ENCEPHALO-MYELOPATHIA CHRONICA
PROGRESSIVA
3iBLiOTHEFK7)?,r:l
RUKSUNIVcRSITUn i
UTRECHT,.
tht
P. BOS
ïM:^-quot;-
■■ : -
-ocr page 3-... quot;.•quot;'■■W*
■ O'-
-/■m
-ocr page 4--V
^ quot;'-„''Jfr*'quot; lt;lt;
-ocr page 5-ENCEPHALO-MYELOPATHIA
CHRONICA PROGRESSIVA
ENCEPHALO-MYELOPATHIA
CHRONICA PROGRESSIVA
TER VERKRIJGING VAN DEN GRAAD VAN
AAN DE RIJKS-UNIVERSITEIT TE UTRECHT
OP GEZAG VAN DEN RECTOR-MAGNIFICUS
DR. C.G.N. DE VOOYS, HOOGLEER AAR IN DE FACUL-
TEIT DER LETTEREN EN WIJSBEGEERTE, VOLGENS
BESLUIT VAN DEN SENAAT DER UNIVERSITEIT
TEGEN DE BEDENKINGEN VAN DE FACULTEIT
DER GENEESKUNDE TE VERDEDIGEN OP
DINSDAG 28 MAART 1933, DES NAMIDDAGS TE
4 UUR, DOOR
1933
DRUKKERIJ Fa. SCHOTANUS amp; JENS. UTRECHT
geboren te uithuizermeeden
-ocr page 8- -ocr page 9-Aan mijn Vrouw.
-ocr page 10- -ocr page 11-Bij het voltooien van dit proefschrift, is het mij aangenaam, in dankbare
herinnering stil te staan bij mijne leermeesters, hoogleeraren der medische en
nataarphilosophische faculteit van de Universiteit te Groningen, waar ik mijne
opleiding mocht ontvangen.
Hooggeleerde BOUMAN, hooggeachte promotor. Ik had het voorrecht, na
jarenlange praktijkervaring, ivederom in een academisch milieu te tvorden op-
genomen, waar ik, sterk beïnvloed door het denken van den vereerden WIERSMA,
de vorm en richting van het psychiatrisch onderwijs, zooals het door U gevoed
en geleid wordt, heb leeren waardeeren.
Ik heb het op hoogen prijs gesteld, dat Gij mij de gelegenheid hebt gegeven
een onderzoek te doen, liggend op een terrein, waarop Gij U sedert ettelijke jaren
zoowel klinisch als histopathologisch in talrijke publicaties hebt bewogen.
Hooggeleerde WINKLER, ofschoon niet Uw leerling, toch heb ik het voor-
recht genoten van Uw belangstelling voor mijn werk. Ook voor zoo menigen
practischen raad, waarmede Gij mij in de techniek van het onderzoek hebt ter-
zijde gestaan, zal ik U steeds dankbaar blijven.
De dames praeparatrices van het laboratorium, voor de hulp bij het maken
i'an praeparaten en microfoto's, alsmede ook Mejuffrouw ALMA als bibliotheca-
resse, allen steeds zoo vriendelijk en hulpvaardig, breng ik mede mijn oprechten dank.
Ook de heer DE MAN, als amanuensis, gelijk voor zoovelen een onmisbare
steun en steeds bereid met groote nauwgezetheid het fotographisch gedeelte van
het werk te verzorgen, moge overtuigd zijn van mijn gevoelens van dank voor zijn
zeer gewaardeerde hulp.
Het zeer nauwe verband, dat bestaat tusschen Psychiatrie
en Neurologie, is misschien nergens zoo duidelijk aan te
toonen, als op het gebied der praeseniele psychosen. Het
mag dan ook geen verwondering wekken, dat deze ziekten in
de laatste 40 jaren wel in hooge mate een object van diep-
gaande studie zijn geweest van verschillende bekende onder-
zoekers op psychopathologisch en neuropathologisch gebied.
Reeds in 1894 wist Binswanger op meesterlijke wijze op
anatomische, aetiologische en klinische gronden een aantal
ziekten af te scheiden, die phenomenologisch veel gelijkenis
vertoonden met de dementia paralytica, waarop we nader-
hand nog uitvoeriger zullen ingaan. En sinds Adolf Pick de
ziekte, die naar zijn naam genoemd is, in 1906 voor het eerst
uitvoerig beschreef, zijn vooral in Duitsche en Hollandsche
tijdschriften tal van publicaties verschenen, die meer licht
geworpen hebben op de lobairc atrophie, die bij uitstek zoowel
op psychopathologisch als ook op neurologisch terrein belang-
rijk kan genoemd worden.
Ai moge men ook de stellige opvatting van sommige schrij-
vers, dat de Picksche aandoening een ziekte sui generis in
den zin van Kcaepclin is, in twijfel trekken, men mag zeker
wel aannemen, dat deze ziekte niet zoo extreem zeldzaam is
als men vroeger wel dacht. In eik geval heeft het afzonderen
van de omschreven hersenatrophie, met exacte klinische waar-
neming en nauwkeurig anatomisch onderzoek, uit de groep
der praeseniele psychosen, ons een middel gegeven om onze
kennis te vermeerderen omtrent de functies van de hersen-
schors en wel in 't bijzonder van het frontaalgedeelte. Wc
zullen naderhand zien, dat het aantal onopgeloste vraagstuk-
ken hieromtrent echter nog zeer groot is.
De morphologische methode van onderzoek, zooals Flechsig
die gaf, bracht tal van nieuwe gegevens aan het licht; de
betrekking, die er zou zijn tusschen het phylogenetisch het
laatst ontwikkelde frontaal gedeelte met andere hersendeelen
van associatieven aard, werd eenigermate duidelijker.
Vergelijkend-anatomisch is de zoo ongelijke ontwikkeling
van het frontaalgedeelte der hersenen bij verschillende zoog-
dieren, als bij een aap, een vos of een kat, wel zeer opmer-
kenswaardig.
Door het morphologisch onderzoek werd ook de veronder-
stelling van Bolton bevestigd, dat de frontaalkwabben con-
troleerende en uitvoerende functies bezitten, in tegenstelling
met het achterste gedeelte, dat meer receptieve en verwer-
kende functies zou bezitten.
In verband met de klinische waarnemingen, die we in dit
proefschrift zullen beschrijven, mogen we niet geheel de
resultaten, die de experimenteele wijze van onderzoek heeft
opgeleverd, verzwijgen. Men is er in geslaagd bij honden de
frontaalkwabben te verwijderen en vond toen dat de voor-
waardelijke reflexen van Pawlow niet meer aanwezig waren;
de proefdieren maakten een hulpeloozen indruk, waren
gestoord in de oriënteering, vertoonden sterke karakter-
veranderingen, liepen doelloos rond, reageerden niet meer op
bedreiging en waren in de keuze van hun voedsel zonder
remming. Hetgeen wij pathognostisch bij onze patiënten
kunnen waarnemen, is hiermee eenigszins in overeenstemming.
De uitvalverschijnselen, zooals die waargenomen werden bij
de ziekte van Piek, en ook zooals wij die waarnamen bij den
patiënt, wiens ziektegeschiedenis we straks zullen beschrijven,
waren nooit van zuiver sensibelen of motorischen aard, zoodat
de apraxie, die we bijna wetmatig bij dergelijke patiënten
aantreffen, niet een kinetisch doch een ideatorisch karakter
draagt.
De uitval van de functies der frontale hersenen heeft mis-
-ocr page 15-schien bij weinig ziekten zulk een op den voorgrond tredende
beteekenis, als bij de ziekte van Piek.
Bij den frontaaltumor is die beteekenis geheel vertroebeld
door de algemeene symptomen. Het trauma treft meestal
slechts een te klein gedeelte om daaruit verstrekkende con-
clusies te trekken. Juist bij deze omschreven vormen van
atrophie blijkt de belangrijke plaats, die het voorste gedeelte
van het cerebrum inneemt in verband met de handelingen,
het initiatief, de opmerkzaamheid en de wilsuiting. Men zou
zelfs geneigd zijn een zeer nauwe betrekking te willen zoeken
tusschen de functies der frontaalkwabben en de psyche.
Nauwkeurig onderzoek, zoowel aan het ziekbed als post
mortem, van lijders aan diffuse aandoeningen der voorhoofds-
hersenen, mag zeker wel van belang geacht worden, zoowel
uit een oogpunt van de algemeene pathologie als ook van de
psychopathologie. Ongetwijfeld moet nog gestreefd worden
naar vermeerdering van kennis op dit gebied om een stap
nader te komen tot de ontwarring van de vaak zoo bonte
massa van dementievormen; de betrekking, die bestaat tus-
schen aphasie, asymbolic, apraxie, agnosie en dergelijke symp-
tomen tot de algemeene dementie, is nog steeds niet even
duidelijk te analyseeren, daar juist het ontbreken van de
spraak zulke moeilijkheden medebrengt.
De vele vraagstukken, die zich hierbij op morphologisch
gebied ten opzichte van de praeseniele psychosen voordoen,
zijn stellig echter nog geringer dan die, welke om oplossing
vragen op het terrein der Pathogenese. Voor Gans wees Spatz
reeds op het heredo-degeneratieve karakter van enkele prae-
seniele psychosen. Gans ging nog verder en sprak van een
atrophie met electieve necrobiose, wat betreft de ziekte van
Piek, Goiwcrs voerde het begrip abiotrophie in. Dat deze
begrippen echter ons iets leeren van de causa efficiens, moet
m.i. ontkend worden.
Met Meyendor[er willen we aannemen dat de seniele de-
mentie dominant erfelijk is, zoowel bij de ziekte van Piek als
bij andere praeseniele psychosen zou men evenzoo kunnen
aannemen, dat ook het vroegtijdig en het locaal verouderen
erfelijk is, temeer waar het een gebied betreft, dat phylogene-
tisch zeer jong is en hoog gedifferentieerd. Evenwel zullen
we toch de meening toegedaan moeten zijn, dat hierbij nog
een aetiologisch moment aanwezig is, dat we nog niet vol -
doende kennen.
In dit verband moeten we ook noemen de theorie van
Flechsig, die den ondergang van het nerveuse parenchym in
verband brengt met de affiniteit van een toxine of een ander
schadelijk agens tot de laatrijpe associatievelden.
Voor de Picksche atrophie vindt Spatz weinig aanknoo-
pingspunten om een exogeen moment aan te nemen en hij is
geneigd om ze als een idiogene ziekte op te vatten.
Door hem, en met hem door vele anderen, wordt dan ook
het bestaan van een echte ontsteking ontkend en worden de
regeneratieve veranderingen aan de vaten dan ook opgevat
als reparatieve processen; deze veranderingen worden immers
ook opgemerkt bij andere heredo-degeneratieve processen als
de amaurotische idiotie, de diffuse sklerose en dergelijke
ziekten. Voor de ziekte van Piek neemt Spatz dan ook een
atrophie sensu strictiori aan.
Er deden zich evenwel ook nog tal van andere vragen
gelden. Dat de plaatselijke stijging van de seniele regressieve
veranderingen niet alleen de regiones frontales van Brodmann
betrof, werd door verschillende onderzoekers ontdekt; Kufs en
ook Schneider reeds vonden dat deze plaatsbepaling slechts
approximatief was. Dat er behalve atrophie van de voorpool
der hersenen nog belangrijke andere deelen gedegenereerd
waren, kwam in vele gevallen vast te staan. In het bijzonder
betrof dit niet alleen het merg van het aangetaste schors-
gebied, doch ook de stamganglien bleken meermalen ontaard
te zijn,
V. Braunmühl vindt in de statistiek van de ruim 40 gevallen
van lobaire atrophie, die beschreven zijn, niet minder dan 12
waarbij de globus pallidus of nucleus caudatus waren aan-
gedaan, Ook degeneraties van de frontopontine en van
de temporopontine banen worden meermalen beschreven.
V. Braunmühl werpt zelfs de vraag op, of de aandoening van
de stamganglien en de mergdegeneraties niet zouden vooraf-
gaan aan de schorsveranderingen. Door deze aanname zou m.i.
de veronderstelling van Altmann, die een bepaalde pathoklise
van de derde laag wil aannemen, haar belangrijkheid missen,
ook al neemt men aan, dat juist deze laag bij de nog als
normaal aangegeven gyri ook niet geheel intact is.
Het vinden van de striaire aandoeningen en veranderingen
ook in het cerebellum leidden er toe, dat verband gezocht werd
met de Huntingtonsche ziekte en de hereditaire ataxie van
Pierre Marie. In het bijzonder wijst v. Braunmühl er op, dat
in foudroyant verloopende gevallen van Picksche atrophie de
extrapyramidale aandoeningen het veelvuldigst zouden zijn.
Dat de diagnostiek den klinicus bij de beoordeeling der
praeseniele psychosen, voor groote moeilijkheden plaatst,
behoeft slechts weinig betoog. Al kunnen we vermoeden, dat
een geleidelijk toenemende dementie, die begint met oordeels-
zwakte, desoriëntatie en groot gebrek aan initiatief, op een
diffuse aandoening der frontaalkwabben (misschien in com-
binatie met nog andere lobi), berusten zal, een juister inzicht
in het destrueerend proces zal men slechts post mortem
kunnen erlangen. Daarbij zou het kunnen blijken dat het
beeld, dat men zich had voorgesteld over den aard en omvang
van het lijden, belangrijk gewijzigd dient te worden.
In dit proefschrift worden behandeld de ziektegeschiedenis
en de resultaten van het anatomisch onderzoek van een. op
45 jarigen leeftijd gestorven man, die bijna 3 jaren te voren,
met geleidelijke progressie was gaan lijden aan een praese-
niele psychose.
Het ziektebeeld, begonnen met een ideatorische apraxie,
motorische aphasie en desoriëntatie, ging zonder plotselingen
overgang over in een toestand, waarbij alle functies van de
psyche langzamerhand afgebrokkeld waren, en voerde tot een
dementia ultima. De psychische symptomen, die naderhand
op den voorgrond traden, waren, behalve de genoemde, kata-
lepsie, perseveratie en echolalie.
Neurologisch waren er symptomen, die wezen op een
pyramidenbaanstoornis, met hooge reflexen en een lichte
facialisparese, terwijl er somatisch verder, althans aanvanke-
lijk, geen bijzondere afwijkingen gevonden werden.
Het klinische beeld, zooals dat naderhand uitvoerig beschre-
ven zal worden, deed het meest denken aan een diffuus lijden
van de frontaalkwabben, zooals zich dat, inzonderheid bij de
lobaire artophie, voordoet.
Het anatomisch-microscopisch onderzoek, dat we verricht-
ten, bracht verschillende verrassingen aan het licht, waarbij
wc de vermoede diagnose niet zonder meer konden hand-
haven. De zoo uitgebreide destructies van het centraal zenuw-
stelsel, zoowel in ruggemerg en verlengde merg, als in herse-
nen, zich voordoende in een merkwaardige symmetrie tus-
schen links en rechts, waarbij schors en merg van frontaal-
als ook van occipitaalkwabben bleken aangetast, zelfs met
cystevorming, en ook de stamganglien en nog meerdere be-
langrijke deelen van het cerebrum niet gespaard bleken te
zijn, maakten het mij niet gemakkelijk, om het klinisch-anato-
misch beeld te identificeeren.
De ziekte van Piek, waarvoor klinisch en ook anatomisch
veel aanknoopingspunten bestonden, vooral, zooals die in de
laatste jaren beschreven is, met afwijkingen in het merg, den
nucleus caudatus, het striatum, de stamganglien en zelfs in de
pyramidenbanen, is toch niet in staat, zooals we later meer
uitvoerig hopen aan te toonen, om al de gevonden afwijkin-
gen in zich te sluiten.
Het bestaan van lues bij den patiënt kon uitgesloten worden,
en ook het anatomisch-microscopisch beeld van de hersen-
schors en overige deelen was van dien aard, dat aan het aan-
wezig zijn van een taboparalyse niet gedacht behoefde te
worden.
Zooals naderhand zal blijken, zijn de pathologisch-anato-
-ocr page 19-mische vondsten zoodanig, dat een encephalitis periaxialis
diffusa niet in aanmerking kan komen.
Meer overeenkomst viel evenwel op te merken met de
encephalitis subcorticalis chronica, die Binswanger van de
progressieve paralyse afscheidde. Ook hierop zullen we nog
uitvoeriger terugkomen. Doch hier zij slechts opgemerkt, dat
de zoo sterke verwoestingen van de frontaalschors, alsmede
van andere schorsgedeelten, het zoo sluipend verloop, het
ontbreken van elk spoor van arteriosclerose (ook van de klein-
ste vaten), als ook de vorm der haarden, zooals die beschreven
zullen worden en bovendien nog de zoo eigenaardige rugge-
mergsafwijkingen, mij weerhielden, ons geval op één lijn te
stellen met de Binswangersche ziekte. In een publicatie van
Buchholz, die eveneens een geval van encephalitis subcorticalis
chronica beschrijft, is een klinisch-anatomisch beeld naar
voren gebracht, dat zelfs nog verder van het onze afwijkt.
Globus en Strauss publiceerden eenige gevallen van ,.chro-
nic progressive subcortical encephalopathyquot; bij kleine kinde-
ren. Het anatomisch onderzoek hiervan heeft inderdaad in
sommige opzichten eenige gelijkenis, althans wat het cerebrum
betreft, met dat van ons geval. Dezelfde schrijvers deelden
naderhand gevallen mede van „progressive funicular myelo-
pathyquot; bij ouderen. De degeneratie hierbij ging evenwel niet
verder dan de pons.
In 1921 heeft Witte een geval beschreven, waaraan we bij
ons onderzoek sterk herinnerd werden, en dat ook m.i. kli-
nisch en anatomisch van algemeen belang is. Hij vond n.1. bij
een imbecillen patiënt, bij wien paralyse nauwelijks uitge-
sloten kon worden, metachromatische afval-producten in de
witte stof van het geheele centrale zenuwstelsel. Deze produc-
ten, die vroeger reeds zoowel door Nissl alsook door Alzhei'
met beschreven waren, bezaten een affiniteit voor basische
anilinekleurstoffen, zij waren van een zeer gecompliceerden
bouw, en werden verondersteld te bestaan uit een mengsel
van afbraakproducten, verwant aan protargon en lipoid. De
eigenaardige lichaampjes, die ook wij in groote hoeveelheid
in het cerebrum — doch niet in het ruggemerg — vonden,
vertoonden evenwel afwijkende eigenschappen van die van
Witte. Merkwaardige overeenkomst viel op te merken tus-
schen die bedoelde afbraaklichaampjes in ons geval met soort-
gelijke, die L. Bouman vond in een geval van encephalitis
periaxialis diffusa, in 1924 in „Brainquot; beschreven.
Hallervorden vestigt in het handboek van Bumke. de aan-
dacht op een geval van praeseniele psychose, door Weimann
beschreven, welk geval ook eenige overeenkomst vertoont
met hetgeen straks zal beschreven worden. Hierbij waren de
medulla oblongata en de medulla spinalis gespaard gebleven.
Deze voorloopige opmerkingen mogen voldoende zijn, om
de groote moeilijkheden te schetsen, waarvoor we geplaatst
waren om het klinisch-anatomisch geheel, zooals het zich aan
ons heeft voorgedaan, in een bepaalde klasse te rubriceeren.
In de literatuur heb ik, wat uitbreiding van het proces althans
betreft, een voorbeeld niet kunnen vinden.
De op den voorgrond tredende vaatveranderingen in alle
deelen van het centrale zenuwstelsel, waarbij een spoor van
arteriosclerose niet was te vinden, leidde als vanzelfsprekend
onze gedachten in de richting van een aandoening van ont-
stekingachtigen aard. Evenwel de bij uitstek karakteristieke
verschijnselen van ontsteking, als perivasculaire infiltraten
werden niet in voldoende mate in het cerebrum gevonden.
Endarteriitis en Periarteriitis zagen we wel in het ruggemerg.
Hoe wij khnisch en pathologisch-anatomisch en ook eeni-
oermate genetisch ons het onderhavige geval hebben inge-
dacht, zal aan het slot van de dissertatie worden besproken.
Hier meen ik slechts te mogen opmerken, dat ik gedacht heb.
naar analogie van andere geclassificeerde aandoeningen, de
gevonden klinische en anatomische afwijkingen van dit met
rubriceerbare geval het best te kunnen karakteriseeren onder
de benaming van „Encephalo-myelopathia chronica pro-
gressiva.quot;
ZIEKTEGESCHIEDENIS.
Anamnese.
Patiënt A. S. in de Psych. Neur. Kliniek te Utrecht, opge-
nomen 3 Juli 1931, werd geboren te Breda in Juni 1887 en
overleed 11 Juli 1932, zoodat hij den leeftijd bereikte van
45 jaar. Hij was van beroep machinist, gehuwd en had 3 kin-
deren; hij was vroeger steeds een oppassende man geweest,
die geen misbruik maakte van alkohol.
Hereditair was er in zooverre belasting, dat een zuster zijner
moeder indertijd in een krankzinnigengesticht is verpleegd
geworden. Van bijzondere ziekten in de familie was verder
geen sprake; consanguiniteit in de ascendentie bestond niet;
lijders aan toevallen of aan tuberculose of aan diabetes
kwamen niet voor. Patiënt zelf was het 8e kind uit een gezin
van 14, waarvan 7 op jeugdigen leeftijd overleden waren; een
meisje stierf op 15 jarigen leeftijd aan bloedarmoede. Ook
zijn vrouw en kinderen waren goed gezond; één kind is jong
overleden. De echtgenoote maakte geen abortus door.
Van zijn jeugd vallen geen bijzondere ziekten te vermelden;
hoesten deed hij nimmer, evenmin had hij ooit last van oor-
ettering, griep, rheumatiek of dergelijke ziekten. Op de lagere
school bleek hij een normale leerling te zijn.
De eerste ziekteverschijnselen deden zich voor, ongeveer
IH jaar voor de opname in de kliniek, in den vorm van duize-
ligheid, waarvoor de medicus aanvankelijk geen oorzaak kon
vinden. Ook de oogarts, die hiervoor geraadpleegd werd,
vond aan de oogen niets afwijkends.
Eenigen tijd later klaagde patiënt ook over krampen in de
beenen; hij hoorde minder goed en had soms een vreemden
smaak in den mond.
Intusschen bleef patiënt zijn beroep uitoefenen; bij de aan-
vallen van duizeligheid moest hij wel eens van de fiets af-
stappen om niet te vallen; naderhand is hij dan ook inderdaad
eens in een sloot terechtgekomen; toen hij hierna thuiskwam
viel het de huisgenooten op, dat de spraak slechter was
geworden.
Het meest opvallend voor de omgeving waren echter de
psychische veranderingen, die zich langzamerhand ontwikkel-
den. Patiënt begon niet alleen minder duidelijk te spreken,
doch zat soms ook een geheelen dag stil op een stoel; lachte
niet meer; ook openbaarde zich een zekere schrikachtigheid,
zonder dat de stemming bepaald angstig was. Van werken
was langzamerhand geen sprake meer, en terwijl men meende
dat patiënt alles wel begreep, wat tot hem gezegd werd, ging
de spraak geleidelijk achteruit, totdat meestal onverstaanbare
woorden 'geuit werden. Eenige malen is het voorgevallen, dat
patiënt in de huiskamer urineerde en defaeceerde. 's Nachts
was hij meermalen onrustig en incontinent. Tenslotte werd
zijn stemming zeer gedeprimeerd, zonder dat echter ooit van
suicideneiging gerept werd.
Status praesens.
Toen patiënt in de kliniek werd opgenomen, bleek hij
een man, die er volstrekt niet seniel uitzag; integendeel
maakte hij zelfs een betrekkelijk jeugdigen indruk. Er was
geen beginnende alopecia noch grijsheid der haren aanwezig.
Hij maakte voorts volstrekt geen zieken indruk, doch scheen
wel versuft, met zijn weifelenden gang, schijnbaar overal met
aandacht naar kijkend, doch blijkbaar niet begrijpend, wat er
met hem ging gebeuren; ook van hetgeen tot hem gezegd
werd, drong kennelijk zeer weinig tot hem door.
Bij het ontkleeden moest hij geholpen worden en daarbij
deed hij automatisch enkele bewegingen na, die hem voor-
gedaan werden. Reeds was hij tamelijk vermagerd, het
lichaamsgewicht bedroeg 52 K.G.; de gelaatskleur ietwat
bleek, de slijmvliezen echter goed geïnjiceerd.
Zijn houding was meest passief, met zeer weinig mimiek
m het gelaat; hij maakte eenigszins een wezenloozen indruk.
Een opvallende schedelvorm of ontaardingsteekenen werden
gemist en ook verdere algemeene afwijkingen waren niet aan-
wezig. De kleur der iris was blauw, zonder arcus senilis; ook
een Fleischersche ring was afwezig.
De pols een weinig frequent en klein, vertoonde verder
geen afwijkingen, inzonderheid was de vaatwand niet verdikt
of geslingerd. De bloeddruk bleek systolisch 110, diastolisch
70 mM. kwik tc bedragen.
Het hart bleek bij percussie niet vergroot; de tonen waren
luid en zuiver. De grenzen der longen bij ademhaling bewegen
goed, het ademgeruisch is overal fraai vesiculair, nergens
wordt een afwijkende percussietoon gehoord. De glandula
thyreoidea wordt bij palpatie niet vergroot gevonden.
De bewegingen der wervelkolom zijn goed; in het thoracaal
gedeelte bestaat een lichte skoliose naar rechts.
In de urine waren de reacties op albumen en glycose nega-
tief; een spoor urobiline werd gevonden, microscopisch waren
geen vormbestanddeelen te vinden.
Neurologisch onderzoek.
Hersenzenuwen. Door de eigenaardige suffe indolentie van
den patiënt is het onmogelijk de afwijkingen der reuk- en
smaakzenuwen met juistheid te bepalen. Het schijnt wel dat,
grofweg bepaald, het gezichtsveld geen defecten vertoont.
Het oogspiegelonderzoek leert dat papillen en fundi oculi
normaal zijn. De optische nystagmus is aanwezig. De pupillen
zijn rond, wijd, gelijk, reageeren goed op licht en conver-
gentie.
Oogbewegingen zijn in alle richtingen maximaal mogelijk.
Links schijnt een geringe ptosis te bestaan. Nystagmus is er
niet. De trigeminus is, wat het motorisch gedeelte betreft, in-
tact. De sensibele functies ervan zijn niet met zekerheid vast
te stellen. De comeareflex is beiderzijds positief. Er bestaat
geen drukpijnlijkheid op de uittredingsplaatsen. Wat de facia-
lis betreft, schijnt er links een lichte parese te zijn.
Bij onderzoek met den keelspiegel bewegen de stembanden
zich beiderzijds gelijk en goed. In den pharynx en op den
aditus laryngeus bevindt zich wat slijm.
Onderzoek van het labyrinth door den oorarts.
Het gehoor blijkt niet gestoord. Weber niet gelateraliseerd,
Rinne beiderzijds positief, Schwabach niet verkort.
Uitspuiten bij 25°:
A.D. na zeer korte latentietijd zeer sterke horizontale nys-
tagmus naar links.
A.S. na zeer korte latentietijd zeer sterke horizontale nys-
tagmus naar rechts, doch de nystagmus is iets kleiner
dan bij A.D.
Uitspuiten bij 31°:
A.D. na korte latentietijd horizontale nystagmus naar links.
A.S. na korte latentietijd idem naar rechts, iets kleiner.
Uitspuiten bij 34°:
A.D. geen reactie.
A.S. na korte latentie sterke nystagmus naar R.
Uitspuiten bij 40°:
A.D. enkele slagen naar rechts.
A.S. zeker geen nystagmus.
Uitspuiten bij 45°:
A.D. na korte latentie zeer sterke nystagmus naar rechts.
A.S. na korte latentie duidelijk nystagmus naar L.
De wijsproeven van Barany geven geen bijzonderheden.
Ook de overige hersenzenuwen, vagus, glossopharyngeus en
hypoglossus schijnen intact te zijn, behalve dat de tong bij het
uitsteken iets naar rechts afwijkt. Tremores zijn er niet.
Bovenste extremiteiten.
De kracht is links en rechts gelijk, behoorlijk; geen ataxie,
geen tremores. De biceps- en tricepsreflexen alsook de periost-
reflexen zijn hoog, doch beiderzijds gelijk. De tonus is nor-
maal. De reflexen van Mayer zijn ook beiderzijds hoog.
Cerebellaire symptomen als dysmetrie en dysdiadochokine-
sis worden niet gevonden.
Sensibiliteit. Deze is door de psychische stoornissen uiterst
moeilijk na te gaan; toch schijnt het alsof de tast-, pijn- en
temperatuurzin, zoowel aan extremiteiten alsook aan den buik,
rechts iets afgenomen is.
Abdomen. De hepar en liën zijn niet vergroot. Bij percussie
en palpatie valt niets bijzonders op.
De buik- en cremasterreflexen ontbreken.
Onderste extremiteiten.
De kracht in het linkerbeen is iets minder dan rechts. Om-
vang bovenbeen rechts 37, links 36 cM, onderbeen rechts 30,
links 303^ cM. De kniehakproef kan patiënt niet goed uit-
voeren, de tonus is beiderzijds verhoogd.
De kniepeesreflexen zijn beiderzijds verhoogd, doch links
in meerdere mate. Links en rechts bestaan uitputbare cloni.
De Achillespeesreflexen zijn levendig; links en rechts bestaat
een aanduiding van voetclonus.
De pathologische reflexen van Babinski. Rossolimo en
Mendel-Bechterew zijn links positief, rechts niet.
Bij het staan met gesloten oogen valt patiënt naar links
achter. De gang geschiedt met kleine passen, eenigszins
spastisch.
De serologische reacties van Wassermann en Sachs-Georgi.
zoowel in bloed als in liquor cerebrospinalis, vallen negatief
uit. De reacties van Nonne en Pandy zijn positief, terwijl de
curve der mastix- en goudsolreacties wijst op meningeale ont-
steking. Het aantal cellen bedroeg 3 per mM».
Bloedonderzoek.
Haemoglobinegehalte 96 %, erythrocyten 5.400000; leuco-
-ocr page 26-cytcn 6900, waarvan 58 % segmentv., 13 % staafv., 7 %
monoc., 17 % lymph., 4 % eosinoph. en 1 % myclocyten.
Schedelfoto.
Röntgenologisch zoowel frontaal als lateraal geen bijzon-
derheden.
Intellect-onderzoek,
Meer nog dan de neurologische en somatische afwijkingen,
blijken de psychische stoornissen in het centrum van het ziekte-
beeld te staan en om ons een juist denkbeeld te vormen van
den psychischen status, dienen we op het onderzoek hiervan
eenigszins nader in te gaan.
We zagen reeds dat de patiënt een suffen indruk maakte.
Zijn familienaam weet hij nog juist op te geven, alsook den
datum en het jaar zijner geboorte. Als beroep wordt echter
handelaar opgegeven, en dat van machinist ontkend; later
weer meent hij toch machinist geweest te zijn. Naar zijn leef-
tijd gevraagd, geeft hij 48 jaar op (recte 42), welk cijfer hij
ook persevereerend aangeeft als den leeftijd zijner kinderen,
zelfs als het jaartal waarin we leven. Een oogenblik later weet
hij echter den juisten tijd van den dag wèl goed op te geven.
Op de vraag „welke dag was het gisteren?quot; luidt het ant-
woord eindelijk „toen was 't een dagquot;.
Of patiënt een dokter voor zich heeft, zich in een zieken-
huis of op een fabriek bevindt, weet hij niet; hij meent in 't
geheel niet ziek te zijn en „gewoonquot;, loopend hierheen te zijn
gekomen.
Ook van zijn kinderen weet hij behalve de namen niets
mede te deelen. Het opsommen der voorwerpen op een plaatje
gelukli in 't geheel niet. Het inprentingsvermogen is zeer
ernstig gestoord, hetgeen blijkt uit het feit, dat van een zeer
eenvoudigen zin van slechts een paar woorden, alleen het
eerste woord herhaald wordt. Van 3 getallen van 2 cijfers,
worden slechts 2 goed nagezegd.
Voorwerpen bestemd voor het dagelijksch gebruik worden
dikwijls geheel verkeerd benoemd.
Zeer eenvoudige rekensommen worden foutief gemaakt: de
som van 7 en 4 wordt als 28 opgegeven, die van 2 en 2 als 22.
Zelfs het uitvoeren van 2 opdrachten direct na elkaar blijkt
voor patiënt een te zware taak.
Het geheugen, zoowel voor recente als voor vroegere ge-
beurtenissen, is zeer ernstig gestoord.
Het is reeds wel duidelijk, dat we hier met een vergevorderd
stadium van dementie te doen hebben, die in den loop der
observatie, zooals we nader zullen zien, een sterk progredient
karakter draagt. Ze manifesteert zich in een groot gebrek aan
herinneringsbeelden en in oordeelszwakte, terwijl de opmerk-
zaamheid in hooge mate afgestompt is.
De inventaris van concrete voorstellingen is reeds zeer
gering; van abstracte voorstellingen en eenig onderscheidings-
vermogen is in 't geheel geen sprake meer.
Aphasie-ondcrzoek.
De spraak van den patiënt is meestal slecht gearticuleerd,
dikwijls onverstaanbaar. Van neusspraak of scandeerende
spraak heeft het niets. Ook de bulbaire spraak is er niet mee
te vergelijken. Over moeilijke woorden als levensverzekering
e.d. wordt gestruikeld, maar toch draagt het „Silbenstolpernquot;
van den paralyticus een ander karakter.
Het begrijpen van de gesproken woorden is in 't algemeen
intact. Aan het verzoek zijn neus aan te wijzen, een ring van
den vinger te nemen, wordt voldaan. Bij het benoemen van
voorwerpen echter blijken afwijkingen te bestaan.
Een fluit wordt „een sleuteltjequot; genoemd, doch op de vraag
.,is het een fluit?quot; wordt bevestigend geantwoord.
Een borstel, heet ,,een kapperquot;. Op de vraag ,,is het een
borstel?quot; volgt weer „jaquot;. Ook met andere gebruiksvoorwer-
pen krijgt men hetzelfde resultaat.
B.v. patiënt wordt een kam getoond; het eerste antwoord
luidt „een vorkquot;; op de vraag ,,is het een sleutel?quot; volgt
„misschien welquot; en achtereenvolgens „is het een borstel?quot;:
„ja misschienquot;, „is het een kam?quot; „ja ik geloof welquot;, „wat is
het nu tenslotte?quot; „Een kam!quot;
Bij het zien van een teekening van een kerk, wordt ge-
vraagd „wat is dit?quot; Antwoord: „een muurquot;. „Een school?quot;
Antw.: „Neen.quot; Een kerk? Antw. „Ja!quot;
Ook een sleutel, die patiënt in de hand geduwd wordt,
weet hij niet te benoemen.
Op de vraag „waar is je ring?quot; kijkt patiënt naar beide
handen en blijft ten slotte aanhoudend naar zijn rechterhand
staren.
Zooals reeds opgemerkt is, is het naspreken zeer slecht;
van een zin van 6 woorden weet patiënt slechts het eerste te
herhalen.
Een geschreven opdracht „geef mij je handquot; wordt blijk-
baar niet begrepen; patiënt mompelt slechts ,,ja hand ...... je
handquot;, doch gesproken opdrachten, mits ze zeer eenvoudig
zijn, worden wel volvoerd.
Eenige weken na de opname in de kliniek, wist patiënt nog
de afzonderlijke letters uit het alphabet te herkennen. Het
woord „wetquot; met kleine letters gelegd, wordt goed gelezen,
met hoofdletters echter niet. Eenigen tijd later werd het woord
„vaderquot;, gelegd in gewone drukletters en ook in hoofdletters,
beide malen gelezen als „veenequot;, terwijl het woord „vaderquot;
in schrijfletters goed gelezen werd.
Merkwaardig is ook, dat in dien zelfden tijd (eind Juli) een
voorgezongen kort liedje door den patiënt nog vrij goed werd
nagezongen.
Het schrift van patiënt was reeds begin Juli sterk gestoord,
micrografisch en ataktisch, persevereerend; met eenigen
goeden wil kon men uit eenige krabbels nog zijn eigen naam
herkennen, doch van spontaan schrijven of dictaat schrijven
was geen sprake meer.
Echter verbale paraphasie als ook litterale paraphasie
hd)ben we tijdens de observatie van patiënt althans niet dui-
delijk kunnen opmerken. Ook van een echte jargonaphasie of
ook logoklonie ontdekte men geen sporen.
Eenigszins aanwezig is het symptoom van echolalie. Zegt
men bijv. tot patiënt „mond open!quot; dan zegt hij ........ mond
......quot; en opent zijn mond. Ook zinlooze geluiden doet hij na.
Vele woorden worden juist gehoord en automatisch nagespro-
ken, doch niet begrepen.
Apraxie-onderzoek.
Wat de gewone tests betreft, vallen de proeven op apraxie
aanvankelijk nog al behoorlijk uit. De resultaten van het on-
derzoek zijn echter wel eens wisselend.
Een kaars aansteken, een bril opzetten gelukt; ook de op-
dracht geld in een portemonnaie te doen of een stukje papier
af te knippen wordt tot een goed einde gebracht; twee eenvou-
dige handelingen achter elkaar verrichten kan hij echter niet.
Zeer eigenaardig is het (hetgeen in een film werd vast-
gelegd) om patiënt gade te slaan bij verschillende verrichtin-
gen; zeer dikwijls wordt een beweging met een andere extre-
miteit uitgevoerd, dan met die welke gevraagd werd; bij het
aantrekken van een kleedingstuk tracht hij eenigen tijd zijn
beide armen in één mouw te wringen, totdat hij eindelijk merkt
op deze wijze de opgave niet tot een goed einde te kunnen
brengen; staart dan verwezen rond.
Een stukje papier knipt hij inderdaad af van een blad, doch
hij blijft persevereerend met de schaar in de lucht staan te
knippen. Voorwerpen hem in de hand geduwd, worden tonisch
vastgehouden.
Op het verzoek een boekje uit de kast te nemen en in een
mandje tc leggen, haalt patiënt ook werkelijk het boekje te
voorschijn, doch blijft er verder doelloos in bladeren.
De kast te sluiten met een sleutel gelukt niet; hij blijft
slechts wat met den sleutel peuteren, doch brengt de opdracht
niet ten einde. Toen men den patiënt eens verzocht uit een
kopje te drinken, nam hij kop en schotel op normale wijze aan,
bukte zich voorover en trachtte op deze wijze te drinken.
Van een kam wist hij zich evenwel te bedienen, zoowel met
zijn rechter als met zijn linkerhand.
Het rechter oor, zoowel van patiënt zelf als van den onder-
zoeker, wordt goed aangeduid.
Bij al zijn handelingen treedt echter een sterke perseveratie
aan den dag. Dit bleek bij het knippen met de schaar; ook de
vingerneusproef wordt minutenlang volgehouden.
Zegt men „doe je mond openquot;, doet hij zulks, daarna „steek
je tong uitquot;, dan doet hij opnieuw zijn mond open.
Sommige handelingen dragen zelfs een katatonoïd karak-
ter, de uitgestoken tong, de opgeheven arm, worden geruimen
tijd in denzelfden stand gehouden, ook wanneer men er met
een speld in prikt. Schijnbaar automatisch worden op verzoek
de vreemdste houdingen aangenomen.
Naast deze perseveratie is ook telkens het verschijnsel van
de echolalie op te merken. Bij het verrichten eener elementaire
beweging worden dikwijls de eerste woorden van het verzoek
nagezegd.
Psychiatrische observatie.
De desoriënteering in tijd en plaats, die bij het eerste onder-
zoek reeds duidelijk aan den dag trad, bleek al zeer spoedig
grooter te worden. Een enkele keer loopt patiënt uit z'n bed,
doch blijft spoedig hulpeloos staan rondkijken en kan het bed
niet weer terugvinden. De achteruitgang in psychische functies
gaat gepaard, zooals we straks zullen zien, met achteruitgang
op somatisch gebied. Reeds een maand na opneming is dit
duidelijk. Meestal ligt hij suf te bed, nu en dan treedt eenige
motorische onrust op. De gelaatsuitdrukking is gering.
Een enkele maal treedt een licht negativisme op, hetgeen
blijkt bij de verpleging of bij onderzoek; zelfs wordt hij eens
tegen een verpleegster eenigermate agressief, hetwelk hij uit
door bijten en krabben.
Op passieve bewegingen reageert patiënt, nog meer dan
vroeger, kataleptisch. De spraak wordt meer „verwaschenquot; en
slechts zelden wordt op zeer eenvoudig gestelde vragen een
juist antwoord verkregen.
De stemming is niet zoozeer droevig als wel apathisch te
-ocr page 31-noemen. Zeer geruimen tijd kan hij met het portret van zijn
familie in de hand zitten kijken, zonder de minste aandoening
te verraden.
Hallucinaties en waandenkbeelden schijnen in 't geheel niet
voor te komen. Een tijdlang weigerde hij alle voedsel, hetgeen
kunstmatige voeding noodzakelijk maakte. Op de vraag waar-
om hij niet eten wilde, antwoordde hij eens „ik mag niet van
m'n moederquot;, en verder gevraagd of hij zijn moeder dan ge-
zien heeft, knikt hij bevestigend. Dat we hierbij echter met
echte hallucinaties te doen hebben, is wel niet waarschijnlijk.
Een verhoogde suggestibiliteit treedt echter bij al zijn uitin-
gen wel aan den dag.
Decursus Morbi.
Patiënt is in 't geheel ruim een jaar lang in de kliniek ver-
pleegd geweest. Langzaam, doch zeker schreed het proces
voort dat tot den exitus leidde.
De achteruitgang was, althans schijnbaar, in de eerste
maanden sneller dan in het tweede halfjaar van zijn verple-
ging. De achteruitgang in lichaamsgewicht werd een tijdlang
weer gestuit, toen patiënt kunstmatig gevoed werd. Het loopen
van den patiënt werd echter spoedig slechter en reeds in
Augustus 1931 was hij niet meer in staat om zijn bed te
verlaten.
De temperatuurcurve bewoog zich in het begin slechts
zelden boven de 37°. Naderhand traden nu en dan subfebriele
temperaturen op, daarnaast ook hooge toppen.
Het urine-onderzoek leverde aanvankelijk zeer weinig resul-
taat op. Alleen de urobilinercactie werd geleidelijk in sterkere
niate positief. Het bilirubinegehalte van het bloedserum
('s morgens nuchter genomen) bij directe reactie blijkt te zijn
1.5, waar de normale waarde hoogstens 0.5 of 1 mag zijn.
In verband hiermede worden de galactose- en de laevulose-
proeven gedaan. Van 40 gram galactose, op de nuchtere maag
genomen, wordt echter binnen 12 uur nog geen 3 gram met
de urine uitgescheiden. Ook de laevuloseproef valt negatief
uit. Van 100 gram laevulose wordt slechts een spoortje in de
urine teruggevonden.
De benzidineproef op de faeces, herhaaldelijk verricht,
levert eveneens steeds negatief resultaat op.
Het haemoglobinegehalte van het bloed is intusschen iets
gedaald, er is voorts een zeer matige eosinophilie ontstaan met
leucopenie.
Het neurologisch beeld, dat het onderzoek in het begin van
Oct. 1931 oplevert, is niet zoo heel veel verschillend van dat
we bij het eerste onderzoek vonden. De hooge reflexen aan
de onderste extremiteiten uiten zich nu in duidelijker kniecloni,
terwijl nu ook rechts de pathologische reflexen van Babinski,
Rossolimo, Potissep en Chaddock gevonden worden. Bij emo-
ties blijken voorts ook de onderste takken van de facialis
rechts paretisch te zijn.
De pupillen zijn meestal wijd, soms gelijk, doch veelal wordt
de linker wijder gevonden dan de rechter.
De grenzen der palillae n. optici zijn volkomen scherp, doch
wel valt een bleekheid daarvan op, zoowel in de temporale als
nasale helft beiderzijds.
Psychisch zien we patiënt van stap tot stap achteruitgaan,
zoodanig, dat als we in November bij het ziekbed staan, wc
den indruk krijgen van een lijder aan dementia ultima.
Is patiënt wakker, dan maakt hij met zijn handen aapachtig
graaiende bewegingen, of weert ons af bij het onderzoek.
Enkele vragen schijnt hij echter nog te verstaan; zelfs kan
hij nog een geluid uitbrengen dat op zijn naam gelijkt, doch
meest knikt hij bij alles ja. Zijn oor en neus weet hij nog aan
te wijzen en zelfs op verzoek nog een hand te geven en door
enkele teekenen aan te toonen, dat hij sommige voorwerpen
nog herkent. Meest zijn de antwoorden een onverstaanbaar
gefluister, of bestaan uit een dwaas knikken met het hoofd.
Bij het passief opheffen der armen is nog een duidelijke
katalepsie aanwezig, en ook de perseveratie in het opvolgen
der bevelen is nog wel te bespeuren. Bij het naderen met een
voorwerp tot den mond van den patiënt is reeds de zuigreflex
te herkennen, die in het verloop der ziekte steeds duidelijker
wordt. Ook de tonische handreflex, zooals men die bij een
Wiegekind vindt, is bij den patiënt op te wekken.
Zoo was tegen het einde van 1931 de toestand wel zeer
deplorabel geworden. Meestal lag patiënt stil te bed zonder
ergens notitie van te nemen, zoo nu en dan het hoofd van
links naar rechts, of omgekeerd bewegend, automatisch aan
de dekens plukkend, of knabbelend; een enkele maal richt hij
zich nog wel op, kijkt wezenloos langs den onderzoeker heen
en op de vraag of hij 2 kinderen heeft, knikt hij van „jaquot; en
legt zich dan weer zuchtend neer.
Een stukje beschuit, hem in de hand gegeven, brengt patiënt
soms automatisch naar den mond. Met veel geduld kan hij
zelfs na voedselopname zijn mond nog spoelen.
In het begin van 1932 is de toestand nog slechter geworden.
De knieën staan nu in lichte buigcontractuurstand. Neurolo-
gisch vallen nog steeds de zeer hooge reflexen en pathologi-
sche reflexen het meest op. Thans kunnen we ook bij het
bekloppen der rechterkniepees een gekruiste adductorenreflex
opwekken. Het bekloppen der insertie m. pectoralis major
wekt een adductie van den arm op, zoowel links als rechts.
Zoo nu en dan ontstaat urineretentie, waarbij katherisatie
noodig blijkt. Bij rectaal onderzoek is de prostaat in lichte
mate vergroot, niet knobbelig; in cavum Douglasi waren
overigens geen bijzonderheden te palpeeren; ook de sphincter
ani spant goed aan.
Soms ontstaat een lichte temperatuursverhooging, die na
enkele dagen weer tot de norm teruggaat. Het bloedonder-
zoek, dat nog eens verricht wordt, levert niet heel veel afwij-
kends op. Het aantal leucocyten bedraagt thans 9000.
Patiënt ziet er nu zeer vermagerd uit, ligt steeds passief te
bed, terwijl we op geen enkele vraag meer antwoord krijgen.
Is hij wakker, dan ligt hij wat aan de dekens te plukken; de
zuigreflex is nu wel zeer duidelijk geworden; de pols steeds
klein, zoo nu en dan irregulair en frequent.
In het laatst van Januari 1932 reageert patiënt nog op zijn
-ocr page 34-met nadruk uitgesproken naam, met lichte oogbewegingen en
draaiing van het hoofd in de richting vanwaar het geluid
kwam. Op het verzoek „geef mij de handquot; doet hij zulks
werkelijk en ook het bevel „loslatenquot; wordt opgevolgd.
Ook nu nog schijnt de rechter facialis paretisch, doch voorts
zijn er aan de hersenzenuwen geen afwijkingen.
De bezinkingssnelheid van de roode bloedlichaampjes wordt
in begin Februari 1932 bepaald. Ze blijkt zeer verhoogd te
zijn. Cijfers hiervoor zijn resp. na uur, 1 uur, Ij/^ en 2 uur,
25, 60, 84, 95, terwijl deze normaal 3, 7, 9, 15 behooren te zijn.
De voeding van patiënt levert intusschen meer moeilijk-
heden op, doch met veel geduld is vloeibaar voedsel toch op
de natuurlijke wijze in te brengen.
Van eenige psychische reacties kon in de laatste maanden
van zijn leven bij den patiënt eigenlijk niet meer gesproken
worden. Noch de tegenwoordigheid van zijn echtgenoote of
het uitspreken van zijn naam had eenig affect ten gevolge.
In uiterst vermagerden toestand ligt patiënt meestal versuft
neer. De pols is steeds klein, reageert echter goed op car-
diotonica.
Het vegeteerend bestaan sleept zich echter nog eenige
maanden voort. Wel gaat het opnemen van voedsel slechter,
maar steeds kan patiënt zijn mond nog spoelen. Op het in-
brengen van den katheter, hetgeen nu vaker noodzakelijk is,
zien we nog al eens afweerbewegingen, waarbij we moeten
aannemen, dat het pijngevoel geen rol speelt.
In Maart ontwikkelt zich, na maandenlang gebruik van de
katheter, een cystitis; een tijdlang zien we ook pus in de urine;
ook de urobilinereactie is veel sterker geworden. Evenwel de
cystitis komt weer grootendeels tot genezing, nadat patiënt
weer spontaan urine kan loozen. De temperatuur gaat weer
dalen en de dreigende algemeene toestand wordt in zekeren
zin weer iets beter.
Zoo blijft tot Mei de toestand vrijwel stationnair; de tem-
peratuur is steeds subfebriel, de urine bevat nog steeds eenig
albumen en eenige leucocyten. Blijkbaar is de cystitis niet
geheel tot genezing gekomen.
Patiënt ligt steeds stil voor zich uit te staren, wordt telkens
om de 2 uur op een andere zijde gelegd om decubitus te voor-
komen. De vermagering schrijdt voort tot op het skelet.
In neurologisch opzicht is er zeer weinig verandering ge-
komen. De reflexen aan alle ledematen zijn steeds zeer hoog,
ook die van Mayer. De papillen zijn steeds scherp begrensd
doch bleek.
Het cor is niet vergroot, de tonen zijn zuiver. In de pulmones
wordt achter een enkele droge ronchus gehoord. Op het einde
van Mei maakt patiënt een acute temperatuursverhooging
door, die ook weer spoedig daalt.
Behalve een licht kreunen en een enkele maal een pijnlijke
gelaatsuitdrukking, kan men zeer weinig psychische reacties
meer waarnemen. Soms schijnt het nog dat hij op flink aan-
spreken, zijn hoofd iets beweegt en met zijn oogen iets tracht
te volgen. In dezen toestand wordt ook de maand Juni door-
gebracht; de verandering in het ziektebeeld geschiedt uiterst
langzaam en het feit dat patiënt het leven zoo lang behoudt,
baart onze verwondering. Door zorgvuldige verpleging wordt
elk spoor van decubitus voorkomen.
In de laatste weken voor den exitus verschijnt in de urine,
behalve een weinig albumen, ook nog een spoortje glucose.
Cylinders worden tot op het laatst toe niet gevonden. Ook
wordt in de laatste weken dikwijls een vrij sterke zweetsecretie
waargenomen.
De hartactie wordt geleidelijk aan minder en eindelijk maakt
een dubbelzijdige hypostatische pneumonie, in enkele dagen
een einde aan het lijden, nadat de lijder ruim een jaar in de
kliniek is verpleegd geweest.
SAMENVATTING DER KLINISCHE SYMPTOMEN.
Vatten we de klinische gegevens beknopt samen, dan
vinden we dus beschreven de ziekte van een man, die na een
lijden van lYi jarigen duur en met langzaam progredient
karakter op 45 jarigen leeftijd stierf. Hereditaire momenten
waren zeer weinig aanwezig, (alleen een tante was krank-
zinnig) en in zijn eigen gezin waren geen sporen van ziekten
als lues, t.b.c. e.d. te vinden. Ook bij nauwkeurig katamnes-
tisch navragen wordt voorts van geen enkele ziekte melding
gemaakt.
De patiënt wordt zeer geleidelijk aan ziek, met duizeligheid,
krampen in de beenen, vreemde smaak in den mond, slechter
worden van de spraak, terwijl als psychische afwijkingen in
het begin opgemerkt werden autisme, lichte depressie en
decorumverlies.
Wc vonden een niet senielen man, die er zelfs nog betrek-
kelijk jeugdig uitzag, zonder teckenen van arteriosclerose en
zonder verhoogden bloeddruk, terwijl er ook verder somatisch
geen afwijkingen te vinden waren, inzonderheid de lever- en
nierfuncties intact bleken te zijn.
Neurologisch waren aanvankelijk geen stoornissen aan de
hersenzenuwen te vinden; de pupillen waren gelijk met behou-
den licht- en convergentiereacties; de optische nystagmus
aanwezig, labyrinth en stembanden volkomen intact; geen
nystagmus; er waren zeer hooge reflexen eerst links, later
beiderzijds. Buik- en cremasterreflexen ontbraken. De tonus
was sterk verhoogd, vooral aan de onderste extremiteiten; er
bestonden knie- en voetcloni. Bij staan met gesloten oogen
een vallen naar links achter. Pathologische reflexen waren
aanvankelijk slechts links.
In het bloed waren geen belangrijke veranderingen te
vinden, althans niet in het begin der ziekte.
De reacties van Wassermann en van Sachs-Georgi in bloed
en in cerebrospinaalvocht waren negatief. Nonne positief,
eveneens de reactie van Pandy; het aantal lymphocyten in
den liquor bedroeg 3 per mM3.
Op de schedelfoto waren röntgenologisch geen afwijkingen
te zien.
In het verloop der ziekte traden vooral de psychische ver-
schijnselen op den voorgrond, in de eerste plaats wel een
toenemende dementie, zoodanig, dat de patiënt reeds bij zijn
opname den familienaam en den leeftijd der kinderen niet
weet aan te geven. Maand en dag kan hij niet noemen.
Het rekenen is sterk gestoord en in hooge mate de inpren-
ting. Het geheugen zoowel voor recente als voor vroegere
gebeurtenissen is tot een minimum beperkt, in 't kort dus een
progressieve dementie, zich uitend in groot gebrek aan her-
inneringsbeelden, oordeelszwakte en afgestompte opmerk-
zaamheid; terwijl abstracte voorstellingen en het combineeren
daarvan geheel verdwenen waren.
Spraak- en spreekstoornissen waren aanwezig. De spraak,
slecht gearticuleerd, droeg niet het karakter van „Silben-
stolpernquot;. Gesproken woorden werden aanvankelijk wel
begrepen. Veel gewone gebruiksvoorwerpen konden niet be-
noemd worden, ook niet na betasting. Er waren lichte para-
phatische verschijnselen, geen jargonaphasie of logoklonie.
Duidelijke echolalie. Geschreven opdrachten worden niet be-
grepen; in schrijfletters worden nog enkele woorden goed
gelezen, in drukletters niet meer. Een voorgezongen eenvou-
dig liedje kon nog vrij behoorlijk nagezongen worden. Het
schrift, dat spoedig geheel onleesbaar werd, vertoonde eigen-
schappen van micrographie en perseveratie.
Twee zeer eenvoudige handelingen achter elkaar uit te
voeren, bleek onuitvoerbaar; bij alles wat patiënt deed, trad
een sterke perseveratie aan den dag, terwijl ook betrekkelijk
gecompliceerde handelingen als jas aantrekken, sleutel in slot
draaien en dergelijke niet verricht konden worden. Bij het
uitvoeren van 2 eenvoudige opdrachten, als een boek uit de
kast halen en in een mandje leggen, werd het eerste gedaan
en het tweede reeds tijdens de verrichting van het eerste ver-
geten. Storingen in het lichaamsschema schenen niet aanwe-
zig te zijn.
Verder waren wel zeer bijzonder de kataleptische houdin-
gen, die op bevel werden aangenomen, zoodat men bijna van
bevels-automatie kon spreken.
Zeer progressief vertoonde zich de desoriënteering, zeer
demonstratief zich uitend in het feit, dat op de afdeeling het
pas verlaten bed niet kon worden teruggevonden.
Een licht negativisme kon ook aangetoond worden, terwijl
echte hallucinaties en waandenkbeelden ontbraken.
De oogenschijnlijke depressie was niet diepgaand, de stem-
ming eer apathisch te noemen; de groote sufheid werd nu en
dan onderbroken door een motorische onrust.
In de eerste maanden der observatie deed zich voedsel-
weigering voor.
Het lijden verliep progressief, zonder schokken in 2)/^ jaar
letaal, in de eerste maanden van de observatie schijnbaar
sneller dan in het laatste halfjaar.
Het loopen werd reeds zeer spoedig minder; de hooge
reflexen aan de onderste extremiteiten manifesteerden zich
na eenigen tijd in kniecloni, later ontwikkelden zich buig-
contracturen aan de beenen; ook aan de armen werd een
veerende weerstand gevonden.
De temperatuurkromme vertoonde aanvankelijk zeer weinig
afwijkingen, werd later subfebriel met hoogere toppen.
Pas in het laatste stadium vertoonde de urine ernstige
afwijkingen, doordat zich een cystitis ontwikkeld had.
In het bloed werd reeds vóór het ontstaan der cystitis een
lichte vermindering van het haemoglobinegehalte met een
matige leucopenie gevonden.
Neurologisch valt in het laatste stadium nog op te merken,
dat naast de hooge pees- en periostreflexen aan de beenen
ook de gekruiste adductorenreflex gevonden werd. De linker
pupil was dikwijls wijder dan de rechter. De papillae n. optici
vertoonden geen stuwing, wel bleekheid.
De ziekte leidde tot een volkomen dementia ultima, waarbij
de patiënt aapachtige, graaiende bewegingen met zijn armen
uitvoerde, en typische zuig- en grijpreflex vertoonde met
primitive afweerbewegingen.
De „verwaschenequot; spraak verdwijnt geheel, tot slechts een
eenvoudig „jaquot; of „neenquot; knikken overblijft. De katalepsie
en de perseveratie in de bewegingen blijven zeer lang bestaan.
In den loop der ziekte bestond een tijdlang urineretentie.
Opvallend was in het latere tijdperk de sterk verhoogde
bezinkingssnelheid der roode bloedlichaampjes.
Aan het eind van het lijden waren practisch geen psychi-
sche uitingen meer waarneembaar, behalve misschien een licht
volgen met de oogen op krachtig aanspreken.
Bij den zeer langzaam achteruitgaanden toestand ontwik-
kelde zich een extreme vermagering tot op het skelet, totdat
een hypostatische pneumonie een einde aan het lijden maakte.
OBDUCTIEVERSLAG.
De obductie had plaats ongeveer 16 uur na den exitus
letalis. Aan het protocol, ons welwillend afgestaan door
Prof. Dr. de Josselin de Jong. ontkenen wij het volgende:
Lengte van het cadaver 1.60 M. Gew. naar schatting 40 K.G.
Algemeene rigor. Zeer geringe vetlaag. Drooge bleeke spieren.
Pupillen wijd, gelijk, rond.
Schedelholte: Gewicht van de hersenen 1250 gr. Weeke deelen
gaaf. Schedeldak normaal. Sinus longitudinalis superior
bevat wat vloeibaar bloed; geen thrombose. De dura is vrij
dik. Geen drukverschil tusschen rechts en links. Veel vocht
onder de dura. De hersenen zijn week, de gyri wat smal.
In de sulci tusschen de gyri oedeem. Eenige atrophie van
de voorhoofdskwabben. De arterieën zijn intact, evenals de
hypophysis.
Bijholten van den neus intact.
Ruggemergsholte: Weeke deelen, wervelkolom, dura mater
vertoonen geen afwijkingen. Oppervlakte van het rugge-
merg glad.
Schildklier: struma diffusa colloides.
Borstholte: Ribben broos. Longen vallen goed samen. Pleurae
glad en glanzend. De trachea bevat wat pus. Hilusklieren
zijn iets verkalkt.
Pulmones: beiderzijds aan de bovenkwabben niets bijzonders;
de onderkwabben zijn beiderzijds geïnfiltreerd.
Oesophagus intact.
Hart: het pericardium bevat helder stroogeel vocht. Het hart
is slap, vetarm, geen bloedingen. Myocardium intact. Het
ostium aortae bevat slechts twee kleppen, in een ervan een
aanduiding van een scheidingswand.
De carotiden vertoonen evenmin als de andere vaten eenig
spoor van arteriosclerose.
Buikholte: leeg. Omentum vetarm. Serosa glad en glanzend.
Intestina, maag, pancreas bijnieren en nieren blijken alle
geheel intact te zijn, eveneens de prostaat, de vesiculae
seminales, de testes en de epididymis.
De milt weegt 290 gr., terwijl er een kleine bijmilt aan-
wezig is.
De onderpool van de lever is wat atrophisch. De blaas
vertoont het beeld eener cystitis haemorrhagica.
UITWENDIGE BESCHRIJVING DER HERSENEN.
Het cerebrum en de medulla werden gedurende eenige
weken in formol gehard. Bij het prepareeren der pia bleek
deze nergens verdikt te zijn en overal gemakkelijk los te
laten, ook aan de basis cerebri.
Beziet men de hersenen van boven (fig. 2), dan is het meest
opvallende verschijnsel, dat weliswaar alle windingen mis-
schien wat klein zijn, doch dat in elk geval aan de frontaal-
pool de windingen iets geschrompeld zijn. Het schijnt wel
alsof in alle richtingen, zoowel links als rechts, de afmetingen
van de frontaalkwab kleiner zijn geworden; aan de frontaal-
pool zelf schijnt de vorm iets toegespitst. Een zeer duidelijke
inzinking frontaal van de centraalwindingen, zooals die b.v.
bij de lobaire atrophie meestal zoo scherp gemarkeerd is,
kunnen wc evenwel niet vinden.
De afstand, linea recta, van frontaal- tot occipitaalpool
bedraagt 150 mM. De grootste dwarsafmeting 62 mM.
Bezien we den vorm der windingen nader, dan blijkt, dat in
hoofdzaak de gewone groeven en gyri, vanaf de voorste
centraalwinding occipitaalwaarts, vrijwel in normale grootte
en verhoudingen aanwezig zijn. We zien een sulcus centralis
Rolandi beiderzijds met normale kniebuiging, wier mediale
einde op symmetrische plaatsen eindigt. De achterste cen-
traalwinding schijnt links iets dikker dan de voorste te zijn,
terwijl rechts juist andersom de voorste iets meer ontwikkeld
lijkt dan de achterste. Links is de kniebuiging van den sulcus
centralis minder uitgesproken dan rechts.
Verder naar achteren maken de lobi parietales, alsook dc
gyri occipitales, welke beiderzijds vrijwel gelijk zijn, in hun
geheel een ongeveer normalen indruk, waarbij opvalt, dat de
sulcus interparietalis zich nog al sterk markeert en de occipi-
taalkwabben zich wat klein voordoen.
Aan de frontaalkwabben zien we rechts een sulcus prae-
centralis, die met den sulcus frontalis superior in verbinding
staat; deze laatste bereikt echter niet de frontaalpool, doch
eindigt enkele centimeters daarvóór, waar ook de sulcus fron-
talis sup. van links eindigt; deze linker sulcus frontalis sup.
staat echter niet in verbinding met den sulcus praecentralis
van links. De beide bovenste windingen loopen dus spits toe,
2ïjn beide atrophisch; toch is de atrophie van de linker boven-
ste winding duidelijker waarneembaar dan rechts.
Ook de 2e frontaalwinding is links meer geschrompeld dan
rechts; links is zelfs niet precies aan te geven, waar de 3e
Winding begint. Wat de gyrus frontalis inferior betreft, deze
JS rechts iets meer ontwikkeld dan links, doch aan beide
kanten is ze atrophisch te noemen.
Eigenaardig is, dat zich in het voorste gedeelte der mid-
delste frontaalwinding een perforatie-opening bevindt (fig.
3); we zullen later zien, hoe deze „porusquot; in verbinding staat
met een cyste, die zich uitstrekt door het merg der frontaal-
winding en door de staartkern, en zoo een verbinding vormt
met den linker zij-ventrikel.
De vorm der windingen is meest niet toegespitst en de sulci
gapen zeer weinig. Wel is waar te nemen, hoe bij alle 3 de
Windingen, naar de frontaalpool toe, de atrophie der gyri in
intensiteit toeneemt, zoodat de naar achteren gebogen pool
eenigszins snavelvormig eindigt; m.a.w. het praefrontale ge-
deelte is het sterkst geschrompeld, terwijl meer caudaalwaarts,
'n de richting der centraalwindingen, de atrophie niet zoo
duidelijk is.
Ook van den zijkant bezien (fig. 1), valt de schrompeling
der voorhoofdskwabben tamelijk sterk op, alsof het cerebrum
eenigszins afgeknot is, en de massa aan den voorkant, in
tegenstelling met een normaal cerebrum, kleiner is dan die,
welke gevormd wordt door de achterhoofdskwabben.
De fissura Sylvii gaapt eenigermate, doch de sulci tempo-
-ocr page 44-rales, alsook de gyri, schijnen niet zoo heel veel veranderd te
zijn. In elk geval is, zoo er al van atrophie sprake is, deze
aan de temporaalpool niet zoo duidelijk, als wel aan het ge-
deelte van de bovenste slaapwinding, dat overgaat in de
gyrus supramarginalis. De gyrus supramarginalis is zelf
trouwens ook rechts dikker dan links.
Evenals bij de beschouwing van den bovenkant, kunnen we
ook bij het bezien van links en rechts, aan de lobi pariëtales
en occipitales, geen andere afwijkingen vinden, dan dat ze in
hun geheel wat klein zijn.
Bezien we nu den basalen kant van het cerebrum (fig. 4),
dan zien we aan de frontale pool weer het naar voren steken-
de, een weinig spits toeloopende deel. Hieraan merken we op,
dat ook de gyrus rectus, en de van dezen, door den sulcus
olfactorius afgescheiden gyri orbitales, eveneens geschrom-
peld zijn, al is het ook niet in groote mate.
Over 't algemeen kunnen we dus constatceren, dat de atro-
phie zich vrijwel symmetrisch voordoet, doch links iets meer
geprononceerd is, en dat ze zich lang niet in die mate vertoont
als de vergevorderde schrompelingen, zooals we die bij de
lobaire atrophie kennen, door Piek beschreven, waarbij juist
de onderste temporaalwindingen geatrophieerd zijn, en niet
het mediale stuk van de bovenste slaapwinding.
Opmerkelijke bijzonderheden levert de beschouwing van de
basis cerebri niet vele op. De gyrus fusiformis, alsook de
gyrus hippocampi, — inzooverre ze te zien zijn — zijn
macroscopisch niet veranderd. De bulbus olfactorius is rechts
arteficieel wat beschadigd, doch voorts kunnen we de oor-
sprongen van alle hersenzenuwen zeer fraai herkennen. Het
tuber cinereum en de daarvoor gelegen hypophysis vertoonen
geen afwijkingen.
Duidelijk is echter te zien, hoe de laterale deelen van de
pons Varoli ingezonken zijn, links en rechts gelijkelijk; ook
de medulla oblongata is dun, terwijl de pyramiden afgeplat zijn.
Nadat we door een dwarse snede, gaande door den hersen-
-ocr page 45-stam, onmiddellijk onder de oorsprongsplaatsen der n.n. oculo-
motorli, cerebellum en pons verwijderd hebben, kunnen we de
hersenbasis beter bezichtigen.
De gyri temporales inferiores, de gyri fusiformes, de gyri
hippocampi, alsook de gyri linguales doen zich hier aan het
bloote oog beiderzijds als gaaf voor, althans in uiterlijken
vorm. Ook de gyri cinguli, zich even boven de fissura calca-
rina verheffend, schijnen geen bijzondere afwijkingen op te
zullen leveren. Hieronder welft zich in de diepte het splenium
corporis callosi, dat zeer dun schijnt.
De dwarsdoorsnede door den stam is rechts en links geheel
symmetrisch. De geheele stam echter is dunner dan normaal
en in dorsoventrale richting afgeplat. Het tegmentum vertoont
niets bijzonders, doch de basis pedunculi is ingezonken; de
substantia nigra lijkt smaller dan normaal, terwijl de aquae-
ductus duidelijk verwijd is.
Het cerebellum, dat we nu ook van boven en van achteren
kunnen zien, levert met het ongewapende oog niet veel bijzon-
derheden op. Ze is volkomen symmetrisch, doch eenigszins
klein; dit laatste geldt ook voor den flocculus en voor
de vermis.
We hebben door een snede in de mediaanlijn, gaande door
den balk, tusschen de septa pellucida door, en ook den hersen-
stam in 2 gelijke deelen verdeelende, het cerebrum gehalveerd.
De rechter hemispheer hebben we gebruikt voor frontale
doorsneden, terwijl van de linker helft horizontale coupes
gemaakt werden.
De voorste van de evenwijdige sneden, door de rechter
hemispheer aangebracht, liep zoodanig, dat ze aan den hersen-
mantel ging door het achterste gedeelte der voorhoofdswin-
dingen, scheef de fissura Sylvii kruiste en van de slaappool
een kapje afsneed ter lengte van 2 c.M.; in de mediaanlijn treft
deze snede de truncus corporis callosi Yi c.M. caudaalwaarts
van het genu. Door deze snede wordt de vergroote voorhoorn
van den zijventrikel komvormig afgesneden.
De 2e snede, aan de Ie evenwijdig loopend, treft den balk
-ocr page 46-ongeveer in het midden; door de 2 eerste sneden wordt dus
uit de rechter hemispheer een plak uitgesneden ter dikte van
2 c.M.
Deze snede treft den hersenstam vlak achter het foramen
Monroi, den hersenmantel ongeveer ter plaatse waar de sulcus
Centralis Rolandi de fissura Sylvii bereikt.
De 3e snede snijdt weer een plak uit de hemispheer, ter
dikte van c.M.; zij snijdt den mantel aan het occipitale
einde van de fissura Sylvii, gaat door den gyrus supramargi-
nalis; aan den medialen kant zien we de snede loopen 1 c.M.
voor het splenium corporis callosi; de hersenstam wordt dus
niet meer getroffen.
We zien op deze uitgesneden plak aan den caudalen kant,
de ombuigingsplaats van den zijhoorn in den ondersten hoorn
van den zeer verwijden zijventrikel.
Door de linker hemispheer legden we ook 3 evenwijdige
sneden, echter horizontaal. De bovenste snede, die dus een
kap van de hemispheer afsnijdt, loopt ongeveer ^ c.M. boven
den truncus corp. call., door den gyrus cinguli; deze snijdt de
voorpool van het cerebrum ter plaatse, waar de convergee-
rende sulci frontales superiores de fissura longitudinalis
cerebri bijna bereiken; aan den mantelkant bereikt deze snede
de achterpool daar, waar de fissura parieto-occipitalis den
rand bereikt; ze raakt dus den cuneus niet.
Buitenwaarts zien we deze snede loopen even beneden de
kniebuiging van den sulc. centr.
De tweede horizontale snede, dus evenwijdig aan de eerste
aangebracht, snijdt een horizontale plak uit het cerebrum. Deze
plak is ruim 1 c.M. dik.
Aan de buitenzijde van den hersenmantel zien we deze
tweede snede gaan, door den oorsprong der fissura Sylvii*
mediaal zien wc de snijlijn gaan zoowel door genu als door
het splenium van het corpus callosum; aan de achterpool deelt
ze den cuneus ongeveer doormidden; aan de voorpool treft
ze juist het meest uitgesproken atrophisch gebied.
Nu reeds kunnen we opmerken, dat deze snede gaat door
het zeer verwijde bovenste gedeelte van den zij-ventrikel.
De derde horizontale snede zien we aan den mediaankant
loopen door den hersenstam, vlak boven het chiasma opt.;
caudaalwaarts ervan wordt de massa intermedia getroffen;
aan de achterpool snijdt ze nog even den cuneus aan, aan de
voorpool halveert ze ongeveer den gyrus frontalis inferior;
van den mantelkant bezien, treffen we de snede aan vóór
juist door de voorpool, in 't midden juist onder den gyrus
supramarginalis, achter door de achterpool.
De hierdoor verkregen grove sneden werden in celloidin
gehard; hiervan maakten we seriecoupes, die gechromeerd
werden in een mengsel van % chroomzuur en 50 % Mül-
lersche vloeistof, om daarna met verschillende kleurmethodes
behandeld te worden.
BESCHRIJVING VAN HET RUGGEMERG.
Van de medulla spinalis, die enkele maanden in formol
bewaard was gebleven, werden op tien verschillende hoogten
coupes gemaakt.
Vooraf dient opgemerkt te worden, dat het resultaat van
het onderzoek van de medulla voor ons een volkomen verras-
sing is geweest; mocht al het vinden van de pathologische
reflexen bij den patiënt, geduid hebben op een stoornis van
de pyramidenbaan, op zoo groote destructie van de medulla,
als wij aantroffen, waren wij niet voorbereid, zoodat het hier-
aan ook te wijten is, dat wij van het cervicaalmerg slechts
het bovenste segment kunnen beschrijven.
Bij het in de lengterichting openknippen der duraalzak,
bleek de dura in zooverre veranderd te zijn. dat ze hier en
daar harde kalkplaatjes bevatte. De arachnoidea was over
de geheele lengte niet veranderd, en ook de pia was glad en
glanzend.
Bij het insnijden van het merg, hetgeen van het onderste
gedeelte van het sacraalmerg tot het cervicaalmerg, op korten
afstand, dwars geschiedde, werd nergens eenig spoor van
dwarslaesie gevonden, hetgeen ook reeds de beschouwing van
het ruggemerg in toto deed vermoeden.
Van het ruggemerg werden nu stukjes uitgesneden; uit het
eerste sacraalsegment, uit het derde lumbale, van het thora-
caalgedeelte het twaalfde, negende, zesde, derde, tweede en
eerste segment, terwijl we van het halsmerg, zooals boven
opgemerkt, slechts het eerste segment onderzochten.
De hiervan gemaakte celloidcoupes werden alle behandeld
-ocr page 49-met de kleurmethodes van Weigert-Pal, nadat ze gechromeerd
waren door een mengsel van chroomzuur en Mü//ersche vloei-
stof. Verder werden ook de kleurmethodes aangewend vol-
gens Nissl, met carminas ammoniae, alsook met de dubbel-
kleuringen van Wei^erf-PaZ-carmijn en met haematoxyline-
carmijn. De Nissl-pracparaten werden gemaakt met thionine.
De uitgebreide veranderingen, die we hierbij aantroffen,
zullen we hieronder beschrijven.
Microscopisch onderzoek.
Het eerste sacraalsegment (fig. 5).
We zien hierin een normaal centraal-kanaal. Reeds bij
zwakke vergrooting merken we op, dat de grijze stof haar
normalen vorm heeft, doch dat de gangliencellen van de voor-
hoornen belangrijke veranderingen hebben ondergaan. Met
name bij sterkere vergrooting zien we, dat de ventro-laterale
celgroep (thionine-kleuring) in hooge mate chromolytisch is.
De kernen zijn klein, het cellichaam geschrompeld, van som-
mige slechts schaduwen aangeduid. Van enkele zijn axon
en dendrieten niet meer te herkennen. Deze tigrolyse is niet
opgetreden in het dorsolaterale en in het mediale gedeelte. In
de dubbelkleuring is tevens fraai te zien, hoe dit celverlies
heeft plaats gemaakt voor intensieve steunweefselwoekering.
De achterhoornen met hun substantia gelatinosa Rolandi,
met het gewone beeld van de cellen van Gierke en de solitair-
cellen, alsook de randzöne van Lissauer, schijnen niet ver-
anderd te zijn.
Meer in het oog springend, vooral in het Weigevt-Pal-
praeparaat, vinden we reeds hier de verwoesting, die is aan-
gericht in de witte stof, die we hoogerop meer voltooid zullen
aantreffen.
In de achterwortels vinden we een matige degeneratie van
zenuwvezels. Van de voorwortels zien we, dat in de bundels,
die tegen de medulla aanliggen, slechts weinig merghou-
dende vezels zijn overgebleven. Van de achterstrengen valt
op, dat 2ich in het laterale deel van den funiculus cuneatus
een degeneratie begint te vertoonen.
Verder zien we, dat aan de geheele periferie der medulla
een meer dan gewone gliose optreedt, die in de plaats geko-
men is van verloren gegane vezels (karmijnkleuring). Deze
randgliose zendt als het ware van de niet noemenswaard
verdikte pia haar schotten centraalwaarts.
De glia-woekeringen zijn het meest uitgesproken in de zij-
strengen, waar ook zeer veel vezels zijn verloren geraakt. De
tractus cerebello-spinalis, alsook de fasciculus antero-lateralis
superficialis zijn in dit proces betrokken.
Op de plaatsen, waar het vezelverlies het sterkst is, schijnt
de pia, die hier niet overtollig veel vaten bevat, geleidelijk
over te gaan in het weefsel, dat ze omsluit.
Tenslotte moeten we nog wijzen op een intensieve vaat-
woekering, in de beide voorhoornen; ook in den achterhoorn is
echter duidelijk vermeerdering van kleine vaten waar te nemen.
Het 3e lumbale segment (fig. 6).
Op de coupe, die door dit segment gaat, treffen we een
beeld aan, dat zich van het vorige reeds belangrijk onderscheidt.
Ook hier merken we weer op den ondergang van de ventro-
laterale celgroep in den voorhoorn, dien we in het sacraalmerg
ook zagen.
In den achterhoorn vinden we een Clarksche zuil, die ons op
deze hoogte te klein toeschijnt; ook hier zijn vele cellen chro-
molytisch en klein, verschrompeld, terwijl de columnae ascen-
dentes vele vezels ingeboet hebben. De overige gangliencellen
in voor- en achterhoornen leveren in het Nissl-heeld een vol-
komen fraaie teekening.
In dit segment dringt zich vooral op den voorgrond het
verlies van vezels in de zijstrengen, dat we lager reeds aan-
geduid zagen; deze is veel intensiever geworden dan in het
vorige praeparaat.
Hier is slechts volkómen intact een betrekkelijk breede zoom
van vezels, die voorhoorn en achterhoorn begrenst.
Kon voorts in het sacraalmerg de bundel van Goll nog als
gezond beschouwd worden, hiér is hij vooral in het mediale
gedeelte voor een belangrijk deel van merghoudende vezels
beroofd, terwijl de streng van Burdach, evenals in de vorige
coupe, aan een matige degeneratie onderhevig is.
De randgliose zien we ook hier weer duidelijk uitkomen,
en wel in die mate, dat op deze hoogte, de baan van Gowers
en de pyramidenvoorstrengbaan meer blijken geleden te
hebben dan in het lager gelegen gedeelte.
Het thoracaal-merg (fig. 7 en 8).
In het 12e segment hiervan, is het substantie-verlies van de
kleine-hersenenzijstrengbaan en in de pyramiden-zijstreng-
baan nog sterker voortgeschreden, dan in het lendengedeelte.
Merkwaardig is, dat de funiculus gracilis hier niet meer,
Wat het aantal gezonde vezels betreft, is achteruitgegaan dan
in het lenden-segment. De funiculus cuneatus vertoont weer
in het laterale deel een degeneratie, terwijl die in de pyra-
midenvoorstrengbanen niet is verergerd.
Het negende segment levert een beeld, dat in weinig op-
zichten verschilt van dat van het 12e: groote degeneratie in
de kleine-hersenen-zijstrengbaan, matige in die van Go/Z. Ook
hier hebben de pyramidenbanen sterk geleden.
In het zesde segment zien we beginnen, wat in het derde
nog duidelijker wordt, n.1., dat het degeneratieproces zich
manifesteert in alle lange banen van het ruggemerg.
Van de achterstrengen zien we, en dit geldt vooral voor
het 3e segment, dat er alleen merghoudende vezels overgeble-
ven zijn in het lateraal gedeelte van den bundel van Burdach:
van de voor- en zijstrengen is alleen dat gedeelte vrijgebleven,
dat zich als een onregelmatig begrensde zoom uitstrekt rond-
om de grijze stof.
Ook de hoogere dorsaalsegmenten Thj, Tho en Ths, leve-
ren doorsneden op, die bewijzen geven van den grooten om-
vang van de aangerichte verwoesting.
Zeer fraai en overzichtelijk is deze ondergang van zenuw-
-ocr page 52-elementen en de gliawoekering weer te zien in het Weigert-
PaZ-karmijnpraeparaat. Evenals in het sacraal- en in het lum-
baalgedeelte zien wc een intensieve vaatwoekering, die hier
in de achterhoornen bijna even groot is, als in de voorhoornen.
In al de coupes zien we pycnotische en karyolytische cellen
in de ventro-laterale groep. In de zijstrengen merken we hier
ook wijde overvulde vaten op.
In de zijstrengen en achterstrengen zien we bovendien nog
plekken, waar de mergscheeden en ascylinders alle verloren
zijn gegaan, waar we alleen diffuus gliaweefsel aantreffen,
met weinig kernen, die ons doen denken aan haarden, zooals
we die bij multiple sklerose kennen.
De degeneratie is ook hier weer het sterkst uitgesproken
aan de periferie. De vezels in de omgeving van de commis-
sura posterior zijn meest behouden, insgelijks die van de
voorste commissuur.
Voorts moeten we nog opmerken, dat, evenals in het
sacraalsegment, ook in een van de thoracaal-segmenten, eenige
duidelijke degeneratie is te zien, zoowel in voor-, als in achter-
wortels.
In het bovenste thoracaalmerg zien we, zoowel in het merg
zelf als in de pia verschillende arterieën, die endarteriitis en
Periarteriitis vertoonen (fig. 18). Van een perivasculair infil-
traat kan men hierbij echter niet spreken.
Het eerste hals-segment (fig. 9).
Hier is een totale uitval van den funiculus gracilis. Van de
Burdachsche streng is alleen het dorsale gedeelte gedegene-
reerd; de kleine hersenenzijstrengbaan schijnt hier ook in haar
geheel te gronde gegaan te zijn, terwijl ook de pyramiden-
zijstrengbaan en de baan van Gowers zwaar beschadigd zijn.
De pyramidenvoorstrengbaan is evenwel geheel intact.
Gelijk in het geheele ruggemerg, zoo is ook hier in het geatro-
phieerde gebied te zien, dat het zenuwparenchym vervangen
is door woekerend gliaweefsel. Ook in dit praeparaat treffen
we enkele arterieën aan, met endarteriitis en Periarteriitis, in
mildere mate dan in het bovenste thoracaalmerg.
MEDULLA OBLONGATA.
Van de medulla oblongata werden een aantal doorsneden
gemaakt, die op dezelfde wijze behandeld en gekleurd werden
als die van het ruggemerg, en die we van beneden naar boven
in het kort zullen beschrijven.
Doorsnede I, door het onderste decL
We hebben een snede getroffen, die gaat door de decus-
satio pyramidum. Rondom het normale centraalkanaal zien
we de substantia grisea centralis, hier eenigszins driehoekig
van vorm. Hieronder de decussatio met te veel interstitieel
Weefsel, en wier overlangsche vezels vele degeneratie-produc-
ten bevatten. Nog zeer duidelijk is op deze hoogte het cornu
anterius als zoodanig te herkennen, zelfs is vrij wel de H-vorm
van de grijze stof nog te herkennen. Ook de verschillende
celgroepen in den voorhoorn laten zich duidelijk afscheiden,
Waarbij we kunnen constateeren, dat ook hier verschillende
cellen uit de ventrolaterale groep kleiner geworden zijn, en
blijkbaar geleden hebben. Vaatwoekering is in beide hoor-
'^en zichbaar, doch vooral links. Ook in het restant van den
achterhoorn is dit verschijnsel te zien, waar tevens vele over-
luide vaten zijn waar te nemen.
Op een paar kleinere plekjes in den voorhoorn is het verlies
van zenuwelementen zoo groot, en het interstitieel weefsel
zoodanig ontwikkeld, dat we herinnerd worden aan het beeld,
zooals we dat bij multiple sklerose kennen.
De formatio reticularis heeft zich belangrijk ontwikkeld.
|Je substantia gelatinosa Rolandi, de nucleus rad. spin. V.
bieden geen ander beeld dan het normale.
Het stratum dorsale spongiosum vertoont beiderzijds ge-
lijke groote cellen; ook de ventrale spongieuze laag is links
en rechts geheel gelijk en vertoont geen afwijkingen.
Van de kernen der Burdachslt;zh.e banen valt op, dat de
rechter iets meer promineert in de achterstrengbaan, dan de
linker. In het haematoxyline-praeparaat schijnt deze laatste
ook meer cellen verloren te hebben dan rechts.
Wat de witte stof betreft, zien we een treffende gelijkenis
met hetgeen we vonden in het bovenste cervicaal-segment. De
funiculus gracilis is in toto gedegenereerd. De kern dier streng
echter bevat nog vele goede cellen; hier en daar vinden we
corpora amylacea.
In de zijstreng treft ons weer, in overeenstemming met wat
we in het ruggemerg vonden, de sterke atrophie van den fasci-
culus cerebellospinalis; ook in hetgeen we vervolgen als de
baan van Gowers, is gliawoekering opgetreden, met gelijk-
tijdig verlies van zenuwsubstantie.
De Pyramiden zelf bevatten, vooral aan de periferie, massa's
ontaarde vezels; het is hierbij niet uit te maken of de rechter,
dan wel de linker pyramide het meest ontaard is.
Doorsnede II, door het caudale einde der onderste olijf.
Op deze doorsnede is reeds zichtbaar het distale einde van
den nucl. medialis accessorius, de hoofdolijf nog niet. De
pyramidenkruising is bijna ten einde, de decussatio lemnis-
corum begint. De voorhoorn is nog even herkenbaar, dorsaal
van de pyramide.
Het centraalkanaal is reeds belangrijk wijder geworden,
eivormig, grooter dan we op het normale beeld op deze hoogte
zien; rondom weer de substantia grisea centralis. Ventraal
hiervan zien we, hoe de fibrae arcuatae internae zeer veel
vezels missen.
De funiculus gracilis is vrijwel geheel te gronde gegaan;
toch zien we in den nucleus gracilis vele groote cellen met
normale kernen. Er bestaat geen noemenswaardig verschil
tusschen rechts en links.
In den funiculus cuneatus zien we alleen in het dorsale ge-
deelte een weinig degeneratie; de groote kern vertoont wel
nagenoeg het normale aspect, bevat zeer veel groote gang-
liencellen.
De kern van Monakow is rechts even geraakt, links niet.
De grenscellen en de randcellen van den tractus spinalis n.
trig, zijn onveranderd.
De olijven zijn niet veranderd. Ze bevatten mooie, groote,
goed getingeerde cellen. De vezels van den lemniscus, die
tusschen deze dwars verloopen, zijn in aantal sterk vermin-
derd, missen dikwijls den ascylinder, terwijl de overlangs loo-
pende vezels ook in hooge mate geatrophieerd zijn en massa's
degeneratieproducten, als 't ware, met zich voeren.
Ventraal van den tractus spinalis n. trig, vinden we weer
de fasciculi cerebellospinales, die symmetrisch een gelijk beeld
geven van degeneratie.
Doorsnede III, door de onderste olijf met open ventrikel.
Ook in dit praeparaat merken we wederom op een nage-
noeg volkomen symmetrie van linker- en rechterhelft. Dorso-
lateraal van den fraai zich afteekenenden fasciculus longitudi-
nalis posterior, zien we de cellen liggen van de kern van den
n. hypoglossus, die haar fila radicularia uitzendt ventraal-
waarts, tusschen lemniscus en olijvenkern door; links is nog
een gedeelte van den hypoglossuswortel te zien.
De mediale accessoire olijvenkern ligt nog iets mediaan van
genoemde fila. Ook hier vertoonen de olijven naar vorm en
inhoud niets bijzonders.
Lateraal van de hypoglossuskern ligt de nucleus N. vagi,
met zijn grootcellig en kleincellig gedeelte, en nog meer late-
raal de nucleus rotundus vagi.
Door een zoom vezelige substantie hiervan gescheiden, dor-
saal van den tractus solitarius, vinden we bij haematoxyline-
kleuring nog enkele cellen van den nucleus gracilis. De kern
van Burdach treffen wc op deze hoogte ook bijna niet meer
aan.
De overige kernen op deze doorsnede, als den nucleus N.
vestibularis, die van den spinalen trigeminuswortel en den
nucleus ambiguus bevinden we zonder afwijkingen. Vooral op
het Weigert-Pal-piaepavaat is te zien hoe het corpus resti-
forme beiderzijds zeer veel vezels mist en zeer veel degene-
ratieproducten bevat.
Het corpus juxtarestiforme mist eveneens beiderzijds zeer
veel vezels, doch bevat zeer veel gewoekerde glia. Hetzelfde
is het geval met den tractus vestibulospinalis.
In hooge mate geatrophieerd zijn de beide pyramiden, waar-
tusschen zich plekken bevinden met gewoekerde glia, hier en
daar rijk voorzien van vaten, die meerendeels met bloed
gevuld zijn. De atrophie is in het ventrale gedeelte nog inten-
siever dan centraal-waarts, rechts misschien wel het meest.
Doorsnede IV, door den oorsprong van den N. acusticus.
De 4e ventrikel heeft zich hier wijd geopend en in tegen-
stelling met de vorige doorsnede, waar de sulcus medianus
fossae rhomboideae steil en spits toeliep, is deze hier lang-
zaam glooiend.
De nuclei accessorii olivares mediales en dorsales hebben
zich sterker ontwikkeld, vertoonen mooie groote cellen, met
ook overigens een normaal beeld.
De overige kernen der hersenzenuwen, in de vorige door-
snede genoemd, zijn ook hier goed zichtbaar. De tractus soli-
tarius, met de dorsale kern van den n. X en de nucleus ambi-
guus zijn sterker geworden.
Opvallend is weer het groote vezelverlies in het corpus
restiforme, hier breeder geworden, ingesloten lateraal door
de vezels van den N. cochlearis, mediaal door tractus solita-
rius en spinale trigeminuskern. Deze degeneratie is beider-
zijds gelijk. De vezels van de fibrae cerebello-olivares schijnen
mij toe onveranderd te zijn.
DWARSE DOORSNEDE VAN DE BRUG.
De snede valt door het onderste gedeelte van de uittreding
der beide n. V. en treft tevens het onderste gedeelte van het
cerebellum.
Belangrijke afwijkingen kunnen we roowel in pons als in
cerebellum constateeren.
Vooral rijn de afwijkingen goed te zien in het Weigert'
^a/-praeparaat, en in de dubbelkleuring daarvan met carmijn.
De vaatwoekering. die we zoo stereotiep op verschillende
plaatsen in het centrale zenuwstelsel aantreffen, zien we in de
pons optreden in de pars dorsalis pontis; gehéél symmetrisch
IS deze vaatwoekering niet; toch maakt het links en rechts
quot;'et zoo heel veel verschil uit.
Afbraaklichaampjes in groote menigte volgen de lengte-
richting der vezels, gepaard gaande met uitgebreide woeke-
^'ng van het steunweefscl. De uiterst ventrale kant van het
Stratum superficiale is het sterkst veranderd, bevat ook af-
braakproducten van een eenigszins vale, geelbruine kleur,
verschillend van de bovengenoemde.
Meer dorsaal gaande vinden we de bundels pyramiden-
vezels, waarvan een groot aantal dwars getroffen is. Van vele
vezels is zoowel mergscheede als ascylinder verdwenen; afval-
producten in rijke hoeveelheid. Sommige bundels zijn in zulk
sen staat van degeneratie, dat men van een sklerotische plek
zou kunnen spreken.
Hetzelfde is het geval bij de fibrae corticobulbares motoriae.
ateraalwaarts hiervan loopen enkele wortelbundels van den
trigeminus, die intact schijnen.
Het brachium pontis is beiderzijds uitgebreid geatrophieerd,
door diffuse haarden van gliaweefsel bezet, die geleidelijk
overgaan in weefsel, dat minder sterk gedegenereerd is.
Ook in het Stratum profundum is belangrijke degeneratie
te zien.
In het tegmentum zijn de mediale lemnisci aangedaan, als-
ook de tractus uit den nucleus van het corpus restiforme; de
kern van den n. trigeminus, dc nucleus reticularis tegmenti,
de genu n. facialis, vertoonen geen afwijkingen.
Rechts en links lateraal van het genu vinden we plotseling
weer vaatwoekering in de richting van den locus coeruleus.
Aan het gedeelte van het cerebellum, dat mede in deze
coupe gesneden is, valt op, dat op vele plaatsen dezelfde
vaatwoekering is opgetreden, die ook in de schors der groote
hersenen wordt gevonden.
Wat betreft de intensiteit dier woekering wisselt het beeld
nog al; er zijn windingen, die in 't geheel niet aangetast zijn.
Aan de toppen der windingen is ze veelal zeer sterk. Op een
bepaalde plaats kan men een winding opmerken, wier schors
aan den eenen kant, en wier top aan beide kanten met bloed-
vaten als het ware geïnjiceerd is, doch wier andere helft be-
halve den top, geheel vrij is gebleven.
Ook het merg is ietwat in omvang afgenomen, is op som-
mige plaatsen geatrophieerd, bevat enkele grootere vaten,
wier lumen verwijd is en bloed bevat.
De korrellaag vertoont in het gebied waar de vaatwoeke-
ring heeft plaats gevonden, een diffuse opheldering door
verlies aan zenuwweefsel en woekering van steunweefsel
(Weiger^carmijn). Er is een zeer sterke uitval van de Pur-
kinjecellen (fig. 20).
Merkwaardige veranderingen vertoont het Bielschowsky-
praeparaat van het cerebellum.
Zeer veel Purkinjecellen zijn te gronde gegaan, waarvan
we nog de vage omtrekken kunnen herkennen, hier en daar
soms in verband staande met een z.g.n. torpedo (fig. 21).
Bijna alle Purkinjecellen zijn veranderd, meestal zich ver-
toonend in een vezelige destructie.
De schors vertoont op vele plaatsen een uitgesproken status
spongiosus, met grootmazig gliaweefsel en zeer weing kernen.
HERSENSTEEL.
Van den hersensteel maakten we doorsneden, gaande door
de kernen van den n. trochlearis; de wortels ervan liggen
craniaalwaarts van de coupe. Van de Varolsbrug is nog juist
een kleine rand getroffen. Beiderzijds is het caudale stuk van
den nucleus corp. quadrigemini posterioris te zien.
Vergelijkt men de doorsnede macroscopisch met die van
een normaal praeparaat, dan treft ons allereerst, dat de vorm
van den steel een groote wijziging heeft ondergaan. De steel
heeft zich als het ware naar mediaan afgeplat en is dus in
dorso-ventrale richting slanker geworden. De afmetingen in
de breedte zoowel als in de lengte zijn afgenomen. Terstond
springt ook hier weer in 't oog de sterke verwijding van den
Aquaeductus Sylvii. Het Stratum griseum centrale is sterk ver-
smald; we zien tamelijk veel vaatwoekering in het ventrale ge-
deelte, vooral ook in de omgeving van de trochlearis-kernen.
Deze kernen zelf zijn, naar 't mij toeschijnt, niet zoo heel veel
veranderd, zoowel wat het laterale, als het mediale gedeelte
betreft; toch ziet men bij sterke vergrooting, dat er zeer veel
cellen zijn, die tigrolyse vertoonen. Ook zijn de kernen der
cellen naar de periferie gedrongen. De zenuwwortels van
den n. trochlearis kunnen we in deze coupe niet zien.
Een ependymitis granularis bestaat ook in dit gedeelte niet.
^e tractus thalamo-olivaris, lateraal van den fasciculus longi-
tudinalis posterior mist vrij veel vezels. Hetzelfde is het geval
®et den tractus spinothalamicus, waarbij ook woekering van
steunweefsel valt op te merken.
De decussatio brach, conjunctiv. mist zeer veel vezels; een
onderscheid tusschen een dorsaal en ventraal gedeelte is in
't geheel niet op te merken, terwijl overal verspreid vele pig-
ment-korrels liggen, die echter niet tot grootere klonters zijn
samengebakken.
De mediale lemniscus schijnt ook hier weer veel vezels te
missen; de laterale lemniscus evenwel is niet zoo heel veel
veranderd. De reticulaire kern mediaal en dorsaal hiervan
vertoont niets bijzonders.
De substantia nigra is versmald; een lamina reticularis en
een stratum intermedium valt niet te onderscheiden. In de
lamina molecularis zijn voldoende cellen met pigment, zooals
het behoort. Rechts of links maakt in 't geheel geen ver-
schil uit.
De substantia perforata posterior levert het gewone beeld,
waarbij niet duidelijk uit te maken is, welke van de openin-
gen het foramen coecum is.
Het allergrootste vezelverlies hebben in deze doorsnede ge-
leden de pedes pedunculi; ze vertoonen een diffusen ondergang
van zenuwvezels, zoowel van ascylinders, als van mergschee-
den, waarbij overal grofkorrelig pigment wordt aangetroffen
in het interstitieel weefsel, dat sterk vermeerderd is. Of hier-
bij een der gedeelten, het frontale, het parietale of het tem-
porale, sterker getroffen is, valt wel zeer moeilijk uit te maken.
Vaatwoekering treffen we alleen aan in het parietaal gedeelte
rechts.
De tractus rubrospinalis vertoont geen afwijkingen.
-ocr page 61-RECHTER HEMISFEER.
Snede 1. Frontale snede door de rechter hemisfeer.
Zeer groote destructies zien we, zoowel in schors als in
merg van het geheele cerebrum. Zeer demonstratief vinden
We dit ook in de doorsnede, die gaat door het frontaalgedeelte,
vóór het chiasma opticum. Van de temporaalkwab is ook nog
een gedeelte afgesneden (fig. 10).
De nervus opticus is duidelijk zichtbaar, het tuberculum
olfactorium even aangeduid. De snede gaat dus door het fron-
tale gedeelte van het corpus striatum.
Van de coupes van dit gedeelte werden ook verschillende
kleuringen gemaakt, die we in samenhang zullen bespreken.
Allereerst treft ons de zeer vergroote voorhoorn van den zij-
ventrikel, die wij bij de macroscopische beschrijving reeds
opgemerkt hebben. Niet minder in het oogspringend is de ver-
woesting, die is aangericht in den kop van den nucleus cauda-
tus. Het mediaalgedeelte ervan bestaat uit een gedeeltelijke
lamelleuze, gedeeltelijk spongieuze massa, waarin sterke pro-
liferatie van bloedvaten heeft plaats gevonden, die alle gevuld
2ijn met bloed. Van de grootere vaten is het lumen duidelijk
verwijd. Op te merken valt hierbij, dat we in dit gedeelte
'lergens perivasculaire infiltraties vinden en dat ook verdere
elementen van actieve ontsteking geheel gemist worden; wel
zien we enkele vaten die een regelmatig verdikten wand
hebben en ook capillairen met gekorrelde endotheliën, hetgeen
zou kunnen wijzen op een lichte endarteriitis. De degeneratie-
producten in grooten vorm, zooals die op vele plaatsen elders
aangegeven worden, vinden we hier niet. Men zou kunnen
denken dat de vaten de afbraakproducten reeds geheel weg-
gevoerd hebben, waarna, zooals in het mediaal-gedeelte reeds
duidelijk is, een weefsel overblijft zonder veel zenuwcellen of
vezels.
Het spongieuze weefsel van de staartkem, dat ook grootere
holten vertoont, staat door een onderbreking in de capsula
interna, in verbinding met een holte in het midden van het
putamen.
Het lateraal gedeelte van het putamen bestaat uit een min
of meer diffuse massa zonder veel teekening. Blijkbaar zijn
ook hier, evenals in het caput nuclei caudati tallooze cellen
te gronde gegaan. Ook hier treffen we in de periferie bloed-
vaten aan met verdikten wand, waarin door de kleuring met
Weigert-Pal zwart gekleurde bloedcellen voorkomen.
Op de onderbrekingsplaats van de capsula interna ligt los-
mazig bindweefsel, maar ook vinden we hier dikkere strooken,
waarin veel gewoekerde bloedvaten zich bevinden.
Met sterkere vergrooting ziet men in het Wci^erfcarmijn-
praeparaat nog veel gliacellen en bovendien nog wazige licha-
men, waarin men nog de contouren van cellen kan herkennen.
Het ependym van den voorhoorn bevat geen granulaire woe-
keringen.
De capsula interna, zooals zoo juist beschreven, onderbro-
ken door een haard, die haar tot necrose heeft gebracht en
die zich uitstrekt over het daarvan gescheiden gedeelte van
lens- en staartkem, heeft van haar breedte wel twee-derde
ingeboet, is dus wel zeer smal geworden. Smalle bundels van
atrophische vezels worden omzoomd door strooken gewoekerd
weefsel. In het achterste been vinden we niet zoo heel veel
groote afvallichaampjes, terwijl daar juist de degeneratie het
sterkst blijkt; in het voorste, dat ook sterk geatrofieerd is,
zijn ze in groote menigte aanwezig. In nog grootere mate is
dit het geval in de corona radiata, die wc vanuit de capsula
interna vervolgen. Het geheele veld van de corona radiata is
minder getingeerd, waarbij we nadrukkelijk moeten vermelden,
dat dit berust op weefselverdwijning, die op alle plaatsen een
gelijkmatig karakter draagt, zonder scherpe overgangen; een
bepaald necrotischen haard, zooals in de capsula interna, zien
we nergens. Meer mediaal, met de corona radiata een diffuus
geatrophieerd geheel uitmakend, ligt de uitstraling van de
balkvezels.
De fronto-occipitale bundel schijnt ongedeerd te zijn. De
balk zelf, zeker wel tot de helft van zijn normale dikte af-
genomen, levert met zijn dunne vezels een beeld van inten-
sieve schrompeling; we vinden er veel fijne korrels in, die
den indruk maken pigment te zijn.
De coupe naar de periferie verder onderzoekende, vinden
We een uitgesproken atrophie van de laterale associatievelden
van alle windingen, die we op deze doorsnede aantreffen. Dit
merken we op van de bovenste frontaalwinding, waarvan nog
juist een gedeelte te zien is, terwijl het andere gedeelte voor
andere kleuringen reeds eerder uitgesneden was. Ook de 2e
3e frontaalvelden nemen hieraan deel; hetzelfde geldt ook
voor de 3 temporaalwindingen, deel uitmakende van de tem-
Poraalpool. Duidelijk zien we bij deze alle, hoe de U-vormige
vezels, die twee windingen verbinden, gespaard zijn gebleven.
Het aanwezig zijn van de groote afvalHchaampjes kunnen
we bijna tot aan de toppen der mergkegels vervolgen. Toch
IS de verminderde kleuring van het merg hier niet zoo inten-
sief als in de andere gedeelten.
Het schijnt me toe, dat de mergkegel van de 3e frontaal-
winding hierbij nog het best bewaard is gebleven.
De capsula externa is misschien iets te smal, vertoont een
matige degeneratie; hetzelfde geldt ook voor den fasciculus
uncinatus. Het claustrum en eveneens de capsula extrema zijn
geheel intact gebleven.
Zeer opmerkelijk is het feit, dat in den nervus opticus een
verminderde kleuring heeft plaats gehad van vezelbundels, die
'n de temporale helft verloopen (fig. 10. fig. 13). In dit ge-
deelte zijn zelfs geheele bundels, waarin geen vezels meer
overgelaten zijn; bovendien is deze temporale helft dicht bezet
door breede bindweefselschotten, die in het midden den indruk
maken, samen te smelten tot een fibreuze massa. Ook in de
nasale helft vinden wc eenige degeneratie aan de pjcriferie,
duidelijk genoeg om opgemerkt te worden.
Het Stratum olfactorium laterale schijnt niet veranderd
te zijn.
Het schorsgedeelte uit deze coupe zullen we, in verband
met de dunnere coupes, die van afzonderlijke schorsstukjcs
gemaakt werden, in een apart hoofdstuk behandelen.
Snede II. Frontale snede door de rechter hemisfeer (fig. 11).
De snede gaat ongeveer door de commissura anterior, die
zeer klein is. Wc zijn achter de kruising van het chiasma
opticum, hetgeen wc ook kunnen constatceren uit het feit, dat
in deze doorsnede de nasale helft van den N. opticus meer
atrophisch is.
We kunnen in de bespreking van deze coupe kort zijn,
omdat de voornaamste van de gedegenereerde deelen ook
reeds in de vorige doorsnede genoemd zijn.
Dezelfde diffuse atrophische gebieden treffen we ook hier
weer aan, terwijl we ook in deze snede onmiskenbaar den
indruk krijgen, dat de mergkegels van de 3e frontaalwinding
het best bewaard zijn gebleven.
We merken ook op het ganglion supra-opticum en het
ganglion supra-chiasmaticum en het ganglion centrale, die alle
goed gekleurde cellen te zien geven.
De atrophische balk met zijn uitstraling, die de besproken
concrementen weer in menigte bevat, de geschrompelde hand-
vormige nucleus caudatus, de nog volkomen onderbroken,
dunne, al is ze hier ook breeder dan in het vorig praeparaat,
Capsula interna, bieden alle wederom hetzelfde, gelijkblij-
vend beeld van ondergang van parenchymateuze elementen.
De intensieve vaatwoekering in de staartkern is in alle
gedeelten zeer sterk uitgesproken; alle vaten bevatten een
zwarte substantie; totaal uitvallen van weefsel heeft hier echter
slechts in beperkte mate plaats gevonden.
Het putamen van de lenskern bevat veel bloedvaten, zeer
-ocr page 65-weinig groote cellen. Aan deze vaten kan men arterioskleroti-
sche veranderingen niet opmerken. Tallooze korrels van veel
kleinere afmetingen dan de grootere, vroeger bedoelde gra-
nula, merken we speciaal in het putamen op.
Belangrijke atrophie vertoont ook de voorste commissuur,
wier bouw, wat afbraak betreft, overeenkomst vertoont met
die van den balk.
In sterke mate heeft ook geleden de globus pallidus; de
normale teekening van stria externa en lamina medullaris valt
niet te herkennen. Ook de stria limitans is slechts als een
zeer smal zoompje te zien. Heel dit gebied kenmerkt zich
Weer door vaatwoekering. De fornix is normaal, behalve dat
er enkele vezelbundels in verloopen, die ook de degeneratie-
producten bevatten, zooals die in zooveel gedeelten van het
merg aangegeven zijn.
De temporaalkwab is uit den aard der zaak in deze coupe
over een grooter deel te zien, dan in de vorige snede. We
Z'en, dat de mergspaken van de bovenste winding vrij goed
behouden zijn. De overige mergspaken uit de 2e en 3e win-
ding vertoonen belangrijke ophelderingen. De fasciculus unci-
natus en de vezels, die van de amandelkern naar de commis-
sura anterior loopen, zijn alle bij de Wei^erf-Pa/-kleuring in
belangrijke mate verbleekt.
De amandelkern zelf verkeert ook in een stadium van dege-
neratie. Ze is geheel ingenomen door een net van scherp
geteekende kleine bloedvaten, alle gevuld met bloed, een
beeld zooals we dat later bij de schors uitvoeriger zullen
bespreken.
Dezelfde vaatwoekering zet zich voort in den gyrus occi-
Pito-temporalis en in den uncus.
In de substantia perforata anterior zien we, behalve veel
kleine vaten, talrijke grootere vaten, gevuld met zwarte massa.
De wanden dezer vaten kunnen wc niet als verdikt beschou-
wen; wel zien we ook in de media zwarte plekken, terwijl we
ook in de perivasculaire lymphruimten, in de advenütia en
ook buiten de vaten zwarte korreling aantreffen.
Snede III. Frontaeil door het voorste gedeelte van den tha-
lamus (fig. 12).
We treffen hier aan het gebied van het achterste gedeelte
der frontaalkwab. Het merg van het frontaalgedeelte biedt
weer hetzelfde beeld van diffusen ondergang van zenuw-
vezels; hierin zijn enkele speldeknopgroote plekjes en streep-
jes, die nóg minder getingeerd zijn.
In deze coupe is ook te zien een gedeelte van den gyrus
centralis anterior. Ook hierin zijn degeneratieproducten te
zien, evenwel lang niet in die mate als in het frontaalgebied.
Wel zijn de mergspaken hier smaller en lichter getingeerd dan
in een normaal cerebrum; toch is hier de degeneratie blijkbaar
niet zoo groot, als in de frontaal- en in de temporaalkwabben.
De zeer groote zijventrikel valt weer aanstonds op; het is
alsof, naarmate meer weefsel in nucleus caudatus en omgeving
is weggevallen, de ventrikel zich meer heeft uitgezet. Er is
dus een tamelijk sterke hydrocephalus internus (e vacuo)
aanwezig.
De bundels der capsula interna zijn hier onderbroken door
de grijze massa, die putamen vereenigt met de sklerotische
rest van den nucleus caudatus, een massa zooals die norma-
liter voorkomt; caudaalwaarts zendt de capsula, in omvang
veel kleiner dan normaal, haar vezels in de richting van de
pes pedunculi.
In tegenstelling met coupe II, vertoonen putamen en globus
pallidus hier geen afwijkingen. De vezels van de stria externa,
alsook die van de stria limitans en de striae medulläres, zijn
geheel behouden. In het vorige praeparaat was van al deze
striae nauwelijks een spoor overgebleven.
Van het corpus subthalamicum is in het meest dorsale ge-
deelte een zeer groot gemis aan cellen te constateeren, doch
ook in het ventrale deel zijn vele cellen uitgevallen.
Dorsaal van het corpus subthalamicum, de zona incerta om-
sluitend, liggen de fasciculus thalamicus hypothalami (h^ van
Forel) en de fasciculus lenticularis der regio subthalamica
(ha van Forel). Beide zijn intact.
De substantia nigra, misschien wat versmald, vertoont tal-
rijke mooie cellen, geheel met pigment gevuld, zooals dat
normaal voorkomt.
In overeenstemming met hetgeen we vonden in de 2e fron-
taalcoupe, is hier het mediale gedeelte van den tractus opticus
minder goed getingeerd, dan het laterale; er is duidelijk de-
generatie.
Van de thalamuskernen blijkt de voorste ingezonken en
afgeplat te zijn. Het bovenste gedeelte, dat kleine cellen be-
hoort te bevatten, mist die cellen en is blijkbaar geschrompeld
en vertoont een dicht vaatnet, zooals schier overal elders,
Waar het weefsel geatrophieerd is; het meer caudaalwaarts
gelegen deel van de voorste kern heeft ook in belangrijke
mate geleden.
De ependymlaag van de voorste kern moge iets verdikt zijn,
van cellige infiltratie is geen sprake; haar oppervlak is niet
gegranuleerd. De mediale thalamuskern is betrekkelijk klein
2n in dezelfde mate aangedaan als de voorste. Degeneratie-
korrels zijn in de beide gedegenereerde kernen niet aanwezig.
De laterale kern vinden we onveranderd.
We merken voorts nog op, dat de habenula thalami, alsook
de verspreide bundels van den wortel van den N. oculomoto-
quot;us niets afwijkends vertoonen.
Snede IV. Frontale doorsnede door het caudale einde der
fissura Sylvii.
Dez gaat door het achtereinde van den balk, waar de daar
aanwezige vezels zich voortzetten langs den wand van den
onderhoorn, die zich hier voor het eerst heeft gevormd. De
snede ligt even vóór het einde van de fissura calcarina; van
een calcar avios is dus nog niets te bekennen. De lobulus
Paracentralis is getroffen en de beide parietaalwindingen.
In het splenium van den balk is de ventrale étage nog
geheel ontaard, terwijl de dorsale étage goed gekleurde vezels
voert. De tapetumvezels zijn zeer intensief gekleurd; onder
den balk vindt men de fimbria fornicis.
Beschouwen we het praeparaat macroscopisch of met
zwakke vergrooting, dan zien we, wat het merggedeelte be-
treft, vele plaatsen die zich met de Weigertschz kleurstof
minder getingeerd hebben. Hierin zijn bovendien plekken,
waarin deze opheldering in intensiteit toeneemt. Zoowel in
het achterhoofds- als in het wandgedeelte, vinden we overal
veranderingen in de corona radiata, waarin vele ronde of
elliptische plekken, die den indruk maken afhankelijk te zijn
van een vaatstoornis.
De staart van den nucleus caudatus, geheel gedegenereerd,
is nog als een smalle zoom zichtbaar. Vooral op de plaatsen,
die het sterkst geleden hebben, zijn vele vaten te zien met
wijd lumen; belangrijke veranderingen aan den vaatwand zelf
zien we echter niet. Op enkele plekken in de corona radiata
is de weefselverandering zoo sterk, dat we geen zenuwschee-
den of ascylinders meer kunnen opmerken; in deze plekjes
vinden we bloedvaten die geheel gethromboseerd zijn.
De degeneratieproducten zijn in grootén overvloed in de
plaatsen, waar weefselondergang plaats vond, te vinden.
Het cingulum en de gyrus fornicatus, alhoewel niet geheel
gaaf, vertoonen toch niet zulke groote afwijkingen, als elders.
De hippocampus vertoont overal vreemde vaatjes, waarom-
heen haardvormige plekken, waarin het weefsel diffuus ver-
anderd is, een beeld, dat ons eenigszins herinnert aan de ver-
anderingen, die we bij multiple sklerose vinden.
In sterke mate veranderd zijn ook de cornu Ammonis en
de gyrus dentatus, waarbij ook de vaten sterke woekering te
zien geven.
LINKER HEMISFEER.
Van de linker hemisfeer werden meerdere, uitsluitend hori-
zontale doorsneden gemaakt, die met verschillende kleur-
methodes behandeld werden en die we in korte trekken zullen
beschrijven.
Snede L Horizontaal door den thalamus.
Deze snede gaat door het midden van den thalamus, bene-
den het foramen Monroi. De meest uitgebreide degeneraties,
die met het ongewapende oog reeds terstond opvallen (zie fig.
15), zoo groot dat zelfs een aantal cystes gevormd zijn, vinden
we ook links in het frontale gedeelte van het cerebrum. Van
welke frontaalwindingen de mergspaken het meest vernietigd
zijn, valt niet zoo gemakkelijk te zeggen, doch wel is duide-
lijk, dat in elk geval links de verwoesting nog grooter is dan
rechts. Rechts waren de mergspaken nog meest behoorlijk
bewaard gebleven, links zijn ze zeer smal, bevatten zeer
weinig merghoudende vezels meer; opmerkelijk is ook in dit
praeparaat, dat juist op de plaatsen, waar de atrophie zich het
sterkst heeft doen gelden, de afbraakproducten niet meer in
zoo talrijke hoeveelheid voorkomen als in nog meer „jongerequot;
zones. Voorts treft het ons ook aanstonds, dat de vaatwoeke-
ringen in de schors, die we naderhand afzonderlijk zullen
bespreken, hier nog meer intensief zijn dan rechts. Een verder
verschil met rechts is daarin gelegen, dat de U-vormige vezels,
die in de rechter hemisfeer blijkbaar beter bestand waren
tegen het degeneratieproces, hier ook duidelijk teekenen van
verval geven.
De corona radiata is dan ook veranderd in een diffuus ge-
-ocr page 70-degenereerd veld, waarvan sommige gedeelten er zelfs uitzien,
alsof ze behooren tot een haard zooals we die bij diffuse
sklerose zien.
De gyrus fornicatus, het cingulum zijn evenals rechts aan-
gedaan.
Da balkstraling vertoont hetzelfde beeld van verwording
als rechts.
Het merg van de insula vertoont matige hoeveelheid dege-
neratieproducten, talrijke vaten met verwijd lumen; op enkele
plaatsen is de opheldering in het merg sterker, welke gedeel-
ten zacht conflueerend in dc andere overgaan.
Capsula externa en extrema met het daardoor ingesloten
claustrum zijn links zeker in meerdere mate aangedaan dan
rechts; rechts was de afwijking niet groot. Afbraakproducten
zijn in het claustrum hier, evenmin als rechts, te vinden. Ook
hier is het lumen der vaten sterk verwijd; we zien zelfs in de
capsula externa, hoe hier en daar in dc lymphschceden der
vaten, de zwart gekleurde, reeds vroeger genoemde lichaamp-
jes zich bevinden.
Een gedeelte van het voorste been van de capsula interna
bevat geen enkele goede vezel meer; zoowel het hoofd- als
facialis-gedeelte zijn sterk aangetast. De mergspaken van den
gyrus temporalis superior en medius zijn sterk versmald, min-
der getingeerd; de onderste slaapwinding is in dit gedeelte
niet te zien, daar ze voor kleinere coupes reeds vroeger uit
gesneden was.
Het stratum sagittale occipitale internum als ook het stra-
tum subependymale is sterk geschrompeld; ze vertoonen naast
enkele goed behouden vezels, breedere lagen van fijn vezelige
substantie, waarin spaarzaam kernen gevonden worden.
De gyrus occipitalis medius en descendens, de cuneus en
de gyrus fornicatus (achterste gedeelte) leveren alle hetzelfde
beeld van degeneratie. Toch is het verval van weefsel in de
laatst genoemde gyri niet zoo sterk als in het frontaalgedeelte.
Dat de achterhoorn van den zij ventrikel zeer verwijd is,
springt terstond in het oog.
Een klein gedeelte van het splenium corporis callosi is nog
juist in het praeparaat te zien. Microscopisch blijkt het, zooals
reeds uit de rechter helft te verwachten viel, bijna alle vezels
verloren te hebben.
De fimbria fornicis is normaal.
Evenals rechts is ook links zeer opvallend de ondergang
van den nucleus caudatus; toch is hij hier niet in die mate af-
geplat als rechts. De voorste hoorn van den zijventrikel is
trouwens ook slechts weinig uitgezet. Met zwakke vergrooting
ziet men dat de geheele kern voorzien is van een — als 't ware
opgespoten — capillairnet (fig. 17). Het daartusschen gelegen
weefsel is bijna niet meer in z'n afzonderlijke elementen te
herkennen. In elk geval zien we nergens groote cellen; wel
hier en daar nog kleinere cellen, doch veel meer brokstukken
van cellen en korrels, waarschijnlijk eveneens afbraakpro-
ducten.
Een status spongiosus is op sommige plaatsen wel aanwezig,
doch van holtevorming of een lamelleus in elkaar vallen van
het weefsel is geen sprake. De staart van den nucleus cauda-
tus is nog even te vinden als een geatrophieerde strook, even-
eens met vaatwoekering.
Bloedvaten met uitgesproken veranderingen van ontste-
kingachtigen aard, hetzij in media of in de adventitia, komen
niet voor. Ook de intima vertoont geen groote afwijkingen.
Op sommige plekken in de staartkern schijnt de substantie
wel bijna homogeen en structuurloos te zijn. Ook het Stratum
subcallosum vertoont rijkelijk vaatinjectie, zoodat het geheele
gebied rondom den voorhoorn geïnjiceerd schijnt.
Het voorste been van de capsula interna is vrij smal, met
meer heldere plekken; het achterste been is eveneens ver-
smald; beide vertoonen degeneratieproducten in groote hoe-
veelheid; de grootte der korrels is wisselend. Hier en daar is
het vezelbeloop onderbroken door een massa, die een fibreusen
indruk maakt en die rijkelijk fijne korrels bevat.
Het putamen bevat eenige zeer groote vaten met eveneens
groote perivasculaire ruimten. In den wand dier vaten, met
name in de media, zien we fijnere korrels liggen; nergens
echter lymphocyten of iets, dat wijst op perivasculaire infil-
tratie. Evenals rechts zijn de groote cellen verdwenen; korre-
lige kernen, mogelijk gliakemen, liggen op vrij grooten
afstand regelmatig van elkaar, waartusschen een homogeen
weefsel; op sommige plaatsen vertoont dit weefsel een eenigs-
zins vaalgrijze kleur, terwijl in het centrum van het putamen
een open plek is, omgrensd door spongieuze massa; het ge-
heele beeld van het putamen verschilt dus zeer weinig van
dat van rechts en wijst op ernstige weefselveranderingen.
De nucleus pallidus heeft in dit praeparaat ook zeer ern-
stige schade geleden. De stria externa is nog aanwezig, doch
de striae medulläres zijn nauwelijks aangeduid. Blijkbaar zijn
hier veel vezels verloren gegaan. Het grootkorrelige afbraak-
product zien we hier niet, wel zien we op eenige plaatsen
ophoopingen van kleinere korrels, die soms samen geklonterd
schijnen. Ook vele cellen in den globus pallidus zijn verloren
gegaan.
Wat den thalamus betreft, hij blijkt aan ernstige verande-
ringen onderhevig. Het tuberculum anterius is ingezonken,
bezet door een dicht geïnjiceerd capillairnet. De laterale kern
schijnt tamelijk ongeschonden; zeer vaatrijke gedeelten zijn te
vinden in de voorste en ook in de mediale kern. Ook hier
schijnt het tusschen de vaten gelegen weefsel wel veel cellen
verloren te hebben.
De cornu Ammonis ziet er geheel uit als rechts: sterke vaat-
injectie met ondergang van veel cellige elementen, wier plaats
is ingenomen door gliaweefsel, terwijl plaatselijke haarden
aanwezig zijn, die een bijna homogene structuur hebben,
zonder verweekingen.
Snede II. Horizontaal door het bovenste gedeelte van den
2ijventrikcl (fig. 16).
Van den balk is in deze doorsnede slechts getroffen het
genu en het splenium. Ze liggen dus even beneden den trun-
cus corporis callosi.
De zeer verwijde zijventrikel bestaat hier uit een voorste
gedeelte, een pars centralis en een achterste gedeelte dat
overgaat in achterhoorn en onderhoorn.
Tusschen het voorste en achterste gedeelte ligt bandvormig
de kop van de staartkern. Haar voorste stuk gaat over in een
spleetvormige holte; nog verder frontaalwaarts merkt men
eenige cystes op in de corona radiata. De kop der staartkern
is zeer afgeplat. Miscroscopisch levert het beeld dat we zien,
evenals de lagere doorsneden, zeer weinig verschil op met
hetgeen we rechts in den nucleus caudatus opmerkten. We
zien groote schrompeling en weefselverlies gepaard met vaat-
woekering, benevens groote, met bloed gevulde vaten.
De spleetvormige holte blijkt te zijn een cyste met eigen
wand van cellen, blijkbaar gevormd doordat het weefsel hier
totaal verdwenen is. De wanden zijn rafelig, doorzaaid met
kleine kernen, waarschijnlijk van gliaweefsel. Ook de holten,
die we in de corona radiata opmerkten, niet ver van den
nucleus caudatus, blijken een wand te hebben met een struc-
tuur, als de pas genoemde. Het bleek trouwens, toen we de
geheele bovenste kap van de linker hemispheer in serie na-
gingen, dat al deze holten met elkaar in verbinding stonden
en een groote cyste met uitbochtingen vormden, welke zich
uitstrekte praefrontaal van de subarachnoidaalruimte door de
frontaalwindingen en door den kop der staartkern heen, en
zoo een verbinding vormde met den zijventrikel. De uitwen-
dige opening is macroscopisch te zien (fig. 3).
Een bepaalde grens tusschen den geatrophieerden kop der
staartkern en het, van necrotische haarden voorziene merg
der voorhoofdskwab, is trouwens ook in 't geheel niet aan
te geven.
Het bleek wel, dat, hoe verder we de coupes naar boven
namen, des te grooter de totale verwoesting was, die in corona
radiata en balkstraling was aangericht. We zien voorts nog
meerdere kleinere spleten, vooral in het merg van de bovenste
frontaalwinding, waar overal necrotisch weefsel verdwenen
is; ook in de omgeving van deze haarden zijn aJle vezels, zoo-
weJ mergscheede als ascylinder verdwenen; het weefsel bezit
daar een diffuse, min of meer amorphe structuur.
Beschouwen we de doorsnede verder, dan merken we hier
ook op de geheele atrophische knie van den balk. met de reeds
genoemde geschrompelde uitstraling.
De mergkegels der eerste en tweede voorhoofdswinding zijn
zeer smal en weinig getingeerd met Weigert-Pal-Uennng De
onderste winding zien we niet op deze hoogte. De mergkegels
der centraalwindingen zijn veel breeder dan die der frontale
en zijn in kleurbaarheid lang niet in die mate achteruitgegaan
Toch vinden we ook hier in de centraalwindingen nog talrijke
afbraakproducten. Ook de uitstralingen van den balk, die
loodrecht op het verloop van het corpus callosum staan en min
of meer evenwijdig loopen, bevatten in het verloop dier vezels
veel degeneratiesubstanties. Hier en daar ontbreekt het ner-
veuze weefsel geheel en heeft plaats gemaakt voor gliawoeke-
ring, soms met spleetvorming.
De degeneratie der balkstraling is stellig het grootste in
het frontaalgedeelte; we vinden haar echter ook in groote mate
in het occipitaalgedeelte en tevens in het parietale deel.
Ook in den cuneus zijn in de mergkegels zeer weinig vezels
getingeerd, er worden overvloedig afvalstoffen aangetroffen
Het splenium van den balk heeft evenals de genu zeer veel
vezels verloren. Het ependym tegen de ventrikelwanden bevat
m de omgeving van den balk wel veel grootere bloedvaten
doch geen granulaties.
Over 't algemeen kunnen we dus constateeren, dat, afgezien
van de aanwezigheid der cyste in de frontaalkwab het ver-
schil tusschen de rechter en linker hemispheer voornamelijk
daarin bestaat, dat de intensiteit der aandoening links iets
grooter is.
SCHORSAFWIJKINGEN.
Het kwam mij wenschelijk voor de afwijkingen, die ik in
de schors van groote en kleine hersenen vond, niet telkens in
de afzonderlijk gemaakte doorsneden te bespreken, doch,
met het oog op de overzichtelijkheid van het geheel, ze kort
samen te vatten in een apart hoofdstuk.
Behalve de groote doorsneden, door de groote hersenen,
die in hoofdzaak behandeld werden met Weigert-Pal. Wei-
gert'Pal-cavmi)n, Böhmersche haematoxyline en carmijn,
werden nog op verschillende plaatsen van groote en kleine
hersenen, kleinere stukjes genomen, waarop nog meerdere
andere kleurmethoden werden toegepast.
Om een algemeen overzicht te krijgen, zonder in meer
details van de afzonderlijke lagen te treden, waren de hori-
zontale en frontale coupes zeer geschikt.
In de Weigert-Pal — en niet minder in de Weigert-Pal-
carmijnpraéparaten — zijn zeer fraai te zien de uitbreidingen
van de vaatwoekeringen in de schors. Het meest intensief zijn
de woekeringen aan de toppen der mergkegels, terwijl dikwijls
de dalen daartusschen vrijgebleven zijn; soms echter zijn ook
de verschillende toppen verbonden door velden van vaat-
woekering, die ook de dalen opvullen. Hierbij valt nog op te
merken, dat de vaatwoekering bijna steeds ophoudt aan de
2e schorslaag. Slechts zeer zelden zien we een geïnjiceerd vat
in de eerste laag. Het sterkst uitgesproken zijn de woekerin-
gen in het praefrontale gedeelte, doch ook in de slaapkwab is
ze bijzonder groot, waar de woekering in de dalen tusschen
de mergkegels soms doordringt tot de U-vormige vezels. Op
sommige plaatsen, ook in de voorhoofdswindingen treffen we
woekenngen aan, die zich als een kapje boven den mergkegel
verheffen, zonder met het vezelige deel in aanraking te komen
welke woekering we moeten localiseeren in de 4e en 5e laag'
Op nog weer andere plaatsen kunnen we constateeren hoe de
gemjiceerde vaten nog voor een klein gedeelte in de merq-
ketels doordringen (fig, H).
In welke van de 3 frontaalwindingen rechts de woekering
het ergst is, valt eigenlijk niet uit te maken. In de 2e groote
coupe rechts, die het meest het achterste gedeelte der fron-
taaiwindingen treft, is de vaatinjectie ook nog zeer groot Het
valt hier op, dat de uitwendige korrellaag wel eens een slin-
gerend verloop heeft.
In den gyrus centralis anterior is ook onmiskenbaar vaat-
woekering aanwezig, doch veel minder dan in de overige
gedeelten. De schors van het meer occipitaal gelegen gedeelte
IS in ongeveer dezelfde mate aangedaan als in het frontale
deel; eveneens is dit het geval met den cortex van cuneus en
praecuneus, die een beeld van „Verödungquot; geven met zeer
Sterke woekering, waarbij nog op te merken valt, dat de schors
van praecuneus opvallend smal is; in de omgeving van het
subiculum vinden we veel vaatwoekering en ondergang van
zeer veel gangliencellen.
Van de insula valt op te merken, dat de proliferatie van
vaten m de schors in de buurt van het operculum temporale
tent'alenbsp;quot;nbsp;«'quot;S^ving van het operculum
In de groote horizontale sneden van links, verschilde in de
U^ei^erfpraeparaten het schorsbeeld niet zoo heel veel van
dat van rechts. In de omgeving van de cyste in het frontaal-
merg, was de schors totaal veranderd; wederom op den voor-
grond tredende proliferatie van vaten, terwijl practisch geen
enkele laag van den cortex meer viel te herkennen; het dichte
capillairnet omsloot een weefsel met enkele kleine kernen In
het occipitaal gebied leverde het W^e/^er^praeparaat een beeld
geheel overeenkomend met rechts, terwijl de overige schors-
gedeelten weinig verschil toonden met rechts.
Hieraan moet nog toegevoegd worden, dat deze grootere
doorsneden een dikte hadden van 30 of 35 fi. Van de kleinere
schorsstukjes werden coupes gemaakt, welker dikte varieerde
tusschen 10 en 20 p..
Van deze dunnere coupes werden praeparaten gemaakt o.a.
met haematoxyline-eosine, met Sudan III, volgens Spielmeyer.
Nissl, Bielschoivsky, Steiner, terwijl met het oog op de voor-
komende afbraakproducten eenige speciale kleuringen gedaan
werden. Het onderzoek dezer praeparaten leverde het vol-
gende op:
Met de haematoxyline-eosine kleuring, ziet men overal in
het schorsgebied, waar de woekering van vaten heeft plaats
gegrepen, tevens plaatselijke woekering van gliaweefsel, aan
de oppervlakte doch ook in de diepere lagen, met gemeste
gliacellen vooral in de buurt van capillairen.
Links frontaal is slechts zeer spaarzaam een goede pyra-
midecel te vinden (fig. 23); meest zijn ze zelfs moeilijk te
herkennen met een verbleekten en smallen protoplasmazoom.
Tallooze grootere gliacellen met gekorrelde kern zijn hier aan-
wezig. Op sommige plaatsen kan men in de 3e laag wel van
een status spongiosus spreken. Hier en daar zijn corpora
amylacea. In het occipitaalgedeelte zijn enkele windingen,
waarvan de 3e laag zeer veel cellen verloren heeft en daar-
door lichter getingeerd is, wier plaats ook door prolifereerend
gliaweefsel is ingenomen. Op sommige plaatsen ziet men, gelijk
dat frontaal ook het geval is, meerdere destructie, plekken die
nagenoeg geen celkernen bezitten, waarbij het weefsel niet is
uitgevallen. Hier en daar, zoowel links als rechts, is een vaat-
kluwen van nieuw gevormde capillairen kenbaar. De rarefica-
tie van cellen in de 3e laag kan men constateeren in de schors
van het geheele cerebrum, terwijl de architectuur op verschei-
dene plaatsen totaal gestoord is, vooral ook in de slaapkwab,
zooals ook reeds het Weigert-Pal-prazpavaat, hoewel minder
duidelijk, te zien gaf. Rondom de vaten zijn weinig cellen
over het algemeen.
Ook het Mssfteeld bevestigde deze gegevens. Ook hier is
-ocr page 78-in bijna alle gebieden opmerkelijk de celuitval in de 3e laag
doch ook in de 5e en 6e laag, voor zoover ze nog te herkennen
zijn; vaak ziet men ook in 't geheel geen scherpen overgang
van het merg in de schors. Ook hier ziet men plaatselijke
haarden waar de stoornis veel grooter is. Ook in de cen-
traalwindingen, die ik overigens het best bewaard vind, zijn
veel Betzsche cellen pyknotisch en geschrompeld. De endo-
theelcellen der vaten bevatten veel korrelcellen. Hieraan ziet
men ook weer de vaatkluwens van jonge capillairen, doch
geen perivasculaire infiltraten.
Met de Sudankleuring zien we. dat vooral daar, waar de
vaatwoekering het grootst is. dus haardsgewijs, zeer veel glia-
cellen met groot protoplasmalichaam geheel vervet zijn waar-
bij we de uitloopers nog kunnen onderscheiden.
Ook tallooze gangliencellen zien we soms geheel, soms
gedeeltelijk gevuld met vettige substantie. Ook in de eerste
laag zien we wel eens diffuse vetklontertjes. Over 't algemeen
levert de Sudankleuring in het frontaalgedeelte, waar de ver-
woesting juist het grootst is, het minst positieve resultaat op
Buiten de cellen vinden we geen positieve Sudankleuring.
dit IS wel het geval in den nucleus caudatus, waar we buiten
de cellen vrij veel lipoid aantroffen. In den capillairwand
kunnen we sporadisch een endotheelcel aantreffen, die blijk-
baar ook lipoid bevat.
Vooral met de Bidschowsky-kXennnq was aan te toonen
hoe een uitermate gering aantal seniele plaques in het
cerebrum aanwezig was. Duidelijk komt de fijnvezelige glia-
woekering uit in vele schorslagen en de gekorrelde endotheel-
cellen en op vele plaatsen, vooral in de omgeving der capil-
lairen, scherp afgeteekende groote astrocyten. Plasmacellen
en staafjescellen bleken niet aanwezig te zijn. In het frontaal-
gedeelte zag ik veel cellen met argentophile insluitsels
Hyahneveranderingen aan de vaten zag ik nergens.
Ook het cerebellum, dat we bij deze coupes nog niet ge-
noemd hebben, toonde merkwaardige veranderingen
Allereerst viel op, dat, hetgeen bij de groote hersenen niet
zoozeer het geval was, de schors opvallend smal was. Reeds
met de haematoxyline-eosinekleuring valt op, dat er in de
schors meer celkernen aanwezig zijn dan normaal en voorts
ook het enorm gemis aan Purkinjecellen.
De korrellaag is meestal normaal, doch hier en daar onder-
broken door een plekje, waarin nagenoeg geen mergvezels
voorkomen en blijkbaar gliawoekering heeft plaatsgevonden,
terwijl er zich sporadisch corpora amylacea in bevinden.
De MssZ-kleuring laat nog enkele Purkinjecellen zien, doch
nergens een normale. Die nog te herkennen zijn als zoodanig,
zijn verschrompeld en tigrolytisch.
Nog fraaier is een en ander te zien aan het Bielschowsky-
praeparaat; we zien hierin vele torpedo's al of niet in verband
staande met een gedegenereerde Purkinjecel. Nog andere zijn
te zien, wier kern geheel verdwenen is en die dikke vertakte
aanzwellingen vertoonen (fig. 22), of ook wel met vacuolen,
terwijl op weer andere plaatsen bundels vezelige substanties
zijn aan te wijzen, wier contouren nog bewijzen, dat ze tot een
Purkinjecel behoord hebben.
In het merg heeft ook plaatselijk sterke vaatproliferatie
plaats gevonden, waarbij soms zelfs losmazig weefsel gevon-
den is, met zeer weinig kernen. Op enkele plaatsen, zoowel
in schors als in merg, is zelfs een stuk van zulk losmazig
weefsel uitgevallen, zoodat we ook hier van een cyste kunnen
spreken. Nergens zien we lymphocyten of perivasculaire infil-
traten. Bovendien willen we nog opmerken, dat ook in de
grootere vaten geen hyalineveranderingen aanwezig zijn. Op
sommige plaatsen heeft in de korrellaag zulk een vaatwoeke-
ring plaats gevonden, zoodat deze laag nog slechts uit 2 of 3
rijen bestaat.
We vermeldden reeds, dat we aan de vaten geen teekenen
van arteriosklerose hebben kunnen vinden. De lithioncarmijn-
kleuring, die we op verschillende stukjes van de schors toe-
pasten, deed nergens, ook niet in de gebieden met veel vaat-
woekering, vermeerdering der elastische vezels vinden.
1nbsp;aan de 200 eigenaardige
vormbestanddeelen. die door mij i„ verschillende preparaten
als afbraakhchaampjes aangegeven worden, nog afzonderlijk
eenige aandacht te schenken.nbsp;'
Reeds vroeger is opgemerkt, dat deze vormsels zich voor-
deden m gebieden, die als gedegenereerd konden beschouwd
worden, m het merg, niet in de schors.
Speciaal werden ze däär gevonden, waar de vezels meer in
overlangsche richting getroffen werden, zoowel in medulla
oblongata als in pons Varoli en in het geheele cerebrum; in
de medulla spmahs zag ik ze niet. ook niet in de commissuur-
ve els. In de gedeelten, die het sterkst getroffen waren door
het ontaardmgsproces. waren ze ook het meest talrijk tegen-
woordig. doch in enkele plaatsen, waar alle vezels practlch
V rdwenen waren en alleen interstitieel weefsel wL over-
gebleven, daar waren afbraakproducten, _ althans in den
grooteren vorm - niet meer aanwezig; wel vond ik daar veel
kleinere insluitsels, die het meest aan pigment deden denken
De vorm en grootte der lichaampjes zijn nog al verschillend
diLTnbsp;- ^^'den rond,
dikwijls hoekig, soms ook moerbeivormig, met min of meer
diepe inkepingen, (fig. 19.)
Zooals reeds aangegeven werd, komen deze afvalproducten
nergens voor dn de schors, ook in de toppen der mergkegels
aZff.'nbsp;^^ «l^'^hts sporadisch aan-
getroffen, doch overigens kan men ze in alle gedegenereerde
-ocr page 81-Het bleek, dat ze niet met alle basische aniline-kleurstoffen
aan te toonen waren. Zeer fraai zijn ze te zien in het Weigert-
sche mergscheedepraeparaat, waar de zure haematoxyline ze
donkerzwart gekleurd heeft. Met toluidine nemen ze een
mooie paarsblauwe tint aan, daarentegen werden ze door
thionine niet getingeerd.
Met haematoxyline-aluin zien de lichaampjes er zuiver
paars uit. Al de overige kleuringen, die we nog verrichtten,
vielen negatief uit.
De kleuring volgens Gieson, ook die met resorcine-fuchsine,
de Jod-grün fuchsine leverden alle geen resultaat op. Het-
zelfde was het geval met de methylvioletkleuring en met de
kleuring volgens Jacob-Mallory.
Dat de stoffen bij deze afvalproducten niet dubbel-
brekend waren, bleek uit het onderzoek met de polarisatie-
miscroscoop. In overeenstemming hiermede viel de kleuring
met Sudan negatief uit. Tenslotte moeten we nog vermelden,
dat ook de reacties met Berlijnsch blauw en met jood-zwavel-
zuur als ook de mucinekleuring van Paul-Mayer met karmijn-
chloor-aluminium, geen resultaat opleverden.
Omtrent de chemische samenstelling van de bedoelde pro-
ducten valt uit dit alles niet heel veel te zeggen. Zeker is dat
de stoffen niet uit lipoid bestaan, geen mucine en zeer weinig
ijzer bevatten. Dit laatste was reeds te verwachten, omdat de
macroscopische reactie met zwavelzure ammonia geen ver-
meerdering van ijzer in het weefsel deed vermoeden.
Voorts is ook duidelijk, dat de beschreven afbraak-
lichaampjes niet identiek zijn met de metachromatische
lichaampjes, zooals die door Alzheimer en door Nissl beschre-
ven zijn.
SAMENVATTING DER ANATOMISCHE
AFWIJKINGEN.
Wat het anatomisch onderzoek betreft, meenen we de voor-
naamste resultaten het kort als volgt te kunnen samen-
vatten.
We vonden macroscopisch een matige atrophie van de beide
frontaalkwabben, links nog iets sterker uitgesproken dan
rechts, en voorts waren er ook nog enkele windingen meer
(waaronder een centraalwinding), die den indruk maakten
een weinig geschrompeld te zijn; hierbij moet nog gevoegd
worden, de met het ongewapende oog zichtbare atrophie
van pons en medulla oblongata. Er was geen arteriosclerose
van de vaten en geen verandering van de weeke vliezen. In
de dura mater van het ruggemerg bevonden zich kalkplaatjes.
Het ruggemerg.
In de voorhoornen van het ruggemerg, over de geheele
lengte, was de ventro-laterale celgroep aangedaan en ver-
toonde chromolytische en pyknotische veranderingen. Ook
was over de geheele lengte een duidelijke vaatwoekering
zichtbaar in dc voorhoornen, meer proximaalwaarts ook in de
achterhoornen.
In het sacraalgedeelte bleken ook de voorste en achterste
wortels gedegenereerde zenuwbundels te bevatten.
De degeneraties in de witte stof, die zich in het sacraal-
gedeelte nog slechts manifesteerden in den funiculus cuneatus
en — in geringe mate — ook in de zijstrengen (tractus
spino-cerebellaris en fasciculus antero-lateralis), waar ook
reeds een matige randgliose duidelijk was, namen naar boven
in intensiteit toe, om in het thoracaalgedeelte hun maximum
te bereiken.
In het lumbaalgedeelte was dit reeds duidelijk; hier was de
ondergang van vezels in de achterstrengen grooter geworden,
terwijl we daar ook reeds veranderingen in de Clarkesche
zuilen zagen optreden.
Nog duidelijker is dit in het thoracaalmerg, waar we vrijwel
alle lange banen van het ruggemerg aangetast vonden, met
name de strengen van Goll en Burdach en in de zijstrengen,
de kleine hersenenzijstrengbaan en de baan van Gowers, ter-
wijl ook de voorstrengen niet geheel vrij waren. Bovendien
vonden we, behalve de systeemaandoening, nog bepaalde
plekken van prolifereerende glia; in welk segment van het
thoracaalmerg de verwoesting het grootst was, viel niet ge-
makkelijk te zeggen. Vooral in het thoracaalmerg en ook in
de haar omgevende pia, werden verschillende arteriën gevon-
den, met enidarteriitis en Periarteriitis.
In het halsmerg was vooral de funiculus gracilis getroffen
en het dorsale gedeelte van de Burdachsche streng. De spino-
cerebellaire baan en de pyramidenbanen, behalve de pyramide-
voorstrengbaan, waren zwaar beschadigd.
Medulla oblongata.
Hierin vinden we de verschillende gedegenereerde banen
weer terug, nog beiderzijds in gelijke mate aangetast, n.1. de
Pyramiden met de decussatio pyramidum, de GoZ/sche baan,
die van Gowers en de spinocerebellaire baan. Ook de mediale
lemniscus heeft veel vezels verloren, terwijl hoogerop de dege-
neratie in het corpus restiforme en in het corpus juxtaresti-
forme opvallend is; ook vonden we in de resten van den voor-
hoorn weer dezelfde vaatveranderingen, gepaard gaande met
cel-uitval en hier en daar verspreide sklerotische haardjes. We
meenden ook te zien, dat in de GoZZsche kern tamelijk veel
cellen verloren gegaan waren.
Pons varoli.
We vinden hier vaatwoekering in het stratum superficiale
pontis en ook in de omgeving van den locus coeruleus; we
troffen ook hier aan den verregaanden staat van degeneratie
der pyramidenbaan, en vonden ook in het brachium pontis
sklerotische haardjes, aan beide zijden nagenoeg gelijkelijk,
zoodanig, dat er weinig gezond weefsel over was, en ten
slotte ook veranderingen in het stratum profundum en even-
eens in de mediale lemn'isci.
Ook in den hersensteel zetten zich de degeneraties voort in
de genoemde banen, bijzonder duidelijk in de pes pedunculi,
zoodanig zelfs, dat de geheele steel dunner schijnt en in
ventro-dorsale richting is afgeplat. Ook hier is de aandoening
geheel symmetrisch; er bestaat een versmalling van het stra-
tum griseum en een verwijding van den aquaeduct. We
vonden hier ook celverlies in de trochleariskernen, en vezel-
verlies van den tractus thalamo-olivaris en van den tractus
spino-thalamicus, alsook in de decussatio brach. conjunct.
Voorts wns er weer de mediale lemniscus met zijn afwijkin-
gen, terwijl we de substantia nigra iets versmald vonden; de
cellen ervan deden zich echter geheel normaal voor.
Gliawoekering trad in al de aangedane vezelgebieden op,
terwijl de vaatwoekering vooral duidelijk was rondom den
aquaeductus.
Cerebellum.
In al de coupes, die we van het cerebellum onderzochten,
vonden wc vaatwoekeringen aan de toppen der mergkegels,
soms ook in de dalen daartusschen, haardsgewijs. De schors
was over 't algemeen smal, bevatte te veel cellen; er bestond
een sterk verval van zenuwelementen in de korrellaag, waarin
weer haardsgewijs gliawoekering optrad, zoodat op sommige
plaatsen de korrellaag slechts uit 2 of 3 rijen bestond. Op
weer andere plekken was een status spongiosus aanwezig.
Het meest typische van de cerebellumaandoening was
echter, dat practisch geen enkele goede Purkinjecel meer werd
aangetroffen. Op vele plaatsen ontbraken ze geheel, op andere
weer vertoonden ze vezelige ontaarding, terwijl ook somtijds
alleen de contouren van de cel nog overig waren. We zagen
ook talrijke torpedo's en mooie verdikte vertakkingen van de
Purkinjecellen, zooals die normaliter niet voorkomen.
Groote hersenen.
Over 't algemeen waren de destructies in de groote herse-
nen vrijwel symmetrisch te noemen, doch links meer intensief
dan rechts; aan beide kanten kwamen kleinere holtevormingen
voor, doch links had zich een cyste gevormd, die praefrontaal
in de tweede frontaalwinding uitmondend, door schors en
merg dier winding heen, zich een weg banend door den ont-
aarden kop der staartkern, een verbinding tot stand bracht
tusschen de subarachnoidale ruimte en den voorhoorn van
den linker zijventrikel.
We beschreven voorts de sterk verwijde ventrikels, den
ondergang van de geheele staartkern, zoowel rechts als links.
Hierbij had zich rechts in het voorste gedeelte van den kop
een holte gevormd, die door een onderbreking in de capsula
interna in verbinding stond met een necrotischen haard in het
putamen. Ook links in het putamen zagen we een kleine
holte. Rondom de holte in de staartkern rechts bevond zich
lamelleus, spongieus weefsel, zonder sporen van echte ont-
steking. Verder beperkten zich de veranderingen in het puta-
men beiderzijds tot het voorste gedeelte. Ook het proximale
deel van den globus pallidus bleek beiderzijds gedegenereerd;
we misten vooral rechts de striae externae en de laminae me-
dulläres, terwijl ook de stria limitans veel vezels verloren had.
De capsula interna was beiderzijds in hooge mate atro-
phisch zoowel wat been-, als arm- en facialisgedeelte betreft.
Links was het vezelverlies nog wel zoo groot als rechts, terwijl
zich rechts een necrotische haard gevormd had.
Links vonden we de capsula externa en extrema ook aan-
gedaan, hetgeen rechts niet zoo duidelijk was.
De balk was, voorzoover we de knie en het splenium onder-
zochten, zeer dun, bevatte weinig goede vezels meer.
Opvallend bleek verder de atrophie van de commissura
anterior, zoowel links als rechts.
Belangrijke vaatwoekeringen, gepaard gaande met totaal
of gedeeltelijk celverlies, zagen we, evenals in den nucleus
caudatus, ook in het dorsale gedeelte van het corpus Luys en
in de voorste- en in de mediale thalamuskern rechts, terwijl
deze beide laatste kernen ook links aangetast bleken'te zijn.
Het meest imponeerend was echter de uitbreiding van het
verlies van mergvezels in het geheele cerebrum. Frontaal
bleek de geheele corona radiata. zoowel links als rechts, ver-
anderd in een diffuus gedegenereerd veld. waaraan zich de
atrophische balkstraling aansloot. Ook in de overige kwabben
was de corona radiata in hooge mate .geatrophieerd, in 't bij-
zonder wel occipitaal en temporaal. In het occipitaal gedeelte
waren nog enkele ronde of meer elliptische plekken te zien,
die in nog meerdere mate bleken aangetast te zijn, dan de hen
omgevende vezels; doch over 't algemeen droeg de degene-
ratie in het merg een diffuus karakter zonder scherpe grenzen.
Niet alleen de corona radiata, doch ook de laterale asso-
ciatievelden van alle frontaal- en temporaalwindingen waren
atrophisch, links nog meer dan rechts, terwijl van de merg-
kegels, die van de derde frontaalwinding nog het best bewaard
zijn gebleven. Rechts waren de U-vormige vezels niet aange-
tast, links was dit wel het geval.
In de beschrijving heb ik ook melding gemaakt van de
pathologische veranderingen in den fasciculus uncinatus, en
in den nucleus amygdalae rechts; daar waren ook de gyrus
occipito-temporalis en de uncus niet gespaard gebleven, even-
min als links.
Het merg van de centraalwindingen bleek niet zooveel
schade geleden te hebben als dat van de frontaal- en tempo-
raalkwabben.
Het cingulum en de gyrus fornicatus vertoonden rechts ook
afwijkingen.
We zien dus, dat schier geen enkel gedeelte van het cere-
brum aan het verwoestende proces ontsnapt is en dat de aan-
doening zich vrijwel symmetrisch heeft voorgedaan, doch zich
over 't algemeen aan de linker hemispheer in sterkere mate
deed gelden.
Dit laatste bleek ook uit de onderzoekingen van de schors,
die geheel diffuus aan alle kwabben, doch ook haardsgewijs,
schier in alle lagen veranderingen vertoonde, doch welke ver-
anderingen zich vooral manifesteerden in de derde en in de
onderste lagen.
Links frontaal in de omgeving van de cyste, was sprake van
totale „Verödungquot; van de schors, doch ook op vele plaatsen
elders was de architectuur totaal gestoord.
In alle lagen was duidelijke proliferatie van gliaweefsel aan-
wezig; tallooze pyramidencellen en gangliencellen waren te
gronde gegaan. In sommige gyri kon van een status spon-
giosus in de derde laag melding gemaakt worden met uitge-
breide rareficatie van cellen.
Seniele plaques en Alzheimersche fibrillendegeneraties
werden niet in noemenswaardig aantal gevonden, wel cor-
pora amylacea.
Tevergeefs zocht ik ook naar plasmacellen en staafjes-
cellen; de kleuring op spirochaeten en ook het onderzoek op
coccen leverde negatief resultaat op.
Vervette gliacellen en eveneens vervette gangliencellen
Werden beiderzijds, haardsgewijs in verschillende windingen
aangetroffen. Diffuus lipoid buiten de cellen vond ik alleen
in den nucleus caudatus.
Hyaline veranderingen aan de vaten zag ik nergens en ook
de elasticakleuring toonde geen vermeerdering van elastische
vezels aan.
Een zeer merkwaardige vondst bij deze onderzoekingen
was het voorkomen van de zoo eigenaardige ,,Abbaukörperquot;,
wier vorm en bijzonderheden afzonderlijk beschreven zijn, en
die we vonden meestal in het verloop der gedegenereerde
banen, vooral wanneer deze in de lengterichting getroffen
waren; in de schors kwamen ze niet voor, doch overigens in
het geheele cerebrum, vanaf de mergkegels van bijna alle
gyri, tot aan de medulla oblongata; in de medulla spinalis zag
ik ze niet.
Ten slotte moet ik er nog op wijzen, dat de temporale helft
van den rechter nervus opticus atrophisch was, en dat het
ependym van de ventrikels geen granulaire woekeringen te
zien gaf.
KLINISCHE BESCHOUWING.
Zooals ik reeds in mijn voorwoord heb opgemerkt, is het
stellen eener diagnose met juiste localisatie bij een praeseniele
psychose dikwijls een zeer moeilijke taak. Het is niet mijne
bedoeling (en naar ik meen is het hier ook niet de plaats),
om in details uit te weiden over de klinische verschijnings-
vormen der ziekten, die in het praesenium kunnen optreden,
maar toch zullen we bij de beoordeeling van het, door mij
beschreven ziektegeval, ook de symptomatologie van de
ziektebeelden, die in de spheer van ons gezichtsveld betrok-
ken zouden kunnen worden, — nu we al de gegevens tot onze
beschikking hebben — eenigszins voor oogen moeten houden,
al willen we ook den nadruk leggen op het meer anatomisch
gedeelte.
Wanneer men de literatuur van de laatste 25 jaren, die
hierop betrekking heeft, nagaat, dan komt men wel tot de con-
clusie, dat het stellig niet in elk gegeven geval mogelijk is,
klinisch uit te maken, tot welken vorm van seniele of prae-
seniele psychose men den patiënt behoort te rangschikken.
De syndromen bij een lijder aan Alzheimerschc ziekte, of
bij dien aan een Picksche atrophie zijn ongetwijfeld zeer ver-
schillend van die der lijders aan arteriosclerotische dementie.
Het feit echter dat v. Braunmühl meent, dat het zeer moeilijk
's intra vitam de diagnose lobaire atrophie te stellen, toont
genoegzaam aan, dat voor een zoodanig vermoede afwijking,
nadere bevestiging door de autopsie wel wenschelijk is.
We zien dan ook, wanneer we de klinische symptomen van
het beschreven ziektegeval nagaan, dat deze op zich zelf niet
voldoende zijn, om met volkomen zekerheid ons tot een stellige
diagnose te brengen. Het totale beeld van de psychische af-
wijkingen leerde stellig het bestaan van een diffuus hersen-
lijden, in 't bijzonder wel van de voorhoofdskwabben, doch de
moeilijkheid daarbij, om het geheel in een bekend ziektebeeld
te classificeeren, heeft ons gedurende het lijden zelf wel helder
voor oogen gestaan. Gelijk ik straks in het anatomisch ge-
deelte hoop aan te toonen, dat het geval zich moeilijk tot
bekende rubriceerbare typen laat onderbrengen, zoo zullen
we ook nu zeer in 't kort enkele klinische waarnemingen naar
voren brengen, die ons noopten bepaalde diagnoses te ver-
werpen.
Dat de klinische observatie van den patiënt juist van belang
is, blijkt alleen reeds daaruit, dat we, waar het post mortem
onderzoek voor het aannemen eener dementia paralytica zoo-
veel aanlokkelijks meebracht, deze diagnose op grond van de
klinische waarneming met absolute zekerheid kunnen uit-
schakelen.
Het ontbreken van elk spoor van syphilis in de anamnese,
de negatieve uitslag der serologische reacties in bloed en in
liquor, het gering aantal lymphocyten in het lumbaalvocht,
maakten trouwens de diagnose paralyse reeds niet waar-
schijnlijk.
Niet alleen echter dit. waarbij we ook nog kunnen noemen
het ontbreken eener lichtstijfheid der pupillen en het niet
typische karakter der spraakstoornissen, doch ook de psychi-
sche alteraties bij den patiënt waren geheel anders dan die
van den paralyselijder. Wel werd een sterk intellect-defect
gevonden met toenemende oordeelszwakte en verminderde
opmerkzaamheid. Van een echte euphorie echter, die bij
de paralyse toch eigenlijk nooit ontbreekt, was hier geen
sprake.
Het affect doet zich bij den paralyselijder vaak voor in
exaltatie of in min of meer diepe depressie, met uitgesproken
labiliteit; onze patiënt echter was meer apathisch te noemen,
zonder groote stemmingsveranderingen. Van vluchtigheid van
eenig somatisch symptoom of van een temporair psychisch
verschijnsel kon niet gesproken worden. Apoplectiforme of
epileptiforme aanvallen zijn in het geheel niet waargenomen.
In verband met dit alles is het niet ondienstig te wijzen op
een mededeeling van Bostroem, betreffende een 55-jarige
vrouw met intacte pupillen en duidelijke akinetische sympto-
men; bij deze patiënte was aanvankelijk de diagnose gesteld
op paralyse, doch naderhand werd op grond van de voor-
geschiedenis, de psychische symptomen en het ontbreken der
spraakstoornis, deze diagnose veranderd in Picksche atro-
phie. De reactie van Wassermann was echter positief, het
aantal cellen 11/3. Bij het microscopisch onderzoek bleek
evenwel toch een progressieve paralyse aanwezig te zijn, met
op den voorgrond tredende atrophie der frontaalkwabben.
Steiner vermeldt een geval van tabes, waarbij de pathologi-
sche reacties in den liquor steeds geringer werden tot nor-
maal toe. Toen in aansluiting hieraan een paralyse uitbrak,
bleven de reacties negatief.
Het klinisch totaalbeeld van de geschetste symptomen bij
onzen patiënt duidde volstrekt niet op een paralyse, en waar
de typische anatomische veranderingen eveneens ontbraken,
kan deze diagnose ten eenenmale uitgesloten worden.
Encephalitis subcorticalis chronica.
Evenals alle aandoeningen op arteriosclerose berustend,
kan deze ziekte beginnen met hoofdpijn, duizeligheid en sla-
peloosheid. De patiënt klaagt over traagheid in zijn denken,
heeft voor niets meer interesse, verwaarloost zijn beroep en
is prikkelbaar. De stemmingen echter zijn wisselend; vaak
komt het tot opwindingstoestanden en suicideneiging. De
ziekte kenmerkt zich in het begin door remissies, terwijl in-
sulten, die nooit ontbreken, den toestand vaak snel vererge-
ren. Op den duur ontwikkelt zich een zoo diepe dementie, dat
Binswanger hierdoor herinnerd werd aan de proefdieren van
Goltz.
Ongetwijfeld waren bij onzen patiënt veel gegevens, die met
de bovengenoemde wel in overeenstemming zijn te brengen.
We wezen echter op het totaal ontbreken van elk spoor
van arteriosclerose, het zelfs betrekkelijk jeugdig uiterlijk van
den patiënt, terwijl ook een insult bij de nauwkeurige waar-
neming niet gerapporteerd werd. Het lijden verliep langzaam
progressief, zonder remissies, ook in het begin der ziekte.
Bloedingen of geslingerde vaten kwamen in het netvlies niet
voor, al moet toegegeven worden, dat het ontbreken ervan
arteriosclerose nog volstrekt niet uitsluit. Ook bloeddruk-
verhooging is bij de helft van lijders aan vaatverkalking niet
aanwezig. Echter zelfs bij de meest demente lijders aan arte-
riosclerose schemert zoo nu en dan ziekte-inzicht tusschen
de psychische afwijkingen door. Ik meen dan ook, dat, kli-
nisch beschouwd, tegen het aannemen van de ziekte van
Binswanger gewichtige bezwaren bestaan.
Encephalitis periaxialis diffusa.
Dit ziektebeeld zou inderdaad in staat zijn, om zeer vele
der symptomen, die onze patiënt vertoonde, te verklaren en
met het bestaan dezer aandoening werd dan ook ernstig
rekening gehouden.
De klinische symptomen zijn moeilijk als een eenheid op
te vatten en de diagnose wordt dan ook dikwijls per exclu-
sionem gesteld. Initiale symptomen zijn vaak: convulsies,
loopstoornissen, apathie en ook motorische prikkelbaarheid.
In latere stadia treden de psychische verschijnselen meer op
den voorgrond. Tenslotte leidt het totale geestelijk verval,
gepaard met toenemende apathie en desoriëntatie, ook bij
de encephalitis periaxialis tot dementia ultima.
Ook verschillende somatische symptomen, als de spraak-
stoornissen, de spastische contracturen van de beenen, perio-
dische temperatuursverhoogingen, ontbreken der buikreflexen
als ook lichte veranderingen in den liquor cerebrospinalis,
plegen regelmatig voor te komen.
Op hoogeren leeftijd wordt ze zeldzamer; enkele gevallen
op middelbaren leeftijd zijn door L. Bouman beschreven. De
ziekte is in ons geval uitsluitend microscopisch uit te sluiten.
Het zeer sluipende begin der ziekte, zonder een acuut sta-
dium met delirante toestanden, deed stellig niet in de eerste
plaats denken aan een encephalitis epidemica. Hyperkinese,
blikkrampen en een typisch akinetisch-hypertonisch syndroom
waren niet aanwezig. Het valt niet te ontkennen, dat
somtijds in de latere stadia het klinisch beeld van een
encephalitis op dat van een periaxialis kan gelijken. Ook
daar worden gevonden depressie, affekt-stompheid, gedach-
ten-armoede, het in zichzelf verzonken zijn, ja zelfs kort-
durende „Sperrungenquot;, voorts ook een verlangzaming van
alle psychische functies, inzonderheid der opmerkzaamheid.
Storingen in het intellect zijn echter zeldzaam en ook het
geheugen blijft goed bewaard. Ook het symptoom van palila-
lie, het itereeren van door den patiënt zelf gesproken woor-
den, namen we in ons geval niet waar.
Bij de encephalitis is dikwijls het akinetisch-hypertonisch
syndroom het eindstadium, al komen daarna nog wel eens
„Schübequot; voor, gelijk trouwens het geheele beeld nog al eens
aan wisselingen onderhevig is, in tegenstelling met het gelijk-
matig progressieve karakter van het lijden van onzen patiënt.
We hebben ook gewezen op het ontbreken van de storingen
in de leverfuncties en op het feit, dat er geen groene cor-
nearing aanwezig was; ook in de familie van den patiënt
waren dergelijke aandoeningen niet aanwezig. Het geheele
psychische beeld was trouwens van dien aard, dat men aan
een echte morbus Wilson niet behoefde te denken.
Tumor cerebri.
Belangrijke uitvalsymptomen, op te vatten als locale symp-
tomen van een tumor cerebri, konden we niet vinden. Toch
kunnen we a priori die diagnose niet zonder meer van de hand
wijzen. Algemeene druksymptomen waren weliswaar niet
aanwezig, de papillae n. optici vertoonden geen stuwing, maar
toch komen storingen op 't gebied van spreken, lezen, schrij-
ven, handelen bij tumor dikwijls voor. Gianelli was van mee-
ning, dat hoe vroegtijdiger de psychische symptomen op den
voorgrond traden, des te meer reden er was om de zetel van
een tumor praefrontaal te localiseeren. Eveneens ook Oppen-
heim. die de intellect-storingen, de moria en affekt-afwijkingen
— als ze vroegtijdig optraden — dikwijls door een frontaal-
tumor veroorzaakt zag.
Pfeifer daarentegen oordeelde, dat deze afwijkingen even-
zeer een gevolg konden zijn van een tumor van de centraal-
ganglien, van de slaapkwab en vooral ook van den balk.
De moria schijnt evenwel niet pathognomonisch voor een
frontaaltumor te zijn; anderzijds zijn er fron taal tumoren be-
schreven, die jarenlang bestonden zonder eenige psychische
afwijking te veroorzaken.
Karakterveranderingen, katatonoïde toestanden, die ook bij
paralyse en infectiepsychosen beschreven worden, doen zich
ook wel eens bij frontaaltumor voor. Verder worden genoemd
akinese, gebrek aan bewegingsaandrift, bradyphasie en
apraxie vooral bij linkszijdige aandoening.
Voor balktumoren zijn weinig typische gegevens in de
literatuur te vinden om de diagnose durante vita te stellen.
Storingen in het voorste gedeeke van den balk zouden apraxie.
in het achterste deel alexie geven. In het begin kan de snel
toenemende dementie gelijken op die van de paralyse.
Hauptmann brengt in verband met balkhaarden de anoso-
gnosie d.w.z. het ontbreken van de waarnemingen van eigen
blindheid of verlamming.
Ransom meende, dat bij een laesie der balkvezels stupo-
reuse toestanden konden optreden.
Meestal worden bij tumor cerebri stuwing, polsverJang-
zaming en hoofdpijn als algemeene hersensymptomen toch
niet geheel gemist, althans niet in de latere stadia.
Alzheimersche ziekte.
Alzheimer zelf beschouwde de ziekte, die naar zijn naam
genoemd is, als een atypisch geval van seniele dementie,
waarbij een partieel verouderen op den voorgrond trad, en
die zich meestal op praesenielen leeftijd voordeed.
Niet steeds is het begin stormachtig, het kan ook sluipend
beginnen met denk- en opmerkzaamheidstoornissen; de con-
fabulatie, die bij de Presbyophrenie het sterkst op den
voorgrond treedt, kan hier zelfs wel eens ontbreken; de
spraakstoornissen, het persevereeren en lichte apraktische
stoornissen had onze patiënt ongetwijfeld met de ziekte van
Alzheimer gemeen.
Het totaal ontbreken echter van eenigen opwindingstoe-
stand, het zonder eenigen plotselingen overgang progressief
lijden, zonder remissies, deed wel gerechten twijfel aan die
diagnose rijzen; immers de Alzheimersche ziekte wordt juist
getypeerd door het naar boven komen van paraphasische,
logoklonische brokstukken.
Picksche atrophie.
Men zou geneigd zijn, om de zoo totale afbraak van alle
psychische functies, in verband ook met de eigenaardige
initiaal-symptomen (als lichte depressie, apathie en decorum-
verlies), op te vatten als een geval van subacuut verloopende
Picksche atrophie.
Bij de ziekte van Piek wordt zeer zelden het symptoom der
moria beschreven, doch de stemming is licht hypochondrisch
of apathisch te noemen. Dit laatste was bij onzen patiënt wel
zeer duidelijk merkbaar. Ook hier was het inprentings-
vermogen, alsook het vasthouden der voorstellingen, in sterke
niate gestoord. Alle initiatief scheen wel totaal verloren;
spontaan hield patiënt zich met niets bezig, had totaal geen
begrip van de situatie en alle wilsvorming scheen afwezig.
Doelloos en verwezen liep patiënt aanvankelijk rond, zonder
diepere drijfkracht. Het spontane spreken verdween, zoo ook
het opnemen en verwerken van voorstellingen; kortom patiënt
begon ,,leegquot; te worden, zooals men dat ook bij den lijder
aan lobaire atrophie — met frontaal type — kan opmerken.
Het doorbrabbelen van geëchode woorden, bij gebrek aan
hoogere spraakimpulsen, konden wc bij onzen patiënt duide-
lijk waarnemen; hij kon tenslotte zijn eigen naam niet meer
uitspreken. Het schrift zonder tremor, met weglating van
woorden of letters, zooals patiënt dat produceerde, kon zeer
goed als een symptoom van de Picksche ziekte beschouwd
worden. Ook het typische perseveratorische, dat al zijn bewe-
gingen kenmerkte, bijv. het knippen, de manier waarop
patiënt met kleedingstukken omging, de graaiende bewegin-
gen der vingers, verschijnselen van ideatorische apraxie, licht
verzet bij de verpleging, dit alles komt tot uiting zooals dat
in vele gevallen bij Picksche ziekte beschreven is.
De aandacht is enorm verminderd; om niets bekommert de
patiënt zich meer en in betrekkelijk korten tijd (een jaar) is
hi; tot de grootst denkbare hulpeloosheid gekomen
Hooge reflexen worden bij de Picksche ziekte meermalen
genoemd: sterke contracturen en pathologische reflexen
echter zeer zelden. Meermalen wordt aangegeven een betrek-
kelijk jeugdig uitzien der patiënten en het steeds ontbreken
van arteriosclerose en nierafwijkingen.
Zooals ik reeds heb opgemerkt, meen ik, dat het weinig
zin heeft om deze korte diagnostische overwegingen breeder
uit te werken, doch het bovenstaande zal voldoende zijn om
aan te geven de moeilijkheden om uit het warnet van klini-
sche symptomen tot een juiste diagnose te geraken.
Slechts meen ik te mogen opmerken, dat a posteriori, nu
we de resultaten van het post mortem onderzoek kennen ' het
duidelijk is, dat intra vitam met de huidige onderzoekings-
methoden en kennis van zaken, een diagnose niet te stellen
was.
ANATOMISCHE BESCHOUWING.
Wanneer we thans nagaan de resultaten, die het anato-
misch-microscopisch onderzoek van het centraal zenuwstelsel
heeft opgeleverd, dan kan men zich voorstellen, dat de moei-
lijkheden, die we ontmoetten bij het klinisch onderzoek, om
tot een classificatie te komen, ook post mortem niet zonder
meer in eens op te lossen zijn.
Om ons omtrent den aard der aandoening nader te oriën-
teeren, meen ik het beste te doen, op het pathologisch-anato-
misch beeld van die ziekten waaraan ons geval het meest doet
denken, iets nader in te gaan.
I. In de eerste plaats meen ik wel te moeten differentieeren
tegen een taboparalyse.
We hebben er reeds op gewezen, dat er klinisch geen enkel
aanknoopingspunt was voor het aannemen van syphilis. Zoo-
wel in bloed als in liquor cerebrospinalis waren de reacties
van Wassermann en Sachs-Georgi negatief. Het aantal
lymphocyten in den liquor was weliswaar aan den hoogen
kant (10/3 cellen pro mm3), doch pleitte in elk geval eer
tegen een metaluetische aandoening.
Toch had het aannemen eener lues, als oorzaak van de zoo
uitgebreide destructie veel aanlokkelijks en we dienen op de
pathologisch-anatomische verschillen nader in te gaan. De
degeneratie der achterstrengen, het aangedaan zijn van som-
mige achterste wortels, de ondergang der pyramidenbanen,
der thalamuskernen en meerdere veranderingen in schors en
merg, zoowel der groote als kleine hersenen, zouden zeer wel
op rekening van de gevolgen eener luesinfectie kunnen
geschreven worden.
Hetgeen we echter misten, vormt evenwel een onoverkome-
hjk bezwaar tegen het aannemen eener taboparalyse Afgezien
nog van het ontbreken van sporen van lues aan andere orga-
nen moeten we eerst wijzen op het feit, dat de pia in elk
geval niet hyperplastisch was; moge ze misschien iets meer
vaten gevoerd hebben op sommige plaatsen dan normaal een
infiltratie met lymphocyten en plasmacellen was niet te beken-
nen. Dit op zich zelf reeds zou een zeer ernstige bedenking
tegen paralyse vormen. Doch er is meer. Op sommige plaatsen
in de schors van het cerebrum komen zeer lichte infiltraties
voor in de lymphscheeden der bloedvaten, doch zware infil-
traties der adventitia zijn in de schors nergens te vinden.
Chronisch ontstoken vaten met verdikte wanden en woeke-
ringen hebben we nergens kunnen aantoonen.
Voorts moeten we nog wijzen op het ontbreken der typi-
sche plasmacellen, staafjescellen en spirochaeten. Gemeste
ghacellen en korrelcellen vinden we in de schors daarentegen
zeer veel; woekering van endotheliën met uitgesproken nei-
ging tot vaatnieuwvorming (zoodat er een belangrijke vaat-
vermeerdering tot stand was gekomen), was in nagenoeg alle
schorsdoorsneden in het oogspringend, doch tot vermeerdering
van elastische vezels en tot vorming van membranen heeft
dit niet geleid.
De sterk necrobiotische toestand, waarin tallooze ganglien-
cellen in schier alle schorsgedeelten verkeerden, alsook de
belangrijke celuitval en het verloren gaan op sommige plaatsen
van de normale, op elkaar volgende lagen der schors, komen
zeker veelvuldig bij de paralyse voor, doch zijn echter vol-
strekt niet pathognomonisch voor die ziekte.
Wat het vezelverlies in de groote hersenen betreft bereikt
deze bij de paralyse nimmer een zoo groote uitgebreidheid,
als in ons geval aanwezig was.
Woekering van gliaweefsel met vorming van vele kleine
vezels met vermeerdering van grootere en kleinere cellen
zagen we zoowel in het achterhoofds- als in het frontaal-
gedeelte; wij konden daarbij echter nergens ontdekken dat
deze woekering, — althans in belangrijke mate — bijdroeg
tot de versterking van de oppervlakkige lagen, zoodat van
het indringen van glieus weefsel in de pia nergens sprake
kon zijn. In tegenstelling met de paralyse was in ons geval
weliswaar hier en daar de ondergang van parenchym in de
schors zoo groot, dat van „Verödungquot; gesproken kon wor-
den, doch dit proces voltrok zich meer van onderen naar
boven.
Ook het negatief uitvallen der ijzerreactie met Tmnbull'
blauw pleit wel zeer sterk tegen de aanname van een
paralyse.
Wat de uitbreiding over de geheele schors betreft, heeft
Alzheimer reeds voor 30 jaar er op gewezen, dat bij oude
gevallen van paralyse, die in den meest zwaren vorm van
dementie eindigen, de schors van het geheele cerebrum, ook
die van het occipitaalgedeelte, in gelijke mate aangetast kan
zijn, zooals ook het geval bleek te zijn bij onzen patiënt.
De ventrikels in onze praeparaten waren onmiskenbaar
zeer verwijd, doch nergens kon in de zijwanden, hetzij in de
zijventrikels, hetzij op den bodem van den 4en ventrikel, een
spoor van ependymitis granularis aangetoond worden.
Dat behalve de voorhoofdskwabben, de gyri niet noemens-
waardig versmald bleken te zijn, kan mogelijk daardoor ver-
klaard worden, dat bij den betrekkelijk jongen leeftijd van
den patiënt de glia nog een sterke groeitendenz vertoonde.
Alles tezamen genomen, meen ik redenen genoeg te hebben,
om het bestaan van een atypische taboparalyse te kunnen
afwijzen.
II . Ook de encephalitis subcorticalis chronica moeten we in
onze beschouwingen eenigszins nader betrekken. Binswanger
zelf wees er reeds op, dat bij deze ziekte, die vaak optreedt
in den leeftijd van 40 tot 50 jaar, een ependymitis granularis
zelden voorkomt. De ziekte berust op arteriosclerose. We
hebben er op gewezen, dat arteriosclerotische aandoeningen
van de groote vaten en van de nieren bij de autopsie bleken
afwezig te zijn; ook dat er van een plotselinge verergering
in het klinisch beloop niets te vinden was, en we meenen dan
ook, dat de duizeling in het begin der ziekte vermeld, vol-
strekt niet mag worden opgevat als een symptoom, dat zou
wijzen op het bestaan van arteriosclerose.
Ook de basaalarteriën bleken geheel gaaf. Toch zullen
we meer motieven moeten hebben om de ziekte van
Binswanger uit te sluiten, temeer waar ook het klinische
beeld van de verbreking in de geleiding tusschen de ver-
schillende centra van zien, hooren, schrijven en meerdere
motorische centra zoo duidelijk bij onzen patiënt aanwezig,
zeer zeker zou passen in het schema van die ziekte.
Ik meen echter nog grootere bezwaren te kunnen aan-
toonen. Een zeer sterk argument is reeds het bestaan van
zoo groote schorsveranderingen. Binswanger wijst er na-
drukkelijk op. dat de degeneraties in den cortex van zeer
geringen aard zijn. Uit de beschrijving van mijn doorsneden
blijkt, zooals reeds eerder opgemerkt, dat schier geen enkel
schorsdeel onaangetast bleef. Zeer groot vezelverlies, te
gronde gaan van de stamganglien, van de Capsula interna,
waarbij het ook tot een „état cribléquot; kan komen, worden bij
de encephalitis subcorticalis beschreven.
Ook bij deze ziekte kunnen de lijders, waar alle associa-
tieve vezels uitgevallen zijn, in het terminale stadium gelijken
op de groote hersenlooze proefdieren van Goltz. Doch zooals
reeds opgemerkt, steeds kan men in 't verloop op apoplecti-
forme insulten rekenen.
Microchemisch worden steeds vettige degeneratie der
kleine arteriën beschreven, gepaard gaande met verdikking
der media en woekering der intima. Wij misten in onze
coupes deze verschijnselen, evenals vermeerdering der elas-
tische vezels en hyaline ontaarding, zoodat we arteriosclerose
der kleine vaten konden uitsluiten. Doch niet alleen het
bestaan van de zoo diffuse aandoening der geheele schors,
ook de aandoening van het merg bij onzen patiënt was van
een geheel anderen aard, dan die van de gevallen bij lijders
aan Binswangersche ziekte. Däär ziet men zeer duidelijk de
groote afhankelijkheid van de vaten, hetgeen zich manifes-
teert in het vleksgewijs verdwijnen van de witte stof. Het
diffuse optreden van den uitval van vezels in het, door ons
onderzochte cerebrum, het gelijkmatig symmetrisch optreden,
dat een systeemachtig karakter deed vermoeden, kan
onmogelijk verklaard worden door de aanname van
voedingsstoornissen, die arteriosclerose der vaten zouden
teweegbrengen.
Nog meer ernstige bedenkingen vormen het aanwezig zijn
van de regelmatige degeneraties in de voorhoornen van het
ruggemerg, het bestaan van de afwijkingen in sommige
voorste en achterste wortels, ook al zou men den ondergang
van vezels in den n. opticus van secundairen aard kunnen
achten. We voegen hier nog aan toe, dat de ondergang der
strengen van Go// en Burdach zich ook wel zeer moeilijk laat
wringen in een schema van symptomen door arteriosclerose
veroorzaakt. Buchholz verklaart dan ook met nadruk, dat bij
de encephalitis subcorticalis geen sprake is van een systeem-
aandoening.
Ook Diekmann, die zich nauw aansluit aan Binswanger.
wijst op het ontbreken van elk systeem in de gedegenereerde
vezels en legt den nadruk op het vleks- en haardsgewijs op-
treden van het verloren gaan van parenchym.
Weliswaar komen, zooals uit de beschrijving blijkt, ook in
mijn doorsneden, zoowel in ruggemerg als in het cerebrum,
haarden voor, doch deze zijn van geheel anderen aard en
het ontstaan hiervan moet zeker anders verklaard worden,
dan door voedingsstoornissen.
De in het kort hier vermelde gegevens zijn m.i. voldoende
in staat, om een encephalitis subcorticalis chronica met stellig-
heid af te wijzen.
III. Over de encephalitis periaxialis diffusa van Schilder,
Waarvoor klinisch ongetwijfeld belangrijke aanknoopings-
punten gevonden waren, — al pleitte de leeftijd van den
lijder daar misschien ook tegen, — kunnen we kort zijn.
Nog meer dan dit bij de Binswangersche ziekte het geval
is, heeft de Schilderschei aandoening de neiging om zich te
uiten in scherp omschreven haarden in het merg, en indien
soms bovendien de schors is aangetast, is ook deze haard
min of meer scherp van de omgeving afgegrensd. In tegen-
stelling met ons geval worden de groote gangliën bij deze
ziekte vaak verschoond. Mergscheedeverlies en korrelcellen in
groote menigte worden, evenals in ons geval, daarbij aange-
troffen, en ook de afwijkingen in de medulla spinalis zouden
voor een deel daaruit verklaard kunnen worden.
De enorme vaatwoekeringen in het geheele centrale zenuw-
stelsel, de diffuse schorsaandoening, als ook de totaal andere
aard van de haarden, zijn echter te groote beletselen om het
pathologisch-anatomisch geheel van ons materiaal te kunnen
vergelijken met een encephalitis periaxiahs, zoodat we over de
verdere verschillen kortheidshalve niet behoeven uit te
w.eiden.
IV. Lobaire atrophie.
Het behoeft, nu wij de gegevens na het histologisch onder-
zoek in ons bezit hebben, geen verwondering te wekken, dat
de waarschijnlijkheidsdiagnose gesteld werd op de ziekte van
Piek. De groote verwoestingen in de frontaalschors, in de
schors van de slaapkwabben, in die der insula en in het
occipitaalgedeelte en nog verschillende hersengedeelten meer
(stamganglien), die de zoo gecompliceerde khnische syn-
dromen als de alogie bij de Picksche ziekte veroorzaken, ze
waren stellig wel in het sectiemateriaal re vinden!
Toch meenen we thans wel met zekerheid te kunnen aan-
nemen, dat onze patiënt geen lijder geweest is aan de omschre-
ven hersenatrophie, al geven we gaarne toe, dat zoowel het
klinische beeld als ook de resultaten van het onderzoek post
mortem veel trekken van overeenkomst opleveren, om ver-
wantschap aannemelijk te maken.
Macroscopisch is ongetwijfeld, gelijk ook, onze foto laat
zien, op te merken, hoe de frontaalkwabben, speciaal het
praefrontaalgedeelte geatrophieerd is. De afbeeldingen echter,
die ons uit de literatuur bekend zijn van de gevallen van
Picksche atrophie, laten op veel meer marquante wijze een
scheiding aanwijzen tusschen het gebied van de centraal-
windingen en het voorhoofdsgedeelte. Voorts missen we in de
beschrijving van het cerebrum, met het ongewapende oog
zichtbare schrompelingen van slaapkwabben en occipitaal-
kwabben; al erkennen we ook, dat de aanwezigheid hiervan
voor het aannemen eener ziekte van Piek niet noodzakelijk
geacht behoeft te worden.
Al neemt men aan, dat een flink percentage van het hersen-
gewicht van onzen patiënt op rekening van vocht moet
gesteld worden, dan blijft het gewicht der hersenen zonder
vocht vermoedelijk toch nog boven de 1000 gram, hetgeen bij
een Picksche ziekte nog hoog genoemd wordt.
Echter ook afgezien van het feit, dat de gyri, behalve die
in het frontaalgebied — en ook hier nog in lichte mate —
geen duidelijke macroscopische schrompeling vertoonden, zijn
er nog talrijke gegevens, die met het anatomische beeld van
de Picksche atrophie moeilijk in overeenstemming zijn te
brengen. Zelfs al mocht men aannemen, dat we in ons geval
een vorm van deze atrophie hebben te zien, waarin we de drie
hoofdtypen, het frontale, het temporale en het parietale ver-
eenigd zien optreden, dan blijven nog voldoende bezwaren
bestaan.
We zagen, dat het occipitaal gedeelte van het cerebrum
zeer sterk aangedaan was. In de literatuur kon ik slechts het
geval van Schneider vinden, waar dit ook vermeld wordt en
waarbij tevens kleine verweekingshaarden in schors en merg
van dat gedeelte te vinden waren.
Ook de gyris dentatis en de hippocampi blijven meest
gespaard, v. Braunmühl vermeldt een geval, waarbij atrophie
gevonden werd van frontaal- en temporaalwindingen, bene-
vens parenchymdegeneratie in de omgeving van den Ammons-
hoorn en de insula, en schrompeling en klovenvorming in
nucleus caudatus en putamen. Ook heeft dezelfde schrijver een
geval waargenomen, waarbij de balkvezels te gronde gingen.
Ik moet hier echter bij opmerken, dat in het, door mij
beschreven geval, zelfs de centraalwindingen niet verschoond
zijn gebleven, en dat voorts ook hierbij de degeneratie in den
nucleus caudatus veel grooter afmetingen heeft aangenomen,
dan in de beschreven gevallen van Picksche ziekte. Ook de
veranderingen in het putamen, door von Braunmühl als vor-
ming van kloven aangegeven, zijn in ons geval van meer
uitgebreiden aard.
Degeneraties in de mediale en laterale thalamuskern worden
bij Piek eveneens genoemd; ze zouden van secundairen aard
zijn. Wij vonden de voorste en de mediale kern verwoest,
terwijl de laterale kern slechts weinig geleden had.
Nog verschillende vondsten zijn er bij de lobaire atrophie
opgegeven, die ook wij vonden; zij behoeven echter volstrekt
niet opgevat te worden als specifiek voor die ziekte.
Ook in het door mij beschreven cerebrum, waren al de
ventrikels uitgezet, was het cerebellum aangetast, vonden we
veel vezelvormende astrocyten, uiterst weinig seniele plaques
en geen Alzheimersche fibrillen-degeneratie. Opgeblazen
cellen en argentophile insluitsels, die bij Picksche atrophie
zoo veel voorkomen, vinden wij slechts weinig.
Dat de aard van het proces, waardoor zooveel degeneraties
zijn tot stand gekomen, in mijn geval een gansch ander is dan
die, welke aan de Picksche atrophie ten grondslag ligt, daarop
wijst ook de zoo bijzondere vorm, waarin de afbraakproduc-
ten zich vertoonen. Daar toch wordt gevonden een ophooping
van pigment in de onderste lagen van den cortex, welk pig-
ment met Turnbullhlauv/ de typische ijzerreactie geeft. De
door mij beschreven afbraakproducten worden bij Piek ner-
gens aangeduid. Zeker niet in dezen vorm en over zulk een
groote uitgebreidheid.
Van nog meer belang zijn m.i. de mergaandoeningen. Zoo-
als vroeger opgemerkt werd, vestigt von Braunmühl de aan-
dacht op de veranderingen in het merg en oppert zelfs de
veronderstelling, dat deze aan die van de schors zouden voor-
afgaan. Zooals echter uit de beschrijving blijkt, is de uitge-
breidheid van den ondergang van mergvezels in ons geval zóó
groot, dat ze niet kan vergeleken worden met de veel lichtere
mergafwijkingen, die latere schrijvers over de lobaire atrophie
publiceeren.
Ook de vaatveranderingen, die in de door mij beschreven
praeparaten in alle deelen van het centrale zenuwstelsel in
het oogspringend zijn, doen zich bij de Picksche ziekte niet
voor, althans lang niet in die mate. Alleen Ku[s vermeldt een
lichte vermeerdering van kleine vaatjes. In verband hiermede
staat mogelijk ook het feit, dat de storing in de schors-
architectuur, in ons geval in sterke mate aanwezig, bij Piek
als zelden voorkomend opgegeven wordt.
Met nadruk moeten we tenslotte ook wijzen op de groote
veranderingen in de medulla spinalis. De meeste publicaties
over gevallen van Picksche atrophie vermelden geen nadruk-
kelijk onderzoek van het ruggemerg, doch, waar dat onderzoek
wel heeft plaats gevonden, wordt het ruggemerg als normaal
beschreven, of ten hoogste worden zeer geringe veranderingen
in de pyramidenbaan opgegeven.
Uit deze opsomming blijkt wel, dat hoevele trekken van
gelijkheid met de Picksche atrophie mijn onderzoek ook op-
levert ten gunste van het aannemen dezer ziekte, de bezwaren
daartegen wel vnn dien aard zijn, dat we ook deze aandoe-
ning niet aansprakelijk mogen stellen voor den dood van
onzen patiënt.
V. Tenslotte wil ik nog op andere aandoeningen wijzen,
die in de spheer van de klinisch-anatomische gegevens van
ons onderzoek betrokken zouden kunnen worden. Dat we
pathologisch-anatomisch bij de ziekte van Alzheimer niet lang
behoeven stil te staan, volgt uit het voorgaande vanzelf; alleen
reeds het in zoo geringe mate aanwezig zijn van seniele
plaques en van de fibrillendegeneratie sluit deze ziekte uit.
Ook wat een encephalitis betreft, ook daarover behoeven
we niet lang uit te weiden. De klinische verschijnselen deden
hieraan weinig denken en histologisch was slechts zeer spaar-
zaam een lichte infiltratie der bloedvaatwanden aan te
toonen, terwijl perivasculaire infiltratie met lymphocyten en
leucocyten ten eenenmale ontbrak. Ook de uitbreidingsvorm
van de meeste enoephalititiden beantwoordt volstrekt niet aan
die van het onderhavige geval.
De uitbreidingsvorm van de diffuse periveneuze encephali-
tis, die de uitbreiding van ons geval het dichtst benadert, en
die post vaccinationem en na mazelen optreedt, behoeven we
m.i. hier niet nader te beschouwen. Hetzelfde geldt eveneens
van de ziekte van Economo, met zijn localisatie bijna uitslui-
tend in de midden- en tusschenhersenen en in het buisgrijs
van den 3en ventrikel.
Globus en Strauss publiceerden enkele jaren geleden over
de „Chronic progressive subcortical encephalopathyquot;. Deze
aandoening, slechts bij zeer jonge kinderen beschreven, mani-
festeerde zich vooral in het hard worden van de witte stof
in het cerebrum, zonder ontstekingsverschijnselen, met eenige
begeleidende afwijkingen in den hersenstam.
De schrijvers maken hierbij ook gewag van het verspreid
aanwezig zijn van „granularcellsquot;, met lipoid gevuld. Deze
cellen waren vooral in de buurt van vaten aanwezig, en voorts
in het verloop der zenuwvezels, waarvan myeline en ascylin-
der gedegenereerd waren. Ook woekering van gliaweefsel
werd gevonden. Een aandoening van cortex of van medulla
spinalis ontbrak geheel.
In dit verband moeten we ook nog noemen de „progressive
funicular myelopathyquot; van dezelfde schrijvers, waarbij een
totale ondergang plaats had gevonden van de voor-, zij- en
achterstrengen, terwijl er in pons en in medulla oblongata
slechts een matige degeneratie aanwezig was. Ook hierbij
werden veel vettig ontaarde cellen gevonden en gliawoekering.
De schrijvers veronderstelden bij den lijder, wiens bloed-
beeld sterke veranderingen aanwees, een endogeen toxine
met een selectieve affiniteit voor myeline. In het genoemde
geval ontbraken afwijkingen in het cerebrum geheel.
Door de eigenaardige aandoeningen van het myelum, die
soms haardsgewijze voorkwamen en die eenigermate aan
multiple sclerose deden denken, werd ik herinnerd aan de
„myélite nécrotique subaiguequot; van Foix en Alajouanine, waar-
bij men een necrotiseering van de grijze, maar ook van de
witte substantie in het ruggemerg vindt, beginnend bij het lum-
bosacral merg en opstijgend tot het dorsale gedeelte. Men
zag hierbij een zeer sterke endomesovascularitis. De schrijvers
denken zich als oorzaak van deze ziekte, die anatomisch be-
langrijk verschilt van de poliomyelitis, multiple sclerose.
Landry en myelomalacie, een vasculaire laesie van infectieuzen
aard.
Van de vergiftigingen door uitwendige noxa willen we
slechts in herinnering brengen de veranderingen, die bekend
zijn door het koolmonoxyd. Volgens de literatuur kan m?n
hierbij in het acute stadium schorsbeelden krijgen, die sterk
doen denken aan die, welke wij ook zagen bij onzen patiënt,
met sterk afgeteekend capillairnet, verwijding en hyperaemie
der vaten in de onderste lagen en in het subcorticaalmerg.
In latere stadia echter ziet men verweekingshaarden, woe-
kering van glia, vettige degeneratie, doch geen hyperaemie.
Merkwaardig is ook bij de koolmonoxydvergiftiging de prae-
dilectie van het gif voor voorhoofds- en achterhoofdswindin-
gen en het gebied, dat de arteria fossae Sylvii verzorgt.
Jakob meent, dat hierbij van een directe gifwerking op het
zenuwparenchym sprake is.
Voorts wil ik nog wijzen op eenige bijzondere, niet rubri-
ceerbare processen, waarover Hallervorden schrijft in het
handboek van Bumke. Naast verschillende aandoeningen in
het striatum, die verband houden met de ziekte van Wilson
en een sterk heredo-degeneratief karakter vertoonen, behan-
delt hij ook eenige gevallen, die, wat anatomische gegevens
betreft, eenige overeenkomst vertoonen met onze vondsten en
nadere bespreking verdienen. Inzonderheid is dit het geval
met een zeer merkwaardige casus, die Witte publiceerde in
1921 in de Münch. Med. Wochenschrift. Deze vond bij een
imbecillen landlooper, bij wien paralyse moeilijk uit te sluiten
was, in het geheele centrale zenuwstelsel, van de frontaalpool
tot het sacrum, massa's metachromatische afbraakproducten,
zooals die ook door Alzheimer en door Nissl beschreven zijn.
Deze onderling even groote korrels vullen, dicht opeen-
gedrongen, de cellichamen der gliacellen.
De chemische bouw hiervan is gecompliceerd, heeft betrek-
king tot protargon en lipoid. Ze bezitten een sterke affiniteit
tot basische aniline kleurstoffen.
Deze metachromatische lichaampjes hebben evenwel een
andere chemische samenstelling dan de pseudokalkconcremen-
ten in moerbeivorm, door Hallervorden en Spatz gevonden.
Witte vond bovendien nog eigenaardige veranderingen in
het lipochroom van vele gangliencellen, terwijl dezelfde stof-
fen ook in andere organen, als lever, testikels en nieren,
gevonden werden; ja zelfs werden zij als metachromatische
urinecylinders uitgescheiden.
Wat de verdere afwijkingen in het zenuwstelsel aangaat,
spreekt Witte slechts van ,,Lichtungenquot; in het merg van vele
deelen van het cerebrum, gepaard met gliawoekering.
Hij denkt dan ook in verband met de afwijkingen in andere
organen aan een stofwisselingsstoornis. Soortgelijke afval-
stoffen worden ook beschreven door Kaltenbach en door
L. Bouman bij de diffuse sclerose, en voorts ook worden ze
genoemd bij de amaurotische idiotie en de myoklonus-epi-
lepsie.
Eiwitachtige neerslagen, die gemakkelijk kalk tot zich trek-
ken en dan als verkalking imponeeren, komen ook nog bij
andere aandoeningen voor. Hallervorden noemt hiervan o.a.
de malaria, de encephalitis epidemica en de koolmonoxyd-
vergiftiging en bovendien nog ziekten in het praesenium, van
welke laatste Weimann een typisch geval beschreven heeft.
Het betrof een man van ongeveer 40 jaar, die ook, wat het
klinisch syndroom aangaat, aan onzen patiënt deed denken.
De ziekteduur was 10 jaar. met als initiale symptomen dui-
zeligheid en achteruitgang van de spraak. Na jarenlang
bestaan ontwikkelden zich inprentingsstoornissen, motorische
en amnestische aphasie en ideatorische apraxie, zonder soma-
tische afwijkingen. Tegen het eind van het lijden ontstond
zware dementie met doellooze spontaanbewegingen en ver-
stijving van de beenen.
Bij de obductie werd gevonden: atrophie van de temporaal-
pool, van de parietaal- en de occipitaalwindingen, benevens
afwijkingen in het cerebellum, stamganglien en brug. Echter
was ook aanwezig een pachymeningitis interna, terwijl ook
de vaten van de stamganglien en van het cerebellum ver-
hard waren.
Histologisch vond Weimann ondergang van gangliencellen
in de 2e en 3e laag, pigmentatrophie, gliose, geen seniele
plaques en geen fibrillendegeneraties. Merkwaardig is ook
op te merken, dat de afvalsconcrementen meer gevonden
werden in de gedeelten, die behouden gebleven waren, dan
in de geatrophieerde.
Deze concrementen beschrijft de auteur als kleurbaar met
haematoxyline, rond of ovaal, soms ook met haken en insprin-
gingen, een enkele keer in moerbeivorm. Bij de grootere vaten
vulden de concrementen de lymphruimten geheel op, zoodat
een starre wand ontstond. Het product zelf behoorde tot de
colloidgroep, was ijzerhoudend en had de neiging kalk tot
zich te trekken. De verkalking houdt Weimann dan ook voor
secundair. Haarden en verweekingen zag hij niet. De medulla
oblongata en de medulla spinalis waren geheel intact ge-
bleven.
Ten slotte wil ik nog wijzen op een zeer merkwaardigen
casus van Guillain, die een geval beschrijft van een 44-jarigen
man, onder de diagnose dementia paralytica binnen gekomen,
die na een lijden van 7 maanden stierf. Klinisch vertoonde de
patiënt spraak- en geheugenverlies, echolalie, geen dwang-
lachen of dwanghuilen. De psychische symptomen traden op
den voorgrond. Er was voorts hypertonic, zelfs een contrac-
tuur en een intentietremor, terwijl ook het phenomeen van
Babinski positief was. Lumbaalvocht, urine, bloeddruk ver-
toonden geen afwijkingen. Er was geen ,.dissociation albu-
mino-cytologiquequot;. De patiënt stierf in een status epilepticus
onder de diagnose: „diffuse aandoening van moeilijk classi-
ficeerbaar zenuwlijdenquot;. Bij het post mortem onderzoek werd
gevonden een diffuse aandoening van het centrale zenuw-
stelsel, terwijl in de hersenen de laesies in schors en grijze
centra praedomineerden.
In de mergsystemen bevonden zich tallooze necrotische
haardjes, die eosinophile lichaampjes bevatten. Deze „nodu-
lesquot; kwamen voor in het cerebrum tot aan de pons. Lues en
tuberculose kon uitgesloten worden. Perinodulaire celreacties
waren nagenoeg afwezig. De bedoelde „corps granuleuxquot;
bevatten lipoid. De arterien waren niet aangedaan.
De schrijver wijst er voorts op, hoe niet alleen bij paralyse
en lues cerebri de veranderingen van anderen aard zijn, doch
ook de encephalitis epidemica niet zulke necrotische ,,nodulesquot;
geeft, en ook de vaatveranderingen daar van anderen aard
zijn. Bij den acuten vorm van multiple sclerose treedt de dis-
sociatie tusschen ascylinders en die van de mergscheede
meer op.
Interessant was, dat naast elkaar bestonden een diffuse
aandoening en een aandoening, die haardsgewijze optrad; bij
de obductie werden gevonden een atrophie van de vermis en
de olijven en een dubbelzijdige degeneratie van de pyra-
midenbanen. De achterstrengen waren niet aangedaan. In het
cerebrum waren vooral gelaedeerd de frontaal- en parietaal-
streek, putamen en thalamus. Arteriosclerose werd niet ge-
vonden.
Guillain overwoog de mogelijkheid van het bestaan eener
mycose.
Overziet men de, in bovenstaande beschouwingen in korte
-ocr page 111-trekken geschetste, pathologisch-anatomische ziektevormen
nog eens in verband met de resultaten van het onderzoek van
het door mij beschreven geval, dan meen ik tot de conclusie
te moeten komen, dat het geheel van de klinisch-anatomische
gegevens van onzen patiënt zich niet laat dekken door de
bovengenoemde ziektevormen, doch ondergebracht behoort te
worden in de groep van niet rubriceerbare gevallen in den
zin van Hallervorden.
SLOTBESCHOUWING.
In de voorgaande bladzijden zijn we bij de beschouwingen
over de resultaten van mijn onderzoek, bij de pogingen om
het klinisch-anatomisch geheel van het beschrevene te plaat-
sen in het schema van een der besproken ziektebeelden, tot
een negatieve slotsom gekomen. We zien dus, dat de moeilijk-
heden, die zich voordeden intra vitam, wat betreft het stellen
der diagnose, ook in zooverre door het histologisch onder-
zoek post mortem niet tot oplossing gekomen zijn, dat we
het lijden van den patiënt niet kunnen rubriceeren onder
de genoemde aandoeningen. Ik mag hier misschien nog aan
toevoegen, dat ik ook in de literatuur, behalve in de in het
vorige hoofdstuk, aangeduide ziekten, geen geval heb kunnen
vinden, dat klinisch-anatomisch dicht bij het, door mij ver-
melde stond, en voorts ook nog, dat ons pogen om de
aetiologie van de ziekte op te sporen, zooals ook wel te
verwachten viel, volkomen faalde. De kleuringen, die we
verrichtten, om spirochaeten of coccen aan te toonen in
verschillende stukjes van het cerebrum, leverden negatief
resultaat op.
Toch meen ik, dat het, ook bij den negatieven uitslag van
al deze bevindingen, — niet alleen uit een casuistisch oog-
punt, doch ook gezien met het oog op de algemeene patho-
logie, — nuttig zal zijn, om ons zoo mogelijk nader over
den vorm en de genese van dit geval te bezinnen.
Hierbij dien ik voorop te stellen, dat tal van moeilijkheden
in eens uit den weg geruimd zouden zijn geweest, indien w6
bij den lijder hadden kunnen veronderstellen het aanwezig
zijn van een metasyphilitisch gif, een gif, dat primair in staat
is om de zenuwelementen aan te tasten en voorts ook
reactieve veranderingen te weeg te brengen. We hebben
weliswaar gezien, dat de uitgebreidheid van destructies bij
tabo-paralyse (voor zoover mij althans bekend) zelden die
hoogte zal bereiken, als in het onderhavige geval, doch we
kunnen ons zeker voorstellen, hoe een toxine, met sterk
uitgesproken affiniteit voor zenuwcellen en -vezels, mits
slechts enkele meer levenswichtige centra gespaard blijven,
in staat zal zijn, bij intact blijven van andere deelen van
het lichaam, in zekeren zin het geheele centrale zenuwstelsel
te vernietigen. Ik moet hier terstond aan toevoegen, dat ik
me inderdaad tijdens het onderzoek niet kon losmaken van
de gedachte, dat een bepaald gif bij den lijder zijn vernie-
tigende uitwerking gehad heeft.
Ik meen, dat heredo-degeneratieve factoren hier mogelijk
een rol gespeeld hebben, evenals we dat misschien mogen
aannemen voor het ontstaan van paralyse bij luetisch ge-
infecteerde personen; deze factoren mogen echter pas op de
tweede plaats gesteld worden. Een atrophie, sensu strictiori,
zooals die door de meeste auteurs van de ziekte van Piek
wordt aangenomen, moeten we als oorzaak van het lijden
stellig van de hand wijzen. Een dergelijke benaming brengt
ons trouwens, wat genese betreft, ook niets verder.
Beschouwt men de zoo diffuus aangebrachte beschadigin-
gen van gangliencellen in zoovele lagen, zoowel van groote
als van kleine hersenen, alsmede van de voorhoorns van
het geheele ruggemerg, waarbij zich nog voegen de vroeger
opgesomde verdere aandoeningen in midden- en tusschen-
hersenen, waar het verlies van weefsel zelfs tot cysten-
vorming geleid heeft, terwijl er van noemenswaardig onder-
scheid tusschen linker- en rechterhelft toch eigenlijk geen
sprake is, dan kan het moeilijk anders, of men wordt wel
gedwongen de voorstelling aan te nemen, dat hier een scha-
delijke stof zijn werking uitgeoefend heeft, die door middel
van de bloedvaten is overgebracht, en waarbij men niet
behoeft te denken aan stoornissen door de vaten zelf ver-
oorzaakt, evenmin als dit laatste in eerste instantie het geval
is bij de paralyse.
Hieruit volgt terstond, dat de intensieve vaatwoekering,
die we schier overal hebben opgemerkt, van secundairen
aard is, een verschijnsel dus van reparatieven aard, gelijk dit
ook bij de Picksche atrophie als zoodanig verklaard wordt.
Teleologisch zou men de vaatwoekering ook op kunnen
vatten als dienende tot het opruimen van de afbraak-
producten, door het verval der vergiftigde cellen ontstaan.
Dat we in ons geval met een exogene ziekte-oorzaak te
doen hebben, daarop wijst m.i. ook de eigenaardige wijze
van gliawoekering. Op meerdere plaatsen, zoowel in her-
senen als in ruggemerg, komen plekken voor van wisselende
grootte, wier microscopisch beeld sterk doet denken aan
soortgelijke, veroorzaakt door de verandering van het glia-
syncytium, zooals we die bij multiple sclerose en ook bij
diffuse sclerose kennen.
Duidelijk was ook, dat juist aan de periferie van de
medulla spinalis de woekering van glieus weefsel meer op
den voorgrond trad, hetgeen we in verband kunnen brengen
met de eigenaardige vaatverzorging van de medulla.
Dat men in de laatste jaren óók bij ziekten als de multiple
sklerose, de diffuse sklerose en nog andere aandoeningen, die
de typische gliareacties te weeg brengen, meer en meer ge-
neigd is exogene factoren als aetiologische momenten in het
ziekteproces aan te nemen, is dan ook m.i. een motief ten
gunste van het aannemen van een neurotroop gif in het
beschreven geval. Reeds in 1913 nam Schilder voor de
encephalitis periaxialis diffusa, zoowel wat den chronischen
als den acuten vorm betreft, uitwendige noxen aan en wel
speciaal toxinen, die langs den bloedweg overgebracht
werden.
Voor de beide vormen onderstelde hij echter verschillende
toxinen, die ook buiten de eigenlijke haarden hun schadelijke
inwerking op parenchym en glia konden uitoefenen.
Dat bij de Picksche ziekte het erfelijk degeneratief karakter
-ocr page 115-een grootere rol speelt in de aetiologie dier aandoening dan
in ons gval, is wel duidelijk, maar toch worden ook met
betrekking tot die ziekte nog schrijvers gevonden, die het
bestaan van uitwendige factoren niet durven uit te sluiten.
Uit den aard der zaak kunnen wij, wat de verdere bijzon-
derheden van het virus in ons geval betreft, moeilijk iets
als vaststaand aannemen. Pette denkt bij het ontstaan der
multiple sklerose aan een ultra- of invisibele microbe.
Met evenveel recht zouden ook wij aan een dergelijke
oorzaak kunnen denken. Guillain dacht in zijn geval aan
mycose. Zeer geringe stijgingen in de lichaamstemperatuur
kwamen er ook in het begin van het lijden van onzen patiënt
voor. Ook een lichte verschuiving in het bloedbeeld, alsmede
de buitengewoon verhoogde bezinkingssnelheid der erythro-
cyten, zouden mede in die richting kunnen wijzen. Evenwel
ook een toxine of een toxisch tusschenproduct, door de
reacties van het lichaam zelf geleverd, zullen op zich zelf
reeds in staat geacht mogen worden, om de verschillende
veranderingen te voorschijn te roepen.
Zeer wel in te denken is ook, dat de ziekteverwekker zich
aanvankelijk genesteld heeft in een der lichaamsorganen
buiten het zenuwstelsel, zooals dat immers ook bij andere
ziekten het geval kan zijn. We denken hier bijv. aan de
Syphilis, de tuberculose, tetanus e.d. Het onderzoek der
organen, ook post mortem, leverde hiervoor echter geen
enkel aanknoopingspunt op. Wat de porte d'entrée betreft,
kunnen we dus weinig meer zeggen, dan dat het schadelijk
agens zijn weg gevonden moet hebben langs de bloedbaan.
Dat aan het diffuse colloide struma, bij de obductie ge-
vonden, groote waarde moet worden toegekend, meen ik te
moeten ontkennen. De verdere organen, die betrekking heb-
ben op de inwendige secretie werden geheel intact gevonden,
al moet toegestemd worden, dat hierop geen microscopisch
onderzoek werd verricht.
CONCLUSIE.
Bij het totaal ontbreken van elke aanwijzing, in welke
richting wij den verwekker van het lijden van den patiënt
moeten zoeken, mede ook in verband met het feit, dat de
zoo uitgebreide aandoeningen in het centrale zenuwstelsel
slechts zelden beschreven werden, en daarom alleen reeds
uit een pathologisch oogpunt belangrijk genoemd kunnen
worden, kwamen we tot de slotsom, dat het behandelde
ziektegeval voorloopig behoorde gerangschikt te worden in
de groep van onrubriceerbare gevallen.
Bij de probleemstelling heb ik mij door verschillende over-
wegingen laten leiden.
In de eerste plaats dient opgemerkt te worden, dat zoowel
klinisch als anatomisch, het begrip „ontstekingquot; op den
achtergrond bleef. Progressieve veranderingen aan de
arteriën, als endarteriitis, Periarteriitis, verwijding der
lymphscheeden, benevens vaatnieuwvorming en vaatkluwens,
alsmede ook regressieve veranderingen der vaten, werden
weliswaar op verschillende plaatsen in het zenuwstelsel op-
gemerkt, doch sterkere infiltraties, die bij uitstek bij aan-
doeningen van ontstekingachtigen aard plegen voor te
komen, werden gemist. Het woord encephaliï/s kon dan ook
minder gepast geoordeeld worden, evenals Binswanger dit
voor de encephalitis subcorticalis chronica opmerkt, wordt
in Engeland deze ziekte dan ook genoemd „subcortical
encephalopathyquot;.
In de tweede plaats staat op den voorgrond, dat elk spoor
van arteriosclerose macroscopisch en microscopisch ont-
breekt, terwijl we ons ook moeilijk voor kunnen stellen, dat
de zoo massale ondergang van het nerveuze parenchym,
waarbij geen enkel gebied is gespaard gebleven, afhankelijk
gesteld moet worden van vaatstoornissen op arteriosclerose
berustend, nog afgezien van het feit dat laatstgenoemde
ziekte in de achterstrengen nooit systeemaandoeningen te
voorschijn roept, doch aldaar hoogstens haardsgewijs degene-
raties veroorzaakt.
We zagen ook, dat, in tegenstelling met de ziekte van
Binswanger, het corticale proces meer op den voorgrond trad
en dat deze ziekte om meerdere redenen kon uitgesloten
Worden.
In de derde plaats vertoonde het lijden, wat de anatomische
gegevens betreft, in veel opzichten een treffende overeen-
komst met hetgeen wij bij metasyphilis vonden, terwijl toch
ook lues met zekerheid kon uitgesloten worden.
Evenmin als we bij den metalues met zijn massale vernieti-
ging van het parenchym in schors en merg, met opstijgende
en neerdalende degeneraties in de vezelsystemen, en ook
soortgelijke aandoeningen, als wij beschreven in thalamus en
cerebellum, waarbij zich nog voegen de eigenaardige, haard-
vormige, op sklerose gelijkende veranderingen, benevens de
degeneraties van sommige perifere zenuwen, al deze ver-
anderingen kunnen toeschrijven aan een primaire laesie der
vaten, doch de ondergang van het parenchym als primair
moeten aannemen, meen ik ook in het bovenbeschreven geval
te doen te hebben met een, misschien specifieke, ziekte.
Waarbij een sterk neurotroop virus, van nog onbekenden
aard, dat door de bloedbaan zijn weg vindend, zijn alles
Vernietigende werking heeft uitgeoefend op het centrale
zenuwstelsel. Zelfs de mogelijkheid, dat we hier te doen
hebben met een ziekte, veroorzaakt door een spirochaeten-
soort is m.i. niet geheel van de hand te wijzen. Misschien
dat in de toekomst door serologische reacties hierover meer
hcht kan verspreid worden.
In aanmerking nemend de groote destructie, die, zoowel in
het ruggemerg, alsook in het cerebrum zich manifesteerde,
®et het sluipende, zonder schokkenden overgang progres-
sieve karakter van het lijden, meen ik de gevonden verschijn-
selen het best samen te kunnen vatten onder de benaming
quot;Van Encephalomyelopathia chronica progessiva.
Altman. E.. Ueber die umschriebene Gehimatrophie des späteren Alters.
Zeitschr. f. d. ges. N. u. Ps., 1923, S3, 610.
Alzheimer. A.. Neuere Arbeiten über die Dementia senilis. Monatsschr.
f Ps. u. N., 1898, 3, 101.
_ Histologische Studien zur Differenzialdiagnose der progressiven
Paralyse. Nissl's Arbeiten 1904. 1. 18.
Benders, A. M., Praesenium en psychose. Ned. Tijdschr. v. Gen., 1915 I,
1591.
Binswanger. O.. Die Abgrenzung der allgemeinen progressiven Paralyse.
Berliner Win.. Wochenschr. 1894. 1103. 1137. 1180.
Bouman. L. Lobaire atrophie. Ned. Tijdschr. v. Gen. 1921 IL 1516.
_ Encephalitis periaxialis diffusa. Brain, 1924, 453.
_ Dementia paralytica. Bouman-Brouwer, Leerboek der zenuwziekten.
Spec. Leer A, 1924, 333.
Braunmühl A. v.. Ueber Stammganglienveränderungen bei Pickscher
Krankheit. Zeitschr. f. d. ges. N. u. Ps., 1930, 124. 214.
Buchholz. Ueber die Geistesstörungen bei Arteriosklerose und ihre Bezieh-
ungen zu den psychischen Erkrankungen des Seniums. Archiv, f.
Psych. 1905, 39. 499.
Choroschko. W. K.. Die Stimlappen des Gehirns in funktioneller Be-
ziehung. Zeitschr. f. d. ges. N. u. Ps., 1923, 53, 291.
Diekmann H Ueber Encephalitis subcorticalis chronica progressiva.
Zeitlchr. f. d. ges. N. u. Ps., 1919, 49. 1.
Farne// F J. and ƒ. H. Globus, Chronic progressive vascular subcortical
encephalopathy. Archives of Neur. a. Psych.. 1932, 27, 593.
Fischer O Die presbyophrene Demenz, deren anatomische Grundlage
und klinische Abgrenzung. Zeitschr. f. d. ges. N. u. Ps., 1910. 3, 371.
Foix. Ch. et Th. Alajouanine. La myélite nécrotique subaigue. Revue
Neur., 1926 II, 1.
Gans. A.. De ziekelijke ouderdomsschrompeling der voorhoofdskwabben.
Ned. Tijdschr. v. Gen., 1924, 2084.
-ocr page 119-_ De ziekten van Pick en van Alzheimer. Ned. Tijdschr. v. Gen.,
1925 II, 1953.
Globus. }. H. and I. Stcauss, Progressive funicular myelopathy. Archives
of Neur. a. Psych., 1922, 8, 366.
- Progressive degenerative subcortical encephalopathy. Archives of
Neur. a. Psych., 1928, 20. 1190.
Guillain. G.. Sur un type anatomo-clinique special datrophie cerebrale et
cerebelleuse subaigue avec foyers nccrotiques disséminés. Etudes
Neurologiques, V, 1933.
Hallerigt;orden, ].. Eigenartige und nicht rubrizierbare Prozesse. Bumke.
Handbuch der Geisteskrankh. XI. Spez. Tl. 7, 1063. 1930.
Jakob. Zur Pathologie der diffusen infiltrativen Encephalomyelitis In
ihren Beziehungen zur diffusen und multiplen Sklerose. Zeitschr. f.
d. ges. N. u. Ps.. 1915, 27, 290.
■- Ueber die Edarteriitis syphilitica der kleinen Himrindengefässe.
Zeitschr. f. d. ges. N. u. Ps., 1920, 54. 39.
Kaltenbach H.. Ueber einen eigenartigen Markprozess mit metachroma-
tischen Abbauprodukten bei einem paralyseähnlichen Krankhcitsbild.
Zeitschr. f. d. ges. N. u. Ps., 1922, 75. 138.
Kufs. H.. Beitrag zur Histopathologie der Pickschen umschriebenen Gross-
himrindenatrophie. Zeitschr. f. d. ges. N. u. Ps., 1927, 108. 786.
Lcwandowsky. M.. Handbuch der Neurologie, Allgem. Tl. I. Berlin, 1910.
Licbcrs. M.. Alzheimersche Krankheit bei schwerer Gehimarteriosklerose.
Zeitschr. f. d. ges. N. u. Ps., 1932. 142. 637.
Marburg. O.. Mikroskopisch-topographischer Atlas des menschlichen Zen-
tralnervensystems. 3e Aufl. Lpz.—Wien, 1927.
Marcus, H., Gedächtnisstörungen bei krankhaften Veränderungen im
Frontalhim und in der Insula. Zeitschr. f. d. ges. N. u. Ps., 1926,
101. 330.
f^cubürgcr. K.. Encephalitis subcorticalis chronica. Bumke, Handbuch der
Geisteskrankh. XI. Spez. Tl. 7, 610, 1930.
f^ieuwcnhuyse. P.. Tubereuze sclerose. Bouman—Brouwer, Leerboek der
zenuwziekten. Spec. Leer A, 1924, 645.
Nissl. P.. Zur Histopathologie der paralytischen Rindenerkrankung. Nissl's
Arbeiten 1904, I. 315.
Onari, K. und H. Spatz. Anatomische Beiträge zur Lehre von der Pick-
schen umschriebenen Grosshimrinden-Atrophie. („Picksche Krank-
heitquot;). Zeitschr. f. d. ges. N. u. Ps., 1926, 101. 470.
Philcr. R. A.. Die Angioarchitektonik der Grosshimrinde. Berlin, 1928.
Pick, A., Lieber einen weiteren Symptomenkomplex im Rahmen der
Dementia senilis, bedingt durch umschriebene stärkere Himatrophie
(gemischte Apraxie). Monatsschr. f. Ps. u. N., 1906, 19. 97.
Reich, F., Zur Pathogenese der circumscripten resp. systemartigen Him-
atrophie. Zeitschr. f. d. ges. N. u. Ps., 1927, 108. 803.
Richter, H., Eine besondere Art von Stimhimschwund mit Verblödung.
Zeitschr. f. d. ges. N. u. Ps., 1918, 38. 127.
Range, W.. Psychische Störungen bei lobärer Sklerose. Bumke, Handbuch
der Geisteskrankh. VII. Spez. Tl. 3. 633, 1928.
Schilder, P., Zur Kenntnis der sogenannten diffusen Sklerose, (lieber
Encephalitis periaxialis diffusa). Zeitschr. f. d. ges. N. u. Ps.,
1912, 10. 1.
- Zur Frage der Encephalitis periaxialis diffusa (sogenannte diffuse
Sklerose). Zeitschr. f. d. ges. N. u. Ps., 1913, 15. 359.
Schneider. C.. Lieber Picksche Krankheit. Monatsschr. f. Ps. u. N. 1927,
65, 230.
Spielmeyer, W., Die Psychosen des Rückbildungs- und Greisenalters.
Aschaffenburg, Handbuch der Psychiatrie, Spez. Tl., Abt. 5, 1912.
Steiner. G., Diffuse Sklerose. Bumke, Handbuch der Geisteskrankh. XI,
Spez. Tl. 7, 305, 1930.
Sterfz, G., Lieber die Picksche Atrophie. Zeitschr. f. d. ges. N. u. Ps.,
1926, 101. 729.
Stewart. T. Grainger, Greenfield and Blandy, Encephalitis periaxialis dif-
fusa. Brain, 1927, 50, I.
Thorpe, P. T.. Pick's disease and Alzheimer's disease. Journal of mental
Science, 1932, 78.
Travaglino. P. H. M., Démence grave à un âge assez avancé. Psych,
en Neun Bladen, 1914, 18. 444.
Verhaart, W. J. C.. Over de ziekte van Pick. Ned. Tijdschr. v. Gen.,
1930, 74 IV, 5586.
Villiger, E.. Gehirn und Rückenmark. 3e Aufl. Lpz., 1912.
Winkelman. N. W. and J. L. Eckel. Productive endarteritis of the small
cortical vessels in severe toxaemias. Brain, 1927, 50. 608.
- Endarteriitis of the small cortical vessels in severe infections and
toxemias. Archives of Neur. a. Psych., 1929, 21. 863.
Winkler. C.. De bouw van het zenuwstelsel. Dl. I en II. 1917/20.
Witte. F.. Lieber pathologische Abbauvorgänge im Zentralnervensystem.
Münch, med. Wochenschr., 1921, 68. 69.
STELLINGEN.
De Encephalo-myelopathia chronica progressiva wordt
veroorzaakt door een exogeen virus van nog onbekenden
oorsprong.
II.
De opvatting van verschillende schrijvers, dat de Picksche
atrophie een ziekte sui generis is, is nog niet bewezen.
III.
Bij de hepato-lenticulaire degeneratie is de levercirrhose
het eerste stadium (Deutsche Zeitschr. f. Nervenh. Bnd.
122, 1931).
IV.
Bij CO-vergiftiging bepaalt de graad van nog bestaande
prikkelbaarheid van het ademcentrum de indicatie voor toe-
passing van inhalatie met 02-002 mengsels (Ned. Tijd-
schrift v. Gen. No. 21, 1932).
V.
Wanneer bij dubbelzijdige trigeminusneuralgie operatieve
behandeling aangewezen is, overwege men de methode
van Dandy.
VI.
Zelfs bij ablatio retinae, veroorzaakt door een centrale
netvliesscheur, verkieze men de behandeling met diathermie
boven de methode van Lindner met kaliloog.
VII.
Bij dubbelvormen van den uterus of van de vagina is de
prognose der baring niet zonder reserve te stellen.
VIII.
Positieve reactie van Wassermann in het bloed is zelfs in
de zwangerschap niet steeds een indicatie tot antiluetische
behandeling.
IX.
Er bestaat geen evenredige correlatie tusschen de gehoor-
scherpte en de densiteit van de innervatie van het orgaan
van Corti.
BUdz.
Inleiding........................................^
Ziektegeschiedenis..........................^^
Samenvatting der klinische symptomen..............32
Obductieverslag...........................^^
Uitwendige beschrijving der hersenen................38
Beschrijving van het ruggemerg....................44
Medulla oblongata................................^^
Dwarse doorsnede van de brug ...................53
Hersensteel......................................^^
Rechter Hemisfeer
Linker Hemisfeer
Schorsafwijkingen
57
65
71
De afbraaklichaampjes.............. ^^
Samenvatting der anatomische afwijkingen...... 78
Klinische beschouwing..............
Anatomische beschouwing............. 93
10Ä
Slotbeschouwing.................
Conclusie....................^^^
Literatuuropgave.................^^^
Stellingen....................^^^
Foto's.
-ocr page 124- -ocr page 125- -ocr page 126-Fig. 3. Groote hersenen van voren gezien. In de
middelste frontaalwinding links de porus van de cyste.
Fig. 6. Derde lumbaalsegment. Sterk vezelverlies in de zij-
strengen, beginnende degeneratie in den bundel van Göll.
Fig. 8. Thoracale 111. Degeneratie in de zijstrengen. Haarden in de
achterstrengen, vooral in den fun. gracihs.
Fig. 9. Eerste halssegment. Totale degeneratie van de Gollsche streng,
scherp afgegrensd bij het septum paramedianum. Sterk vezelverhes
in den tractus spino-cerebellaris en in de baan van Gowers.
Fig. 10. Doorsnede door het voorste gedeelte van de rechter hemi-
sfeer. Vergroote zijventrikel. Afplatting van den nucleus caudatus.
Haard in de capsula interna, in verbinding met een holte in het
putamen. Atrophie van balk. corona radiata, temporale gedeelte
van den nervus opticus.
Fig. 11. Doorsnede door de rechter commissura anterior.
Bandvormige nucleus caudatus. Atrophie van balk, co-
rona radiata, capsula interna, commissura anterior.
Degeneratie in putamen, globus pallidus, nucleus
amygdalae en in de temporaalkwab.
Fig. 12. Doorsnede door het voorste gedeelte van den
rechter thalamus. Diffuse degeneratie in de corona radiata
met kleine haardjes. U-vormige vezels bewaard. Ver-
wijde zijventrikel. Putamen en globus pallidus vrijwel
normaal. Degeneratie van voorste en mediale thalamus-
kernen, eveneens in het corpus Luys.
Fig. 13. Atrophie van den temporalen kant van den
rechter nervus opticus. Vergr. 16 maal.
I
' r lt;
Fig. 14. Vaatinjectie aan den top van een mergkegel.
Weigert-Palpraep. Vergr. 15 maal.
Fifl. 15. Horizontale doorsnede door de linker hemisfeer. Diffuse degeneratie in ver-
schuilende gëdLlten. Verwijde achterhoorn. Nucleus caudatus, wel gedegenereerd.
niet afgeplat.
Pi„ 1« Horirnntale snede door de hemisfeer. Sterk verwijde zijventrikel. In het
-ocr page 133-s \ /
1 ^
(
.J
i ■ Inbsp;r •-
Fio 17. Geïnjicecrd capillairnet in den nucleus caudatus
links. (W.P.) Vergrooting 176 maal.
FJa 18. Endarteriitis en Periarteriitis in de medulla spinalis.
Vergrooting 196 maal.
-ocr page 134- -ocr page 135-Fig. 21. Gedegenereerde Purkinjecel met torpedo. Bielsch
Vergr. 700 maal.
O
V •
(■ -
r 'nbsp;- lt; ' • ^
Fig. 22. Purkinjecel met gezwollen vertakkingen. Bielsch.
Vergr. 700 maal.
m-
1.
■ y - ^ v
.vVquot;
aS-
11
c'
• • VT'.
'1
V
■»i
1
\*gt;
t.^ *
Cl*» d ,, ^
? -i* i» • V
Pt. quot; -A » A
ta J i »
»»
■ ' ' , ^ :
^ a '
quot;i/vVquot; gt;
• lt; V
t s
lt;
k
'I-
\ V
t
rVnbsp;\ quot; - . -f lt; f
wquot; : • v
gt; »■ '
-ocr page 140-