• >!

OLIVO-
DE

^^ \\

»,

DE BETEEKENIS DER OLIVO-PONTINE
ATROPHIE VOOR DE KENNIS VAN HET
PALAIO- EN NEO-CEREBELLUM,

r^ <

I » M

. iSi

DE BETEEKENIS DER OLIVO^
PONTINE ATROPHIE VOOR DE
KENNIS VAN HET PALAIO-
EN NEO^CEREBELLUM.

TER VERKRIJGING VAN DEN GRAAD VAN
DOCTOR IN DE GENEESKUNDE
AAN DE RIJKS-UNIVERSITEIT TE UTRECHT
OP GEZAG VAN DEN RECTOR MAGNIFICUS
Mr. J. C. NABER. HOOGLEERAAR IN DE
FACULTEIT DER RECHTSGELEERDHEID,
VOLGENS BESLUIT VAN DEN SENAAT
DER UNIVERSITEIT. TEGEN DE BEDEN-
KINGEN VAN DE FACULTEIT DER GENEES-
KUNDE TE VERDEDIGEN OP DINSDAG
27 FEBRUARI 1923^ TE 3 URE DES
NAMIDDAGS. DOOR
GABE HOENEVELD
ARTS

drukkerij zuidam - utrecht

y i

-I r-. ■■. ■ "

Enkele jaren terugziende is het nu voor mij een gereede
aanleiding, na het voltooien van dit proefschrift, U, Hoog-
leeraren en Oud-Lector der Geneeskundige en Philosophische
Faculteit te Groningen, nog eens langs dezen weg mijn
oprechten dank te betuigen, voor het van U genoten onderwijs,

U, Hooggeleerde WINKLER, Hooggeachte Promotor, wil
ik in het bijzonder danken voor de leiding en steun, die ik
bij het bewerken van deze dissertatie van U heb mogen
ontvangen.

Een voorrecht acht ik het, als assistent in Uw kliniek
werkzaam te zijn. Uw groote kennis en werkkracht dwingen
diep respect af: in den dagdijkschen omgang met U wordt
men steeds getroffen door de wetenschappelijke sfeer, waar
het vrije woord wordt gehuldigd en het uiterlyk vertoon
ontbreekt.

Wanneer ik straks Uw kliniek heb verlaten. Hooggeachte
Leermeester, weest er dan van overtuigd, dat U in mijn
herinnering steeds een groote plaats zult innemen.

Gaarne grijp ik deze gelegenheid aan, U, zeer geachte
Mevrouw WINKLER, hartelijk dank te zeggen voor Utv
leerrijke histologische demonstraties, die ten zeerste bijdragen
tot verrijken van kennis en beter begrijpen der ziekten van
het Centraal Zenuwstelsel.

De omgang en samenwerking met U, mede-assistenten
der Psychiatrisch-Neurologische Kliniek, was een zeer aan-
gename. Nog in het bijzonder wensch ik te memoreeren
het gelukkig samentreffen hier met mijn vriend en collega
P. ROORDA, waar onze onvergetelijke studentenjaren reeds
een band voor het geheele leven hadden gevormd.

Erkentelijk ben ik U, Zeergeleerde STENVERS. voor
de groote bereidwilligheid, die ge steeds toondet, mij bij de

Dank zeg ik ü, Zeergeleerde Dr. ADA POTTER, voor
het maken der teekeningen van de microscopisch-anatomische
praeparaten. <

Ten slotte nog een woord van dank aan de bekwame
bibliothecaresse der kliniek. MeJ. ALMA, die mij bij het
opsporen van literatuur trouw ter zijde stond.

Een patiënt met een olivo-ponto-cerebellaire atrophie, die
gedurende eenige jaren in de khniek werd verpleegd en
wiens lijden na den dood werd bevestigd, is de aanleiding
tot dit proefschrift geworden.

De autopsie werd indertijd verricht door Professor de
josselin de Jong, die zoo vriendelijk was de hersenen ter
onderzoek aan de kliniek af te staan.

Zij werden in het laboratorium in MüLLER\'s vloeistof
gehard, de hersenstam vanaf de kruising der pyramiden tot
aan de commissura anterior in celloidine ingebed en in een
serie van 983 op elkaar volgende coupes van 25 n dik
gesneden. De kleuring geschiedde deels volgens de methode
Weigert Pal en van Gieson, deels met karmijn of haema-
toxiline. Tevens werden verschillende stukjes van het cerebellum
behandeld met zilvermethoden volgens colgi-cox,

Vooraf gaat de ziektegeschiedenis en de khnischc beschrij-
ving van het lijden, dan volgt het anatomisch onderzoek
van het zenuwstelsel, daarna zal een historisch overzicht
van de verschillende vormen van atrophie van het cerebellum
worden gegeven, om tenslotte aan die beschrijvingen eenige
opmerkingen toe te voegen, die uit klinisch en genetisch
oogpunt mij belangrijk voorkomen.

MM--\'

. \'-s ... . -

.. « Va. ^ - •.^r-.-..

" ■,/,-, .-. V f ;. ■

A. van H., een man van 59 jaar, stierf 29 Juni 1920 in
de Psychiatrisch-Neurologische Kliniek te Utrecht, na daar
gedurende vijf jaar onder geregelde observatie te zijn geweest.

Zijn broeder, die 60 jaar oud is geworden, schijnt dezelfde
symptomen eenige jaren vóór zijn dood te hebben vertoond»
is echter nooit in deze kliniek onderzocht.

A. van H. was gehuwd, zijn vrouw en vijf kinderen gezond;
van alcoholmisbruik of venerische infectie is niets bekend.

Op 35-jarigen leeftijd was hij genoodzaakt het kleermakersvak
op te geven wegens zijn progressieve myopie ; hij verwisselde
dit beroep met dat van reiziger en bleef dit tot zijn 50ste jaar.

Zijn eerste klachten nu waren die van duizeligheid, voor-
al wanneer hij zijn hoofd op en neer bewoog; spoedig
daarop werden die bezwaren erger, hij was toen onder-
tusschen 52 jaar oud. Daarbij kreeg hij loopstoornissen en
vooral \'s avonds, als hij de controle van de oogen miste,
bewoog hij zich als een dronken man langs den weg. Ook
met het spreken had patient last gekregen ; hij kon de woorden
heel goed vinden, maar sprak ze vaak moeilijk uit, stiet af
en toe tegen de letters aan en ook in het tempo van de
spraak meende men een verlangzaming op te merken.

Toen hij 54 jaar oud was, werd hij in de kliniek opgenomen
en vertoonde daar duidelijk de symptomen van cerebellair-ataxie.

In het kort wil ik nu de belangrijkste punten uit zijn
lange ziektegeschiedenis samenvatten.

1. Bij al zijn bewegingen bestond een duidelijke dysmetrie,
in het begin was daar nog een zekere regelmaat in te
herkennen. Met gesloten oogen kon hij bijv. een bepaald

punt met zijn zwart gemaakten voorvinger op een afstand van
10 c.M. niet juist bedekken; met den rechter vinger wees
hij altijd boven en rechts ervan, met den linker vinger boven en
links. In latere jaren was de doseering van de mate van
beweging van alle ledematen in iedere richting verkeerd.

beenen vallen, wanneer hij niet werd opgevangen en nooit
maakte hij daarbij de compenseerende flexie van zijn knieën.
Tenslotte werd hij in al zijn bewegingen door deze dyssynergie
gestoord ; wanneer men hem bijv. op zijn beenen plaatste,
strekte hij zijn romp achterwaarts en naar links, tegelijkertijd
wanhopig met zijn onderste extremiteiten in de lucht
schermende; van loopen was dan ook geen sprake meer.

3. De tonus der spieren in de bovenste ledematen was
verlaagd ; de beoordeeling van den tonus der onderste extremi-
teiten was zeer moeilijk, daar bij passieve bewegingen allerlei
onverwachte en wisselende reflectorische spierspanningen
optraden, zoodat het dikwijls scheen alsof er een hypertonic
in de beenspieren bestond. De kniepees- en Achillespees-
reflexen waren verhoogd; de voetzoolreflex in den zin van
Babinski werd nooit gezien. Ook nystagmus heeft patient
nooit vertoond. Er bestond beiderzijds een dysdiadochokinesis:
tot snel achter elkaar uitvoeren van antagonisdsche bewegingen
van de hand, pronatie en supinatie, was patient niet in
staat.

4. In het begin beschreef de patiënt zijn stoornis bij het
spreken, alsof hij daarbij doodoopend een aardappel in den
mond had; hij was dan meestal ook zeer moeilijk te verstaan.
Later werden letters, lettergrepen en woorden slecht van
elkaar gescheiden, verminkt, slecht uitgesproken of weggelaten.
Soms werd er een lange pauze tusschen de woorden gemaakt,
dan weer was er een explosief spraak en werden er woorden
met elkander verbonden. Bij zeer langzaam spreken kon hij
zich nog verstaanbaar maken; deed hij dit niet, dan was het
een brabbeltaal.

5. Hij vertoonde geen afwijkingen in de sensibiliteit, de
tast-, pijn- en temperatuurzin benevens het diepe spiergevoel
waren intact.

6. Het gezicht was slecht, er bestond een sterke myopie,
de Visus was beiderzijds \'-^/eo V. (ongecorrigeerd).

7. In het begin waren er geen stoornissen van den kant
van den n. octavus, zijn gehoor was normaal; de gewone
vestibulair reflexen, bij inspuiten van warm en koud water
in den uitwendigen gehoorgang, werden gevonden, misschien
iets versterkt. Kort vóór zijn dood werd hij doof.

8. Tevens zij nog opgemerkt, dat in de laatste twee jaar
zijn testikels bijna totaal atrophieerden.

Gedurende het leven werd de diagnose gesteld op een
cerebellair lijden, waarschijnlijk tengevolge van arteriosklerose.
Pathologisch anatomisch vond men een goed gevormd cerebrum,
zonder vaatverandering, zonder ontsteking der vliezen, wegende
1380 gram. Het meest in het oog springende was de intensieve
atrophic van de pons Varoli, (fig. I), terwijl die van het
cerebellum matig scheen te zijn.

De volgende bladzijden zijn gewijd aan de bespreking der
.gevonden anatomische veranderingen.

De eerste doorsnede dezer serie (no. 15, fig. 2) gaat door
de kruising der lemnisci; men ziet daarin, dat beide pyramiden
uitstekend zijn gevormd en dat de kruising der beide lemnisci
krachtig is. De hypoglossus-kern is getroffen en beiderzijds
door eenige normale cellen vertegenwoordigd, ook is links en
rechts de kern van den n. recurrens te zien met normale
cellen. Het centrale kanaal is nog gesloten. De uittredende
vezels van den n. hypoglossus zijn intact; onveranderd treden
de wortelvezels van den n. recurrens ventraal van den tractus
spinahs n.V. uit.

Aan de achterstrengkernen ziet men weinig ; misschien zijn
de groote cellen, vooral in de kern van goll, iets kleiner dan
in de norma; de kern van monakow is geheel onveranderd.

Aan de rechterzijde van het praeparaat is de onderste punt
van den nucleus olivarus lateralis getroffen: daarin zijn nauwelijks
normale cellen aanwezig. Aan de linkerzijde is de olijf kern nog
niet getroffen, wel de nucleus lateralis; beiderzijds zijn er in die
kernen geen cellen te vinden. Daarentegen zijn de groote
cellen van den nucleus ambiguus geheel ongeschonden gebleven.

In den tractus spinalis n. trigemini ziet men te dezer hoogte
nog geen afwijkingen; het zijstrengveld is normaal. De tractus
spino-cerebellaris dorsalis, die zich als een stevige bundel
aan den rand bevindt, is geheel intact.

De volgende doorsnede (No. 51, fig. 3) is gegaan door
het onderste gedeelte der olijfkernen. Het centraal, kanaal is
onregelmatig van vorm. In het centrale buisgrauw ziet men
de kernen van de n.n. hypoglossus cn vagus, alsmede hun
oorsprongvezels, onveranderd hggen; de fasciculus solitarius
begint zich te vormen; de kernen van coll, burdach en

De pyramiden zijn normaal, beiderzijds bedekt door den
nucleus arcuatus, waarin geen enkele cel meer te vinden is.
Van de olijf kernen wordt nu beiderzijds de nucleus ventralis
en de nucleus medialis getroffen, waarin slechts zeer enkele
cellen zijn te vinden. Hun uitwendige vorm is behouden. De
grijze stof is zeer rijk aan kleine cellen, die zich intensief
met karmijn kleuren. De dorsale olijf kern is nog niet getroffen
(zie fig. 7). In de nuclei laterales zijn eveneens alle cellen te
niet gegaan. De nucleus ambiguus met zijn groote cellen
doet zich beiderzijds voor als een nauwkeurig omschreven
celgroepje.

In verband met de totale atrophie van de cellen in de
olijf en den nucleus lateralis zijn in de ventrale gedeelten der
formatio reticularis, zoowel in het laterale als in het mediale
veld, alle fibrae arcuatae, alsmede haar kruisingen in de raphe,
verdwenen.

Ook zijn er in den hilus van de olijf nauwelijks vezels
zichtbaar; de lemniscus (het stratum in ter oli varum) wordt
dus door geen enkele externe boogbundel doorboord (verg.
fig. 8) en de fibrae arcuatae externae, die als randzone over
de olijf heengaan, ontbreken eveneens. Aan de linkerzijde
eveiwel bestaat in de randzone van de olijf een bundel van
homolaterale pyramide-vezels (DêJÉRINE) (fibr. homol. fig. 3),
die aier de pyramide verlaat, zich om den buitenrand der
olijf keenslaat en zijn weg naar de pyramide zijstreng neemt.
Dientengevolge schijnt het alsof de randzone van de fibrae
arcua;ae niet geheel geatrophieerd is, hetgeen toch inderdaad
het geval is.

De volgende doorsneden (coupe 74—107, fig. 4 en 5)
gaan cngeveer door het midden van den hypoglossus-kern,
even proximaal van het distale eind van den 4den ventrikel,
als het centrale kanaak daarin overgaat.

van alle fibrae arcuatae externae; aan de linkerzijde zijn ook
hier nog de homolaterale pyramide-vezels zichtbaar; kernen
en wortelvezels van den n, XII en van den n. X zijn on-
veranderd. De fasciculus solitarius is thans flink ontwikkeld.
In de op zij gedrongen kernen van GOLL en BURDACH en
die van MONAKOW zijn geen veranderingen, evenmin in de
fibrae arcuatae internat, die als krachtige vezelbundels in de
dorsale afdeelingen van de laterale formatio reticularis heen-
gaan en nadat zij ook de mediale formatio reticularis ge-
passeerd zijn, zich in de raphe kruisen.

Uit deze bouwen zich de longitudinale vezels van den
lemniscus medialis op, die een zeer stevige bundel is. De
Pyramiden zijn normaal. Beiderzijds zijn de nuclei arcuati
groot; cellen worden daarin, zoo min als in de olijf kernen,
aangetroffen. Omdat alle externe boogbundels zijn wegge-
vallen, ontbreken hier alle vezels, die dwars door den lem-
niscus medialis heengaan en alle raphe-kruisingen in de
ventrale raphe-helft.

Ook wordt de tractus spinalis n.V. niet door boogbundels
doorboord. Daarentegen ziet men, dat een volmaakt normale
flechsig\'sche bundel (tractus spino-cerebellaris dorsalis) zich
uit het zijstrengveld losmaakt en zich om den tractus n.V.
heenslaat. Deze vormt hier het begin van het corpus restiforne
op geheel normale wijze.

In de volgende doorsnede (no. 146, fig. 6) is voor het
eerst het achtereinde van het cerebellum geraakt; de doorsnee
treft de oblongata door het proximale einde van den nudeus
n. hypoglossi, wier wortelvezels het veld nog doorkruisen.
Ook de dorsale vaguskerri is normaal getroffen.

De neerdalende octavuswortel is intact. Het corpus Uxta-
restiforme, de I.A.K, van MONAKOW (Innere Abteilung
Kleinhirnstiel), begint hier en is normaal. Het allerlaatste proxi-
male einde van BurDACH\'S kern bevindt zich tusschen het
corpus restiforme en de I.A.K, en zendt zijn fibrae a\'cuatae
internae door het dorsale gedeelte der formatio reticularis.
Het corpus restiforme wordt door den normalen tractus

spino-cerebellaris dorsalis gevormd, alle andere samenstellende
vezels zijn hieruit verdwenen.

Het vezellooze veld, dat zich uit fibrae arcuatae opbouwt
en door de I.A.K. aan de mediale zijde, door den tractus
spinalis n.V. aan de ventrale zijde en door den dorsalcn
spino-cerebellairen bundel aan de laterale zijde wordt begrensd,
is oorzaak van een belangrijke verkleining van het corpus
restiforme. Derhalve verplaatst zich de tractus spinalis n.V.
naar het corpus restiforme toe, wentelt zich daarbij, totdat
hij in een bijna horizontale richting is verplaatst. De door-
tredende wortelvezels van den n. vagus worden in dorsale
richting meegesleept.

Nu de tractus spino-cerebellaris dorsalis in het corp. resti-
forme is overgegaan, is in het laterale zijstrengveld de ven-
trale spino-cerebellaire bundel fraai zichtbaar. Weinig scherp
van den rubro-spinalen bundel gescheiden, vormen beide
bundels dorsaal van de olijf een sterk getingeerd mergveld.
De verandering in de olijfkernen is nog altijd aanwezig. Het
celverlies is absoluut in de dorsale windingen der hoofdolijf
en in de dorsale bij-olijf. In de ventrale windingen en in de
mediale bij-olijf is het celverlies nagenoeg volkomen. Het-
zelfde geldt voor de laterale kern (nucleus fasciculus lateralis)
(vergelijk fig. 7a en fig. 7b). Onderscheid tusschen de ver-
anderingen aan de twee zijden is er in deze kernen niet, of,
als het er is, is het zeer gering.

Ook in de beide nuclei arcuati, die hier reeds omvangrijk
zijn, is het celverlies volkomen. Alle externe boogbundels
ontbreken. Uit dit praeparaat is dan ook fig. 8 geteekend.
dat weergeeft hoe alle externe boogvezels in het ventrale
gedeelte van de formatio reticularis medialis weg zijn, zoodat
de longitudinale vezels van den lemniscus medialis gescheiden
worden door vezelvrije velden, die de plaats aanwijzen, waar
in het normale praeparaat (zie fig. 8a) die boogbundels loopen.
Ook van de raphe-kruisingen is niets meer te zien: in samen-
hang daarmee zijn uit het veld van de spinale quintus-
streng beiderzijds de externe boogvezels verdwenen, waaruit

Deze pedunculi corporis restiformis, die door MiNGAZZINNI
met den naam van prae-, intra- en post-trigeminale vezels
worden benoemd, zijn dus olivo-cerebellaire en tegmento-
cerebellaire vezels. Zij zijn volkomen verdwenen, zonder
eenig spoor na te laten en in fig. 9 is een doorsnede van
het trigeminusveld geteekend, zooals het zich in de norma
en in het hier beschreven geval voordoet.

Voor het eerst wordt hier uit de kleine hersenen de
flocculus getrofifen en het is opmerkelijk hoe weinig ziekelijke
veranderingen daarbij, bij kleine vergrooting, worden gevonden.

De pedunculus flocculi voert zeer veel flink merghoudende
vezels aan, de spaken der lamellen zijn eveneens rijk aan
normale vezels en zelfs in de lamina granularis zijn rijke
vezelnetten, al zal later blijken, dat daarin een zeker aantal
intragranulaire vezels zijn uitgevallen. De pericellulaire vezels
zijn echter zeer krachtig en in de celpraeparaten van den
flocculus zijn weinig cellen van PURKINJE weggevallen. Wel
is er een vrij groote helle zone tusschen de cellen van PURKINJE
en de korrels van de lamina granularis. De lamina granularis
is vrij dicht en bij kleine vergrooting is er aan de korrels
stellig geen verandering te zien.

Resumeeren wij thans wat deze doorsneden — tot daar
waar het distale einde der Varolsbrug de medulla oblongata
bereikt — ons hebben geleerd, dan is het duidelijk, dat de
veranderingen in de oblongata zich bepalen tot wegvallen
van cellen in olijven, nuclei arcuati en nuclei funiculi laterales
en te niet gaan van alle uitwendige boogvezels.

In het corpus restiforme is de tegenstelling tusschen den
dorso-lateraal gelegen intacten tractus spino-cerebellaris dorsaUs
en den medio-ventraal gelegenen, totaal gedegenereerden tractus
olivo-cerebellaris en tractus tegmento-cerebellaris heel scherp.

De binnensteel (I.A.K.) is in het geheel niet veranderd en
dit blijft zoo, ook daar, waar de wortelvezels van den n.
glosso-pharyngeus de medulla oblongata verlaten langs de
dorso-laterale vlakte van den tractus spinalis n. trigemini. In nog

meer proximale sneden van dit deel der medulla oblongata
zijn alle externe boogbundels, die den tractus spinalis n.V.
doorbreken, verdwenen en zij ontbreken overal in het ventrale
gedeelte van de formatio reticularis ; deze is overigens niet
veranderd (met name is er nergens in het tegmentum verandering
vast te stellen.) Aan het proximale einde van de oliva inferior
vindt men de eigen mergbekleeding weer min of meer merg-
houdend, vermoedelijk in verband met de normaal gebleven
verbindingen uit de middenhersenen met de olijven, maar
desondanks is ook in dit meest proximale eind in den nucleus
olivaris nauwelijks meer een cel terug te vinden.

In het karmijn- en haematoxiline-praeparaat blijkt echter,
dat deze mantel, naast enkele normale vezels, ook veel
intensief gedegenereerde vezels bevat, zoodat wordt aange-
nomen, dat er wel intacte naar de olijf toegaande vezels
aanwezig zijn, maar dat, ook in de meest proximale gedeelten,
alle uit de olijf ontspringende vezels verloren zijn gegaan.

De beide nuclei arcuati, welke de laterale vlakte van de
Pyramiden bedekken en waartegenaan de eigenlijke ventrale
ponsformatie wordt gevonden, bevatten geen enkele cel,

In dit verband valt het op, dat uit deze nuclei arcuati
geen fibrae rectae ontstaan, die in ventrodorsal richting
door de raphe heen loopen, om als stria medullaris ventriculi
IV (striae dorsales of stria acustica piccolomini-FuSE) voor
den dag te komen.

In het normale praeparaat (fig. 10a) is die bundel krachtig.
In een overeenkomstige doorsnede door de hier beschreven
oblongata, ziet men van de stria piccolomini op de plaats,
waar zij behoort te liggen, slechts enkele kleine vezeltjes
(fig. 106). Maar niet alleen, dat de stria medullaris bijna
geheel ontbreekt of tot enkele vezeltjes gereduceerd is, te
dezer hoogte is de subependymaire laag rondom den ventrikel
ook veranderd, het meest rondom den recessus lateralis. In
karmijn-praeparaten ziet men daar en vooral in het tuber-
culum acusticum, een talrijke massa fijne, vrij intensief gekleurde
glia-vezeltjes.

Overigens zijn de ependyracellen niet gewoekerd en wordt
de vierde ventrikel overal door een ééncellige laag ependym-
cellen begrensd. Met de stria-medullaris zijn echter ook
vezels, die dorsaal van het corpus restiforme in den flocculus-
steel overgaan, verdwenen. De pedunculus flocculi is dus
niet zoo krachtig als in de norma. De gha-woekering om
den recessus lateralis en in het tuberculum acusticum zijn
waarschijnlijk secundair en wellicht in verband te brengen
met de doofheid, die in het laatst van het leven van den patient is
waargenomen. Overigens zijn de kernen van den nervus octavus
en ook de uittredende wortels van dien zenuw niet veranderd.

De volgende doorsneden (coupe 285\'—290) gaan door
den oorsprong van den nervus octavus; beiderzijds worden
de octavuskernen normaal gevonden, ook de wortels.

In het tegmentum ziet men het corpus restiforme; de intacte
tractus spino-cerebellaris dorsalis ligt daarin thans in het
midden en wordt rondom omgeven door het vezellooze veld,
dat door de gedegeneerde olivaire en tegmentaire cerebellaire
bundels wordt ingenomen (vergelijk fig. 11).

De binnensteel (I.a.k.) is onveranderd; ook monakow\'s
stria acustica en de vestibulo-spinale bundel zijn ongedeerd
en in verband daarmee zijn in de dorsale raphe vrij krachtige
octavuskruisingen te vinden.

Beiderzijds ziet men een krachtig corpus trapezoides de
la ter O-ventrale begrenzing van het tegmentum vormen.

Noch in den tractus spinalis nervi trigemini, in de facialis-
kern en de bovenolijven, noch in de laterale of mediale
formatio reticularis tegmenti kan men verandering vinden.
Opvallend daarentegen is de diepgaande destructie der ventrale
ponsformatie; alle cellen uit de ponskernen zijn verdwenen
en het maakt geen verschil of men de mediale, ventrale,
laterale, dorsale, peripedunculaire of intrapedunculaire kernen
onderzoekt, er is een algemeen celverlies, waarbij geen enkele
normale cel is terug te vinden.

In verband daarmede zijn alle transversale vezels in het
stratum superficiale, profundum en intermedium verdwenen
en als gevolg daarvan zijn weer de doortrekkende bundels
uit den pes pedunculi, die onveranderd door de vernielde
kernen heenloopen, tegen elkaar aangedrongen. Men ziet zc
in zwarte compacte bundels, die dicht bijeenliggen temidden
van het vezellooze veld.

In het corpus medulläre cerebelli zijn de meeste vezels
verdwenen; de enkele, die nog de Weigertkleuring aannemen,
doen zich bij sterke vergrooting voor als vezels met plaatse-
lijke monihforme verdikkingen. De voortzetting van den
intacten spino-cerebellairen bundel kan men, te midden der
gedegenereerde massa, aanvankelijk goed volgen.

In tegenstelling met de vezelarmoede in het corpus medulläre
cerebelli, steekt scherp de zwarte omgeving af, waarvan
althans een zeer groot aantal vezels intact zijn.

De volgende doorsnede (coupe 320—325) treft de pons,
de abducens-kern en de facialisknie; in de kernen en de
uittredende wortelvezels van den nervus abducens of nervus
facialis, alsmede in de dorsale octavus-kern of de kern van
Deiters, kan men geen veranderingen vaststellen; ook niet
in den binnensteel van het corpus restiforme. In het corpus
restiforme, dat in deze doorsnede naar het cerebellum afwijkt,
is de intacte tractus spino-cerebellaris dorsalis als een krachtige
bundel in het cerebellaire merg te vervolgen, rondom ingesloten
door de totaal geatrophieerde ponsarmen en de olivo-cere-
bellaire bundels, welke vlak langs het intacte vlies van den
nucleus dentatus gaan. Ook de binnensteel zendt zijn onver-
anderde vezek naar de cerebellaire kernen. Aan den tractus
spinalis n. trigemini zijn, nu de passeerende prae-, intra-, en
post-trigeminale vezels niet meer worden gevonden, geen
veranderingen te zien. De nucleus olivaris superior is een
zeer krachtige kern, wier cellen onveranderd zijn; ook de
haar omgevende vezelmantel is normaal.

Het uit de normale vezels der stria acustica en uit de nor-
male dorsale raphe-kruisingen afkomstige veld van monakow
is beiderzijds onveranderd.

De tractus centralis tegmenti is normaal gevormd en het
corpus trapezoides is vrij krachtig ontwikkeld.

Daarentegen is reeds in de laagste doorsneden door het
tegmentum pontis, de reticulaire kern, die van de raphe uit
den lemniscus medialis van een celhoudend netwerk voorziet
(de nucleus reticulatus pontis ventralis) intensief veranderd
(zie reeds fig. 11). Deze kern bevat ten naaste bij geen cellen
meer, noch in de hoofdkern, noch in de reticula, die de vezels
van den lemniscus in bundels verdeelt.

Dit is in fig. 12 geteekend voor de meest mediale afdeeling
der kern, op een hoogte, die tusschen fig. 11 en 13 inligt.

Overigens is in de ventrale ponsformatie niets veranderd.
Alle kerngroepen hebben hun cellen verloren. Alle transversale
vezels zijn weggegaan en ook de fibrae rectae zijn slechts
zeer spaarzaam te vinden.

Een snede door den oorsprong van den n.V. (coupe 428—430)
toont aan, dat alle met deze zenuw samenhangende kernen
en wortelvezels geheel normaal zijn; overigens is zoowel in
den nucleus reticulatus pontis, als in de ventrale ponsformatie
het beeld onveranderd gebleven. In deze doorsnede (fig. 13)
begint zich echter uit den nucleus dentatus de bindarm te
vormen, die geheel normaal schijnt, zooals ook in de latere
doorsneden is te zien. In het kleine-hersen-merg zijn de in
een gesloten bundel bijeenliggende intacte vezels van den
tractus cerebellaris te zien. Er wijken echter nu al eenige
vezels naar zijdelingsche lamellen af.

De volgende doorsnede (coupe 516—520) is daar, waar
zich de bindarm (brachium conjunctivum) uit de kleine hersenen
heeft losgemaakt en waar de kernen van het cerebellum zijn
getroffen. De nuclei dentatus, emboliformis, globosus en fastigii,
al zijn zij ook kleiner dan in de norma, bevatten normale
cellen. De bindarm is een zeer machtige normale bundel.
Lateraal van het proximale eind van den nucleus dentatus,

wordt in het gedegenereerde corpus medulläre cerebelli een
mergveld gevonden, dat uit de normale vezels van den
dorsalen tractus spino-cerebellaris, nu met den ventralen
tractus spino-cerebellaris vereenigd, is opgebouwd. Lateraal
van dit veld zijn de vezels in het cerebellaire merg bijna
alle gedegenereerd. Zoodra de bindarm in den hersenstam
is overgegaan, stammen de intacte vezels in het kleine-
hersen-merg uit de twee spinale cerebellaire bundels en geven
een beeld, dat van nu af te beschrijven is als: „de meeste
intacte vezels gaan naar de mediale afdeeling en in de laterale
gedeelten nemen zij snel af." Alle ponskernen, ook de nuclei
reticulati tegmenti pontis hebben hun cellen verloren; alle
dwarsvezels zijn verdwenen en een groot aantal fibrae rectae
zijn te gronde gegaan.

Nadat de bindarm in den hersensteel is overgegaan en een
normale kruising heeft gevormd (snede 650—706) is er in
den hersensteel niet veel abnormaals meer te vinden.

Wanneer de hersensteel gevormd is, wat bij de sterke
verkorting der ventrale ponsformatie reeds in coupe 691
tegenover de bindarm-kruising het geval is, valt het op,
dat de hersenstelen betrekkelijk klein zijn.

Beiderzijds zijn de pedes pedunculi niet zoo machtig, als
men kon verwachten bij zulk een flink gebouwden man;
maar men vindt er niets abnormaals in.

De substantia nigra bevat volkomen normale cellen; de
nucleus ruber is onveranderd; ook de kernen van den nervus
trochlearis en van den nervus oculomotorius zijn normaal.
Het brachium posticum coUiculi posterioris en de lemnisci,
de beide heuvels van het mesencephalon zijn normaal. Ook
bij nauwkeurig doorzoeken van de regio subthalamica, van
thalamus en van striatum, worden nergens veranderingen
gevonden, noch in het corpus subthalamicum, noch in de
vezel- en cellagen der zona incerta of in de FOREL\'sche
bundels (H, en Hj), evenmin in de thalamus-kernen, in den
bundel van ViCQ D\'AzYR of in den bundel van MEYNERT,

ook niet in het putamen of de globus pallidus van den nucleus
lentiformis met de ansa lenticularis.

Het zal zeer gewenscht zijn ook een beschrijving van
de lamellen in de lobi en lobuU van het cerebellum te geven;
men kan in het algemeen zeggen, dat in celpraeparaten de
lamina granularis nergens intensieve veranderingen heeft
ondergaan, al maakt het hier en daar den indruk, alsof er
uit die laag cellen zijn weggevallen.

Indien men de doorsneden beziet, welke op verschillende
plaatsen door de kleine hersenen zijn gemaakt, zooals fig. 6
door het distale einde, fig. 14 door het midden en fig. 15 door
het proximale gedeelte ervan, dan staat het vast, datde meest
treffende afwijking, die in de kleine hersenen wordt gezien, is
een zeer groot verhes van merghoudende vezels in de merg-
spaken, welke de kleine-hersen-lamellen binnendringen.

Niet overal is dit verhes even groot. In fig. 6 bijv, ziet
men. dat de mergspaak naar de lamellen van den flocculus
vrij goed is gebleven. Ook in de uvula is dit het geval;

en fig. 15 ziet men, dat de mergspaken, die naar de lamellen
der middengedeelten gaan. ofschoon zij zeer veel dunner
zijn dan in de norma, toch veel beter behouden zijn en meer
merghoudende vezels bevatten, dan die welke naar de
lamellen der laterale afdeelingen gaan en waarin ten naaste
bij alle merghoudende vezels zijn weggevallen.

Men zal op den eersten aanblik geneigd zijn, de relatief
geringe atrophie van het cerebellum eenvoudig tc verklaren,
als gevolg van het wegvallen der vezels uit de bruggearmen
en uit de corpora restiformia, die in de vorige bladzijden

Deze meening vindt bovendien steun, wanneer men de
veranderingen ziet, die de vezels der korrellaag hebben onder-
gaan. De meest in het oog springende veranderingen in

Weigert-praeparaten der lamina granularis zijn, dat de in
die laag te vinden merghoudende vezels geheel zijn verdwenen,
terwijl de pericellulaire vezels, de tangentiaal gerichte, die
men rondom de cellen van PURKINJE vindt, zeer goed bewaard
zijn. Deze tegenstelling is treffend; zoowel in lamellen,
waarin de mergspaak nog vrij veel merghoudende vezels
bevat (fig. 18). als in die. in wier mergspaak slechts enkele
intacte vezels zijn overgeschoten (fig. 19) kan men altijd
weer vaststellen, dat de pericellulaire vezels behouden zijn
of althans weinig veranderd, terwijl de intragranulaire vezels
zijn verdwenen. Het minst duidelijk is deze tegenstelling in
den flocculus. Daarbij houde men echter in het oog, waarop
later wordt teruggekomen, dat ook de normale flocculus-
lamellen zeer weinig intragranulaire vezels laten zien.

In alle lamellen van worm en haemispheer is de tegen-
stelling. geen of bijna geen intragranulaire vezels, niet of
nauwelijks veranderde pericellulaire vezels, te vinden.

Wanneer men de figuren 6, 14, 15, 23, 24 beschouwt,
dan ziet men dat de rijkdom aan intacte vezels in de
mergspaken afneemt, naarmate zij meer lateraal zijn gelegen;
dat in de spaken, welke in het midden van den worm, rondom
de fissura prima en secunda zijn gelegen, de lioeveelheid
merghoudende vezels grooter is, maar toch veel kleiner dan
in de norma en dat overal de intragranulaire vezels ver-
dwenen zijn. Men kan daaruit afleiden, dat jelgersma\'s
meening juist is. dat zij mosvezels zijn. Dan kan men deze
kleine hersenen aanzien als kleine hersenen, die hun aanvoer
uit de nieuwere formaties (olijf, nucleus arcuatus en pons-
kernen) hebben verloren. Maar dan blijkt tevens uit die
doorsneden, dat de vezels uit de oudere formaties (dus uit
ruggemerg en octavus-kernen). welke ondersteld worden in
het mediale cerebellun-deel te eindigen, daar nog vergezeld
zijn van groote massa\'s vezels, welke van de hier vernielde
jongere formaties afkomstig zijn. Hier zijn al de vezels van
jongere formaties met hun eindigingen in de mosvezels —
de intragranulaire vezels — te niet gegaan.

Dat de pcricciiulairc vezels niet of weinig veranderd zijn, is
ten deele daaraan te danken, dat de cellen van purkinje in geen
der lamellen geheel verdwenen zijn. Wel zijn er in lamellen,
wier mergspaken nauwelijks meer merghoudende vezels bevatten,
ook veel cellen van purkinje verdwenen, maar zelfs daar
worden nog altijd een aantal dezer cellen (fig. 21) gevonden,
nu eens in grooter dan weer in kleiner getal. GOLGI-praeparaten
uit den lobulus biventer en de tonsillen leeren ons alle over-
gangen kennen tusschen fraai ontwikkelde cellen van purkinje
en cellen wier lichamen en axonen nog goed zijn behouden,
maar wier dendriten (fig. 20 A en fig. 20 B) vernield worden,
zoodat tenslotte alleen de primaire vertakkingen overblijven.

Daar de pericellulaire vezels grootendeels gevormd worden
door collateralen der axonen van purkinje, heeft het feit,
dat deze vezels weinig zijn veranderd, dezelfde waarde
als de aanwezigheid van een intact mergvlies rondom den
nucleus dentatus. Voor een belangrijk deel is echter het
behoud dezer tangentiale vezels te danken aan het behoud
der klimvezels, die dikwijls een tijdlang in deze vlechtwerken
loopen, voordat ze zich in de lamina molecularis, rondom
de dentriten der cellen van purkinje vertakken ; deze klim-
vezels, afkomstig uit den ouderen vezelaanvoer naar het
cerebellum (myelum- enoctavuskernen), vormen een eenvoudige
synaps met de cellen van purkinje, wier dentriten zij met
hun eindarborisaties omringen. Eerst later komen daarbij
synapsen van meer gecompliceerden aard. Een schakelcel
wordt tusschen de eindarborisatie en de aanvoerende jongere

van Cajal) met axonen, die zich in lange horizontale collateralen
deelen, welke loodrecht staan op de dendriten-velden der
cellen van purkinje. In dc tot nu toe beschreven praeparaten
is het celverlies in dc olijven, nucleus lateralis, nucleus arcuatus
nucleus pontis, volkomen. Even volledig is het daaraan
beantwoordende verlies van de axonen en zenuwvezels, die
eruit ontstaan. Alle externe boogbundels, alle door den tractus
spinalis n. trioemiai heendringende prae-, intra- en post-

trigeminale vezels, alle vezels in de ponsarmen zijn verdwenen,
maar tevens zijn hun eindarborisaties — die der mosvezels —
verloren gegaan; ook de intragranulaire vezels mist men geheel.
Overigens gaat dit niet zonder eenige terugwerking op de
lamina granularis. Er gaan een zeker aantal korrels daarin
te niet, op soortgelijke wijze als schakelcellen dikwijls na den
uitval van een neuron verdwijnen. Tevens gaan van de
dendriten uit ook een zeker aantal cellen van purkinje
verloren. Het gevolg is, dat de atrophie der kleine-hersen-
schors slechts zeer gering is.

De conclusie ligt nu voor de hand, dat deze cerebellaire
atrophie een secundaire is. uitgaande van een primair te niet
gaan der cellen, in de reeds zoo dikwijls genoemde kernen.

In 1893 publiceerde plerre marie\' een artikel "sur
1\'hérédo-ataxie cérébelleuse", waarin hij naast de hereditaire
ataxieën, die door friedreich^ waren beschreven, een
ziektebeeld stelde, dat door bijzondere kenmerken daarvan

le. Op aetiologisch gebied. De ziekte droeg niet alleen
een familiair karakter, maar was ook hereditair, vooral bij
vrouwen en voerde eerst op relatief laten leeftijd tot ziekte-
verschijnselen.

2e. Op symptomatologisch gebied. Evenals bij de ziekte
van Friedreich waren er atactische stoornissen in de locomo-
torische beweging en in de spraak, maar er waren bovendien
tonische verschijnselen in de onderste extremiteiten, hooge
peesreflexen en zelfs cloni. Tevens kwamen erbij voor
ptosis, paralysis m. recti externi, convergentie-verlamming
en soms pupilstoornissen en werden er stoornissen bij het
zien — gezichtsveldbcperking, slecht kleuren zien, afneming der
gezichts-scherpte met zichtbaar bleeke papillae optici en
retina-atrophie waargenomen, die echter zelden volkomen

Bij de twee eerste lijkopeningen werd namelijk een atrophie
van het cerebellum gevonden (tot V4 van het normale
gewicht toe) en in dit atrophisch cerebellum waren de
cellen van purkinje te gronde gegaan. Daarentegen scheen
de medulla spinalis bij die secties normaal.

taire ataxie verschilde, die familiair bij kinderen voorkwam
als gevolg van een diepgaand lijden der medulla spinalis,
zooals het door Friedreich was beschreven, maakte PiERRE
Marie, als voorzichtig klinicus, aan het slot van zijn artikel
al dadelijk bedenking tegen een al te scherpe scheiding der
beide ziekten, tusschen welke hij overgangen mogelijk achtte.

Hij maakte bij zijn opstel gebruik van andere waarnemingen,
als die van fraseri nonne^ klippel en durante^,
Sanger Browne Menzel^, omdat het hem treffen moest.\'
dat de atrophie der kleine hersenen herhaaldelijk samenging
met agenesieën van andere deelen van het centrale orgaan,
ja somwijlen met terugblijven in ontwikkeling van het
geheele centrale zenuwstelsel (geval Nonne).

Met deze publicatie was een nieuw vraagstuk in de
kliniek ingevoerd, n.1, de samenhang van de hereditaire
ataxieën met atrophieën van het cerebellum. al of niet
samenhangend met agenesieën in ruggemerg of cerebellum,
of in beide, of zelfs met agenesie op nog grooter schaal
in het zenuwstelsel.

Dit vraagstuk gaf aanleiding tot zeer belangrijke en uit-
voerige debatten, die in overzichten bijv. door judzon bury®
(1887), P. ladame^ in Brain. dr. H. buringh boekhoudt\'^
in het Ned. Tijdschrift van Geneeskunde in 1892. door
winkler en jacobi^\' in de Psychiatrische Bladen van 1898
behandeld worden.

Er werden dus gevallen van ataxie beschreven, waarbij
ruggemerg of cerebellum alleen, of beide waren aangedaan,
deels door overwegend terugblijven in ontwikkeling, wat
Weer in allerlei combinaties gepaard kon gaan met agenesie
van andere deelen in het centraal-orgaan.

In 1900 werd het vraagstuk in andere banen geleid door
de publicatie van déjérine en Andrè ThOMAS\'^ waarin
de kleine hersenatrophie betrekkelijk weinig omvangrijk was,
maar gepaard ging met een zoo volledig verlies van alle
cellen in de ventrale ponskernen en in die der olijven, dat zij
konden spreken van een olivo-pontine-cerebellaire atrophie,

le. Een symmetrische atrophie der kleine hersenschors,
sterker in de hemispheeren dan in den vermis cerebelli, die
in tegenstelling komt met de relatief gezonde kleine-hersen-
kernen, nucleus dentatis, emboliformis, globosus et fastigii.

2e. Totale atrophie der ventrale ponskernen met volslagen
degeneratie van den middelsten kleine-hersen-steel.

3e. Zeer sterke atrophie der olijven, nevenolijven en
nuclei arcuati, verlies van fibrae arciformes externae en
degeneratie in den ondersten kleine-hersen-steel.

Zij meenen een ziekte voor zich te hebben, die gelijkelijk
de cellen in de genoemde kernen van pons en oblongata
en de cellen van PURKINJE verwoest.

Zij zelf stellen dit lijden zoowel tegenover de z.g. agenesie
van het cerebellum, als tegenover secundaire atrophieën
daarvan.

Van de eerste was toen juist het geval van edinger en
Neubürger ^^ beroemd geworden. Halfzijdig was er geen
hemisphaera cerebelli, slechts een aanhangsel, dat misschien
een hemispheer was, die op een ontwikkelingsstadium was
blijven staan, zooals men dit bij het foetus van 25 c.M.
ziet, misschien ook de alleen tot ontwikkeling gekomen flocculus
kon zijn, zooals een latere waarneming van strong\'^ kon
doen vermoeden.

Er waren ook verschillende soortgelijke gevallen van
ouderen bekend (FeRRIER\'^), zelfs dubbelzijdige agenesieën
(Spiller\'®), waarbij dan echter het aanwezige cerebellum
verder normale structuur vertoonde, al was alles ook in
miniatuur-vorm. (spiller l.c.p. 598).

Daartegenover staan ook congenitale gevallen, o.a. van
combette", waar het geheele cerebellum van jongs af
vernield is. Deze eenzijdige of dubbelzijdige partieele (Ober-
steiner^^) of totale agenesieën staan echter stellig tegen-
over die, welke ontstaan door haarden in de gekruiste
groote hersenen, omdat in \'t laatste geval de cerebro-pontine

wegen vernield zijn en daardoor ponskernen en deelen van het
cerebellum te gronde gaan.

Het onderzoek van Thomas en DéJÉRINE leert echter,
dat er zuivere, parenchymateuse aandoeningen van ket
cerebellum voorkomen, zonder dat een vaatlijden, een sclero-
tische of haemorrhagische intracerebellaire haard, of een
cerebrale haard de oorzaak der atrophie is.

Korten tijd later breidde andré thomasdezen
gedachtengang nog verder uit. Niet alleen de olivo-pontine
cerebellaire atrophie moest in die z.g. parenchymateuse
atrophie worden ondergebracht, maar ook een andere ziekte,
die hij onder den naam van „atrophie lamellaire des cellules
de Purkinje" beschreef.

Daarbij werden in de medulla oblongata en in de Varols-
brug geen veranderingen, met name geen afwijkingen in de
olijfkernen en in de ponskernen gevonden. Ook in de vaten
vond men geen afwijking, maar in de Jcleinc hersenen zag
men een zeer merkwaardige verandering. In een aantal
lamellen, maar zeer onregelmatig verbreid over de geheele
hersenschors, zoowel in den vermis cerebelli als lateraalwaarts,
waren de cellen van purkinje verdwenen. Op sommige
plaatsen was dc scheiding tusschen zieke en gezonde lamellen
scherp.

„En beaucoup d\'endroits chaque cellule de PURKINJE
disparue est remplacée par un feutrage épais de fibrilles
névrogliques orientées en divers sens et empiétant peu sur
la couche moléculaire ou sur la couche des grains".

Die nieuwe neurogliafihrillen omgeven dus de cellen van
Purkinje en markeeren de plaats waar zij zich tevoren
bevonden.

Thomas was kennelijk getroffen door de verwantschap,
die dit lijden met sclérose en plaques had en lict niet na
op den samenhang, ook in de klinische verschijnselen, opmerk-
zaam te maken.

Zoo waren cr dus, toen het boekje van ThOMAS\'^ over
de cerebellaire functie in 1911 verscheen, reeds een tweetal

soorten van parenchymateuse cerebellaire atrophieën bekend:
de olivo-pontine cerebellaire atrophie en de atrophie lamelleuse
du cervelet.

Intusschen was geleidelijk ook de omwenteling, die op
anatomisch gebied had plaats gevonden, in de kliniek door-
gedrongen.

Eerst was er onder leiding van bolk^o en ElLIOT SmiTH^\'
een geheel andere nomenclatuur der kleine hersenen ontstaan,
omdat de oudere, door haar scherpe tegenstelling tussehen
worm en hemispheeren, uitsluitend gebaseerd was op de
antropotomie van het cerebellum.

Daar er noch op vergelijkend-anatomische, noch op
embryologische gronden voldoende motieven schenen te zijn
om tegenstelling tussehen worm en hemispheeren in het
cerebellum te steunen (althans in den lobus anterior cerebelli)
verwierpen deze anatomen de oudere nomenclatuur en gaven
een andere indeeling»

Door een diepe transversale sleuve, de fissura primaria of
prima, werd het cerebellum in een voorste en achterste lob
gescheiden en daar er, in de vóór die sleuf gelegen afdeeling,
alleen transversale groeven evenwijdig aan elkander ontstonden,
kon men moeilijk voor dit deel de tegenstelling tussehen
worm en hemispheer handhaven.

Voor het distaal van die groeve gelegen deel was het
anders. Wel was ook daar niet een eigenlijke tegenstelling
tussehen worm en hemispheer, maar de ontwikkeling van
BoLK\'s lobulus posticus complicatus tot een lobulus medianus,
paramedianus en lobulus ansatus, liet toch een betrekke-
lijke scheiding tussehen worm en hemispheeren toe. En al
week van BOLK\'s schema dat van ELLIOTH SmiTH niet
onbelangrijk af, toch kon in geen geval, dat wat SMITH
als area pterygoidea beschreven heeft (ongeveer aan BOLK\'s
lobulus ansatus gelijk) als hemisphaera cerebelli worden geduid.

Toch werd korten tijd daarna door EdinGER^^ en zijn
leerling COMOLLI^^ de oudere nomenclatuur weer in eere
hersteld.

Door de vergelijkende anatomie uit te breiden, verder
dan op de zoogdieren alleen — waartoe BOLK zich had
bepaald — meenden zij, dat er toch wel degelijk recht bestond
om zich aan de nomenclatuur der oudere anatomen te houden.

Want afgezien van de formatio floccularis, die als een
zeer oude vorming een betrekkelijk zelfstandige positie innam,
meenden zij bij de oudste vertegenwoordigers der vertebraten,
het oudste deel van het cerebellum — hun z.g. palaiocerebellum
— in de middellijn, in den worm te mogen zien.

Eerst veel later kwamen bij de zoogdieren daar ook zijde-
lingsche gedeelten bij, die zij als een jonger cerebellum —
het neo-cerebellum beschouwden.

Zij handhaafden dus de oude nomenclatuur, in dier voege,
dat zij worm en formatio floccularis als palaio-cerebellum,
tegenover het laterale gedeelte stelden. Zonder nu geheel
en al de hemispheeren met het neo-cerebellum gelijk te
stellen, ontwierpen zij de welbekende moderne schemata,
waarin het palaio-cerebellum in het midden, het neo-cere-
bellum lateraalwaarts was geplaatst.

Deels op grond van de successieve ontwikkeling der merg-
scheeden (O. löwy^^ Th. van VALKENBURG") in de
afFerente cerebellaire wegen, deels op grond van de ontwikkeling
van den cortex cerebelli en het gedrag der korrellagen (school
van ObERSTEINER^ö, BiACH^^, Th. van VALKENBURG^S),
kwamen zij tot het resultaat, dat de eerste ontwikkeling van
het cerebellum in de middellijn begon en naar de zijden toe
voortschreed, zoodat de meer laterale gedeelten de jongste
vorming zouden zijn

Die meening werd door verdere uitbreiding der vergelijkend-
anatomische feiten bij onderzoek van de hersenen van vogels
(AriENS KappERS^s, B. BrOUWER29, Sven InGWAR3°) even-
eens gesteund en van af dien tijd wordt ook in de kliniek
het streven merkbaar, om in de gegevens der pathologische
anatomie bij kleine-hersen-ziekten, nieuwe steunpunten voor

De vraag werd opgeworpen door vogt en AstwAZA-
turow^\', die er nadruk op leggen, dat de meeste cerebellaire
ziekten op den bodem van een slecht ontwikkeld cerebellum
ontstaan.

Valt nu de ontwikkelingsstilstand in de 3de of 4de maand
van het foetale leven, waarin naar hun meening nog nauwe-
lijks neo-cerebellaire deelen zijn aangelegd, dan achten zij het
begrijpelijk, dat de cerebellaire agenesie zich hoofdzakelijk
tot neo-cerebellaire deelen beperkt. De palaio-cerebellaire
afdeelingen zijn reeds zoover ontwikkeld, dat zij het schadelijk
agens kunnen weerstaan. Zij meenen volgens dien gedachten-
gang het feit te moeten verklaren, dat bij een aantal der
cerebellaire atrophieën de worm en de flocculus-partijen
weinig, daarentegen de laterale gedeelten sterk zijn aangedaan.

Zij kennen in de literatuur slec\'hts twee gevallen (van
ROSSI^^ en van FUSARI^^), waarbij juist het palaio-cerebellum
in hoofdzaak is te gronde gegaan.

Maar het is de vraag, of deze redeneering wel geheel
juist is. Want beziet men nauwkeurig afbeeldingen van
agenesieën, bijv. die, welke EdINGER en NEUBüRGER\'^ geven
van het éénzijdig atrophisch gebleven cerebellum, dan kan
men zich niet losmaken van de gedachte, dat de atrophisch
gebleven kleine-hersen-helft, eigenlijk een cerebellum-helft is,
die is blijven staan in het ontwikkelingsstadium, waarop de
kleine hersenen van een foetus van 20—25 c.M. zich be-
vinden; daar kan men moeilijk van verlies van palaio- of
neo-cerebellum spreken, maar veeleer van een terugblij ven van het
cerebellumopdeontwikkelingstrap,aandatfoetaIe stadium eigen.

In de foto\'s, die STRONGvan zijn geval geeft, ziet men
in het linker agenetisch cerebellum, een goed ontwikkelden
flocculus en een klein brokje van de rest, die aan de proxi-
male zijde gegroefd, aan de distale zijde (fig. 2) ongegroefd
is, vergelijkbaar met een miniatuur-cerebellum, dat op een
trap van foetale ontwikkeling is blijven staan. Deze schrijver

meent, dat in een vroeg tijdperk, een pränatale cyste de
linker hemispheer verwoest heeft, maar geeft toe, dat de
flocculus normaal was. Wel was het meer laterale stuk met
een „disordered histological arrangement".

In zulke gevallen is het zeer moeilijk van een oud of jong
cerebellum in het atrophische stuk te blijven spreken. Men
heeft daar eigenlijk te doen met een cerebellum^helft, die in
ontwikkeling overeenkomt met die van een foetus van 20 c.M.

Men mag, naar mijne meening, evenmin in gevallen als
bijv. door OBERSTEINER^\'\' zijn beschreven (Kleinhirn ohne
Wurm) spreken van een lijden van het palaio-cerebellum.
Daar ontbreekt, blijkens de nauwkeurige beschrijving, tevens
de nucleus fastigius: ook hangen de twee bindarmen in de
middellijn samen, waarbij de lingula niet wordt gevonden.
OberSTEINER zelf, die tegen zijn verwachting (want hij denkt,
dat de spino-cerebellaire banen uitsluitend naar den worm
gaan) de corpora restiformia betrekkelijk weinig veranderd
vindt, meent, dat bij den eersten aanleg, die volgens KuiTHAN^\'*
parig van lateraal uit naar de middellijn zou gaan, de twee
platen spoedig tegen elkander zouden stooten, en de worm
niet zou ontstaan. Evengoed kan men zich echter een toe-
vallig, door ziekte verkregen defect in de middellijn denken,
waardoor de verdere ontwikkeling daar belet wordt.

De eerste, die het vraagstuk veel scherper dan VOGT en
AstwAZATUROW gesteld heeft, is B. BROUWER

Brouwer vindt in een geval van halfzijdige cerebellaire
atrophie deze beperkt tot de laterale gedeelten. Flocculus en
worm zijn niet veranderd.

Wel is in het laterale gedeelte van den lobus anterior de
atrophie nog zeer krachtig. Hij verbindt dus de voorstellingen
van Bolk met die van EdiNGER en komt tot het resultaat,
dat er ook in het laterale gedeelte van den lobus anterior
een stuk neo-cerebellum moet worden aangenomen.

Daarmee vervalt dan de oppositie, die BOLK en ElliOT
Smith tegen de cerebellum-nomenclatuur der oudere anatomen
hebben gevoerd, dan staat de worm als een oud-cerebellum.

tegenover een lateraal nieuw cerebellum en heeft dus de
meening van EdinGER en COMOLLI en van VAN VALKENBURG
een steun in de klinische waarneming gevonden.

Want in den gedachtengang van BROUWER heeft dit
groote beteekenis bij andere ziekten.

Hij heeft n.1. voor het centrale zenuwstelsel de stelling uit-
gewerkt, dat de oudere deelen een veel vastere constitutie
bezitten dan de jongere, minder variabel zijn en meer weerstand
bieden aan schadelijke invloeden, kortom sterker staan in
„struggle for life".

Voor het cerebellum geldt dit ook. Er komen éénzijdige
atrophieën voor en het geval, dat hij beschrijft is er een
voorbeeld van, die den naam van neo-cerebellaire atrophie
verdienen.

Ware zulk een lijden dubbelzijdig, dan zou een palaio-
cerebellum overblijven en daarmee nadert BROUWER voor
de atrophie van het cerebellum tot de meening, die door
Vogt en ASTWAZATUROW is uitgesproken.

Dat echter voor de atrophieën de zaak niet zoo eenvoudig
is, werd door Brun^^ in het licht gesteld.

Wel is deze een voorstander van een onderscheiding in
palaio- en neo-cerebellum, zelfs voert hij die ook doorvoor
den nucleus dentatus, waaraan hij het oudere medio-frontale
en nieuwere latero-caudale deel leert onderkennen (Bd. II S. 57).
maar toch wijst hij er al dadelijk op, dat er alvast één categorie
moet zijn, die hij als hypogenesie (of hypoplasie) (Bd. I S. 73)
omschrijft, welke persistentie van foetale vormen vooronderstelt
en al heel weinig met oud of nieuw cerebellum te maken
heeft en zegt hij geestig, dat (Bd. I p. 73) „die entzündliche
Processe in anderen Hirnteilen, z. B. im Groszhirn, doch niemals
eine so zarte Rüchsichtnahme auf die „alten Herrn" erkennen
lassen."

Maar, omdat Brun groote beteekenis hecht aan de
aanwezigheid van de z.g. metaplasieën en er nadruk op legt,
dat zij bijzonder dikwijls voorkomen bij cerebellaire atrophieën,
meent hij, dat al behooren deze laatste dan ook in de groep

van neo-cerebellaire thuis, zij toch op een bodem staan van
een, en dan reeds in een vroeg foetaal tijdperk verkregen,
ontwikkelingsstoornis, die wij agenesie zullen blijven noemen.

Brun verzet zich op dien grond en naar het schijnt wel
terecht, tegen de redeneering, dat abnormale vaten — ont-
stekingsveranderingen, angioomvorming etc. — als causale
momenten zouden zijn aan te zien.

De oorzaak van al die eigenaardige nieuwvormingen wordt
al vastgelegd in vroege foetale tijdperken, als er nog geen
vaten zijn.

Er werd hier bij Brun\'s meening stilgestaan, omdat men
ook in mijn geval, waar geen vaatveranderingen waren, een
primaire ontwikkelings-stoornis moet onderstellen, zooals wij
later zullen zien, volgens de opvatting van wlnkler^^, van
de Essicksche Banden. Maar dan wordt daarmee niet gemeend,
een ontwikkelingsstoornis in dien zin, dat een zichtbare mis-
vorming met of zonder metaplasieën ontstaat.

Het gaat om de vraag of, om in brun\'s geestige nomen-
clatuur te blijven spreken, de moderne heeren in het centrale
zenuwstelsel wel even sterk zijn als de conservatieve ouden.
In de groote hersenen kent men bijv. bij de amyotrophische
laterale sclerose wel degelijk stoornissen, waarin de zeer
jonge pyramide-wegen, bij uitsluiting van oudere systemen,
geïsoleerd ziek worden.

Het schijnt\' dus, dat er wel zeer krachtige argumenten
geleverd zijn, zoowel op vergelijkend anatomisch, embryo-
logisch, als pathologisch anatomisch gebied voor een onder-
scheiding in een palaio- en neo-cerebellum. Zeker is het ook
door VoGT-AZTWAZATUROW, BROUWER, BRUN en anderen
wel aangetoond, dat met EDINGER\'s geniale conceptie moet
rekening worden gehouden. Maar of de uitwerking van
Edinger\'s gedachte tot het bekende schema wel geoorloofd
is, is juist de vraag, waarop later zal worden teruggekomen
en die eigenlijk het middelpunt van dit proefschrift vormt.

Na deze uitweiding over de eerste pogingen om de pathologie
der kleine hersenen dienstbaar te maken aan hun phylogenie.

zal worden besproken de wijze waarop de cerebellaire
atrophieën nu zijn ingedeeld.

MinGAZZINI^^ heeft al in 1905 een indeeling gegeven van
de kleine-hersen-ziekten, die hij later meer uitvoerig heeft
uitgewerkt.

Hij heeft dit uitgewerkt, zoodat de groepen A. en B. ieder
in een afdeeling agenesie en atrophie worden onderverdeeld
en de laatste groep in de gekruiste hemiatrophie cerebro-
cerebellaris (type MotT-TredGOLD^®), de algemeene atrophie,
die met cerebellaire atrophie gepaard gaat (type Nonne) en
de atrophie met spinaalziekten (Type plerre Marie).
Daarmee onderscheidt hij dus zeven vormen.
Gordon Holmes^« maakte erop opmerkzaam, dat deze
indeeling in de eerste plaats pathologisch-anatomisch was en
te weinig rekening hield met de klinische verschijnselen.
Hij zelf gaf een indeeling in 1907, die als volgt luidt:
I. Primary parenchymatous degeneration of the cerebellum.
II. Olivo-ponto-cerebellar atrophy.

V. Degeneration of the spino-cerebellar tracts, the cerebellum
being normal or small only.

VI. Congenital smallness of the central nervous system
associated with cerebellar systems.
Daar het holmes te doen is, om de klinische verschijnselen
tot hun recht te doen komen, laat hij de gekruiste cerebro-
cerebellaire atrophieën buiten bespreking.

Maar ook deze indeeling heeft in de oogen van VOGT—
AstwAZATUROW zwakke punten.

Zij willen de Iste en Ilde groep samen voegen, omdat zij
ook in de olivo-pontine cerebellaire atrophie een primaire
parenchym-degeneratie zien en daar de laatste 3 groepen van
Holmes eigenlijk geen ware atrophieën van liet cerebellum
omvatten, achten zij zijn indeeling eigenlijk daarop neer-
komende, dat alleen de eerste 3 groepen gelden en de andere
secundaire atrophieën zijn.

Ondanks dit bezwaar van vogt, zal de klinicus bij zijn
indeelingen wel nooit nalaten, de oorspronkelijke gevallen
van Pierre Marie eenerzijds naast die van friedreich
(groep v. van holmes) en anderzijds naast de olivo-pontine
atrophieën (groep II van Holmes) te stellen ; daarvoor zijn
hun symptomatologische beelden veel te nauw aan elkander
verwant.

Eigenhjk komen al deze indeelingen, pogingen dus om de
bekende gevallen te rangschikken, op hetzelfde neer. Zij
waardeeren klinische en pathologisch-anatomische kenmerken.

Wel echter staat hiertegenover de indeehng van BRUN,
waarop reeds werd gezinspeeld.

Hij onderscheidt:
I. gevallen van dubbelzijdige of eenzijdige totale cerebellaire
defecten-agenesie.

II. gevallen van dubbel- of éénzijdige onvolkomen cerebellaire
ontwikkeling de hypogenesie — en deze onderscheidt
hij in:

a. zuivere gevallen. De kleine hersenen zijn gebleven in
den toestand, waarin zij foetaal waren, bijv. in den
tijd, toen de nucleus primarius werd aangelegd.

b. gevallen, waarin de kleine hersenen vrij gelijkmatig
te klein zijn gebleven, maar toch zóóver zijn ontwikkeld,
dat zij een relatief normale mikro- en makroscopische
structuur hebben.

• c. foetale atrophieën en sclerosen. Gevallen, die de
bewijzen dragen van atrophische of sclereuse ver-
anderingen in den foetalen tijd (o.a. metaplasieën),

d. de gekruiste cerebello-cerebrale atrophie-gevallea van
primaire ziekten in een der foetale groote hemispheeren,
met de gevolgen ervan.

e. gevallen, waarin naast de cerebellaire hypogenesie,
ook de foetale verandering in het geheele zenuwstelsel
is aan te wijzen.

a. primaire stilstand in de ontwikkeling van het cerebellum,
of van deelen ervan, op grond van endogene processen;
somwijlen omdat door hereditaire deficientie bepaalde
stukken niet uitgroeien, of wel omdat door een ver-
giftiging (alcohol, syphilis) gedurende den groei.

b. secundaire stilstand in de ontwikkeling van het cerebellum
of deelen ervan, omdat ziekten (meningitis, encephalitis)
in het foetus-leven, de normale ontwikkeling niet
toelaten.

Men zou kunnen zeggen, dat HOLMES, LejONNE en
Lhermitte de vertegenwoordigers zijn der kUnische richting,
dat Mingazzini de pathologisch-anatomische richting ver-
tegenwoordigt en Brun de teratologische. Toch zal een
eindindeeling alle drie de gezichtspunten moeten omvatten en
net is de verdienste van Brun, de al te zeer verwaarloosde
teratologische beschouwingswijze naar den voorgrond te
hebben gebracht.

Het kan de bedoeling van dit historisch overzicht niet zijn,
om alle bekende gevallen van kleine hersen-agenesieën, partieele
of totale, primaire of secundaire hier te bespreken. Bovendien
vindt men ze bij mingazzini, Holmes, Brun en anderen
vermeld.

Maar wel zullen thans die gevallen vermeld worden, welke
in de groep der olivo-pontine cerebellum-degeneratie als
betrekkelijk zuivere vormen thuis behooren en die. welke
ermee in verband gebracht kunnen worden.

Daarbij ben ik er mij wel van bewust, (ook azt wazaturow
en Brun wijzen erop) dat heel dikwijls deze atrophieën
gevonden worden op den bodem van een ontwikkelingsdefect,
maar de graden van dit defect kunnen zeer verschillen. Tussehen
een zichtbare hypogenesie in den zin van BruN en een
hypogenesie in dien zin, dat het schijnbaar goed ontwikkelde
cerebellum physiologisch niet in staat blijkt zich te handhaven,
bestaat een groot onderscheid.

le- Het geval van DÉJÊRINE en André ThOMAS dat in
het begin van dit hoofdstuk reeds uitvoerig is besproken.

2e. In 1903 publiceerde Andrè ThOMAS (met TOUCHE
een dergelijk geval in de Revue Neurologique; het
betrof een vrouw van 54 jaar, die gedurende 5 jaar
een cerebellaire ataxie vertoonde. Men vond na den
dood een symmetrische atrophie van de kleine-hersen-schors,
meer uitgesproken in de hemispheren dan in den vermis.
De nuclei cerebelli waren vrijwel onveranderd; daaren-
tegen werd gevonden een bijna totale atrophie van de
grijze ponssubstantie, totale degeneratie van den ponsarm,
sterke atrophie van de benedenste olijven, de nuclei
juxtaolivares en nuclei arciformes; degeneratie van alle
externe boogbundels en van een deel van het corpus
restiforme.

Thomas ziet dan ook in dit geval een voorbeeld van de
atrophie olivo-ponto-cérébelleuse.

Twee jaar later publiceert hij echter een geval van atrophie
lamellaire des cellules de purkinje, waarbij de anatomische
afwijkingen minder omvangrijk zijn. Zij bestaan in atrophische
veranderingen van een zeker aantal cellen van purkinje met
meer of minder gliawoekering rondom de zieke elementen.
Het lijden wordt gevonden in een aantal lamellen, terwijl
weer andere geheel intact blijven; vandaar de naam atrophie
lamellaire.

In de zieke lamellen is de korrellaag rijker aan kernen, de
korrels zijn onregelmatiger van vorm en daartusschen ziet
men glia-kernen. In dit geval ziet men evenmin vaatver-
anderingen of ontstekingsprocesscn, ofschoon in enkele zieke
gedeelten een lichte hyperaemie is vast te stellen.

In 1907 schrijft gordon holmes^^ over „a form of familial
degeneration of the cerebellum".

Onder een familie van acht leden waren er vier. die
tusschen 33 en 40 jaar aan de zelfde ziekte gingen lijden; de
klinische symptomen van alle waren in hoofdzaak die van
de cerebellair ataxie.

Pathologisch anatomisch vond men vrijwel dezelfde af-
wijkingen, n.1. een degeneratieve aandoening van het cere-

bellum, waarbij vooral de PURKINJE-cellen en van het afferente
systeem, de olivo-cerebellaire vezels gedegenereerd waren,
wat overeenstemt met de aanwezigheid van een atrophie
van de oliva-inferior, terwijl in andere gedeelten van het
zenuwstelsel geen veranderingen werden gevonden.

In 1909 beschrijven LEJONNE en LhermittE\'"\' een geval
van atrophie olivo-rubro-cérébelleuse, dat dan bij hun indeeling
met de atrophie olivo-ponto-cérébelleuse en de atrophie olivo-
cérébelleuse onder de groep der verkregen symmetrische
primaire atrophieën wordt gebracht; in tegenstelling met
de vorige gevallen vonden ze hier naast de atrophie van
olijven, olivo-cerebellaire banen en cerebellaire schors, een
bijna totale degeneratie van brachia conjunctiva en een
atrophic- van de nuclei dentati. Hier heeft dus het efferente
systeem in het cerebellum ook geleden.

Door deze waarnemingen worden de verschillende vormen
van parenchymateuse kleine-hersen-atrophie vertegenwoordigd.

Men zou kunnen vermoeden, dat in de eerste gevallen
ziekten van afferente (niet spinale) kleine-hersen-banen zijn
Waargenomen en dat de atrophie lamelleuse een aandoening
vaneen volgend neuron, de PURKINJE-cellen, betrof; in het
laatste geval bestond er een ziekte van aanvoerende en uit-
voerende banen — olivo-rubro-cerebelleuse atrophie — en
zou dus ook deze combinatie kunnen voorkomen.

Daarenboven zijn er gevallen waargenomen, in welke de
nucleus dentatus de zetel van het lijden was o.a. door Ramsay
HunT\'", die beschrijft hoe een ziekte van FRIEDREICH gepaard
ging met een zeer intensief celverlies in den nucleus dentatus,
ofschoon overigens de kleine-hersenschors onveranderd was.
oeide brachia conjunctiva waren gedegenereerd.

In de eene waarneming staat meer de eene groep van
pathologische veranderingen op den voorgrond, in de andere
Waarneming overweegt een tweede groep. Tot de vrij zuivere

olivo-pontine degeneratie moet ook gerekend worden het
geval van HaNS HaneL en Max BiELSCHOWSKY^^^ ^ij
vermeldden in 1915 een geval van „Olivo-cerebellair atrophie
unter dem Bilde des familiären Paramyoklonus". Zij meenden
hier doen te hebben met een gecombineerde systeemziekte,
waarbij het centripetale, zoowel als het centrifugale gedeelte
van het cerebellair systeem was beschadigd en wel een
degeneratie van olijf en tractus olivo-cerebellaris. een ver-
dwijnen van bijna alle PURKINJE-cellen en hun axonen tot den
nucleus dentatus, dus zich beperkende tot degeneratie van
het cortico-nucleaire gedeelte, waarbij ook het vlies van den
nucleus dentatus sterk was aangedaan, met weinig verande-
ringen in de kern zelf, zoodat de brachia conjunctiva bijna
onveranderd waren.

Daarbij waren de endogene neuronen der moleculair laag.
de korfcellen en haar ascylinders, bijna geheel verdwenen.

De schrijvers maken er attent op, dat bij dit geval in de
phylogenetisch oudere gedeelten, in den palaio-cerebellairen
worm en zijn aanhang, den flocculus, meer cellen zijn over-
gebleven dan in de neo-cerebellaire hemispheren ; dat tevens
het afFerente systeem veel minder geleden heeft dan het
elFerente. „Dem starken Ausfall dieser cerebello-fugalen
Neuronen erster Ordnung steht die relative Intaktheit der
zentripetalen Faserug gegenüber, die sich in der guten Kon-
servierung der Moos-und Kletter-Fasern manifestiert.\'\' — In
1917 beschreef B. BR0UWER(2^) gg^ai van „Atrophie
lamelleuse des cellules de purkinje", een geval zooals het eerst
door Thomas werd vermeld. Het betrof een vrouw van
60 jaar. met een uitgesproken cerebellaire ataxie. Post mortem
werd gevonden een sterke reductie der Purkinje-cellen, met
veranderingen in het vlies van den nucleus dentatus, terwijl
de pericellulaire vlechten vrij goed behouden gebleven waren,
zoodat in de praeparaten de leege korven heel fraai waren
te zien.

Of het neo-cerebellum meer geleden heeft dan het palaio-
kan Brouwer niet zeggen, wel deed zeker de worm mee.

Hier scheen men dus te doen te hebben met een vrij
zuivere centrifugale degeneratie, waardoor de indeeling van
Bielschowsky in degeneratie-typen van centrifugalen en
centripetalen aard juist bleek te zijn, al zullen er dan ook
massa\'s overgangsvormen voorkomen.

Tot de echte olivo-pontine degeneraties behoort ook het
in 1918 beschreven geval van StauFFENBERG\'»^ „Zur Kenntnis
des extra-pyramidalen motorischen Systems und Mitteilung eines
Falles von sogenannter „Atrophie olivo-ponto cérébelleuse."

Hij beschrijft een geval van een 62-jarigen man, waarbij de
diagnose werd gesteld op een aandoening van den lenskern,
terwijl na den dood een sterke atrophie van het cerebellum
Werd gevonden. Daarop volgt dan een beschouwing over
de overeenkomst der symptomen-complexen bij beide ziekten.

Anatomisch vond men in hoofdzaak een atrophie van pons,
olijf, fibrae arcuatae externae, nuclei arciformes, een zeer smal
corpus restiforme, verder in het cerebellum: sterke reductie
van het merg, PURKINJEcellen in aantal en volume geredu-
ceerd, geringe afname van het aantal korrelcellen, een minder
goede ontwikkeling van de kernen; nucleus dentatus iets
smaller, tevens reductie van het vlies.

Daarbij duidelijke veranderingen in het overige zenuwstelsel,
voorhoc^rncellen in het ruggemerg ten deele geschrompeld,
sterke reductie der cellen van de CLARK\'sche zuilen; ook
veranderingen in de lenskernen, thalamus en voorste centraal-
winding (vermindering der BETZ\'sche cellen). Er waren tevens
lichte vaatveranderingen vast te stellen.

Ofschoon lenskern en voorhoofdskwab beide in nauw
verband met het cerebellum staan, meent de schrijver, dat in
dit geval de ziekelijke afwijkingen met die genoemde deelen
niet samenhangen.

Tevens wijst hij erop, dat men in de olivo-ponto-cere-
bellair atrophie niet een proces moet zien, dat in olijf en
pons begint; hij beschouwt de cerebellair atrophie als primair,
®et retrograde degeneratie van olijf en pons.

een geval van atrophie lamelleuse. Het betrof een patiënt
van 83 jaar, die de laatste 8 jaar stoornissen bij het schrijven,
spreken en loopen had. Bij microscopisch onderzoek vond
men na de autopsie in het cerebellum een electieve atrophie
van de PURKINJEcellen, terwijl in het overige gedeelte zoo
goed als geen veranderingen waren te vinden. Men zou het
kunnen vergelijken met een chronische poliomyelitis, waarbij
een bepaalde soort zenuwcellen wordt getroffen, hier dan
de PURKINJE-cellen.

Vooral legt jelgersma naar aanleiding van dit geval er
den nadruk op, dat steeds bij atrophie van een der elementen,
feitelijk de geheele functie van het cerebellum wordt opgeheven.

In 1922 verschijnt in de Revue Neurologique een der laatste
publicaties (45) over dit onderwerp (à l\'atrophie cérébelleuse
tardive à prédominance corticale).

Dit betrof een ziektegeval, waarbij op 57\'-jarigen leeftijd
allerlei stoornissen optraden, waarvan tenslotte in het middelpunt
stond, zooals we eigenlijk bij alle beschreven gevallen hebben
gezien : „un trouble profond de l\'équilibre dans la station et
surtout dans la marche".

De grootste veranderingen vond men post mortem in den
worm, zoodat de schrijvers in dit geval ook spreken van een
atrophie paléocérébelleuse primitive.

De cellen van PURKINJE waren het meest getroffen en op
de plaatsen, waar ze sterk waren veranderd, zag men ook
lichte afwijkingen in de korrel- en moleculair-laag.

Verder vond men een atrophie van de olijven met secundaire
gliawoekering en een degeneratie van de ohvo-cerebellaire banen.

Een paar maanden geleden verscheen de dissertatie van
S. P. BakkER^^, waarin een geval van atrophia olivo-ponto-
cerebellaris wordt beschreven, dat zeer veel overeenkomst
heeft met het ziekte-geval, dat in dit proefschrift is uitgewerkt

Gevallen van olivo-ponto-cerebellaire atrophie, zooals er in
de vorige bladzijden één uitvoerig is beschreven, zullen voor dé
kennis en ontwikkeling van het cerebellum van beteekenis kunnen
zijn. Wanneer het moest worden ingedeeld volgens de beginselen,
die MinGAZZINI^^ in zijn overzichtsreferaat over de ziekten
der kleine hersenen heeft gegeven, dan zou men het in zijn
groep D. moeten plaatsen (dubbelzijdige atrophieën van het
cerebellum).

Het hier beschreven geval kan zeker niet vergeleken worden
met die atrophieën, welke op den bodem van agenesieën zijn ont-
staan, (Brun^^) of met kleine-hersenatrophieën, die geassocieerd
zijn met een lijden elders in het centrale zenuwstelsel. Het staat
niet in verband met een algemeen lijden van het zenuwstelsel
cn het is geen gevolg van een aandoening van het ruggemerg.

Het hangt niet af van een lijden van de gekruiste groote
hersenen, evenmin van een voorafgaande ontwikkelingsstoornis
in het cerebellum zelf. Bij het onderzoek is geen enkel argument
te vinden om een van de geboorte af bestaand cerebellair
lijden aan te nemen. Metaplasieën van zenuwweefsel zijn
nergens gevonden; als zoodanig vervalt dus de vergelijking
met gevallen zooals door AnDRAL, LALLEMAND, COMBETTE,
Meynert, Hitzig, Neubürger en Edinger zijn beschreven.

Het staat in de literatuur volkomen vast, dat een eenzijdige
agenesie van het cerebellum zonder ziekteverschijnselen en
zonder spoor van ataxie kan verloopen; deze wordt n.l.
gecompenseerd. In dit verband is het geval van HlTZIG^*^
buitengewoon interessant; daarbij is de vrouw, ofschoon
achterlijk, jarenlang gezond en zonder atactische stoornissen,
totdat de verschijnselen van dementia paralytica beginnen,

waarop de atactische symptonen duidelijk op den voorgrond
treden. hitzig zelf gebruikt dit geval dan ook als bewijs,
dat de functie der kleine hersenen ten deele door die der
groote kan worden overgenomen. Helaas is de microscopische
onderzoeking van dit praeparaat, waarvan de gips-afgietsels
in de Wanderversammlung der Süd- W. deutschen Neurologen
in Juni 1883 te Bazel zijn gedemonstreerd, achterwege gebleven.

In het geval van NEUBüRGER en EdinGER^^ is de rechter
kleine-hersenhelft volkomen verdwenen; de lamellen van de
linkerzijde van den worm zetten zich langs den medialen wand
der witte stof door een grijs schors-overtreksel voort en alleen
een knobbeltje zoo groot als een hazelnoot, dat doet denken
aan een cerebellum, zooals het er bij een foetus van 4 maanden
uit ziet, hangt aan het frontale en mediale einde van den
worm; in dit aanhangende stuk is de bouw der windingen
normaal. Ook de 46- jarige drager van dit eenzijdig agenetisch
cerebellum had nooit atactische verschijnselen vertoond; wel
was hij neurasthenisch, hield het hoofd gewoonlijk naar links
en werd in zijn jeugd dikwijls op school gestraft omdat hij
zijn hoofd niet stilhield.

Een varix in de streek van den accessorius-kern maakte door
accessorius-prikkeling een einde aan zijn leven.

Bij andere gevallen zijn de kleine hersenen waarschijnlijk
blijven staan, één of dubbelzijdig, op een foetalen trap van
ontwikkeling en leenen zich dus niet voor een onderzoek naar
de vraag omtrent de plaatsing van het oude en nieuwe cere-
bellum. Op dien bodem kunnen nu atrophieën voorkomen ; niet
alleen bij menschen (BruN^^), maar ook herhaaldelijk bij andere
zoogdieren, o.a. bi) katten, zijn dergelijke atrophieën gevonden.
Zij zijn beschreven door risien russell^^ en jelgersma\'\'^

Naast de eenzijdige of dubbelzijdige totale agenesie van
het cerebellum komen de zeldzame waarnemingen te staan,
waarbij kleine hersenen zonder worm werden aangetroffen
bijv. die van U. ROSSI^^ en H. ObERSTEINERwelke in
het historisch overzicht zijn vermeld. Zij houden met het
hier beschreven geval geen verband en eveneens mogen van

de beschouwing uitgesloten worden al die eenzijdige atrophieën
van het cerebellum, welke gekruist ontstaan bij primaire
foetale of juvenile verwoestingen in de groote hersenen.

Hoe interessant deze gevallen ook mogen zijn, zeker is
het, dat de haard in de groote hersenen secundair de partieele
atrophic van het gekruiste cerebellum in het leven roept.
Geenszins zijn zulke partieele atrophieën in de kleine hersenen
bij de verschillende beschreven gevallen op dezelfde wijze
in het cerebellum gelocaliseerd.

Monakow, Jan Victor de Jongh, Mott, Fredgold
en in den laatsten tijd ook MinGAZZINI, hebben zulke
gevallen beschreven en tot 1904 zijn deze door ReiTSEMA^^
bijeengevoegd.

Door van ValKENBURG^s is gewezen op het gewicht
van de vergelijking der verschillende cerebellaire localisaties
dezer partieele atrophieën, met de plaats der primaire cere-
bellaire haarden. Stellig kunnen zij bijdragen tot de kennis
van de architectuur van het cerebellum, maar zij raken niet
het hier beschreven geval.

De primaire eenzijdige atrophie van de kleine hersenen,
van welke men mag verwachten, dat zij op lateren leeftijd
verkregen is en ontstaat in een misschien van aanleg zwak,
niaar voor zoover na te gaan, niet agenetisch veranderd
cerebellum, is in de Nederlandsche Hteratuur genoegzaam bekend
door de onderzoekingen van B. BrOUWER^^, waarin de daar-
omtrent gepubliceerde gevallen zijn vermeld. Zij verschillen
in zoo sterke mate van het geval, dat in hoofdstuk I beschreven
is, dat ook deze z.g. neo-cerebellaire atrophie onbesproken blijft.

De dubbelzijdige atrophieën der kleine hersenen, waar
men tevens te doen heeft met een algemeene kleinheid van
de groote hersenen en van het ruggemerg, blijven hier
onbehandeld, (het meest duidelijk vertegenwoordigd in de
gevallen van nonne\'^ en menzel^). Daarbij bestaat een
ontwikkelingsstoornis van het centrale zenuwstelsel en vormt
den grondslag, waarop de dubbelzijdige atrophie van het
cerebellum zich heeft ontwikkeld.

In het hier beschreven geval zijn groote hersenen en rugge-
merg niet veranderd; de kleine hersen-atrophie is matig;
daarentegen is de vernieling in de nucleiolivares inferiores,
de zijstrengkernen, de nuclei arcuati, de nuclei in de ven-
trale pons-formaties en de nuclei reticulati tegmenti pontis
zeer intensief; bijzonder wordt het geval, omdat het hier
gaat in de eerste plaats om een celverlies in de kernen,
waarvan de omtrek in het algemeen goed behouden is. Aan
het volslagen gemis van cellen in deze kernen beantwoordt
de degeneratie hunner axonen en men vindt dan ook,
le. dat met de cellen van de olijf kernen en zijstrengkernen
alle fibrae arcuatae externae verdwenen zijn, benevens het
aandeel, dat zij aan het corpus restiforme geven (olivo-
cerebellaire en tegmento-cerebellaire banen); daardoor
is in het corpus restiforme de intacte spino-cerebellaire
baan (tractus spino-cerebellaris dorsalis) geïsoleerd van
het geatrophieerde veld;
2e. dat met de cellen van de nuclei arcuati de raphevezels
met hun voortzetting in de stria medullaris ventricuU IV
(stria Piccolomini) geheel verdwenen zijn;
3e. dat met de cellen uit de ventrale brugkern en met die van
den nucleus reticulatis pontis alle vezels van de middelste
kleine hersensteel beiderzijds te niet gegaan zijn.

Deze groote verwoesting staat in scherpe tegenstelling tot
de onveranderde «pino-cerebellaire en vestibulo-cerebellaire
wegen. Bovendien is het lijden in het cerebellum slechts matig
en bijna uitsluitend het gevolg van verlies van aanvoerende
vezels. Het kernlijden mag dus als het primaire lijden worden
aangezien, dat zich in de kleine hersenen voortzet en daartoe
bepaald blijft.

Het in dit proefschrift beschreven geval behoort stellig
tot de parenchymateuse aandoeningen; de vaten zijn er on-
veranderd. Het doet zich voor als een systeem-lijden der
olivo-pontine-afFerente banen.

Te midden der parenchymateuze ziekten, zal het dus alleen
met ongeveer soortgelijke gevallen vergeleken mogen worden.

dus stellig niet met gevallen, welke door AnDRÉ ThOMAS\'^
met den naam atrophie lamelleuse zijn bestempeld.

Daarbij toch wordt ondersteld, dat in de kleine hersenen
slechts de cellen van PURKINJE zijn veranderd; zij verdwijnen
en met hen het vlies van den N. dendatus, terwijl de olijf-
en ponskernen onveranderd zijn.

Evenmin met gevallen, bekend onder den naam van rubro-
cerebellaire atrophie, waarin de bindarmen geheel of nagenoeg
te niet gaan. De vergelijking moet dus beperkt blijven tot de
weinige in ons literatuur-overzicht vermelde olivo-pontine-
atrophieën.

Is echter het hier beschreven lijden aan te zien als een
systeem-lijden der genoemde afferente banen, die in tegen-
stelling met de intacte spinale en vestibulaire afferente
systemen, als neo-cerebellaire gedeelten mogen gelden, dan
zal het ook noodzakelijk zijn aan te wijzen, waar zij in het
cerebellum hun einde vinden. Het is gebleken, dat dit
ligt in de lamina granularis der cerebellaire lamellen.

Om dit nader toe te lichten is het noodig den vezelbouw
van de schors der kleine hersenen van meer nabij te bezien.
In fig. 16 is een afbeelding gegeven van een Weigert-
Pal praeparaat eener lamel uit den lobulus semilunatus superior
cerebelli; men ziet dan, dat de zwart gekleurde vezels uit
de mergspaak zich als fibrae radiales door de lamina granularis
heen voortzetten. De lamina granularis zelf bezit echter een
uiterst rijk net van fijne vezelen, dat lichter wordt naarmate
men de streek nadert, waar zij door de cellen van PURKINJE
wordt begrensd. Deze vezelmassa, die uit stukjes van in
allerlei richting doorsneden vezels bestaat, bestempelt men
met den naam van plexus intragranularis of intragranulaire
vezels. Behalve deze vezels ziet men in de streek van de
cellen van PURKINJE een tweede netwerk van vezels, dat nog
een eindweegs in de lamina molecularis aantoonbaar is. Deze
vezels loopen tangentiaal, evenwijdig aan de lamina granularis,
althans in het midden en aan de basis der lamellen, terwijl
Zij aan de toppen dikwijls in het verlengde van de merg-

spaak liggen. Men noemt ze de periganglionaire plexus: zij
loopen zoowel aan den buitenkant van de cellen van PURKINJE
in de lamina molecularis, als vlak onder deze in de buitenste
lagen van de lamina granulans en kunnen dientengevolge
ook in supra- en infraganglionaire vezels worden verdeeld.
Wat nu de herkomst van deze vezelgroepen betreft, maakt
men een scherp onderscheid tusschen beide.

a. uit de axonen der cellen van PURKINJE; elke axon
zendt 2 of 3 collateralen terug in de pericellulaire
vezellaag (CAJAL).

b. uit de korfcellen, wier lange, aan de lamina granularis
evenwijdig loopende, axon eveneens merghoudend wordt.
(Wel betwist Cajal deze door KöLLIKER uitgesproken
meening, maar anderen, waaronder ook WiNKLER,
huldigen dezelfde opvatting daaromtrent.)

c. door klimvezels, die van de mergspaak uit de lamina
granularis hebben doorboord. Zij zetten zich voort
tusschen de pericellulaire vezels, buigen zich daarin
om en eerst als zij gekomen zijn bij de cel van
Purkinje, waarvan ze met hun eindarborisaties de
dendriten omvlechten, verliezen zij hun merg.

Men kan vooral duidelijk den loop dezer klimvezels
demonstreeren in de lamellen van den flocculus (flg. 17).

De vezelbouw der flocculus-lamellen is inderdaad
geheel anders dan die, welke tot uitgangspunt werd
genomen en die ontleend was aan den lobulus semilu-
naris superior (fig. 16). In de lamellen van den flocculus
gaan een groot aantal vezels uit de mergspaak direct
over in de pericellulaire plexus. De intragranulaire
vezels, welke juist in de lameUen van den lolubus
semilunaris zoo krachtig ontwikkeld zijn (fig. 16),
worden in die van den flocculus naar den achtergrond
gedrongen (fig. 17). Hierin bezit men zelfs een middel
om de lamellen van den flocculus, van de lamellen van
andere gedeelten van het cerebellum te onderscheiden.

Zij wordt in de eerste plaats gevormd door de fibrae
radiales, welke van mosvezels afkomstig zijn (jelgersma,
Cajal) en die in allerlei zonderlinge bochten loopen voordat
2e hun merg verliezen, om hun op mosplantjes gelijkende
eindarborisaties te maken. Zoo komt het, dat deze vezels
meestal als korte vezels in allerlei richtingen zijn getroffen
en onderling niet samenhangen.

Er werd bij de beschrijving van de kleine hersenlamellen
bijzonderen nadruk op gelegd, dat in dit cerebellum overal
de intragranulaire vezels verdwenen zijn; zelfs was dit in de
lamellen van den flocculus het geval; maar de verandering
daarin maakte heel weinig indruk, omdat het aantal intra-
granulaire vezels normaliter reeds zoo gering is, zoodat de
verandering aanvankelijk over het hoofd is gezien.

Het einde der ziekte van de olivo-pontine systemen ligt
dus in de intragranulaire vezels, welke volkomen uit de
lamina granularis zijn weggevallen.

Reeds is bij de anatomische beschrijving er op gewezen,
dat dit wegvallen in scherpe tegenstelling staat tot de
onveranderde of althans zeer weinig veranderde pericellulaire
vezels.

Opmerkelijk is het, dat die tegenstelling door de zelf-
standige onderzoekers op dit gebied in verwante gevallen
meermalen werd waargenomen, terwijl het zoo zelden in het
middelpunt hunner overwegingen is gesteld.

Toch schijnt het mogelijk, dat hierin een der meest ge-
wichtige argumenten zal zijn gevonden voor het begrijpen
van deze secundaire cerebellaire atrophie.

Zoo schrijft schultze reeds in 1887 (locus citatus p. 335)
..In der Schicht der (purkinjes) Zeilen, sowie in dem nächst
hegenden Abschnitt der Axencylinderschicht fehlen die
Markscheiden durchaus nicht völlig; sie haben sich sogar
besser und vollständiger gefärbt als bei manchen normalen
^ontroUPraeparaten."
Menzel zegt in 1891 (l.c. p. 175): „Dagegen sind die

horizontalen Plexus in der Kleinhirnrinde sehr wohl erhalten,
auch da wo die purkinje\'schen Zellen völlig fehlen."

Max Arndt meldt o.a. in 1894 (l.c. p. 410) „die zarten
markhaltigen Nervenfasern, welche in der Schicht der
PurKINJE\'s Zellen und noch weiter peripherwärts derselben
parallel der Oberfläche einherziehen (tangentiale Rindenfasern)
sind zum gröszten Teil erhalten".

De meest opmerkelijke afwijking in de kleine hersenen
van het hier beschreven geval is, dat onafhankelijk van den
rijkdom aan merghoudende vezels in de mergspaak, het
verlies der intragranulaire vezels volkomen is, terwijl de
pericellulaire vezels geheel of voor het grootste deel be-
houden zijn. Ten overvloede wordt naar de figuren 18 en 19
verwezen. De eerste is ontleend aan een lamel uit den
lobulus biventer en de andere aan een lamel uit den lobulus
semilunatus superior. Het voortbestaan der pericellulaire
vezels valt duidelijk op; deze vezels blijven ook daar, waar
de cellen van PURKINJE belangrijke veranderingen hebben
ondergaan en ten deele zijn weggevallen.

Resumeerende kan men deze kleine-hersenatrophie be-
schouwen, als een gevolg van een primair verdwijnen van
de zoogenaamde neo-cerebellaire kernen, met de daarvan
afhangende cerebellopetale systemen.

Teneinde een primair lijden dezer kernen te verstaan, is
het noodzakelijk om uit te gaan van de wijze, waarop zij
zich bij den foetus ontwikkelen.

EssiCK^^ heeft bij de reconstructie van het centrale zenuw-
stelsel, ons in een foetus van 23 m.m. doen zien, dat de
kernen der benedenste olijf, de nuclei arcuati en de nuclei
der ventrale ponsformaties afstammen van cellen, die zich
ontwikkeld hebben uit de area acustica van den ventrikel,
meer bepaald uit dat gedeelte, dat door HlS®" met den
naam van Rautenlippe van den 4den ventrikel is bestempeld.
Daar ontstaat door deeling een zoo groote hoeveelheid cellen,
dat zij niet ter plaatse kunnen blijven, maar ten deele langs
de oppervlakte van het rhombencephalon heen migreeren.

2e doen dat langs twee wegen, een distaal en een proximaal
en vormen dan celbanden, die langs de oppervlakte zijn
gelegen. Uit de distale komen de nuclei arcuati en een
groot deel der onderste olijven voort en zijn dus de olivo-
arcuate migration van essick. Uit den proximalen band,
Essick\'s corpus ponto-bulbare, ontwikkelen zich de kernen
der ventrale ponsformatie (zie fig. 22).

Niet zoo vast staat de herkomst van een ander deel der
olijven en van een deel van den nucleus funiculi lateralis;
maar er zijn argumenten aan te voeren voor de stelling, dat ook
deze uit cellen van dezelfde plaats afkomstig zijn, maar dwars
door de medulla oblongata heen, in ventrale richting zijn
gemigreerd. De oppervlaktemigratie is toch de eenige niet;
er migreeren ook een aantal cellen, zooals reeds gezegd,
dwars door de medulla oblongata heen, langs de mediale
Zijde van den tractus spinalis n.V. Ofschoon men op den
eersten aanblik kan meenen, dat de zijstrengkern uit deelen
der oorspronkelijke formatio reticularis is ontstaan, zal een
nader onderzoek van jong foetaal materiaal, vooral van
dieren, die slechts een kleine olijflbrmatie bezitten, hieromtrent
nog nader licht moeten brengen.

Ook de herkomst van den nucleus ventralis tegmenti pontis
uit den proximalen band is nog niet streng bewezen. Datgene,
wat wij in de olivo-pontine atrophie voor ons zien, zal er juist
toe nopen om opnieuw de vraag te stellen, of de laterale
kern in de zijstreng en de ventrale kern in het tegmentum
van de Varolsbrug, niet, althans gedeeltelijk, uit de banden
van Essick ontstaan.

Indien men zich voorstelt, dat die banden, latere deelings-
Producten der cellen uit de dorsale plaat van het rhomben-
cephalon, een zekere hoeveelheid vitale energie missen, welke
de oudere moedercellen wel bezitten, dan wordt het begrij-
pelijk, dat deze cellen, zoodra het involutie-tijdperk aanbreekt,
het eerst in den strijd om het leven te gronde gaan, voordat
andere min of meer gelijkwaardige cellen hun lot deelen.

andering of ontsteking, ziekten, wier eenig kenmerk is, ver-
dwijning van celgeneraties, die het laatst zijn ontstaan. Olijven,
nuclei arcuati, ventrale pons-kernen behouden hun vorm,
maar de cellen dier kernen gaan te niet en met hen ver-
dwijnen axonen en eindarborisaties.

Die ziekten worden, zooals ook in het hier beschreven
geval, somwijlen familiair waargenomen en gaan niet zelden
met andere ontwikkelings-anomalieën gepaard; maar juist niet
gecompliceerde olivo-pontine celdegeneratie met volgend
vezelverlies in de kleine hersenen is een sprekend voorbeeld
van zulk een ziekte.

In korte woorden gezegd, berust de olivo-pontine atrophie
op een insufflcientie der door de ESSICK\'sche celbanden
geleverde kernen.

Het ligt voor de hand, dat deze zienswijze eerst gebruikt
kan worden bij die gevallen, waar voldaan is aan den eisch,
dat geen vaatziekte of ontstekingsproducten aantoonbaar zijn.
Zoo zou men het geval van schultze niet dadelijk in deze
beschouwing mogen betrekken, want hier was ziekte van de
vaten in het cerebellum aanwezig.

Er waren zelfs verkalkte vaten, van welke de degeneratie-
processen in het brachium pontis en in het zijdelingsche
gedeelte van de oblongata afhankelijk konden worden gesteld.
Maar er staat tegenover, dat ook de vaten, die bij die
later zich ontwikkelende gedeelten behooren een jongeren
oorsprong hebben, waardoor zij eveneens een onvolkomen
weerstandsvermogen meegekregen kunnen hebben. Hier maken
wij kennis met een nog geenszins tot afsluiting gebracht
vraagstuk over de vaatverdeeling in het neo- en palaio-
cerebellum.

Indien deze opvatting juist is, dan zou men in deze gevallen
van olivo-pontine cerebellaire atrophie kleine hersenen voor
zich hebben, zooals zij zich voordoen na het wegvallen van
allen aanvoer uit de z.g. neo-cerebellaire kernen, waarin
alleen datgene overblijft, wat aan de kleine hersenen wordt
toegevoerd langs tractus spino-cerebellaris dorsalis, tractus

spino-cerebellaris ventralis en langs de wegen, die uit de
^rnen van den n. octavus direct het cerebellum voorzien.
Met anderewoorden beteekent dit. dat alleen de phylogenetisch
oudste banen zijn overgeschoten, terwijl alle phylogenetisch
jongere wegen te gronde zijn gegaan. Om die reden worden
dus deze kleine hersenen van groot belang voor de studie
van de rangschikking van het nieuw- en het oud-cerebellum
tegenover elkander.

Voordat dit vraagstuk nader kan worden beschouwd, moet
echter vooraf gaan de bespreking van veranderingen in
het cerebellum, die van het hier onderstelde primaire lijden
afhankelijk of slechts indirect ervan afhankelijk zijn. Voorop
gesteld is, dat alle neo-cerebellaire neuronen in vollen omvang
öiet hun eindarborisaties zijn verdwenen; deze laatste moeten
gezocht worden in de intragranulaire vezels, de mosvezels
geheeten, die dan ook in de praeparaten zijn verdwenen; men
an zeggen, dat daar het einde der primaire systeemziekte is.
De klimvezels zijn echter behouden; zij nemen deel aan de
vorming van den pericellulairen plexus, die in de praeparaten
voor een groot deel bewaard gebleven is; de vezels ervan
zullen dus voor een deel klimvezels kunnen zijn, maar het
aantal intacte klimvezels. dat daarin wordt gevonden, weegt
niet op tegen het veel grooter aantal vezels, dat als terug-
loopeude collateralen der purkinje\'sche axonen aan den
pericellulairen plexus wordt medegedeeld.

Nu blijken er echter in de lamina granularis. in de cellen
van Purkinje en in de moleculairlaag geringe veranderingen
aanwezig te zijn, die m.i. indirect afhankelijk gesteld kunnen
borden van den uitval der bedoelde neuronen, die hun einde
nemen in de mosvezellaag.
De vergelijking met een normaal praeparaat leert, dat overal
vooral in de meest lateraal gelegen lamellen, korrels
ßioeten zijn te niet gegaan.

Het is volstrekt niet onmogelijk, dat dit een indirect gevolg
primaire neuron-ziekte is; het gebeurt dikwijls genoeg,
a wanneer een primair neuronen-systeem wegvalt, de daaraan

grenzende schakelcel in zijn ondergang wordt meegesleept.
In het cerebellum kan dit zelfs te verwachten zijn. omdat
de synaps tusschen de mosvormige eindarborisaties en de
vingervormige arborisaties der dwergcellen, een zeer innige
moet zijn; verbreeding der z.g. HELD\'sche glomeruli wijst
zelfs er op. dat dit geschiedt. Het is dus zeer wel vereenig-
baar met het ondersteld primair neuronlijden, dat een aantal
dwergcellen en met hen. hun axon en de collateralen, waarin
ze zich in de lamina molecularis verdeelen. eveneens te gronde
gaan. In dit verband is dan ook het gedrag der purkinje\'sche
cellen zeer opvallend. Er zijn kleine hersenlamellen. bijv. die
van den flocculus, maar ook van de uvula. waarin het aantal
cellen van Purkinje nauwelijks van dat in de norma verschilt.
Op andere plaatsen zijn zij in aantal verminderd; vele zijn
er weggevallen in de lamellen van den lobulus quadratus en
lobulus biventer; de meeste zijn echter verdwenen in de
lamellen van den lobulus lunatus, maar ook dan komt het
zelden voor, dat men een lamel aantreft, waarin alle cellen
van Purkinje zijn uitgevallen, al is dit in enkele gedeelten
het geval. Op de foto (fig. 21), waarop een lamel uit den
lobulus semilunaris anterior is afgebeeld, ziet men altijd nog
een twintigtal PURKINJE\'s cellen. Een aantal dier cellen schijnt
in karmynpraeparaten niet veranderd en vertoont fraai de
dichotomie aan het begin der dendriten; andere purkinje-
cellen zijn in zulke praeparaten klein, kleuren zich zeer
intensief met karmyn; nog andere zijn geheel verdwenen.
In hun plaats kan men soms een pigmenthoopje vinden,
maar dit komt zelden voor.

Van den lobulus biventer der linker kleine-hersenhelft,
werden Golgi-Cox-praeparaten vervaardigd en bleek het,
dat er een aantal purklnje\'sche cellen met nog zeer goed
ontwikkelde dendriten aanwezig waren. Men vond echter
ook gedeelten, waar de cel van purkinje haar fijnste dendriten
begon te verliezen en tevens cellen, die nog slechts het ruwe
geraamte der meest grove vertakkingen lieten zien, zooals
de foto\'s in fig. 20 A (weinig veranderde cellen) en in

In dezelfde lamel vindt men nu geheel normale cellen,
wier dendriten de fijnste uitloopers al hebben verloren en
cellen waarvan het dendriten-verlies zich zelfs tot aan de
grovere uitloopers uitstrekt. Deze praeparaten maken het
waarschijnlijk, dat de verandering der cellen van PURKINJE
net eerst in de dendriet zichtbaar wordt. In Golgi-praeparaten
houden hun axonen veel langer stand en dat blijkt in over-
eenstemming Ie met de weinige veranderingen in het vlies
van den nucleus dendatus, waarheen zich alle axonen der
cellen van PURKINJE begeven om erin te eindigen; 2e uit de
germge veranderingen der tangentiale vezels in den plexus
Pericellularis. Immers zij wordt voor een groot deel op-
gebouwd uit de terugloopende collateralen van de axonen
der PuRKINjE\'sche cellen. Het feit, dat herhaaldelijk is be-
schreven bij de gevallen van olivo-ponto-cerebellaire atrophie
° daarmee verwante processen, dat zoowel het vlies als de
Pericellulaire vezels relatief goed behouden zijn gebleven en
net hier vastgestelde, dat die cellen hun dendriten verliezen
voordat hun axon verdwijnt, wekt het vermoeden, dat hun
lijden secundair is.

Bakker\'\'^ verdedigt in zijn onlangs verschenen proefschrift
Cen andere meening, In het door hem beschreven geval.
Waar ook een insufficientie der EssiCK\'sche banden wordt
aangenomen, zijn zeer veel PURKINJE-cellen te gronde gegaan.

L>aar uit de streek der dorsale octavus-kern ook de eerste
cerebellaire aanleg ontstaat, komt hij er toe in dien aanleg
cen insufficientie aan te nemen, die zich in de laatste pro-
ucten ervan zou doen gelden, zijnde de cellen van PURKINJE.

Daardoor is hij in staat een zekeren samenhang te brengen
tusschen de olivo-pontine vormen van cerebellaire atrophie
^n dc atrophie lamelleuse van ThomAS. wat een voordeel
IS. Maar voor hem blijft de moeilijkheid, om een plausibele
verklaring te geven van de relatieve integriteit van de vezels
|n het amiculum nuclei dendati en in de pericellulaire vezel-
agen, zooals die ook in zijn geval wordt gevonden. In het

hier beschreven geval waar de vernieling der cellen van
Purkinje veel geringer is dan in het geval van Bakker, kan
echter die overweging niet gelden en pleit veel meer alles
voor een secundair te niet gaan dezer cellen.

Resumeer ik dus, dan worden de gevallen van olivo-ponto-
cerebellaire atrophie als ziektegevallen opgevat, waarbij het
primaire lijden zetelt in de celderivaten van de beide ESSiCK\'sche
banden. Dit lijden is een primaire celatrophie van de later
ontstane neo-cerebellaire kernen en bij de hier beschreven
kleine hersenen is alle aanvoer uit neo-cerebellaire kernen
weggenomen, terwijl die uit de palaio-cerebellaire kernen
(CLARK\'sche zuilen — myelum — octavuskernen) ongedeerd
is gebleven. Men kan dus van dit cerebellum zeggen, dat
het nieuwe aandeel geheel is weggenomen en alleen het
oude gedeelte nog bestaat.

De cellen van PURKINJE hebben in de eerste plaats een
zeer innige verbinding of synaps met de klimvezels, die
rondom hun dendriten arboriseeren en daar de klimvezels
behouden zijn, is er geen reden waarom zulke PURKINJE-cellen
van hun dendriten uit zullen afsterven. Daar, waar die ver-
binding op den voorgrond treedt, bijv. in den flocculus, zijn
er ook bijna geen cellen verloren gegaan.

Er zijn echter ook cellen van PURKINJE, die een veel jongere
synaps hebben, n.1. de verbinding door een schakelcel of
dwergcel met de eindarborisaties van de mosvezels; alleen
de laatstgenoemde cellen van PURKINJE worden door dit lijden
bedreigd. Zoo is het begrijpelijk, waarom er in den flocculus
bijna geen cellen van PURKINJE verloren zijn gegaan; immers
daar vindt men in hoofdzaak klimvezels en bijna geen mos-
vezels. Ook in den worm en de uvula zijn nog heel veel
cellen van PURKINJE behouden gebleven: maar in de lobuli
quadrati en in den lobulus biventer zijn er meer verloren
gegaan, ofschoon er ook nog in vrij grooten getale normale
worden gezien. Het meest zijn zij weggevallen in de lobuli

ansati (semilunares). Dit is in overeenstemming met onze
hedendaagsche opvatting, dat het oude cerebellum, afgezien
van den flocculus, vooral in den worm is vertegenwoordigd,
terwijl men de laterale lobuli semilunares als bijna volledig
neo-cerebellum beschouwt.

Het zal noodig zijn te vragen, of de tegenstelling tusschen
oud en nieuw cerebellum wel vereenigbaar is met de schemata,
zooals ze door edinger, brouwer, vogt zijn gegeven
en zooals ze door Ariens KAPPERS en van valkenburg
min of meer scherp zijn verdedigd.

Er zij aan herinnerd, dat de baanbrekende onderzoekingen
van Elliot Smith en Louis Bolk elke tegenstelling tusschen
Worm en hemispheer, tenminste in den lobus anterior cerebelli
hebben laten vallen en dat door EdiNGER en zijn leerling
comolli die tegenstelling weer werd ingevoerd, toen zij in
flocculus en worm een oud cerebellum zagen, waarnaast een
nieuw gedeelte, de hemispheer, als phylogenetisch jonger
bestanddeel was toegevoegd. Deze voorstelling onderstelt dus.
dat het neo-cerebellum door appositie naast het palaio-
cerebellum is ontstaan. Physiologische overwegingen maken
het echter bezwaarlijk om zich voor te stellen, dat phylo-
genetisch jonger weefsel uitsluitend door appositie naast het
phylogenetisch oudere zou komen te staan. Indien men aan-
neemt, dat bijv. onder veranderde levensomstandigheden nieuwe
functies door het zich ontwikkelende wezen gevormd worden,
omdat zij noodzakelijk zijn, dan zullen die nieuwe functies
origine onder leiding blijven van de reeds bestaande
oudere functies. Wanneer tengevolge dezer nieuwe functie
nieuw weefsel zich vormt, dan zal dat weef.sel niet in de
eerste plaats daarnaast, maar tusschen het oude gedeelte in
Worden geplaatst.

Niet door appositie, maar door intussusceptie zal het nieuwe
weefsel zich vergrooten. Eerst als de strijd om ruimte zich tegen
eenvoudige vergrootingen in alle richtingen van het orgaan
"terzet, zal er ook plaats daarnaast in beslag worden genomen. \'
Op dat oogenblik is evenwel de nieuwe functie nog altijd

onder leiding van het oudere gedeelte gebleven. Het is dan
niet aan te nemen, dat uitsluitend nieuw weefsel daarnaast
wordt geplaatst, maar weefsel waarin wederom nieuwere en
oudere elementen naast elkander voorkomen. Begint dus het
neo-cerebellum door intussusceptie plaats te vragen tussehen
het oudere gedeelte in, dan zal men ook voor de eerst ver-
schijnende appositie, weer mengsel van oud en nieuw weefsel
moeten aannemen; gaat de groei verder, dan zal hetzelfde
proces zich afspelen met intusschen al iets jonger weefsel,
totdat de verdunning voor het allerjongste in het cerebellum
ver lateraal geplaatste weefsel zoo groot is, dat men er
praktisch van kan spreken, alsof er geen oud cerebellum
meer in te vinden is.

Van het allerjongste verkregene zou men dus bijna van
appositie kunnen spreken, ofschoon het in beginsel niet uit-
gesloten is, dat daar tussehen nog enkele elementen van
zeer ouden datum voorkomen. Voor het cerebellum moet
echter in één geval op dezen regel een uitzondering worden
gemaakt en wel bij de flocculus-formatie.

Bij den menseh is de flocculus een orgaan, dat zich in
regressie bevindt, d.w.z. de ontwikkelingsrichting die in den
flocculus vertegenwoordigd was, wordt op een gegeven
oogenblik in de phylogenie niet verder gevolgd. De flocculus
is daarom niet minder belangrijk. Waarschijnlijk is het een
reflex-orgaan voor de meest elementaire octavus-functies, dat
door het geheele dierenrijk vertegenwoordigd is.

Op een gegeven oogenblik is dus in de phylogenie van
den menseh, de ontwikkeling van dit elementaire orgaan tot
staan gekomen, in tegenstelling met sommige dieren, waar
het zich verder heeft gedifferentieerd.

Naast deze ontwikkelingsrichting, die stil is blijven staan,
is echter een nieuwe gekomen, die in worm en hemispheer
haar uitdrukking vindt en die meer en meer gecompliceerd
is geworden. Terwijl nu de flocculus op de eenmaal ver-
kregen hoogte blijft staan, ontwikkelt het worm-hemispheer-
gedeelte van de cerebellum-schors zich verder en wel van

Nu ziet men echter in het cerebellum, dat het jongste
laterale gedeelte zich tegen het alleroudste stuk, de formatio
flocculi aanlegt; dan kan men van echte appositie van het
jongste tegen het oudste gedeelte spreken, maar dit heeft
natuurlijk een geheel andere principieele beteekenis.

Indien men zich nu in de herinnering terugroept, de
vezelbouw in de lamellen van den flocculus tegenover die
van andere lamellen van het cerebellum, dan ziet men, dat
daar normaliter ternauwernood intragranulaire vezels voor-
komen; inderdaad is de verbinding, die de flocculus later
niet het neo-cerebellum krijgt, zeer gering. Bij menschen is
die verbinding, de uit den nucleus arcuatus ontsprongen
stria medullaris ventriculi IV. welke als stria piccolomini in
den pedunculus flocculi overgaat. Het is dus niet onbegrijpelijk,
dat bij een primaire neo-cerebellaire atrophie als hier werd
beschreven, de flocculus nauwelijks meedoet.

Toch kan men bij nauwkeurige vergelijking met normale
praeparaten een uitval van de weinige intragranulaire vezels,
die er normaliter zijn, vaststellen. Dit is overigens in overeen-
stemming met het volkomen verdwenen zijn van de cellen
in de nuclei arcuati en van de striae medulläres. De cellen
van Purkinje zijn dan ook in het flocculus-gebied ternauwer-
nood veranderd, om redenen, die reeds genoemd zijn.

Van groot belang is dit alles voor de vraag naar de
plaats, die nco- en palaio-cerebellum ten opzichte van elkaar
innemen.

De flocculus ontvangt dus slechts een zeer klein deel van
het neo-cerebellum, dat daarin door intussusceptie is geplaatst
en dat orgaan mag in dit geval zeker gelden als het verreweg
minst veranderde deel van het cerebellum. In sterker mate
is de worm veranderd; wanneer men de bijgevoegde foto\'s
(23 en 24) beziet, dan wordt men getroffen door het feit,
dat overal, zoowel proximaal als distaal, een groot aantal
vezels zijn weggevallen in de mergspaken van alle lobuli,
die in den worm worden gevonden. Wel zijn in alle sneden

door het cerebellum, in de mergspaken van den worm meer
intacte vezels aantoonbaar dan in die der hemispheren,
maar vergeleken met een normaal praeparaat zijn zij stellig
zeer in aantal verminderd, minstens tot een derde.

Indien men hiervoor de lamellen in de middellijn van het
zieke cerebellum vergelijkt met die van een normaal cere-
bellum (fig. 23 B. en 24 B. tegenover fig. 23 A. en 24 A).
dan ziet men dat onmiddellijk.

Men moet dus aannemen, dat in de middenpartij naast
de oudere een zeer groot aantal jongere vezels komen, met
andere woorden, dat in de middenpartijen zich een niet
onbelangrijk stuk van het neo-cerebellum bevindt. Naar
lateraal toe nu nemen de intacte vezels zeer geleidelijk af;
in de lobuli quadrati komen overigens nog groote hoeveel-
heden normale vezels voor. Het behouden zijn der vezels
in een mergspaak gaat hand in hand met de hoeveelheid
overgebleven purkinje cellen, die men, zij het ook veel
geringer in aantal, zelfs nog in de lobuli semilunati vindt,
waarin het aantal intacte vezels tot een minimum is gere-
duceerd. Maar zelfs daarin schijnt mij nog niet een volmaakt
gebrek aan palaio-cerebellaire deelen aanwezig te zijn.

Vergelijkt men nu de uitbreiding, die door pathologisch
onderzoek van een olivo-pontine atrophie aan het overge-
schoten palaio-cerebellum gegeven moet worden, dan is die
niet overeenstemmend met de schemata, zooals die door
edinger, comolli en b. brouwer zijn ontworpen. Er is in
dit geval geen sprake van eenige scherpe scheidingslijn tusschen
het neo- en palaio-cerebellum. Het neo-cerebellum reikt tot
in de middellijn van den worm en het palaio-cerebellum strekt
zich ver lateraalwaarts uit; hoogstens zou men kunnen zeggen,
dat het palaio-cerebellum in de meest laterale partijen in
geringe mate is vertegenwoordigd, juist waar het neo-cerebellum
overweegt, maar dat dit laatste in de middellijn veel minder
op den voorgrond treedt. Op deze manier wordt het bestaan
van intussusceptie als wijze van groei van het cerebellum
aangetoond, onverminderd de waarheid, dat zich de oudste

Men moet dus het besluit trekken, dat indien voor de
meest laterale partijen het neo-cerebellum, door de juist be-
sproken groote verdunning, bijna als een appositie-orgaan
mag gelden, het in de middenpartijen tussehen het oude in
IS geplaatst, en daar dus als een door intussusceptie gevormd
orgaan gelden moet.

Men zou verder kunnen vragen, wat men eigenlijk onder
het neo-cerebellum wil verstaan. Zal men er uitsluitend dat-
gene onder willen brengen, waarmee de vezels uit de pons-
kernen samenhangen of zal men er ook datgene bijvoegen,
waarmee de vezels uit de olijfkernen in samenhang zijn ge-
komen en wil men in dit laatste geval onderscheid maken
tussehen een jongste stuk, waarheen zich de vezels uit de
noofdolijf begeven en een ouder gedeelte, waarheen de vezels
uit de bij-olijven gaan?

Men zou dan het neo-cerebellum in minstens 3 deelen,
oie phylogenetisch niet denzelfden ouderdom hebben, moeten
indeelen ; dit neo-cerebellum zou komen te staan tegenover
^en palaio-cerebellum, waarvan weer de flocculus stellig een
geheel andere en phylogenetisch waarschijnlijk nog oudere
beteekenis heeft, dan het middenstuk van de kleine hersenen.

Het is nu opmerkelijk, dat waar de beschouwingen aan-
gingen met bespreking van de groote beteekenis, die het
werk over ataxie van PlERRE MARIE (1893) voor het leerstuk
er cerebellaire ziekten heeft gehad, ik kan eindigen met
een werk van dien zelfden schrijver in 1922.

Onder den naam van atrophie cérébelleuse tardive be-
schrijft hijS\' een geval, dat zeker niet met de olivo-pontine
atrophie mag verwisseld worden. Marie geeft dan nu ook
^en indeeling van de echte atrophieën :

In de beschrijving van zijn lijden, dat veel nauwer ver-
want is met de atrophie lamelleuse (ThOMAS) of diffuse
atrophie (BrOUWER) veatigt MariE er de aandacht op, dat,
vergeleken met de schemata van EdinGER, deze atrophie
tardive zich (behalve dan wat betreft de flocculus-formati)
als een palaio-cerebellaire ziekte doet kennen, zoodat dus
volgens zijn meening er niet alleen verkregen aandoeningen
van de nieuwere gedeelten van de kleine hersenen bestaan,
maar ook geacquireerde palaio-cerebellaire ziekten.

In de voorafgaande bladzijden heb ik een klinische en
pathologische beschrijving gegeven van de z.g. atrophia
olivo-ponto-cerebellaris.

Uit het literatuur-overzicht over de ataxie, die van cerebel-
lairen oorsprong is, bleek, dat deze vorm van atrophie
zeldzaam is en gewoonlijk op lateren leeftijd wordt gevonden.

Behalve de bekende gevallen van déjérine en ThOMAS\'^,
kan ik als streng in het kader der ziekte passend slechts laten
gelden die van AndrÉ ThOMAS\'^, VOGT-ASTWAZATUROW^ \'
von StauffenBERG«, BAKKER^s en misschien een van
Gordon Holmes^" en een geval van Fickler".

Daarbij werd echter vooropgesteld, dat o.a. een der eerste
tischen, die aan dit lijden te stellen was, is het ontbreken
van zichtbare ontwikkelings-anomalieën van het centrale
zenuwstelsel. Immers, vooralsnog blijft een streng onderscheid
gehandhaafd tusschen de z.g. agenesia cerebellaris en de
verkregen cerebellaire atrophie.

Ik heb uiteengezet, dat dit lijden door mij, in navolging
van Winkler en Bakker, werd aangezien als een primaire
systeemziekte der pontine en olivaire kernen, als het te niet
gaan van alle cellen, axonen en eindarborisaties der nn. ohvares,
laterales, arcuatae et pontis.

Voorts werd er op gewezen, dat deze kernen, producten
uer celbanden van Essick, een bijzondere phylogenetische
eteekenis hebben en werd de stelling verdedigd, dat een
primaire systeemziekte als hier werd bedoeld, slechts kon
ontstaan bij een insufficientie dezer celbanden.
Het lijden van het cerebellum wordt als secundair beschouwd,
et was geatrophieerd, maar de matige atrophie was gevolg
van het te niet gaan van een groot aantal zenuwvezels in

de bruggearmen en in de onderste kleine-hersenstelen, alsmede
van het cerebellaire merg.

Dientengevolge waren ook de intragranulaire vezels in de
lamina granularis verdwenen.

In tegenstelling daarmee, waren de pericellulaire vezels en
het vlies van den n. dentatus van intacte vezels voorzien.

De lamina granularis had slechts weinig geleden; wel waren,
vooral in laterale lamellen, hier en daar cellen van purkinje
uitgevallen.

De lichte veranderingen in de kleine-hersenschors werden
aangezien als secundair aan het grondlijden, dat dus eer
den naam van olivo-pontine atrophie, dan van atrophia olivo-
ponto-cerebellaris verdiende.

Dit cerebellum werd dus beschouwd als kleine hersenen,
die den neo-cerebellairen aanvoer geheel misten. Men kon
daarin dus de uitbreiding van den palaio-cerebellairen toe-
voer en van het palaio-cerebellum zelf bestudeeren.

Dit heeft geleid tot de uiteenzetting, dat weliswaar de
groei van het cerebellum (worm en hemispheren-aandeel)
van de middellijn uit, naar de zijden toe plaats vindt en dat
dus het palaio-cerebellum in de middellijn, het neo-cerebellum
lateraal ligt, maar tevens werd erop gewezen, dat voor alle
kleine-hersengedeelten het beginsel van intussusceptie geldt.

In het midden wordt dus niet alleen het oudste, het palaio-
cerebellum gevonden, maar daartusschen is al een stuk neo-
cerebellum geplaatst.

De meest laterale partijen worden wel in hoofdzaak door het
neo-cerebellum gevormd, maar het palaio-cerebellum ontbreekt
zelfs daar niet geheel.

sichtigung der hereditären Formen.
Vitchows Arch. Bd. 68. S. 145.
A. FRASER. Defect of cerebellum occurying in a brother
and a sister.

Glasgow, Med. Journal 1880. fasc, 1,
M. NONNE. Uber eine eigentümliche familiäre Erkran-
kungsform des Central Nerven-Systems.
Archiv ßr Psychiatrie 1891, Bd. 22. S. 283.

des affections nerveuses familiales et héréditaires.
Revue: de Médecine 1892. p. 745.

of twenty-one cases.
Brain vol. 15. 1892. p. 250.
P. MENZEL. Beitrag zur Kenntnis der hereditären
Ataxie und Kleinhirn Atrophie.
Arch. f. Psych. Bd. 17. S. 175.
JUDZON L. BURY. A Contribution to the symptoma-
tology of Friedreich\'s disease.
Brain vol 11. 1887. p. 146.
P. LADAME. On Friedreich\'s disease (a critical object).

Brain vol. 13. 1890. p. 467.
U. BURINGH BOEKHOUDT. Bijdrage tot de casuï-
stiek der Friedreich\'sche tabes.
Med. Tijdschr. v. Geneesk. 1892. Bd. I. no. 18. blz. 561,
C. WINKLER en I. W. JACOBI. Een studie over
hereditaire ataxie.
Psych. Bladen 1898 II. hl. 122,

fast totaler Mangel des Cerebellums etc.
Berl. Kl. Wochenschr. 1898 no. 4 S. 69.

Revue Neurologique. Tome 11. 1903. bl. 121.
Atrophie lamellaire des cellules de Purkinje.
Revue Neurologique Band 13. 1905. p. 917.
La fonction cérébelleuse 1911.

eener localisatie in de menschelijke kleine hersenen.
Ned. Tijdschrift v. Geneesk. 1913 I. p. 6.

tomie der äuszeren Körner-schicht des Kleinhirns.
Obersteiners Arbeiten Bd. XVIIL 1910 S. 3.

und die Tendenz innerer Hirnteile sich durch Ober-
flächen-Vermehrung statt Volum-Zunahme zu ver-
grösseren.

Folia Neuro^Biologica 1914. Bd. VIII. S. 507.
„Ludwig Edinger 1855^1915." Folia Neurobiologtea.
B. IX. 1204.

Het cerebellum der reptiliën, vogels en zoogdieren.
Psych, en Neur. Bladen 1917. No. 1 Bl 77.

Atch. f. Psych. 1913. Bd. 51.
Uber das Kleinhirn der Vögel etc.
Folio Neucobiologica 1913. Bd. 7.
Beitrag zur Kenntnis der chronischen [diffusen Klein-
hirnerkrankungen.

Schweizer Archiv, für Neurologie und Psych Bd I
S. 61: Bd. IV. S. 48: B IIL S. 1.

Essai de classification des atrophies du cervelet.
Nouvelle Iconographie de la Salpétrière Bd, 22 1909.
p. 603.

pyramidalen motorischen Systems und Mitteilung eines
Falles v. sogenannter „Atrophie olivo-ponto céré-
belleuse".

Journal für Psychologie und Neurologie. Bd. XXV. S. 42.
Drei Fälle von cerebellar-Atrophie bei der Katze.

The hitherto not described nucleus in the human brain.
Journal of Anatomy (American). Vol. 7. 1907.

Die Entwicklung des menschlichen Gehirns während
des ersten Monates. Leipzig 1904.
5L PIERRE MARIE. CH. FOIX et TH. ALAJOUANINE.
De l\'atrophie cérébelleuse tardive à prédominance
corticale.

Revue Neurologique. 1922 No. 7.
52. A. FICKLER. Klinische und Path. Anatom. Beiträge
zu den Erkrankungen des Kleinhirns.
Deut. Zeitschrift f Nervenheilkunde. 1911.

Fig. 1. Photo van de hersenen van den lijder aan olivo-
pontine cerebellaire atrophie (I B) tegenover
normale hersenen (I A) van een man van den
zelfden leeftijd.

Fig. 2. Teekening eener doorsnede door het distale einde
der medulla oblongata van het zieke zenuwstelsel.
De snede gaat door de decussatio lemnisci.

Fig. 3. Teekening eener doorsnede door het distale einde
der nuclei olivares inferiores.
Links de bundel van homo-laterale vezels van
Déjétine (fibr. homol). De fibrae arcuatae internae
zijn ongedeerd (fibr. arc. int.); de externe boog-
bundels zijn verdwenen, (fib. arc. ext. deg.).

Fig. 4. Teekening eener doorsnede door het distale einde
van den 4den ventrikel. Zij treft den tractus spino-
cerebellaris dorsalis bij zijn overgang in het
corpus restiforme. Fibrae homolaterales (fibr.
homol.) als in fig. 3.

Fig. 5. Teekening eener doorsnede door het midden van
den nucleus n. XII. Fibrae homolaterales links
(fib. homol.) als in fig. 3. Ofschoon alle cellen
in de nuclei olivares zijn verdwenen, is hun
uitwendige vorm behouden. De nuclei funiculi
laterales zijn nauwelijks te zien. Fibrae externae
zijn alle verdwenen.

Fig. 6. Teekening eener doorsnede door de medulla oblon-
gata, ter hoogte van het proximale einde van
den nucleus n. XII.

Alle externe boogbundels, alsmede de fibrae
prae-, intra- en post-trigeminales zijn verdwenen.

Fig. 7. Teekening van de onderste olijfkern en de zijstreng-
kern bij den zieke {7b], tegenover die kernen bij den
gezonden mensch (7a); alle cellen zijn verdwenen.

Fig. 8. Teekening van den lemniscus medialis bij den zieke,
(flg. 8b) tegenover die van den gezonden mensch
(8a). In plaats van kruisende externe boogbundels
komen velden zonder vezels in den lemniscus
van den zieke.

Fig. 9. Teekening van den tractus spinalis n.V. bij den
zieke (96) tegenover dien van den gezonden
mensch (9a). Alle fibrae prae-, intra- en post-
trigeminales zijn verdwenen (fig. 9b).

Fig. 10. Teekening van de raphe ter hoogte van de stria Picco-
lomini bi] den zieke (106) en bij een gezonde (10a).
In fig. 106 zijn slechts enkele vezels der stria over.

б. de partieele atrophie in de bindarmen, waar
alleen de tractus spino-cerebellaris dorsalis
overgebleven is.

Fig. 12. Teekening van den nucleus reticularis ventralis
tegmenti pontis bij den zieke (126) en bij den
gezonde (12a).

Slechts het mediale deel der kern is geteekend
uit een doorsnede tusschen fig. 11 en fig. 13 in.

Fig. 13. Photo eener doorsnede door het proximale gebied
der Varolsbrug der zieke hersenen, ter demon-
stratie van de normale brachia conjunctiva.

Fig. 14 Doorsneden door het middelste en proximale segment
en 15. van het cerebellum.

Ondanks de totale atrophie van de bruggearmen
in de centrale mergmassa van het cerebellum zijn
het vlies van den n. dentatus (fig. 14) en de
kleine-hersenkernen zelf ongedeerd.

Fig. 16. Normaal vezelpraeparaat eener lamella uit den
lobulus semilunatus superior.

Fig. 18 Vezelpraeparaten uit verschillende lamellen, o.a. uit
en 19. den lobulus semilunatus superior (fig. 19) en uit
lobulus biventer (fig. 18). teneinde te demon-
streeren het volslagen verlies der intragranulaire
vezels en het blijven der pericellulaire vezels.

Fig. 20. Golgi-praeparaten der cellen van Purkinje, weinig
veranderd (fig. 20a) en met verloren dendriten.
(Fig. 2Qb).

Fig. 22. Reproductie van het was-reconstructie-beeld van
een foetus van 23 m.M. volgens Essick (1. c.).
teneinde de olivo-arcuate migratie en de pontine
migratie te demonstreeren.

Fig. 23. Teekening van doorsneden door de kleine hersenen
van den zieke (236), tegenover die van den ge-
zonden menseh. (23a).

Behalve de vezels in het vhes zijn een aantal
vezels in de mediale spaken intact. De intacte
vezels van den tr. sp. cerebellaris dorsahs ziet
men in het corp. restiforme (tr. sp. ce. d.).

Fig. 24. Teekening van doorsneden door een meer proximaal
gelegen gedeelte van het cerebellum bij den zieke
(246) en bij den gezonde (24a). De meeste spaken
in de mediaanlijn bezitten nog intacte vezels,
ofschoon er ook veel zijn uitgevallen.

1. De beantwoording der vraag, of de neuroglia als een
syncytium moet opgevat worden, is voor de histo-pathologie
van het centraal-zenuwstelsel van groot belang.

2. De operatieve behandeling der chirurgische tuberculose
heeft, door de toepassing der ultra-violette stralen, veel
van haar beteekenis verloren.

3. De diagnose genuine epilepsie stelle men niet op den
aard der toevallen, veeleer op de psychische afwijkingen.

4. Dat in Nederland de kunstmatige pneumothorax behan-
deling bij longtuberculose eenigszins in discrediet is geraakt,
moet worden toegeschreven aan de ondoelmatige toe-
passing ervan.

5. Bij de differentieel diagnose tusschen schizophrenic en
andere psychosen zijn de anamnestische gegevens van
het karakter van belang.

6. Tegen een verstandige antipyretische therapie bij infectie-
ziekten bestaat geen bezwaar.

7. Bij de behandeling der recente lues is het onderzoek van
het lumbaalvocht even noodzakelijk als dat van het bloed.

No. 7B

à
Z

d
Z

6
2

Ö
2

; ■ S

11\'
li

(\'I ■
I

■f\'

tr V


pÉi\'ÏV-^\':





	- ;
. . .	-. ■ : •• \' \' : •■■ " \' ■



\'V\' . .1	-, - ■ -. i ■ .