bedanken. Dit geldt in de allereerste plaats U, Zeergeleerde
schuurmans stekhoven, daar gij mij, nu ongeveer twee jaar
geleden, op dit onderwerp hebt attent gemaakt, toen de studie van
Davenport Uwe belangstelling had gewekt, en gij zelf ook reeds
Uw aandacht aan dit onderwerp hadt geschonken.

Het familie-onderzoek zou zonder Uwe hulp niet verricht kunnen
zijn met die nauwkeurigheid, waarmede dit nu is geschied. Door
Uwe introductie werd mij het bezoek aan verschillende gestichten
gemakkelijk gemaakt, en met zeer veel genoegen maak ik hier
melding van de vriendelijke ontvangst, welke ik overal ondervonden
heb. Ik breng hier dan ook mijn dank aan de geneesheer-direc-
teuren en de geneesheeren van St. Bavo, Bloemendaal te Loosduinen,
het gesticht Endegeest, het St. Joris Gasthuis te Delft, de provin-
ciale ziekenhuizen te Santpoort en Bakkum, en van de Utrechtsche
gestichten, voor de vriendelijke tegemoetkoming bij mijne bezoeken,
en de amicale hulp mij verleend.

Alle directeuren van gestichten en psychiatrische klinieken in
ons land, van wie ik verder ziektegeschiedenissen ter inzage heb
gehad, dank ik bij dezen voor die welwillendheid.

Was mijn belangstelling groot voor het genealogisch deel van dit
onderzoek, niet minder Hooggeleerde Winkler, hooggeachte Pro-
motor, heeft het anatomisch onderzoek mij geboeid. Gij weet dat
ik mij in het begin meende te moeten beperken in deze studie,
maar „l\'appétit vient en mangeant," kan ook ik zeggen, toen ik
in Uw Laboratorium mocht arbeiden.

Ik dank U hier voor alles wat ik naast vriendelijken omgang en
Uwe zoo gewaardeerde voorlichting mocht ontvangen; terwijl Gij
mij toch ook weder vrijheid liet, het onderwerp naar eigen inzicht
te bewerken. Ik hoop, dat Gij aan mijn arbeiden hebt gezien,
dat ik dit alles op hoogen prijs heb gesteld.

Naast U heb ik Mevrouw dank te weten. Ik ben dit U, Mevrouw
WINKLER-JUNIUS, niet alleen verschuldigd voor het maken van
histologische praeparaten, maar vooral voor Uwe voorlichting en
de belangstelling, welke Gij bij mij wist te wekken voor Uwe
eigen onderzoekingen, waardoor ik veel van U heb geleerd.

U, hoogleeraren Evkman, Haverschmidt, Kouwer, Laméris,
Snellen, Spronck, Quix en Zwaardemaker ben ik dankbaar voor
het onderwijs van U ontvangen; de liefde voor ons vak door U

bij mij gewekt, is mij steeds bijgebleven. Van hen die zijn heen-
gegaan, zijn het in het bijzonder de hoogleeraren Prof. S. Talma
en Prof. K. Heilbronner, wier nagedachtenis ik dankbaar gedenk.

Dan past mij nog een woord van dankbaarheid aan Professor
H. Liepmann te Berlijn, voor de zeer vriendelijke ontvangst,
waardoor ik werken kon op Zijne afdeeling in Dalldorf, en voor
den leerrijken omgang, welken ik in 1909 met Zijn Hooggeleerde
heb gehad.

Mijne vrienden uit mijn studententijd weten hoezeer ik hun
omgang steeds gewaardeerd heb, en hoe ik met blijde herinneringen
aan dien tijd terug denk.

Aan het Bestuur van het Adriaan-fonds betuig ik mijne erken-
telijkheid, voor den finantieelen steun welken ik mocht ontvangen,
met het oog op de kosten van het drukken der stamboomen.

Ten slotte bedank ik Mejuffrouw Alma hartelijk voor het vele
werk, dat zij voor mij deed, door mij te helpen bij de correctie
der drukproeven.

Vraagstellingen naar aanleiding van. het genealogisch
onderzoek...................

lees: imbecillitas en idiotie, in enkele gevallen verbonden met
epilepsie, in 11 gevallen —

De ziekte van Huntington en de ziekte van Parkinson hebben
veel met elkander gemeen, ook dit, dat er veel over getwist is,
of beide ziekten wel zelfstandige ziekten zijn, en óók, dat de
ontdekkers dezer ziektebeelden niet hebben mogen beleven de
erkenning van hetgeen zij gevonden en beschreven hebben. Het is
Charcot geweest, die de paralysis agitans als Parkinsonsche ziekte
weder heeft erkend, deerkenningechter van de ziekte van Huntington
heeft veel langer geduurd; het was dezelfde Charcot, die deze
ziekte niet als eene zelfstandige ziekte erkende, doch haar slechts
als eene langdurige ziekte van Sydenham wilde beschouwen. Het
oorspronkelijke artikel van Huntington, welke in het jaar 1872
de aandacht op deze afwijking vestigde, is moeilijk te bereiken,
en ik kan slechts herhalen de klacht van Dr. Beukers, die in
1890 promoveerde over de „Chorea heredetaria adultorum", als
hij schrijft over het ongelukkig gesternte, dat, zoo als Duitsche
schrijvers zeiden en door Beukers is overgenomen, „über die
Originalmittheilung von Huntington waltet." \')

In Virchow-Hirsch\'s Jahresberichte 1872 II S. 32, vinden we
het korte referaat, hetwelk kussmaul en Nothnagel geven over
Huntington\'s werk; het bevat het volgende:

1°. Erblich. Es giebt ganze Chorea-familiën; dieselben zeichnen
sich, nach Verfasser\'s eigenen Erfahrungen und denen seines Vaters
und Grossvaters (ebenfalls Aertzte) dadurch aus, dass bei jeder
Atiektion, welche die Kranken befällt, ein nervöses Element hinzu-
tritt. Ist einmal in einer solchen Familie eine Generation über-
sprungen, so ist der Bann gebrochen, das Leiden pflanzt sich dann
oo ^n- erbliche Krankheiten, auf die dritte Generation fort.

• Chorea beginnt in gewöhnlicher Weise, steigert sich
dann zii den höchsten Graden, führt meist zu Geistesstörungen,
Ott mit belbstmordtrieb, und schliesslich allmählich zum Tode.
Heilung wird nicht beobachtet.

\') Eene vertaling Is versehenen in Archiv f. Psych. Bd. 44, van de hand
van Dr. Armin Steyerthal.

30-40 Jahre, selten darüber hinaus, und befällt Männer und Weiber
gleichmässig."

Het is om dezen medicus prakticus van Long-Island te eeren,
dat ik dit overneem, doch niet alleen hierom, maar niet minder
om de scherpte van oordeel, die blijkt uit deze samenvatting van
de ziekteverschijnselen en hun verloop. Zooals reeds gezegd, het
werd echter vergeten, en eerst in 1884 publiceert Ewald m
„Zeitschrift für klinische Medizin" een artikel: „Zwei Fälle chorea-
tischer Zwangsbewegungen mit ausgesprochener Heredität , welk
artikel weder de aandacht op de chorea chronica vestigt, en tevens
bewijst, dat ook in Duitschland lijders aan deze ziekte te vinden
zijn.

Echter is Huntington toch niet de eerste geweest, die de
aandacht op deze chronische chorea vestigde, het was de Ameri-
kaansche arts Dr. Waters van Franklin die in een brief aan
Dungleson over eene bijzondere vorm van chorea schrijft, welke
erfelijk is, zelden uitbreekt voor de puberteitsjaren, welke onge-
neeslijk is, en ten slotte altoos voert tot dementie (1842). \')
Verder merkt Dr. Waters op, dat vooral zekere families door

Veel is getwist, of deze chronische chorea is eene ziekte sui generis,
of dat het slechts een symptomencomplex zou zijn, en het is
niemand minder dan Charcot, die, zooals reeds gezegd is, in
zijn „Leçons du Mardi à la Salpétrière", policlinique du Mardi
17 Vil 1888, ontkent, dat de Huntington is eene zelfstandige ziekte,
hij ziet in deze ziekte, een, in sommige families langzaam ver-
loopende chorea van Sydenham, ook Jolly uit zich zoo, hij noemt
het eene ziekte nu eens acuut, nu eens chronisch verloopend,
onder de laatste zou dan de ziekte van Huntington vallen.

Het is echter Moebius, die in zijne Neurologische Beiträge, Heft 2,
S. 124 zegt, dat het is: „eine chronische Krankheit, die Erwachsene
befällt, immer eine Reihe von Jahren dauert, deren Symptome
Choreabewegungen einerseits, seelische Störungen, die mit Ver-
blödung endigen, andererseits sind, deren Ursache wohl immer
erbliche Entartung oft gleichartige Vererbung ist."

Het is in dezen tijd, dat Beukers zijn academisch proefschntt
schrijft en als onderwerp krijgt van Professor Rosenstein de
afstamming, geschiedenis en verwantschap na te gaan van een in
1885 in de medische kliniek te Leiden opgenomen choreahjder.

•) Inaug. Dissertation at Faculty of Jefferson, Med. Coll. ad Philad.
Herringham. Brain 11. pag. 415.

Het is de familie van der Mey, woonaciitig te Rijnsburg, welke
blijkt de belangstelling van den hoogleeraar ten volle waard te
zijn. Beukers beschrijft nu vier lijders uit dit geslacht, terwijl
hem blijkt, dat voorouders in dit geslacht, levende tussehen
1736-1794, beiden, dus vader en moeder, leden aan chorea,
zoodat dan ook de diagnose chorea hereditaria chronica gesteld
kan worden.

Naast deze waarnemingen geeft Beukers de waarnemingen van
Ewald \'), Perf.tti Huber =•) en Hoffmann weer.

aangetast. Wat de leeftijd betreft, Huntington beweert, dat de
ziekte nooit begint in de jeugd, en zelden boven de 40 jaar;
slechts uitzonderingen zijn hier te vinden.

Het optreden van de ziekte begint zeer langzaam, zoo in de
waarneming van Ewald, waar de omgeving convulsies in de
spieren van den mond ontdekte, waarvan patiënte zich niet bewust
was. De oogspieren blijven volgens Beukers verschoond, terwijl
m den slaap niet altijd de bewegingen ophouden.

Verder schrijft Beukers nog, dat de geïntendeerde bewegingen
minderafwijkingenvertoonen, terwijl juist bij de ziekte van Syden-
ham de choreatische bewegingen door intentie worden versterkt.

De reflexen zijn verhoogd, speciaal de „patellairrenexen", de
eetlust IS opvallend groot geworden; de psychische functies lijden
sterk onder deze ziekte. Pathologisch-anatomisch is te weinig be-
kend, om een orgaanlijden voor hare uitingen verantwoordeliik te
stellen.

Dit over de dissertatie van Beukers, welke ik om begrijpelijke
redenen meer uitvoerig heb weergegeven.

In het jaar te voren in 1889 verschijnt\'de dissertatie van Huet
op deze dissertatie wordt in het bijzonder de aandacht gevesticd
door Grasset in een artikel over: „Maladies des tics et tremble-
ments m Archives de Neurologie Bd. XX pag. 192.

„11 existe principalement chez l\'adulte et vieillard une forme
chronique de la chorée. On la recontre aussi, mais exceptionel-
lement chez les adolescents."

„Elle suit une marche lente et progressive, et s\'accompacne
presque toujours, tôt ou tard, d\'un affaiblissement de rintelligence
ou de la mémoire, pouvant aller jusqu\'à la démence et la
déchéance intellectuelle la plus complète."

Le fait étiologique qui joue un rôle prépondérant dans sa pro-
dudion est l\'hérédité nerveuse, soit l\'hérédité de transformation
so^t surtout l\'hérédité similaire. Dans ce cas. la choree chronique
Zèt â un haut degré l\'aspect d\'une maladie héréditaire et familiale.
Mais el"e peut eLter indépendamment de cette hérédité sans
prSnïer au\'cun caractère qui la distingue de la vanétM
„La chorée. que Ion a appelé la chorée de Huntington n est
Jas une maladie à part, autonome mais une ^"^té de la chorée
chronique. La chorée chronique présente des troubles mo^^^^^^^^^

^^OveÏTe ^pathologische anatomie zegt hij : „la nature anatomique
de la chorée chronique, comme celle de la chorée de Sydenham

1^2 "î^^hiji:^:^^^ für Psychiatrie Bd. ^ e. a.ik.
van Dr. Greppin over een geval van Huntingtonsche chorea. In
Te^bngaanL sectieverslag deelt G. mede, dat hij meer ophoopmg
van ceS Lg om de kleine, dan om de Betzsche pyram.den-
celln de gangliencellen waren ten deele atrophisch, ook aan de
mergscheeden.^^^ zenuwvezelen vond G. dégénérât,eversch.jnselen.

H^rspreekt vanzelf, dat het slechts mogelijk is een greep te
doen uit de nu reeds zoo omvangrijke litteratuur.

Too verschijnt in 1891 de dissertatie van A Dreves onder
leiding van Ludwig Meyer waarin een drietal gevallen van
Huntington worden besproken; wij vinden bij twee melding ge-
maakt van verhoogde patellairreflexen. bij een nog van eene

Dr. Hermann Schlesinger schrijft in den 20sten Band van
„Zeitschrift für klinische Medizin" : „wenn auch von den Symp omen
einzelne bei der Sydenhamschen Chorea mmor \'"anch\'^l vor-
kommen, so sind doch für die Mehrzahl der Falle folgende
Merkmale bemerkenswerth: der späte Begmn der Affection, fe ner
die häufigere Erkrankung des männlichen Geschlechts, das fre -
bleiben der Augenmuskulatur, die häufig schon frühzeitig aut-
tretende Sprechstörung, die Steigerung der Reflexe, der oft taumelende,
stolpernde Gang, die Sensibilitätsstörungen. Verminderung der
Zuckungen bei intendierten Bewegungen. Am charakteristischten
aber ist die Vergesslichkeit. die schliesslich häufig m völliger
Demenz fortschreitet." Verder merkt hij nog op dat: „ausnahms-
weise eine Generation völlig kann übersprungen werden.

Het bewijs hiervoor is eene waarneming van hem, n.1. stam-
boom No. 3, waaruit blijkt, dat de grootvader van zijn patiënt
chorea had, de vader is 78 jaar oud geworden en bleef vrij, deze
kreeg vijf kinderen, een jongen kreeg chorea, twee dochters leden
aan hysterie, en de kinderen van deze waren; een jongen van
24 jaar, die sinds zijn 11e jaar choreatisch was, de andere van
deze twee dochters had een zoon sinds het 12e jaar choreatisch,
en eene dochter sinds het 13e jaar choreatisch.

Schlesinger meent, dat de chorea „durch schwere Hysterie
ersetzt werden kann."

Op het 18e jaarlijksche congres van de American Neurological
Association in 1892 gehouden, wordt door Gray een kind voor-
gesteld, dat sinds zijne geboorte aan Huntingtonsche chorea zou
hebben geleden.

Dr. W. F. Menzies beschrijft in het Journal of Mental Science,
October 1892 en Januari 1893 eenige gevallen van Hunt, chorea en
maakt daarbij de opmerking, dat deze choreavorm niet zoo zeld-
zaam is, als eerst werd gemeend, en verder, dat zij endemisch
schijnt op te treden, hetgeen de uitsterving van deze chorea-
families tengevolge moet hebben, daaranderen voor zoo\'n huwelijk
terugschrikken. Menzies geeft ook een verslag van microscopische
onderzoekingen bij een van zijn gevallen, hetgeen het volgende
in hoofdzaak opleverde: vermeerdering der neuroglia in matigen
graad in de bovenste laag van de hersenschors, lichte verdikking
van de vaatwanden, degeneratie der gangliencellen in alle lagen.
Verdikking van het ependym en vermeerdering van het onder-
liggende bindweefsel. In het ruggemerg vond hij o.a. verandering
van de Clarkesche zuilen, van de Gowersche streng en van de
cerebellaire zijstreng.

In het jaar 1892 verscheen ook de publicatie van Kronthal
en Kalischer \'), welke het pathol. anat. onderzoek behandelt van
het centraal zenuwstelsel van een lijder aan chorea, die op zijn
30ste jaar deze ziekte kreeg en op zijn 45ste stierf. Het is een
uitgebreid verslag van het macroscopisch en microscopisch onder-
zoek; gevonden werd o.a. vergroeiing van dura en pia onder
elkander en met nevenliggende lagen, smalheid van de gyri vooral
van de frontaalwindingen, „Lücken und Hohlräume (vermuthlich
von ausgefallenen Gefässen und Blutungen herrührend) in den
Linsenkernen. Blutaustritt und Pigmentbildung ausverdickteGefässe.
Organische Massen innerhalb der Gefässe."

Abnormale toestand van de roode kern van een zijde: cellen
en reticulair weefsel ontbreken hier. Sclerotische plaatsen in het

centrale buisgrauw ter hoogte der vierheuvels en beneden deze.
Echter ook diffuse degeneratie van de pyramidenbanen. Verder
nog lichte degeneratie van voorhoorncellen, van de cellen van de
Clarkesche zuil, en van de voorste ruggemergwortels.

Volgens Kronthal en Kalischer schrijft Dickinson reeds m
1869 in The Lancet\') over sclerotische symmetrische haarden bij
chorea, welke vooral in corpus striatum en thalamus zouden zijn
gevonden, en Broadbent wijt de oorzaak van chorea aan capil-
laire embolien in de corpora striata en thalami.

Ten slotte achten de schrijvers zich toch niet gerechtigd een
bepaalde oorzaak voor de chorea aan te wijzen.

In het jaar daarop schrijven Oppenheim en Hoppe in een artikel
over de pathologische anatomie van de Hunt, choreadat zij
ook naar de onderzoekingen van Greppin, Klebs, Golgi, eene
miliaire disseminierte encephalitis corticalis en subcorticalis (in
het bijzonder van de motorische zone) als de eigenlijke oorzaak
van de chorea chronica progressiva hereditaria aanzien.

die in Virchow\'s Archiv. Bd. CXI, 1888, wijst op het voorkomen
van epilepsie met chorea. De stamboom van vrouw Karchen
die op haar 39ste jaar epilepsie kreeg, op haar 4lste jaar over-
leed, terwijl van 3 dochters (resp. 29, 40 en 50 l^ar oud) de
beide eersten aan epilepsie overleden, en een zoon op zijn 40s e jaar
chorea kreeg en op zijn 50ste epilepsie -
herediteit bi] Huntington niet zoo eenvormig is, als deze laatste
heeft geleerd. Het is echter de vraag, of moeder Kärchen wel oud
genoeg geworden is, om deze conclusie te mogen nemen.

Zooals wij hebben gezien, wordt toch reeds de aandacht ge-
vestigd op de corpora striata in verband met de Hunt, chorea.

In Brain vol. 10, 1888 beschrijft Hutchinson een geval van
paralysis van de sphincters, en incontinentie van de urine, te zamen
met achteruitgang van het intellect, waarbij als eenige oorzaak
gevonden werd destructie van de corpora striata op beide zijden.

Het is Anton, die in 1896 in een uitvoerig artikel in de Jahr-
bücher für Psychiatrie wijst op de belangrijkheid van de basale
gangliën bij bewegingsstoornissen, speciaal bij chorea. Het geval
betreft een hereditair belaste knaap van 9 jaar, met levendige
choreatische onrust in het geheele lichaam. De obductie toonde
verwijde ventrikels, en veranderingen in beide putamina, ook
microscopisch beperkten zich de veranderingen tot de putamina,

dat in zijn laatste helft brokkelig verval toonde van de grijze stof,
wegval van zenuwvezelen, woekering van tusschen deze korrels
gelegen weefsel. Verder werd links nog reductie gevonden van
de ansa lenticularis.

Anton wijst bij deze symmetrische verweeking op de meening
van Duret, dat deze zou zitten in het gebied van de Artt. ventriculo-
striata. Het putamen heeft eene minder gunstige bloedvoorziening,
o.a. is bij kooloxydvergiftiging ook symmetrische verweeking in de
lenskernen te vinden. Anton neemt dan ook in dit geval circulatie-
stoornis als de oorzaak aan. Op pag. 174 zegt hij, in verband met
de bevindingen bij een ander geval:

„Die Folgen von Linsenkernläsion einerseits und von Sehhügel-
erweichung andererseits waren hier fast gegenübergestellt, während
die motorische Bahn, die Pyramidenbahn, bei beiden sicher intact
war. Mit der Linsenkernläsion war eine Hemmung und Anordnung
der Bewegungen in Wegfall gekommen; mit der Sehhügelerweichung
scheint die Anregung der Bewegungen vermindert worden zusein."

In het jaar na het verschijnen van Anton\'s studie, geeft Bonhoef-
fer\') eene bijdrage tot de kennis der choreatische bewegingen. Hij
bestudeert vooral de sectieverslagen van lijders aan hemichorea
en komt tot de conclusie, ook naar aanleiding van een eigen
geval met een tumor in de streek van de kruising der brachia
conjunctiva, dat hemichoreatische verschijnselen bij geïsoleerde
laesie, die het voorste deel van den thalamus alleen treffen, niet
voorkomen. Evenmin is dit het geval, bij haarden, welke fron-
taal van de pyramidenbaan zijn gelegen, die de pyramidenbaan
juist zouden prikkelen, waarmede de pyramidenbaanhypothese van
Kahler-Pick, welke o.a. door hen verdedigd is op pag. 31 en
vlgg. van hun „Beiträge zur Pathologie und Pathol. Anatomie
des Centrainervensystems", waar zij bij haarden in de lenskern de
post-hemiplegische chorea toch doen ontstaan door prikkeling van
de Pyramiden, als onjuist moet worden gesteld. Tevens komt
Bonhoeffer tot de conclusie, dat de haarden, welke choreatische
verschijnselen geven, het veelvuldigst gevonden worden in de
middelste en daarachter gelegen thalamusdeelen, waarbij steeds
een laesie van de roode kernstreek, of van de voorste cerebellaire
armen te vinden is.

Bonhöffer meent de chorea te moeten beschouwen als gevolg
van eene centripetale stoornis, tengevolge van laesie der subcor-
ticale centra, speciaal van het cerebellum.

Hij wijst hierbij ook nog op de zoo dikwijls geconstateerde
hypotonie, welke als een cerebellair verschijnsel, beschouwd kan
worden (Luciani).

Anstatt also eine Läsion der motorischen Projectionsbahn
anzunehmen, werden wir zu dem Resultate geführt, dass es
sich bei der Hemichorea um die Läsion einer bis jetzt unbekannten
cerebropetalen Bahn handelt, welcher die Function obliegt, der
Grosshirnrinde, so weit sie der Willkürbewegung dient, Impulse
welche zur Anordnung der Bewegungen erforderlich sind, aus
tiefer gelegenen Grosshirnpartien zu überbringen.

Dieser Bahn würden wir nach unseren früheren Auseinander
Setzungen in Elementen des vorderen Kleinhirschenkels zu erblic-
ken haben. — Ebenso werden auch die andern Eigenschaften,
die erwähnt wurden, nämlich der ungünstige Einfluss des Willens
auf die Störung, das cessieren der Bewegungen während des
Schlafes eher dem Verständnis näher gebracht". In dit verband
wijst B. ook nog op de tremoren en spraakstoornis bij cerebellum-

In de willekeurige beweging treft Bonhóffer ook nog eene
eigenaardigheid, n.1. dat het den lijder moeilijk valt, de juiste
innervatie af te meten, terwijl het hem ook met mogelijk is
de innervatie van een spiercomplex, bijv. handsluiten, eenigen tijd
op dezelfde hoogte te houden; ook vestigt B. er de aandacht op,
dat er als het ware, eene verhooging van innervatie plaats vindt
bij de willekeurige beweging, gezien het feit, dat correspon-
deerende spiercomplexen mede geïnnerveerd worden.

Bonhöffer treedt ook nog in nadere beschouwing over de
choreatische beweging, welke hij niet als ongecoördineerd aanduid ,
maar zich van de gewone willekeurige beweging onderscheidt,
door het: „sprunghafte, federnde, oft gewaltsam ausfahrende , ten-
gevolge van het overwegen van de impulsieve spierinnervaties
tegenover de moderatorische en collaterale componenten van de
willekeurige of liever gewilde beweging.

De schrijver treedt nog eens weer in beschouwingen over de
vraag of de Huntingtonsche chorea wel is eene ziekte sui generis,
hetgeen hij wel erkent; doch hij stemt niet toe, dat de erfelijkheid
zoo strak is als Huntington dit leert. Facklam haalt daartoe
aan de schrijvers: Lannois \'), Hoffmann^) en Phelps\'), welke
op het standpunt staan, dat in de plaats van de directe herediteit,
dikwijls een ander erfelijk-neuropathisch element treedt.

Hij wijst verder op de beschouwingen vanDÉjÉRiNE\')en Peretti^),
welke bij de nakomelingen van chorealijders, die zelf geen chorea
kregen, zooveel andere teekenen van neuropathische belasting
vinden! De chorea Hunt, werkt dus in de descendentie verzwakkend
op het centraal zenuwstelsel, al volgt niet steeds hetzelfde lijden.

De anatomische afwijking van het lijden vindt hij in de hersen-
schors, en wel in de destructie, veroorzaakt door chronisch
encephalitische processen, welke hun uitgangspunt vinden in vaat-
veranderingen, die het haemorrhagisch karakter van het lijden
verklaren, en de atrophic van de hersenschors als gevolg hebben.

In dit zelfde jaar verschijnt o. a. nog een ander artikel over de
Huntington. Het is van de hand van Hallock\') naar een voor-
dracht gehouden op het 24ste jaarlijksche congres van de American
neurological Association.

Hallock houdt een pleidooi voor naamsverandering van de
Huntingtonsche chorea. Hij heeft opgemerkt, dat bij hen, die
voorbeschikt zijn om deze vorm van chorea te krijgen, dikwijls
niet de choreiforme bewegingen het eerste symptoom geven van
het uitbreken dezer ziekte, doch psychische veranderingen, karak-
terveranderingen vooraf kunnen gaan. Hij haalt als voorbeeld aan
„eene 32-jarige echtgenoote van een „college" professor, die nerveus
en angstig werd, zij kon den weg alleen niet vinden, werd menschen-
schuw; in 1891 — 1892 kwam dit voor den dag, in 1893 veranderde
dit beeld weer, en werd zij meer geëxalteerd, zij maakte veel
bezoeken, kreeg overmaat van vertrouwen in zichzelf. Eerst in
1895 kwamen de choreiforme bewegingen voor den dag, wel was
eenige jaren te voren opgemerkt, dat zij bijv. in de kerk haar
beenen niet stil kon houden, en hiermede rhythmische bewegingen
maakte. Hallock stelde nu voor om de Hunt, chorea om te doopen
in „dementia choreica," zooals ook van dementia paralytica
gesproken wordt. Hij beschouwt dus de Huntington als eene
psychose. Trouwens in voorgaande studies vindt men dikwijls eene
vergelijking gemaakt tussehen de ch. H. en de dem. paral. (Qolqi
in 1874, Hoffmann, Phelps, Bondurant) naar aanleiding van
het pathologisch-anat. onderzoek.

Het is Davenport, die in 1912 uitgaande van zijne uitge-
breide onderzoekingen aangaande de erfelijkheid bij Hunt. ch.
deze gedachte op den spits zal drijven, en zelfs spreekt van
eene Hunt, chorea zonder choreatische bewegingen.

In 1897 publiceert Clarke in Brain een artikel over Hunting-
tonsche chorea met sectieverslag.

Wij geven weer wat Clarke schrijft over hetgeen het patholo-
gisch-anatomisch onderzoek hem leerde:

„To sum up, the morbid change consisted in a widespread
but partial degeneration of the cells of the cerebral cortex, espe-
cially the cells of the second and third layer, most marked in the
frontal and motor convolutions, together with an increased amount
of interstitial tissue and number of neurogliacells".

„There seems then to be no doubt, that the cerebral cortex,
especially of the motor convolutions is the seat of the disease,
the chief difference of opinion being as to whether the primary
change is in the nerve cells themselves or in the supporting tissue.
So far as my own sections go they point to a degeneration of
the nerve cells, with a concomitant increase of the neuroglia".

In 1898 verschijnt nog eene studie over dit onderwerp, het
zijn Lannois en Paviot in de Revue de Médecine van 1898, die
twee gevallen van Hunt. chor. met autopsie publiceeren. Gevonden
werd atrophic van het cerebrum: de gewichten waren resp. 950
en 980 gram. Microscopisch vond men opvallende infiltratie van
de schors met kleine ronde, met methyleenblauw zich heftig
kleurende kernen, zonder duidelijk protoplasma lichaam.

Vooral werden deze korrels gevonden in de centraalwindingen
in de 5e laag. Zij omgeven de Betzsche cellen. In de lenskernen
werden dezelfde verhoudingen gevonden als in de schors. De
schrijvers komen tot de opvatting, dat de Hunt, chorea berust
op eenen aangeboren abnormen aanleg van de neuroglia, (p. 223).

Naar aanleiding van een onderzoek van eene choreatische familie
door Heilbronner \'), waarbij hem bleek, dat de moeder op hoogen
leeftijd deze chorea gekregen had, eene dochter van 40 jaar cho-
reatisch was sinds eenige jaren, en verder nog een 18 jarig meisje,
kind van een 4e dochter — welke niet choreatisch zou zijn — deze
ziekte had, stelde deze de hypothese op, dat de chorea in het
algemeen de tendenz heeft, om zich in iedere volgende generatie
bij jongere individuen te openbaren. H. haalt hiertoe ook de
gevallen aan van Zacker, Ewald, Hoffmann, Lannois, Peretti,
en neemt voor iedere generatie, de gemiddelde leeftijd der lijders,
de niet-lijders buiten beschouwing latende. In dezen tendenz ziet
Heilbronner de uitdrukking van de bijzonder degeneratieve natuur
van de Huntingtonsche chorea, zooals deze door Wollenberq
ook op den voorgrond is gebracht.

Toch is het de pathologische anatomie, welke de meeste onder-
zoekers heeft beziggehouden. Het is Stier die in 1903 verslag

geeft van zijne onderzoekingen in dezen. De vader en de groot-
vader van den lijder waren psychotisch, zeer waarschijnlijk
choreatisch. Op 42-jarigen leeftijd begon zich de lichamelijke
onrust te vertoonen, hand in hand ging de karakterverandering mee.

Bij de sectie was opvallend de ongelijke ontwikkeling rechts en
links van de artt. vertebrates, de wijde ventriculi laterales, de
grootte van aqueduct en 4e ventrikel, de verdikking van het
ependym en verder nog de kleine schildklier (lOg).

Met de Nisslsche methode werden verschillende deelen van
het cerebrum onderzocht. In de stamganglien (thalamus en nucl.
lentiformis) werd gevonden eene duidelijke vermeerdering van
gangliencellen en gliacellen, wat dus wees op schrompeling. De
voornaamste verandering toonde de hersenschors, de motorische
windingen (ook de Broca) toonden het duidelijkst atrophie.

Eene kleincellige woekering werd gevonden, vooral in de lagen
van de kleinere pyramidencellen. Het beschouwen der bijgaande
foto\'s, waarbij naast Huntingtonpraeparaten, normale celpp. van
de schors zijn afgebeeld, doet zien hoe die kleine gangliencellen
van de 2e en 3e laag in aantal zijn verminderd, terwijl de over-
geblevene zonder orde door het pp. liggen gestrooid.

De Betzsche cellen hebben zich goed gehouden, terwijl de
W. P. praeparaten leeren eene vermindering van de tangentiale
vezelen, en het supraradiaire vlechtwerk.

In de stamganglien, in den thalamus zoowel als in den nucleus
lentiformis, vindt Stier, dat zoowel de gangliencellen als de
gliakernen dichter op elkander liggen, dan normaal, hetgeen op
schrompp.ling en atrophie dezer organen zou wijzen.

Stier heeft zich de moeite getroost, ook bij andere onderzoekers
na te gaan, of zij dezelfde gliavermeerdering vonden als hij
bij zijn Huntington. Hij vindt, dat in alle beschreven hersenen
vermeerdering van glia is gevonden, echter bij Oppenheim en
Hoppe, Kronthal en Kalischer, Kéraval en Raviart meer eene
haardvormige, bij de anderen: Oppenheim, Clarke, Lannois en
Paviot, Greppin, meer eene diffuse infiltratie, welke door hen
als een glieuse woekering, maar waar deze cellen gelegen zijn
in de perivasculaire ruimten, ook als een lymphoide infiltratie
wordt beschouwd.

Dana, Greppin, Clarke, Oppenheim wijzen in hunne studies
op de meerdere degeneratie van de gangliencellen der 2e en
3e laag, der motorische schorsdeelen de Nisslsche methode
maakte het dezen onderzoekers mogelijk, de schorsveranderingen
nauwkeurig na te gaan.

Wat de grove anatomische afwijkingen betreft — ik volg nog
Stier - werden door Kronthal (geval II), Lannois, Ladame

vooral de centraalwindingen aangetast gevonden. Verder geven
de meeste schrijvers, eene vermeerdering van het tangentiale en
supraradiaire vlechtwerk aan.

Wat het ruggemerg betreft, wordt zeer dikwijls degeneratie
gevonden van de voorste zijstreng of Clarkesche zuil, bij enkele
ook degeneratie van de achterste wortels. Gaat Stier de ver-
schijnselen combineeren, zoo houdt hij niet de degeneratie der
pyramidencellen voor het primaire en de gliawoekering voor het
secundaire, zooals Clarke, de eenige die deze gedachte tot de
zijne heeft gemaakt, maar met de andere schrijvers beschouwt hij
de infiltratie door die kleine cellen als de primaire oorzaak van
het lijden. Gesteund wordt deze opvatting door het vinden van
kleine lymphoidecellen in de lymphruimten der groote pyramiden-
cellen, zonder dat deze zelf zijn aangedaan. Zij beschouwen het
dan ook als eene niet-etterige encephalitis nonhaemorrhagica
disseminata of diffusa (Facklam, Greppin, Oppenheim enz.);
„haemorrhagica" als er bloedingen bij optreden, zooals door
enkelen gevonden is.

Ladame spreekt van eene erfelijke anomalie in den aanleg der
centraalwindingen. Lannois beschouwt de neuroglia als aangeboren
abnorm. Wat de hypothesen betreft over het klinisch effect van
de anatomische afwijking. Stier haalt aan Lannois en Paviot,
Kéraval en Raviart, en Kattwinkel, die allen in de aanwezig-
heid van de kleine ronde cellen in de lymphruimten der groote
pyramidencellen de oorzaak zien van eene drukwerking op de
laatste, wat eene overmatige functioneele actie tengevolge zou
hebben. Maar terecht vraagt Stier, hoe dan de cel gezond blijft,
en verder merkt hij op, dat deze infiltratie niet overal is gevonden.
Stier zelf zoekt in de degeneratie der kleine pyramidencellen de
oorzaak van de overtollige bewegingen, en vraagt zich af, of deze
soms psychomotorische herinneringscellen zijn, terwijl de Betzsche
cellen zouden dienen voor regulatie en voor de fijnere bewegingen.

Eene uitsluitend klinische studie geeft Liebers \') in 1905; waarin
hij eene patiënte beschrijft, lijdende aan Huntington, welke steeds
de rechter wijsvinger geextendeerd houdt, in tegenstelling met de
andere vingers, een overgang dus naar de athetose.

De verhooging der peesreflexen, de hypertonie, de spasmen
verklaart hij uit degeneratie van reflexremmende vezelen uit de
pyramidenbaan, door verandering in het toebehoorend neuron, de
gangliencellen van de centraalwindingen.

Eene hypothese van Liebers wil ik nog vermelden: Liebers
wijst op eene opmerking van Müller \'), dat juist bij het gaan

de choreatische onrust voor den dag komt, in gang en schrift
zijn de choreatische meebewegingen niet te onderdrukken,
dus waar de actie tot behoud van het evenwicht van de regelende
kernen, vooral van cerebellum in versterkte mate, moet beginnen.
Vielleicht kommt hier eine Gleichgewichtsstörung der Wechsel-
wirkung zwischen Cerebellum und Regio subthalamicaspez. Nucleus
ruber in Betracht, die durch die anatomische Veränderungen der
Chorea chronica, die sich ja über das ganze Hirn erstrecken
können, bewirkt werden könnte."

Een andere studie uit het jaar 1903 verdient nog onze aandacht.
Het is een artikel van Leo Müller \') over drie gevallen van
Huntingtonsche chorea.

Müller beschrijft o.a. den invloed van traumata, op het uit-
breken van het lijden; Hoffmann noemt een geval na beenbreuk,
Grimm na onderduiken in bad, Etter na het vallen van een
ladder, Westphal na een val van eene stelling, in twee van
Müller\'s gevallen, wordt melding gemaakt van ruw optreden tegen
hen in het huwelijk.

Müller behandelt ook de toen geldende hypothese, waarbij
men het te gronde gegane parenchym in de centraalwindingen
als oorzaak aanziet, tengevolge van bactericide of chemische
toxinen gedegenereerd óf het parenchym zou de pathologische
aanleg in zich dragen.

„Dann rechtfertigt zich von selbst der schleichende, ohne jede
Entzündungserscheinungen stetig fortschreitender Verlauf, der
zunächst noch die Prognose der gutartigen, für den Ausgang aber
die der bösartigen Erkrankung in zieh trägt." Ook de herediteit
kan hiermede verklaard worden.

Het geval van Westphal (1902) 2) betreft een man van 41 jaar,
die sinds zijn 27e jaar lijdende is aan chronische progressieve
chorea in aansluiting aan een zwaar trauma.

Behalve aan de choreatische bewegingen, waaraan de geheele
musculatuur vrijwel deelnam, bleek patiënt ook nog te lijden aan
eene ernstige geheugen- en intelligentiezwakte. Westphal noemt
hem dan ook apathisch dement. Uit de anamnestische opgaven
wordt ontleend, dat de lijder neuropathisch belast was, doch chorea
kwam in de familie niet voor.

In 1900 hebben Kéraval en Raviart hunne histologische be-
vindingen gepubliceerd over een onderzoek van een klassiek
geval van Hunt, chorea, zij vonden veranderingen in sterken en
lichten graad in de zenuwcellen van de schors, vooral echter in

de centraalwindingen. In het interstitieel weefsel en ook peri-
cellulair vonden zij talrijke kleine ronde cellen met grooten kern,
veelal in groepen samenliggend, of parallel aan de wanden van
de capillarien, ook zoo in het ruggemerg en in het bijzonder in
de Clarkesche zuilen.

„Ces petites cellules rondes déjà signalées par Greppin, Lannois
et Paviot et parRiSPAL, nous semblent bien de nature neurologique".

In 1900 is nog een andere studie verschenen, welke onze aan-
dacht waard is, zij is van de hand van Ladame (Genève) ver-
schenen in Archives de Neurologie.

Het is Ladame vooral te doen, om te bewijzen, dat de voor-
stelling van Huntington, dat de psychische afwijkingen zoo
dikwijls pogingen tot suicide medebrengen als niet juist moet
worden beschouwd. Ladame laat verschillende gevallen de revue
passeeren, en het blijkt hem, dat slechts zelden suicidepoging is
vermeld „En resumé," zegt hij, „après cette longue revue et les
observations que j\'ai faites sur mon malade, je conclurai que le
suicide ou les tentatives de suicide n\'appartiennent pas au tableau
symptomatologique des troubles mentaux dans la chorée de

Maar nog iets anders bewijst Ladame in zijne studie, dat het
namelijk zeer twijfelachtig is, dat de ziekte van Huntington ooit
voorkomt, zonder laesies van het intellect, zooals in zijn tijd
Loewenfeld wilde postuleeren, hij wijst deze ziektebeelden naar

Het geval van Ladame eindigde met eene autopsie, en het bleek
hem, dat in de rechter hemispheer eene afwijking bestond in de
vorming van den sulcus rolandi, welke niet als links, doorliep
van de fissura Sylvii naar de bovengrens, maar in het midden
tot de fissura Sylvii slechts te vervolgen was, terwijl het bovenstuk
hiervan was gescheiden door een winding. Ladame wijst hier op
de studies van Cunningham uit 1892, welke ontdekte, dat deze
fissuur dikwijls uit twee onderscheiden fissuren gevormd wordt,
in de 5e-6e maand, en ziet dus hierin een ontwikkelingsfout.

Een ander werk in 1904 verschenen zal blijken van invloed te
zijn op de beschouwingen omtrent de oorzaak van het lijden.
Het is de dissertatie van Manschot onder leiding van Prof.
winkler over paralysis agitans, welke de aandacht doet vestigen

Manschot resumeert zijn pathologisch-anatomische vondst in
de volgende zinsnede: „Bij p.a. (d.w.z. in beide door mij onder-
zochte gevallen, en in dat, wat vroeger door Prof. Winkler is
onderzocht) wordt sterke perivasculaire gliose in de laterale kern
van den thalamus en van \'t putamen nuclei lentiformis gevonden.

Dientengevolge aanzienlijk vezelverlies in den thalamus en in den
globus pallidus lentiformis, waaraan zich, waarschijnlijk secundair
vezelverlies en atrophie (induratie en diffuse, in de eerste plaats
langs de vaten verspreide gliose) in de regio subthalamica aan-
sluit, terwijl de crura cerebelli en de Pyramiden de minste ver-
andering hebben ondergaan.

Wij zien hier dus hetzelfde gepostuleerd, wat in 1920 door
Cécile en Oskar Vogt als oorzaak van den paralysis agitans in
het 3e Ergänzungsheft\') wordt aangegeven, het is hun état criblé,
waarmede zij ook bedoelen de gliose om de vaten, oplichting in
het mergvezelgebied vooral in den globus pallidus.

Voor Nederlandsche onderzoekers is de dissertatie van Man-
schot eene aansporing geweest om bij motiliteitsstoringen, welke
buiten de pyramidenbaan omgaan, aandacht aan de subcorticale
gangliën te schenken. Op het congres van natuuronderzoekers en
artsen te Keulen in 1908 gehouden, komt Prof. Jelgersma met
een referaat over: „Neue anatomische Befunde bei Paralysis agi-
tans und bei chronischer Chorea." Hij komt tot de slotsom, dat
beide als progressieve organische ziekten moeten worden
beschouwd. Bij paralysis agitans wordt gevonden, en is algemeen
erkend, perivasculaire gliose in ruggemerg, hersenstam en hersen-
schors, verder is dikwijls beschreven eene sterke pigmentdege-
neratie van de voorhoorncellen van het ruggemerg, en algemeene
kleinheid van het zenuwstelsel. Jelgersma beschouwt echter deze
drie kenmerken meer van toevaliigen aard, welke niet de wezen-
lijke verschijnselen veroorzaken; hij zoekt het in de zeer sterke
atrophie van de vezelbundels uit den nucleus lentiformis, en
hunne voortzetting naar het diencephalon. Sterk gereduceerd\'zijn
verder de ansa lenticularis en peduncularis, het veld Hi en Hj
van Forel, de nucleus lateralis thalami, het corpus Luys, en de
stralingen van de substantia reticularis. De roode kern en de pons
zijn niet veranderd. Deze atrophien kunnen niet met de algemeene
kleinheid van het cerebrum worden verwisseld, daarvoor zijn ze
te sterk. Jelgersma gelooft, dat voornamelijk cerebellaire ver-
bindingsbanen door de atrophie getroffen zijn. Bij de Huntington-
sche chorea vond Jelgersma sterke atrophie van den kop van
den n. c. en de banen, die hieruit ontspringen. De kern is tot op
een derde van zijn volumen gereduceerd, de neuroglia is sterk
gewoekerd..

\') Bd. 25 Journal für Psychologie und Neurologie.
Naar referaat: Mendel. Bd 27.

In ditzelfde jaar 1908 verschijnt in het Journal f. Psychol.\') een
artikel van Kölpin. over de patholog. anatomie van twee gevallen

^^Ä\'Äeer^ ten eerste eene juveniele bouw van de
schors, de inwendige korrellaag is bijv.b. zeer duidelijk te vinden
n de voorste centrlalwinding, terwijl ook de streken met calcarma
type en met occipitaal type de inwendige korrellaag te sterk doen
zin en 1 verschillende lagen scherper dan normaal ten opzichte
van dkander zijn afgegrensd. Later is echter door BRODMANN m^
werk over vergelijkende localisatieleer van de groote hersenschors
toegegeven, dat de „Körnern" van Kölpin gliacellen zijn

Verder vindt K. diffuse degeneratie van de nerveuse cellen door
de geheele hersenen heen. „Die Zeilen findet man in den verschie-
densten Stadien des Zerfalls; meist handelt es sich um die chronische
Form der Degeneration; Zellen die das Bild des akuten Schwundes

Echter zijn niet alle lagen van de groote hersenschors gelijk-
matig aangedaan „am meisten haben die Zellen derersten Korner-
^chicht und die kleinen Pyramidenzellen gelitten, etwas weniger

^^irÄceU:" waren in het eene S-al mee aangedaan, in
heiandere waren zij er vrij goed afgekomen. „Wichtig ist noch,
dass auch die Zellen der subcorticalen Ganglien sowie des Kleinhirns

Köl^ gaat nog na wat andere onderzoekers gevonden hebben:
kéraval en Raviart. Clarke, Stier, en vindt, in overeenstemming
merzijne gevallen, dat de meesten aangeven, dat de middelste
Siramidencellen in de eerste plaats in hel ziekteproces betrokken
worden. De gliavermeerdering wordt door k. met andere schrijvers

In zijne beschouwing over het wezen der ziekte zegt K., dat
de motorische verschijnselen van het lijden, misschien in de sub-

In December 1909 op het congres van de New-York Neurolo
eical Society houdt George Huntington een referaat over.
!Recollectio^ of Huntington\'s chorea as 1 saw it at East Hampton,

Huntington begint te vertellen, ^at h.j eigenhjk geen geval^
van H. chorea meer gezien heeft, sinds het verschijnen J
geschrift, 37 jaar geleden. De waarnemingen van z.jn grootvader
en van\'zijn vader maakten het hem mogelijk, de ziekte te be-
schrijven in haar verloop, èn in haar verschijnen. Hij vertelt, hoe de

Engelschen zich in 1649 nederlieten in Old East Hampton, dat eerst
Maidstone geheeten heeft. Met de eerste pioniers kwam de ziekte
over. Huntington\'s grootvader vond de ziekte, toen hij zich in
1797 in East Hampton vestigde. Jaren van omgang met het volk
deden hem de eigenaardigheden van dit lijden kennen.

„Driving with my father through a wooded road leading from
East Hampton to Amagansett, we suddenly came upon two women,
mother and daughter, both tall, thin, almost cadaverous, both
bowing twisting, grimacing. 1 stared in wonderment, almost in
fear. What could it mean? My father paused to speak with them
and we passed on. Then my Gamalial-like instruction began, my
medical education had its inception. From this point on my
interest in the disease has never wholly ceased."

Op dit congres blijkt vooral veel belangstelling te bestaan voor
de sociale kant van deze stoornis, voor het erfelijke der ziekte.
Dr. Jelliffe vertelt van zijne moeilijkheden om de stamboomen
van de lijders samen te stellen, daar vooral in Engeland de ziekte
nog zoo weinig herkend wordt, daar velen rondloopen met het
etiquet: katatonie, dementia praecox, of chronische manie.

Dr. Jelliffe heeft gevonden, dat de gevallen van H. ch. terug
te brengen zijn op drie brandpunten: Massachusetts, Connecticut,
en Long Island.

Dr. Diefendorf van New-Haven deelde ook op dit congres
mede. dat hij nog geen gevallen van H. chorea had gezien, voor
hij kwam in Connecticut, waar hij een groot getal in de zieken-
huizen vond.

Van de Fransche en Belgische litteratuur in deze jaren moet
genoemd worden de studie van Debuck in het Journal de Neuro-
logie\'). Het betreft een geval van chronische chorea, maar: „les
renseignements héréditaires sont nuls", toch aarzelt Debuck niet
de diagnose te stellen op: chorée chronique dégénerative pro-
gressive, vooral na het pathologisch-anatomisch onderzoek. Dit
laatste doet Debuck eene vergelijking maken met de gevonden
afwijkingen bij dementia praecox, zooals l\'Hermitte, Alzheimer
en anderen gevonden hebben.

„La chorée chronique rentrerait ainsi dans le cadre des démences
vésaniques (primaires) où la lésion porte principalement sinon
exclusivement sur le neurone, tandis que, dans les démences
organiques (paralytique, sénile), la lésion porterait sur l\'ensemble
du tissu cérébral" (éléments mésodermiques et ectodermiques :
neuroglie, cellules et fibres).

Toch gelooft Debuck niet, dat de histopathologie reeds zooveel aan
het licht heeft gebracht, dat een dergelijk oordeel geveld kan worden.

Quoiqu\'il en soit, Ie trouble moteur choreaque dans Ie tableau
de\'\'la chorée chronique ne joue que le rôle d\'un simple syndrome et
nous pouvons admettre que ce syndrome repose sur des lésions
corticales très diverses, tant d\'ordre encéphalitique que degénératif

Deze verscheidenheid, meent Debuck, ligt misschien aan de
verschillende aetiologie van het lijden. Hij trekt een parallel tussehen
de chronische chorea en de epilepsie, en meent, dat beide oe-
rusten op eene dissociatie van de motorische functies „avec
prédominance des centres automatiques, réflexes, sur la psycho-
motricité, et nous avons attribué le syndrome de l\'hyperkinésie
en général à une irritation du faisceau extra pyramidal."

Debuck zoekt den weg waarlangs deze „réaction réflexe
involontaire" tot stand komt in de „faisceaux moteurs réflexes,"
samengevat: de „faisceau extrapyramidal". „Celui-ci est le vrai
siège de toutes les hyperkinésies involontaires (épilepsie,
chorée myoclonies, athétoses), alors que les tics, qui ont une
origine plutôt psychique, se servent pour leur transmission de la
voie pyramidale. Les cas de chorée de Bonhoeffer et Muratow
peuvent s\'expliquer par une irritation des centres sous-corticaux,
point de départ des moteurs réflexes descendants, tandis que
Pataxie et le tremblement intentionnel \'s expliqueraient par une
lésion destructive du faisceau cérébelleux supérieur." De schrijver
geeft dan ook als zijne meening te kennen, dat bij laesies van
de peduncels, óf de chorea, met het beven in rust, óf deataxie
met de intentietremor zal optreden, al naar gelang de extrapyra-
midale baan óf de cerebellaire penduncels meer nabij liggen.

Ook de corticale laesies kunnen de „faisceaux moteurs réflexes"
prikkelen, en zijn de psychische centra aangedaan, dan gaan deze
hyperkinesien met psychische stoornissen gepaard.

In zijne samenvatting op pag. 327 zegt Debuck, dat de histo-
pathologische veranderingen geen eenheid in het beeld geven, maar
dat ze zijn „d\'ordre encéphalitique, gliotique, dégénératif. La cause
principale de la chorée chronique est probablement héréditaire,
familiale, et repose sur une résistance insuffisante des centres

Debuck gaat dus niet mee met Klebs, Lannois et \\ aviot.
Stier, Kéraval et Raviart, en anderen, voor wie de primaire
oorzaak van het lijden in de neuroglia lag.

Door den autor wordt ook nog Rispal aangehaald, die op het
congres van neurologen en psychiaters te Marseille in 1899gehou-

den, mededeeling doet van destructie der pyramidencellen van de
2e en 3e laag van den cortex bij chronische héréditaire chorea, en
eene overvloedige infiltratie van kleine ronde cellen, vermoedelijk

Ook Rispal zoekt de oorzaak van de bewegingsstoornis en van
de psychische laesies in de „lésions ä la fois parenchymateuse
et interstitielle de 1\' écorce".

Het verwondert ons niet, dat men niet geslaagd is ééne oorzaak
aan te wijzen, want de veelheid der verschijnselen maakt het
moeilijk, om oorzaak en gevolg te onderscheiden.

Toch is het wel opvallend, dat er zoo weinig over de patholo-
gische vondsten in de subcorticale gangliën gesproken wordt,
waar zoo dikwijls uitvoerige verslagen van het anatomisch onder-
zoek gegeven worden.

In 1910 is het Raecke, die de aandacht vraagt voor eene studie
in het Archiv f. Psych., over dit onderwerp. Een nauwkeurig patho-
logisch-anatomisch onderzoek van het cerebrum is mede opgenomen.
Het is opvallend, dat Raecke in de basale gangliën geene afwij-
kingen van de norm vindt, daarentegen wordt ook hij getroffen
door de kernophooping in de groote hersenschors, welke diffuus
is, doch niet gelijkmatig; in de voorste centraalwinding vindt hij
ze vooral in de laag der middelste pyramiden.

De bijgaande foto\'s doen duidelijk zien de ophooping van
kernen om de gangliencellen, de infiltraties om de vaten ont-
breken, hetgeen Raecke houdt voor een onderscheid tusschen
dementia paralytica en Huntington.

De kernverzamelingen houdt de schrijver voor glia-elementen.
Of deze gliavermeerdering nu primair of secundair is, is de vraag
die Raecke zich nu stelt. Eene ontsteking met meedoen der vaten
is uit te sluiten. De schors is in de eerste plaats ziek, minder
het merg, dan zijn het sterkst getroffen de centraal- en paracen-
traalwindingen, dan de frontaalkwab, het minst temporaal- en
occipitaalwindingen; neemt men verder in aanmerking, dat de
pyramidencellen vele chronische veranderingen toonen, dat de uit
hen stammende tangentiale en supraradiaire vezels opgedund
zijn, zoo ligt de conclusie voor de hand, dat de nerveuse elementen
in de eerste plaats zijn aangedaan, en de glia-elementen zijn
gevolgd met woekering.

Raecke wijst nog op de principieele beteekenis van de vondst
van Spielmever\') betreffende eene hemiplegie met intakte pyramiden-
baan; Betzsche cellen, groote en middelste pyramiden waren ook
goed behouden, de overige gangliencellen waren volkomen ver-

nietigd en door glia vervangen. Raecke knoopt hieraan de beschou-
wing vast, dat het mogelijk is, dat de reuzenpyramidenceilen de
willekeurige beweging bevorderen, terwijl andere corticale systemen
regelende impulsen naar deze cellen zenden. Zijn dan de dragers
van deze systemen vernield, dan is de regeling van de beweging
beschadigd, en krijgen wij de eigenaardige meebeweging van den
chorealijder. Die regelende systemen zouden dan in de lagen van de
kleine en middelste pyramiden gezocht moeten worden, terwijl het
ziekteproces van de frontaalkwabben, de dementie zou veroorzaken.

De hypothese van Stier kent juist, zooals wij gezien hebben,
aan de Betzsche cellen de reguleerende en remmende werking toe.
Terecht noemt Raecke dit in tegenspraak met de Spielmeyersche
vondst, ook pleit het feit van de secundaire degeneratie van
de Betzsche cellen na laesie van de pyramidenbaan, voor de
opvatting van Raecke, dat de Betzsche cellen meer direct verband
met de bewegingsbaan hebben.

In ieder geval bewijst Spielmeijer\'s vondst, dat intactheid van
de pyramidenbaan en van de Betzsche cellen niet voldoende is
voor het tot stand komen der willekeurige beweging. Verband
met andere systemen in den cortex vertegenwoordigd, is daarvoor
noodzakelijk.

De Stiersche meening, dat prikkeling in de gedegenereerde gang-
liencellen de overtollige bewegingen zou veroorzaken, is zeer
aanvechtbaar, de destructie is daarvoor te groot. Raecke breekt
nog een lans voor de Edingersche „Aufbrauchstheorie", omdat
hij de langzame degeneratie van de nerveuze elementen als pri-
mair aanziet, doch verder laat hij zich over de oorzaak van het
lijden niet uit.

In 1911 verdedigt Alzheimer op de „Wanderversammlung" der
Südwestdeutschen Neurologen und Irrenärzte in Baden-Baden
de stelling, dat als oorzaak van de Huntingtonsche Chorea moet
worden beschouwd het degeneratieve proces van het zenuwweefsel
van de hersenschors, en in het bijzonder ook van het corpus-
striatum en de regio subthalamica met geringe deelname van
andere deelen van het centraalzenuwstelsel. In twee gevallen zag
Alzheimer nauwelijks meer één zenuwcel in nucleus caudatus
en lentiformis, daarentegen eene enorme vermeerdering van kleine
glieuse kernen, zonder vorming van gliavezelen.

Eene andere hypothese is die van Gowers, welke te vinden is
in the Lancet van 1906.\')

Eene levendige schildering van de choreatische bewegingen
gaat vooraf: „consider Chorea, its great symptom is disturbance

of the motor impulses, apparently at their origin in the cerebral
cortex. They become apparently spontaneous, insubordinate, irre-
gular in time and degree, occurring when not intended, ceasing
when they should be maintained."

Gowers treedt nu verder in bespiegeling over de dentrieten,
welke bij degeneratieve processen als de chorea, zoo veel geleden
hebben. Wij zien ze kurketrekkervormig, soms geïsoleerd van de
cel in de schors liggen. Gowers schrijft aan de dentrieten eenige
bewegelijkheid toe, ze kunnen zich even uitstrekken, iets inkrimpen,
en hij kan zich nu best een oorzaak denken, bijv. voedingsstoornis\'
welke deze bewegelijkheid beschadigt, waardoor dan de prikkel-
overdracht gestoord wordt, en zoo deze bewegingsverandering
ontstaat.

Merkwaardig is verder een artikel van Evans, in the Lancet
van 1908, waarin hij een geval van Huntingtonsche chorea be-
schrijft met autopsie, echter met zeer onvolledig histologisch
onderzoek. Merkwaardig is het, omdat hij als de kenmerken van
de H. ch. de volgende vier eigenschappen opnoemt:

In 1908 is ook uitgegeven een speciaal Huntington-nummer in
Neurographs, met artikelen van Osler, Adolf Strümpell, Lannois
et Paviot, het is mij niet mogen gelukken deze uitgave te be-
machtigen.

In 1910 verschijnt nog in het Korsakoffsche Journal een artikel
van Margulis \') waarin deze leert, dat de chorea Hunt eene
congenitale degeneratieve chronische gliose is, welke hetgansche
zenuwstelsel treft, echter voornamelijk de groote hersenen- de
hyperkmese beschouwt hij als veroorzaakt door prikkels, wélke
door de woekerende glia op het parenchymateuse weefsel\' wordt
uitgeoefend.

In het volgende jaar verschijnt eene dissertatie van den Franschman
Abonnier waarin deze verdedigt, dat er geenerlei onderscheid
mag gemaakt worden tusschen Sydenham en Huntington, beide
zijn zij een symptomencomplex, waarvan de basis is stoornis in
de somatische en psychische motiliteit.

In het laatste decennium zijn verscheidene groote studies over
dit onderwerp verschenen, en is meer en meer gezocht of niet

\') Korsakoff\'sches Journal. Roth. Festschrift 1910. Zie Mendel 1911
Thfise de Paris 1911. u«.i lyn.

de oorzaak van de Huntington in de sub-cort cale gangen je
vinden is. Het zijn vooral Duitsche schrijvers, di^e zieh hiermede
bezighouden al is de voornaamste stoot in deze richting uit
SSd gekomen. Vergeten wij ook niet den Engelschman Wilson,
doormijn vondst van de gedegenereerde enskernen bi| pa-

De Amerikaan Davenport is ook een ijveng onderzoek^ van
de Huntingtonsche chorea en met zijne leerlingen heeft hij zich
vooral bezig gehouden met de genealogie en eugenetica van deze

\'\'D^^Duitsche onderzoekers zijn Margulis, Kleist, Kiesselbach,
VON Niessl Mayendorf, Felix Stern, O. Förster, Cécile en
Os^rvooT e. a., van Fransche zijde zijn het Pierre Marie en
l\'Hermitte, die aan de Huntington hun aandacht schenken.

In 1911 herschijnt een artikel\') van P. Schilder, leerling van
Prof Anton over chorea en athetose. Schilder bespreekt hierin
de symptomatische chorea en athetose, en geeft aan, na de
pyrarnidenhypothese van Kahler en

dat de latere theoriën in twee groepen zijn in te Beelen: de eene
groeo (Anton) neemt aan een automatisme van subcorticale
rv Lene^^sch oudere centra, terwijl de andere groep (Bonhoeffer)
Lt zoekt in^^^^ wegvallen lan centripetale prikkels, reguleerende
mt^anismen, welk? aan cerebellum en zijn voorste armen ge-

\'""schildI"\'beschrijft twee gevallen van athetose; een bij een
4-iarig kind met eene hemiplegie, in de lamme hand ontwikke t
zich eene bewegingsstoornis, welke bestaat uit een rhythmisch
veranderen van den contractietoestand; het tweede geva betreft
een meisje van 12 jaar, hetwelk sinds haar 2e jaar lijdt aan
Jacksonsche epilepsie en athetose, hypotonic en adiadochokinèsie
in den linkerarm, welke ook minder krachtig is dan de rechter
Schilder geeft eene analyse van de bewegingen, met behulp
van spierbewegingscurven en verder geven de sectievers agen hem

echter zijn de anatomische storingen in beide gevallen zeer groot
zoodat het blijft bij theoretiseeren. Hij komt tot de meening, dat
het \'t waarschijnlijkste is, dat de athetotische bewegingen -y de
athetotische beweging noemt hij de langzame tot eene bewegings-
figuur vervloeiende contracties - tot stand komen door priKKe -
werkingen, welke naar de schors gaan van uit de subcorticale

■) Schilder: Chorea und Athetose, Zeitschrift für die ges. Neur. und
Psych. Bd. 7.

De impulsen zouden dan via pyramidenbaan, wellicht ook
over extra pyramidale wegen, naar de spieren gaan. Of eene
choreatische, of eene athetotische beweging tot stand komt, zou
kunnen afhangen van meer corticaal of subcorticaal aandeel in
de bewegingsstoornis.

Het artikel van Schilder is voor ons van gewicht, omdat het
ons midden in den strijd brengt, over de vraag, welk aandeel
aan de subcorticale gangliën moet worden toegekend, bij het
ontstaan der bovengenoemde bewegingsstoornissen.

De schrijver schildert ons, wat zoo al bekend is over de
functie van de extrapyramidale banen.

Starlinger doorsneed bij honden de pyramiden boven de
kruising, de honden kregen hun bewegingsvermogen bijna onbe-
perkt terug, prikkeling van de hersenschors gaf nog motorisch
effect. Rothmann zag bij een hond na doorsnijding der pyramiden
slechts geringe gevolgverschijnselen, langzaamheid der bewegingen
maakten het dier wat plomp. Karplus en v. Economo zagen na
dubbelzijdige doorsnijding van de pes pedunculi bij een kat
terugkeer van de bewegingen. Zij deden meerdere proeven, welke
bewezen de buitengewone gewichtigheid van de motorische
tegmentumbanen.

In no. 12 van de Wiener Klinische Wochenschrift 1910 beschrijft
v. Economo een geval van hemichorea bij een haard, die de
verticale deelen van den thalamus van de andere zijde, van de
regio subthalamica, en vezels van de Capsula interna beschadigde.

v. Economo wijst hier nog op de moeilijkheid, het choreatisch-
athetotisch symptoom te beschouwen als verbonden aan eene
cirumscripte laesie, en geeft de beschouwingen van Monakow en
Bonhoeffer nog eens weer, die beiden de oorzaak zochten in zieke-
lijke cortico-petale prikkels, of in wegval van de normale physiologi-
sche, van het cerebellum naar den cortex afvloeiende prikkels.

v. Economo wijst er verder nog op, dat wij gewoon zijn uit-
valsverschijnselen — hypotonie, ataxie — te verbinden aan laesie
van het centripetale deel van den motorischen reflexboog, terwijl
bij laesie van het centrifugale gedeelte, motorische prikkelings-
verschijnselen — liypertonie, rigor — optreden.

Het gelukte v. Economo en Karplus bij katten, met volkomen
doorgesneden pes pedunculi, door laesie van de middelhersenen
— omgeving roode kern — choreatische bewegingen op te wekken.

Dit bewijst dus, tenminste bij dieren, dat de choreatische bewe-
ging niet gebonden is aan de pyramidenbaan, en niet noodzakelijk

in de hersenschors haar oorsprong heeft. v. E. veronderstelt een
zeker evenwicht tusschen de corticale en subcor icale centra. Is
nu de anatomische verbinding tusschen deze centra gestoord, zoo
is ook de krachtsverhouding verplaatst, en kan een centrum uit-
vallen uit den keten van de gecoördineerde b^wepngsi^^^^
en de nu naar dit centrum stroomende prikkels mt de penpher.e,
worden als motorische innervatie weer afgegeven, en zoo zou de

Bij den mensch echter is de beteekenis van de motorische teg
mentumbaan geringer (Monakow) ; deze maakt het dan ook
onwaarschijnlijk dat de athetotische beweging, zonder hulp van
de schors tot stand komt.

schriift over het gedissocieerde in de spierverlamming bi] hemi-
TJl hij wijst Lr op de tegenstelling aan de eene zijde van
de strekkers van de knie en de plantair flexoren van het voet-
gewricht, tegenover de kniebuigers met de dorxalflexoren van den

Dit door Wernicke naar voren gebrachte symptoom is door
Mann verder uitgewerkt in zijn publicatie van 1895 en later m
die van 1901/1902. Mann trekt vooral te velde tegen Laz u^^
die meent dat de hypertonic haar uitdrukking vindt in de ver
hooede pêeteflexen, terwijl verder parese en hypertonic zouden
Lmen ga^n n dezelfde spiergroepen. Deze hypertonic zou ontstaan
engevofrevande opgeheven remming van den cortex, van wege de
pyrfmidenlaesie. Mann wijst er op, dat slechts een dee der muscu a-
tuur hypertonisch wordt en wel dät deel, dat zijn motorische kracht
het beste behouden heeft, dus waarvan de antagonisten verlamd zijn.

Het feit dat constant bepaalde spiergroepen meer lijden dan andere
tracht Mann te verklaren uit de mogelijkheid, dat deze spier-
groepen physiologisch een meer kwetsbare innervatiebaan hebben

Anton in 1890 en Förster in 1906 hebben de contractuur bij
laesie van de pyramidenbanen opgevat als versterkt optredende

Fällen nicht zu erkennen, da sie durch die anderen Phänomene
verdeckt wird. Sobald ein Intentionsversuch gemacht wird, treten
die heftigsten Spontanbewegungen von choreatischen oder atheto-
tischen Charakter auf, die unter spastischer Ueberinnervation der
betroffenen Muskeln erfolgen; ruhen diese Bewegungen, so werden
die Glieder durch Kontrakturen fixiert. Es macht also den Eindruck,
als handele es sich um veränderliche Kontrakturen (mobile spasm),
welche durch die Impulse zur Spontanchorea aus einer Stellung
in die andere übergeführt werden."

De hypotonie en ataxie bij Chorea en athetose verklaart Schilder
door wegvallen van de centripetale prikkels over de spino-
cerebellaire banen naar de kleine hersenschors van daar over
nucleus dentatus, thalamus naar de hersenschors gaande.

„Der Ausfall der zentripetalen Zuflüsse verändert nicht bloss
die Arbeitsweise der Grosshirnrinde, sondern auch die der sub-
kortikalen Zentren, die auch zum grossen Theil unter dem
Einfluss der Kleinhirnkerne stehen." (pag. 251).

Op pag. 252 noemt Schilder de voornaamste hypothesen over
de Chorea en athetose nog eens op.

Anton zoekt de oorzaak van chorea en athetose in eene stoornis
van het evenwicht der subcorticale motorische apparaten, van
den thalamus opticus, die bewegingsprikkels geeft en van de
lenskern die remt.

Bonhoeffer zoekt de stoornis uitsluitend in het centripetale deel
der prikkelgeleiding. Hij neemt uitsluitend uitvalwerking aan, deze
zou de impulsen van den hersenschors wijzigen. Ook eene
soort van kortsluiting in het gebied der subcorticale centra wordt
aangenomen.

Monakow neemt eene veranderde werking van de hersenschors
onder invloed der subcorticale prikkels aan.

Oppenheim ziet als oorzaak van de chorea en athetose de directe
of indirecte prikkeling van de in den thalamus opticus gelegen
automatische bewegingscentra.

Muratow ziet in de chorea en athetose slechts subcorticale
werkingen; Von Economo meent, dat de subcorticale centra anders
werken door wegval van de onderlinge verbinding der centra, die
de gecoördineerde beweging bewerkstelligen.

Lewandowsky meent, dat de chorea berust op veranderde
schorsactie door wegval der centripetale prikkels; de athetose ziet
hij aan als eene bijzondere functioneele „Abart" van de infantiele
hemiplegie.

De eigen gevallen van Schilder berusten, zooals gezegd, op
eene te uitgebreide anatomische laesie, om een scherp antwoord
op de gestelde vraag te geven, hetwelk trouwens met de meeste

door hem aangehaalde gevallen zoo is (gevallen van Greiff,
Lauenstein en Anton).

In Mendel 1912 vinden wij een verslag over de vergadering
van „Mitteldeutschen Neurologen und Psychiater" te Halle in
October 1912 gehouden. Het is Kleist, welke een referaat houdt
over de anatomische afwijkingen bij de H. ch., naar aanleiding
van een geval van 15-jarigen ziekteduur. Hij vond den nucleus
caudatus en den thalamus atrophisch, bijzonder sterk het putamen,
waar het getal der cellen op \'U tot Vs van normaal gereduceerd
was, overeenkomstige sterke gliavermeerdering.

Minder geleden hadden globus pallidus, nucleus ruber en corpus
subthalamicum., het overige cerebrum weinig atropisch, misschien
de frontaalkwabben wat hypoplastisch. Kleist vond ook in den
nucleus caudatus anorganische substantie, met haematoxyline kleur-
baan; atheromatose der vaten vooral van de lenskern, welke echter
niet de oorzaak van de atrophie kon zijn. Ook Liepmann (Berlijn)
deelt op deze vergadering mede, een geval van chorea met ver-
weekingen in lens- en staartkern gevonden te hebben.

Deze discussie volgt een jaar na het verschijnen van enkele
artikelen van de hand van Cécile Vogt over de lens- en staart-
kern in het Journal. Bd. 18. \') Zij is gekomen tot afgrenzing van
een symptomencomplex, hetwelk zich openbaart in stoornis van
de beweging. Vooropgezet is hier natuurlijk, dat de pyramiden-
baan ongelaedeerd is. De gevallen van Oppenheim (moeder en
dochter Wiemer), Freund (Steinberg) geven haar gelegenheid dit
syndrome af te grenzen, wij vinden het beschreven op pag. 484
Bd. 18: „Nous en étions ainsi amené à construire un syndrôme
du corps strié consistant essentiellement en spasmes, plus ou
moins accompagnés de mouvements athétosiques, d\'oscillations
rhythmiques, de mouvements associés, de rire et de pleurer
spasmodiques, sans (ou presque sans) troubles paralytiques, sans
troubles de la sensibilité, et sans troubles de l\'intelligence; en
d\'autres termes: une athétose double pure."

De afwijkingen bij deze „athetose double" gevonden, bleken bij
Wiemer-dochter te bestaan uit een gemarmerd zijn van putamen
en nucleus caudatus, welke „état marbré" reikt tot in de dorso-
oraalste deelen", wat overeen zou komen met de veronderstelling
van Mevrouw Vogt, dat dit deel eene goede articulatie bewerk-
stelligt, welke bij de patiente gestoord was. De état marbré is
een analogen van de plaques fibromyéliniques van de hersenschors,
een uitvallen van gangliencellen, dan komt er een dicht merg-
vezelveld voor in de plaats.

\') Oppenheim en C.Vogt: Journal für Psychologie und Neurologie. Bd. 18.
Freund en C. Vogt: dito. Bd. 18. C. Vogt: dito. Bd. 18.

De hyperkinesien zouden ontstaan door „Enthemmungen" van
het pallidum, welke remmende banen van putamen en nucleus
caudatus zouden komen.

Behalve Mevrouw en O. Vogt hebben anderen bijgedragen tot
de kennis van de subcorticale gangliën, vóór hen zijn het: LöWY\')
in 1903, Wilson\') in 1912, terwijl de onderzoekingen van
Horsley^) ook niet zonder invloed gebleven zijn.

Reeds elders genoemd zijn Anton, Manschot-Winkler, Jel-
gersma, allen baanbrekers in het onderzoek naar de functies van
de subcorticale gangliën. Het geval van Horsley betrof een
patient met heftige (athetotische) bewegingen in den linkerarm,
Horsley liet nu het deel van den rechter gyrus praecentralis,
hetwelk bij prikkeling contracties in de abnormwerkende spieren
gaf, exstirpeeren; hiermede was de patient verlost van zijne on-
willekeurige bewegingen, een deel der willekeurige motiliteit in
den linkerarm herstelde zich, echter bleef ook eene zekere hyper-
tonie over. Horsley onderstreept Mac-Dougall\'s meening, dat
de spieren hypertonisch geworden zijn, naar mate zij hun: „cor-
tical representation" hebben ingeboet.

Löwy in 1903 beschrijft een geval van Parkinson syndroom bij
haarden in de beide nuclei caudati en lentiformis, terwijl
Wilson het geluk heeft een ziektebeeld te kunnen afgrenzen, in
het gebied der motiliteit — tremor, dysarthie en dysphagie,spier-
stijfheid en hypertonie, contracturen, en enkele psychische afwij-
kingen — met als pathologisch-anatomische afwijking, behoudens
levercirrhose, destructie van de corpora striata, vooral van de
putamina nuclei lentiformis.

Meer en meer gaan bij de verschillende schrijvers de subcor-
ticale gangliën het middelpunt der belangstelling vormen. Een
artikel van Pfeiffer *) in Brain wijdt ook hieraan de noodige aan-
dacht. Pfeiffer vindt echter de afwijkingen in den thalamus
ernstig, al zijn ze minder ernstig dan in den nucleus caudatus,
terwijl de nucleus lentiformis het meest is aangedaan.

Van de schors gangliencellen vindt hij de Betzsche cellen het
best gespaard; de veranderingen in de neuroglia zijn groot, vele
gliacellen en gliavezels, vooral in de diepere deelen van den cortex,
de corpora striata en de thalami.
In 1914 geeft Margulis eene bijdrage tot de kennis van de

3) Victor Horsley, The function of the so-called motor area of the
brain Linacre Lecture 1909.

chorea chronica progressiva\') naar aanleiding van twee gevallen
met pathologisch-anatomisch onderzoek.

Hij wijdt eerst zijn aandacht aan de psychische veranderingen,
welke volgens M. bestaan in: vermindering van het opvattings-
vermogen, van de combinatie, van het geheugen, van de opmerk-
zaamheid, en van de kritiek, terwijl als affectstoornissen: prikkel-
baarheid, opwinding, en agressiviteit op den voorgrond treden;
dit complex van psychische afwijkingen valt volgens den schrijver
onder organische progressieve dementie.

Ook wordt door Margulis de vraag behandeld of er evenredig-
heid is in de ontwikkeling der hyperkinese en de intelligentie-
zwakte, wat ontkennend wordt beantwoord, daar er gevallen van
chorea zonder psychische stoornissen beschreven zijn o.a. door
Ewald, Hoffmann en Goldstein.

Beide Hauptsymptome der chronischen Chorea, die Hyperkinese
und die Änderungen der Psyche, sind koordinierte, nicht aber
subordinierte Erscheinungen. Die ungleichmässige Entwicklung
dieser Symptome welche durch denselben Process im Hirn hervor-
gerufen werden, hängt augenscheinlich von ihrer verschiedenen

Het voornaamste, wat het pathologisch-anatomisch onderzoek
oplevert, is de proliferatie van de gliakernen in den cortex, de
basalganglien en het bovenste deel van de stam (de peduncels).

De hydrocephalus internus wijt M. aan de congenitale oorzaken,
vermoedelijk door chronische ontsteking van het ependym ontstaan.

De veranderingen aan de gangliencellen van de schors verdeelen
zich volgens M. gelijkmatig over alle lagen. De vaten waren in
Margulis gevallen niet veranderd.

Atrophie van de tangentiaalvezels van de schors werd ook ge-
vonden. Schrijft Margulis de tigrolyse van de zenuwcellen van
schors, subcorticale gangliën, cerebellum, stam en ruggemerg toe
aan de intoxicatie (hooge koortsen) waaraan zijne patiente over-
leden is, naast de tigrolyse vindt hij eene algemeene atrophic van
de schorscellen, deze zijn kleiner dan normaal, haar contouren
onregelmatig. Soms is het protoplasma verdwenen, soms aange-
vreten. Deze veranderingen van diep degeneratief karakter, naast
de verdunning van de tangentiale vezels, en de woekering van
de glia doet hem eene diepgaande stoornis in het evenwicht
tusschen parenchym en steunweefsel vermoeden; soms komt nog
hierbij de hydrocephalus internus chronicus.

„Der histologische Symptomen-complex, der aus einer Atrophie
der parenchymatösen Elemente und einer Gliaproliferation besteht,

charakterisiert anatomisch den Prozess der chronischen progres-
siven Chorea und bestimmt ihn zugleich als degenerative chro-
nische Gliose."

Het gliaweefsel woekert tusschen de parenchymateuse dementen
van cerebrum, stam en cerebellum.

„Nur als Resultat einer Summation aller Reize, denen die paren-
chymatösen Hirnelemente beider Hemisphären, der subcortikalen
Ganglien, und teilweise des Kleinhirns unterworfen sind, kann
eine Resultante in Form einer beständigen Hyperkinese, die für
die chronische progressive Chorea charakteristisch ist, entstehen."

Margulis beschouwt dus de Huntington als eene: congenitale
degeneratieve chronische gliose, welke niet in een begrensd gebied
kan worden gelokaliseerd.

In hetzelfde jaar geven Pierre Marie en l\' Hermitte \') een
samenvattend artikel over chronische chorea (Huntington) naar
aanleiding van enkele door hen waargenomen gevallen.

Localiseeren zij de oorzaak der psychische afwijkingen in de
schors, voor de hyperkinese weten zij ook de plaats van het
ontstaan niet aan te wijzen.

Van de centrale gangliën is het vooral het putamen, dat is aan-
getast, ook globus pallidus en thalamus zijn gereduceerd in grootte,
echter is deze reductie wel in overeenstemming met de atrophie
van het geheele cerebrum.

In putamen en nucleus caudatus zijn de zenuwcellen wel geheel
verdwenen, de neuroglia daarentegen is gewoekerd.

De meening dat de oorzaak van de bewegingen in het cerebel-
laire systeem gezocht moet worden, wordt door Pierre Marie
verworpen, al zijn er ongetwijfeld verschijnselen, welke het mee-
doen van het cerebellum bewijzen (adiadochochinesis, bevingen,
lichte incoördinatie van de willekeurige bewegingen). Ook deze
schrijvers vinden in het symptomencomplex van de Wilsonsche
ziekte en van den état marbré van Mm. Vogt aanleiding om ver-
band te leggen tusschen deze stoornissen en de Huntington.
Stoornissen in de motiliteit, welke extrapyramidaal zijn, „troubles
si intéressants de la mimique expressive de la chorée chronique,
ne font pas défaut non plus dans la dégénération lenticulaire
progressive ni dans 1\' état marbré du corps strie de Mm. Vogt".

Verder zeggen Pierre Marie en l\' Hermitte over de localisatiè
en het corpus striatum: „quoiqu\' il en est de cette interprétation,
il n\' est pas moins établi, et c\' est cela que nous avons voulii

montrer, que Ia chorée chronique progressive est une affection
d^ natJre organique, et que les lésions doivent étre cherchees
Ls dégéSlWopW de 1\'écorce cérébrale et du corps
str^, association qui donne ä lamaladie son cache anatomique^

Wordt vooral in Duitschland de pathologisch-ana omische zijde
van het vraagstuk belicht, in Amerika trekt vooral het erfelijkheids-

hierover eene studie geven. Vooral het werk van den laatstge-
nZde is waard vermeld te worden. Het door dezen verrichte
onderzoek omvatte 962 chorealijders (441 vrouwelijke en 521
manlijke) terwijl in het geheel 4370 personen werden geobserveerd.
Het was Davenport te doen om te zien of de vier door Hun-
tington aangegeven kenmerken: 1: tremores van hoofd, romp en
ledematen, 2: begin op middelbaren of lateren leeftijd, 3: progres-
sieve natuur van de tremoren, 4: progressieve psychische ver-
wording,^) juist waren. In het algemeen kon Davenport dit zeer
zeker bevestigen, hetgeen niet wegneemt, dat hij tegengekomen

Wat de eerste groep betreft, haalt Davenport een tiental ge-
vallen aan, behoorende tot choreafamilies, waarbij zich dementie

veroorzakende, factoren in den choreatischen stam; die welke de
motiliteit aantast en die, welke de psyche niet intact laat. Nie
minder interessant zijn de gevallen (6) welke hij aa^eeft, zonde
psychische afwijking, met stoornis van de motiliteit. Uit m
laatste blijkt dus, dat niet steeds dementie volgt bij een lijder
aan chorea. Of de eerste groep als chorealijders erkend mag
worden is zeer zeker te betwisten, men kan zich gemakkelijK
voorstellen, dat afstamming van eene choreatische familie, al ont-
wikkelt zich geene chorea, tóch wel psychische onevenwichtigneiQ

families verschillende zenuw^ziekten meer vertegenwoordigd waren
dan bij de overige bevolking, vooral epilepsie, zwakzin en infan-
tiele convulsies deden zich voor bij afstammelingen van chorea-
lijders. Ook is door hem nagegaan, of de ziekte zich vroeger
openbaarde bij jongere generaties (Heilbronner) en dit bleek
niet het geval te zijn. Davenport wijst met recht op de fout van
Heilbronner om de gemiddelde per generatie te nemen, want
van de oudere generaties, (grootvader, overgrootvader) zijn meestal
alleen de gehuwden bekend, en onder de chorealijders zijn het
juist zij, bij wie de chorea laat optreedt, welke kans hebben een
huwelijk te sluiten, vandaar dat de oudere generaties een hooger
gemiddelde van begin der ziekte aanwijzen, Jdan de jongere
generaties, waarbij ook de ongehuwden, die in de oudere gene-
raties dikwijls niet eens bekend zijn, meetellen.

Ten slotte toont Davenport aan, dat het aantal ongehuwden
per generatie toeneemt, zoodat het getal chorealijders langzamer-
hand zal verminderen.

Dat familiaire types bij de Huntington kunnen optreden bewijst
ook de studie van Lorenz \'), welke twee families met hereditaire
chorea beschrijft; bij de eene werden slechts de vrouwelijke leden
getroffen, bij de andere de manlijke; de eersten leden ook aan
hallucinaties (delirium hallucinatorium) en verwardheid, de tweeden
aan sterke dementie, in beide families was hypertonie der spieren
op te merken, terwijl verder in de eerste familie de motorische
verschijnselen voorafgingen, bij de tweede echter de psychische.

Enkele jaren tevoren, in 1912 beschrijft von Niessl Mayendorf 2)
een geval van chronische chorea.

Pathologisch-anatomisch wordt door hem gevonden degeneratie
van zenuwcellen in de 3e Meynertsche schorslaag, vooral van
voorste en achterste centraalwinding, van de zenuwcellen van de
roode kern, en van de nuclei dentati van het cerebellum.

Door de histologische veranderingen veronderstelt hij met
eene strooming in de zieke hersenschors te doen te hebben, welke
gliacellen, bloedlichaampjes, pigmentkorrels „zur Wanderung"
brengt. Van meer gewicht is de anatomische hypothese, welke
het ontstaan der choreatische bewegingen moet verklaren. Het
vinden van de laesies in den nucleus dentatus, den nucleus ruber
(nucleus parvocellularis) en in de kleine pyramiden van de centraal-
windingen doet Niessl de laesie plaatsen in deze verbindingsbaan
dus in de cortico-rubro en rubro-cerebellaire banen.

\') Two Cases of Huntington chorea. Journal of the Americ. med assoc
1911 (naar Mendel).

dezer verbindingen ; het nauwkeurig verloop dezer banen is echter
nog niet bekend ; terwijl de voorste cerebellaire armen wel cerebro-
petale banen voeren, doch vermoedelijk geene of weinig spino-
petale banen. Hij heeft echter dit vezelsysteem noodig om de rest
zijner hypothese aannemelijk te maken. De schrijver zoekt n.1. de
laatste oorzaak van de choreatische beweging in de tonusverandering
der spieren. Het pathologische van de choreatische bewegmg zit
vooral in de onafhankelijkheid van deze beweging van den wil.

De uitvalscomponent moet dus te zoeken zijn in het losser
worden van den samenhang van het orgaan van den wil en de
diepere, automatisch werkende centra. Verder maakt de autor de
opmerking, dat de rust in welke wij verkeeren, zoo wij geene
beweging uitvoeren, slechts schijnbaar is. Voortdurend moet ge-
zorgd worden voor een evenwichtstoestand tusschen synergisten
en antagonisten om beweging te verhinderen, behalve in slaap-
toestand. Het cerebrum werkt onder invloed van de tot hem
komende periphere zintuigprikkels. Behalve goedwerkende zin-
tuigen, sensibiliteit in vollen omvang, is ook noodig tot behoud
van dien evenwichtstoestand een normale spiertcnus. Deze ver-
anderde contractiliteit doet tonische of clonische contracturen
ontstaan. Clonisch is de tremor, de choreatische beweging; de
rigor en de tremor bij paralysis agitans geeft eene combinatie van
beide anomalien. De spiertonus zelf kan veranderd zijn door laesie
van de periphere geleiding (tabes). echter ook door stoornis van

Von Niessl wijst in dit verband op de door Luciani gevonden
asthenie bij cerebellair lijden, en op den reflexboog: nucleus
dentatus, voorste cerebellaire arm, roode kern, maar schenkt aan
deze verbinding geen verdere aandacht. Hij denkt niet aan de
centripetale prikkels langs deze baan naar den cortex gaande, of
aan de prikkels hierlangs gaande en via de rubro-spinale banen
afvloeiende; hij gebruikt slechts de genoemde verbinding om
de hierlangs gaande cerebro-fugale innervatie voor de chorea-
genese te gebruiken. Zwakte van den innervatietonus door stoornis
in de cortico-rubrale baan doet de eene spiergroep over den
andere overwegen, doet de gecontractureerde spier direct weer
verslappen, en doet zoo de choreatische onrust ontstaan, in andere
gevallen de tremor, óf de athetose; een principieel onderscheid
erkent Von Niessl tusschen deze niet.

Het zwakke punt van deze redeneering is boven gegeven, daar
dikwijls bij chorea geen tonusverandering in de spieren te vinden
is, en ook hierin, dat lang niet altijd afwijkingen in cerebellaire
kernen en roode kern gevonden worden. Als stoornis in den
evenwichtstoestand de eerste oorzaak van de choreatische bewe-

ging is, zoo moet deze zeker niet peripheer in de spieren worden
gelegd; in de spier zelf kan de laatste oorzaak niet gelegen zijn.

Immers zou dan zeker bij de progressieve spieratrophieen
(Duchenne), waarbij ook eene verbreking van den evenwichts-
toestand tusschen de verschillende spiergroepen voorkomt de
choreatische beweging te voorschijn moeten komen Al werden
er dan ook afwijkingen gevonden in de spieren, zooals door
Spielmeyer zijn gezocht, (zie zijne verklaring op het artsencongres
in 1910) maar niet gevonden — hij vond wel glia-veranderingen
in het ruggemerg bij paralysis agitans, welke echter door Alz-
heimer meermalen bij acute vergiftigingen gezien waren, maar die
in chronische stadiën weder schijnen te verdwijnen - dan zou
dit nog met hoeven te pleiten voor eene dusdanige genese van
het lijden. In dit verband wijs ik ook nog op de vroeger genoemde
hypothese van Liebers.

De eigenaardige contractuur bij de hemiplegie, bij de spastische
diplegie, vindt Foerster terug in de houding der ledematen van
het pasgeboren kind; de bewegings- en reflexsynergiën bij deze
verlammingen ziet hij terug in diens bewegingen.

„Die von mir so benannte spezifische subcorticale Lage und
die spezifischen subcorticalen Bewegungen der Glieder, die wir
beim neugeborenen Kinde und bei den spastischen Lähmungen
antreffen, haben eine phylogenetische Bedeutung."

Foerster wijst nu verder op de standen en de houdingen der
quadrumane klimmers, hij vindt bij hen deze contracturen en
synergiën normaal terug. Ik haal deze studie hier aan, omdat hij
later, zooals wij zullen zien, ook voor de choreatische beweeing
een phylogenetisch substraat vindt

In het jaar 1915 geven van der Scheer en Stuurman in \'16
Brouwer eene studie over het corpus striatum, welke ook voor
dit onderwerp van belang is. \')

De eerste publicatie betreft een man gedurende meer dan een
half jaar voor de exitus lijdende aan tijdelijke incontinentie van
de blaas, en verder aan eene eigenaardige spanningstoestand van
de spieren gedeeltelijk van den romp, maar voornamelijk van de
linker extremiteiten. Er bestond een sterke weerstand bij passieve

buiging en strekking van linkerarm en been, verder ontstond er
spaLing (fixatie-spanning) in de buigers en strekkers zoo de
aanhechtingspunten der spieren dichter tot elkander werden ge-
bracht, ook gingen de spieren reflectonsch m coritractie bqv.
op spddeprikken aan het onderbeen zag men duidelijk het aan-
spannen van de pezen der knieholte, doch eigenlijk deden alle
beenspLen mede; voor de armspieren werd hetzelfde geconstateerd.
De fuistrsamenwerking tussehen agonisten en antagonisten was

^^^tch dolr^eSmuSe Steifigkeit, die an die der P.a-
lysis agitans erinnert, auch dort eine Neigung zur nachdauernden
Muskelkontraktion, die Neigung des Muskels, sich zu verkurzen
wenn seine Insertionspunkte sich nähern, sowohl bei passiver
wie bei aktiver Bewegung; die Schwierigkeit die einmal geschlos-
sene Hand zu öffnen."
Förster localiseert die laesie in de banen van pons naar

"De\'sec"ïie had een tumor van het rechter corpus striatum aan
het licht gebracht, gelegen op de plaats van den kop van den nu-
cleus caudatus, van het voorste been van de Capsula interna en
van het voorste deel van de lenskern; links was eene verweeking
in den kop van den linker nucl. caudatus te vinden.

De schrHvers halen nog aan de meening van Kleist,\') over de
tonische verschijnselen (stijfheid, contractieduur. stoornis m de
synergie der agonisten en antagonisten)

Wir kommen so dazu, den ataktisch-hypotonisch-choreatischen
Symptomen der aufsteigenden Kleinhirn-Stirnhirnbahnen die der
absteigenden Stirnhirn-Brücken-Kleinhirnbahnen gegenüber zu
stellen. Die Unterbrechung der letztgenannten Bahnen befreit ge-
wisse Reflexe, die das Kleinhirn vermittelt, die Haltungsreflexe -
die Reflexe des propriorezeptiven Systems Sherringtons — von

Zooals gezegd heeft ook Brouwer over de localisatie in het
corpus striatum geschreven. Brouwer beschrijft een man, we kc

gedurende 8 jaren leed aan hoofdpijnen en blaasstoornissen, lichte
ataxie, tremor en psychische stoornissen. De schrijver sluit zich

2) Kleist. Untersuchungen zur Kenntnis der psychomotorischen bc-
wegungsstörungen bei Geisteskranken. Lpz., 1908. pag. 95.

aan bij hetgeen van der Scheer en Stuurman in hun artikel
hebben gezegd, dat n.1. in gevallen met dubbelzijdige striatum-
laesie, welke blijvende cerebrale blaasstoornis toonden, steeds de
kop van de beide nuclei caudati mede was aangedaan. De frontale
tumor destrueerde de balk en het septum, vulde de ventrikels,
vernielde de frontale deelen der beide nuclei caudati, greep links
echter ook over op den nucleus lentiformis, liet zelfs het claustrum
niet vrij. Brouwer meent uit analogie met andere gevallen de
conclusie te mogen trekken, dat de frontale deelen der nuclei
caudati speciaal vegetatieve functies te verzorgen hebben, dus
werken op de gladde musculatuur, terwijl het overige deel van
het corpus striatum de hoogere reflectorische bewegingen der
dwarsgestreepte musculatuur verzorgt.

Kleist geeft in Archiv Bd. 59 eene beschouwing over de localisatie
van choreatische bewegingen, zooals reeds gezegd is, heeft hij in
1908 in het Journal f. Psych, een artikel gepubliceerd over nadurende
contracties, terwijl hij in datzelfde jaar aan Wernicke eene studie
over psychomotorische bewegingsstoringen opdraagt.

In het Journal beschrijft hij het gewicht van de motorische
nevenbaan: frontaalkwab, peduncel, pons, cerebellum en bespreekt
o.a. de gevallen van Déjérine-Thomas. Hij komt tot de conclusie,
dat het, van den cortex, geïsoleerde cerebellairsysteem doet ontstaan
spierstijfheid met contractienaduur, en oscilleerende tremor; chorea-
achtige trekkingen met ataxie en hypotonie vinden we bij laesie
van de voorste cerebellaire armen, resp. nuclei dentati (Bonhoef-
fer) ; terwijl de Friedreichsche ataxie berustend op laesie der
opstijgende cerebellaire banen, ons doet zien symptomen, welke
waarschijnlijk behooren bij het geïsoleerde wegvallen, der in de
corpora restiformia opstijgende banen: (ataxie, vooral van romp
en hoofdstand, gang als beschonken, hypotonie).

„Damit haben wir drei von einander gesonderte Symptomen-
complexe gewonnen." \')

Zijn deze beide studies meer van gewicht doordat zij meerdere
kennis brengen omtrent de corpora striata, de volgende hebben
weer meer direct verband met dit onderwerp.

Kleist gaat hiermee verder in zijne studie van 1918^). Hij
bestrijdt de meeningen van Anton en Bonhoeffer, die aan
meerdere actie van de motorische „Haubenzentren", speciaal roode
kern de choreatische beweging toeschrijven. Kleist meent, dat
aan deze lage kern slechts tonische en statische functies mogen
worden toegeschreven, en plaatst de choreatische bewegingen

2) Archiv für Psychiatrie. Bd. 59. Zur Auffassung der subcorticalen Be-
wegungsstörungen.

naast de mimische bewegingen in de hoogere motorische centra
van mesencephalon en diencephalon. Niet in den thalamus zoekt
Kleist het orgaan der automatismen, daar de thalamus is „Schalt-
stätte" der sensible prikkels, maar het corpus striatum heeft deze
functie, waarop ook de paralysis agitans, en de Wilsonsche ziekte
wijzen, waarbij laesie van corpus striatum gepaard gaat met ver-
arming van uitdrukkings- en meebewegingen. De thalamus brengt
wel de voor de coördinatie der uitdrukkings- en meebewegmgen
noodige sensible prikkels naar het corpus striatum over. De cho-
reatische en athetotische bewegingen noemt K. „incoordmierte,
in ihre Bausteine zerfallene und zugleich gesteigerte Mit- und
Ausdrucksbewegungen", waarmede hij in deze ontleding twee
kenmerken van geheel verschillenden aard aangeeft.

Kleist postuleert een baan gaande van nucl. dentatus door bind-
arm, over roode kern naar den thalamus, langs striopetale vezels
naar corpus striatum, terug over globus pallidus, langs een krachtige
baan naar de roode kern. De haarden gelegen in deze baan voor
of in het striatum storen de centripetale regeling der automatis-
men op den weg naar lens- en staartkern en geven aanleiding
tot de bestaande ataxie, de bewegingsvermeerdering bij chorea
is slechts te verklaren door „Hemmungswegfall", gelijk door Anton

Deze remming laat Kleist van het cerebellum uitgaan, zelf
vindt hij dit wel eene bevreemdende gedachte, daar tot nu toe
steeds geleerd is, dat cerebellumlaesie met actievermindering
(hypotonie ataxie) gepaard gaat.

Kleist vindt echter, dat van het cerebellum niet slechts aanzettende
prikkels, en coördinatie behoeven uit te gaan, maar daar het zoo\'n
gecompliceerd orgaan is, is het denkbaar, dat het cerebellum ook
remmenden invloed uitoefent op andere deelen van het cerebrum.

Middelhersenen, tusschenhersenen en striatum kunnen zeerwel
in hun autonome verrichtingen door het cerebellum geremd worden.

Uit den nucleus dentatus vloeien centrifugale prikkels op de-
zelfde wijze uit als centrifugale prikkels van den cortex langs
de pyramidenbaan.

„Gegenüber dem roten Kern, der Statik und Muskeltonus be-
herrscht, wirkt der Kleinhirneinfluss regulierend und Ionisierend.
Seine Aufhebung verursacht Ataxie, einen der Ataxie verwandten
Intentionstremor und Hypotonie. Gegenüber dem Striatum, dessen
Funktion wir als ein automatisches Bewegungsspiel betrachten,
wirkt der Kleinhirneinfluss, nicht nur ordnend, sondern mehr noch
hemmend, so dass die Unterbindung dieser Zuflüsse ein zwar
ungeordnetes, aber mehr noch gesteigertes Spiel von Mit- und
Ausdrucksbewegungen nach sich zieht."

Echter is bij deze meening van Kleist over de roode kern
niet te vergeten, dat de z.g. ontherseningsstijfheid wegblijft, zoo-
lang de nucl. ruber intact is, de snede meer caudaal van deze,
doet deze stijfheid eerst ontstaan.

De moeilijkheid, waarom nu laesies van de door Kleist ge-
postuleerde baan, gelegen distaal van de roode kern, zoo zelden
chorea doen ontstaan, weet Kleist ook niet aannemelijk te maken.
Tenslotte zoekt Kleist de laatste oorzaak in het corpus striatum
en wel eigenlijk in den globus pallidus.

De onderbreking van de ansa lenticularis maakt de roode kern
vrij van striatuminvloed, en laat het cerebellum dus vrij spel,
zoodat vermindering van automatismen en tonusvermeerdering
ontstaat. Zijn echter slechts deelen van het striatum getroffen,
en is de ansa zelf niet zoo ernstig gelaedeerd, dan zou meer
regulatiestoornis en vrijlating in den afloop der automatismen,
een teveel dus, op den voorgrond treden. (Chorea-athetose bij
ziekten van putamen en caudatus, en ook bij gedeeltelijke laesie
van het pallidum).

pag. 802: „Je mehr innerhalb des Corpus striatum der Ursprungs-
ort der striofugalen Teile der Linsenkernschlinge, d. h. der Globus
pallidus, und die Linsenkernschlinge selbst an der Krankheit be-
teiligt sind, desto mehr müsste nach dieser Auffassung ein Ausfall
an Automatismen und tonische Erscheinungen sich bemerkbar
machen. Es würde im Zukunft darauf zu achten sein ob der Unter-
schied zwischen choreatischer und athetotischer Bewegungsstörung
sich etwa ebenfalls darauf zurückführen lässL"

Tracht Kleist het subcorticaal ontstaan der choreatische be-
wegingen aannemelijk te maken, en sluit hij dus de cortexlaesies
geheel uit. Stern kan zich hiermede niet vereenigen, gelijk hij
doet verstaan in een uitgebreide studie \'). Naar aanleiding van
een drietal gevallen, door hem histopathologisch en anatomisch
in seriecoupes bestudeerd, komt hij tot deze ontkenning van de
theorie van Kleist, in zijn geval I vindt Stern eene ontwikke-
lingsanomalie, welke ook in het door mij te beschrijven cerebrum
te vinden is, namelijk een naar voren geplaatst zijn der centrale
gangliën, hetwelk hij wijt aan eene mindere ontwikkeling van de
dorsaal gelegen frontale hersenen.

Histologisch vindt Stern de degeneratie van de ektodermale
nerveuse substantie in de afbraak van zenuwcellen en fibrillen
welke eerst secundair gevolgd wordt door gliawoekering. De
degeneratie der zenuwcellen vindt de autor in verschillende nuan-

\') Felix Stern. Beiträge zur Pathologie und Pathogenese der Chorea
chronica progressiva: Archiv, für Psych. Bd. 63.

"^iT^RN^^geeft als mogelijke oorzaak van dit proces aan vroeg-
tiidiir ouferdom van bepaalde weefselcomplexen, zonder deze
t\'pLen\'nadeTaan te du\'iden. Deze afwijkingen vond St^
niet door het geheele cerebrum gelijkmatig verdeeld, de frontaal-

de centraalwindingen vond ^j^t sterkst aange aan en in
rie7e zag hij de afwijking weder het zwaarst in de be laag van
fe schorl In alle drii gevallen vond hij de Betzsche cellen het

\'tan\'de"meVezels hadden de tangentieele het meest geleden^
De dege^lrales in het corpus striatum troffen voora den kop
van den Sus caudatus en de voorste deelen van het putamen,
in de drie gevallen echter niet even sterk.

Den thalamus opticus vond hij veel m nder getroHen ter^
het corpus subthalamicum weer meer verschijnselen van degene at e
ve toonde. (Luys\' kern meer aangedaan dan de ceUen van corpus
mamUlare en substantia nigra), ook de roode kern vertoonde

werd door den schrijver beperkt
gevonden gedeeltelijke vezelvernietiging in den ansa lenticularis
fn geval 2 werden ook in het ruggemerg in de voorste
^jstrengen degeneratieverschijnselen gevonden, in geval 1 in de

verschijnselen te combineeren en de
oorzaak van de choreatische bewegingen nader te locahseeren.

?egen de striatumtheorie heeft Stern bezwaren, hij wijst op
den état marbré van Vogt, op het lenticulaire syndroom van
Wilson, waarbij de choreatische bewegingen ontbreken, terwijl
toch de corpora striata hier zijn aangedaan. Op pag. 107 zegt nij.
„Bei reinen doppelseitigen Degenerationsprozessen der bei chro
SischerChorea besonders ergriffenen Partien der Vorder
treten die typischen choreatischen Erscheinungen nicht in den

Vordergrund; Lrs aber athetotische Phänomene Be. Herderkran-
kZen dieser Gebiete pflegen Pseudospontanbewegungen von
den^ eben geschilderten Charakter, namentlich aber choreiforme
Zuckungen, zu fehlen."

?Dagegen\'L"hein^t\'^mirvon Wichtigkeit, dass ein geordne-
ter zweckmässiger Ablauf der Bewegungen nur mögl c «st
wenn alle die verschiedenen Mechanismen, die im Abiaui aer
Motilität in Aktion treten, stets in geregelt exacter und Promp ^r
Weise ineinander greifen und dass eine Lösung dieser Meciia-
nismen an verschiedenen Stellen zu unwillkürlichen motorischen

Verder bestrijdt Stern de meening van Kleist over de chore-
atische bewegingen zelve, welke deze beschouwt als uiteengevallen
mee- en uitdrukkingsbewegingen, ontstaande in het corpus
striatum; dit laatste is eene hypothese, de corticale meewerking
kan niet uitgeschakeld worden, volgens Stern. Deze sluit zich dan
ook meer aan bij de meening van v. Niessl-Mayendorf in dezen.

Stern wijst ook op de gelijkenis van choreatische bewegingen
en wilsbewegingen, „es sind die gleichen Bewegungen, die der
Gesunde ausführt, wenn er eine gewollte Handlung ausführt, nur
dass sie beim Choreatiker zwecklos, unwillkürlich, unvollkommen
und grotesk verstärkt sind."

„Wichtig ist auch die bunte Mannigfaltigkeit und, wie es scheint,
regellose Variabilität der synchronen Bewegungskombinationen".

Stern beoogt verder, dat nooit dezelfde meebeweging de wille-
keurige handeling begeleidt; in deze meebewegingen ziet hij eene
versterking van de normaal de handeling begeleidende innervatie;
het motorisch apparaat is echter te gauw in actie, waardoor ook
de choreatische spontane bewegingen ontstaan. Daarom zoekt hij,
van wege de veelheid der bewegingen, en hun gelijkenis met de
willekeurige handelingen, de oorzaak tenslotte toch in de schors.
In de schors plaatst hij verschillende motorische foei, door sterke
associaties verbonden. Naar deze motorische centra vloeien voort-
durend sensible intracorticale prikkels toe, er is dus eene voort-
durende dispositie tot onwillekeurige beweging, een remapparaat
moet dus ook aanwezig zijn. Dit remapparaat grijpt volgens Stern
ergens in het verloop der centrifugale motorische baan in, stoornis
hiervan doet soms bij de haard-chorea de choreatische bewegingen
ontstaan.

Het is waarschijnlijk, dat bij de Huntington steeds degeneratie
van caudatus en putamen gevonden wordt, dit wijst er op, dat
deze destructie de motorische vrijlating verlicht. Echter zoekt Stern
eerst in de combinatie van de subcorticale laesie, en de des-
tructie in de schors, misschien laagsgewijs, waarbij mogelijk
regelende cellagen getroffen zijn, de mogelijkheid voor het ontstaan
van de chorea. Laesie van subcorticaal en intracorticaal rem-
apparaat wordt dus door Stern gepostuleerd.

In 1920 heeft het echtpaar Voqt in het Journal für Psychologie,
eene studie het licht doen zien over de leer van de ziekten van het
striaire stelsel,dus tevens over extrapyramidale bewegingsstoornissen.

Aan de hand van 33 gevallen, klinisch en anatomisch onderzocht,
komen de schrijvers tot eene groepeering in deze motiliteitssto-
ringen, in eene van deze groepen vindt ook de Huntington een

plaats. De opvatting van de functies van het striatum en pallidum
vindt haar anatomischen grond volgens de meening van de schrijvers,
in het feit, dat pallidum en striatum prikkels toegevoerd worden
langs banen uit het oro-medioventrale deel van den thalamus, en
het aangrenzende deel van den hypothalamus, dus de omgeving
van kern m.v., van tuber cinereum, en nucleus campi Foreli; of
nog andere gebieden meedoen is nog niet vastgesteld. De strio-
pallidaire vezels eindigen alle in het pallidum, terwijl de pallido-
fugale vezels contact schijnen te hebben met het c. Luysi, want
in geen der gevallen van pallidum atrophic komt deze kern er
onbeschadigd af. Hetgeen echter niet geheel juist is, door ver-
schillende onderzoekers wordt dit ontkend.

Ditzelfde kan niet gezegd worden van de bundels Hi en Hj.
De schrijvers laten de pallido-fugale vezels eindigen in een corpus
L. of door de ansa en H2 gaan naar het pallidum van de andere
hemispheer, naar den nucleus ruber, en verder nog een baan
langs nucleus ruber, met „Schaltstätte" in de kern en verbinding
met de andere nucleus ruber, en dan nog eene hypothetische ver-
binding van een baan langs nucl. ruber naar de nuclei: Darke-
witschi, interstitiales, van Deiters en Bechterew, met verbmdmgen
met de half-cirkelvormige kanalen, terwijl ook een voorname cen-
trifugale baan naar den thalamus gaat. (kernen m. v., t.) Als zeker
tot het striaire stelsel behoorend rekenen zij: striatum, pallidum,
corpus Luysi, streek m.v. en tuber cinereum, lamella pallida
externa, interna, accessoria, en limitans, de ansa lenticularis, de
bunderH2 met x, en de in het thalamusgebied verloopende vezels
tusschen thalamus en pallidum met striatum. Twijfelachtig blijft
de plaats van Hi, nucl. campi Foreli, substantia nigra en nucleus
ruber. Verder komt het echtpaar Vogt ook nog tot eene somato-
topische indeeling. Zij localiseeren n.1. in de orale deelen van het
striatum de articulatie, de kauw- en slikactie, in de middelste
deelen de armmotiliteit, in de caudale deelen deze van romp en
onderste extremiteiten.

Het pathologisch-anatomisch onderzoek bracht de schrijvers er
toe de gevonden laesies in een achttal groepen bijeen te brengen,
waarvan drie of vier de voornaamste zijn, en wel de: élat marbré,
de état fibreux, de état dysmyélinique, de totalsclerose, de état de
désintégration. De eerste groep is reeds vermeld. De bijgaande
foto\'s doen zien het gemarmerde uiterlijk, van putamen en nucleus
caudatus, de gangliencellen zijn verdwenen, hun plaats is inge-
nomen door een dichte mergvezellaag, zooals dit ongeveer gevonden
wordt in de door O. Vogt beschreven plaques fibromyéliniques
van den cortex, de laesie beperkt zich echter tot het striatum.

moeten zoeken, omdat de afgrenzing van het gebied — waarin de
laesie voorkomt — zoo scherp is, omdat de laesie zoo veelvuldig
voorkomt, en zoo in wezen steeds gelijk is; daar verder de stoornis
dikwijls familiair is, moet aan eene vroegtijdige kiembeschadiging
worden gedacht. Praedilectie-plaatsen voor deze afwijking zijn
het binnenste deel van den nucleus caudatus, het dorsale gebied
van het putamen.

Klinisch wordt gevonden v.n.1. hyperkinesis in den vorm van
spastische toestanden, en onwillekeurige bewegingen van chorea-
tische of, en wel voornamelijk, athetotische natuur; verder mee-
bewegingen, dwanglachen en dwangweenen. In enkele gevallen
wordt nog gevonden, vermindering van de uitdrukkingsbewegingen,
ongeschiktheid en langzaamheid in de motiliteit, stoornissen in de
articulatie, phonatie, en in de kauw- en slikactie.

Behalve de genoemde aandoening van het striatum, wordt steeds
een verkleind pallidum gevonden, echter is de atrophie evenredig
aan het wegvallen der strio-pallidaire vezels. Het echtpaar VOQT
ziet dus in deze klinische verschijnselen de gevolgen van het
wegvallen van de corpus striatumfunctie, zoodat „Enthemmung"
de andere centra hun eigen functies doen uitleven; de energie
van de peripheric naar het pallidum gevoerd, vloeit ongeremd af,
terwijl ook de cortico-fugaal toegevoerde prikkels het pallidum
bereiken, en ongeremd weer verlaten, en zoo tot de door wils-
handeling en emotie versterkte pallidumhyperkinese aanleiding
geven. De mogelijk voorkomende motorische asthenie zou op de
pallidumlaesie zelve kunnen berusten. De ongeschiktheid en de
langzaamheid der bewegingen verklaren zij niet alleen door de
spasmen, maar ook door het ontbreken van de talrijke primitieve
striaire bewegingscomponenten in de willekeurige bewegingen.

Dicht naast den état marbré staat de état fibreux, zoo dicht
zelfs, dat de schrijvers meenen, dat de état marbré\'de reactie
is van het embryonale striatum, de état fibreux deze van het oudere
meer gebruikte orgaan op hetzelfde schadelijke agens.

De état fibreux, de naam duidt het reeds aan, zou zijn eene
necrobiose van de zenuwcellen van putamen en nucleus caudatus,
en wel v.n.l. van de kleine zenuwcellen met secundaire gliawoe-
kering, en ook met reacties van het vaatstelsel; daar de striopetale
vezels behouden zijn gebleven, zijn deze dichter op elkander
gekomen, terwijl het pallidum geschrompeld is, door ondergang
van de fijne vezels die striatum en pallidum verbinden.

Een viertal ondergroepen worden gemaakt:
a: État fibreux met andere afwijkingen (Bielschowsky\'s type van

c: état fibreux met andere afwijkingen (Huntington),
d: état fibreux met andere afwijkingen (bij progr. paralyse).

Het belangrijke van groep a is, dat in aansluiting aan een in
de jeugd optredend locaal proces (encephalitiscbe haard) eene
verandering in het striatum ontstaat, en tevens ook nog eene
necrobiose van de 3e laag van den cortex. Klinisch wordt gevonden
eene lichte spastische verlamming en athetose.

De athetose zou hier ontstaan evenals bij den état marbré als
gevolg van het anders reageeren van een jong cerebrum, tegenover
een ouder meer gebruikt cerebrum, dat meer choreatische bewe-
gingen doet ontstaan.

Groep b geeft klinisch eene progressieve chorea zonder psychische
stoornissen, en zonder erfelijkheidsmomenten in de anamnese,
terwijl anatomisch de laesie zich beperkt tot het striatum, met
geringe schrompeling van het pallidum, en nog geringere afwijking
van het corpus Luys. De bewegingsarmoede, welke volgens de
schrijvers eigenlijk het gevolg moet zijn van de striatumlaesie,
zou gecamoefleerd worden door de substriaire onrust.

Groep c is de état fibreux verbonden met eene bepaalde cortex-
verandering (Huntington). Gevonden werd eene sterke schiompe-
ling van het striatum, berustend op de bovengenoemde afwijkingen,
waarbij de gliawoekering intenser bleek te zijn, dan in de voorgaande
groepen het geval v/as, verder eene secundaire hydrocephalus
internus, minder sterke verkleining van het pallidum, met gelijk-
tijdige gliose, volumenafname van het corpus Luys, terwijl in het
cerebrum opvalt de kleinheid ; de kleine, met zenuwcellen dichter
bezaaide schors, en eene vooral in de streek van de embryonale
4e laag optredende gliose.

Dan nog verkleining van het overige zenuwstelsel, deels met
gelijktijdige gliose. De erfelijkheid schijnt den schrijvers voor de
afgrenzing van het ziektebeeld niet noodzakelijk.

Bij de volgende groepen komt vooral het pallidum in gedrang,
het is de état dysmyélinique, welke doet zien een mergvezelarm
pallidum, zeer verkleind, en een vergroot claustrum. Destriopalli-
daire vezels zijn uitgevallen, en ook de zware vezels verloopcnd
tusschen globus pallidus externus en thalamus met hypothalamus.

Klinisch is het beeld eene tot algemeene verstijving voerende
athetose. De „Dauerkontraktur" is volgens de schrijvers subpallidaire
hyperkinese of vereenvoudigde pallidumfunctie.

Voor de athetose en de periodische spastische toestanden in de
niet door de contractuur getroffen lichaamsdeelen, kunnen zij geene
verklaring geven, misschien zouden het motiliteitsstoringen zijn.

hyperkinesen, mechanisch door prikkelingen in het pathologisch
veranderde gebied ontstaan, óf wellicht door stuwing van neuro-
dynamische prikkelenergie vanwege de verminderde afvoermoge-
lijkheid. Een verdere groep is de totale necrose van het striatum,
welke necrose van het putamen uitgaande het nabij gelegen palli-
dum ook treft, terwijl tevens het c. L. sterk is aangedaan. Ana-
tomisch herinnert het geval aan de door Wilson beschrevene,
terwijl klinisch „Torsions-spasmus" met bulbaire symptomen, over-
gaande in voortdurende stijfheid zich voordoet. Het eerste symptoom,
de draaiaanvallen van het geheele lichaam voeren de schrijvers
terug op de beginnende putamenaandoening, dus striair, de stijfheid
op de laesie van het pallidum, dus als pallidum syndroom.

De laatste groep, door hen afgegrensd, is de état de désinté-
gration, en omvat den état criblé met den état lacunaire.

Het zijn met elkander verbonden vormen van ondergang van
striair en pallidair weefsel. De état criblé geeft het beeld van
ondergang van weefsel om de lymphvaten, de état lacunaire ontstaat
door verweekingen, haemorrhagien en ondergang van weefsel om
de groote bloedvaten heen. Klinisch krijgen wij bij deze afwij-
kingen min of meer de verschijnselen van den paralysis agitans.
De verstijving is pallidumsymptoom, in de gevallen van genngere
verstijving met tremor werd door de schrijvers gevonden eene
meerdere laesie van het striatum, en mindere laesie van het pal-
lidum De tremor is eene pallidaire hyperkinese (ook de „Wilson
zet hiermede in), maar deze openbaart zich bij eene geringere
vrijlating van het pallidum, terwijl bij de chorea deze geheel
enthemmt" is. Bij de laatste zijn dus meer striatumcellen vernietigd.
" De mimische akinese doet den schrijvers postuleeren het ont-
breken van innervatieprikkels van striatum naar pallidum gaande,
terwijl ook de brachybasie pleit voor het ontbreken van normaliter
uit het striatum uitgaande prikkels. Zijne coördinatie wordt ook
door denervatie en innervatie tot stand gebracht.

De état lacunaire vinden wij bij praesenielen (arteriosclerotische
spierstijfheid); vijf grondstellingen heeft het echtpaar Voor voor
zijne meeningen gepostuleerd.

I. Wij hebben aan het pallidum en aan het striatum bij den
menseh dezelfde functie toe te schrijven, welke zij bij de
apen bezit.

II. De mergvezels van het pallidum zijn vroeger mergschecde-
houdend dan die van striatum en cortex, zoodat er waar-
schijnlijk een tijd is, dat de motiliteit wordt bewerkstelligd
met behulp van reflexen over het pallidum gaande, terwijl die
reflexen nog niet door het striatum en cortex worden beïnvloed.

bellaire baan hebben wij cortico-fugale wegen weli<e met
voorbijgaan van pallidum en striatum onmiddellijk op rugge-
merg of kleine hersenen kunnen inwerken. , .
IV -De pallido- en striopetale vezels stammen in hoofdzaak uit

thalamus, misschien ook uit nabijgelegen gnjze stof.
V. De subpallidaire banen werken niet onmiddellijk op het
periphere motorische neuron in, maar voornamelijk door

tusschenkomst van n. ruber.
Uit het pallidumsyndroom - d.w.z. uit de ^e^eene Ver-
steifung in ganz vertrackten Stellungen" trekt het echtpaar VOGT
de conclusie, dat het pallidum eene remmende werking heeft op
de subpallidaire centra. Hierbij mag men echter met denken, dat
het nu de vrijgelaten nucleus ruber is, die deze verstijving ver-
oorzaakt; gedachtig aan de langs experimenteelen weg veroorzaakte

• ontherseningsstijfheid, daar deze juist optreedt, zooals reeds is
opgemerkt, zoo ook de nucl. ruber is uitgeschakeld. De nucleus
ruber, het voorste deel van de middelhersenen houdt dus het
ontstaan van dezen extensiestand tegen.\')

Uit het striatumsyndroom is de conclusie te trekken, dat het
pallidum het centrum is voor de primitieve kinesen, d.w.z. die
automatismen, die steeds onwillekeurig tot stand komen, zonder
activiteitsgevoel, zoowel bij volwassenen, als in de vroegste kinds-
heid. Deze primitieve kinesen worden door het striatum geregeld,
door er naar behoefte prikkels heen te zenden of ze terug te
houden, en die regeling wordt tijdens het leven steeds verfijnd.

Bij volwassenen is dus het striatum een regelend centrum van
het pallidum voor ons „Mienen- und Gestenspiel, für automati-
sche Mitbewegungen und Positionsveränderingen, für Abwehr-
und Schutzreflexe."

Het feit, dat bulbaire symptomen, stand- en gangstoornissen,
verarming en vereenvoudiging van willekeurige bewegingen bij
striatumziekten ontstaan bewijst verder, dat een deel van deze
primaire automatismen in de hoogere gecoördineerde, corticale
wilsbewegingen zijn opgenomen.

Dat de cortex banen naar het periphe neuron zendt zonder
aanraking van het striaire systeem, zou het begrijpelijk maken,
dat willekeurige handelingen de pallidaire kinesen tijdelijk kunnen
remmen.

Een andere schrijver, die de oorzaak van de choreatische bewe-
gingen ook subcorticaal zoekt, al erkent hij de noodzakelijkheid
van den cortex voor de fijnere „Abstufung" der bewegingen is
Förster uit Breslau, die eene studie over de striaire bewegings-

stoornissen in 1921 \') heeft gepubliceerd. Förster sluit zich vrijwel
aan bij de vondsten van het echtpaar Vogt, al heeft hij bezwaar
tegen de opvatting, dat als het ware de aard van het proces van
invloed zou zijn op de functiestoornis van het orgaan, tot welke
meening men zou komen door de Vogtsche opvatting van den
état de désintégration als pathognomonisch aan te zien voor den
paralysis agitans, daar toch bij het centrale zenuwstelsel vooral
niet de aard, maar de plaats van het proces de functiestoornis
bepaalt. Toch neemt Förster ook aan, dat het Parkinsonsyndroom
is een pallidumsyndroom, te voorschijn geroepen door de laesie
van dit kleine griseum. Aan het pallidum kent hij twee functies
toe, na eerst de verschijnselen van den paralysis agitans in de
volgende te hebben ontleed:
Ie. Tremor in rust.

2e- Verhooging van den vormgevenden spiertonus.
3e. Verhooging van den passieven rekkingstegenstand der spieren
(rigor).

nadering der insertiepunten.
5e. Tonische naduur der contractie bij electrische prikkeling.
6e. Het ontbreken van de irradiatie bij reflexbewegingen.
7e. Ontbreken van de reactief-bewegingen.
8c- Beperking van de willekeurige bewegingen, verlangzaamd
bewegingsbegin, afloop en vermindering der excursie der
ledematen. Vermoeid worden cn verzwakking van de grove
spierkracht; tonische naduur der willekeurige bewegingen;
bij apoplectiform begin, voorbijgaande totale verlamming.

In de beschrijving van het „Parkinsonisme" door Manschot in
1904, vindt men deze symptomatologie ook terug cn als gedeel-
telijke verklaring geven de onderzoekers aan, dat de excltomoto-
rische invloed van het cerebellum intact is, en deze de niusculatuur
Ioniseert. De klinische verschijnselen zijn nog verrijkt met andere
gegevens, o. a. de intactheid der sphincters enz., ook al om te
bewijzen dat wij hier te doen hebben met eene centrale laesie,
cn niet met een spier- of ruggemergslijden.

Ook de pathologisch-anatomische gegevens in die dissertatie
verwerkt, doen zien dat reeds toen dergelijke gedachten bij de
onderzoekers, als thans naar den voorgrond komen, werden ge-
vonden, want de path, veranderingen worden in dezelfde sub-
corticale gangliën gelocaliseerd als door de nu genoemde schrijvers
wordt gedaan.

fueale banen in verbinding met het cerebellaire systeem, en wel
mft de efferente cerebellaire kernen: nucleus ruber, en nucleus
Sfrkewitschi, zoodat het pallidum in de cerebellaire ache kan
inSn D; verschijnselen kunnen nu in twee groepen worden
verdeeld en wel ten eerste, die door het wegvallen der innervatie
TntS\' n" hei verlangzaamd begin der willekeurige bewegmg;
df wXkeurige beweging heeft noodig een ongestoorde pyramiden-
baar een ^o coriico-thalamo-pallidaire baan, en pal ido-fugale

baan en L derde een ongestoorde cortico-ponto-cerebellaire baan
Tnü een baa^^est^ dan krijgt de spier niet de voldoende
innërvatiestroom, waarop deze normaliter is ingesteld, en ver-

^^^^If pldim^^rofgt\'echtTok ^ willekeurige beweging voor
de ntmale noodige meebewegingen, hiertoe aangezet door de
over dl ibalamus toestroomende sensible prikkels. De pyra-
Tdenbaan is de baan voor de geïsoleerde bewegingen is deze
eestoord gaan de impulsen over het pallidum, hetwelk echter
een orgaan is voor massabeweging, voor de synergien.

Het pallidum zorgt ook voor de noodige, en onbewust tot
stand gebrachte opvolging der verschillende bewegingen welke
kzLen eene handeling tot stand brengen. Is deze pallidum-
nne?va"ie gestoord, dan krijgen wij dus: verlangzaamd bewegings-

dtdruSbewegingen), stoornis der bewegingssuccessie w.j zien
hier dus de hypoki ontstaan. Het pallidum doet ech er meer

dan innerveeren, prikkelen. In de genoemde Parkinsonversch|inselen
zien wij ook een groep: rigor, fixatiespanning der spieren abnorme

handeling van het lichaam en tremor, welke Förster toeschrijtt
aan het cerebellum. Hij wijst op hetgeen wij vinden bij cerebellum-
laesie: hypotonie, ataxie en ontbreken van bepaalde stand ot

Hij zoekt de oorzaak van deze verschijnselen en ook het z.g.
voorbijwijzen in het ontbreken van de cerebellaire remming der
antagonisten, zoodat de ledematen niet goed kunnen worden
gefixeerd en gelocaliseerd in de ruimte, waardoor zwenkingen
ontstaan. Het intacte cerebellum geeft dus juist het omgekeerde,
hetgeen wij dan zuiver zouden zien in het pallidumsyndroom,
zoodat wij dit hebben te beschouwen als te zijn veroorzaakt
doordat de pallidaire rem op de cerebellaire eigenactie is verdwenen.

De vernieling van het pallidum geeft dus hypokinese en
rigiditeit, doet dus de Parkinsonverschijnselen ontstaan.

Ook de fronto-ponto-cerebellaire baan remt het cerebellaire
systeem, vernieling dezer baan geeft ook Parkinsonachtige symp-
tomen (arteriosclerotische spierstijfheid).

Förster is zooals wij reeds gezegd hebben, van meening
dat in deze bewegingen en eigenaardige standen van de proximale
deelen der ledematen, ja van den romp zelf, herkend moet worden
de handeling door apen verricht bij hunne klimbewegingen.

Anatomisch heeft hij een steun in dezen, door het feit, dat het
pallidum eerder volkomen is aangelegd dan het striatum, de bewe-
gingen van het jonge kind zijn pallidumbewegingen, de correctie
in deze bewegingen en standen komt na aanleg van het striatum,
en van den cortex. De bewegingen van den athetotiker en chorea-
tiker, de standen van den athetoselijder herinneren aan die van
het jonge kind, aan die van den aap, welke klimmen kan zonder
cortex, dus zegt Förster het is pallidumactie, welke wij hierin
te erkennen hebben. De verschijnselen geeft hij weer in de vol-
gende opsomming:

de bewegingen zijn synergische bewegingen, welk bewegings-
spel ophoudt als de prikkelende momenten zijn uitgeschakeld
(slaap), dan blijkt dat de spieren een verminderde tonus heb-
ben, ook in rust ligt de athetose- en chorealijder in bepaalde
houding; de voet in supinatie, de knie en heup in buiging, romp
en hoofd eveneens gebogen, vingers en arm nemen eene bepaalde
houding aan; de rekkingsweerstand der spieren is verminderd, de
peesreflexen zijn soms verhoogd, met tonischen naduur, geen
fixatiespanning der spieren bestaat, iedere prikkel roept reactief-
bewegingen, abnorme meebewegingen bij de willekeurige handeling
te voorschijn. Uit deze opsomming blijkt reeds de tegenstelling,
welke bestaat tusschen de Parkinsonverschijnselen en deze.

Deze abnorme meebeweging zien wij soms tot uiting komen
in de spanning der antagonisten, waardoor dan de gewilde
beweging niet tot stand komt, of de tegenovergestelde handeling
ontstaat, of een tremor resulteert. De innervatie der agonisten
wordt gedempt door die der antagonisten, en zoo ontstaat eene
onzekerheid, eene langzaamheid der bewegingen bij den striatum-
iijder, welke ons treft (adiadochokincsis perseveratie enz.) Ook de
„massen"beweging treedt op den voorgrond, de reactiefbewegingen,
het snuittrekken, enz. enz. Normaliter zien wij deze bewegingen
in het klein ook de willekeurige beweging begeleiden.

Bij de algemeene athetose van een kind is soms het zitten,
gaan en staan onmogelijk. (Förster ziet ook hierin weder alleen
pallidumfunctie; voor deze bewegingen is het pallidum onvol-
doende). Hij verklaart dc genoemde stoornissen door het
ongeremd optreden van het pallidum, welke ongeremdheid het
gevolg is van de vernieling van het neo-striatum.

De choreabewegingen zijn nog ongeremder, vooral bij chorea
minor, hier wisselen de bewegingen ook sneller dan bi] de athetose,
welke laatste door de chorea progressiva en de Huntmgton bena-
derd worden in hun meer monotoon karakter, ook komen bij de
laatste niet zoo sterk de Synergien (klimbewegmgen, -standen)
op den voorgrond als bij de athetose. Förster herinnert aan de
vondst van Alzheimer bij chorea minor, n.1. stoornis m den
nucleus dentatus, zoodat bij de chorea minor ook de cerebellum-
laesie te voorschijn zou treden, dus nog mindere remming der
bewegingen. Zijn nu in het corpus striatum beide soorten zenuw-
cellen vernield, de grootere die hun uitlooper naar het pallidum
zenden èn de kleinere, de ontvangorganen van uit den thalamus,
zoo is het pallidum geheel ongeremd, het athetotisch striatum-
syndroom ontstaat; zijn echter alleen de kleinere zenuwcellen
gelaedeerd, dan remt het striatum nog wel het pallidum, echter
dit ontbeert de regeling, en grijpt foutief in; wij krijgen de chorea-
tische bewegingsbeelden, welke ook ontstaan door laesie der
striopetale banen (Forelsche veld).

Als bezwaar tegen de stellingen van het echtpaar Vogt, en
gedeeltelijk ook tegen de meening van Förster kan men inbrengen,
dat een zoogenaamd phylogenetisch ouder orgaan, nog niet dezelfde
functie behoeft te behouden als het bij de lagere wezens heeft. Al
komen de mergvezels in het pallidum eerder voor den dag, zoo
mag men nog niet met zekerheid zeggen, dat de functie gebleven
is, zooals deze was. Mogelijk dat hiermede alleen gezegd kan
worden, dat de myelinatie in een primitiever orgaan eerder plaats
vindt dan in een meer gecompliceerd. Wij kunnen ons dus zelfs
denken dat in een dergelijk orgaan de functie in qualiteit ver-
anderd is, dit tegenover den Engelschman Lloyd, welke de sub-
corticale organen slechts als appendices beschouwt, op weg om
te verdwijnen.

Toch heeft de hypothese, dat het orpan zijn analoge werking
behouden heeft haar groote waarschijnlijkheid, en is het niet noodig
deze werkhypothese te schrappen, zoolang men niet zeker van
• het tegendeel overtuigd is.

Het echtpaar VoQT trekt de grens tussehen neo-striatum en
pallidum te scherp, wij hebben het striatum in zijn geheel te
beschouwen als een reflexorgaan, als één geheel voor automatismen,
zoodat „pallidairsyndroom" en „striairsyndroom" niet zoo streng
tegenover elkander komen te staan. Vogt stelt verder voor, dat
de cortex de pallidumkinese remt, door de innervatie van de

spieren, hetwelk wel zoo zal wezen, doch veel meer wordt de
willekeurige handeling reflectorisch geremd, op het oogenblik, dat
deze handeling voor het individu schadelijk zou zijn. Het striatum
werkt dus ook als stootblok der willekeurige beweging.

Letten wij eens op de slechte reflectorische remming van den
lijder aan paralysis agitans. Krijgt hij een stoot in de knieën, zoo
zien wij hem niet de doelmatige tegenbeweging instellen. De
propulsie en retropulsie kan beschouwd worden als doelmatige
beweging, als naloopen van het zwaartepunt, wat door de stijfheid
niet snel genoeg gecorrigeerd kan worden. Echter men verbaast
zich over de snelle kleine pasjes, die hij niettegenstaande die stijfheid
maken kan.

Schrijven wij nu de paralysis agitans toe aan pallidumatrophie,
dan moet aan dit orgaan dus de functie van reactiefbeweging, auto-
matische remming, worden toegekend.

Het celrijke neo-striatum moet echter ook eene functie hebben;
dat het slechts dienen zou als rem en regelaar van het pallidum,
waaraan wij zoo juist die gewichtige functie der automatismen
hebben toegedacht, is toch ook niet waarschijnlijk, want de mensch
is het eenige wezen, dat met de vogels eene reusachtige ont-
wikkeling van het neo-striatum heeft gekregen.

De reflectorische, reactiefbewegingen toch moeten bij vogels om
de in drie vlakken noodzakelijke bewegingen; bij menschen om
den opgerichten gang, al zeer bijzonder gecompliceerd zijn.

Het striatum mag niet afhankelijk worden gesteld van den cortex,
want het staat stellig niet direct, en misschien, maar lang niet
zeker, via den thalamus met dezen in verbinding. Eene zelfstandige
functie moet het dus wel hebben, d.w.z. niet ondergeschikt, zooals
bijvb. de nucleus ruber.

Cortex, cerebellum en neo-striatum staan op één lijn in hun
functie, maar welke de functie van het neo-striatum is, is thans
nog niet tc zeggen; voor alle is de roode kern de spil waarom
hun uiting draait, maar voor het cerebellum is de nucleus
dentatus de naaste drijver van den nucl. ruber; voor den cortex
het frontale gedeelte; voor het neo-striatum het pallidum.

Bij den chorealijder ontbreekt niet in principe de afweerbeweging,
de reactieve automatische instelling. Trachten wij hem om te
duwen, zoo volgt direct de doelmatige tegenstelling, echter door
de incoördinatie gelukt deze niet als bij den normalen mensch.
Is de ziekte verder voortgeschreden, zoo worden deze automatismen
aangetast en opgelost in onderdeelen. De lijder valt, hij kan niet
meer staan, nóch wanneer hem gevraagd wordt dit te doen, nóch
zoo hij op zijne voeten wordt gesteld, en losgelaten wordt.

zien wij ook komen een gebrek aan initiatief, zoo de ziekte lang
genoeg bestaat en progressief is. Hij eet niet meer zelf; met,
omdat deze beweging niet meer doelmatig kan worden uitgevoerd,
maar omdat de actie niet wordt ingesteld, zooals de onthersende
vogel verhongert, al ligt het eten voor hem. Dit gebrek aan actie
zien wij slechts bij een ernstigen graad van dementie ontstaan.

Bij den nog niet geheel afgeleefden lijder, zien wij levendigheid
in de bewegingen, een voortdurend te veel, een te veel aan
automatismen, welke hier dus ongeremd de doelmatige beweging
komt verstoren, in plaats van haar nauwkeurig te doen zijn, waar
deze meebeweging in principe toch voor dienen moet.

Mogelijk dat het verschil in deze beide toestanden ontstaat door
het nog niet meedoen van het pallidum. Dit laatste toch had ook
in het te beschrijven cerebrum geleden, doorzaaid als het was met
gliakernen. Ook een te gering in aanleg, zou functiestoornis
eerder kunnen doen optreden, daar het dan misschien spoediger

Moet men dus ontkennen, dat de motiliteitsstoornis bij de Hun-
tington is een uitsluitend neo-striair-uitvalssymptoom, en moet dus
wel laesie van het geheele striatum verantwoordelijk worden ge-
steld, een andere open vraag blijft, of de cortex in dezen moet
worden uitgeschakeld, of dus werkelijk deze motiliteitsanomahe
subcorticaal of liever extracorticaal is verwekt. Slechts verder
onderzoek zal dit kunnen leeren. Het feit, dat er chorea voorkomt
zonder dementie, — ik bedoel hier algemeene chorea, want de
haardchorea is zoo moeilijk te beoordeelen door druk- en andere
nevenwerking — wil nog niet zeggen, dat de cortex in dezen
niet mede geleden heeft. Corticale motiliteitssystemen zouden
geleden kunnen hebben, terwijl de systemen van de hoogere
psychische functie nog ongehavend waren.

Men zal dus voorloopig nog moeten blijven zoeken naar cortex-
laesies, ook bij den chorcalijder zonder intellectstoornis. Blijkt
dan de cortex inderdaad ongehavend te zijn, wat niet waarschijn-
lijk is, zoo zal men eerst mogen besluiten tot een extra corticale
genese van deze motiliteitsanomahe.

Dat de extrapyramidale bewegingsstoornissen wel veler belang-
stelling hebben, bewijst het Neurologencongres in Parijs in 1921,
hetwelk geheel gewijd was aan besprekingen over den paralysis
agitans. De inleider A. SOUQUES beschouwt het corpus striatum
als een „centre des mouvements automatiques et du repos mus-
culaire; d\'autre part, l\'hypertonie, que déterminent les lésions
striées, permet d\'affirmer que le corps strié est un des centres
importants du tonus musculaire." SouQUES neigt er toe verband

te leggen tusschen deze drie functies van het corpus striatum:
tonusregeling, „maintien du repos musculaire, liberté des mouve-
ments antomatiques et associés." In het algemeen geeft Souques
toe, dat bij de destructie van het striatum behooren chorea-
athetotische bewegingen en stoornissen „de l\'émotivité"; bij die
van het pallidum de Parkinsontremor en de stijfheid, en bij de
destructie van beide organen vinden we eene vereeniging dezer
symptomen.

Al erkent de inleider het corpus striatum als een voornaam
motiliteitscentrum, aan andere subcorticale grisea kent hij ook een
voorname rol toe. Hij bespreekt de meening van Trétiakoff, die
in alle onderzochte gevallen van de Parkinson-ziekte afwijkingen
vond in de substantia nigra, en hier de oorzaak van het lijden
zoekt. De inleider komt ook niet tot het erkennen van eene
paralysis agitans als ziekte, als zelfstandige afgegrensde ziekte,
maar blijft spreken van het „syndróme de Parkinson", hetwelk
ook door infectieus lijden — encephalitis lethargica — te voor-
schijn kan worden gebracht, terwijl de gevonden laesies betreffen
het corpus striatum, de substantia nigra of de regio subthalamica.

l\'Hermitte die wel een paralysis agitans als zelfstandige ziekte
erkent, kan zich niet aansluiten bij de meening van het echtpaar
Voqt, dat in den état criblé van nucleus caudatus en lentiformis
de oorzaak van het lijden ziet, nóch bij Trétiakoff, hoewel ook
l\'Hermitte meedoen van de substantia nigra heeft gevonden,
maar hij deelt mede hoe hij „produits de désintégration" heeft
gevonden in het pallidum, in de vezels gaande naar het corpus
Luys, in de ansa lenticularis, in de kapsel van het c. L. en in
het oro-ventrale-niediale deel van den thalamus; cen conclusie
durft hij echter niet te trekken, al sluit hij zich wel aan bij Hunt,
die de oorzaak pallidair zoekt.

Hel meest cn ernstigst geleden hebben steeds, zoowel bij de
paralysis agitans, als bij het „syndröme parkinsonien du vieillard"
„et par état lacunaire du corps strié," het striaire systeem, om-
vattend het corpus striatum met afferente cn efferente banen.

Ook Foix, een andere spreker op dit congres, over de
anatomische laesies bij de ziekte van Parkinson, kan eigenlijk geen
conclusie vormen, hij plaatst de systeemziekte van Rammsay Hunt,
welke in de destructie der groote pallidumcellen de oorzaak van
het lijden ziet, tegenover de meer regionale laesies van Vogt, al
worden deze dan door bepaalde anatomische afwijkingen tot stand
gebracht. Voor deze laatste hypothese, voelt Foix toch wel het
meest. Ook erkent hij, dat de substantia nigra constant gelacdecrd is.

Wilson, die ook op dit congres het woord heeft gevoerd, wijst
op den nucleus ruber, cn het corpus Luys in verband met de

hoofdsymptomen — stijfheid en tremor — van den paralysis
agitans, al erkent hij, dat het corpus striatum een van de bronnen
voor het ontstaan der onwillekeurige bewegingen — chorea,
athetose, tremor — kan zijn. Ook hier dus nog geen eenheid in
de meening over het corpus striatum en andere subcorticale grisea.

Ongeveer terzelfder tijd is ook op een congres van Duitsche
Neurologen \') aandacht aan deze vragen geschonken. Het is Pollak
uit Weenen, die het amyostatisch Symptomenkomplex in verband met
anatomische gegevens refereert.

Zijne opvatting is hierin gegeven, dat sensorische impulsen
cerebellum, achterste centraalwinding, frontale hersenen en striatum
bereiken; de eerste drie zenden hunne impulsen naar de voorste
centraalwinding, terwijl striatum en pallidum, die waarschijnlijk
ook met cerebellum en frontaalwindingen in verband zouden staan,
en ook met de centraalwinding over den thalamus heen hunne, met
corticale impulsen gelijkstaande, prikkels naar lagere centra zenden.

Jakob, die het pathologisch-anatomisch deel voor zijne rekening
had, bespreekt ook de chronische progressieve chorea, en beschouwt
deze te zijn veroorzaakt als zuiver chronische parenchymdegene-
ratie, met opvallende deelname van het striatum.

Als in het geheele cerebrum degenereeren ook hier v.n.1. de
kleine zenuwcellen, echter zijn ook de groote striatumcellen ten
deele mee ten onder gegaan. De pallidumverandering is in dezen
secundair afhankelijk van de striatumlaesie. Histologisch vindt
hij geen onderscheid tussehen de choreatische chorea met erfe-
lijkheidstendenz en die zonder deze.

De inleider refereert een geval van chorea, zonder atrophie
van de stamganglien, microscopisch werd deze echter wel in het
striatum gevonden.

De Parkinsonsche ziekte voert hij terug op eene zware paren-
chymlaesie van striatum en pallidum, die zoowel de kleine als
de groote cellen treft. De athetose en andere positieve hyperkinesen
eischen een nog ten deele tot functie bekwaam striatum, toe-
nemende degeneratie doet de algemeene verstijving ontstaan.

De inleider demonstreert een geval van zware chorea naast
oogspierverlammingen, hypotonic en areflexie, waarvan de oorzaak
in de omgeving van derde ventrikel en aquaeductus gezocht
wordt (Benedikt\'s syndroom). In het algemeen sluit Jakob zich
aan wat de localisatie der processen betreft, bij de meeningen
van het echtpaar Vogt. Hij verdedigt de zelfstandigheid van
het dendatus-bindarm-roodekernsysteem tegenover het striatum-
pallidum-systeem (Bonhoeffer-Kleist), echter staat het laatste niet
onder het eerste stelsel, zooals Kleist eigenlijk leert.

Het is Bostroem, die de klinische kant beziet, het begrip rigi-
diteit wil B. gereserveerd hebben voor hypertonieën van extra-
pyramidalen oorsprong, het begrip stijfheid geeft aan eene zekere
stabiliteit van de onderlinge standsverhouding der ledematen en
spiergroepen. De ziektebeelden brengt hij onder in de groep der
athetose, der chorea, en de Parkinson-Westphal-Strümpell-Wil-
sonsche groep. Bij ieder dezer groepen vindt men de ziekte
sui-generis, en ziekten die toevallig dit symptomenbeeld geven.
Bij het bespreken van de athetose komt de referent er toe in het
algemeen te ontkennen, dat er haarden van bepaalde localisatie
zijn, die steeds eene athetose zouden te voorschijn roepen.

Ook deze inleider maakt geen onderscheid tusschen de Hun-
tington en de chronische chorea, terwijl ook hij de symptomatische
chorea erkent bij haarden van de bindarmbanen. Bij de bespre-
kingen dezer referaten blijkt het, dat ook Kurt Goldstein, als
de Fransche onderzoekers, bij de Parkinsonsche ziekte door
encephalitis, sterke afwijkingen in de substantia nigra gevonden
heeft. Freund uit Breslau doet mededeelingen over stofwisselings-
onderzoekingen bij Huntington, echter zonder veelzeggend resultaat.

Haenel (Dresden) wijst er nog eens op, dat niet stoornis in de
coördinatie, terug te voeren op ataxie, de extrapyramidale stoor-
nissen verklaart, dat er juist typische gevallen zijn zonder ataxie,
en waar toch de voorgenomen handeling niet tot stand komt,
niettegenstaande een goed begin door het staan blijven der bewe-
ging; steeds is weer een wilsimpuls noodig, hij spreekt dan ook
van stoornis in de „postordinatie."

Een der laatste studies over Huntingtonsche chorea is die van
Lewv (Berlin)\'), waarin de pathologisch-anatomische afwijkingen
bij paralysis agitans en Huntington\'s chorea met elkander worden
vergeleken.

Lewv betreurt het, dat in het groote werk van het echtpaar
VOQT, zooveel aandacht aan mergscheedepraeparaten is gegeven,
cn zoo weinig aan celafwijkingen.

Hij meent ook de afwijkingen der cellen bij Huntington niet
onder celnecrose te moeten samenvatten, terwijl hij zich verder
niet kan vereenigen met Voqt, waar deze op uitsluitend pathol.
anat. vondsten de niet erfelijke chorea tot de Huntington rekent.
Wat de gevonden afwijkingen betreft, bij de Parkinson vindt hij
ook den état criblé, welke hij echter als een normale vondst bij
senielen beschouwt, echter beschrijft hij verschillende vormen van
zware celdegeneratie in den globus pallidus, maar ook vindt hij

\') Zur path. anat. DlffcrcntialdiaRnosc der Paralysis agitans und der
Muntingtonschcn Chorea. Zeitschr. für die Ges. N. und Ps. Bd. 73.

afwijkingen in de fiersenschors van frontale- en temporaalkwab,
soms zelfs van zoo grooten omvang, dat frontopontine banen met
meer gekleurd kunnen worden. Verdere systemen, die regelmatig
bij de paralysis agitans aangetast zijn, zijn de kleine hersenschors
en de nucleus caudatus. Vele van deze afwijkingen brengt Lewy
terug op seniele vaatstoornissen. Dan vindt hij nog afwijkingen
in de vegetatieve kernen: de nucleus periventricularis van den
hypothalamus, en de dorsale vaguskern.

Ook celafwijkingen in c. Luys, subst. nigra, sympathische
oculomotorius- en trigeminuskern worden door Lewy genoemd
Hij beschouwt de paralysis agitans als een zware ziekte van het
palaeostriatum, cerebellum, frontale windingen en het vegetatieve
stelsel op den bodem van een seniel proces, terwijl hij in de chorea
meer een neo-striair proces ziet, de etiologie hiervan is ons nog
duister, maar de noxe schijnt eene bijzondere affiniteit te hebben
tot de kleine cellen zoowel in de basale gangliën als ook in de
hersenschors.

Bij de afbeeldingen is een microfoto van een choreageval,
waarbij de kleine cellen van het putamen bijna geheel te gronde
zijn gegaan, waarbij echter ook de globus pallidus met zijn zenuw-
elementen sterk is aangetast, zonder dat de hypotone chorea hier
trekken van hypertonic of rigiditeit vertoonde.

Dc eerste foto geeft de vaatkrans der zieke hersenen weder,
de tweede een normaal ontwikkeld circulus Willisil.

In dit hoofdstuk ben ik in de gelegenheid te bespreken,
wat het anatomisch en histologisch onderzoek heeft opgeleverd
van hersenen en ruggemerg van den lijder aan Huntington\'s
chorea, H. Kr. In het hoofdstuk 111 blz. 124 staat zijne ziekte-
geschiedenis en de familieverhouding aangeteekend.

Het cerebrum is door Prof. Winkler gewogen, het gewicht
met vliezen bedroeg 1170 gram, ook zijn door Prof. W. de vliezen
afgepraepareerd en is in het cerebrum gesneden. De vliezen lieten
gemakkelijk los, verschijnselen van chronische meningitis waren
aanwezig, doch nergens waren de vliezen van het schorsoppervlak
vergroeid.

De verschijnselen van chronische meningitis waren vooral langs
de fissura Sylvii te vinden aan de laterale oppervlakte der hemi-
spheeren. De basale arteries met hun vertakkingen werden uitge-
praepareerd, en bij vergelijking met die van een normaal cerebrum,
valt onmiddellijk het groote verschil op. Het arteriestelsel is zeer
nauw en arm aan vertakkingen, maar geen spoor van arteritische
verandering is zichtbaar.

De circulus Willisii wordt gevormd door de zeer dunne aa.
communicans post, terwijl de communicans anterior opvallend
klein is, en de anders machtige artt. fossae Sylvii niet minder
opvallen door kleinheid. Wanneer wij het cerebrum nu verder
bezien, ontdaan van de vliezen, dan is toch ook de kleinheid
van ruggemerg en pons opvallend.

De schors beziende, blijken de sulci nog open te staan, en de
gyri smal te wezen, zoodat er eene belangrijke atrophic der
windingen bestaat. De atrophic is vrijwel gelijk in rechter en linker
hemispheer. Het meest hebben de voorhoofdskwabben geleden.
Opvallend is de fissura Sylvii, die in de rechter hemispheer nog
meer veranderd is, dan in de linker. De ingang gaapt, en in de
diepte kan men een stuk van het voorste deel der insula zien.
Deze gapingen zijn niet alleen afhankelijk vnn de windingsatrophie,
de gaping is daarvoor te sterk. Aan het einde is ook eene gaping
in de fissura Sylvii te zien, ook deze is niet afhankelijk van de
ruimte, vrijgekomen door de atrophic van de schors. Zoo sterk

is die atrophie niet, en dan zou men deze gaping toch ook moeten
zien bij andere hersenatrophieën, (dementia paralytica); deze gaping
vindt dus in eene andere oorzaak haar grond, n.1. in het weg-
zinken van de insula. De eerste poging ligt bij het punt van
samenkomst van de horizontale en verticale tak van de fossa
Sylvii, en doet de winding van Broca sterk uitkomen; speciaal
de kaap. Waar de fossa Sylvii stoot tegen den gyrus supra
marginalis, ligt de 2e gaping, van hieruit gaat een tak evenwijdig
met den sulcus praecentralis naar boven.

Om nu de hersenen in seriesneden te leggen, werden zi) in
frontale schijven gesneden en wel in vier stukken. De eerste
snede ligt vlak voor de slaappool. Zoo men deze vergelijkt met
eene overeenkomstige snede door normale hersenen, dan wordt
men getroffen door een groot verschil.

Ziet men bij de normale doorsnede den nucleus caudatus uit-
puilen in den ventrikel, en door de aanduiding van de capsula
interna gescheiden van den nucleus lentiformis, bij de patho-
logische hersenen ziet men twee groote zijventrikels, waarvan de
mediaanwand niet is een stevig septum peUucidum, zooals het
behoort, maar een dun gekronkeld middenblad. Ook ziet men
direct, dat de nucleus caudatus niet uitpuilt, de wand van den
ventrikel is niet mediaal convex maar lateraal convex gelegen
en nadert zeer dicht de insula. Macroscopisch is van nucl. cau-
datus en lentiformis niets te vinden.

Verder valt op, dat de grijze stof van de schorswindingen
smaller is dan normaal, dat de sulci diep ingesneden zijn, dat
de insula zich op eenigen afstand van de slaapkwab bevindt,
zoodat zich tusschen beide eene gaping vertoont, terwijl verder
nog de smalheid van den balk het oog treft, het rostrum schijnt
op deze doorsnede voldoende ontwikkeld.

Bij de tweede schijf is de 3e ventrikel vóór het chiasma ge-
troffen, de corpora mamill. zijn te onderscheiden, de bodem van
den derden ventrikel is wat uitgestulpt, alsof de beide einden
der zijwanden van dezen ventrikel dichter bij elkander zijn ge-
komen dan oorspronkelijk het geval is geweest. Ofschoon op de
contrólesnede de nucleus lentiformis goed zichtbaar is, terwijl een
klein deel van den thalamus is getroffen, is bij de Huntington-
doorsnede aan den lateralen wand van de zijventrikels eenige
grijze teekening, mogelijk eene rest van den nucleus caudatis. De
ventrikels zijn wederom zeer groot, en de mediane scheidings-
wand is dun, gekronkeld, vergeleken bij de normale afscheiding,
een dun gekreukeld stukje papier. De balk buigt meer in dan
normaal, en is ook smaller dan hoort te wezen.

het contrólepraeparaat. De lenskern is wel te zien, doch als een
smal strookje onder de capsula interna, terwijl van driedeeling
niet veel zichtbaar is. Is de laterale wand van de lenskern in de
doorsnede der normale hersenen convex, sterk uitpuilend, hier
lijkt hij geheel vlak te zijn, ja bij goed zien zelfs iets uitgehold,
zoodat het schijnt dat hij ingetrokken is. Behalve de breede
opening tusschen insula en operculae is er nog iets zeer opvallends
te zien op deze snede, het is de loop van de capsula interna. In
het normale praeparaat zien we deze tusschen caudatus en tha-
lamus ter eene, en den nucleus lentiformis ter andere zijde
verloopen met eenige lichte uitbuiging naar den ventrikel toe,
in het Huntingtonsche praeparaat echter zien wij deze met een
vrij diepe bocht naar de andere zijde verloopen. Daar de
doorsneden vrijwel gelijksoortig zijn, moet de thalamus, daar van
deze zooveel meer zichtbaar is, naar voren geschoven zijn. Een
laatste doorsnede voor de corpora quadrigemina doet ons in de
achterste hoorns van de zijventrikels zien, ook hier valt weder
op de vergrooting van de ventrikels, die in breedte evenveel
ruimte behoeven, als de nog zichtbare temporaalwinding.

Resumeerende, betreft het hier een cerebrum van een lijder
aan Huntingtonsche chorea, met atrophie van de windingen,
vooral in de achterpolen, voorpolen, cn wandvlakken, het
minst in de temporaal gedeelten, verder heeft dit cerebrum
een arterienkrans, welke in aanleg zeer tenger is te noemen,
zoodat de bloedsverzorging hiervan invloed moet hebben onder-
vonden. Bij het snijden in schijven in frontale richting, valt
op het afwezig zijn van den nucleus caudatus, en dc gebrekkige
nucleus lentiformis; verder de smalle balk, de uitgestulpte en
ingebochte bodem van den derden ventrikel, het naar voren
gekomen zijn van den thalamus, en verder nog dc eigenaardige
uitbochting van de capsula interna, met ten slotte de gaping
tusschen insula en operculae. Ook mag niet vergeten worden de
kleine hersensteel, al is dit niet zoo zeer opvallend, de aandacht
moet er toch aan worden geschonken.

Om het onderzoek nu verder uit te breiden werden de schijven
in coupes gesneden en elke 5c coupe werd gekleurd. De schijven
zijn in Miiller\'s vloeistof gelegd, ingebet, en gekleurd met
vier soorten kleuringen, n.1. de kleuring volgens Weioeht-Pal
voor dc merpscheeden, vervolgens karmijnkleuring, verder nog
haematoxylinekleuring en tenslotte eene dubbelkleuring van Wei-
gert\'s haemaioxyline en karmijn. Dc karmijnkleuring geeft een
overzichtsbeeld van de celarchitectuur, de haematoxyline brengt
een fraaie kernkleuring voor den dag. De serie bevat circa 400

gekleurde coupes, zoodat de verschillende afwijkingen mooi te
volgen zijn. Beginnen wij nu met eene coupe uit de meest frontale
schijf, n.1. met coupe 94. De hersenmantel is hier getroffen vóór
de beide hemispheeren vereenigd zijn door den balk. Wij zien den
gyrus frontalis superior, medius en inferior, de gyri orbitales, en
den gyrus rectus, terwijl mediaan de gyrus fornicatus getroffen
is. De balkverbinding is nog niet tot stand gekomen, maar toch

dan op de andere deelen van dit veld, zoodat de contour der
balkstraling zich reeds begint af te teekenen. Het geheel over-
ziende, zou men denken, dat de hersenen smaller waren, dan in
het contrólepraeparaat.

Bij meting blijkt dit echter toch niet het geval te zijn, wel zijn
de sulci breeder en is de schors minder ontwikkeld dan in het
normale praeparaat. Zeer opvallend is echter iets anders, wij zien
n.1. dat de ventrikels reeds aangesneden zijn, zij zijn in beide
hemispheren getroffen, en hebben de grootte van 11 bij 6 m.M.
De ependymbekleeding is verdikt, vooral op enkele plaatsen is
dit duidelijk zichtbaar, terwijl in een praeparaat met haematoxyline
gekleurd (101) te dezer plaats een enkel conglomeraat van kernen
aanwezig is. Men vindt met het bloote oog zichtbare bloedvaten
in den ventrikelwand, onder het ependyma liggen. Ziet men in het
normale praeparaat het ependyma in een scherpe rand den ven-
trikelwand omzoomen, het epitheel liggend als regelmatige gelegde
klinkers, hier ziet men van dezen rand zoo goed als niets, gedeel-
telijk is hij afgescheurd, door de brosheid van het weefsel,
waaraan de ouderdom van het cerebrum ook wel eenige schuld
zal hebben, maar onder dien rand, welke hier zich niet goed
afscheidt van de omgeving ligt het ependyma gegolfd, hier sterk,
daar minder sterk, zonder regelmaat.

Wat betreft de celarchitectuur, zoo ziet men hier en daar in
den schorsmantel van coupe 101, welke met haematoxyline is
behandeld, leege plekken, zonder cellen. De bovenste lagen zijn
in het algemeen zeer arm aan cellen, maar de plekken, waar
bijna alle cellen zijn weggevallen, worden het meest in de tweede
en derde laag aangetroffen.

Wat de mergvezels betreft, de tangentiale vezelbundels en de
radii zijn opvallend dunner dan in het normale praeparaat.

In het mergvezelveld is reeds teekening zichtbaar. De vezel-
velden mediaal van de ventrikels zijn zwaarder dan de laterale
gedeelten. Beneden den sulcus calloso marginalis teekent zich
het cingulum boven de balkvezels af. Ook onder de zware vezel-
bundels, van het corpus callosum wordt het cingulum getroffen,
boven den nogmaals aangesneden sulcus calloso marginalis.

Dc doorsnede van het patholoRische ccrcbrum, is geplaatst
tusschen twee normale coupes. Dc bovenste cn de onderste
doen zien, hoe dc balk getroffen wordt, voor dc opening der
ventrikels.

Wij stuiten, van af den ventrikel naar den schorsmantel gaande,
eerst op het striatum sagitale externe, vervolgens op den fasci-
culus fronto-occipitalis en dan op de corona radiata. De merg-
kegels zelve zijn dunner dan in het normale praeparaat, vooral
zien wij dit aan de basis van de kegels van de diep ingesneden
gyri. Zooals gezegd begint zich mediaan van den ventrikel de
balkvezeling af te teekenen, het mergvezelveld is door de meer
compacte massa donkerder gekleurd, terwijl in een der volgende
coupes reeds een deel van den balk buiten de hemispheer gelegen,
zichtbaar is.

Bij het normale praeparaat heeft men gezien, dat de balk
eerst getroffen wordt en veel meer naar achteren komt pas de
ventrikel aan de beurt, terwijl vrijwel direct met den ventrikel
ook het caput van den nucleus caudatus aangesneden wordt. In
het pathologische cerebrum echter is het anders, hier loopt de
ventrikel naar voren toe verder door dan de balk. Dat de nucleus
caudatus nu nog niet getroffen is, behoeft in dit geval natuurlijk
ons niet te verwonderen. Verder is van gewicht de ependym-
teekening, welke als abnormaal is aan te duiden.

Doorsnede 116. De insula is getroffen, echter zijn de temporaal-
kwabben op deze doorsnede nog niet zichtbaar. Reeds onmiddellijk
valt het oog op de zeer groote ventrikels, ofschoon deze snede
op geringen afstand gelegen is van de zooeven beschrevene, hebben
de ventrikels op abnormale wijze in grootte gewonnen. Zij zijn
reeds veel grooter dan zij normaliter ooit worden. De ependynilaag,
die deze ventrikel omzoomt, is dun, doch overal in lagen, op enkele
plaatsen ziet men meerdere lagen en is het ependyma onregel-
matig geworden, vol plaatselijke woekeringen. Dit is duidelijk
zichtbaar op de coupe 117, welke met haematoxyline is gekleurd.
Van den nucleus caudatus is in deze doorsnede nog geen spoor
tc vinden. De doorsnede ligt nog in de eerste schijf, en treft den
balk nog in de knie, voordat de ombuiginp van dorsaal in ven-

Van den schorsmantel kunnen wij weinig anders zeggen, dan
dat enkele sulci erg diep zijn.

Men kan dezelfde gyri onderscheiden van de vorige coupe,
de gyrus cingulum teekent zich duidelijker af. De sagittale, de
hemispheeren scheidende groeve is veel breeder dan normaal
in het pathologische cerebrum. In de linker hemispheer is de insula
getroffen, rechts nog niet.

Wat de celarchiiectuur betreft, men krijgt niet den indruk van
eene zoo regelmatige ligging der cellen, als in het contrôle-

praeparaat. Duidelijk is dit zichtbaar in de zusterdoorsnede 113,
met celkleuring, ook zien wij hier weder plekken met celvermin-
dering, ledige plekken, in de bovenste lagen 2 en 3. Wat verder
in deze coupe opvalt is het mergvezelveld. De mergkegels zijn
vooral in de gyri front. med. en inf. opvallend smal, de basis
dun. Om de laterale ventrikelwand is teekening in het merg-
vezelveld zichtbaar. De fibrae arcuati ziet men onder den balk
van de gyri cinguli naar de gyri recti, boven den balk tusschen
dé gyri frontalis superior en medialis verloopen.

Men kan de corona radiata onderscheiden, evenals den fasciculus
fronto-occipitalis. De corona radiata vinden we als een vrij smalle
bundel langgerekt liggend langs den lateralen ventrikelwand, aan
de eene zijde liggend tegen het ventrikelgrauw met den fasciculus
fronto-occipitalis, aan de andere zijde tegen het vezelveld van
de gyri.

Bij vergelijking met overeenkomstige contrólecoupes vallen
groote verschillen op. In N. H. 80 is ook de insula geraakt.
De balk is forscher, wel is hier de verbinding tusschen den dor-
salen en den ventralen balk nog niet aan het verdunnen zooals
in het choreapraeparaat, maar het groote verschil in forschheid
zoowel in het dorsale, als in het ventrale deel, valt maar al te
duidelijk in het oog. Van nog veel meer verschil getuigt de
ventrikel. Deze is in het normale praeperaat nog uiterst klein,
opgevuld als deze is, door den kop van den nucleus caudatus,
die hier in doorsnede vertoont de grootte en vorm van een
bruine boon, 1.7 bij 0.9 c.M. Verder ziet men hier de eerste ver-
schijnselen van het op komst zijn van de capsula interna en wel
van haar voorste been, de nucleus lentiformis begint dus in het
gezicht te komen. De vezelband, welke lateraal van den ventrikel
ligt, is in het normale praeperaat ook breeder dan in dit cerebrum.

Wanneer wij dus in het kort herhalen, wat ons treft bij
het bezien van coupe 116, zoo is het in de eerste plaats de
machtige ventrikel, ten tweede het smalle mergvezelveld lateraal
yan deze, zoodat er als het ware van den hersenmantel niet veel
is overgebleven, ten slotte het afwezig zijn van den nucleus
caudatus, dus ook van de capsula interna. In het met N.H. 80
bijna overeenkomstige celpraeparaat N. H. 87, wordt het claustrum
even zichtbaar, terwijl de capsula externa zich ook afgezonderd heeft.
Een mooie egale ependymzoom en subependymaire laag bedekt
verder den ventrikelwand.

Wanneer men nu de serie vervolgt, zoo ziet men de ventrikel
nog steeds in grootte toenemen, totdat in de omgeving van

De doorsnede van het zieke cerebrum is dc bovenste, de
onderste een overeenkomstige normale coupe.

coupe 138 de ventrikel de grootste oppervlakte heeft bereikt. In
deze doorsnede zijn de temporaalkwabben aangesneden, een groote
ruimte voor de gyri breves insulae is zichtbaar. Men ziet den
schorsmantel volgend, een zeer dunne balk, waarboven de gyrus
cinguli, dan de gyrus frontalis syperior is geraakt, terwijl ook het
overige deel van den dorsalen hersenmantel door frontaalwindingen
wordt gevormd. Mediaanwaarts wordt de ventrikel begrensd door
een gekronkeld septum pellucidum, dat rust op den zeer dunnen
ventrikel- en hersenbodem. Het zeer dunne rostrum wordt nergens
door den in zijn geheel verdwenen colliculum striata bedekt. De
doorsnede toont ons hier een geducht verlies van weefsel.

De uitgezette kamers vormen in het midden een groot vacuum.
Breede sulci snijden in de toch al zoo schaarsche hersenmassa,
abnormaal groot is de gaping tusschen de hersenhelften. In deze
doorsnede wordt voor de eerste maal de nucleus caudatis getroffen.

In een der voorgaande coupes twijfelt men reeds of de n. c.
al of niet onder den microscoop zichtbaar is. Door de veranderingen
in het ependyma en de brosheid van het weefsel, waardoor plaatselijk
het weefsel slecht snijdbaar is en er beleedigingen in ontstaan,
was geen stellige beslissing in dit opzicht mogelijk. In deze
coupe ziet men echter den lang verwachten nucl. caudatus ver-
schijnen.

Hij strekt zich uit langs de laterale zijde van den ventrikel,
vanaf den bodem van den ventrikel tot op de helft van de
ventrikelhoogte. In coupe 149 is deze kern beter te vervolgen en
ziet men, dat zij reeds grooter geworden is, zij rust breed op den
bodem van den ventrikel en loopt uit als cen steeds dunner
wordende strook langs den lateralen wand tot juist tegenover het
meest dorsale puntje van de niargo superior insulae, waar zij
gyri breves cn frontalis inferior scheidt. De nucleus caudatus
ligt dus in den ventro-lateralen hoek van den ventrikel. Hij ligt
hier niet, zooals in het normale praeparaat, waar hij in coupe
N H 64 in de rechter hemipheer juist zichtbaar is geworden,
in het midden van den ventrikelwand, die hij dan spoedig in

In het pathologische praeparaat bedekt hij slechts een gedeelte
van den centralen wand, loopt smal uit en bereikt den dorsalen
ventrikelwand niet. Verder heeft hij niet, zooals in de norma,
een convexe oppervlakte, vergelijkbaar met de doorsnede van
een loodrecht op de lengteas doorgesneden bruine boon, maar
hij ligt met een hol oppervlak tegen den ventrikel, of liever tegen
een gedeelte van zijn lateralen wand, terwijl hij ook niet dorsaal
cn ventraal door merghoudende vezels omgeven is, zooals men dit
duidelijk ziet in N H 64. Hij is in die richtingen niet scherp af

te scheiden van de omgeving, behalve v^raarbij hij rust op den
ventrikelbodem. Daar kan men eene natuurlijke grens vinden.
Lateraal loopt hij met smalle uitloopers tusschen de capsula interna,
die hij in onderdeelen verdeelt, welke hij, omdat de uitloopers zoo
smal en spits zijn, slechts onduidelijk in bundels uiteen doet vallen.
Het weefsel van den nucleus ziet er mazig uit. Naast den nucleus
caudatus, of liever dezen begrenzend, zien wij de capsula interna,
welke gelegen is tegen de capsula externa aan. Lenskern-
substantie is tusschen deze beide niet aanwezig. Een kleine
strook van het claustrum is zichtbaar, de claustrumcellen zijn in

De mergkegels zijn in dit praeparaat ook weder zeer mager;
de mergvezelband langs den ventrikel is dun.

Het septum, pellucidum slingert zich als een zeer dun lintje
tusschen den balk en den papierachtigen hersenbodem.

Wat den schorsmantel betreft, de regelmaat der cellen is goed
te noemen, ook zijn niet die leege plekken te vinden, welke in het
vorig beschreven praeparaat opvielen, het duidelijkst vinden wij
ze nog in den gyrus frontalis inferior (coupe 149).

Wanneer wij nu nog eens kort samenvatten wat in coupe 138
van belang is in vergelijking met het contrölepraeparaat, zoo valt
in de eerste plaats op de grootte van de ventrikels tegenover de
povere hersenmassa, terwijl verder de nucleus caudatus wel blijkt
te zijn aangelegd, doch zij puilt niet uit in den ventrikel, maar
is integendeel in den ventrikelwand uitgehold. Het weefsel is
mazig. De fijnere structuur van dit mazige weefsel zal zoo aan-
stonds besproken worden.

Wanneer we doorsnede 138 vergelijken met een contrOle-
praeparaat, waarop ook de insula zichtbaar is, dan is het patho-
logische nog veel grooter dan het bovengenoemde. Wij zien dan
n.1., dat reeds een flinke lenskern aanwezig is, terwijl de nucleus
caudatus haar grootste afmeting begint te bereiken (N H 110).
Het voorste been van de capsula interna is reeds geheel inge-
drongen tusschen nucleus caudatus en lentiformis. Capsula externa
en claustrum zijn duidelijk zichtbaar. De mediane ventrikelwand
is dun, maar niet zoo gekronkeld als in het zieke praeparaat, de
ventrikel zelf is veel en veel kleiner, de grootste breedte is
8 m.m. tegen 2 c.m. in het Huntingtonpraeparaat. Wat de cel-
architectuur in het pathologische pp. nog betreft, het is moeilijk
deze goed te onderscheiden, daar de cellen in deze praeparaten
slecht gedifferentieerd zijn — ook ouderdom van het prae-
paraat is hieraan schuldig — en zich slechts flauw afgrenzen
van de omgeving. Toch zijn de groote pyramidencellen zichtbaar,

enkele komvormig uitgehold, waarin eenige trawantcellen liggen,
de celkernen zijn te zien en liggen meestal in het midden.
Verder valt nog op, dat om enkele bloedvaten ophooping van
cellen te zien is, terwijl ook aan de oppervlakte van den schors-
mantel hier en daar in de meningen verdikking van deze en
ophoopingen van cellen te zien zijn.

De volgende doorsnede is coupe 154, welke ligt in de tweede
schijf, de temporaalpool is getroffen zoowel links als rechts, de
ventrikels, waar direct weder het oog op valt, beginnen kleiner
te worden dan in coupe 138; groot is de ruimte tusschen gyri
breves insulae en temporaalpool, terwijl ook weder opvalt de
afstand tusschen de mediaanwanden der beide hemispheren.

De hersenmantel wordt nog steeds door frontaalwindingen ge-
vormd, Betz\'s cellen zijn nog niet te vinden, wel zijn groote
pyramidencellen aanwezig. De temporaalpool is nog een dun
schijfje, de suici snijden weder diep in den schorsmantel in.
Wanneer wij dezen schorsmantel aan de omgevende haematoxyline-
praeparaten nader bestudeeren, zoo is het opvallend, hoe sterk de
celvermindering is in de eerste laag.

Men ziet hier bijna geene cellen, In alle lagen Is het getal gave
zenuwcellen gering te noemen, ook zijn nog een groot aantal
celledige plekken te zien. In de tweede laag van deze frontaal-
wlndlng zijn geene zenuwcellen te herkennen, de derde laag,
welke in het contróle-pp. rijk Is aan zenuwcellen van verschillenden
vorm en kleine pyramidencellen doet zien, Is hier zeer sterk
veranderd, de grootere pyramidencellen van deze laag zien er
bij reeksen picnotisch uit, de uitloopers kurketrekkerachtig ge-
wonden, andere cellen vertoonen In de uitloopers minder kron-
kelingen, doch zelden ziet men mooie rechte uitloopers. Andere
grootere pyramidencellen vertoonen nog wel een kern, maar laten
toch zien de komvormige ultschulpingen, waarin trawantcellen
gelegen zijn. De 4c laag is in de front. Inf. zeer duidelijk te zien,
In de front. sup. aanwezig, doch minder duidelijk. De lagen 5
en 6 zijn sterk met glia doorwoekerd, zij vertoonen vele ledige
plekken, maar de zenuwcellen zijn toch beter behouden dan in
laag 3.

Men krijgt soms den Indruk, dat de frontalis inferior meer
geleden heeft dan de superior en de gliavermeerdering daar
sterker is dan In den gyrus front. sup.

Valt dan echter weer het oog op de rijen picnotische grootere
pyramidencellen van den frontalis superior, welke picnose zoo
sterk Is, dat men de cel bijna vooreen kleine capillair of dentriet
aanziet, waaromheen geen trawantcellen gelegen zijn, vermoedellik
omdat de reactie afgeloopeii is, dan kan men niet anders zeggen,

of ook de zenuwcellen van de frontalis superior iiebben zeer veel
geleden. Het aantal celledige plekken is legio, terwijl de eerste
laag zich dikwijls sterk naar de andere lagen toe uitbreidt.

Vervolgende de beschrijving van coupe 154, dan merkt men op den
papierdunnen hersenbodem. De nucleus caudatus is duidelijk zicht-
baar, hij valt het sterkst op in het ventrale deel van den ventrikel,
daar hij het breedst is daar, waar hij den hersenbodem nadert.
Hij ligt met een lateraal-convexe kant in den ventrikelwand en
strekt zich nog verder dorsaalwaarts uit, als een dun schijfje tot
tegenover den margo superior insulae.

Hij doet zich in de coupe bij microscopische bezichtiging voor als
een onregelmatige vlakte, het mazige weefsel is als het ware gegolfd.

De capsula interna begint in de eene hemispheer te dringen
tussehen den nucleus caudatus en den nucleus lentiformis, in
de andere hemispheer is de lenskern nog niet zichtbaar, en heeft
de capsula interna zich dus ook nog niet van de capsula externa
losgemaakt, toch is zij hiervan, macroscopisch zelfs, wel te onder-
scheiden, wat in het controlepraeparaat eerst geschiedt, daar, waar
ook de lenskern zichtbaar wordt. Naast de capsula externa is de
capsula extrema zichtbaar, waartusschen het claustrum te onder-
scheiden is. Het is ver beneden den meest dorsalen hoek van den
margo superior insulae, dat de capsula interna zich los maakt
van het vezelveld, welke corona radiata en fasciculus occipito-
frontalis bevat, terwijl de capsula extrema dorsaalwaarts ombuigt
in het vezelveld van de frontaalwinding. Ventraalwaarts verliest
de c. extr. zich in het vezelveld van de orbitaalwinding, het claus-
trum vergezellende, dat zich ver ventraalwaarts uitstrekt. De
capsula interna straalt ook met dikke vezelbundels in dezen
mergkegel uit. Opvallend is deze uitstraling. Deze vervolgende
tot in coupe 173, blijkt, dat zij tot veel geringere proporties
is teruggebracht, terwijl de fasciculus uncinatus, frontaal ge-
troffen, hier zichtbaar is. In coupe 173 is de nucl. lentiformis
duidelijk zichtbaar.

De uitstraling in praeparaat 154 genoemd, zou te wijten kunnen
zijn aan capsula-interna-vezelen, die zijn samengedrukt door in-
trekking van weefsel, omdat tussehen deze sagittaal verloopende
vezelbundels de nucleus lentiformis is weggevallen. De fasciculus
cinguli, de balkstraling zijn duidelijk te herkennen. De mergkegel
van den gyrus rectus is zeer dun, evenals deze winding zelf,
overigens valt van de dunne mergkegels niets nieuws te melden.
De balk is dun, loopt met een stuk ventraal gebogen bocht,
sterker dan normaal. Ook is de balk langer dan in het contröle-
praeparaat, wat op zich zelf niet veel te beteekenen zou hebben»

Dc onderste foto, van de normale serie, doet zien, hoe de globus
pallidus in de rechter hemispheer reeds aangesneden is.

maar hier te midden van de andere abnormiteiten wel vermeldens-
waard moet worden geacht. Vergelijkt men coupe 154 met het
dien overeenkomstige contróle-pp. NH 136, dan valt onmiddellijk
op de kleine ventrikel, de flink ontwikkelde caudatus in het colli-
culum striati samenhangend met het putamen. De globus pallidus
begint daar.

Bij de Huntington\'s chorea (snede 154) ontbreekt de colliculus
volkomen. Daarentegen is de capsula externa in het contróle-pp.
smaller dan in de pathologische coupe, doordat deze hier een flink
putamen begrenst. Het claustrum is breeder en loopt dorsaal
verder dan in de zieke doorsnede, de capsula extrema in het
contróle-pp. is forscher, het claustrum loopt er door tot langs de
geheele insula en daarboven ter hoogte van het meest dorsale
puntje van den margo superior insulae, en teekent zich macros-
copisch en microscopisch duidelijker af tegen de omgeving, door
grooteren rijkdom aan cellen dan bij dezen chorealijder het geval
is. Verder is de vezelkrans der windingen in het normale pp.
duidelijk te zien, de mergkegels zijn voller, het mergvezelveld
waarin de balk uitstraalt, is veel grooter, de sulci loopen wel
diep in, maar zijn smalle spleetjes, terwijl de afstand tusschen
temporaalkwab en gyri breves gering is, de temporaalwindingen
liggen dus tegen het insulagedeelte aan.

De volgende te beschrijven coupe is snede 177 van deze
serie. Hier is de doorsnede van de nervi optici te zien. De
temporaalpolen zijn breeder dan in de voorgaande beschreven coupe.
Ook in deze coupe is van Betz\'s cellen nog niets te vinden, wij
bevinden ons dus nog in het gebied der frontaalwindingen. De
fissura Sylvii teekent zich weder af als een groote ruimte, om-
geven door de operculae temporalia en frontalia.

Wat hier opvalt in deze coupe is de duidelijke nucleus lenti-
formis, terwijl de nucleus caudatus, hoewel nog steeds het breedst
zijnde ventraal dicht bij den hersenbodem, zich toch zichtbaar
uitstrekt langs den geheelen ventrikelwand.

De nucleus blijft echter ook hier een dunne sikkel. Bij kleine
vergrooting blijkt het weefsel weer mazig te zijn, rijk aan glia-
kernen en doorzaaid met conglomeraten van deze, terwijl aan
de basis, waar dus de n. c. rust op den hersenbodem, eveneens
een strook met kernophoopingen zichtbaar is. Noch in den
nucleus caudatus, noch in den nucleus lentiformis is van zenuw-
cellen, bij deze vergrooting tenminste, veel te zien. Dc capsula
interna maakt zich vroeger uit het vezelveld los, dan in het tevoren
beschreven praeparaat, hoewel zij nog niet tc onderscheiden is
ter hoogte van den margo superior insulae; zij nadert de capsula
externa in haar ventraal gedeelte, eenige geringe ruimte latend

voor het colliculum striatae. De capsula interna geeft daar niet
die compacte vezelmassa te zien, welke in de vorige coupe aan-
wezig was. De capsula externa vormt een breeden band, loopend
om den nucleus lentiformis, uitloopend in de vezelbasis van de
gyri orbitales, het claustrum strekt zich uit juist over de gansche
lengte van de insula, terwijl een forsche capsula extrema duidelijk
te onderscheiden is.

Een opvallend sterke verdichting in het mergvezelveld van de
capsula extrema ziet men in de rechter hemispheer, vooral bij de
onderste winding van de insula. Ook nu treft men den fronto-
occipitalen bundel dorso-lateraal van den nucleus caudatus.

Wat den schorsmantel aangaat, zooals gezegd, is de centraal-
winding in deze coupe nog niet getroffen. Het blijkt weer, dat
de schors niet onbelangrijk is gelaedeerd. De tweede laag vertoont
ten eerste minder kleine pyramiden dan normaal het geval is,
terwijl de pyramidencellen in de 3e en verdere lagen minder op
den voorgrond treden, wat de hoeveelheid betreft, dan dit in het
contróle-praeparaat het geval is. Van groote pyramidencellen ziet
men vele schimmen liggen, andere zijn door trawantcellen om-
geven, en wel in zulk eene mate, dat men, waar de destructie
groot is, een sterkere 4e laag ziet in de vermeerdering der glia-
kernen.

Ook vele celledige plekken zijn te vinden in sommige stukken
door de geheele laag heen; maar vooral is de 3e laag getroffen.
In coupe 184 ziet men deze celafwijkingen zeer duidelijk.

De ventrikels hebben nog ongeveer dezelfde grootte als in
coupe 172, verder is de snede vlak voor het chiasma gelegen,
in 203 is het chiasma getroffen. Opvallend is, dat de nucleus
caudatus zeer sterk is gereduceerd, hij doet zich voor in den
vorm van een zeer smalle sikkel, welke zich uitstrekt langs de
laterale wand van den ventrikel, iets uitgehold, en de grootste
breedte heeft tegenover het midden van de capsula interna.
Hij is over eene vrij groote uitgestrektheid bedekt door een
ependymlaag, bestaande uit een laag epitheliumcellen, op andere
plaatsen echter is deze laag door meerdere vervangen. De nucleus
lentiformis is nog zeer klein, wel wat grooter dan in doorsnede
177, echter is deeling van deze kern nog niet te zien.

De capsula Interna is een breede zware mergvezelband, terwijl
de caps. externa zeer in volume is gereduceerd. Een zeer breed
claustrum teekent zich af.

De schorsmantel wordt gevormd door de gyri frontales en het
operculum frontale. Verder is even geraakt de commissura anterlor,
en wel juist in eene mediane buiging van deze commissuur,
terwijl ook de commissuur van Meynert is getroffen.

Overeenkomstige coupes zijn weder tegenover elkander
geplaatst, behalve op de verschillen In het corpus striatum, cn
de ventrikels, lette men op die van dc comm". anterior,en het
chiasma.

In de contröle-serie wordt het chiasma getroffen, nadat de tem-
poraalsteel zichtbaar is geworden. Ook is de commissura anterior
in het normale praeparaat nog niet zichtbaar, en zij wordt daar
ook niet het eerst in het midden getroffen, zooals dit in het
cerebrum der Hunt. chorea het geval is. Ook dit latere treffen
van den temporaalsteel moet in verband worden gebracht met
het inzinken van de onderliggende insula. Dan is ten slotte nog
opvallend dat de volgende coupe, waar het chiasma getroffen is,
doet zien\' hoe dit naar beneden toe uitgebocht is, en de zij-
steunpunten daardoor elkander dichter genaderd zijn. Verder ziet
men hier ook een breede fronto-occipitale bundel.

In coupe 209 is de verbinding van de temporaalpool met het
overige cerebrum tot stand gekomen, de commissura anterior is
in haar volle lengte getroffen. Zij vertoont in haar middengedeelte
een kronkeling, waardoor de uiteinden der commissuur elkander
genaderd zijn, verder is weer de derde ventrikel met het uit-
gebochte chiasma te zien. Ook is er eene opvallende verbreeding
van de capsula extrema, tegenover de temporaalkwab, welke,
deze vervolgende, blijkt de fasciculus uncinatus te zijn Helaas
is in deze coupe de nucleus lentiformis leeliik gelaedeerd, zoodat
niet uit te maken valt, ten minste niet met zekerheid, of hier
reeds deeling te zien is. Op een der volgende coupes is dit
echter duidelijk te zien, zoodat men moet aannemen, dat ook in
coupe 209 de globus pallidus getroffen is, wat ook wel met dc

Hoewel deze vernieling wel kunstmatig is, en op een kunstfout
berust, doet toch het feit, dat het overige van de coupe prachtig
gekleurd is vermoeden, dat de weefselverandering van het corpus
ft" di meeste schuld hiera^^n heeft. Het verschil met het
normale praeparaat zit vooral in den tot bijna mets gercduceerden
nucleus c\'udMus, welke in het normale pp. toch n^^g f^ nk in den
ventrikel uitbocht cn een doorsnede van 1 2 c.M. b j 0.6 c.M
heeft hii is hier dus achter den kop getroffen. Verder in de
Sc krimping van den nucleus lentiformis, in het normale
pp. Lèn dTze de grootste afmeting bereikt, en drukt de insula

""Mede\' opTaTlend is dc slingering van de commissuur en de
chiasmabocht. Het haematox. praeparaat 208 doet ventraal van de
commissuur, de nucleus substantiae innominata zien. Het zijn
groote cellen, spoelvormig, grooter dan de groote cellen van den
globus pallidus. Verder zijn in deze substantie conglomeraten
van gliakernen gelegen, vooral dicht bij bloedvaten. De groote
cellen van den globus pallidus zijn in dit praeparaat te onderscheiden,
maar tevens valt de zeer sterke vermeerdering van gliakernen

op. De globus pallidus wordt door de c. a. gedeeld, zoodat
ventraal van deze nog een deel van die kern te vinden is. In
het W. P. pp. 215, wordt de commissuur niet meer over de geheele
lengte getroffen, de 3e ventrikel is sterk uitgebocht, het chiasma
is ventraalconvex gevormd, de columni fornicis desc. rusten op
uitsteeksels van de commissura anterior in den 3den ventrikel. De
nucleus caudatus vertoont hier mergvezelteekening, de tangentiale
bundel loopt als vrij dikke bundel evenwijdig aan de oppervlakte,
daarop volgt een net van fijne vezels, zeer dicht is dit netwerk,
vooral op enkele plaatsen tegen de tangentiale bundel aan liggend,
en dan ook weer tegen de capsula interna aan.

De ventro-mediale helft van den n. caudatus, die in de norma
niet door tangentiale vezels wordt bedekt, heeft hier een merg-
vezelbedekking. De dikke vezelbundels, die in den kop van den
n. caudatus normaliter overal in de nabijheid der c. int. te vinden
zijn, ontbreken hier meerendeels, slechts enkele magere bundels
van meer dikke vezels, in de zone gelegen bij c. int. zijn over-
gebleven. Bij het bezichtigen van het c. striatum, ziet men in het
putamen wel verschillende vezels, hier en daar tot bundels ver-
eenigd, doch de teekening is gansch anders dan in het normale

In het ongehavende deel is een vrij dicht vezelveld te zien,
terwijl de dikkere vezels niet zoo recht, en tot bundels vereenigd,
verloopen als normaal het geval is; door het dichte net van fijne
vezels heeft de ondergrond een meer grauwe tint dan dit in het
normale pp. het geval is. De grovere bundels zijn sterk in aantal
verminderd.

Wat den globus pallidus betreft, twee- of driedeeling is nog
niet te zien, de lamina med. ext. teekent zich duidelijk af, in het
contróle-pp. is deze deeling reeds duidelijk zichtbaar. In het
pathologische pp. ziet men, dat de mergvezels dichter bij elkander
liggen, dan normaal het geval is, terwijl onregelmatige velden
van meer dikke vezels zich afteekenen.

In deze doorsnede valt verder nog op de fase. unc. Mediaan
hiervan vinden wij in coupe 207 voor het eerst den nucleus
amygdalae aangesneden. Dan dient nog gezegd, dat hoewel het
putamen zeer geleden heeft van het microtoommes, dit met den
globus pallidus niet het geval is.

In coupe 220 is het infundibulum getroffen met de tracti
optici, welke door de uitbochting van het chiasma hier een
vreemden stand hebben. Behalve de cellen van den nucleus
amygdalae, gelegen dorsaal van de aanhechting van de temporaal-
kwab aan het cerebrum, is het ganglion basale opticum aan-
gesneden, gelegen naast den tractus, verder een nucleus in den

wand van den derden ventrikel, een nucleus infundibulare, terwijl
ook nog een kern te vinden is dorso-lateraal van de columna
fornicis, dus in den hypothalamus. De schorsmantel van deze
coupes wordt nog gevormd door frontaalwindingen, hoewel de
temporaalsteel reeds is aangesneden. De doorsnede van den
n. c. begint in ventro-dorsale richting in lengte te verminderen,
hij rust niet meer op den hersenbodem, en heeft plaats moeten
maken voor den thalamus. Sterk gevulde vaten vallen op, wanneer
men het kleine sikkeltje van den n.c. bekijkt.

De te voren genoemde nuclei: nucleus substantiae innominata,
de nuclei van het infundibulum, de nucl. basale opticum, de
nucleus, welke te vinden is naast de columna fornicis descendens
vertoonen geene afwijkingen.

Contróle-pp. 174 waar ook het infundibulum getroffen is,
vertoont behalve een zeer flink nucleus caudatus, putamen en
globus pallidus, een deel van den thalamus, tenminste in de
eene hemispheer is deze goed getroffen, in de andere is nog
slechts de nucleus anterior geraakt.

Vergelijken wij daarmee dan weder de serie der path, hersenen,
dan is in coupe 237 de thalamus getroffen. In coupe 231 is deze
kern reeds in de snede te vinden, doch nog onduidelijk. De
coupe treft het infundibulum, de temporaalwindingen, terwijl de
centraalwinding nog niet aangesneden is, want cellen van Betz
ontbreken. De tracti optici zijn ook geraakt. De fissura Sylvii is
niet zoo wijd open als in de vorige doorsneden.

Met het verschijnen van den thalamus, is de nucleus caudatus
sterk in omvang afgenomen, en dorsaalwaarts opgedrongen, hij
is nog als een dun sikkeltje macroscopisch zichtbaar in den
ventro-lateralen hoek van den ventrikelwand. De nucleus lenti-
formis is in deze coupe niet in die mate veranderd, of het putamen
en dc globus pallidus zijn hier duidelijk te onderscheiden. In de
laatste kern is de lamina pallida interna te herkennen, cn dc
lamina accessoria, welke de driedeeling van het pallidum doen
zien. Echter is het er ver van verwijderd, dat deze driedeeling
even duidelijk zou zijn, als zij in het contrOle-pp. spreekt. De
binnenste afdeeling van het pallidum, het z.g. ganglion internum
mediale pallidi (g. i. m.) is ook hier het donkerst getint. Het
putamen wordt door eene zeer dunne capsula externa, en lamella
limitans omgeven, en vertoont groote lymphspleten. Het rust
ventraalwaarts op de commissura anterior, en dorsaalwaarts tegen
de capsula interna. Een flink claustrum ligt tusschen capsula
externa en extrema.

Wat het mergvezelbeeld der hemispheer betreft, ook hier is
weer de smalle balk, de fasciculus fronto-occipitalis dorsaal van

den nucleus caudatus, de fasciculus uncinatus, de capsula externa
en extrema te zien. De capsula interna loopt door tot waar pal-
lidum en thalamus boven elkander liggen, en scheidt deze.

In het putamen zijn enkele mergvezelbundels zichtbaar, de
lamina limitans externa is een dun mergvezelbandje, daarentegen
zijn de lamina limitans interna en accessoria van het pallidum

Met het bloote oog ziet men in het putamen geene mergvezel-
bundels, die in het contróle-pp. steeds gezien worden. Het puta-
men is zeer klein, lang 1.5 cM. breed 0.4 cM. tegenover 1.8 en

Het putamen gezien in een Weigert-praeparaat met een over-
zichtslens doet zich voor als een normaal gevormd putamen,
verschillende mergvezelbundels, uit dikke vezels bestaande, ziet
men, vooral in het ventrale deel, op den witten ondergrond.
Met \'sterkere vergrooting gezien, blijkt vooral het ventrale deel
ook zeer rijk aan dunne mergvezels te zijn, die in alle richtingen
loopen, zoodat de tint nu weer grauw is. Dit ziet men in het
controle-pp. niet. De dunne mergvezels liggen als een dicht spinne-
webweefsel door het putamen heen.

De globus pallidus, welke in het normale pp. 172 een medio-
laterale doorsnede heeft van 1.5 cM. haalt in de pathologische
coupe maar 1 cM. Ziet men normaal in het ganglion externum
pallidi (g.e.) een mooi vezelweb van fijne vezels, in de buitenste
helft mooier, minder onderbroken door zwaardere bundels dan
in het meer mediane deel; in het path, praeparaat ziet men ook
het binnenste deel zwarter dan het buitenste meer laterale deel,
echter is het mergvezelbeeld niet zoo mooi webachtig als normaal,
het is dichter, de draadjes zijn er minder geslingerd, dan wij dit
in het controle-pp. zien. Het mergvezelveld van het g. e. is dorsaal
meer ontwikkeld dan ventraal, g. i. m. is donkerder, meer vezel-
houdend dan g. i. 1. (ganglion interne laterale pallidi). Ook in
het mergvezelbeeld van het normale pp. ziet men dat g. i. m.
donkerder is dan g. i. I; de vezels liggen echter toch ruimer uit
elkander, terwijl in het pathologische pp. de globus pallidus er
wat samengepakter. meer verschrompeld uitziet.

De ansa lenticularis is gevormd en loopt uit in eene merg-
vezelmassa door Vogt hj 11 genoemd, terwijl in coupe 245
de scheiding van hj II te zien is met den bundel x als uit-
looper naar den tuberc. cinereum. Hier in het infundibulum is ook
nog de columna fornicis descendens zichtbaar. Zooals gezegd, is
de comm. ant. geraakt, liggend onder de lamella interna. In den
thalamus is direct opvallend de nucleus anterior principalis van
Vogt. Wat verder de mergvezelstructuur van den nucleus lenti-

In de doorsnede van de zieke hersenen is dc thalamus reeds
getroffen, in de controlecoupe liegint hij tc verschijnen in dc
rechter hemispheer.

formis nog betreft, de dikke vezelbundels zijn slechts gering in
aantal, de fijnere vezels liggen zeer dicht op elkander. Wat het
mergvezelbeeld van den n. c. aangaat, dit lijkt in niets op dat van
het controle pp. Dikke mergvezels zijn in het chorea-pp. in den
n. c. in het geheel niet aanwezig.

In het contróle-pp. is de n. c. nog 0.8 bij 0.5 cM. in de
grootste lengte en breedte, in pp. 237 is de lengte van de sikkel
ook ± 0.8 cM. maar de breedte is daarentegen slechts 0.2 cM.
In het normale pp. steken de bundels van dikke mergvezels tegen
den lichten ondergrond duidelijk af, in het Huntington-pp. zijn
deze bundels geheel weggevallen, echter is bij kleine vergrooting
reeds te zien, dat een dicht spinnewebachtig weefsel van fijne
vezels in den n. c. op den voorgrond treedt. Dit dichte net is
door het wegvallen van het parenchym ontstaan, zoodat de in de
kern aanwezige vezels nu dicht opeen liggen. In den thalamus
zijn geene abnormaliteiten te zien, de taenia thalami zijn goed
ontwikkeld. Vergelijkt men het normale pp. 184 met de patholo-
gische coupe, deze ligt ongeveer terzelfder hoogte, zoo ziet
men dat van den thalamus ongeveer een even groot deel getroffen is.

In het zieke pp. ziet echter de thalamus er meer ineengedrongen,
kleiner uit, en is donkerder geteekend; de grootste doorsnede
loodrecht op de capsula interna is in dit pp. 0.7 cM., terwijl
deze in het normale pp. (coupe 184) 1.2 cM. bedraagt. Verder is in
deze normale doorsnede de cauda van den n. c. zichtbaar. Te vinden
is deze in de frontale lijn onder het putamen, tegen de ventrale
zijde van de getroffen commissura anterior aan, in het chorea-pp.
is echter deze cauda-doorsnede niet te vinden. En in het chorea-
pp. èn in het contróle-pp. wordt even de amandelkern aangesneden.
Noch in het claustrum, noch in den nucleus amygdalae is bij
middelmatige vergrooting eenige afwijking te zien. De N. oculomo-
torius is ook geraakt.

Dan zij nog extra gewezen op de amandelkern. In coupo 237
is deze met hare middelmatig groote zenuwcellen duidelijk te
onderscheiden. Ook in coupe 207 en in 210 is deze reeds te
zien liggende onder (ventraal van) het putamen, m 237 en vooral
in coupe 239 wordt zij macroscopisch zichtbaar. De nucleus
amygdalae is duidelijk te vervolgen tot in coupe 287. Hijvçrtoont
geene anomalieön, de cellen zijn scherp, goed te onderscheiden,
en vertoonen geene verschillen met den n. a. uit het contrOle-

Doorsnede 259. Deze ligt, waar juist de onderhoorn van den
ventrikel in de coupes verschijnt. De hersenmantel wordt voor
het grootste deel nog door frontaalwindingen geleverd, echter
wordt voor het eerst de centraalwinding getroffen. In de linker

hemispheer is het niet na te gaan, daar een blokje voor meer
nauwkeurig histopathologisch onderzoek uitgenomen is; in de
rechter helft, vinden wij in twee uitloopers cellen van Betz, zoodat
de centraalwinding op komst blijkt te zijn. De ventriculus lateralis
is wijd geopend, een kleine nucleus caudatus is macroscopisch
te vinden in den latero-ventralen hoek van den ventrikel, terwijl
in de linker hemispheer in den dorsalen hoek van den cornu
inferior de cauda nuclei caudati te vinden is. Putamen en globus
pallidus zijn duidelijk aanwezig; in den globus pallidus is de
lamina accessoria slechts zwak te onderscheiden.

De commissura anterior is ook nog aanwezig. U^ teekent zich
duidelijk af, terwijl h, zich begint af te teekenen. Ventraal van
hj is het corpus Luys getroffen, macroscopisch niet zichtbaar,
microscopisch wel. In den thalamus is de nucleus anterior reeds
aan het kleiner worden, en lateraalwaarts verdrongen.

Een duidelijke bundel van Vicq d\' Azyr, die in coupe 253 der
serie zichtbaar was, is nu tegen h^ aan gelegen en niet meer over-
langs getroffen. De corpora mammillaria zijn zichtbaar, eveneens
de commissura media, terwijl ook de nucl. amygd. duidelijk aan-
wezig is. Onder het putamen ligt de comm. anterior flauw gekleurd,
overgaande in het stratum sagittate externe.

Beziet men verder nog coupe 269—W. P. pp. — dan ziet men
h, en hz duidelijker ontwikkeld, met de zona incerta en vindt
men ook het ventrale stuk van den bundel van Vicq d\' Azyr in
het c. mammillare overgaande. De mergvezelteekening van putamen
en globus pallidus is weer donkerder dan normaal, de ondergrond
van het putamen is grauw door het ragfijne mergvezelweefsel,
dat het doorweeft, terwijl ook de globus pallidus donkerder in
tint is dan in het contróle-pp. (coupe 192). De nucleus caudatus
is in het normale pp. nog vrij groot, 0.7 cM. bij 0.4 cM.; in het
pathologische is hij een zeer smalle sikkel: 0.1 cM. breed 0.3 cM.
lang, ook weder donker getint door het fijne mergvezelweb.

Het stratum zonale thalami, met de taenia thalami, het stratum
reticulare Arnoldi, de lamina medullaris interna, welke de mediale
van de laterale kern scheidt, zijn aanwezig. Naast den onderhoorn
ligt, nu duidelijker, de straling uit den temporaalkwab naar de
capsula interna; verder teekent zich de fase. long. infer., het
stratum sagitt. int. en het tapetum naast den ventrikel af.

Bij vergelijking van deze coupe met de normaaldoorsnede 192,
welke ongeveer hetzelfde beeld biedt, zoo valt weder op, behalve
de afwijkingen in den hersenmantel, de grootte van den nucleus
caudatus, terwijl natuurlijk ook het verschil in ventrikelgrootte
zeer opvallend is. De doorgesneden cauda van den n. c. is zonder
moeite onder het putamen in den ventrikelwand van den onder-

Dc corpora mamm. zijn in belde doorsneden geraakt.
Dc coniróicdoorsncdc doet een mooie nucl. Icntif- cn nucl.
caud. zien, waartegenover In de pathologische coupe een zeer
klein corpus striatum aanwezig is.

hoorn te vinden, zij vertoont in beide deelen eenige mergvezels,
en in beide doorsneden een mooien gaven vorm.

In het pathologische praeparaat hebben deze kernen niet meer
den normalen vorm. Zij hebben een grilligen vorm gekregen. Enkele
sterk uitgezette vaten treft men er in aan. In een deel van hun
doorsnede zijn mergvezels te vinden, in een ander gedeelte ont-
breken deze volkomen.

Zooals gezegd, is in coupe 259 voor het eerst de centraal-
winding getroffen. Voor nadere beschouwing van deze winding
zie men coupes 282, 302, 310 en 330. Wat natuurlijk direct
de aandacht in beslag neemt, zijn de cellen van Betz. In
allerlei vorm zijn zij aanwezig, door hun grootte, hun tinctie
vallen zij op. Gedeelten van de schors zijn voorzien van in rijen
geplaatste goed bewaarde cellen van Betz. Andere stukken echter
vertoonen slechts een enkele goed bewaarde reuzenpyramidencel,
de overige zijn klein geworden, de dentrieten zijn gekronkeld,
weer andere schijnen bijna geheel verdwenen te zijn, slechts
schimmen zijn nog te vinden, dikwijls van trawant-cellen voorzien.
Wij behoeven naar de plaatsen van deze degeneratie niet te zoeken,
overal kan men ze zien, de geheele winding door.

Sommige cellen zijn hun tinctie kwijt, andere zijn voorzien
van inschulpingen, waarin trawantcellen gelegen zijn. De meeste
echter zijn veel smaller geworden, cen kern is dan niet meer te
onderscheiden. Soms is deze degeneratie zoo sterk, dat men
twijfelt nog in de centraalwinding te zijn, totdat een goede rcuzen-
pyramide ons plotseling met de oriëntatie te hulp komt. Behalve
deze pyknose van veel cellen is er nog iets zeer opvallends in de
centraalwinding te zien. Door de degeneratie der reuzenpyramiden-
cellen is de oriëntatie soms moeilijk, echter nog moeilijker wordt
deze, doordat schijnbaar dc 4e laag niet geheel ontbreekt. Telkens
denkt men toch een korrellaag te zien, wegens het groot aantal
gliacellen. Deze afwijking valt te meer op door vergelijking
met contrölepraeparaten, waar de 4e laag zeer duidelijk ont-
breekt, zoodat de reuzcnpyramiden op den rand van de derde
laag gelegen zijn, terwijl de 5e en 6c laag ook zeer goed te zien zijn.

Zijn in het contrOle-pp. de cellen van Betz veel mooier, ronder
van vorm, dan zij in dc pathologische coupes zijn; ook de andere
pyramidencellen zijn meer ontwikkeld. Beziet men het normale
pp zoo wordt het oog getroffen door de rijen mooie volle
pyramidencellen vooral in de 3e laag, soms vlak onder elkander
liggend, het geheele gezichtsveld regelmatig vullend. In de zieke
hersenen echter vindt men gedeelten waar bijna geene zenuw-
cellen te zien zijn, nergens ziet men die rijen ongehavende cellen.
Er zijn vele resten van cellen te zien, dikwijls wat onordelijk door

elkander liggend, in ieder geval niet overal even regelmatig als
in het contröle-pp. Ook laag 5 en 6 zijn in de zieke voorste
centrale winding kleiner en men vindt er veel zenuwcellen, die
in degeneratietoestand verkeeren.

Het mergvezelbeeld der windingen is in coupe 257 zeer goed
te zien, het geeft geene aanleiding tot opmerkingen, radiaire en
tangentiale vezels zijn in voldoende mate aanwezig.

In coupe 287 is weder opvallend de groote ventrikel met een
zeer dunnen balk, de fissura Sylvii is breed, de operculae staan
ver af van de gyri breves insulae. De onderhoorn van den ventrikel
is getroffen, de temporaalkwab vertoont een flinke doorsnede, de
thalamus eveneens. De centraalwinding vormt het grootste deel
van den hersenmantel, frontaalwinding is niet meer aanwezig In
het haematoxylinepp. 290 kan men zich weder overtuigen van de
groote destructie in de schors, de groote pyramiden zijn grooten-
deels verdwenen, hier en daar zijn ze nog aanwezig, veel ledige
plekken zijn ook in de hoogere schorslagen te zien, terwijl de
4e laag schijnbaar bestaat.

Alle lagen hebben geleden, ook de eerste laag is armer aan
cellen dan in het controle-pp. De nucl. c. is aanwezig en tweemaal
getroffen, staart- en lichaamdoorsnede zijn bijna even groot, de
lichaamdoorsnede ligt in den ventralen hoek van den ventrikel,
de staartcoupe in den latero-dorsalen hoek van den onderhoorn.
Mediaal van deze staartcoupe ligt een tepelvormig uitsteeksel, gelegen
aan de andere zijde tegen den tract. optie.; dit tepelvormig uit-
steeksel helpt de afsluiting van den ventrikel vormen, in dit uit-
steeksel is nog even te zien de nucleus amygdalae. Om tot den
nucl. caudat. terug te keeren, in het normale pp. heeft de n. c.
zoowel in lichaam- als staartdoorsnede den in vorige praeparaten
beschreven vorm en men vindt er eenige zwaardere mergvezel-
bundels in. In het zieke pp. is de vorm grillig, de grens moeilijk
te vinden, ook het mergvezelbeeld geeft een ander aspect, in het
eene deel grauw door fijne mergvezels, in het andere deel wordt
de tint nog donkerder door de aanwezigheid der opeengevallen
fijnere en grovere vezels.

In het putamen vindt men ook een zeer aanmerkelijk verschil
in grootte; het dorsale deel is donkerder getint dan het ventrale.
In het ventrale gedeelte zijn dikke mergvezelbundels te zien, zelfs
met het bloote oog zijn zij zichtbaar, dit gedeelte overbruggend.
Het putamen loopt ventraal in een zeer dunnen uitlooper uit. Beziet
men den globus pallidus, zoo blijkt ook in deze kerngroep ver-
kleining te bestaan, echter niet in die mate als het met het pu-
tamen het geval is. 0. e. van den globus pallidus is dorsaal
duidelijk in twee deelen gedeeld; ventraal is het donkerder dan

in het dorsale deel en bevat daar veel zware mergvezelbundels.
In den glob. pall. is de lam. access, ook gevormd, het mediale
stuk is lichter in tint dan de beide andere stukken.

De pedunculi cerebri zijn getroffen, dorsaal van deze ligt het
corpus Luys, hetwelk weder begrensd wordt door h^, waarboven
dan de zona incerta te vinden is, met als dorsaalgrens de hier
veel duidelijker h,. H2 is hier opvallend smal, maar loopt wel
uit in een breed, stomp mergvezelveld; h, is zwaarder, beide
schijnen te komen uit de lamella externa en zona reticulata van
den thalamus. Beide bundels vertoonen geene verschillen met die

De decussatio van Forel is te zien, terwijl m de rechter
hemispheer de nucleus ruber te vinden is. Ook in deze hemispheer
is h, zwaarder dan h,. De kapsel van den nucl. ruber is hier vol-
doende ontwikkeld. Wat den thalamus betreft, de nucleus anterior
is nog aanwezig, de lamina medullaris interna is duidelijk te zien, de
mediale en laterale nucleus zijn zeer duidelijk te onderscheiden. In
grootte vertoont de thalamus geene afwijkingen met het contróle-pp.,
terwijl ook de mergvezelbundels normaal verloop en normaal uiterlijk
hebben evenzoo de zona reticulata en de lamina medullaris externa. In
coupe 290 blijken de spoelvormige cellen van het c. Luys onver-
anderd te wezen, terwijl ook de cellen van de substantia nigra,
gelegen dorsaal van de peduncels zichtbaar zijn. Noch nucleus
subtlilamicus, noch substantia vertoonen afwijkingen.

Ook de lengte- en breedtedoorsnede van het corpus Luys schijnen
normaal te wezen (0.4 cM. bij 1 cM.). Het claustrum is breed, de cel-
len zijn normaal in aantal aanwezig.

Beziet men nu nog het centrum ovale der hemispheren, zoo vindt
men wederom boven den n. c., dus dorso-lateraal van dezen de
fronto-occipit. bundel, echter niet zoo duidelijk als in de andere coupes;
de balk is zeer dun, de corona radiata, het cingulum, zijn alle

\'\'ïhLTden onderhoorn vinden wij lateraal het. tapetum. daarnaast
het strat. sagittale ext. en als uiterste sagittaal vcrloopende merg-
vezelbundel, den fasciculis longitudinalis m erior. Dc gyrus hyppo-
campus is getroffen en vertoont geene afwijkingen. Capsula externa
en extrema zijn eveneens duidelijk te zien. Om nog eens te resu-
meeren dc anomale nucleus caudatus en het anomale putamen
treffen vooral het oog. terwijl ook de globus pallidus klem is tc
noemen, en meer in grootte verschilt met de norma e globus palludus,
dan het groote verschil in de thalami der normale en zieke serie
bedraagt. Verder zijn de schorsveranderingen ook nu weder belangrijk.

Doorsnede 307. Wederom tcekent zich hier dc groote ventrikel met
dunnen balk en fornix af. De nucleus caud. ligt in den ventralen hoek

van den ventrikel, zooals ook normaal het geval is, echter is hij
macroscopisch nauwelijks te vinden, terwijl de staartdoorsnede in
den lateralen wand van den onderhoorn te vinden is; de normale
doorsnede toont beide duidelijk zichtbaar op de overeenkomstige
plaatsen. Van den nucl. lentiformis zijn nog alleen een reeks onder
elkander gelegen kleine vlekjes zichtbaar en een klein stukje g. p.
Men is hier dus bijna retrolenticulair. Ook de onderhoorn is in het
pathologische pp. grooter dan in het contrólepraeparaat. De nuclei
ruber zijn op hun maximale grootte getroffen en vertoonen in grootte
zeker geen verschil met het normale praeparaat. Zij vertoonen groote
cellen spoelvormig, andere meer pyramidenvormig, niet veelvuldig,
niet dicht bezaaid, waartusschen ontelbaar vele kleine kernen ge-
legen zijn.

Specifieke verschillen vertoonen deze nuclei niet tegenover het
normale pp., misschien is de vezelrijkdom van het dorso-laterale
merg der nuclei ruber verminderd. De mediale kapsel is door-
boord door den tractus van Meynert, die geheel normaal is. Ventraal
van den n. r. ligt rechts en links de kapsel van het corpus Luys,
terwijl verder de substantia nigra goed zichtbaar is, maar stellig
veel kleiner, dan die in het vergelijkingspraeparaat. Opvallend is,
dat de capsula interna in een vreemden stand staat op den peduncel,
zij maakt daarmede een stompen hoek van 100°, zij is uitgebocht
naar de insula, alsof zij haar steunpunt kwijt is, in den hoek van den
nucleus lentiformis. Verder is ook eigenaardig de inknikking van den
peduncel ventraal van nucl. lentiformis, men ziet hier instralende
vezels uit de temporaalkwab, maar deze verdunning zou verklaard
moeten worden uit het minder in beslag nemen van ruimte van de
vezels, komende uit den globus pallidus. Dit is anders in het norm.
praep. N. H. 255. In den thalamus is nog de nucleus medialis cn
lateralis aangesneden en een klein stukje van den nucleus anterior,
eenige coupes verder wordt de nucleus medius getroffen.

Het corpus genuculatum laterale is geraakt. Wat het overige deel
betreft, de schorsmantel wordt voornamelijk gevormd door den gyrus
centralis anterior. In een deel der winding (zie coupe 310) zijn de
Betzsche cellen slechts schimmen meer, ook nu weer treft schijnbaar
de aanwezigheid cener 4e laag. Behalve de gyrus centralis anterior,
doet de centralis posterior, met eene zeer duidelijke inwendige
korrellaag, en de temporaalwinding mede aan het vormen van den
hersenmantel.

De fissura Sylvii begint smaller te worden, doch is nog steeds
veel ruimer dan in het normale praeparaat. De gyrus hypocamyrus
met den ammonshoorn sluit den onderhoorn af.

Het centrum ovale geeft ook nog aanleiding tot eenige opmerkingen,
de balk en de fornix zijn zeer dun, de capsula externa met het

In bcidc coupes zijn wij rctro-Icnticulair, zoowel in dc nor-
male, aïs In de patlioIoRische doorsnede is de nucleus ruber
aangesneden.

claustrum, en de onder elkander liggende kleine doorsneden door
het putamen, loopen in een bijna rechte lijn ventro-dorsaal; normaal
is dit een sierlijke boog, met de boogvorming naar den thalamus toe.

Ook hier ziet men weder de capsula interna met den fasciculus
fronto-occipitalis, terwijl naast den onderhoorn, tapetum, strat. sagitt.
int. en fascic. long. inf. duidelijk te onderscheiden zijn.

Een stevige mergvezelbundel loopt ventraal van den nucleus lenti-
formis naar den peduncel, deze mergvezels, die loopen door den
hoek, die te voren door den globus pallidus is ingenomen, zijn zeer
zwaar. Dit mergvezelgebied is donkerder getint, ook in de volgende
coupes, dan in de normale praeparaten, hetgeen vermoedelijk te
danken is aan samendringen van het weefsel, omdat het verlies van
de weeke substantie van het putamen dit mogelijk maakt.

In den thalamus vertoonen de zona reticulata, de taenia thalami
geene afwijkingen. De zona incerta, liggende dorsaal van den nucleus
subthalamicus en uitloopende in zona reticulata is nog aanwezig,
de bundel h( begrenst deze dorsaal en loopt uit in de kapsel van

welke ook terug te vinden is in de volgende coupes, maar in deze
wordt zij ronder, en blijkt een kern te zijn (nucl. semilunare

De kapsel van het corpus Luys is nog even aangesneden. In de
oathologische serie zijn wij nu gekomen tot achter den globus pal-
lidus en het is niet overbodig nu nog eens cen en ander omtrent
deze\' kern nader te beschouwen. Dc globus pallidus is aanmerkelijk
in erootte verkleind, men ziet dit bij vergelijking van het patholo-
cische pp 269 ende normale doorsnede 216. De vergelijking is echter
niet precies te maken want de stand is anders, de capsula interna
buict door cn heeft den globus pallidus in ventro-laterale richting
weccedrukt. Misschien zijn c.i. cn gl. pall. beide ventraal getrokken.

In het normale praep. is de ansa lenticularis duidelijk te zien, en is
ook zeer goed te vervolgen in h,; in het pathol. praep. is ook de
ansa lentic. te zien, en ook h„ doch het is niet zoo duidelijk tc
zien dat hj als het ware het verlengstuk der ansa lenticularis is,
wat\'natuurlijk komt doordat lu, hoewel duidelijk zichtbaar, mager
is in vergelijking met h» van het contröle-pp.

\'wat de grootte van het pallidum betreft; het ganglion externum
behoort volgens Voqt 3 .\'i 4 maal zoo hoog als breed te zijn, in
het zieke pp. echter is g. e. tweemaal zoo hoog als breed, terwijl
het ganglion interne ongeveer even breed — wel iets breeder -
is als g.e. doch niet iVa ä 2 maal, zooals het behoort tc wezen. In
het zieke pp. is g.i.m. donkerder dan g.i.1. cn g.e. niet donkerder dan
g.i.l., dus zooals het normaal behoort te wezen, en in ons contróle-pp.

ook is. De globus pallidus vertoont dus wel afwijkingen. Het kleiner
zijn, eenige wijziging in de teekening, de kern is n.1. veel compacter
dan zij hoort te wezen, zijn bewijzen van verandering, echter vindt
men in de cellen geene verschillen, ook is in deze kern lang niet
die bruske destructie, welke te zien is in het putamen, zoodat men
eerder zeggen kan, dat de g. p. wel verkleind is, maar tengevolge
van het wegvallen van vezels uit het putamen.

De bundels hj en h, zijn steeds duidelijk te onderscheiden. Hj lijkt
wel minder ontwikkeld te zijn, dan dit hoort te wezen.

Wat het corpus Luys aangaat, zijn grootste doorsnede is in coupe
281 te zien, er is geen verschil in grootte te vinden tusschen deze
en normaal, ook de celteekening toont zich onveranderd.

Wat den thalamus betreft, deze is meer afgeplat dan in het
contrölepp., de beide thalami staan verder van elkander af, ook de
dorsale rand, welke de ventrikelbodem vormt, is in het zieke pp.
vlak, in het normale pp. meer bolvormig; ofschoon de beide thalami
verder van elkander afstaan, hellen zij toch naar de mediaanlijn
toe; hun dorso-laterale hoek ligt nogal iets hooger dan de dorso-
mediane punt. Verder is de decussatio Foreli smaller dan normaal.
Verschil in grootte met normaal is in geringe mate te bespeuren;
wel schijnt zooals gezegd de thalamus gedraaid, doordat de c. i.
rechtop is gaan staan, en meer dan een rechten hoek is gaan
maken met den peduncel. Nóch in de mergvezelarchitectuur, nóch in
de cellen zijn afwijkingen te vinden, ook de vaten zijn normaal
gevormd.

Doorsnede 335. Deze snede loopt door den pulvinar, de ganglia
habenulae zijn getroffen met daaronder de commissura posterior,
terwijl de aquaeductus Sylvii ook aangesneden is.

De fornix is zeer dun, de ventrikel wederom groot, evenals in de
andere beschreven coupes, terwijl de balk in deze doorsnede nog
vrij veel dunner is, dan in het voorgaande beschreven praeparaat.
De snede ligt in de retrolenticulaire zone, van het putamen zijn nog
enkele doorsneden, als kleine stippen, te zien; de fissura Sylvii is
ongeveer verdwenen, de gyri breves hebben plaats moeten maken
voor de bovenste temporaalwinding. De hersenmantel wordt nog
voor een vrij groot deel door den gyrus centralis anterior gevormd.
Het mergvezelveld biedt geene verschillen met de voorgaande coupes,
zeer duidelijk teekent zich de fasciculus longitudinalis inferior af.
De basis van den pulvinar wordt gevormd door het corpus genicu-
latum laterale en mediale, met [de daartusschen gelegen kern p. d.
van Vogt. In beide kernen zijn geene afwijkingen tc vinden. In den
ventrikelwand ligt het restje van den nucleus caudatus, ook de
cauda is nog getroffen, macroscopisch nauwelijks meer zichtbaar,

microscopisch ook amper te vinden. Naast den n. c. vindt men de
stria terminalis zoowel bij den boven- als bij den benedenrand van
de aanhechting van den pulvinar aan den hersenmantel. De afstand
tussehen den rechter- en linkerpulvinar is grooter dan normaal, de
pulvinar schijnt teruggedrongen en is ook kleiner dan hoort te wezen.

De commissura posterior heeft haar behoorlijke breedte. De fimbria
is ook voldoende ontwikkeld, de onderhoorn van den ventrikel is
niet noemenswaard grooter te noemen dan normaal, hij loopt ventraal-
waarts wat meer door. Lamella limitans en zona reticulata thalamis
zijn voldoende ontwikkeld. Bij de corpora geniculata ziet men den
driehoek van Wernicke, waarin geene afwijkingen zich voordoen.
De kapsel van den nucleus ruber is nog zichtbaar.

De fasciculus longitudinalis posterior is getroffen, ook de kern
van den N. oculomotorius is zichtbaar, de substantia nigra ligt
dorsaal van de peduncels, terwijl de substantia nigra zelf weder
begrensd wordt door den lemniscus medialis; dorsaal van het corpus
geniculatum mediale loopt de stilus posterior thalami.

Resumeerende vindt men in deze doorsnede geene afwijkingen,
behoudens den te grooten ventrikel, en de resten van den zieken

De volgende te beschrijven snede 357 gaat door de vereeniging
van onderhoorn en ventriculus lateralis; zij ligt bij het begin van
schijf 4, waarbij men ziet in den ventriculus posterior. De geweldige
ventrikel met schrale hersenmantel valt op. De hersenmantel wordt
nog gevormd door den gyrus centralis anterior. Mooie Betzsche
cellen zijn hier te zien, terwijl in den mantel van dezen gyrus de
inwendige korrellaag schijnbaar zeer duidelijk is ontwikkeld, terwijl
de groote pyramidencellen in voldoende aantal aanwezig zijn. In
sommige gedeelten zijn deze cellen echter smal geworden, terwijl
vele schimmen te zien zijn. Het overige deel van den hersenmantel
wordt gevormd door parietaal- en temporaalwindingen, terwijl de
gyrus fusiformis en hippocampus met den ammonshoorn den hersen-
mantel aan dc mediaanzijde samenstellen.

Het corpus pineale, dc pulvinar, de corpora quadrigemlna posterior
met den aquaeductus Sylvii zijn geraakt; de ventrikel wordt afge-
sloten door dc fimbria. Aan den lateralcn wand van den ventrikel
zijn de beide stukken van den nucleus caudatus vereenigd, of liever
de nucl. caudatus is hier geraakt in zijn omslag van dorsaal in
ventraal. Naast den ventrikel ligt dc fasciculus long. inferior, die
zich zeer scherp aftcekent, daarnevens het stratum sagitt. int., en
het tapctum. Dc nucleus caudatus is hier een lang smal reepje;
behoudens eene groote vene, zien wij geene andere bloedvaten, de
ependymlaag ziet er hier vrij goed uit.

Wij zijn nu gekomen aan het einde van deze groote-hersenserie.
Voor meer nauwkeurig histologisch onderzoek zijn nog ter beschik-
king fijnere coupes met verschillende kleurmethoden bewerkt. Zoo
zijn coupes gemaakt van den gyrus centralis anterior, van den gyrus
frontalis inferior, van den gyrus temporalis, en van de wmdmgen

Wat de celarchitektuur betreft, valt het volgende te zeggen. Inde
toluidinepp. waar de gliakernen niet de kleurstof hebben opgenomen,
valt van een 4de (granulaire) laag in den g. centralis antenor mets
te bespeuren. Dit scheen wel het geval in de coupes der beschreven
serie en het is waarschijnlijk, dat zij daar gezien werd omdat gha-
cellen er intensief gekleurd zijn; in de calcarinawindmg is mets
abnormaals, wat de architectuur aangaat.

Wat nu de cellen betreft, hebben de kleinere en minder groote
pyramidencellen het meest van de destructie geleden (toluidinepp.).
De dentrieten zijn kurketrekkervormig gedraaid, ja, niet zelden zien
wij losse kurketrekkers, met de resten van een cel er mede samen-
hangend; zeer veel pyramidencellen zijn zeer donker, veel te donker
getint, de structuur is uitgewischt, een egaal vlekje is te zien waarin
nog wel kern met nucleolus is weer te vinden; van andere is de
nucleolus verdwenen, bij nog andere is deze wandstandig. Aan de
basis vindt men zeer dikwijls schotelvormige inbochtingen, waarin

De gliakernen hebben n.1. in deze toluidinepp. de kleurstof met
aangenomen, tenminste niet duidelijk, wel ziet men in het begin
der 3e laag een egaalvlekkige groene verkleuring, vermoedelijk door

Ook onder de cellen van Betz is de vernieling groot, eigenlijk
vindt men geen ongeschonden cel, van de meeste is de structuur
verdwenen, de ascylindersterk gekronkeld, het cellichaam aangevreten,
de kern wandstandig, de nucleolus wandstandig, vele zijn picnotisch,
sterk kleurhoudend, doch verschrompeld, weer andere toonen alleen

Toch krijgt men den indruk dat de Betzsche cellen er nog het
best afgekomen zijn. Deze indruk wordt bevestigd door hetgeen in
de celkleuringen der pathol. seriecoupes te zien is.

Ook de 5e en 6e laag hebben zeer geleden, dc meeste cellen zijn
kapot, met celresten in allerlei vorm zijn deze lagen doorzaaid, al
zijn meer cellen naar evenredigheid behouden dan dit in de hoogere
lagen het geval is. In het normale pp. van den g. centralis ant. liggen
in de 2e laag polymorphe zenuwcellen, pyramidencellen kleinere en
grootere dicht opeen; gliakernen worden er niet veel in aangetroffen,
de zenuwcellen nemen naar de 3e laag in grootte toe, zoodat deze
laag gevormd wordt door vrij groote pyramidencellen. Daar zijn

gliakernen doorheen gestrooid. Vervolgens komen de grootste, de
Betzsche cellen, waarvan bij sterke vergrooting slechts enkele m
een gezichtsveld komen, terwijl verder in laag 5 en 6 pyramiden-
cellen van verschillende grootte worden gezien en ook vele poly-
morphe of spoelvormige zenuwcellen, terwijl vooral in de 5e laag
het aantal cellen grooter is dan in de andere lagen ; laag 3 en 5

In het pathologische pp. is de 2e laag dicht bezaaid met kleine
pyramidencellen, en ook de 3e laag is zeer gevuld, hetgeen wellicht
aan schrompeling te wijten is; ook hier neemt naar en in de 3e laag
de grootte der cellen toe, echter is er niet die geleidelijke overgang,
welke wij normaal aantreffen, de groote cellen zijn niet mooi, minder
groot dan normaal, ja, wij treffen gezichtsvelden aan, waar geen
enkele gave cel meer te zien is, steeds ziet men resten van zenuw-
cellen liggen.

Bij het nagaan der coupes uit de frontale, temporale en calcarina-
windingen blijkt, dat de laatste het beste bewaard is gebleven, de
temporaalwinding is zwaar getroffen, ook daar ziet men m de
3e laag plekken zonder zenuwcellen of slechts met resten van deze.
De destructie in de temporaalwinding is weinig minder dan die in
de frontaalwindingen. . , .

Inde toluidinepp. zijn de gliakernen wel te zien, dochzijhebbeii,
zooals gezegd, zeer weinig kleurstof tot zich genomen. Ook met de
impregnatiemethode volgens Cajal zijn coupes uit dit stukje van de
centraalwindingen, enz. behandeld. Mogelijk echter was het cerebrum
hiervoor te oud, want wij konden de zeer fraaie praeparaten, die
wiJ cewoon zijn, er niet mee krijgen. Toch zijn zij voldoende, om
ons nog een en ander in het bijzonder te doen zien

Zeer vele spincellen zijn te zien met slechts in de mergvelden,
maar ook in de schors. Wanneer men de haematoxyline-eosinepp. van
de frontaal- cn calcarinawinding aan een nader onderzoek onder-
werot krijgt men nog een beteren kijk op de gliaveranderingen. Ten
eerste\'vallen de vele gliakernen op; vervolgens vele protoplasma-
riike trawantcellen, hetgeen verklaart de groenachtige vlekkerigheid
in de toluidinepp. welke ontstaat, omdat de kleurstof door de zeer
veelvuldige gliakernen in geringe mate is vastgehouden, deze
kernen waren zoo veelvuldig aanwezig, dal de Indruk van eene
egale massa verkregen wordt, waarbij de zeer donkergekleurde
zenuwcellen wel duidelijk afsteken, de glia niet. Wat verder nog op
te merken valt, is dat de randglia van de schors een zeer dichte
vezellaag is. Er hebben zich daartusschen groote kamertjes gevormd,
zoodat het geheel den vorm heeft van een honigraat, wat op

De fibrillen zijn in het centrum van de cel samengeklonterd, er om
heen ligt een lichte celrand of celhof. Niet in alle cellen is dit het
geval. Slechts in weinig cellen vindt men eene ongehavende cel-
teekening. Wat verder nog valt te zeggen omtrent den fijnen histo-
pathologischen bouw, is dat er van vaatwoekering niets te
vinden is.

De andere schorscoupes geven geene aanleiding tot bijzondere
beschrijving, daar anders in herhaling zou worden gevallen. Wel
moet nog iets over den nucleus caudatus en het putamen gezegd
worden. In de normale coupes vallen beide kernen op door hunne
scherpe tinctie (bedoeld zijn de haematoxyline-karmijnkleuringen), beide
kernen zijn steeds bijzonder rood, wijnrood gekleurd. Beziet men
deze doorsneden door het microscoop dan valt op het geringe getal
gliakernen, de veelvuldige kleine zenuwcellen, met de groote zenuw-
cellen daartusschen schriel gezaaid, en verder is opvallend de dichtheid
van het capillairnet.

Macroscopisch valt reeds in de pathologische haematoxylinepp.
op te merken, dat de beide kernen, of liever het neo-striatum bijzonder
bleek van kleur is, het is veel minder getint dan de thalamus en
de schors; juist de bleekheid van de doorsneden maakt het moeilijk
deze onder den microscoop te vinden. Cytoarchitectonisch is aan
het pallidum niets bijzonders te zien, in het neo-striatum echter is de
vaatrijkdom zooveel geringer dan in het normale pp; slechts enkele zeer
groote vaten zijn zichtbaar, maar de doorzaaiing met capillaria, zooals
men dit in het normale pp. ziet, ontbreekt hier bijna volkomen. Zooals
gezegd, zijn wel enkele groote vaten aanwezig, grooter dan in het
contrólepp. te zien zijn. Macroscopisch valt ook op, de brosheid van het
weefsel, scheurtjes zijn er in zichtbaar. Wanneer men nu de coupes
onder den microscoop beziet, dan is zeer veel op te merken. Zoowel
in het putamen als in den nucleus caudatus zijn er ophoopingen van
gliakernen op vele plaatsen; het bleeke weefsel is niet één geheel,
hier en daar is het of het weefsel open is, mazig, met vrij stevige
vezelbalkjes. Dit is zoowel in het putamen, als in den nucleus
caudatus te vinden dicht onder het ependyma. Het ependyma dat den
nucleus caudatus bekleedt, is gewoekerd. Het is hier niet één laag
ependymcellen, zooals het ependyma dat voorbij deze kern ligt, maar
er zijn drie, vier lagen, onregelmatig liggend, gevormd uit lange
smalle cellen, op de eene plaats zijn meer lagen te zien dan op de
andere. De groote bloedvaten liggen zoowel in putamen als in den
nucleus caudatus in groote holten, om die vaten ligt een rand van
eenige lagen gliakamercellen.

In putamen en in den nucleus caudatus liggen veel te veel glia-
kernen. Normaal ziet men in deze beide kernen weefsel met zeer
veel capillaria, het weefsel is in het gezonde pp. ook rijk aan cellen,
doch bij sterke vergrooting, kan men wel gezichtsvelden hebben
met slechts enkele zenuwcellen en enkele gliakernen, terwijl de kor-
relige tusschenmassa egaal rood is gekleurd. In het pathologische
praeparaat vindt men die tusschenmassa nauwelijks gekleurd.

Hier is bijna geen tusschenweefsel, dit is weg. Een losmazig,
sponsachtig weefsel is hiervoor in de plaats gekomen, maar verder
zijn er veel en veel meer cellen dan in het normale praeparaat.

In enkele deelen van de lenskern blijken deze cellen bijna uit-
sluitend gliakernen te zijn, sporadisch vindt men een enkele zenuwcel.
Als men er een vindt is de chromatine samengeschrompeld, en
gliakernen liggen er om heen. Van veel zenuwcellen vindt men
slechts den wand, een vacuum omgevend. In andere deelen van
de lenskern zijn de zenuwcellen in voldoend aantal aanwezig, maar
alle zijn veranderd van vorm, de kern is opgeblazen, de nucleolus
van de kleine cellen, mits aanwezig, wandstandig.

Over het algemeen zijn de groote zenuwcellen er beter afgekomen
dan de kleine. Een enkele groote cel heeft slechts zijn contour
behouden de teekening is verdwenen, niets dan een vlek, met eenig
korrelig pigment, geelgekleurd, is met de immersie te zien, maar het
meerendeel der groote cellen, voorzoover behouden. - want er zijn

vele gezichtsvelden, waarin geen enkele zenuwcel te vinden is - ver-
toont een cellichaam en een goed bewaard gebleven kern met een
nucleolus Terwijl op vele plaatsen een goede kleine zenuwcel niet
te vinden is en slechts schimmen van deze te zien zijn, vindt men
in een gezichtsveld soms vijf of zes goed bewaard gebleven groote
pyramidenvormige zenuwcellen. , , , , ^ , , ^

De gliakernen, welke door de geheele lenskern, dus ook door den
clobus pallidus veel te rijkelijk gestrooid liggen, vertoonen ook
verschil in grootte, naast kleine donkere gliacellen zijn grootere
bleeke cn enkele zelfs vrij groote gliakernen aanwezig.

Ook\' in den nucleus caudatus zijn analoge veranderingen te zien,
twee groote venae treffen het oog, terwijl om deze, gliakamercellen
duidelijk te zien zijn. De zenuwcellen zijn niet alle te gronde gegaan.
Maar de gliakernen overwegen in sterke mate. Het celprotoplasma
der zenuwcellen is zelden te zien, ook hier zijn weder de kernen
dezer cellen opgeblazen, soms slechts als schimmen liggende tussehen
de vele gliakernen, die hier ook verschil in grootte onderling ver-
toonen.

Normaal zijn de kleine zenuwcellen van den nucleus caudatus
iets grooter dan die van het putamen. In het putamen vindt men
tegenover een twee- of drietal groote zenuwcellen, meestal pyra-

midenvormig, een twintigtal kleinere, terwijl in den nucleus caudatus
de kleinere zenuwcellen wat dichter gezaaid zijn.

In het Huntington-praeparaat valt echter de verhouding tusschen
kleine en groote zenuwcellen nóch voor het putamen, nóch voor
den nucleus caudatus aan te geven, daar de verwoesting zich toch
nog ongelijkmatig voordoet. Zoo is van den nucleus caudatus het
meest ventrale gedeelte het minst geschonden. Eigenlijk moet men
bijna overal zoeken naar een zenuwcel of een rest daarvan tusschen
de vele groote gliakernen. Echter ineen klein gedeelte van het ventrale
stuk van de kern, stuit men op eens op eene vrij groote verzameling
van groote zenuwcellen, waarvan het cellichaam ook te zien is. Deze
cellen verkeeren alle in picnose, zij zijn zeer sterk geschrompeld.

Zooals reeds vaker is gezegd, ziet het weefsel van den nucleus
caudatus er met kleine vergrooting door de overzichtslens gegolfd
uit. Met de immersie-lens blijkt nu, dat dit komt doordat de capll-
lairen zijn behouden, en het daartusschen liggend weefsel luchtiger
is. Het capillairstelsel vormt dus het grove balkenstelsel, waartusschen
het mazige weefsel zich uitstrekt.

Ook van den nucleus caudatus kan men dus zeggen, dat de kleine
zenuwcellen meer geleden hebben dan de grootere, want yan de
kleine vindt men slechts schimmen, al vindt men deze in vele
gezichtsvelden in grooter getale. Van enkele van deze kernen is
de nucleus nog te zien, dikwijls wandstandig, terwijl het overige
deel van de kern zijne teekening verloren heeft.

Het tusschenweefsel is vrijwel geheel uitgevallen, alleen in het
meergenoemde ventrale stuk van de kern is dit vrij goed behouden.

Het mergvezelbeeld doet zien, zooals reeds is opgemerkt, een
dichter net van fijne vezels, dan in het contróle-pp. te zien is, terwijl
de dikke vezelbundels zeer sterk in aantal verminderd zijn.

Uit het voorgaande blijkt, dat de vermindering aan bloedvaten
zeer opvallend is, waaraan tot nu toe misschien te weinig aandacht
is geschonken, want het is in ons pathologische pp. buitengewoon,
zoo arm het is aan capillaria, terwijl normaliter juist de rijkdom aan
vaten den onderzoeker treft. Verder is opvallend de destructie der
zenuwcellen zoowel in putamen als in den nucleus caudatus, naast
eene sterke vermeerdering van gliakernen.

Er mag hier wel gesproken worden van een état fibreux, daar-
aan echter alleen de beteekenis hechtend, van eene samenschrom-
peling en dichter opeenvallen van het mergvezelweb, daar het
tusschenweefsel verloren is gegaan.

In den globus pallidus zijn geene afwijkingen te vinden, behoudens
ook een meerdere rijkdom aan gliacellen, terwijl de zenuwcellen
van het claustrum zich ongehavend aan het oog vertoonen.

Bij het bezien van ruggemerg en hersensteel is opvallend, gelijk
reeds eerder is opgemerkt, de kleinheid van beide.

Het ruggemerg is tenger, de grauwe stof maakt den indruk minder
forsch ontwikkeld te zijn, dan normaal het geval is. Nergens is in
de witte stof degeneratie te zien, de voor-, zij- en achterstrengen
vertoonen geene afwijkingen.

Wanneer wij beginnen met het bezichtigen der doorsneden door
het sacraalmerg, zoo vinden wij over het algemeen in de voorhoorns
een voldoende aantal groote cellen, terwijl ook de achterhoorns
geene afwijkingen vertoonen.

In de cellen ligt meestal de nucleolus in het midden, enkele cellen
vertoonen een goed Nisslstigroied. Het ependyma ligt sterk in plooien,
terwijl ependymcellen als gestrooid liggen rondom het centraalkanaal.
Voor de flink ontwikkelde commissura anterior ligt een groot bloedvat.

In de doorsnede door het lumbaalmerg, ligt eene coupe door den
zuil van Clarke met aan eene zijde een zestal groote cellen spoel-
vormig, waarvan een enkele den nucleolus niet vertoont, bij een
tweetal\' ligt de nucleolus tegen de basis, en is de top van de cel
verdwenen, de topdentriet is wel zichtbaar, maar minder op den
voorgrond \'tredend, dan dit bij de zustercellen het geval is, cn verder
bovendien nog kurketrekkervormig gewonden.

In de andere lumbaaldoorsneden is deze zuil ook gemakkelijk te
onderscheiden, echter niet door de zoo opvallende spoelvormige
cellen, want deze zijn slechts in een der doorsneden te vinden, de
overige coupes vertoonen deze groote cellen niet, of slechts één
enkele. In ééne coupe is die groote cel wazig van structuur geworden,
een hof ligt om de cel, de nucleolus, of liever de schaduw hiervan
ligt tegen dc basis, terwijl de dentriet slechts op zeer korten afstand
van dc cel vervolgbaar is. In dezelfde doorsnede is nog eene zustercel
te vinden, waarvan nog een schim is overgebleven, en waarbij
trawantcellen deze schim vergezellen.

Niettegenstaande dit tekort aan groote cellen, is in de lumbaal-
doorsneden, en ook in de daarop volgende coupes door het thoracale
merg, de zuil toch gemakkelijk tc onderscheiden en af te grenzen. Aan
de eene zijde is de zuil door het mergvezelgebied begrensd, aan de
andere zijde is zij te onderscheiden door hare bleekere tint van
een veel meer celrijk gebied van den achterhoorn. Behoudens deze
enkele groote cellen ziet men in deze kern nog kleinere zenuw-
cellen, cn vele gliakernen.

In den zijuitlooper van de grijze stof, in de lumbaalcoupe, is nog
een nest van spoelvormige cellen te zien, kleinere en grootere. De
kleinere blijken gaaf te zijn, de grootere echter hebben veel geleden.

Deze zijn bolvormig opgeblazen, de nucleolus is ter zijde ge-
drongen, ook schimmen van grootere cellen liggen te dezer plaatse.

Verder valt in de lumbaaldoorsnede nog op het sterk in de breedte
spleetvormig uitgetrokken centraalkanaal.

In de opvolgende dorsaaldoorsneden is de Clarkesche zuil nog
zichtbaar, echter met minder groote cellen, twee of drie, zijn er in
gelegen, terwijl de zijhoorn ook in deze doorsneden zichtbaar is, en
groote cellen, dicht bij elkander gelegen, bevat. Kleinere zenuwcellen,
zooals enkele in de lumbaalcoupe zichtbaar waren, zijn hier met te

De breedte van het centraalkanaal, spleetvormig, met de er omheen
gestrooide ependymcellen, terwijl het ependyma zelf er regelmatig
uitziet, is ook in deze dorsaalcoupes weder opvallend.

Over den voorhoorn en de overige grijze stof vallen geene opmer-
kingen te maken.

Wat de halsmergcoupes betreft, er vertoont zich een flinke aan-
zwelling met vele groote gangliencellen, welke geene afwijkingen
vertoonen.

De andere kleuringen (mergscheedekleuring) en de enkele karmijn-
kleuring doen geene andere afwijkingen vinden.

Wij komen nu aan de medulla oblongata. De eerste doorsnede
gaat door de pyramidenkruising, doch in de achterstrengen zijn de
kernen nog niet zichtbaar. De voorhoorn telt vele groote cellen, de
substantia gelatinosa van de achterhoorns is eveneens zeer rijk aan
gangliencellen, doch deze zijn veel kleiner dan die van de voorhoorns.
Een deel van den achterhoorn is nog aanwezig. In de substantia
gelatinosa kan men twee gebieden afgrenzen, het meest laterale
deel bevat grootere cellen dan het mediale gedeelte.

Het centraalkanaal is eene nauwe opening geworden, omgeven
door eene massa ependymcellen. Een groot bloedvat ligt bij het
centraalkanaal.

In de volgende coupe ziet men ongeveer hetzelfde beeld. De voor-
hoorns zijn\'duidelijk zichtbaar, de achterhoorns niet zoo duidelijk
meer, terwijl in de Gollsche streng de kern zichtbaar begint te
worden. In de substantia reticularis treden cellen van verschillende
grootte op. De voorhoorns zijn nog flinke massa\'s grijze stof. De
substantia gelatinosa treedt forsch op den voorgrond, rijk aan cellen.
De centrale massa bevat vele bloedvaten.

zwelling van de aangrenzende grijze stof. Vele vezels treden uit
deze stof de achterstrengen binnen.

In coupe no. 5 komt het eerst de olijf te voorschijn, naast de
pyramide gelegen, aan de andere zijde geflankeerd door groote
voorhoorn-cellen. Men ziet in deze omgeving ook uittredende vezels
van den nervus hypoglossus. De olijfcellen zijn kleiner dan die van
den voorhoorn, zij zien er ongehavend uit. Een groote nucleus is
ook gelegen in den zijstreng, de nucleus funiculi lateralis. De Bur-
dachsche kern is tot volle ontwikkeling gekomen. De snede gaat
door de kruising der lemnisci.

In de volgende coupe zijn de olijven duidelijk te voorschijn ge-
komen, al is het ook nog slechts in den vorm van een sikkeltje.

Een halve maanvormige doorsnede van den tractus spinalis N. V.
aan de latero-dorsale zijde van de snede is zichtbaar. Aan den
buitenrand van de pyramiden tussehen de fibrae arcuatae externae
ziet men den nucleus arcuatus.

Bij vergelijking van deze doorsneden met het contrólepraeparaat
wordt een kolossaal verschil in grootte tussehen beide opgemerkt.
De pyramiden zijn veel machtiger dan in het Huntington-praeparaat,
de boogbundels treden veel meer op den voorgrond, de olijf is
krachtiger ontwikkeld. Zoo is alles naar evenredigheid bij dezen
Huntingtonlijder kleiner, doch principieele verschillen doen zich

Gaan wij verder met de medulla, dan komen wij nu aan de coupes,
waarin de olijven door hun grootste breedte getroffen zijn.

Het centraalkanaal is een spleet in sagittale richting geworden.
Gollsche en Burdachsche kern liggen dorsaal ervan, terwijl het
corpus restiforme begint te komen. De meer ventraalwaarts gelegen
tractus spino-cerebellaris buigt zich in dorsale richting om en gaat
daarheen.

De tractus spinalis van den Nervus trigeminus is duidelijk zicht-
baar, de kernen van XII en X zijn in de centrale grijze stof te
vindén. Ventraal van de pyramide is de nucleus arcuatus; de fasci-
culus longitudinalis posterior, de lemniscus, de fibrae arcuatae
internae teekenen zich af. De nucl. oliv. inf. met de nevenolijven
doen zich minder celrijk voor dan in het contrOlepp. het geval is.
Hun doorsnede is kleiner, de mergvezelbundels die hen lateraal
bedekken, ook die in den hilus en hun voortzetting in fibrae arcuatae
externae zijn veel magerder dan men deze in de contröledoor-
snede vindt.

In de volgende seriesneden (^9-10-11) ziet men het corpus restiforme
zich breeder ontwikkelen, het centraalkanaal opent zich in den vier-
den ventrikel, de tractus solitarius teekent zich af. In den tractus
spinalis N. V. neemt de vezelmassa steeds toe ten koste van de

kern, welke zij omgeeft. Dit alles evenzoo als in het contrölepp.
het geval is, principieele afwijkingen worden niet gevonden, behalve
van de algemeene kleinheid in aanleg.

In de volgende doorsneden verschijnt behalve de hersenstam,
ook het cerebellum. Het corpus restiforme is thans geheel gevormd.
In de eene helft van de coupe zien wij vezels van den tractus
olivo-cerebellaris den trigeminuswortel doorsnijden, in de andere
helft van de doorsnede ziet men vagusvezels van de kern naar den
rand van het praeparaat gaan. Men vindt den tractus thalamo-olivaris
als een kapje op den olijf liggend, de achterstrengkernen zijn nog
groot, fibrae arcuatae internae spoeden zich naar de raphe, ventraal
van den fasciculus longitudinalis dorsalis.

In de cellen van den olijf is de nucleolus, bijna zonder uitzondering,
wandstandig; de celteekening is niet te zien, terwijl de andere
kernen hun gewone type vrij wel behouden hebben.

Hypoglossusvezelen komen nog van de hypoglossuskern, deze kern
bevat mooie ongehavende groote cellen.

Ook de kern van den Nervus vagus, de kernen van de achter-
strengen, alsmede die van Monakow teekenen zich af. Al deze
kernen bevatten ongehavende goedgekleurde cellen, in tegenstelling
van de olijven.

In de volgende coupes nemen de corpora restiforme toe in grootte,
de achterstrengkernen, en de olijven verliezen terrein. In de laatste
coupes van de medulla verschijnen N. VII en VIII, terwijl ook reeds

Kiezen wij om te beschrijven enkele der laatsteoblongatadoorsneden,
dus dicht bij den overgang naar de pons, coupe 25. Een groot deel
der ventrale oblongata-vlakten is bedekt door de ventrale formatie
der Varolsbrug, welke over de pyramiden ligt. Aan de eene zijde
zijn de wortels van de N. octavus en N. facialis getroffen, waar-
tusschen weder een ponsdeel ligt, aan de andere zijde, welke ook
nog los van het cerebellum is, is de coupe niet zoo ver, daar het
praeparaat wat scheef gesneden is, en vindt men nog enkele vagus-
wortels de trigeminuskern doorboren. Boven of liever dorsaal
van het machtige ovale vezelveld van het corpus restiforme is het
tuberculum acusticum te zien, mediaal ervan Monakow\'s I. A. K.
Dan volgen mediaal, n. triangularis, nucleus N. X. met den fasciculus
solitarius, alles normaal. De olijf met nevenolijf is nog getroffen.

Coupe 29 gaat door de aanhechting van het restiforme aan het
cerebellum, die aan de rechterzijde wel, aan de linkerzijde nog niet
is getroffen. De olijf is aan de eene zijde nog even zichtbaar, in de
andere helft nog zeer duidelijk te vinden. Dorsaal van deze kern
ligt een flinke mergvezelbundel, welke door den tractus thalamo-
olivaris geleverd wordt, terwijl door de form, reticularis lateralis en

den tr. spinalis N. V. flinke olivo-cerebellaire bundels naar het corpus
restiforme dringen.

Vagusvvortels dringen aan de eene zijde nog van den tractus soli-
tarius door de trigeminusstreng heen, terwijl aan de andere zijde
een facialiswortel zich een weg baant door het restiforme.

Van den N. octavus is rechts de nucl. ventralis, beiderzijds de
nucl. dorsalis aangesneden, welke in coupe 33 zeer duidelijk aan-
wezig is. Fijne facialisvezels gaan in medio-dorsale richting van de
motorische kern uit, welke in dit pp., en nog beter in de bijbehoorende
coupe 32 (celkleuring) te vinden is, gekenmerkt door zijne scherp-
hoekige cellen. In den bodem van den 4dcn ventrikel ligt te dezer
plaatse, behalve eenige spoelvormige cellen in de raphe, de nucleus
teretes en de nucleus praepositi nuclei N. XII, welke laatste grootere
cellen heeft dan de nucl. teretes.

In den hoek dorso-lateraal van het corpus restiforme liggen de
groote cellen van de Deiterskern, en de kleinere van den nucleus
triangularis. Het ependyma van den vierden ventrikel ziet er vrij goed
uit, op slechts enkele plaatsen is de subependymaire laag verdikt.

De kern van Deiters was in doorsnede 21 reeds begonnen. In
de linker helft van het pp. zijn nog cellen van de eigen kern van
het c. restiforme te vinden. Aan de rechterzijde lateraal van het vol
ontwikkelde corpus restiforme is die kern met haar groote cellen
zeer duidelijk. Al deze cellen vertoonen behoudens enkele, geene
afwijkingen.

Wat de vaatvoorziening betreft, men krijgt wel den indruk, dat
op enkele plaatsen, zeer veel vaten bijeen liggen. Zoo zijn er b.v.b.
vele vaten, en lymphspleten in doorsnede. 32 lateraal en ventraal
van de motorische facialiskern; van eene weefselreactie is echter
niets te vinden. In de volgende coupes krijgen we de pons voor ons.

In coupe 53 is het brachium pontis door zijn grootste breedte
getroffen. Beiderzijds gaan die brugarmen over in het cerebellaire
merg. De corpora restiformia wijken eveneens daarheen af. De
nuclei dentati zijn beiderzijds getroffen. De dorsale wand van den
4dcn ventrikel, wordt door de uvula en tonsilla begrensd.

In de ventrale ponsformatie onderscheidt men, het stratum super-
ficiale, mediale en profundum, alsmede de mediale, ventrale, laterale
en dorsale kernen, zoowel als de peri- en parapedunculaire cel-
vlechten, waardoor de pes pedunculi in secundaire bundels wordt
verdeeld.

In het tegmentum ziet men de trapezoidvezels welke beiderzijds
de ventrale ponsformatie van het tegmentum scheiden. Beiderzijds
is de Oliva superior getroffen. Links nog het proximale einde van
den nucleus N. Vil, waaruit de wortelvezels de genu N. VII vormen.
Deze is beiderzijds getroffen, rechts wordt het tegmentum gekruist

door den uittredenden radix N. VII. Lateraal van de knie van
den N. VII wordt beiderzijds de nucleus N. VI gevonden, en de uit-
tredende wortelvezels van die zenuw scheiden de formatio reticularis
medialis van de f. r. lateralis af. De lemniscus medialis, die door
de overlangs getroffen vezels van het c. trapezoides wordt doorboord,
wordt door den nucleus reticularis ventralis tegmenti pontes van de
raphe afgedrongen.

Aan de rechterzijde wijken ook de tegmento-cerebellaire vezels
uit de I. A. K., naar de nuclei cerebelli af. Links is dit het geval
nog niet. De tractus spinalis N. V. is thans een zeer machtige bundel.
De f. 1. p. vindt men beiderzijds medio-ventraal van de facialisknie.

In coupe 63 verlaat de uittredende wortel van den N. trigeminus
aan de rechterzijde het praeparaat. De eigen sensibele kern en het
distale van de motorische kern is getroffen. Aan de linkerzijde is
men nog niet aan de uittredingsplaats en is de tractus spinalis nog
geraakt. In de ventrale ponsformatie, zijn noch in de vezels noch
in de cellen veranderingen te vinden. Het brachium pontis alsmede
het nu in het centrale kleinehersenmerg geplaatste corpus restiforme
zijn onveranderd. Evenmin de nuclei dentati en de nucleus emboli-
formis. De vezels uit de LA.K. zijn eveneens naar de kleinehersen-
kernen afgeweken en aan de r. zijde wordt de laterale ventrikelwand
door een zich ontwikkelenden bindarm gevormd. Beiderzijds is het
„Vliesz" normaal. In het tegmentum wordt de lemn. medialis lang-
zamerhand vrij van doorkruisende trapezoid-vezels en is de nucleus
reticularis ventralis tegmenti grooter geworden en omvat de lemnis-
cusvezels.

meer. Overigens zijn er in het tegmentum geen veranderingen. De
f. .p. IS beiderzijds flink ontwikkeld en ook de velden die de f
reticularis medialis en lateralis samenstellen

Het ependyma van den 4den ventrikel blijkt onveranderd. Daarentegen
IS het subependymaire weefsel op enkele plaatsen wel gewoekerd.

geJroffri\' ^^fdt voor het eerst het velum medulläre anterius
De \' over in den aquaeductus Sylvii.

\'\'j"- gc\'dt niet zoozeer voor het tegmentum,
Z w ar Tr:\'" N. trigeminus, facialis en abducens normaal
zjn, waar de f.brae rectae in grooten getale in de raphe dringen

en waar de f. 1. p., de f. praedors., de afdeelingen van den lemniscus
veel minder verkleind zijn, dan het ventrale stuk van de pons, de
cerebellaire steelen, de kleinehersenkernen en het cerebellum zelf.
Toch zijn in het cerebellum geen structuur-veranderingen (waarover
zoo aanstonds).

In coupe 132 ontmoeten wij in het velum medulläre de kruising
van de beide N. N. trochlearis. Tevens wordt de bindarmkruising
getroffen, die, behalve dat zij niet groot is, tot geen opmerkingen
aanleiding geeft.

De pons Varoli is hier nagenoeg verdwenen. Eerst in coupe 145
wordt de nucleus N. IV geraakt. Daar is de steel geheel vrij gekomen,
zijn de achterste heuvels van het mesencephalon geraakt, en worden
de bindarmen, nadat zij gekruist zijn en voordat zij de roode kern
bereiken, getroffen. De vezelmassa van den pes pedunculi is vergeleken
met normale hersenen stellig klein te noemen.

De substantia nigra vertoont normale cellen, al is ook zij kleiner dan
normaal. Dit deel der serie eindigt in coupe 150. Daaraan sluit zich de
serie van de stamganglien aan, die in andere richting is gesneden.
De laatste snede (150) gaat nog door de trochleariskern. De
kruisingen van Meynert en van FOREL zijn er getroffen, ook het
corpus interpedunculare, en aan eene zijde verschijnen de eerste
wortels van den N. oculomotorius. De kern van de 3de hersenzenuw
is reeds in de vorige serie beschreven. Zij is onveranderd.

Wanneer men dit cerebellum microscopisch bezichtigt, dan is er
weinig bijzonders op te merkert. Men ziet een normale moleculaire
laag, cen laag van Purkinje-cellen, in de pathologische coupes niet
intensief gekleurd, zoodat zij wat minder op den voorgrond treden,
dan dit in het contrölepp. het geval is.

In sommige schorsdeelen zijn zij overvloedig aanwezig, in andere
vindt men er minder. Veranderd zijn die cellen niet, evenmin is dit
het geval bij de cellen van de korrellaag.

De nucleus dentatus vertoont in zijne cellen geene afwijkingen. Zij
liggen gewoonlijk in cen hellen hof, vele hunner bevatten pigment,
deze afwijkingen vindt men echter ook bij dezelfde kern in het
contrólepp.; wat echter wel opvalt, en straks bij het vergelijken
met het contrólepp. ook zal worden aangeduid, is dat de celrijkdom
van den nucleus dentatus in het contrólepp. grooter is dan in het

Wat de cerebellaire kernen verder betreft, in coupe 72 is de
nucl. emboliformis te zien, gelegen mediaan van den nucleus dentatus,
in coupe 87 vinden wij nucleus globosus cn nuclei fastigii. Zij zijn
onveranderd.

Vergelijken wij nu de hersensteelcoupes met de contrólecoupes,
dan zijn er toch verschillende afwijkingen te constateeren. Het is al
gezegd, dat de pons er kleiner uitzag dan normaal. Bovendien is
ook de vorm anders. In de doorsneden, waar de brachia pontis
getroffen zijn in hun breede aanhechting aan de ventrale formatie
van den pons, zien wij, dat deze geheele formatie in dorso-mediale
richting, vooral versmald is.

Ook zijn de brachia pontis zelve veel smaller, en daardoor is
de nucleus dentatus steiler komen te staan en breiden zich de
plooiingen dier kern minder ver uit. De kern is in het Huntingtonsche
pp. dus meer langgerekt en meer samengedrongen dan normaal het
geval is. De uvula en de tonsillen zijn in de pathologische serie
breeder getroffen dan in het contrólepp., waardoor ook weder de
afstand tusschen de beide middelste cerebellumarmen grooter blijft.
Het cerebellum is in het Huntingtonsche praeparaat kleiner, zonder
dat men kan zeggen, dat dit verschil tot hemispheer of worm
bepaald is. Beide zijn klein, de mergspaken zijn minder dik en hebben
minder dichte secundaire stralen.

De doorsnede van den 4den ventrikel toont dat deze te groot is,
bij den overgang naar den aquaeduct is deze\' in het normale pp.
een nauw kanaal geworden, begrensd door korte breede brachia
conjunctivi aan de zijden, en een ingezonken dak; in het zieke pp.
echter zijn deze brachia lange smalle zuilen, en het dak is boogvormig
uitgestulpt, vooral waar het dak nog door het cerebellum wordt
overbrugd; ter hoogte van het velum medulläre is dit verschil niet
zoo groot meer, al blijft het toch nog aanwezig.

Ter vergelijking van pons en cerebellum is ook nog aanwezig eene
serie doorsneden van den hersensteel van een éénjarig kind, en wanneer
wij deze leggen naast de contróleserie van een volwassene, en
naast de Huntingtonserie, zoo komt de laatste in ontwikkeling
meer die van het kind, dan die van den volwassene nabij.

Al vinden wij dus in deze hersensteelcoupes geene afwijkingen
in bepaalde systemen van kernen of banen, zoo is toch zeker op-
vallend, de geringere omvang van den pes pedunculi, van de ventrale
ponsformatie, van de kleine hersensteelen en van het cerebellum zelf.

Dc bovenste is dcafbecldinB van een normale pons, dc tweede
is die van de pathologische serie, terwijl de onderste de door-
snede door dc pons van ccn éénjarig kind doet zien.

De volgende bladzijden zijn gewijd aan de resultaten van het
genealogisch onderzoek. In dit hoofdstuk heb ik tevens eenige
Lrbedden verzameld, hoe de chorea m de eene amihe z.ch anders
openbaart, dan in de andere. In de allereerste plaats dus iets over

Het Dunt van uitgang voor dit onderzoek was, na te gaan, welke
liide a n Huntington\'Lhorea nu in de gestichten en klinieken van
ons and verpleegd werden, terwijl tevens kennis werd genomen van
d" z Stegeschiedenissen van hen, die aan deze chorea hadden gcMen.

Met bfimlp van het bureau van den Inspecteur van het Staats-
toezicht op het krankzinnigenwezen, Dr. SCHUURMANS STEKHOVEN,

werd getracht de familierelatie tusschen de verschillende l.)dcre en
Sressen vast te stellen, en het mocht gelukken enkele famü.esle

archieven der krankzinnigengestichten kon ik meer dan
ho^erd zfcktegcschiedcnissen ter inzage bekomen verreweg het

1.1 rwer ziektegeschiedenissen was zeer uitgebreid.
"Toef l en\'dir niet\'allen chorealijders geweest zijn. die in de
locn £uiiv. hpbben Gevonden, want zelfs nu kon ik in

^"fl\'^fo^ticmTrnö^ÏoïeaMcrontdekken, welke met het etiket
"fa on e \' aar Idliepen. Door den naam van den lijder kon ik
5fkwl IS de juiste ziekte op het spoor komen. He groote verschü
fn de Ltiliteltsstoornis, maakt het vaak zoo moeilijk m dezen goed
f^ HHros iceercn. Er zijn chorcalijders, die gedurende jaren slechts
geS onSkeurige bewegingen maken Zoo zag ik eenelijderes
d" slcïts bij nauwkeurig toezien onwillekeunge bewegingen had
in vingers en in schouders, welke echter reeds vrij sterk dement

Ongetwijfeld doet dit onderzoek zien, dat zich in sommige families
naast de gewone afwijkingen, welke de chorea oplevert, eigenaar-
digheden openbaren, zoodat men Davenport moet toestemmen, dat
familiaire „traits" zich voordoen, hetwelk trouwens niet verwondert,
wij zien deze eigenaardigheden soms ook bij leden van families met
andere degeneratieve psychosen bezocht.

Ja, ook bij gezonden vinden wij dikwijls familiaire eigenaardigheden,
bij vader en zoon vaak dezelfde hebbelijkheid of onhebbelijkheid,
zoodat dit ons dan verbaasd doet staan, hoe het mogelijk is, dat
dergelijke kleine „trekjes" overgeërfd kunnen worden.

Wanneer ik de ziektegeschiedenissen doorzie, dan word ik ook
vaak getroffen door zoo\'n gemeenschappelijk kenmerk, en ook bij
mijn eigen onderzoek heb ik dit wel gevonden. Enkele voorbeelden
volgen hier. Het betreft broer en zuster:

Martinus H. Br. (no. XXIV), geboren 1866 en overleden in 1916,
wiens vader neurasthenisch was en voor zoover bekend is, niet aan
chorea onderhevig, wordt ons beschreven als in hooge mate prikkelbaar
en jaloersch. Zijne lichaamshouding is voorovervallend, de waan-
vorming is depressief en paranoid. Hij is 9 maanden verpleegd geweest.

Ook zij heeft eene voorovervallende lichaamshouding, terwijl de
"waanvorming en de mentaliteit geheel dezelfde is als die van haar
•broeder. Zij is 8 jaar en 11 mnd. verpleegd geweest.

Beiden hebben verhoogde patellair- en Achillespeesreflexen. Beiden
hebben ook pogingen tot zelfmoord gedaan.

Een andere „trait" zien wij bij eene familie door mij onderzocht.
Het is de familie

Y. (no. XVIII), te A., in welke familie zich de chorea begint te
.openbaren in karakterverandering, voorafgaande aan dc tremores,
soms komen deze laatste eerst na jaren voor den dag, en is de
patiënt reeds lang een kruis voor zijne omgeving, voordat de motlll-
teltsanomalie op den voorgrond gaat treden. Ook is In deze familie
interessant het zeer vroege optreden der psychose.

De moeder meent door de karakterverandering in staat te zijn,
aan te kunnen wijzen, wie harer kinderen op weg is chorea te
krijgen. Goedaardige kinderen ziet zij kwaadaardig worden, zelfs een
heeft zich niet ontzien om eene kleinigheid zijne moeder met een
mes te dreigen.

Bij dezen doet het lijden zich reeds ernstig gevoelen. Voor arbeid
is hij al bijna niet meer geschikt, uit medelijden wordt hem nog

eenig werk gegund. Thans is hij een tiran, steeds uit zijn humeur,
wantrouwend, nog dikwijls ontstemd door het geplaag op straat
door de dorpsjeugd, die hem voor dronken aanziet, en zich vroolijk
maakt over zijn grimassen trekkend gezicht, wanneer hij in woede
ontsteekt. En niet één, maar zeker drie kinderen uit dit gezin zijn op
weg naar dit vreeselijk einde, waarbij een menseh geestelijk en
lichamelijk eene ruïne geworden is. Juist dat langzame sloopen, die
geleidelijke vernietiging van de persoonlijkheid, die langzame veran-
dering van het karakter, van een goedaardig en aangenaam menseh
dikwijls in een onverdraagzaam en onredelijk wezen, waarbij eerst
zooveel gebeuren moet, vóór tot interneering wordt overgegaan, maakt,
dat deze ziekte voor de omgeving een ondragelijk lijden medebrengt.

Douwe Y., geboren in 1866, wiens vader, grootvader, vaders
broeder, en vaders zuster leden aan chorea Huntingtonea.

Van dezen lijder staat aangeteekend, dat de ziekte op zijn 32ste
jaar uitbrak; hij maakte zich ook schuldig aan misbruik van sterken
drank. De patellair- en Achillespeesrefl. zijn sterk verhoogd; de
rechter groote teen neemt dikwijls Babinskistand aan, bij strijken
over de voetzool. Van hypotonie kan eigenlijk niet gesproken worden.

Patient is dement, spreekt moeilijk, vooral de tongletters worden
slecht uitgesproken. Een stukje chocolade tusschen de lippen gestoken,
kan hij niet naar binnen halen. Hij is onzindelijk, en eet zeer gulzig.
Hij heeft geen sterke pijnreactie, eerder is er wat hypalgesie. Het
loopen gaat wijdbeensch, de teenen staan in hamerstand, voort-
durend zijn handen, mond en schouders in beweging. Als hij ligt is
de rechterhand steeds in onrust, de vuist is gesloten, de duim ligt
in de vuist, terwijl de linkerhand uitgespreid op het dek ligt. Men
ziet hierin voortdurend contracties, die leiden tot overstrekking van
de vingers, vooral van den middenvinger. Het hoofd is geen oogenblik
stil, aanhoudend zijn de gelaatsspieren in werking, hij grimasseert
sterk. Ook het rechterbeen is voortdurend in beweging, de knieön
slaan tegen elkander; nu wordt ccn der onderbeenen weder op-
getrokken, dan de rechter groote teen weer sterk geCxtendeerd.

Ook de oogen kan hij niet gesloten houden. Sinds 1912 wordt
h\'j in een gesticht verpleegd.

Jeltje Y., geboren In 1891, is goed van karakter, zij heeft geene
onwillekeurige bewegingen In dc spieren, toch heeft zij verhoogde
pees- en periostrcflexen, zelfs bestaat er voetclonus rechts en links,
de patell. reflexen zijn suprapatellair op te wekken. Verder Is er
ßabinski rechts en links aanwezig.

Joh. Y., geboren in 1892, is van beroep smid, hij heeft een goed
karakter. Hij maakt geene onwillekeurige bewegingen. Neurologische
afwijkingen zijn niet te vinden.

Floris Y., geboren in 1897, was voor zijn 24ste jaar een aardige
vroolijke jongen, op school kon hij goed leeren, is nooit blijven zitten.
Met zijn 24ste jaar helaas is zijn karakter gaan veranderen; hij is
nu kwaadaardig en wantrouwend geworden. Hij is los werkman.
Neurologisch vind ik, dat zijn tong sterk afwijkt naar rechts, en deze
bij het uitsteken sterke onrust vertoont. De arm- en beenpees- en
periostreflexen zijn sterk verhoogd, rechts en links is patellairclonus
aanwezig. Er is bij hem geene duidelijke hypotonie. De moeder
verwacht dat deze jonge man choreatisch zal worden. Zijn broeder is

AlbertY., geboren in 1900, eveneens los werkman. Ook deze jonge
man is van karakter veranderd, reeds sinds zijn 14e jaar is hij
wantrouwend en zelfzuchtig geworden, dikwijls onredelijk vertoornd.
Omdat het eten niet naar zijn zin was, zijne moeder daarvoor naar
zijne meening onvoldoende gezorgd had, zat hij haar al eens met
een mes achterna. Ook mij treedt hij wantrouwend en afwerend
tegemoet. Voortdurend openbaren zich onwillekeurige bewegingen,
vooral in de schouders, de armen en in de mondspieren. Ook bij
hem vind ik verhoogde armpees- en periostreflexen, terwijl de
patellairreflexen sterk verhoogd zijn, zelfs rechts en links clonus is
op te wekken. Ook de Achillespeesreflexen zijn te sterk. Er bestaat bij
hem geene duidelijke hypotonie. De schoolkennis is zeer voldoende.

Heiltje Y., geboren in 1903, is strijkster. Zij is goed van karakter,
en heeft geene neurologische afwijkingen.

BcrtüS Y., geboren in 1904, is van beroep smid, deze is even-
eens goed van karakter. De patellairreflexen zijn wel verhoogd.

Douwe V., geboren in 1908, is fietsjongen bij een winkelier. Zijn
karakter is aan het veranderen, hij wordt koppig en wantrouwend.
De tong is onrustig, en kan niet uitgestoken worden, zonder dat
hij er bewegingen mede maakt. De patellairreflexen zijn wederom
sterk verhoogd, terwijl ook de Achillespeesreflexen verhoogd zijn
en aanduiding van voetclonus aanwezig is.

Wij zien hier dus duidelijk gedemonstreerd, hoe dc psychische
verandering vooraf kan gaan aan dc motilitcitsstoornis, cn vinden
dit hier familiair, maar tevens kan deze familie gelden als een
voorbeeld van optreden der ziekte op jeugdigen leeftijd. Dc moeder,
die in dezen zeer scherp waarneemt, gelooft zeker, dat haar zoon
Floris en Douwe het slachtoffer dezer ziekte zullen worden, waar
beiden reeds duidelijk karakterverandering vertoonen.

Ook bij de leden der familie H. (no. IV), gewoond hebbende te
B. en R. wordt in de zg. zeer pertinent aangegeven, dat de karakter-
verandering enkele jaren aan de motilitcitsstoornis voorafging. Dc

moeder Elisabeth Hub. de Br. geboren in 1832, overleden in 1888,
werd vreemd en kwaadaardig op 27-jarigen leeftijd, op haar 30ste
jaar werden eerst de bevingen waargenomen. Bij haar zoon Johannes
H., geb. in 1854 en overleden in 1913, kwam ook de humeurigheid
en\'prikkelbaarheid op zijn 27ste jaar voor den dag, later trad de
bewegingsstoornis op. Bij een lid van deze choreafamilie kwam op
32-jarigen leeftijd eene melancholie voor den dag. Het betreft Martina
ƒƒ., geb. in 1857. Na enkele maanden verpleging werd zij hersteld
ontslagen. De familie wordt elders door mij beschreven.

Bij de volgenden, twee broeders, vind ik als eigenaardigheid, dat
de chorea zich op zeer hoogen leeftijd openbaart. Bij den oudsten
van de twee gaat ook weder de karakterverandering vooraf.

Pieter Jacobus D. (no. IX), geb. in 1840, overleden in 1919. Deze
persoon werd op 65-jarigen leeftijd opgenomen in een sanatorium.
Zijn zoon deelde bij de opname mede, dat hij tot voor 4 jaar
geestelijk geheel gezond was. Hij uitte hypochondrische waandenk-
beelden, deed eigenaardige slikbewegingen hooren en klaagde steeds
over de keel. Hij ging naar een gesticht in November 1905, waar
werd geconstateerd, scheefstand van den mond, onrust door het
geheele lichaam, hij maakte geringere bewegingen met armen en
beenen. Ook was er ongelijkheid der pupillen, overigens waren er
geene afwijkingen te vinden. Psychisch treedt waanvorming op den
voorgrond, hij is depressief gestemd, hij hallucineert, hoort den satan

De choreatische bewegingen nemen langzamerhand toe, terwijl
tevens pathologische prikkelbaarheid zich ontwikkelt; hij gaat het
personeel te lijf en wordt gevaarlijk. Zijn broeder

Jac. D., geb. in 1845, overleden in 1917, werd op 59-jarigen
leeftijd opgenomen. Reeds de eerste aanteekening luidt: patient is
opgewekt en licht manisch gestemd, welke opgewektheid de chorea-
tische bewegingen, die patient vertoont, nog meer doen uitkomen.

Bij dezen patient was in de laatste vijf jaren de geestestoestand
geleidelijk in ongunstigen zin gewijzigd, sexueele perversiteiten
en aanvallen van groote prikkelbaarheid — om het geringste gooide
hij den boel stuk en dreigde hij te slaan — waren aanleiding, dat
hij geïnterneerd werd.

Hier zijn dus twee gevallen van zeer laat optreden van de chorea
chronica Huntingtonea, terwijl het eerste geval wel mag worden
aangezien, als een dier gevallen, waarbij de gecstesafwijking vooraf-
gaat, de motiliteitsanomalie volgt. De vader van deze broeders
Simon Petrus D. zou zenuwlijdend en zeer bewegelijk zijn geweest.
Deze werd te Leiden in 1817 geboren en overleed aldaar in 1887.
Waarschijnlijk had deze onwillekeurige bewegingen in armen en beenen.

Een geval van moeder en zoon, waar de trekkingen het eerst in
de beenen optreden, is het volgende:

Pieter de Vr. (no. XLlIl), geboren in 1875, werd opgenomen 16.
4.1915. De anamnese vermeldt, dat hij op school altijd de eerste
van de klas is geweest. Op zijn 32ste jaar begonnen het eerst de
trekkingen in de beenen zich te openbaren, langzamerhand breidden
zich deze uit over het geheele lichaam, ook de spraak veranderde.
Het verstand ging achteruit, hij werd een vraat, maakte het eten
van vrouw en kinderen op, hij weet een paar wittebrooden achter
elkander in zijn maag te brengen, om dan echter te vomeeren. Hij
werd jaloersch, agressief. In den slaap zijn de bewegingen met
geheel weg. De uitgebreide zg. vermeldt nog omtrent den vesti-
bulair reflex, dat duizeligheid bij waterinjectie van 20" optreedt, tevens
is er dan hetero-laterale nystagmus en voorbijwijzen. Ook is er
duidelijke hypotonie in heup- en kniegewricht.

De familie-anamnese vertelt verder, dat twee zusters op jeugdigen
leeftijd gestorven zijn. Patiënt heeft nog vier zusters en een broeder.
Deze zijn allen zeer driftig, de broeder is wantrouwend, eene zuster
is menschenschuw. De vader is altijd wat vreemd geweest, zeer
driftig, soms verward. Zijne moeder liep juist zooals hij, ook bij haar
begon het in de beenen, zij bestuurde vanaf haar stoel haar huis-
houden. Het spreken is bij haar goed gebleven. Het lijden begon
bij haar tusschen het 30ste en 40e jaar.

Een ander voorbeeld van familiaire eigenaardigheid is de familie
B. (no. VI), waarvan ik ook een stamboom heb aangelegd. Bij
geen van hen was hypotonie aanwezig, bij een lid der familie was
er zelfs eerder hypertonie.

Bij de twee zusters Neeltje v. d. M. en Maria v. d. M., dochters
van Arend v. d. M. (no. I), van welke familie ook een stamboom
gegeven is, wordt bradycardie aangetroffen.

Ook ziet men soms bij eene familie, dat de choreatische onrust
zich vooral in een bepaald lichaamsdeel openbaart.

Zoo treft het Beukers, dat in zijn vier gevallen van de ook zoo juist
genoemde familie v. d. M. (no. I), de rechterschouder het meest bewege-
lijk was. Bij een lid dezer zelfde familie, bij Jannetje Kr. trof ik
weer hetzelfde aan, ook bij haar trok de rechterschouder het meest.

In de voorafgaande bladzijden worden dus eenige voorbeelden
gegeven van families met Huntingtonsche chorea belast, waarbij dan
tevens nog eenige andere trekken zich familiair voordeden.

vermeld staat, dat zich geene intellectafwijkingen openbaarden, dat is bij
Pieter de G. (no. XXXVl), geb. in 1851 en overleden in 1909,
van beroep kantoorbediende. Reeds met zijn 20ste jaar kwam de
choreatische onrust voor den dag. Zijne moeder zou overleden zijn
aan eene apoplexie. De patiënt heeft verhoogde p.-p.reflexen, voet-
en knieclonus zijn aanwezig, ook is er hypotonie.

Hii is 3 jaar verpleegd geworden. Wel worden prikkelbaarheid en
vlagen van woede vermeld. Het volgende geval betreft

Gerrit Alexander L (no. L), die door mijzelf kon worden waar-
genomen hij is geboren in 1886. Zijne moeder zou dezelfde ziekte
gehad hébben, de vader overleed aan tabes. Als kind zou hij deze
bewegingen reeds gehad hebben, en was er bijna om afgekeurd,
toen hij naar West-lndië ging als militair. De choreatische onrust
is bii dezen man zeer groot. Om dit eenigszins te registreeren
bevestigde ik bij hem electrische lichtjes op de hand, op het voor-
hoofd of op den voet, al naar gelang de beweging, welke ik foto-
grafeeren wilde. Twee van de cliché\'s geef ik hier weer, ten
eerste de lijn, welke hij met den voet maakt, als hij de kniehakproef
uitvoert hierbij maakt hij niet een enkele uitvarende nevenbeweging;
de andere foto doet zien het slingeren van den romp, als hij staande
aan een tafeltje een stukje chocolade moet verleggen naar een plaats

Daarentegen is zijn intellect zeer goed. Hij weet de ziekte, waar-
aan hil liidende is, wel verdenkt hij de artsen hem te willen ver-
geven van wege het zeer interessante cerebrum. dat in zijn schedel
verbolgen is. Neurologisch vinden wij verhoogde beenp.-p reflexen
voet- en knieclonus. Er is een heftige a weerrcflcx van den voe .
Patient is hypotonisch. Wat de sensibiliteit betreft, deze is ongestoord,
behoudens, dat de patiënt wat hyperalgetisch «s.

Hoewel de gang van den patiënt slingerend cn tuimelend is, weet
hij zijn gestrekt lichaam, het hoofd naar achteren gebogen, toch in

Het vestibulair onderzoek, hetgeen Dr. A. de Klevn zoo wel-
willend was te verrichten, deed dezen concludeeren. dat belde
vestibulair organen iets te zwak prikkelbaar waren, vooral was op
te merken de uitval van de snelle phase van de vestibulaire reactie.

Slechts éón geval ben ik tegengekomen in eene choreafamilie. als
ik het zoo mag zeggen, waar de vader, zelf geen chorealijder. de
afwijking toch heeft overgebracht op zijn kind. Het betreft ccn geval
uit dc familie Kl. (no. V), uit Noord-Holland,

Jan Härmen Kl. werd geboren in 1854 cn stierf in 1897. Hij was
scheepstimmerman. Vaders vader Jan Kl. wordt als zenuwachtig
aangegeven, zijn vader Willem Kl. heeft zeer waarschijnlijk Chorea
gehad, cn maakte zich ook schuldig aan drankmisbruik. Deze Jan

)e eerste afbeelding geeft weer dc beweging gemaakt bij dc knichakprocf, de tweede doet ricn
vegingen van de hand en van het hoofd, als de patient, staande iets verleggen moet.

Härmen is 11 jaar en 3 maanden in een gesticht verpleegd geweest.
De uitgebreide zg. vermeldt, dat hij hallucineerde en bizarre para-
lytische waanvorming had, hij meende o. a. 7 eeuwen en 7 jaar oud
te zijn. Neurologisch viel op de ongelijkheid der pupillen. Op zijn
3ie jaar begon het lijden. Het eindigde in dementie. Onwillekeurige
bewegingen worden niet vermeld. .

Zijn zoon is Willem KL, geboren in 1879 en overleden m 1921.
Ook deze was scheepstimmerman. Bij Willem openbaarde zich de
chorea Huntingtonea op zijn 33ste jaar. Op 3-jarigen leeftijd had hij
stuipen. Hij werd psychisch abnormaal, kwaadaardig, trachtte zijn
broeder te worgen. Hij vond 7 jaar en 3 maanden verpleging in
een gesticht. Met de psychische afwijkingen waren de onwillekeurige

De familie KI. is ook verder nog interessant, daar twee zusters
en een broeder van Jan Harmen aan chorea hebben geleden. Bij
Jannetje, geb. in 1850, trad het lijden op 36-jarigen leeftijd op, bij
Elisabeth, geboren in 1851, op haar 42ste jaar, terwijl Jan, geb. in
1857, door deze ziekte werd aangetast, toen hij 47 jaar oud was.

De chorea trad in deze familie dus vrij laat op, en het zou
mogelijk kunnen wezen, dat Jan Harmen KL, die niet ouder dan
43 jaar geworden is, gestorven is voor de ziekte gelegenheid had,
uit te breken. Echter pleit daartegen zijn langdurig ziek zijn. Dat de
chorea H. niet herkend zou wezen, is ook mogelijk, hoewel niet
waarschijnlijk, daar in het gesticht waar hij verpleging vond, meerdere
chorealijders waren. De familie KL zal door mij elders nauwkeuriger
beschreven worden.

Naast het geval van zeer laat optreden van de chorea Hunt. bij
de gebroeders D., pag. 97, wil ik nog vermelden, een geval van
zeer laat optreden der ziekte bij den zoon, en vrij vroeg optreden
van hetzelfde lijden bij de moeder. Het betreft:

Bouke PL (no. XXXVIII), uit het Noorden van ons land, geboren
in 1854, werd hij den 14den Dcc. 1913 In cen gesticht opgenomen.
Eerst met zijn 50ste jaar begon het wat minder tc worden met zijn
werk, hij kwam niet meer vooruit. Later kwam het choreatisch
karakter meer voor den dag, gulzigheid cn prikkelbaarheid naast
bewegingsdrang openbaarden zich. Bij zijne moeder brak het lijden
voor haar 35ste jaar uit.

Ik wil nu aan de hand van een stamboom de familie Pr. (no. XV)
bespreken, waarbij ik ook eene interessante waarneming kon doen
over zeer laat optreden van de motiliteitsafwijking, waarbij tevens
deze anomalie zeer geringe progressiviteit vertoont. Deze familie,
waarvan de oudste mij bekende stamvader is Gerrit v. d. H., was
oorspronkelijk eene welgestelde familie, welke echter langzamerhand

achteruit is gegaan. De zoon van dezen Gerrit is Evert v. d. H.
(no. 3), geboren in 1782, overleed hij in 1832. Van hem werd
mij verteld, dat hij in een delirium gestorven zou zijn.

Huntingtonsche chorea is zeker voorgekomen bij Niesje v. d. H,
(no. 11), de dochter van dezen Evert, en vermoedelijk ook bij zijne

No. 35 van den stamboom is Maria Pr., geb. in 1867, welke ik
eenigen tijd kon waarnemen in de kliniek van Prof. Winkler. Als
kind was zij steeds zeer druk geweest, zij kon op school goed leeren,
en was daarna in de huishouding van haar vader zeer goed bruik-
baar. Zij begon op haar 26ste jaar ongeveer misbruik van drank te
maken. Op haar 38ste jaar kwam de chorea voor den dag. In 1922
werd zij opgenomen wegens verwaarloozingharer huishouding, waaraan
haarman ook niets deed, daar ook deze zijn troost in den alcohol
zoekt. Zij was dus 55 jaar, toen ik haar zag. Haar gang is sleepend,
de romp is in overstrekking, de armen hangen slap langs het lichaam,
de vingers maken voortdurend buig- en schokbewegingen. De lidslag
is traag voortdurend doet zij slikgeluiden hooren. Schrijven doet zij
vrij goed, ook kan zij nog geschikt figuurtjes nateekenen. Psychisch
is zij reeds aan het dement worden. Eenvoudige plaatjes begrijpt zij
niet van spreekwoorden kan zij de bedoeling niet weergeven. Ook
persevereert zij sterk, de stemming is euphorisch, kinderlijk, zij gri-
masseert vooral onder het spreken; overigens zijn de onwillekeurige
bewegingen niet heftig. Het neurologisch onderzoek geeft verder aan
verhoogde knie- cn hlclpecsrcncxcn, met aanduiding van clonus.
Links is er Babinski, er bestaat geen hypotonie. Dc gang is wijd-
beensch, dc groote teen is rechts cn links onder het gaan gcCxtcndccrd,

Dc moeder van deze patiënte is dc reeds genoemde Nicsjc v. d. H.
(no. 11), van den stamboom, gcb. in 1826, welke 66 jaar oud is ge-
worden.\' Zij zat de laatste jaren van haar leven op ccn stoel vast-
gebonden, zij kon niet meer spreken, het eten moest haar toegevoerd
worden. Zij is kindsch gestorven.

De ouders van deze Nicsjc zijn jong gestorven, de vader (no. 3)
stierf zooals gezegd, in delirium. Dc oudste zuster van Niesje was
Geertje v. d. H. (no. 6), gcb. in 1820. Haar eerste zoowel als haar
tweede man droegen denzclfdcn naam. Zij waren neven. Haar laatste
man was een drinker. Van dc kinderen van Geertje (Ie huwelijk)
was eene dochter Marie (no. 17), ook verslaafd aan den drank.
Eene andere dochter van Geertje is Hestcrdina Cornelia dc U^
(no. 15), gcb. in 1853, eene beschaafde vrouw, geheel normaal.
Zij had drie kinderen, waarvan twee zeer jong stierven, Johan
Hendrik Nie. (no. 42), is IVj jaar oud geworden, cn was ccn
abnormaal kind, de oudste. Geertje (no. 41), werd geboren in 1877,
zij stierf in 1901 in een gesticht aan tbc. pulmon. en pcritonci. Tot

haar 14e jaar was zij een goed ontwikkeld kind, dat goed kon
leeren, toen openbaarde zich de epilepsie.

Een zoon uit het 2e huwelijk van bovengenoemde Ceer/ye v. f/.//.
(no. 6)was Karei (no. 18), geboren in 1864. Hij stierf op 43-jarigen
leeftijd aan eene apoplexie.

Deze Karei is tweemaal gehuwd geweest, zijne eerste levens-
gezellin was eene alcoholica, zijne tweede eene lijdster aan epilepsie.

Van zijn acht kinderen uit het le huwelijk stierven vier zeer jong.
Zijn eenig overgebleven zoon Gerardus (no. 46), in 1889 geboren,
pleegde in 1908 suicide, vermoedelijk door dat hij zich aan be-
nadeeling van anderen schuldig maakte en geen uitkomst meer zag.
Hij bracht er alles door, dronk echter niet, terwijl zijne dochter
Johanna (no. 50), geb. in 1897, eenige maanden in een ziekenhuis
verpleging vond wegens melancholie.

De beide kinderen uit zijn 2e huwelijk heb ik bezocht. Elisabeth
(no. 53), geboren in 1907, is een normaal meisje, daarentegen is
Karei Reinoldus (no. 54), geb. in 1910, een imbecii. In zijn jeugd
had hij last van stuipen, en kon eerst met zijn 3e jaar spreken en
loopen. Hij heeft verhoogde beenp.-p.reflexen; ook vertoonen de
oogen bij zijwaarts blikken nystagmoide instelbewegingen.

De familiegeschiedenis is nog niet ten einde. Ik ga terug naar
Evertje v, d. H. (no. 7), geboren in 1821, overleden in 1904. Zij
is ook eene zuster van Niesje. Van haar vier kinderen is Geertje
(no. 19), overleden aan eclampsie op 40-jarigen leeftijd. Evertje
is 83 jaar oud geworden, zij was zenuwachtig en beverig, volgens
haar dochter Marie FL (no. 21). Deze, geboren in 1846, is sinds
26 jaar weduwe, zij heeft geene kinderen. Voor haar leeftijd is zij
nog een buitengewoon helder kwiek vrouwtje, volgens de familie
echter vreemd. Sinds vijf jaar kan zij niet goed meer „uit de voeten".
Haar gang is slingerend met onregelmatige passen. Zij moet zich
steunen aan den muur, de voeten zet zij plomp neer. De handen zijn
voortdurend in beweging, de vingers buigen cn strekken zich langzaam,
de wijsvinger van de rechterhand ligt in rust geCxtendeerd. De gelaats-
spieren deelen niet in deze onrust. Bij haar dus, en waarschijnlijk bij
haar moeder, openbaart zich de chorea Huntingtonea op zeer hoogen
leeftijd in motiliteitsstoornisscn, zonder of met zeer geringe progressie.

Eene kleindochter van Evertje, Helena FL (no. 59), werd als
n-jarig meisje opgenomen in de kliniek van Prof. WiNKLER, als
melancholica. Zij is nu hersteld en zonder neurologische afwijkingen.

Ook in de volgende bladzijden geef ik familieoverzichten en wel
nu van de familie H. (no. LUI), uit K.

Jan H., los werkman, geboren te K. in 1862. Zijne moeder was
Wimpie v. D., geboren in 1833 en overleden in 1889, welke leed

aan chorea, terwijl de moeder van deze: Gysye M. eveneens chorea-
tisch was, nog erger dan hare dochter. De alcohol speelt in deze
familie ook geen geringe rol, patiënt zelf maakte misbruik, vader
en grootvader van moederszijde waren alcoholisten; langs tweeërlei
weg is hij dus belast. Patient/an H. is sinds 10-2-1919 opgenomen in
een gesticht. Hij heeft onwillekeurige bewegingen in alle aangezicht-
spieren, ook de oogen kan hij bijna niet stilhouden; wenkbrauwen,
oogleden, wangen, mond zijn voortdurend in beweging, ook de tong
is zeer onrustig. Hij is zeer tegenstrevend, en wil zijn bed niet uit,
is hij er eindelijk uit, zoo sleept hij zijne voeten stijf over den grond,
en maakt groote strepen. Hij loopt gebogen, de vingers in strekstand,
zijn steeds in beweging. Zijn spraak is onduidelijk, hij mompelt
voortdurend. In de reflexen zijn geene afwijkingen te vinden, ook is er
geene hypotonie. Hij proeft vergift, en meent daarom vergeven te worden.

Anamnestisch blijkt het nog, dat hij redelooze driftbuien had, het
huisraad vernielde en de omgeving bedreigde, ook uitte hij zelf-
moordplannen.

Pietje H. oud 37 jaar, gehuwd. Zij heeft twee kinderen, en maakt
geestelijk een normalen indruk. Neurologisch vind ik het volgende:
de tong wijkt af naar links en is onrustig. De peesreflexen van de
armen rechts cn links zijn verhoogd, de patellairreflexen eveneens,
suprapatellair is de reflex rechts ook op te wekken. De Achilles-
peesreflexen zijn normaal. Alle gewrichten zijn passief sterker dan

Anne H 34 j. Zij is eveneens gehuwd en heeft zes kinderen, een
kind is jong overleden. Neurologisch zijn geene afwijkingen tc vinden.

Winwie H 30 j., is gehuwd en heeft vier kinderen. Geestelijk
is zij normaal\', de tong wijkt af naar links; overigens waren geene

liitifT H 28 jaar, is los werkman en ongehuwd. De tong is onrustig,
wijkt af naar rechts, de patellair-reflexen zijn niet verhoogd, daar-
entegen is rechts en links de Achillespeesreflex sterk verhoogd,
rechts en links is ook clonus qp te wekken. De gewrichten zijn
slap, de hiel kan rechts en links gemakkelijk tegen de nates worden
gelegd. Ook de hand- en heupgewrichten laten passieve bewegingen
meer dan normaal toe. Geestelijk maakt hij een gewonen indruk.

Jannetje H. 25 jaar, is gehuwd cn heeft een kind. Bij haar wijkt
de tong af naar rechts, ook is er tongtremor. De linker facialis
wordt sterker geïnnerveerd dan de rechter. In de pees- en periost-
reflexen bestaan geene afwijkingen; wel zijn ook bij haar de ge-
wrichten vooral het elleboog- cn kniegcwricht, rechts en links
abnormaal bewegelijk te noemen.

Arentje H. 22 jaar, is gehuwd en heeft een kind. Bij haar vind
ik verhoogde pees- en periostreflexen aan de beenen, terwijl rechts •
voetclonus op te wekken is. Geestelijk is geene afwijking te bespeuren.

Van de elf kinderen welke Jan H. heeft gehad, zijn twee zeer
jong gestorven, terwijl de andere negen normaal zijn opgegroeid.
Op dit oogenblik is er nog niet een, van wien men zeggen kan, dat
hij op weg is chorea te krijgen. De moeder kan geene karakterver-
andering bij een harer kinderen bespeuren.

Een volgende, de vierde, familie waarvan het gelukte een vrijwel
volledige stamboom samen te stellen, is de familie G. (no. II), uit
Noord-Holland. De oudste stamvader, wiens naam mij bekend is,
werd geboren 10 October 1775, over diens vader kon ik geene
inlichtingen krijgen, want de mij bekende had twee namen, Pieter
de Vries, zich ook noemende, zooals er in de stukken staat, Pieter
G. (no. 1). Hij had twee kinderen: Dirk (no. 3), uit 1806 tn Pieter
(no. 4), van 1830. Beiden hebben geleden aan chorea.

Dirk (no. 3), had drie kinderen, waarvan de oudste Catha-
rina G. (no. 5), geboren in 1830 en overleden in 1881, tweemaal
huwde, de eerste maal met Jacob H., de tweede maal met Lippe P.

Catharina kreeg chorea. Zooals de stamboom doet zien, had zij
twee kinderen, een zoon Jan P., geboren in 1854, bleef ongehuwd;
hare dochter Leen/ye(no. 17), geboren in 1858 en overleden in 1922,
zullen wij dadelijk bespreken.

De twee andere kinderen van Dirk waren Maria G. (no. 6), ge-
boren in 1832, welke ongehuwd bleef en Petronella G. (no. 7),
geboren in 1834 en overleden in 1899. Zij was gehuwd met Klaas
R. Zij bleef met hare afstammelingen vrij van chorea.

Onder hare afstammelingen is eene kleindochter, Leentje BI.
(no. 42A) gestorven in een gesticht.

Petronella BI. {no.42A), geb. in 1883 f in 1917. Zij is eene klein-
dochter van een lijder aan chorea en heeft geleden aan epilepsie,
welke zich openbaarde op haar 14e jaar.

Zij vertoonde het gewone epileptische karakter, zooals de zg. van
Meerenberg vermeldt, waar zij 4-12-1907 opgenomen werd. Van
hare zuster staat, zooals de familieanamnese aangeeft, dat zij een
tremor van het hoofd had, en erg zenuwachtig was. Volgens bloed-
verwanten, welke haar van nabij kennen, is zij nu zeer goed.

De dochter van Catharina G. (no. 5), Leentje P. (no. 17), kreeg
chorea Huntingtonea volgens haar dochter op 45-jarigen leeftijd. Zij
werd 1-12-1919 opgenomen in een gesticht. De ziekte zou volgens
de anamnese van den huisarts reeds voor 20 jaren zijn begonnen.
Bij hare dochter zag ik een portret van deze vrouw op 45-iarigcn
leeftijd, waarop zij een vriendelijke gelaatsuitdrukking heeft. Zij be-

gon neiging tot suicide te vertoonen, werd gevaarlijk met het oog op
vuur. Sinds 5 jaren zijn de geestvermogens sterk achteruitgegaan.

Als ik de patiente zie, ligt zij te bed, zij kan niet meer loopen,
de beenen zijn geflecteerd in de heup, en in de knie, de voeten zijn
in strekstand en in supinatie. Voortdurend zien wij kleine onwillekeurige
bewegingen in de spieren van het hoofd, hals en ledematen; in
rustige oogenblikken ontbreken deze bewegingen niet. Contact is
met haar niet te krijgen. De tong wordt vastgehouden tusschen de
kaken. De pees- en periostreflexen aan de armen zijn niet verhoogd,
wel de patellairreflex links, die ook suprapatellair op te wekken is.
Er is hypotonie in de heup- en kniegewrichten, de reflexen van
Oppenheim en Babinski zijn niet aanwezig. Patiente vertoont geene
afweerreflexen. De pupillen zijn gelijk en reageeren normaal.

Leentje heeft zeven kinderen gehad, waarvan nog zes in leven
zijn. De oudste dochter is

Geertje D. (no. 36), geboren in 1882, gehuwd met P. Verm. Deze is
ook door mij bezocht. Zij klaagt over zenuwachtigheid, en kan niet
slapen, heeft geen lust in haar huishouding. Zij maakt een sloomen
indruk\', de gelaatsuitdrukking is niet levendig. Voortdurend achter-
volgt haar de vrees, te worden als hare moeder. Zij is ook steeds
wat prikkelbaar, en noemt zich zelf kwaadaardig.

Onwillekeurige bewegingen zijn niet aan haar te zien, geen neu-
rologische afwijkingen zijn te vinden; behalve dat de oogen eenige
instelbewegingen maken, is er nog eenige tremor in de handen.

Geertje heeft vijf kinderen gehad, een kindje van zes weken verloor
zij. Nu heeft zij nog vier kinderen, waarvan

Lena (no. 81), 14 jaar is. Deze is de oudste. Voortdurend is zij
in beweging, trekt telkens de schouders op, de handen zijn geen
oogenblik stil. Zij is op school vijfmaal blijven zitten. Zij heeft tot haar
I2c jaar geleden aan bcdwateren. Neurologisch vind ik bij haar
geene afwijkingen. Een ander achterlijk kind is

Bertus (no. 82), 10 jaar oud. Hij zit nog In dc3o klasseen blijft
geregeld zitten. Bij hem vinden wij ook onrust in dc handen, de
tong vertoont geen tremor. Hij heeft zeer slappe gewrichten, dc
patellalrrenex is rechts cn links verhoogd, evenals dc Achillespees-
reflex. Hij maakt den indruk van een jongen van 8 jaar tc wezen.

Cathurina Margaretha D. (no. 38), geboren in 1885. Zij is gedu-
rende 7 mnd. in 1916 verpleegd geweest in een gesticht. Zij leed
aan eene hysterische psychose. Zij begon te zwerven, zorgde niet
meer voor hare kinderen. De zg. mij welwillend toegezonden,
vertelt, dat zij psychotisch werd, nadat haar man naar Indlö was
vertrokken — hij was marinier — de psychose droeg een depressief
karakter. Nog eene dochter Is

Anna D (no. 40), van 1891, welke ook door mij bezocht is.
Deze maakt een heel gewonen indruk. Zij heeft een kind, dat goed
kan leeren. Neurologisch zijn geene bijzonderheden te vermelden.
De andere tak van de familie G. loopt over Pieter G. (no. 4),

Pietje (no. 8), geboren in 1834, stierf in 1910. Zij huwde tweemaal,
en had 3 kinderen bij wie chorea Huntingtonea niet voorkomt. Haar

^^^Dirk (no. 9), geboren in 1836 en overleden in 1884, heeft sinds
\'zijn 40ste jaar geleden aan Huntington\'s chorea. De andere kinderen
zi n Simon (no. 10), Grietje (no. 11), Johannes (no. 12), en Pieter {no
13), welke vrij zijn gebleven van chorea, tenminste is het niet bekend
bij \'de nog levende familieleden, dat een van hen door het lijden
zou zijn getroffen. Dit zou zeker bekend zijn aan de zooeven
genoemde Grietje (no. 11), geboren in 1843, die nog leeft, en vele
inlichtingen over haar familie heeft kunnen verstrekken.

Niet zoo goed is het gegaan met een ander kind van Pieter, met
Kaatje (no. 14), geboren in 1850, overleden in 1896. Zij is wel
choreatisch geworden, maar bleef gelukkig kinderloos. Zij is 3 jaar
en 3 mnd. verpleegd geweest. Er openbaarden zich bij haar vervol-
gingsideeön.

De jongste zoon van Pieter (no. 4), was Doiiwe (no. 15). Nóch bij hem,
nóch bij zijne descendenten heeft zich het familielijden geopenbaard.

Bovengenoemde Dirk (no. 9), geboren in 1836, had vier kinderen,
waarvan Gerritje de oudste, geboren in 1867, stierf in 1903. Zij
was gehuwd met Cornelis Gd.
Jacobus (no. 26), geboren in 1870, woont te V^.
Grietje (no. 27), van 1875, is gehuwd met Jan M. Het laatste
kind is Pieter (no. 28;, geboren in 1876, woont eveneens te V.
Gerritje G. en Grietje G. hebben beiden chorea gehad.
Gerritje (no. 25), werd 7-9-1900 in een gesticht opgenomen.
In de inlichtingen staat, dat zij altijd stil van aard was, maar prik-
kelbaar en koppig werd; gedurende de laatste 4-5 jaar had zij lust
tot zwerven, zij was zeer onrustig, en hallucineerde.

De eerste aanteckening vertelt van eene geringe spraakstoornis,
de rechter mondhoek hangt naar beneden, in de linker gezichtshelft
bestaat voortdurend verhoogde spiertonus, voorbijgaand worden
spiercontracties opgemerkt. Ook in het linkerbeen bestaan trekkingen.

De pupillen zijn ongelijk en reageeren goed op lichtindrukken,
de reflexen zijn verhoogd. Zij is knorrig, acht zich het mikpunt van
vervolgingen, voorspelt den dood van haar kind, en hallucineert. Zij
meent te Medemblik vergeven te zijn door haar medicus.

In de verdere aanteekeningen staat, dat patiente zich gedraagt als
eene vervolgingswaanzinnige. 2 Maart 1901 maakte patiente een
toestand door, die geheel den indruk maakte van een onvolkomen
paralytisch insult, zij had clonische krampen in de rechter lichaams-
helft, na zes uur was zij weder normaal.

Patiente had ook neiging tot erotische handelingen. Tot het einde
toe is de diagnose blijven schommelen tussehen dementia paralytica

Van deze Gerritje stammen af vier kinderen, van wie Dirk üa.
(no. 53) in een gesticht wordt verpleegd; de andere kinderen zouden,
volgens inlichtingen van een oom, scherp waarnemer in dezen,
gezond zijn. Volgens zijn broeder, zou Dirk de beste en de kalmste
geweest zijn uit het gezin ; eene van de zusters, Trijntje Gd. is onder-
wijzeres. De ziektegeschiedenis van Dirk Gd. (no. 53), mij welwillend
toegezonden, vermeldt het volgende:

Hij is geboren in 1892, en werd opgenomen 5-5-1920. Hij was
timmerman, koopman, fabrieksarbeider en venter. Het onderwijs op
de lagere school had goed resultaat.

Volgens de anamnese had patiënt, te Medemblik wonend, een
toenemend atactischen gang en kwam te verkeeren in een depressleven
gemoedstoestand. Hij was onderhevig aan stemmingswisseling. Zijne
opvoeding liet veel te wenschen over. Hij had enuresis tot zijn
8c jaar. Alle klassen op school heeft hij goed doorloopen. In de
mobilisatie is hij 3 jaar in dienst geweest cn is in dien tijd slordig
geworden. Hij was voordien steeds zeer huiselijk en fatsoenlijk, liep
daarna echter voor spot door Medemblik, beplakte zijn gezicht
met papiertjes. Hij ging hallucinccren, kreeg groothcidswaandcnk-
bccldcn, verwaarloosde zich zelf, werd driftig en ging slaan. Zijn
vader is visscher en lijdt aan „licht" potatorium. De aanteekeningen
noemen hem suf en geremd, steeds heeft hij ccn stereotype glimlach
op het gelaat. Hij ligt stil in bed, alle initiatief ontbreekt hem. Hij
hallucineert, heeft grootheidsgcdachtcn, hij wilde ccn groote manu-
facturenwinkel oprichten, trouwen met eene hofdame van dc Koningin.
Nu en dan is hij plotseling agressief.

In Juli 1922 staat aangeteekend, dat hij atactisch loopt, met
ongelijke passen, nu eens kleiner, dan in eens weer grooter, soms
wordt plotseling ccn been wat schuin in plaats van recht naar
voren gezet.

Ook kan in eens dc gang door afwijking naar rechts of links
onderbroken worden. Het omdraaien gaat evenmin vlot. Er is geen
Rombcrg\'s symptoom. Dc reflexen zijn normaal. In bed vertoont hij
ßccnc ataxie. Er zijn geen tonusafwijkingen. Dc bewegingen in tong
en gelaat geschieden wat langzaam cn onbeholpen.

Zijn status is ook door mij opgenomen. Tijdens tiet gaan is tiet
lictiaam wat vooroverneigend, tiet rechter been wordt wat meer naar
buiten gezet dan het linker, het sleept iets; nu en dan zet hij een
ongelijke pas, en wijkt de voet nog meer naar rechts af. Bij het
loopen hangen zijn armen langs het lichaam, de duim is rechts
en links in de handpalm gebogen, de vingers zijn gestrekt.

De patellair- en Achillespeesreflexen zijn sterk verhoogd, ook is
er patellair- en voetclonus. Er is geen hypotonie, nóch Romberg,
nóch nystagmus zijn aanwezig. De spraak is ook wat vreemd,
stootend. De diagnose is hier duister. Psychisch lijkt hij meer een
dementia praecoxlijder, dan een lijder aan chorea Huntingtonea.

Grietje G. (no. 27), gehuwd met /. M. Zij heeft 5 kinderen. Op
haar 38e jaar zou zij ziek geworden zijn. Den 20-5-1919 werd zij
in een gesticht opgenomen. In de eerste aanteekening staat, dat zij
choreatische bewegingen maakt met hoofd, hals, romp en ledematen.
Zij heeft eene monotone spraak, door trekkingen onderbroken, verder
heeft zij eene strakke maskerachtige gelaatsuitdrukking. Zij neemt
geen actief aandeel in het gebeuren om haar heen, is wel georiën-
teerd wat betreft tijd en plaats.

Toen ik haar zag, lag zij te bed, zij maakte weinig bewegingen,
deed voortdurend een smakkend geluid hooren, telkens zag men
trekkingen in den linker schouder.

De armpees- en periostreflexen zijn verhoogd; de oogbewegingen
zijn niet vrij; de tong wordt uitgestoken, maar direct weer ingetrokken.

De vinger-neusproef gelukt niet, door gebrek aan intelligentie, zij
persevereert hierbij. De reflex van Oppenheim links is twijfelachtig,
Babinski is niet aanwezig. De gewone afweervoetreflexen rechts en links
zijn niet te heftig. Patellair- en Achillespeesreflex zijn beiderzijds sterk
verhoogd. Verder is er duidelijke hypotonie in heup- en kniegewrichten.

De gang is gestrekt, zij buigt de knieCn niet, de voeten kleven
op den grond. De pupillenreactie is normaal.

Elisabeth M. (no. 62), geboren in 1900 en opgenomen 9-12-1920;
zij is ongehuwd. Volgens de mededeelingen van den huisarts had zij
eene vroolijke natuur. Zij werd plotseling vreemd, kreeg een hys-
terischen aanval, sprak onsamenhangend.

Patiente maakt worg- en slikbewegingen. Zij vertelt, dat hare
beenen verbrand zijn; zij is onrustig, nu eens pakt ze de dekens
vast, dan weder gaat zij rechtop zitten, en kijkt het raam uit.
Telkens zegt zij er iets doorheen, wat betrekking heeft op wat zij
hoort en ziet. Alles gaat zonder affect. Zij meent, dat de zusters
haar „verpesten", zij hebben haar met vuile zeep gewassehen.

Na eenigen tijd ging zij meer waandenkbeelden produceeren, de
gemoedsstemming is droevig, wat theatraal.

Bij mijn bezoek zit zij op den rand van haar bed, heeft wat mat
lachende gelaatsuitdrukking, zij is afwerend, doet een enkele maal
eene worggeluid hooren.

Er is tremor in de tong. De armp.-p.reflexen zijn normaal, de
patell. reflexen rechts en links zijn verhoogd, ook supra-patellair op
te wekken. De Achillespeesreflexen zijn eveneens zeer sterk, links
is voetclonus aanwezig.

Er is geen reflex van Oppenheim nóch van Babinski. De ge-
wrichten zijn zeer slap, zij legt gemakkelijk de geflecteerde beenen
tegen haar borst.

Patiente is hersteld ontslagen, zij is nu dienstbode en maakt het
goed. Neurologisch zijn nu bij haar totaal geene afwijkingen te
vinden, zooals ik constateeren kon.

Haar zusje echter Grietje M. (no. 66), 7 jaar oud, maakt wat
vreemden indruk. Op school kon zij wel goed leeren. Zij is,
volgens inlichtingen, \'s nachts zeer woelig, is dan voortdurend in
beweging. Zij is een bleek, anaemisch meisje, de vingers zijn geen
oogenblik in rust, de tong is rustig, de gewrichten zijn slap. De
patellair- en Achilicspeesrenexen zijn verhoogd, terwijl er links eene
duidelijke Babinski-reflex is.

Annic M. (no. 64), 18 jaar oud, ook eene zuster, is een stil
meisje. Zij heeft eens eene poging tot gasvergiftiging gedaan. Bij
onderzoek zien wij een zeer fijne en snelle tremor van de oogleden,
de tong is zeer onrustig. De ellebooggewrichten kunnen overgeüxten-
deerd worden, de triceps-, de patellair- en de AchilIcspccsrenexen
zijn verhoogd. Geen Babinski-, geen Oppenheimreflex.

Bij de bovengenoemde Elisabeth is de psychose opgetreden na
een psychisch trauma, door huiselijke omstandigheden, waaraan ook
«le poging tot suicide van Annie te wijten moet wezen.

Ook de twee anderen van het bovengenoemde viertal — de
kinderen van Dirk G. (no. 9) — zijn onze belangstelling waard.
Jacob (no. 26), het tweede kind van Dirk werd geboren in 1870,
en woont te V. Hij is vrij gebleven van de familiezickte en is een
opgewekt normaal persoon. Hij is tevens een scherp opmerker,
belangstellend in zijne familie, waarnemend of nog meerderen „de
ziekte" zullen krijgen. Twee zijner dochters zijn gezond. Beiden heb
»k ontmoet. Elisabeth (no. 58), en Johanna Catlmrina (no. 61),
maken een aangenamen indruk, rustig, niet bewegelijk. Bij Elisabeth
waren geene afwijkingen tc vinden, behoudens een sterke tongtremor,
en sterk verhoogde p.-p.reflexen.

Drie kinderen heeft Jacob verloren. Een meisje, Trijntje (no. 57)
geboren in 1894, is ruim een half jaar oud geworden.

Het kind was volgens den arts idioot. Zijn zoon Dirk (no. 59)
werd geboren in 1896 en zonder kunsthulp ter wereld gebracht;
ook heeft hij borstvoeding gehad. Ofschoon hij goed opgroeide, werd
hij door andere kinderen toch bespot en kon op school met leeren.
Een plotselinge ziekte maakte in 1906 een einde aan z,jn leven.
Het andere kind, dat Jacob heeft verloren, was Helena Maria
(no. 60) geboren in 1899. Zij stierf in 1913, is dus 14 jaar oud
geworden. Zij groeide flink op, kon echter op school ook met goed
leeren. Op haar 13e jaar werd zij ziek, en vond verpleging m het
W. G. te Amsterdam. Helena had nooit toevallen gehad. Zij kreeg
twee weken voor haar opname plotseling trekkingen.

In Juli 1913 kwam zij thuis, zij was niet geheel hersteld, echter
wel veel verbeterd. In September daaraanvolgende stierf zij aan
hartzwakte. Uit de zg., mij welwillend toegezonden, heb ik het

Patiente heeft geen hartkloppingen en geen pijnen door het ge-
heele lichaam gehad, ook openbaarden zich geene psychische ver-
anderingen. Zij heeft choreatische bewegingen, links even sterk als
rechts. In de oogspieren is de onrust gering, in de mond- en oog-
facialis echter sterk. Ook in de mondbodemspieren, in de tong, en
in de slikmusculatuur zijn onwillekeurige bewegingen. In de romp-
musculatuur, in de armen en beenen zijn de bewegingen vrij heftig,
toch kan patiente af en toe rustig liggen. In den slaap is zij rustig.
De voedingstoestand is goed, er is geene anaemie. De polsfreq. is
84, zij is regelmatig. Aan de corpunt is een systolische soufflé te
hooren. De puntstoot staat in de mamm. lijn. De temp. schommelt
om de 38\'. De extremiteiten zijn slap, de kniepeesreflexen zijn
verhoogd, rechts met nakomende contractie. De Achilles- en voetzool-
reflexen zijn normaal. Loopen kan patiente vrij goed, zonder veel
bewegingen, schrijven gaat ook nog goed.

en pijn in het rechterhandgewricht krijgt, met salicyl neemt dit snel af.
Psychisch is zij licht gestoord, er komen spastische huilbuien voor.
De temperatuur blijft 38o. 19 Maart is zij zeer onrustig, de tem-
peratuur stijgt tot 39.°5. Het cor is weinig vergroot, er Is geen
gewrichtszwelling.

Op 25 Maart is patiente weer vooruitgegaan. Aan de rechterknie
is zeer duidelijk de tonische reflex van Gordon. Ook in een groot
aantal spieren bestaan tonische contracties. Den isten Juni is pat.
geheel rustig geworden.

Zooals wij zagen is zij in September overleden. Aan de diagnose
chorea minor kan bijna geen twijfel bestaan. Interessant is deze waar-
neming in verband met eene volgende. De laatste van het viertal op
bladz. 106 genoemd, de jongste zoon dus van Dirk, is Pieter G. (no. 28)

geboren in 1876, ook wonende te V. Hij had vijf kinderen, waarvan Dirk
zeer jong is gestorven aan ingewandziekte. De oudste zoon Pieter
(no. 70), 24 j., is los werkman, hij is achterlijk, kon op school niet
medekomen. De andere kinderen zijn:

Gerritje (no. 11), gehuwd, oud 22 jaar. Bij onderzoek blijkt, dat
de tong iets afwijkt naar rechts, en dat deze een lichte tremor vertoont.

Bij haar zuster Trijntje (no. 67), oud 16 jaar, vond ik geen neu-
rologische afwijkingen, behalve een onrustige tong, zij kan deze niet
uitgestoken houden. Van belang voor ons is het andere meisje

Dirkje (no. 69) Oud 20 jaar. Zij is twee jaar geleden op een
avond door jongens aangegrepen, eigenlijk niet ernstig aangevallen,
meer uit jool. Zij schrok en sliep toen den ganschen nacht niet. Toen
zij den volgenden avond thuis kwam, deed zij niets dan rare
gezichten trekken, maakte schokkende bewegingen; dit werd \'s nachts
erger en erger, zoodat zij den volgenden dag niet kon opstaan, zij
viel overal tegen aan, na eenige dagen kon zij de tong niet meer
uitbrengen, lag voortdurend heftige bewegingen te maken, het eten
moest haar toegevoerd worden. Zij begon een kinderlijk karakter te
vertoonen, was blij met speelgoed als een kind. Het lijden begon
op 6 April, na drie maanden begon zij te herstellen. Bij onderzoek
zijn nu geene neurologische afwijkingen te vinden, ook het cor doet
geen geruisch hooren. Zij maakt nu een gewonen Indruk, en kan
haar werk goed verrichten.

Wij zien hier dus hoe twee broeders dochters c/iorca m/Vior krijgen,
terwijl de vaders vrij van chorea zijn gebleven, en de zusters van
deze broeders aan chorea Huntingtonea hebben geleden.

Eene van deze zusters heeft een zoon. Dirk Gd. (no. 53), die
in een gesticht wordt verpleegd, en van wien, zooals wij gezien
hebben, de psychose niet goed te etiquetteeren valt; terwijl de andere
zuster eene dochter Elisabeth Af. (no. 62) heeft, die verpleegd is
geweest, en ook eene eigenaardige psychose heeft doorgemaakt.

De tak van Douwe G. (no. 15) Is geheel vrij gebleven, ook Is
bij zijne nakomelingen geene andere afwijking gevonden; terwijl in
den anderen hoofdtak, den lak van Petronella G., gehuwd met KI. R.
zich geen chorea, maar wel andere afwijkingen hebben geopenbaard.
De prognose kan dus voor deze familie gunstig worden gesteld,
daar van deze generatie slechts enkelen door dit lijden getroffen
zijn. Te denken geeft het geval van dc belde broeders dochters
welke chorea minor hebben gehad.

Hoogerop dan in den stamboom is aangegeven kan ik niet komen,
daar deze voorvader twee namen droeg, hij werd namelijk genoemd
zooals reeds gezegd Is, Pieter de Vries (1), ook genaamd P/Wer G.
kelken laatsten naam hij heeft behouden.

Eene andere, de vij\'fde familie, niet minder interessant, is de familie
v. d. M. (no. 1) uit de omstreken van Leiden.

Reeds tweemaal is deze familie het onderwerp eener publicatie
geweest, en wel in 1890 in de dissertatie van Beukers en in 1904
in het artikel van Schepper, in de Psychiatrische en Neurologische
Bladen. De vier gevallen door Beukers in Rijnsburg waargenomen,
betroffen vier leden van ééne familie. In de kliniek van Prof. Rosen-
stein werd in 1885 opgenomen een 35-jarige chorealijder uit
Rijnsburg, Willem v. d. M. (no. 27). Na 8 maanden verpleegd te zijn
geweest, vertrok hij in Augustus 1885, zonder baat te hebben gevonden.

Willem in 1850 geboren, vertoonde het eerst de verschijnselen op 24
jarigen leeftijd, omstreeks den tijd, waarop hij in het huwelijk trad.

Aanvankelijk bleef hij in staat zijn eenvoudig werk van boeren-
arbeider te verrichten, doch het kostte hem steeds grooter inspanning;
na zes jaar moest hij den arbeid geheel laten varen. Eerst elf jaar
na het begin van zijn lijden stelde hij zich in de kliniek van Prof.
Rosenstein onder behandeling.

Voorheen een braaf oppassend zoon en een flink ijverig
huisvader, werd hij ontevreden, lastig, zonder belangstelling voor
het gebeuren rondom hem. Deze Willem v. d. M., 41 jaar oud
geworden, was vader van vijf (?) kinderen, twee stierven op jeugdigen
leeftijd, en een was lijdende aan een motiliteitsneurose, die volgens
Beukers niet nader te definieeren viel. Ik heb twee van de kinderen
van dezen Willem, door Beukers beschreven, kunnen nagaan.

Cornelia (no. 49) geboren in 1883, overleden in 1885, terwijl Cornelis
(no. 51) overleed op zijn 18e jaar. Zijne zusters beschrijven hem als te
hebben geleden aan juist zoo\'n ziekte als hun vader. Wel was hij stijf,
doch hij had ook bewegingen, viel dikwijls, zonder dat hij een toeval had.
Cornelis is nooit op school geweest, omdat hij niet rustig zitten kon,
hij was voortdurend in beweging. De andere twee kinderen zijn:

Jansje (no. 48) geboren in 1877 en gehuwd met C. d. J. te W.
Zij is nu 46 jaar oud. Zij heeft haar vader Willem nog goed gekend,
deze was zeer vraatzuchtig, lastig. Hij maakte echter geen misbruik
van sterken drank.

Bij Jansje vond ik sterk verhoogde kniepeesreflexen rechts cn
links, ook heeft zij tremor in de tong. De rechter mondhoek wordt
meer opgetrokken dan de linker. De Achillespeesrcflexen zijn normaal;
in de kniegewrichten is overstrekking mogelijk. Zij heeft zeven kin-
deren. Een dochtertje Jansje van 13 jaar kon ik onderzoeken, deze
vertoonde geen neurologische afwijkingen.

Ook zij is door mij onderzocht, en heeft geene afwijkingen, zij
maakt een normalen indruk. Ook haar dochtertje Marietje {no. \\\\1),
geb. in 1912, kon op school goed leeren, en heeft geene afwijkingen.
Haar zoontje Johan H. v. E. (no. 118), is 4 jaar oud.

Een zelfde lijden werd gevonden bij een ouderen broeder Arend
(no. 25), geb. in 1844. Deze was reeds 40 jaar oud, toen hij het
eerst het lijden bemerkte aan hoofd en schouders, het nam zoo snel
toe, dat hij reeds na twee jaar den arbeid moest staken. Ook bij
dezen man was het karakter geheel gewijzigd. Van een braaf, op-
passend, ijverig man was hij geworden een kwelgeest, die door
lastigheid van humeur, opvliegend en prikkelbaar geworden, zijne
omgeving het leven ongenaam maakte, zijne vrouw en kinderen mis-
handelde. Enkele malen was hij zelfs geheel naakt de straat opgeloopen,
met moeite waren ontuchtige handelingen hem belet. Hij is 46 jaar
oud geworden.

Arend is vader van zes kinderen, zooals Beukers schrijft: die
tot nu toe vrij gebleven zijn van chorea; Arend had echter zeven
kinderen, waarvan slechts drie geen chorea hebben gehad.

Dirkje v. d. M. (no. 35) geboren in 1870, stierf in 1915. Zij
was gehuwd met M. Volgens de moeder, de vrouw van Arepd,
welke nog leeft, heeft deze Dirkje altijd een wonderlijk gestel gehad,
zij was prikkelbaar en humeurig. Op school kon zij goed leeren,
als dienstbode was zij ook wel eens 3 of 4 jaar in één dienst. Zij
werd omstreeks 1902 abnormaal, en in 1905 was het zoo erg, dat
zij een poging deed tot suicide, door zich een touw om den hals tc
binden. Zij ging toen naar een gesticht.

in 1906 werd zij, na geheel hersteld (?) te zijn ontslagen, voorde
tweede maal opgenomen in een ander geslicht, n.1. in Endcgcest.
Volgens de moeder werden de trekkingen duidelijk, toen patiente
voor de eerste maal geïnterneerd was. De uitgebreide ziektegeschie-
denis uit E. doel ons kennis nemen van de voortdurende onrust in
hoofd, romp en extremiteiten.

Zij is sterk hypotonisch, boven- en onderbcenen met de voeten
kunnen tegelijkertijd sterk gebogen worden, cn blijven rustig op den
buik liggen. In de reflexen zijn geene afwijkingen te vinden.
Het tweede kind van Arend is:

Pieter (no. 36) geboren in 1871 en overleden in 1918. Deze
Pieter is ongehuwd gebleven, en heeft ook chorea gehad. Hij heeft
echter kunnen werken tot hel einde van zijn leven. Op school kon
goed leeren, was echter altijd kwaadaardig. Hij heeft een been
fnoelen missen vermoedelijk door tuberculose. Arends derde kind is
^ces (no. 37) geboren In 1874, gehuwd met Marie K. Deze is

vrij gebleven van chorea. neurologisch vertoont hij verhoogde knie-
peesreflexen rechts en links, ook zijn deze suprapatellair op te
wekken. Verder ontstaat bij bekloppen van de Achillespees een pseudo-

voren vertoonden zich de eerste verschijnselen van krankzinnigheid.
Zij had toen beweerd, dat er iemand gekomen was, die de zwarte
kunst verstond, en die haar verbood om iets te doen. Zij weigerde
voedsel te gebruiken, werd mutistisch, zat suf voor zich uittestaren.
Zij had gehoors- en gezichtshallucinaties. Eerst enkele dagen na haar
opname worden voor het eerst eenige lichte choreatische bewegingen
in hoofd en armen opgemerkt. Zij ontkleedt zich, tracht naakt te
bed te liggen. Het eten weigert zij, want de Heiland verbiedt het
haar. Spoedig wordt zij geheel mutistisch.

Scheffer zegt nog in het slot van zijn artikel, hoe hij hier dementia
praecox zou diagnosticeeren, zoo hij onbekend was met de familie-
geschiedenis. De vijfde is ^ . ,

Marie {no. 39) geb. in 1879 en overleden in 1913. Ook deze heeft
chorea gehad. Zij is in Endegeest opgenomen 8-4-1911. De chorea-
tische bewegingen worden in de zg. weder levendig geschilderd,
terwijl verder blijkt, dat er knie- en voetclonus bestaat. Het zesde

Zij is door mij bezocht; door mij werden geene bewegingen waar-
genomen. door iemand, die haar kent zouden zij wel eens gecon-
stateerd zijn.

Zij is wat slap in heup- en kniegewrichten, zij kon de bloote
voeten, staande, beurtelings gemakkelijk tegen de nates leggen. De
patellair-reflexen zijn rechts en links ook suprapatellair op te wekken.
Verder zijn er geene afwijkingen te vinden.

Ten slotte nog het zevende kind Trijntje (no. 41) geboren in
1886, welke in 1907 overleed aan tuberculose.

De 3e waarneming van Beukers betrof Cornelia v. d. Af. (no. 28).
geboren in 1852 of 1855, gehuwd met D./. R, stadsarbeider te
\'s-Gravenhage. later landlooper. Op 35jarigen leeftijd werden bij haar
het eerst de trekkingen in de beenen waargenomen. De geestelijke
verandering bleek bij haar te bestaan in stiller en suffer worden, zij
had geen lust meer tot arbeid. Deze Cornelia is niet in een gesticht
geweest. Zij is eene zuster van Willem en Arend, welke eveneens
door Beukers beschreven zijn. Ook bij haar constateert Beukers,

evenals bij haar beide broeders, dat de rechter schouder meer ge-
troffen is dan de linker.

Omtrent haar kinderen is mij het volgende bekend. Zij heeft zes
kinderen gehad, n.1.:

Johanna (no. 54) geboren in 1881, overleden in 1922. Deze werd
15-6-1917 in een gesticht opgenomen, zij was dus toen 36 jaar oud.
Op haar 32ste jaar werd zij abnormaal, ontevreden, onhandelbaar,
jaloersch, ook begon zij anders te loopen en kreeg bevingen.

De pees- en periostreflexen zijn sterk verhoogd. Passieve be-
wegingen zijn meer mogelijk dan normaal. Dan volgt de andere dochter
Anne (no. 56) geboren in 1888, in September 1921 geïnterneerd
wegens Huntingtonsche chorea. Ook bij haar trad karakterverandering
en bewegingsstoornis ongeveer gelijktijdig op, de man meent wel
aan de eerste den voorrang te moeten geven. Op haar 30ste jaar is
het aangevangen. Zij heeft één dochtertje (no. 126). Drie andere
kinderen (zoons) van deze Cornelia, in den Haag verblijvende, heb
ik bezocht.

Cornelis (no. 52) geboren in 1877, is de oudste zoon, hij is
ongehuwd, en wordt in een ziekenhuis verpleegd. Hij deelde mij
mede sinds vijf jaren zoo te wezen, dus sinds zijn 40stc jaar. Hij
is voortdurend in beweging, de gelaatsspieren, romp, armen en beenen
zijn steeds in onrust. De tong kan hij niet uitsteken. Bij passieve
beweging der ledematen, treedt er eerst op eene sterke spanning,
welke hij zelf niet direct kan opheffen. Wil men één zijner beenen
buigen, zoo stuit men op een sterken strekweerstand, wacht men dan
even af, zoo houdt de spanning op, en blijkt er hypotonie te bestaan.
De patellair-renexen zijn beiderzijds sterk verhoogd, zij zijn ook
suprapatellair op te wekken; verder is er voetclonus bij druk tegen
de voetzool. De afweerreflex van de voeten is zeer sterk. Eigen-
aardig is de tonische naduur van den patellairrenex, het onderbeen
beft zich op bij het opwekken van den reflex, cn blijft dan zeer
duidelijk even in dezen stand staan. Hij vertoont dus den Gordonschen
chorea-reflcx. Psychisch schijnt hij nog niet erg geleden te hebben.

fan (no. 55) geb. 1884, los werkman. Hij is vader van zeven
kinderen, de oudste van deze kinderen,/o/m/mes (no. 119), oud
15 jaar, heeft een hazelip. Hij kon op school niet goed leeren, en
lijkt onnoozel te wezen. De andere kinderen maken daarentegen
een gewonen indruk.

Wat Jan, de vader, zelf betreft, vond ik bij hem verhoogde
kniepees- en hiclpcesreflexen, evenals bij het zooevcn genoemde
achterlijke kind. Dan hebben wij nog te vermelden:

Dirk (no. 53), ook cen zoon van de door Beukers beschreven
Cornelia, geboren in 1891. Hij is dus nu 32 jaar oud. Ik trof hem

aan staande, doch leunende op een stoel. Hij kan namelijk niet
loopen. Tot zijn 18e jaar was hij goed, hij zakte echter plotselmg
in elkander, en sinds dien zijn zijne beide beenen verlamd. De beenen
zijn sterk atrophisch. De reflexen zijn afwezig, de sensibiliteit is
niet gestoord.

De gelaatsuitdrukking is levendig, er is wel wat te veel beweging
in de gelaatsspieren, zoodat ik telkens mij zelf afvroeg, toen ik hem
ontmoette, of hij toch niet grimasseerde.

De zg. van dezen Dirk is mij welwillend ter inzage gegeven.
Het volgende staat vermeld:

Hij was electricien. Op een middag naar zijn huis gaande, werd
hij plotseling onlekker en zakte ineen. Het bleek dat de beide beenen
verlamd waren. De zg. vermeld verder, dat er volkomen ontaardings-
reactie bestaat. De diagnose werd gesteld op poliomyelitis anterior
adultorum acuta. Van Nov. 1919 tot Juni 1910 is hij in het ziekenhuis
Zuidwal in den Haag verpleegd geweest.

Het vierde geval van Beukers betreft een zekere Wilhelmina VI.
(no. 29) geb. in 1848 en overleden in 1899, zij huwde met PT./Tr.
Zij is eene nicht van de drie anderen door Beukers in zijne
dissertatie beschreven.

Haar lijden begon op 28jarigen leeftijd. Beukers vermeldt dat de
spraak duidelijk is, goed gearticuleerd. Hoofd en hals zijn rustig;
de schouders worden nu en dan naar boven en achter, dan weer
naar voren gerukt. Ook aan armen en handen ziet men deze be-
wegingen, de gang is ongestoord. De eetlust is evenals bij Arend
bijzonder groot, hij kan vraatzucht genoemd worden.

Voor ik de verdere descendenten van deze vrouw bespreek, moet
ik een blik terugslaan, en de ascendentie vermelden.

Bij het bezichtigen van den stamboom, valt onmiddellijk op, dat
Beukers vier chorealijders (nrs. 25, 27, 28, 29) beschreven heeft
uit ééne generatie, waarvan acht personen, van een chorealijder of
-lijderes afstammende, bekend zijn, van wie vijf aan chorea hebben
geleden. Er is n.1. ook nog een Dirk v. d. M. (no. 24) van 1832
tot 1872 of 1878, zoon van Pietcr (no. 9) van 1804 tot 1855
geleefd hebbend; beiden, vader en zoon hebben chorea gehad. Met
Pieter zijn wij in de voorgaande generatie gekomen. Zooals men
weder aan den stamboom ziet, zijn hier bekend 9 personen, en wel 6
mannen en 3 vrouwen, direct van een chorealijder,-lijderesafstammend.
Van dezen is weer het beste bekend Dirk v. d. Af. (no. 11) de vader
van de door Beukers beschreven Willem, Arend en Cornelia.
Dirk is verpleegd geweest in het St. Joris Gasthuis te Delft.

Dirk V. d. M. (no. 11) werd geboren in 1821 en overleed in
1866. Hij werd op 45-jarigen leeftijd opgenomen, en was reeds 4
ä 5 jaar te voren in het armhuis verpleegd geworden.

In de z g. Staat vermeid, en is door Beukers weergegeven, dat hij
zich onderscheidde door zijn verregaanden snoeplust en buitensporige
eischen; hij werd boosaardig, en kwelde ieder. Soms liep hij naakt
door het gesticht. Hij had vlagen van krankzinnigheid. Zijn vader,,
broeder en zuster zijn aan dezelfde ziekte overleden.

Het gelukte Beukers, met behulp van den Burgerlijken Stand, den
stamboom hoogerop samen te stellen, welke door mij is overgenomen.
Het blijkt, dat Paulus v. d. M. (no. 1), 1736—1794, gehuwd was
met Sijtje de Koning (no. 2) en beiden chorealijders zijn geweest.

Het is mij ook niet gelukt hooger op te komen, om verband met
andere families vast te kunnen stellen, daar dit archiefwerk werd,
en ook zeer tijdroovend zou zijn, omdat dikwijls de namen niet
juist zijn weergegeven.

De familie de Koning kan evenmin gevolgd worden. Bovenge-
noemde Paulus v. d. M. en Sijtje de Koning hadden vijf kinderen,
van wie twee chorea hebben gehad. De derde generatie bestond uit
15 personen; zes, n.1. 3 mannen en 3 vrouwen waren chorealijders.

Keeren wij nu terug naar Wilhelmina VI. (no. 29) door Beukers
beschreven, zie pag. 116, en gehuwd met W/7/em A\'r. te R. Zij heeft
zeven kinderen gehad.

Arie Kr. (no. 58) geboren in 1876, woont in Amerika en heeft
chorea. Jannetje Kr. (no. 59), van 1878, gehuwd met AT/., lijdt
aan chorea Hunt. Zij zal aanstonds besproken worden. Jan Kr.
(no. 60), van 1880, stierf in ditzelfde jaar. Jan Willem Kr. (no.61)
geboren in 1882, overleed in 1908 aan pleuritis. Sijtje Kr. {no. 62),
van 1884 tot 1911, overleed aan tuberculose. Wilhelmina Kr.
(no. 63) geboren in 1887 cn gehuwd met G. v. d. H., vertoont
verdachte verschijnselen, waarschijnlijk het eerste openbaren dezer
ziekte; terwijl Willem Kr. (no. 64), van 1893, vertrokken naar
Amerika, gezond zou wezen.

Hier is dus van de zeven kinderen één zeer jong gestorven, twee
overleden resp. aan pleuritis en tbc., terwijl twee anderen chorea
hebben, en cen derde het zeer vermoedelijk krijgen zal.

Ontmoet heb ik Jannetje Kr. (no. 59) gehuwd met KI. Zij is 43
jaar oud, cn was vroeger gezond; zij is vroeg van school gegaan
Wegens „de" ziekte van moeder, cn kan nóch lezen, nöch schrijven.
Voortdurend schokt haar rechter schouder. Zij zit voorover gebogen
in haar stoel, steeds gaat het hoofd naar voren, weer naar achteren,
^an weer kijkt zij naar boven onder dc wenkbrauwen door, de
mond is steeds in beweging, de spraak is wat stotterend. Deel-
naamloos zit zij in haar stoel, of mijn l)czock ten haren huize
haar eigenlijk niet aangaat. Toch weet zij goed antwoord te geven,
pn wordt haar belangstelling ten slotte wel gewekt. Dc laatste vijf
jaar is het begonnen met bewegingen in de voeten. Toen zij voor

zeventien jaar trouwde, was zij nog gezond. Toevallen heeft zij niet
gehad. Haar karakter is er niet op verbeterd, zij is zeer zelfzuchtig,
kwaadaardig en opvliegend geworden. Zij heeft nog wel oog voor
hare huishouding, maar doet eigenlijk niets, aardappelen schillen
gaat ook niet meer.

De tong wordt vrij rustig uitgestoken, tanden laten zien, fluiten,
wangen opblazen gaat alles nog goed. De kracht in de handen is
gering, dynamometrisch 23 rechts, 20 links. De gang is wijdbeensch,
wat lomp, de voeten worden naar buiten gezet, de houding is zeer
gestrekt, achterover neigend, de linker arm hangt; de vingers nu
gestrekt, dan weer gebogen in vinger-handpalmgewricht; de rechter
arm houdt zij gebogen in den elleboog, de duim, de tweede en de
derde vinger staan gestrekt, wat een eigenaardigen stand geeft, voort-
durend zijn in deze vingers geringe bewegingen.

Stilstaan gaat niet, de voeten worden steeds verzet, het hoofd
gaat naar rechts en voren, de rechter hand wordt opgelicht, de
linker duim in beweging gestrekt, geabduceerd, weer geabduceerd.
de vingers gaan in en uit elkander. In de ellebooggewrichten is
overstrekking mogelijk, de hand kan in een hoek van 90° op de armas
geplaatst worden, de tweede vinger in een hoek van 25°. De kniepees-
reflexen zijn sterk verhoogd, ook suprapatellair op te wekken.

De Achillespeesreflexen zijn ook verhoogd, rechts is er pseudo-
clonus. Geen Oppenheim-, geen Babinskireflex zijn te vinden.
Hypotonie is in de beenen niet duidelijk, links kan zij den voet
gemakkelijk tegen de nates leggen.

Ook hare zuster Wilh. Kr. (no. 63), gehuwd, heb ik ontmoet.
Zij beschouwt zich geheel gezond. Deze vrouw trekt steeds iets
met den mond en heeft ook trekkingen in de gelaatsspieren. De tong
is onrustig, er is geen tremor in de handen. De patellairreflexen
zijn rechts en links vooral zeer sterk verhoogd. Passieve bewegingen
zijn in abnorme mate mogelijk in heup- en knicgewrichten. Verder
geeft de neurologische status geene aanleiding tot opmerkingen.

Haar man heeft geene karakterverandering kunnen bespeuren, cn
noemt haar zeer goed.

Verwijlen wij nog even bij de respectievelijke descendenten; de
kinderen van Jannetje zijn:

Teunis (no. 127) 15 j. oud. Hij kon op school goed leeren, heeft
een goed karakter, heeft echter sinds zijn 10« jaar toevallen, is
duizelig te voren, krijgt krampen in de ledematen, bijt de tong stuk
en is later bewusteloos. De neurologische status is verder negatief.

Maarten (no. 128) 14 j., is een gewone flinke jongen, links is
de patellairreflex verhoogd, en vooral de hielpeesreflex. Verder is
niets bijzonders op te merken.

kijkt frisch en helder uit de oogen. De kniepeesreflexen rechts en
links zijn sterk verhoogd, ook zijn zij suprapatellair op te wekken.
Er is voetclonus rechts en links bij bekloppen van de hielpees, ook
bij het strijken over de voetzool. Verder valt niets bijzonders op.

Wilh. Kr., gehuwd met G. v. d. H. heeft drie kinderen (6, 5,
2 jaar), 1 kindje is jong gestorven.

Nog even ga ik terug naar de generatie van Arend en V/illem v, d. M.,
door Beukers beschreven. Er leeft namelijk nog eene zuster

Maria v. d. M. (no. 26) geboren in 1848 en gehuwd geweest
met R. BI. te R. Deze is goed gezond gebleven, ja, zij is de eenige
uit dit gezin, die chorea Huntingtonea niet gekregen heeft.

Zij is door mij bezocht. Het is een aardig oud vrouwtje, die levendig
vertellen kan van de ellende in haar ouderlijke woning doorgemaakt.
Neurologische afwijkingen werden niet gevonden.

Van Dirkje v. d. M. (no. 35), zie pag. 113, gehuwd met M.,
geboren in 1870 en overleden in 1915, leven nog vier kinderen.
Dirkje zelf is reeds beschreven als een van de zeven kinderen van
Arend. Eene dochter Sara C. M. (no. 86), geb. 1895 en wonende
te L., heb ik ontmoet. Zij maakt geestelijk een normalen indruk.
Neurologisch blijkt dat beiderzijds patellair- en voetclonus op te
wekken is. Ook is zij zeer slap in de kniegewrichten.

De descendenten van de gezond gebleven zuster van Arend, de
bovengenoemde Marie v. M. gehuwd met Bi, zijn ook door mij
nagegaan. Zij heeft één niet goed ontwikkeld kind, dat erg
klein is Overigens zijn haar kinderen gezond. Bezocht is door
mij het gezin van Antje BI. (no. 44), dochter van de zooevcn
genoemde Maria, zuster van Arend. Deze heeft reeds volwassen
dochters. Afwijkingen werden bij hen niet geconstateerd.

De afstammelingen van Grietje v. d. M. (no. 6) (1783-1843)
gehuwd met C. v. D., zijn ook nagespeurd, er zijn geen chorcalijders
of krankzinnigen onder hen gevonden. Wel moet een zoon van
Grietje (vermoedelijk no. 18) toevallen hebben gehad, en daardoor
verdronken zijn, terwijl haar kleinzoon Arte (no. 72), geb. 1 jan. 1865,
een zoon (no. 134) heeft van 18 jaar, die aan epilepsie lijdende is.

Bij het bezien van den stamboom valt op, dat de derde en vierde
generatie sterk zijn aangetast. Ook de vijfde generatie doet mee. Alleen
het groote getal afstammelingen van de vrijgebleven nrs. 26,30, 31,32
doet het geheel wat gunstig schijnen. De ziekte is echter niet uitge-
werkt, en nog steeds zijn we te wachten, dat tot nu toe gezonde
"lenschen door dit vreesclijke lijden worden aangetast, en lichamelijk
geestelijk te gronde zullen gaan.

aan H. chorea in het begin der ziekte is. Davenport verhaalt van een
meisje, dat met iemand uit eene choreafamilie in het huwelijk wilde
treden. Zij werd gewaarschuwd, maar achtte deze waarschuwing
niet, „al had hij de bewegingen, zij nam hem toch", later kon zij
haar man en nog vier harer kinderen verplegen.

Opvallend is in deze familiegeschiedenis van v. d. M., dat wij
naast chorea Huntingtonea zoo weinig ander degeneratief lijden
tegenkomen. Drie gevallen met epilepsie heb ik kunnen aangeven,
wat in zoo\'n groote familie toch weinig zegt, terwijl ik nog een
jongen, lijdende aan imbecillitas, en een man met polyomyelitis
anterior adult. acuta, beiden, leden dezer familie, heb kunnen ver-
melden, terwijl nog een meisje lijdende aan een lichten graad van
imbecillitas werd aangetroffen.

Een zesde familie, wier lotgevallen ik met belangstelling volgde,
is de familie B. (VI) uit B. Ook van deze familie gelukte het, na
veel moeite, een stamboom samen te stellen. Omstreeks 1800 leefde te B.

Hermanus B. (no. 1), die tweemaal is gehuwd geweest, de eerste
vrouw zou van gebrek gestorven zijn, de tweede vrouw Neeltje v. d. H.
(no. 2), is verdronken, zij viel van een vonder. Deze Neeltje was
ziekelijk en geen van de nu nog levenden heeft haar gekend, wel
echter haar man Hermanus, die vreemd was. Hij maakte volgens
een der aangehuwde kleindochters veel misbruik van sterken drank,
volgens anderen niet. Deze Hermanus is 70 jaar geworden en al
was hij vreemd, hij had toch geene „bevingen". Waarschijnlijk zal
het zijne vrouw zijn geweest, die het lijden in de B.\'s familie heeft
gebracht, ook het vallen van den vonder wijst hier wel op. Een
kind van dezen Herman is „onwijs" gestorven, zij zat nog in den
kinderstoel, toen zij zestien jaar oud was.

Deze Herman had zes kinderen, van wie Geertrui (no. 3) geboren
in 1830, spoedig overleed, zij werd gevolgd door Arie (no. 4) ge-
boren in 1832, en Geertrui (no. 5), die in 1834 geboren werd cn
in 1850 stierf. Zij is vermoedelijk de bedoelde Idiote, die op haar
16e jaar nog in den kinderstoel zat. Geertrui werd gevolgd door
Kees (no. 6), wiens geboortejaar ons onbekend bleef en/flcoö (no. 7).
Deze laatste is de jongste zoon en Is geboren In 1836. Hij boezemt
ons het meeste belang in.

Van de kinderen van Arie is ons niets bijzonders bekend, twee,
n.1. Neeltje (no. 11) en Trijntje (no. 12) verhuisden naar Amerika.

Volgen wij nu de geschiedenis van Jacob B. Hij werd geboren In
1836 en 15 October 1894 voor de tweede maal in het St. Joris-
gesticht te Delft opgenomen. In de aanteekeningen staat, dat hij
sinds lang krankzinnig is. Hij heeft meerdere malen getracht zich
.te verdrinken, en dreigde ook met moord en brand. Hij meent, dat

ieder eomedie met hem speelt, en heeft hevige aanvallen van woede.
De aanteekening van Mei 1897 zegt: zeer verward en onsamen-
hangend in zijn spreken, die van Mei 1898 vermeldt, dat het spreken
meermalen sterk belemmerd is, ook het loopen is moeilijk en wankelend.

In November 1901 is hij tot niets meer geschikt, en kan nog
slechts de eenvoudigste vragen beantwoorden.

Zijne zoons, die ik gesproken heb, hebben vader niet anders dan
met die bewegingen gekend, hij was toen, op omstreeks 32jarigen
leeftijd, ook reeds zeer vreemd. Jacob was vader van 8 kinderen,
waarvan vijf in een krz.gesticht geïnterneerd zijn geweest of daar
nog verpleging vinden. De drie gezonden heb ik gesproken, zij zijn
vrij van choreatische verschijnselen. Het zijn de oudste zoon:

Jacob (no. 13) geboren in 1859. Van zijne vijf kinderen is ééne
dochter (no. 21) overleden aan hersentuberculose op 19-jarigen
leeftijd. De overige kinderen zijn goed. Eene dochter, Elisabeth
(no. 22), 41 jaar oud, wonende te T., is door mij onderzocht. Er
waren geene neurologische afwijkingen bij haar te vinden. Van haar
was mij verteld, dat haar karakter wat veranderd was de laatste
jaren, ik kon echter niets abnormaals ontdekken. Een ander, gezond

Marinus (no. 17) van 1868, het vijfde kind van Jacob, zelfheeft
hij zeven kinderen, allen gezond, één kind is dood geboren, toen

Arie (no. 20), van 1879, is het achtste kind van Jacob en heeft
drie kinderen, welke allen gezond zijn. Met de andere vijf kinderen
van Jacob is het minder goed gegaan.

Hermanus (no. 14) geboren in 1861, werd 28-3-1916, dus op
53-jarigen leeftijd in een gesticht opgenomen. Bij opname is hij ge-
oriënteerd ten opzichte van tijd en plaats. Volgens zijne dochter was hij
vrccselijk lastig, zat dagen in dc loods, dat hij niets deed, zat maar
te staren. Dit was reeds zoo in 1912. Als hij thuis kwam, dreigde
hij tc slaan. Hij deed geene poging tot suicide; maar liep wel dagen
•ang weg. Hij beschuldigde heftig zijne vrouw, ook had hij groot-
heidsidecCn cn gaf daardoor geld uit voor dingen, die onnoodig waren.
Hij dronk al vóór hij vreemd werd, begon daarna in allerlei kroegjes
te loopen. Ten slotte gooide hij thuis den boel stuk, zat de kinderen
achterna met een mes, dreigde de gaskraan open te zetten. Bij
vreemden wist hij zich echter goed te houden. Hij had wel trekkingen
met den mond, maar andere „bevingen" openbaarden zich niet.
Zijne vrouw vertelde mij, dat zijne hand wel zoo schudde, dat hij
een kopje thee niet zonder morsen aan den mond kon brengen.

In het eerste gesticht werd dc diagnose op grond van deze
psychische veranderingen gesteld op chorea Huntingtonea. Liter is hij
m een ander gesticht verpleegd geworden. Op grond van dc waan-
9

ideeën en het ontbreken der bewegingen, werd hier de diagnose op pa-
ranoia gesteld. In ééne der aanteekeningen staat wel, dat zijne lippen
en vingers trillen tijdens het onderzoek. Hij overleed 13-3-1918, dus
op 57-jarigen leeftijd. Het sectiebericht vermeldt een cysticercus.
Dit geval zou dus pleiten voor Davenport\'s chorea Huntingtonea
sine tremores, want het is niet te ontkennen, dat de psychische
veranderingen typisch zijn. Herman heeft 8 kinderen gehad, 2 jongens
en 2 meisjes overleden allen beneden het jaar.

Nog vier kinderen van Herman zijn in leven. De oudste dochter
is Cornelia Jacoba B. (no. 26) van 1891. Zij heeft geene kinderen.
Ik vond bij haar sterk verhoogde patellair- en Achillespeesreflexen,
ook heeft zij sterke uitbreiding van de reflexzone der kniepeesreflexen,
en slappe gewrichten, waartegenover staat, dat zij ook een tenger
vrouwtje is. In de tong is geen onrust te bespeuren. Haar zuster is
Klasina Hendrika B. (no. 27) geboren in 1893. Bij haar zijn wel
eenige onwillekeurige bewegingen te bespeuren, over de reflexen
kan ik mij niet oriënteeren. De zoon Hendrik (no. 28), van 1900,
schijnt wat spoedig uit zijn evenwicht te zijn. Bij zijn broeder/ocoö
Corneiis (no. 29) geboren in 1904, waren geene neurologische af-
wijkingen te vinden.

De volgende zoon van jacob is Willem B. (no. 15) geboren in
1863 en overleden in 1917. Uit zijn eerste huwelijk zijn 3 kinderen
zeer jong overleden. Een kind, een meisje, (no. 37) is gehuwd.
Uit zijn 2e huwelijk heeft hij 3 kinderen, die een normalen indruk
maken, zij zijn niet door mij onderzocht. Zijne vrouw deelt mij mede,
dat haar man ziek geworden is met zijn 40ste jaar, hij was voor
dien wel zenuwachtig. Drie maanden is hij in een sanatorium ge-
weest, daarna was hij weer jaren thuis. Hij werd tenslotte volslagen
krankzinnig.

Hij was zeer wantrouwend tegenover zijne vrouw, nooit heeft hij
gedronken. In het gesticht versufte hij, op het laatst kende hij zijne
vrouw niet meer, en sprak haar aan met „Mevrouw" In driftbuien
kon hij nog goed loopen. De zeer uitgebreide aanteekeningen van
Endegeest beschrijven de choreatische onrust, waarin ook de oog-
spieren deelen. Wat de reflexen betreft, is er aanduiding van voet-
en knieclonus, er bestaat geene hypotonie, eerder hypertonie.

Neeltje (no. 16) geb. in 1866. Zij overleed in 1921. Ook deze
heeft chorea gehad. Zij heeft 2 kinderen, tot nu toe zouden zij
normaal zijn. Volgens inlichtingen der familie, brak het lijden uit
op 32jarigen leeftijd. Toen zij jong was, maakte zij echter reeds
veel „levendige" bewegingen. Zij heeft, toen het lijden begonnen
was, tweemaal haar huis in brand gestoken. In September 1907
werd zij opgenomen in het Rijksgesticht te Medemblik, ontoereken-

baar verklaard voor eene door haar gepleegde brandstichting. De
toestand verergerde ook doordat haar man — die veel dronk —
haar vaak zwaar mishandelde.

Van uit Medemblik werd zij overgebracht naar een ander gesticht.
De aanteekeningen uit dit gesticht spreken van eene negativistische
hebephrenica. Herhaaldelijk scheurde zij haar kleeding.

In Febr. 1909 ging zij weer naar eene andere inrichting. Ook
daar zijn aanvankelijk geene choreatische bewegingen waargenomen.
In Aug. 1902 staat genoteerd: „maakt dikwijls vreemde bewegingen".
In Febr. 1913 vinden wij atactische spraakstoornissen vermeld. In
1914 en 1915 doet zij pogingen tot zelfmoord. Zij gaat 10-2-1916
naar Endegeest. De zg. vertelt van de choreatische bewegingen
over het geheele lichaam, zij kan moeilijk meer op een stoel zitten,
en is niet in staat zich zelve te helpen met eten en kleeden. Het
zesde kind van Jacob, dat ook chorealijder geworden is, is

Frederik B. (no. 18) geboren in 1873 en vader van zeven
kinderen. Twee zijn zeer jong overleden. Een zoon is zeer driftig.
Eene dochter (no. 50) 25 jaar oud, maakt wel onwillekeurige bewe-
gingen in den slaap, overigens zouden de kinderen normaal zijn. Alle
kinderen stotteren. Zijne vrouw deelt mij mede, dat hij op school
goed kon leeren, hij was echter als kind al lastig en zeer prikkel-
baar, was vreeselijk driftig. In 1900 begonnen de bewegingen, hij
begon toen veel met den mond te trekken. Ook begon hij schulden
te maken, en trok zich van de zaken niets meer aan. Hij kreeg
grootheldsgedachten. Drinken deed hij niet. Voor zeven jaar ging
hij naar een gesticht, toen was hij weer een jaar thuis. Hij zat zijne
vrouw vaak met een mes achterna. Nu is hij weer 5 jaar weg. In
dat jaar, dat hij thuis was, zag hij zijne vrouw aan voor eene ver-
pleegster, hij meende in het gesticht te wezen. Eens sprong hij in
het water, was driftig, wilde zijn vrouw te lijf, doch zei: „ik zou
je wel, maar je bent toch van hout".

Frederik Is door mij bezocht in 1921. Op 41jarigen leeftijd is hij
opgenomen. Zijn gang is slingerend, de vingers zijn voortdurend in
beweging toch zijn dc onwillekeurige bewegingen gering tc noemen.
Voortdurend is cr onrust in het gelaat, zien wij trekken met de
schouders, ook met de voeten wanneer hij ligt. De tong is onrustig
cn kan niet uitgestoken blijven. Duidelijke hypotonie is niet aanwezig,
de knlcCn kan hij met moeite tegen den buikwand leggen. De knie-
peesreflexen rechts cn links zijn verhoogd, cr is patellairclonus. Dc
hlelpecsrcnexen zijn ook verhoogd. Overigens zijn er geene afwij-
kingen tc vinden. In dc stichting ontwikkelde hij nog verarmingsideeCn.
De volgende en laatste, op één na de jongste van de kinderen is
Marie Geertrui B. (no. 19) geboren in 1875. Ook zij is chorca-
lijderes geworden. Zij heeft geene kinderen.

Haar man gaf mij de volgende inlichtingen. Op haar 18e jaar was zij
vlug, gevat, goed ontwikkeld, had op school goed geleerd, was een
opgewekt, leuk meisje. Zij trouwde op 23jarigen leeftijd en begon
8 jaar later, dus op haar Siste te tobben. Zij werd lastig, wan-
trouwend, jaloersch, begon stil te zitten, en zat uit het raam te
staren, ten slotte deed zij niets meer. Zij zat maar uren te turen.
Ook werd zij kwaadaardig en gooide met een en ander.

Haar heb ik eveneens bezocht. Zij werd 22-7-1919 opgenomen
Eerst is zij in 1918 in de Valeriuskliniek te Amsterdam geweest,
hier bleek zij te hallucineeren.

Van hier ging zij naar het sanatorium te Zeist, en toen naar het
gesticht, waar zij nu nog vertoeft. Zij is prikkelbaar, agressief en dement.

Bij mijn bezoek zit zij aan tafel, het hoofd voorovergebogen, zij
trekt met de schouders, de handen liggen op den schoot, de vingers
zijn voortdurend in beweging. De tong is onrustig en kan niet uit-
gestoken blijven. Er is geen duidelijke hypotonie. Wel bestaan er
hooge armp\'eesreflexen en verhoogde kniepeesreflexen, maar geen
verhoogde hielpeesreflexen.

Wij zien bij geen van allen hypotonie, bij één lijder zelfs eerder
hypertonie. Hallucinaties komen bij allen voor. Sterke karakterver-
anderingen treden op, gelijktijdig met de motiliteitsanomalie; bij een
lijder blijven echter de bewegingen uit.

Bij den vader treedt de ziekte op voor het 32c jaar, bij Herman
met het 50e jaar, bij Willem met het 40e jaar, bij Neeltje met het
32e jaar, bij Frederik met het 27e jaar en bij Marie op haar 31e jaar.
Alle patiënten leden in hun jeugd zeer lang aan enuresis nocturna.

In de laatste generatie is, zooals de stamboom ons direct laat
zien, geen chorealijder. Wel zijn er onder dc thans levende descen-
denten, die vermoedelijk de kiem voor dit vrccselijk lijden toch
in zich dragen.

Als zevende familie bespreek ik de familie L (no. Ill) uit Amsterdam,
van een van hen, Hendrik Kr. (no. 9) is het cerebrum in het tweede
hoofdstuk door mij beschreven. Hij werd geboren in 1877 en overleed
in 1916. Den 28-10-1915 werd hij in St. Bavo opgenomen, waarheen
hij geëvacueerd werd uit het W. G. te Amsterdam. Daar was de
diagnose gesteld op chorea Huntingtonea. Op 32jarigcn leeftijd was
de stoornis begonnen, hij begon slecht te loopen, werd opvliegend
en agressief. Zijne spraak werd slecht, ten slotte werd hij suf. De
status vermeldt niet-heftige bewegingen in armen en beenen, men
hoort hem allerlei keelgeluiden maken, smakken met de tong,
slikken en zuchten. Dikwijls heeft hij eene opisthotonushouding, de
patellairreflexen zijn verhoogd. Hij is dement geworden en hem moest

ten slotte het eten toegevoerd worden. Als het gebracht werd, stak
hij wel het hoofd boven de dekens uit, kon echter zichzelf niet
helpen. Hij stierf aan eene septicaemie.

Dit, wat de zg. vermeldt; het lijden van het gezin voor zijne
opname heeft de vrouw van Hendrik Kr. mij geschilderd.

Hij was in zijn jeugd wel een drinker, maar toen hij trouwde,
kon hij den drank laten staan, is dan ook tijdens zijn huwelijk nooit
meer dronken geweest. Hij was een zeer goedig menseh, van een aan-
genaam karakter, gezellig met zijne kinderen. Zijn brood verdiende
hij als voorslaander bij de marine in den scheepsbouw. Het ongeluk
wilde echter, dat hij een keer in het ruim van een schip viel, en
bewusteloos werd opgenomen. Spoedig kwam hij bij, echter van
toen af aan begon de verandering in zijn karakter, en tegelijk begonnen
de „bewegingen" zich te openbaren. Hij begon ongeschikt te worden
voor zijn arbeid. Langzaam veranderde hij en ten slotte was hij een
kwaadaardig jaloersch menseh geworden. Zijne vrouw begon nu een
winkel, echter ook dat werd onmogelijk, want haar man maakte
den ganschen dag onaangenaamheden, had het steeds op zijne vrouw
en op zijn dochtertje voorzien. Vijf jaren lang heeft zij met hem
rondgetobd, voor hij voorgoed naar St. Bavo ging. Nu eens was hij
in het W. G., dan weer vijf maanden of een jaar thuis. Zij heeft wel
eens 3 maanden achtereen onder de toonbank van den winkel
geslapen de politie voor de deur staande, opdat deze direct bij de
hand zoi zijn, als hij in zijne woede dreigend met een mes zijne
vrouw te lijf wilde gaan. Eenmaal heeft hij getracht haar te worgen,
de litteekens der toen toegebrachte wonden zijn nog zichtbaar. De
oorzaak van zijne woede was meestal het niet toegeven zijner
vrouw aan zijn sterk verhoogde libido.

Johanna Catliorina L (no. 8) geboren m 1856, huwde z«j met
H K cn stierf in 1896, na tweemaal in een gesticht te zijn op-
genomen geweest, de eerste maal voor twee maanden, de tweede
maal voor 7 jaar cn 6V2 maand. De zg. vermeldt, dat zij steeds
ccn gelijkmatig, zacht cn vroolijk karakter had gehad. Bij een twist
met eene buurvrouw in 1883, dus op 27jarigen leeftijd, kreeg zij
een slag met ccn strijkbout op het hoofd, cn van stonde af aan
brak de afwijking uit. Eerst kwam een droomtoestand, waarin zij
wild cn woest was, cn alleen haar man herkende.

Toen zij kalmeerde en hiervan herstelde bleef haar karakter toch
veranderd, zij werd ontevreden, jaloersch en kwaaddenkend. Zij
mishandelde thuis hare kinderen. Toen zij dc eerste maal opgenomen
werd in het gesticht, was zij gravida, daarom werd zij weder ont-
slagen om thuis dc bevalling af tc wachten, het kindje dat in 1888
geboren werd, stierf een maand oud zijnde aan stuipen.

Een dochtertje van haar zou, zooals in de zg. vermeld wordt,
reeds chorea hebben. Vermoedelijk wordt hier bedoeld

Johanna Catharina Kr. (no. 10) geboren in 1879. Zij heeft vroeger
toevallen gehad. Zes jaar geleden zijn ze opgehouden, de tong toont
nog de litteekens. Haar drie eerste kinderen zijn jong gestorven,
nog vier zijn in leven, die allen goed konden leeren, behalve
Johanna (no. 26), geb. in 1912, die wel wat achterlijk is. Corneiis
(no. 25), geb. 1910, heeft een ernstig trauma doorgemaakt met schedel-
fractuur; hij heeft zoo min als zijne zuster neurologische afwijkingen.

De zuster van de moeder van Hendrik Kr., de zuster dus van
Johanna Catharina L. was

Mietje L. (no. 7) geboren in 1853. Zij was ongehuwd en stierf
in 1897 in hetzelfde gesticht, waarin ook hare zuster opgenomen was.

In de zg. wordt ook weer gesproken van een gelijkmatig karakter.
De schrik bij het zien van hare zuster, die na den slag op het
hoofd, wild geworden was, deed op 30jarigen leeftijd de psychose
uitbreken. Zij werd evenals haar zuster kwaaddenkend, jaloersch en
ontevreden, twistziek en onverdraagzaam. Onophoudelijk was zij in
beweging, de tong werd met moeite uitgebracht, met moeite kon
zij een glas water vasthouden zonder te morsen. De buikspieren, het
diaphragma doen mee aan de choreatische onrust. Zij is 9 jaar verpleegd
geworden.

De vader dezer beide zusters was een zekere Simon L. (no. 4),
geboren in 1829, die vreemd zou zijn geweest. Hij is door een
trauma om het leven gekomen.

Dat de afwijking hier van vaders kant gekomen is, dus in de familie
L. zat, bewijst ook dat we nog de zg. hebben ingezien van een zekeren
Arie Hendrik L. (no. 6) geboren in 1856 te H., en overleden
in 1908. Hij was cabaretzanger van beroep. Op zijn 49e jaar zou
hij moeilijk zijn gaan loopen, hij bemerkte zelf de choreatische
bewegingen ook in de geslachtsspieren, ook wordt nog gezegd, dat
hij bradycardie had. Zijne moeder zou epileptica zijn geweest, zijn
vader Corneiis L (no. 3) aan eene apoplexie zijn gestorven. De
juiste familieverhouding tusschen Simon en Corneiis vermocht ik
niet vast te stellen.

Keeren wij nu nog even terug tot den chorealijder uit St. Bavo,
Hendrik Kr. Hij heeft nog een broeder

Johannes Franciscus Kr. (no. 11) geboren in 1886 en sedert
September 1919 in het W. G. te Amsterdam verpleegd. Hij was
opgenomen wegens hallucinaties, en agressief optreden tegen zijne
vrouw, In 1914 op 29jarigen leeftijd begon stoornis zich te openbaren.

Volgens de inlichtingen was hij goudsmid, maar werd zenuw-
achtig, kon het fijne werk niet meer doen tengevolge van de tremores.
Hij wisselde van ambacht, werd bootwerker, los werkman. In 1914

kreeg hij trekkingen in de beenen, in den loop van een enkel jaar
ook in de armen. In dezen tijd is hij van karakter veranderd, werd
achterdochtig, sloeg zijn vrouw veel, werd jaloersch, had een sterk
verhoogde libido, wat met perversiteiten gepaard ging, \'s nachts schrok
hij dikwijls op uit zijn slaap, en bevuilde zijn bed.

Zijne vrouw geeft aan, dat hij stemmen zou gehoord hebben. Er
bestaan sterke coördinatiestoornissen in armen en beenen, ook het
spreken gaat moeilijk, doorloopend is het hoofd in beweging. Er
bestaat een lichte graad van dementie. Het lijden is progressief.
Er is geene reflexafwijking. Zijn schrift, waarvan een proeve mij
gezonden werd, doet de gevolgen der tremores duidelijk zien.

Joh. heeft twee kinderen, van wie de oudste Joh. Franciscus
(no. 28), geb. 1912, 10 jaar zijnde, in „Huize Assisi" te Udenhout
verpleegd wordt. Hij wordt beschreven als psychisch zeer gering ont-
wikkeld, koppig en ongezeggelijk, moeilijk sprekend. Hij heeft een
lichte parese der extremiteiten.

Hendrik Kr. (no. 9) had zeven kinderen, de oudste is Johanna
Catharina (no. 14), van 1904, zij zou normaal zijn, volgens de moeder
is zij zeer flink; daarop volgde Hendrik (no. 15), van 1905, die
twee jaar oud zijnde overleed aan eene hersenziekte; de daarop-
volgende was weder een meisje, Dora (no. 16), in 1907 geboren
cn in 1909 overleden, zij had eene verlamming van rechterarm cn
been, eigenlijk van dc geheele rechter lichaamshclft.

In 1908 werd Hendrik (no. 17) geboren, ik heb hem ontmoet, hij leert
flink op school en vertoont neurologisch niet eenige afwijking. Ook
Johannes Franciscus (no. 18), van 1909 is normaal cn goed ont-
wikkeld, volgens zijne moeder. Dan volgen er nog twee, die ver-
pleging\'elders hebben moeten vinden, n.1.:

Corneas Jan Herman (no. 19), gcb. in 1910 cn gestorven in 1917,
die stom was. Hij is nimmer zindelijk geweest en begon op5jarigcn
leeftiid die bewegingen" te maken, ook heeft hij toevallen gehad.
In den „Huize Assisi" vond hij verpleging, dc zg. vermeldt dc vele
epileptische insulten. Hij stierf aan eclampsie. Familieleden zeggen,
dat hij dezelfde bewegingen maakte als zijn vader.

Zijne zuster was Anna (no. 20), gcb. m 1912 en overlieden in
1919 Ook zij was in ccn gesticht geweest. Sinds Met 1917 was
zij als klein kind een aardig meisje, op 5-jarigen leeftijd kreeg zij
toevallen, nadat zij mazelen had doorgemaakt. De zg. vermeldt, dat
zij moeilijk atactisch loopt. In bed ligt zij muisstil. Zij is zeer achterlijk,
spreekt niet, loopt wel, maar zeer onbeholpen. Zij vertoont meerdere
stereotypieën. Zij staat als imbccil met epilepsie te boek, in de zg.
worden echter geene toevallen vermeld. Zij overleed aan cncephalitis.

bespreken, welke door mij onderzocht zijn, en waarbij zich eenige bijzon-
derheden voordoen. Zoo komt uit dezelfde plaats als de chorealijder//.,
en uit de buurt van de plaats, waarvan de familie v. d. M. afkomstig is,

Annie D. (XXXIII) geboren 2-2-1873. Zij heeft nu vier kinderen,
een meisje van 16 jaar moet achterlijk zijn. Patiente zelf kreeg op
haar 42ste jaar chorea, volgens anderen echter reeds eerder. Het
zou uitgebroken zijn, toen een kind van haar in brand geraakte,
en het lijden verergerde zeer toen zij haar man verloor, die op zee
omkwam. De ziekte begon met schokken in de beenen.

Ik heb haar ook gezien, zij heeft eene duidelijke hypotonie in
armen en beenen, de kniepeesreflexen zijn sterk verhoogd, evenals
de hielpeesreflexen, ook is er knie- en voetclonus. Rechts vind ik
een Babinskireflex, links is deze soms positief. Merkwaardig is dit
geval, omdat de patiente komt uit een buurt, waar zooveel chorea-
lijders vandaan zijn gekomen, dus uit een choreacentrum.

Toch gelukte het mij niet familieverwantschap vast te stellen, al komt
zoowel in haar familie, als in die van de familie H, de naam
Molenaar in de voorgeslachten voor.

De moeder van Annie D. overleed op jeugdigen leeftijd, twee
zusters der moeder hadden chorea.

Pietje S. (XL), geboren 13-7-1852, gehuwd met /. P. Zij werd
10-9-I9I3 in een gesticht opgenomen. Volgens de anamnese is
patiente steeds achterlijk geweest, zij is vreemd geworden sinds haar
I8e jaar. Sinds haar 50ste is dit zeer verergerd. Zij begon haar
kleeren te scheuren, gooide met het huisraad, begon wartaal tc
spreken, en vreemde dingen te zien. De moeder zou aan dezelfde
ziekte gestorven zijn. Hoe moeilijk het genealogisch onderzoek soms
is, bewijst ook deze familie weer, want een persoon in deze familie
wordt Yke Hoogstra genoemd, elders vinden wij haar echter ver-
meld als Aafke Dirks Hoekstra. Patiente maakt een hilaircn indruk,
zij heeft vele waandenkbeelden, vooral absurde grootheidsgedachten,
zij meent bijv. honderd millioen gulden rijk te zijn. Berichten over
hare familie, leest zij van het laken af.

Wij vinden bij het neurologisch onderzoek, verhooging derbcen-
peesreflexcn, ook heeft zij voet- en dijclonus. Er is eene zeer dui-
delijke hypotonie. Het volgende geval doet eveneens absurde
waanvorming zien. Het betreft

Willem Sn. (X), geboren 24-2-1869, hij is huisknecht geweest,
gehuwd en heeft twee kinderen.

De familieanamnese door zijn broeder verstrekt, vermeldt, dat ook
eene zuster, als zij niet al te goed te spreken is, zulke bewegingen
maakt. Ook bij dezen lijder vinden wij verhooging der beenpces-
reflexen en hypotonie. Vooral onder het loopen openbaren zich de

onwillekeurige bewegingen. De pupillen-reacties zijn goed. Patient
is niet georiënteerd ten opzichte van zijne medepatienten. Meestal is de
stemming euphorisch. Hij meent onmiddellijk rijk te kunnen worden,
hij hoeft zich maar aan te melden, en vijftig duizend gulden zijn ter
zijner beschikking. De zg. vermeldt nog hoe hij zich met animo stond
te wasschen aan een kraan, waar geen water uitkwam. In deze
beide gevallen zien wij dus waanvorming analoog den paralytiker.

De twee volgende gevallen, welke ik ook heb mogen onderzoeken,
zijn van belang, omdat bij beiden in de familieanamnese geen chorea
te vinden is.

geïnterneerd. Van 11 kinderen zouden er zes in leven zijn. Het lijden
begon op haar 59e jaar. De zg. van den huisarts vermeldt, dat zij
eerst prikkelbaar geworden is, terwijl langzamerhand waangedachten
ontstonden. Vooraf gingen de zenuwtrekkingen. Ook bij haar vinden
wij weder verhooging der peesreflexen en eene uitgesproken hypotonie
aan arm- en beengewrichten. Ook bij de volgende patiënte

Margaretha Wilhelmina dc ß. (LVIII), geboren 17-11-1852, welke
ik onderzocht heb, is in de familie geen chorea te vinden. De zg.
vermeldt hypochondrische waangedachten, en pogingen tot suïcide.
Was zij in den beginne zeer druk, nu is zij versuft. De omgeving
boezemt haar geen belang in. Voortdurend zijn armen en vingers in
beweging, rusteloos trekken de spieren zich samen. De beenp.-p.-
rcnexen zijn weder verhoogd, ook is er pseudo-voetclonus.

Verder is er hypotonie aanwezig. Hebben wij hier nu met eene
chronische progressieve chorea te doen, of met den Huntingtonschen
vorm Ik aarzel om in dezen stelling te nemen. Immers hoe moeilijk
is het dikwijls juiste inlichtingen omtrent de ascendenten te ver-
krijgen, soms zijn dezen reeds al overleden voor de psychose zich

In het werk van OSKAR en Mevrouw VOQT wordt tusschen beide
vormen geen onderscheid gemaakt. Slechts nauwkeurig familie-
onderzoek kan in dezen dc oplossing brengen. Ook moet het familiaire
lilden zich het eerst in ééne generatie openbaren, en zal bij de
descendenten de afwijking soms wel te vinden zijn. Dit onderzoek
heeft mij geleerd zeer voorzichtig met eene conclusie m deze materie
te wezen. Dc omstreeks 150 gevallen konden in 59 families worden
ondergebracht, een resultaat om toch maar matig over tevreden te zijn.
De ascendentie van iederen chorealijder werd bepaald tot in het
begin der 19c eeuw of het eind der 18c eeuw, daarna wordt het
moeilijk door onnauwkeurige registratie.

Het doel, allen van enkele foei af te leiden, is steeds voor oogen
gehouden, doch werd helaas niet bereikt.

De vraagstellingen, die in dit vierde hoofdstuk behandeld zullen
worden, betreffen in de allereerste plaats de vraag, of Huntington
gelijk heeft gehad, toen hij de ZELFMOORDne\\gmg inhaerent ver-
klaarde aan het lijden aan de door hem waargenomen chorea
chronica. Zooals in het literatuuroverzicht reeds is opgemerkt, is
het vooral Ladame geweest, die zich hiertegen, naar aanleiding
van een uitgebreid onderzoek, heeft verzet. Wij zullen zien, dat
deze neiging tot zelfmoord toch nog al eens is vermeld in de
ziektegeschiedenissen, welke ik ter inzage heb gehad.

Nu zal er ook wel eens van neiging tot suicide gesproken zijn,
waar wij eigenlijk slechts te doen hebben met eene bedreiging
daartoe, daar dit dikwijls een goed wapen is om tegenover de
familie eigen zin door te zetten.

Het spreekt vanzelf, dat hier eene eenigszins dorre opsomming
gegeven moet worden.

Anna R. (no. LIV), geb. 4-2-1861. Zij heeft twee kinderen, van
wie een overleed aan eene zenuwziekte. Haar vader was alcoholist.
Zij heeft somber gekleurde waanvoorstellingen en deed pogingen
tot suicide. Zij hallucineert op het gehoor en op den smaak.

De choreatische onrust is vooral sterk in linker arm en schouder.
Ook bij haar is hypotonie aanwezig en sterk verhoogde beenp.-p.-
reflexen.

Theoph. de Bi (no. XLVI), geb. 8-3-1864. Sinds 16-7-1920 ver-
pleegd. Hij hallucineert, ziet slangen op de dekens. Hij spreekt van
pogingen tot suicide, wil zich verdrinken.

Margarethe Wilhelmina de B. (no. LVIIl), ook reeds op pag. 129
vermeld, deed eenige malen eene poging tot suicide.

Gerrebrand Br. (no. XVI), geb. 13-10-1863, f 4-3-1906, werd
in 1898 in een gesticht opgenomen. Ook zijn vader Simon Br.
was choreatisch, evenals diens moeder Geertje M., welke leefde
omstreeks 1799, eene zuster van deze had ook chorea. Gerrebrand
was voor zijn 30ste jaar een oppassend werkman, hij werd toen
onverschillig, begon den boel stuk te slaan als er Iets niet naar
zijn zin was. Hij heeft eens getracht zich onder den trein te werpen.

Elisabeth Huberta de Br. (nr. IV), op pag. 97 reeds besproken,,
had, zooals de zg. van haar vermeldt, neiging tot suicide.

Th. H. Do. (no. XXXI), geb. 19-12-1869, f 22-1-1919, werd
29-1-1915 in eene stichting opgenomen, omdat hij eene poging
tot zelfmoord deed. Zijn vader was suf van het drinken.

Jan H. (no. LUI), (zie pag. 97), zou zelfmoordplannen hebben
gehad, volgens zijne vrouw.

Petrus Johannes H. (no. VIII), geb. 17-2-1862, f 24-12-1914,
werd in 1910 opgenomen. Na een trauma capitis zou de chorea
zijn opgetreden. Hij deed pogingen tot suicide.

Jan Kl. (no. V), reeds genoemd op pag. 100, wilde zich in een
kwade bui ophangen.

Petrus van Kr. (no.VII), geb. 11-3-1861, f 11-6-1912, werd in
1911 opgenomen. Hij is van een choreatische familie. Hij deed
pogingen tot suicide, hij sprong een keer door een ruit, en wilde
zich ook eens onder een lift werpen.

Adriaan L Cno.XVII), geb. 20-2-1860, werd in 1891 opgenomen,
de zg. teekent hem met neiging tot zelfmoord.

Hendrika V. (no.XXV), geb. 28-12-1864, werd in 1917 opge-
nomen, zij wordt ons als sterk grimasseerend beschreven, in
April 1919 deed zij eene poging tot suicide.

Jacobiis Nicolaas Vcrni. (no. XXI), geboren 7-8-1864, werd in
1921 opgenomen, na een verblijf van enkele maanden is hij ont-
slagen, werd echter 20-1-1922 in bewaring gesteld, en overleed
den 26-2-1922. Dc zg. van den huisarts vermeldt, dat hij in het
water sprong. Hij sloeg eens een ruit in. Ook dreigde hij eens

Jacob B gcb. in 1836, dreigde met moord en brand, en deed
meerdere malen eene poging tot zelfmoord. Zijn zoon

Herman B., die misbruik maakte van sterken drank, zette eens
de gaskraan open, terwijl diens broeder
Fredcrik B. eenmaal in de rivier sprong.
Dirkje V. d. M., lid van familie (no. I), op pag. 113 door mij
beschreven, trachtte een eind aan haar leven te maken, door
zich een touw om den hals te binden. Ook
Leentje P., lid van de familie G. (no. II), (pag. 104), vertoonde

neiging tot suicide.
De volgenden zijn broer en zuster, ook reeds om hun gemeen-

schappelijkeeigenaardigheden in het begin van hoofdstukIIIvermeld:
Johanna Geertruida Br. (no. XXIV), probeerde uit het raam te

Martinus H. Br. trachtte hetzelfde doel te bereiken cn deed
daartoe een poging om zich te verdrinken.

Uit de ziektegesciiiedenissen heb ik dus een twintigtal gevallen
kunnen halen, waarbij pogingen tot zelfmoord zijn te vermelden,
voorwaar toch geen gering percentage.

De volgende vraag, betreft die over den invloed van den
ALCOHOL bij de Huntingtonsche chorea.

Deze vraag is eigenlijk te breed gesteld, want het is niet na
te gaan, of de lust tot abusus alcoholica primair is, en de
chorea Huntingtonea hierdoor eerder optreedt, of sneller progressief
verloopt, of, dat deze neiging tot alcoholmisbruik eenvoudig als
een verschijnsel van de chorea, van de degeneratie van het
zenuwstelsel is op te vatten. Wij hebben natuurlijk ook onder-
scheid te maken tusschen den lust tot drinken bij de lijders zelve,
en dien, welke voorkwam bij hun ascendenten.

Dit is zeker, dat vele van de genoemde lijders trouwe dienaars
van Bacchus zijn geweest.

Ook nu volgt eene dergelijke droge opsomming, als bij het te
voren behandelde vraagstuk.

Gerardus H. T. A. (no. LV), geb. 29-1-1843, werd in 1916 op-
genomen in een gesticht, hij was een sterk drinker, zoodat de
diagnose eerst gesteld werd op paranoia chronica alcoholica,
vanwege de vele vervolgingsideeën.

Jan Casper B. (no. XlIX), geb. 16-5-1843, f 21-7-1917 werd in
1914 in een gesticht opgenomen. Ook zijn vader was chorealijder.
De anamnese noemt hem vreemd sinds zijn 58c jaar. De ziekte
begon met trekkingen. Hij hoort spreken onder den grond, meent
rijk te wezen. Ook gelooft hij, dat zijne reeds vele jaren te voren
overleden vrouw nog leeft. Hypotonie is aanwezig, ook vermeldt
de zg. verhoogde kniepeesreflexen. Hij maakt zich schuldig aan
abusus alcoholica.

Johannes B. (no. XIV), geb. 10-4-1851, f 1-8-1914, werd opge-
nomen in 1912. In de zg. staat vermeld, dat hij in de jeugd veel aan
stuipen heeft geleden, ook zou hij epileptiforme aanvallen hebben
gehad. Na den dood zijner vrouw begon hij te drinken. In de familie
zijn mij geene andere chorealijders bekend.

Johan Reinier B. (no. XX), zie pag. 135, was een oppassend
werkman, begon echter na zijn huwelijk te drinken.

Albertus Teunis Alb. (no. XXVII), geb. 27-10-1861, f 22-7-1922,
werd in 1917 opgenomen. Hij wordt ons geschilderd als cen sterk
drinker.

Theoph.de Bl. (no. XLVI). Volgens zijne vrouw trad dc chorea op
met zijn 48e jaar. Voordien maakte hij zich reeds schuldig aan veel
misbruik van drank. In de familie is geen andere chorealijder te
vinden. De diagnose was bij hem eerst gesteld op dementia paranoides.

Carel Nicolaas Constantijn Gr. (no. IIX), geb. 20-12-1847, f
15-8-1921, is in 1918 geïnterneerd. De zg. noemt hem gevaarlijk
door zijne groote prikkelbaarheid. Vooral traden ook vervolgings-
ideeën op den voorgrond. Van de familie kan niets worden vermeld.
Patient was een alcoholiker.

Jan H. (no. LIIl), is reeds vermeld op pag. 97 en 131. Hij leed
aan drankmisbruik, maar ook vader en moeders vader waren sterke
drinkers, zijne chorea kreeg hij van moeders zijde. Moeder en
moeders moeder leden aan deze ziekte.

Hendrik Kr. (no. III) is ook reeds besproken op blz. 125. Hij
maakte zich in de jaren voor zijn huwelijk schuldig aan drank-
misbruik, in zijn trouwen was hij echter volgens de echtgenoote
matig. Zijn vader was een sterk drinker, van zijne moeder kreeg
hij de Huntington\'sche chorea.

Gerrit L (no. XXXV), geb. 3-7-1845, f 7-6-1916, werd tweemaal
in een gesticht opgenomen, n.1. 15-6-1910-6-9-1910 en vanaf
29-3-1911 tot zijn dood. Volgens den zoon begon hij op zijn 54ste
jaar te trekken. Hij werd agressief, had hevige driftbuien, en begon
vrouw en kinderen met een mes te bedreigen. Ook kleedde hij zich
dikwijls voor het raam naakt uit. Hij maakte misbruik van sterken
drank, in de famiiieanamnese zijn geen andere gevallen vermeld.
Als eigenaardigheid wil ik nog vermelden, dat van hem aan-
geteekend staat, dat hij de choreatische bewegingen ontkende en
het hem inderdaad ook gelukte zich eenigen tijd stil te houden.

Marie Pr. (no. XV), zie ook pag. 101, maakte zich schuldig
aan drankmisbruik, evenals de vader harer moeder. De laatste was
chorealijderes.

Martiniis v. 5c//. (no. XII) werd geb. 11-2-1872, en in 1911
geïnterneerd. Hij was landlooper en stevig drinker. Ook werd hij
echter wel voor dronken aangezien, als hij het niet was. Hij is
vermoedelijk verwant aan Adriaan L, op pag. 131 genoemd.

Jan Gerard van T. (no. XII), geb. 2-8-1856, f 8-1-1915, werd
11-6-1912 in een krz.gesticht opgenomen.

Reden tot zijne interneering was, dat hij thuis met alles gooide,
hij werd gevaarlijk. Ook had hij zijne patroons bestolen. Hij beefde
al, hoewel bijna onmerkbaar, op 25-jarigen leeftijd.

Hermanus B. (no. VI), reeds vermeld op bladz. 120, was iemand
die zich aan sterken drank tc bullen ging.

Douwe Y. (no. XVII), eveneens reeds besproken op bladz. 95,
was ook een potator.

Bij de volgende patienten vond ik het alcoholmisbruik vermeld,
niet bij de lijders zeiven, maar bij de ascendenten.

Lieve B. (no. XXX), geb. 19-12-1869, werd in 1920 opgenomen
in een kliniek. De zg. vermeldt, dat de zuster zijner moeder aan
dezelfde ziekte leed. De afwijking begon bij Lieve met zijn 43e
jaar, hij kon spoedig daarna niet meer op een stoel zitten. Hij is
niet hypotonisch, maar eerder hypertonisch. Vader en moeder
waren alcoholisten,

Theo H. Do. (no. XXXI) is ook reeds besproken op blz, 131,
Van zijne vader is bekend, dat deze suf van het drinken was.

Jannetje KL (no. V), op pag. 100 reeds genoemd, is een kind
van een man, die zich veel aan drank te buiten ging.

Gerard H. (no. XXII), geb. 17-9-1869, f 7-12-1916, werd in 1916
opgenomen. De chorea Hunt, is afkomstig van zijn vader, die ook
drinker was. Zelf heeft patiënt vroeger ook gedronken.

Op 38-jarigen leeftijd is het lijden begonnen, hij begon rusteloos
te worden, de choreatische bewegingen begonnen zich te open-
baren. De reflexen zijn wel levendig, maar niet pathologisch
verhoogd. De zg. vermeldt nog dat de spiertonus ook hooger is
dan normaal. Patient heeft veel waanvoorstellingen, wordt geschil-
derd als langzamerhand dement wordend. Hij is zeer gulzig.

Anna R. (no. LIV), is reeds op pag. 130 genoemd. Zij had als
vader een zware alcoholist.

Johannes L. (no. XXXVII), geb. 3-5-1854, f Maart 1907 werd in
1904 opgenomen in een gesticht. Zijn vader was een zwaar
Potator, en zou in delirium gestorven zijn.

Elisabeth Hub. de Br. (no. IV) is reeds besproken (blz. 97). Zij
is de moeder van twee choreapatienten en eene melancholica. Haar
vader was een dronkaard.

Is de rubriek van de zelfmoordpogingen eerder te hoog dan te
laag, daar de familie dit niet vergeet om op te geven, en de
gestichtsarls daar ook zeker naar vraagt, het getal alcoholisten
onder deze lijders, zal vermoedelijk wel wat grooter zijn geweest,
dan uit de ziektegeschiedenissen valt op te maken. Bij 17 lijders
kon worden geconstateerd, dat anamnestisch misbruik van sterken
drank is aangegeven, terwijl bij een tiental van de 59 families de
alcohol in de ascendente lijn.vermeld wordt.

traumata. De volgende vraag, welke gesteld kan worden,
is die om na te gaan of het trauma dikwijls anamnestisch is
vermeld. Bij een vijftal patienten staat opgeteekend, dat het lijden
uitbrak na eene bevalling, of door deze werd verergerd. Van

Annig je Anna Maria St. (no. XXII), geb. 21-7-1869, opgenomen in
1917, is vermeld, dat de ziekte uitbrak na eene ontijdige bevalling. Bij

Grietje G., lid der familie G, (no. II), blz. 108, breekt het lijden
uit in aansluiting aan de laatste bevalling. Ook bij

Maria Cath. H. (no. XI), geb. 21-12-1866, f 30-7-1916 en opge-
nomen in 1903, verergerde het lijden door den partus.

Bij Louise Everdina B. (no. XX), geb. 14-1-1880, trad het lijden
op in aansluiting aan de eerste bevalling. Deze Louise is uit eene
choreafamilie, haar vader is Johan Reinier B., geb. in 1843, t
1880. Op zijn 33ste jaar begon hij huisraad te vernielen, ontwik-
kelde grootheidsgedachten, en werd dement. In Meerenberg werd
hij gedurende 3 maanden verpleegd, het sectiebericht (in 1880!)
vermeldt, dat de bloedvaten in de corpora striata opvallen door
hun groot lumen. Ook diens broeder Johan Christiaan Hendrik
B. werd chorealijder, het beven ontstond hier in de gevangenis,
misschien wel vervroegd door dit geestelijk trauma. Als marinier
werd hij reeds vele malen gestraft, misschien deed ^e komende
chorea reeds toen haar invloed gelden.

Bij genoemde Louise openbaarde zich de chorea op haar 24stc
jaar. Zij was ongehuwd, cn in aansluiting aan eene bevalling
ontstond eene psychose, zij stond dan ook eerst als zwangerschaps-
psychose te boek. Toen ik haar onderzocht, kon zij zonder steun
niet loopen. Zij heeft sterk verhoogde pees- en periostreflexen,
patellair- en voetclonus. Zij is ook hypotonisch.

Elisabeth Marie D. (no. XXXII), geb. 13-3-1851, f 2-9-1913,
werd verpleegd sinds 1912, Volgens de dochter ontstond bij dc
moeder het beven, doordat zij, zwanger zijnde, schrok van een
hollend paard, dat een poging deed in haar huis te komen. Dc
zg. schildert verder haar motiliteitsstoornis, zij is hypotonisch,
is gulzig en onverschillig, zij begon tc vervuilen, gooide met allerlei
huisraad. In de familie is geen chorea bekend.

Antje D. (no. XXXIII), is reeds besproken op blz. 128. Zij kreeg de
ziekte in aansluiting van den schrik, dien zij kreeg toen haar kind in
brand raakte, later verergerde het lijden, toen haar man op zee verdronk.

Petrus Joh. //. (no. VIII), geb. 20-9-I9I0, f 24-11-1914, werd
in 1910 in een gesticht opgenomen. Hij had choreatische bewe-
gingen, cn had ook eene poging tot suicide gedaan. Patient was
schaamteloos in zijn optreden, en zeer gulzig. In 1900 was hij
van cen steiger gevallen, cn was daarna gaan beven. De mogelijk-
heid, dat de chorea toen reeds bestond, en dat de patiënt daardoor
viel, is denkbaar, echter komt in de familie volgens zijne vrouw
geene chorea voor.

^^^ifr^siï ÏS^/\'^^td het ,den op na deti
het oneeluk aan Catharina overkomen, en bij haar zoon tienariK
fr. na\'eln val in het ruim van een schip. Hü was nadien bewus-
teloos, kwam spoedig weer bij, maar daarna begon z.ch de chorea

"ouf reVyv\'an" meer dan honderd is aangegeven
daf e n Luma\'een rol speelt. Dat een letsel, hetzij --r \'ch^^^^^
of meer geestelijk werkend, het lijden van een voorbeschikte om
chorea tf krijgen verhaast, is gemakkelijk te begrijpen des te
moeflHk is het te verstaan, dat een trauma dit lijden ze stand.g
Te doorschijn zou roepen, zooals dan in twee onzer gevallen zou
zijn geschied. {Elisabeth M. D. en Petrus Joh. H.)

Eene volgende vraag, welke ik mij heb voorgelegd, is niet
minder interessant. Het betreft n.l. het onderzoek naar het voorkomen

oor de f milieziekte niet zijn aangetast, [j^»^-jl
tot die families, met welke ik het beste bekend ben geraak, het
l^nTusTevallên die allen reeds vermeld zijn in het 3e hoofdstuk,
waar van deze families een stamboom is gegeven.

ZZe na familie zal ik nu bespreken. Het eerst neem .k den
stamboom van de familie v. d. M. (no. 1), (zie pa^ 11^.

Ook beukers heeft in zijne dissertatie dezen jongen gememo eerd.
en schrijft over hem, dat hij lijdende is aan eene n.et nader te
definieert psychose. Zijne zusters echter deelden m.j mede, da
ïf choreatisdle bewegingen maakte, telkens va,i zich zeiven v.el
en niet op school kon zijn, omdat hij niet st.1 kon zjtten-

In deze zelfde familie komen ook een drietal gevallen voo van
epilepsie. Ik zelf kon dit constateeren bij Teums Kl. (no 127),
zoontje van Jannetje Kr. (no. 59), terwijl m.j werd medegedeeld
dat zich twee gevallen hebben voorgedaan in den tak van vfl/J U., n..
bij hen, die met no. 18 en 134 van den stamboom z.jn gemerkt.
Ook van imbeciliitas is een lid dezer familie niet versclioond ge-
bleven, zooals blijkt, want het zoontje (no. 119) van/on(no. do;
is hier aan lijdende. Terwijl een broeder van dezen yo«
Dirk R. (no. 53). lijdend is bevonden aan eene paraplegie. aoor
poliomyelitis adultorum acuta.

Ga ik nu den stamboom na van de familie G. (no. 11), dan heb
ik in de allereerste plaats de aandacht te vestigen op de beide
gevallen van chorea minor, v^elke zich in deze familie hebben
voorgedaan. Twee broeders kinderen hebben op ongeveer denzelfden
leeftijd aan deze ziekte geleden. Het is bij Helena Maria G. (no. 60)
en bij Dirkje G. (no. 69), dat zich deze choreavorm heeft voor-
gedaan, de eerste is er aan overleden.

Zooals wij uit den stamboom zien, zijn de resp. vaders vrij
gebleven van chorea Huntingtonea.

Gemerkt zijn nog de nummers 42A, 57 en 59 van dezen zelfden
stamboom. Het zijn Petronella BL, die epilepsie heeft gehad,
Dirk G. en Trijntje G., kinderen van een der zooeven bedoelde
vaders, welke aan imbecillitas hebben geleden. Ook een kind van
den anderen vader, n.1. Pieter G. (no. 70), is een imbecil, terwijl ook
Lena en Bertas Verm. (no. 81 en no. 82), kleinkinderen eener lijderes
aan Hunt, chorea, aan deze ontwikkelingsstoornis lijdende zijn.
Enkele andere leden dözer familie moeten nog vermeld worden.

Elisabeth M. (no. 62), nicht van de straks genoemde lijderessen
aan chorea minor, is eenigen tijd verpleegd geweest wegens
hysterische psychose, zij was de dochter eener chorealijderes, aan
deze zelfde ziekte heeft geleden Catharina M. D. (no. 38), eveneens
een dochter eener chorealijderes, ook deze Catharina is eenige
maanden in een gesticht verpleegd geworden.

Nog een geval is te vermelden, n.1. een geval van dementia
praecox, bij Dirk Gd. (no. 53), Zijne moeder leed aan H. chorea.

De stamboom van de familie B. (no. VI) uit B. geeft tot weinig
opmerkingen aanleiding. Wij zien een geval gemerkt, n.1. no.21,
ee^n meisje bij wie zich liersentuberculose heeft voorgedaan.

Een ander lid dezer familie is nog vermeldenswaard, n.1. Her-
manus B (no. 14). Deze heeft wel de psychische afwijkingen van
de Huntingtonsche chorea vertoond, zoodat in het eerste gesticht,
waar hij verpleegd werd, niet geaarzeld is door den medicus
de diagnose op Huntingtonsche chorea te stellen, naar analogie
van het lijden van enkele andere leden dezer familie, die aldaar
verpleging vonden. De motiliteitsanomalie was niet aanwezig. Wij
zouden dus hier hebben een geval van Davenport\'s Huntingtonsche
Chorea zonder tremores. Overigens bleef deze familie tot heden
vrij van andere geestesziekten.

Nu heb ik nog den stamboom van de familie Pr. (no. XV) en
van de familie L. (no. III) te vermelden. Imbecillitas vind ik hier
bij Karei Reinoldus de W. (no. 54) en bij Joh. H. Nico D. (no. 42).

De laatste heeft, zooals de stamboom doet zien, een zusje
Geertje D. (no. 41), welke geleden heeft aan epilepsie, die zich

eerst sinds tiaar 14e jaar openbaarde. In dezelfde familie vind ik
nog vermeld twee gevallen van melancholie, n.1. bij Johanna de W.
(no. 50), en bij Helena FL (no. 59). De laatste werd op 17-jarigen
leeftijd gedurende eenige maanden verpleegd in de klmiek van

Een broeder van genoemde Johanna (no. 50) is Gerardus de W.
(no. 46), ook hij is in den stamboom gemerkt, daar hij in het
buitenland suicide pleegde, uit niet juist bekende oorzaak.

■ De laatste te bespreken stamboom is die van de familie L. (no. III).
Ook in deze familie zijn verschillende leden aan andere psychosen
lijdende of lijdende geweest. £p//eps/e vind ik bij Johanna Catharina
Kr (no. 10), terwijl epilepsie en idiotie vermeld worden bij eenige
kinderen van H^/zrfnA: Kr. (no. 11), die zelf chorealijder was, en van
wien het cerebrum door mij in de voorgaande bladzijden is be-
schreven, n.1. bij Com. J.H.Kr, (no. 19) en bij Anna Kr. (nr. 20),
terwijl twee andere kinderen Hendrik (no. 15) en Dora (no. 16),
aan encephalitis geleden hebben.

In deze familie treffen wij ook nog idiotie aan, bij Johannes
Francis Kr. (no. 28), zoontje van een chorealijder.

Ten slotte vermeld ik nog een geval van melancholie bij
Martina H, lid van de op pag. 97 genoemde familie H. (no. IV).

In het kort heb ik dus herhaald wat ook reeds in de vorige
bladzijden, in hoofdstuk III, is vermeld geworden. Voor het ge-
wicht van deze vraag, was dit echter noodig. Ook nu treft ons
het sterke familiaire onderscheid, de eene familie is weinig door
andere psychosen bezocht, de andere meer, en dan vooral in
enkele takken.

Het onderzoek dezer zes families betrof een 400-tal personen,
waaronder ongeveer 60 chorealijders. Onder deze 400 personen
vond ik epilepsie in 6 gevallen vermeld, melancholie en hysterische
psychosen in 6 gevallen, chorea minor in 2 gevallen.

In 10 gevallen vinden wij melding gemaakt van epilepsie en
idiotie, in 3 gevallen van hersentbc. en encephalitis, terwijl

I geval van dementia praecox kon worden vermeld. Ook deed
zich 1 geval voor van poliomyelitis adultorum acuta.

Wij zullen deze cijfers eens plaatsen naast die van Davenport,
en dan blijkt het, dat het gevondene vrijwel overeenstemt met
datgene, wat door hem is vermeld. Zijn onderzoek betrof 3000
familieleden van de 962 lijders of lijderessen aan chorea. Hij vermeldt
nu 39 gevallen van epilepsie, 51 gevallen van hersenvliesont-
steking, 72 gevallen van zwakzinnigheid, terwijl chorea minor in

Met behulp van het kaartsysteem van den Inspecteur van het
Staatstoezicht op het krankzinnigenwezen, kon het onderzoek, of
ook anderen met de gestichten in aanraking waren gekomen,
nauwkeurig geschieden, terwijl persoonlijk bezoek mij vrijwel
geheel op de hoogte bracht.

Ten slotte de laatste vraag, welke mij heeft beziggehouden, de
vraag of Professor Heilbronner gelijk heeft gehad, toen hij zijne
stelling poneerde, dat de chorea Huntingtonea, eene zoo degenera-
tieve stoornis is, dat zij zich in een geslacht steeds vroeger open-
baart, dan in de voorgaande generatie. Het is mogelijk, dat men,
als men de vraag zoo stelt, steeds een bevestigend antwoord zal
krijgen, echter geen bevredigend antwoord.

Davenport heeft er reeds op gewezen, hoe al onmiddellijk eene
fout schuilt in deze berekening, daar slechts zij, bij wie de af-
wijking zich laat openbaart, gelegenheid hebben zich voort te
planten, en de komende generatie allicht leden zal hebben, bij
wie de afwijking vroeger komt. Dit vroeger openbaren ligt dus
dan niet in het karakter der afwijking.

De beginleeftijd der ziekte is dikwijls niet juist bekend, en wel
vooral niet bij ongehuwden. Neemt men nu, zooals Professor
Heilbronner heeft gedaan, het gemiddelde eener generatie,
natuurlijk alleen van de chorealijders onder hen, zoo zal bij het
kleine getal dezer lijders per generatie, de fout, door het niet
nauwkeurig weten van den beginleeftijd der ziekte van één van

Daarom is eene meer eenvoudige en betere methode de volgende.
Zoo de beginleeftijd van de Huntingtonsche chorea bij een lijder
bekend is, vergelijkt men dezen met dien van den bijbehoorenden
descendent of ascendent, ook echter alleen zoo de aanvang van
het lijden ook bij hen nauwkeurig is aan te geven. Dit nu heb
ik gedaan in dc volgende tabel.

Het cijfer in de tabel geeft aan den leeftijd, waarop de psychose
begonnen is, het teeken vermeldt of de psychose zich vervroegd
heeft, het teeken zoo dit niet het geval is bij den descendent.
De létter A bedoelt den ascendent, de letter D den descendent.

Ik kan dus 14 gevallen van vervroegd optreden plaatsen tegen-
over 13 gevallen van niet vervroegd optreden van de chorea
Huntingtonea, terwijl om bovenvermelde reden een vervroegd
optreden door de sociale omstandigheden, meer te verwachten is,
hetgeen \'mij dus zeer sceptisch doet zijn tegenover de meenmg
van Prof. Heilbronner in dezen. Wij mogen uit een en ander wel
het besluit trekken dat vermoedelijk niet een vervroegd optreden
in den aard van het lijden gelegen is.

Aan het slot van dit hoofdstuk wil ik nog mededeelen, dat de
gemiddelde verpleegduur voor 51 chorealijders, 4 jaar 1 maand
bedroeg, de langste verpleegduur was 14 jaar en 4 maanden.

Verder moet ik ook nog de opmerking maken, dat verreweg de
meesten onzer lijders uit den arbeidenden stand waren, niet één
intellectueel bevond zich onder hen. Ook Davenport trof slechts
enkele chorealijders uit de betere standen onder de door hem
nagespeurden aan.

A. Joh. R. B. (no. XX)

A. Elisabeth Hub. de Br. (no. IV) 27.

A. Miesje v. d. H. (no. XIII)

A. Mietje L. (no. III)

A. Anna Sm. (no. L)
A. Wilh. VI. (no. I)
A. Cornelia v. d. M. (no. I)

De choreatische onrust kenmerkt zich bij den eenen lijder door
onwillekeurige bewegingen in de periphere einden der ledematen,
bij den anderen in het tot stand komen van onwillekeurige bewe-
gingen in de meer centrale gewrichten.

De handelingen zijn gestoord door deze abnorme onwillekeurige
bewegingen, waardoor de wilsuiting niet geordend tot stand komt.
Echter ontstaan ook medebewegingen, welke hun ontstaan danken
aan het verbroken evenwicht tusschen antagonisten en agonisten,
dat anders automatisch wordt ingesteld, en nu gestoord is, waar-
door de lijder dit evenwicht tracht te herstellen, wat tot het
ontstaan van nieuwe ongewilde bewegingen aanleiding geeft,
welke meebewegingen nu ook weder den gang der handeling
komen ontwrichten.

Ook de willekeurige handeling is voor het overgroote deel op-
gebouwd uit automatismen — goed afgepaste meebewegingen, welke
actie-gevoel missen — noodig voor het uitvoeren der handeling,
zoodat het uiteenvallen dezer laatste, hetwelk dan ook het gestoorde
evenwicht tusschen agonisten en antagonisten tengevolge heeft,
de handeling in haar regelmatig verloop fundamenteel stoort.

Er is echter ook een voortdurend te veel aan bewegingen, zelfs
in den slaap ziet men bij verschillende lijders aan chorea Hunting-
tonea onwillekeurige contracties in verschillende spiergroepen. De
sensibele prikkels bereiken, onvoldoende gefiltreerd, de lagere
motorische centra, want het is ondenkbaar, deze onrust primair
in eene voortdurende prikkeling der motorische gangliencellen te
zoeken. De cellen, welke in deze filtratie een voorname rol spelen,
moeten wij zoeken, zooals reeds gezegd is op pag. 48—50, in
den cortex, in het neo-striatum, en ook in het cerebellum. Het
laatste bleek echter bij mijn onderzoek ongehavend te zijn.

Het anatomisch en histologisch onderzoek deed zien, dat vooral
de kleine cellen van de derde laag van den cortex van de
frontaal-, centraal- en temporaalwindingen gelaedeerd waren, en
ook de kleine cellen van den nucleus caudatus en van het putamen
van den nucleus lentiformis. Globus pallidus, substantia nigra en
de zuil van Clarke waren ook niet ongeschonden.

Ik acht het niet waarschijnlijk, dat de cortexlaesie slechts de
intelicctstoornis zou veroorzaken, en de laesie van het neo-striatum
alleen verantwoordelijk moet gesteld worden voor de motiliteits-
anomalie. In de laatste is zeer waarschijnlijk ook een corticale
component aanwezig.

De resultaten van het genealogisch onderzoek vindt men in het
3e en 4e hoofdstuk weergegeven.

In de choreafamilies zien wij „biotypes" vertegenwoordigd, en
wel die, waarbij de motiliteitsstoornis het eerst op den voorgrond
treedt tegenover een later voor den dag komen van veranderingen
in de psyche, waartegenover staat, dat in andere families de
psychische verandering voorafgaat, de motiliteitsanomalie volgt.
Ook zijn er lijders aan chorea Huntingtonea bij wie de bewegings-
stoornis sterk overweegt, anderen bij wie het omgekeerde zich
openbaart. Een enkel geval werd gevonden van motiliteitsstoornis
zonder de gewone progressie. Verder kwam in de eene familie
de afwijking reeds op vrij jeugdigen leeftijd voor den dag, in de
andere eerst op meergevorderden leeftijd. Ook openbaarde zich
familiair bradycardie; het afwezig zijn van hypotonie, trekkingen
meer bepaald in één en hetzelfde gewricht.

Één geval kan worden vermeld, waarbij de choreatische be-
wegingen afwezig bleven, de psychische verandering echter wel

Dan leerde dit onderzoek mij nog dat Huntington gelijk had,
toen hij zijn eerste stelling poneerde over de directe erfelijkheid
in de chorea-families. Slechts ééne uitzondering kon ik met zekerheid
constateeren, zoo tenminste de ascendent in dezen bedoelden casus,
niet stierf vóór de chorea bij hem tot uiting zou gekomen zijn.

De neiging tot zelfmoord treedt wel op den voorgrond, echter
niet in die mate als bij de choreafamilies, welke Huntington

Dat alcohol een primaire rol speelt is niet waarschijnlijk, wel
kon ik constateeren dat alcoholisme dikwijls in chorea-families
voorkomt. De invloed van het geestelijk en lichamelijk trauma
kon worden geconstateerd, de gepraedisponeerde zal door den na-
deeligen invloed eerder aan het lijden ten offer vallen.

Een veelvuldiger voorkomen van andere psychosen, moet naar
aanleiding van dit onderzoek, in het algemeen wel worden aan-
genomen.

Eene vervroeging van het lijden in de jongste generatie, kon
niet worden vastgesteld.

Al is het aantal lijders aan chorea Huntington in Nederland
grooter dan men aanvankelijk zou denken, een overzicht der
stamboomen doet zien, dat de prognose over het voorkomen
dezer ziekte in ons land gunstig gesteld mag worden.

Alzheimer, A. — Beiträge zur Kenntnis der pathologischen Neuro-
glia und ihrer Beziehungen zu den Abbauvorgängen im
Nervengewebe.

Nissl, Histolog. u. Histopatholog. Arbeiten 1910. Bd. 3, H. 3.
Alzheimer, A. — Ueber die anatomische Grundlage der Hunting-
ton\'schen Chorea und der choreatischen Bewegungen über-
haupt.

Neurolog. Centralblatt 1911. Bd. 30, S. 891.
Anton, G. — Ueber angeborene Erkrankungen des Centrainerven-
systems. Wien 1890.
Anton G. — Ueber die Betheiligung der grossen basalen Gehirn-
ga\'nglien bei Bewegungsstörungen und insbesondere bei Chorea.
Jahrbücher für Psychiatrie 1896. Bd. 14, S. 141.
Beukers, J. M. M. C. — Chorea hereditaria adultorum.

Proefschrift, Leiden 1890.
Bondurant E. D. — A case of chronic adult chorea, with patho-
loeical\'changes similar to those of general paresis.
Journal of nervous and mental Disease 1895. Vol. 21

New Series, p. 680.
Bonhoeffer, K. - Ein Beitrag zur Lokalisation der choreatischen

SssSt f. Psychiatrie ". Neurologie 1897 Bd. I S. 6.
bonhoeffer, K. - Ueber Abnahme df« Muskeltonus be. der Chorea.

Monatsschr. f. Psych, u. Neuro^^. 898. Bd. 3, S. 239.
Broadbent - Remarks o" the patho ogy of chorea.

British med. Journal 1869, April 17.
Roniiu/po R __ Ueber Lokalisation innerhalb des Corpus striatum.

Ssche Zeitschrift f. Nervenheilkunde 1916. Bd. 55, S. 305.
Charcot - Leçons du Mardi à la Salpétrière.

Brain 1897. Vol. 20, p. 22.
Dana Ch. L. — A contribution to the pathological anatomy of

Brain 1890. Vol. 13, p. 71.
Davenport, Ch. B. — Huntington\'s chorea in relation to heredity

Journal de Neurologie 1904, Ann. 9, p. 321.
Déjerine, j. — L\'hérédité dans les maladies du système nerveux.

Inaug. Diss., Göttingen 1891.
Economo, C. von — Beitrag zur Kasuistik und zur Erklärung der
posthemiplegischen Chorea.
Wiener klin. Wochenschrift 1910. Jrg. 23, S. 429.
Economo, C. von und J. P. Karplus — Zur Physiologie und
Anatomie des Mittelhirns.
Archiv, f. Psychiatrie 1910. Bd. 46, S. 275.
Etter, H. — Beitrag zur Lehre der Huntington\'schen (degenerativen)
Chorea.

Inaug. Diss., Tübingen 1899.
Evans — Observations in a case of Huntington\'s chorea.

The Lancet 1908 II, p. 940.
Ewald, C. A. — Zwei Fälle choreatischer Zwangsbewegungen
mit ausgesprochener Heredität.
Zeitschrift f. klin. Medizin 1884. Bd. 7 Suppl., S. 51.
Facklam, f. C. — Beiträge zur Lehre vom Wesen der Hun-
tington\'schen Chorea.

Archiv f. Psychiatrie 1898. Bd. 30, S. 137.
Förster, 0. — Die Kontrakturen bei den Erkrankungen der

Pyramidenbahn. Berlin 1906.
Förster, 0. — Das phylogenetische Moment in der spastischen
Lähmung.

Berliner klin. Wochenschrift 1913, nr. 26 und 27.
Förster, 0. — Zur Analyse und Pathophysiologie der striären
Bewegungsstörungen.

Zeitschrift f. d. ges. Neur. u. Psych. 1921. Bd. 73, H. 1-3.
Freud und Rie — Klinische Studie über die halbseitige Cere-

brallähmung der Kinder. Wien 1891.
Freund, C. S. und C. Vogt - Ein neuer Fall von État marbré
des Corpus striatum.

The Lancet 1906 II, p. 67.
Grasset, j, — Leçons sur un cas de maladie des tics et un cas
tremblement singulier de la tête et des membres gauches.
Archives de Neurologie 1890. Bd. 20.
Greppin, L. — Ueber einen Fall Huntington\'scher Chorea.
Archiv, f. Psychiatrie 1892. Bd. 24, H. 1, S. 155.

einer mit Sectionsbefund. Inaug. Diss., Bonn 1896.
Hallock f. K. — a case of Huntington\'s chorea with remarks
upon the propriety of naming the disease „Dementia choreica".
Journal of nerv. and ment. Disease 1898. Vol. 25, p. 851.
Heilrronner, K. — Ueber eine Art progressiver Heredität bei
Huntington\'scher Chorea.

Archiv f. Psychiatrie 1903. Bd. 36, H. 3, S. 889.
Herringham, W. P. — Chronic hereditary chorea. Brain 1889.

Virchow\'s Archiv 1888. Bd. Ill, S. 513.
Horslev, V. — The function of the so-called motor of the brain.
Linacre Lecture 1909.
British med. Journal 17th July 1909.
Huber, A. - Chorea hereditaria der Erwachsenen (Huntington sehe
Chorea).

Virchow\'s Archiv 1887. Bd. 108, S. 267.
Huet, e. — De la chorée chronique. Thèse, Paris 1886.
Huntington, G. — Recollections of Huntington\'s chorea, as 1
saw it at East Hampton, Long Island, during my boyhood.
New-York, Neurological Society, 1907.
hutchinson, J. - A case in which paralysis of the sphincters
and incontinence of urine were, together with torpid intellect,
the chief symptoms of symmetrical disease of the corpora striata.

und bei chronischer Chorea. Ref.
Neurolog. Centralblatt 1908. Bd. 27, S 995
Kahler 0 und A. Pick - Beiträge zur Pathologie und patho-
logischen Anatomie des Centrainervensystems. Leipzig 1879.
III S. 31 : Ueber die Localisation der posthemiplegischen

Kattwink^ - Ei" Beitrag zur Lehre von der pathologisch-anato-
mischen Grundlage der Huntington\'schen Chorea.
Archiv f. klin. Medizin. Bd. 68.
Kéraval, P. et G. Raviart - Observation de chorée chronique
héréditaire d\'Huntington, Examen histologique.
Archives de Neurologie 1900. Bd. IX, p. 465.
Kiesselbach, G. — Anatomischer Befund eines Falles von Hun-
tington\'scher Chorea.

Monatsschrift f. Psych, u. Neurologie 1914. Bd. 35, S. 525.
Kleist K. — Ueber nachdauernde Muskelkontraktionen.

Bewegungsstörungen bei Geisteskranken. Leipzig 1908.
Kleist, K. — Zur Auffassung der subkortikaien Bewegungsstö-
rungen. (Chorea, Athetose, Bewegungsausfall, Starre, Zittern).
Archiv f. Psychiatrie 1918. Bd. 59, S. 790.
Kölpin, 0. — Zur pathologischen Anatomie der Huntington\'schen
Chorea.

Journal f. Psychologie u. Neurologie 1908. Bd. 12, H.2-3, S. 57.
Kronthal, P. und S. Kalischer — Ein Fall von progressiver Chorea
(hereditaria, Huntington) mit pathologischem Befunde.
Neurolog. Centralblatt 1892. Bd. 11, No. 19, S. 593 und
No. 20, S. 631.

Virchow-Hirsch Jahresbericht 1872 II, S. 21.
Ladame, P. — Des troubles psychiques dans la chorée dégénérative.

Archives de Neurologie 1900. 2e Serie, Vol. IX, no. 50, p. 97.
Lannois, M. — Chorée héréditaire.

Revue de Médecine 1888. T. 8, p. 645.
Lannois, M. et J. Paviot — Deux cas de chorée héréditaire avec
autopsies.

Revue de Médecine 1898. T. 18, p. 207.
Lewv, F. H. — Zur pathologisch-anatomischen Differentialdiagnose
der Paralysis agitans und der Huntington\'schen Chorea.
Zeitschrift f. d. ges. Neur. u. Psych. 1921. Bd. 73, H. 1-3, S. 170.
Liebers, M. — Beitrag zur Symptomatologie der Chorea chronica
progressiva.

Journal of nervous and mental Disease 1915. Vol.42, p. 370.
Löwv, m. — Symmetrische Erweichungsherde beider Hemisphären
im Kopfe des Nucleus caudatus und im äusseren Gliede des
Linsenkerns mit Muskelrigidität.
Deutsche Medizinal Zeitung 1903.
Lorenz — Two cases of Huntington Chorea.

Journal of the American Med. Association 1911.
McKinniss, C. R. — The value of eugenics in Huntingtons Chorea.

Medical Record 1914. Vol. 86, nr. 3, p. 103.
Magnus, R. — Beiträge zum Problem der Körperstellung. Archiv.

für die ges. Physiologie 1916. Bd. 163.
Mann, L. — Ueber den Lähmungstypus; bei der cerebralen Hemi-
plegie.

Mann, L. — Ueber die Theorie der hemiplegischen Kontraktur
und deren physikalische Behandlung.

Zeitschr. f. diätetische und physikalische Therapie 1901/1902.
Bd. 5, H. 8.
Manschot, G. W. — Paralysis agitans.

Proefschrift, Amsterdam 1904.
Margulis, M. S. — Beiträge zur Lehre von der Chorea chronica
progressiva.

Deutsche Zeitschr. f. Nervenheilkunde 1914. Bd. 50, S. 470.
Marie, Pierre et J. Lhermitte - Les lesions de la chorée
chronique progressive (Chorée d\'Huntington) et la dégénération
atrophique cortico-striée.
Annales de Médecine 1914.
Menzies, w. — Cases of hereditary chorea (Huntington\'s Disease).
Journal of mental Science 1892. Vol. 38, p. 560; 1893. Vol.
39, p. 50.

Mills, Ch. K. — Muscle tonicity, emotional expression and the
cerebral tonetic apparatus.
Neurol. Centralbl. 1914. Jrg. 33, No. 24, S. 1266.
Mingazzini, g. — Ueber einen parkinsonähnlichen Symptomen-
komplex. Klinisches und pathologisch-anatomisches Studium.
Archiv f. Psychiatrie 1915. Bd. 55, S. 532.
Moebius, P. — Ueber Seelenstörungen bei Chorea.

Münchener med. Wochenschrift 1892. Jrg. 39, No. 51 u. 52;
Neurologische Beiträge 1894. H. 2, S. 123.
Monnier — Considérations sur les chorées chroniques, des
relations cliniques et la chorée Sydenham. Thèse, Paris 1911.
Müller, Leo. — Ueber drei Fälle von Chorea chronica progressiva.
(Chorea hereditaria, Chorea Huntington).
Deutsche Zeitschrift f. Nervenheilkunde 1903. Bd. 23, S. 315.
Muratow, W. A. — Beitrag zur Pathologie der Zwangsbewegungen
bei zerebralen Herderkrankungen.
Monatsschr. f. Psych, u. Neur. 1908. Bd. 23, S. 510.
Niessl-Mayendorf, E. von — Hirnpathologische Ergebnisse bei
Chorea chronica und vom choreatischen Phänomen über-
haupt. ^ ^^
Archiv f. Psychiatrie 1913. Bd. 51, S. 40.
Oppenheim, H. und H. H. Hoppe - Zur pathologischen Anatomie
der Chorea chronica progressiva hereditaria.
Archiv f. Psychiatrie 1893. Bd. 25, S. 617.
Oppenheim, H. und Cécile Vogt - Wesen und Lokalisation
der kongenitalen und infantilen Pseudobulbärparalyse,
journal f. Psychologie u. Neurologie 1911. Bd. 18, Ergh.
1, S. 293.

Berliner klin. Wochenschrift 1885. Jrg. 22, No. 50 u. 52.
Pfeiffer, J. A. F. — A contribution to the pathology of chronic
progressive chorea.
Brain 1913. Vol. 35, prt. 4, p. 276.
Phelps, R. M. — A new consideration of hereditary chorea.

Journal of nerv. and ment. Disease 1892. Vol. 17, p. 765.
Pollak, E. — Der amyostatische Symptomenkomplex und ver-
wandte Zustände. Anatom. Teil, XI Jahresvers. d. Ges. Deut-
scher Nervenärzte, Braunschweig Sept. 1921.
Zentralbl. f.d. ges. Neur. u. Psych. 1921. Bd. 26, S. 478.
Raecke — Beitrag zur pathologischen Anatomie der Hunting-
ton\'schen Chorea chronica progressiva hereditaria.
Archiv f. Psychiatrie 1910. Bd. 46, S. 727.
Rispal — Des lésions histologiques du système nerveux central
dans la chorée chronique héréditaire. Xe Congrès des Médecins
Aliénistes et Neurologistes de France. Marseille, avril 1899.
Revue Neurologique 1899. T. 7, p. 352.
Rothmann, M. — Der Hund ohne Grosshirn.

Deutsche Zeitschrift f. Nervenheilkunde 1910. Bd. 38, S.267.
Scheer, W. M. v. d. und F. J. Stuurman — Beitrag zur Kenntnis
der Pathologie des Corpus striatum nebst Bemerkungen über
die extra-pyramidalen Bewegungsstörungen.
Zeitschr. f. d. ges. Neur. u. Psych. 1915. Bd. 30, S. 91.
Scheffer, I. C. Th. — Naar aanleiding van een geval van chorea
hereditaria Huntington.

Psychiatrische en Neurologische Bladen 1904, p. 333.
Schilder, P. — Ueber Chorea und Athetose.

Schlesinger, H. — Ueber einige seltenere Formen der Chorea.
Chorea chronica hereditaria.
Zeitschrift f. klin. Medizin. Bd. 20, H. 1 und 2.
Souques, A. e. a. — Les syndrômes Parkinsoniens. Société de
Neurologie de Paris. Réunion 3-4 Juin 1921.
Revue Neurologique 1921, No. 6.
Spielmever, W. — Hemiplegie bel intakter Pyramidenbahn (intra-
kortikale Hemiplegie).

Münchener med. Wochenschrift 1906. Jrg. 53, S. 1404.
Spielmever, W. — Zur Histopathologic der Paralysis agitans.

Neurolog. Centraiblatt 1910. Jrg. 29, S. 666.
Starlinger, J. — Die Durchschneidung beider Pyramiden beim
Hunde.

Stern, F. — Beiträge zur Pathologie und Pathogenese der Chorea
chronica progressiva.

Archiv f. Psychiatrie 1921. Bd. 63, S. 37.
Steyerthal, A. — Ueber Huntington\'sche Chorea.

Archiv, f. Psychiatrie 1908. Bd. 44, S. 656.
Stier, E. — Zur pathologischen Anatomie der Huntington\'schen
Chorea.

Archiv f. Psychiatrie 1903. Bd. 37, H. 1, S. 62.
Vogt, Cécile. — Quelques considérations générales à propos du
syndrome du corps strié.

Journ. f. Psychologie u. Neurologie 1920. Bd. 25, Ergh. 3.
Wernicke, C. — Zur Kenntnis der cerebralen Hemiplegie.

Berliner klin. Wochenschrift 1889.
Westphal, A. — Ueber Chorea chronica progressiva.

Deutsche med. Wochenschrift 1902. H. 4, S. 58.
Wilson, S.A.K. — Progressive lenticular degeneration: a familial
nervous disease associated with cirrhosis of the liver.
Brain 1912. Vol. 34, part 4, p. 295.
Winkler, C. — Handboek der Neurologie. Haarlem 1917-\'20.2 din.
Winkler, C. — Over chorea van Huntington.

Ned. Tijdschr. v. Geneeskunde 1922 1, no. 6, p. 628.
Winkler, C. — De ontwikkeling der Neurologie van 1870-1920.

Psychiatr. en Neurol. Bladen 1921, pag. 341.
Wollenbero, R. — Chorea, Paralysis agitans, Paramyoclonus
multiplex (Myoklonie).

Zacher — Ueber ein Fall von hereditärer Chorea der Erwachsenen.
Neurolog. Centrallblatt 1888. Jrg. 7, S. 34.

De namen van de in deze dissertatie genoemde
lijders en van hunne familieleden met geboortedata,
zijn te vinden in enkele exemplaren, aanwezig in de
bibliotheek van de Psychiatrisch-Neurologische Kliniek
te Utrecht.

I. Bij cachectische tuberculeuse kinderen beproeve men de
proteinetherapie als hulpmiddel ter verbetering van den
algemeenen toestand.

II. Bij risico-overdracht door den Staat, in zake de uitvoering der
verzekeringswetten, eische de wetgever, dat de controle der
verzekerden geschiede door onafhankelijke medische staats-
ambtenaren.

III Bij beginnende pneumonieen is het optochine, gegeven in de
juiste doseering, en met de noodige controle, een krachtig
hulpmiddel om de kracht der ziekte in den aanvang te breken.

IV Bij vele lijders, meestal lijderessen, aan z.g.n. chronische Colitis,
bij wie de klinische verschijnselen — slijmdiahrree, bloederige
faeces, gisting — wijzen op eene anatomische stoornis van
den dikken darm, wordt deze stoornis niet veroorzaakt door
een primair lijden van de mucosa, doch is dit laatste het
gevolg van nerveuze darmspasmen, welke dikwijls eerst
wijken na psycho-therapeutische behandeling.

V De operatieve behandeling van de z.g.n. chirurgische tubercu-
lose dus ook van gesloten beenhaarden in de nabijheid van
gewrichten, heeft, afgezien van zeer enkele uitzonderings-
gevallen, geen recht van bestaan.

VI In bepaalde gevallen van chronische arthritis blijkt eene
dieetregeling, waarbij gegeven wordt een dieet, dat arm is
aan calorieün, arm aan koolhydraten, en rijk aan vitaminen,
de beste vorm van behandeling te zijn, en omdat de waarde
van zulk eene behandeling in ieder geval niet met zekerheid
kan worden aangegeven, is de verlaging van de tolerantie
voor suiker eene bruikbare klinische indicatie voor deze

± 30.	D:	Herman B.	50,	dus	—
	D:	Willem B.	54,	I,	—
	D:	Neeltje B.	32,	»»	—
	D:	Frederik B.	27,
	D:	Marie Geertui B.	31,	n	—
33.	D:	Louise E. B.	24,	„
IV) 27.	D:	Joh. H.	27,	t*	—
	D:	Cornelia H.	42,	n	—
50.	D:	Marie Pr.	38,	»	4-
30.	D:	Hendrik Kr.	30,	9	—
35.	D:	Alexander L.	34,	V
28.	D:	Jannetje Kr.	38,	n	—
35.	D:	Antje R.	33,	n
	D:	Johanna R.	32,	n	4-
	D:	Cornelis R.	40,	1,
24.	D:	Cornelis v. d. M.	13,	rt
40.	D:	Cornelia v. d. M.	27,	n
	D:	Dirkje v. d. M.	35,	«
	D:	Maria v. d. M.	30,
11) 35.	D:	B. PL	59,	n	—