H. O. VAN DER ZALM
-ocr page 2- -ocr page 3- -ocr page 4- -ocr page 5-MENINGIOMEN en ziekte van VON RECKLINGHAUSEN
-ocr page 6- -ocr page 7-TER VERKRIJGING VAN DEN GRAAD VAN DOCTOR IN DE GENEESKUNDE AAN DE RIJKSUNIVERSITEIT TE UTRECHT, OP GEZAG VANnbsp;DEN RECTOR MAGNIFICUS Dr. H. R. KRUYT,nbsp;HOOGLEERAAR IN DE FACULTEIT DER WISEN NATUURKUNDE, VOLGENS BESLUIT VANnbsp;DEN SENAAT DER UNIVERSITEIT TE VERDEDIGEN TEGEN DE BEDENKINGEN VAN DE FACULTEIT DER GENEESKUNDE OP DINSDAG IJ JUNInbsp;1941», DES NAMIDDAGS TE 3 UUR
DOOR
ARTS
GEBOREN TE ALKMAAR
UTRECHT
N.V. KEMINK EN ZOON — DOMPLEIN 2
-ocr page 8- -ocr page 9-4
AAN MIJN OUDERS
-ocr page 10-*â–
'm
â– *
VOORWOORD.
Het verschijnen van mijn proefschrift geeft mij de gelegenheid, U Hoogleeraren en oud-Hoogleeraren der Medische en Natuurphilo-sophische faculteiten van de Utrechtsche Universiteit te bedankennbsp;voor het onderwijs, dat ik van U mocht ontvangen.
Ik eer de nagedachtenis van mijn overleden leermeesters, de hooggeleerden L. Bouman, Wolff en Noyons.
Hooggeleerde de Josselin de Jong, het zijn Uw collegas en vooral Uw demonstraties geweest, die mijn interesse hebbennbsp;gewekt voor de Ziektekundige Ontleedkunde. Uw onderwijs leeftnbsp;bij mij voort.
Hooggeleerde Nieuwenhu ij se, de bijna vier jaren, die ik onder Uw leiding heb mogen werken, zijn de vervulling geweestnbsp;van wenschen, die ik reeds tijdens mijn studententijd koesterde. Gijnbsp;hebt mij toegestaan, mij te wijden aan de neuropathologie. Gij hebtnbsp;mij een groote bewegingsvrijheid toegestaan als mijn wegen buitennbsp;het Pathologisch Instituut voerden.
Hooggeachte Promotor, nooit heb ik tevergeefs aan Uw deur geklopt. Toen ik na het verschijnen van Cushings groote monogra-phie meende te moeten afzien van dit onderwerp voor een dissertatie, heb ik gemerkt, dat mijn teleurstelling ook de Uwe was. Gij hebt mij destijds onmiddellijk gestimuleerd in een andere richting, nl.nbsp;die der experimenteele hersengezwellen. Toen de gewijzigde economische omstandigheden ook dit plan verijdelden, hebt gij tezamennbsp;met mij overwogen, of het tóch niet mogelijk was, het oorspronkelijke onderwerp weer ter hand te nemen. Dit proefschrift is hetnbsp;resultaat van die overwegingen geweest. De groote vrijheid, die Gijnbsp;mij ondanks alles hebt gelaten, stel ik op hoogen prijs. Uw voortdurend enthousiasme heeft er toe geleid, dat dit werk gereed gekomen is.
Hooggeleerde SillevisSmitt, mijn voorliefde voor de neuropathologie heeft ertoe geleid, dat ik een bijna dagelijksche gast in Uw kliniek ben geworden. De medewerking, die ik van U en Uwnbsp;staf heb mogen ondervinden, wordt door mij hoog gewaardeerd.nbsp;Ik ben U dankbaar voor de gesprekken, die ik met U heb mogen
-ocr page 12-voeren en die mijn inzicht in de degeneratieve ziekten zeer hebben versterkt.
Zeergeleerde Lenshoek, gedurende Uw Utrechtschen tijd spraken wij elkaar bijna dagelijks. Zoo het contact tusschen clinicus en patholoog ergens nauw was, dan was dat hier het geval. Dat wijnbsp;ook na Uw vertrek naar Amsterdam geregeld contact onderhouden,nbsp;is voor mij een prettige gedachte.
Zeergeleerde M a n s e n s, bij de bewerking van mijn proefschrift kwam ik niet met U in contact. Des te meer echter bij het werknbsp;van allen dag, of, zooals dat bij ons heet, ,,het bedrijf'. Ik heb Unbsp;leeren hoogachten om Uw integriteit en volstrekte eerlijkheid. Dezenbsp;laatste eigenschap is er de oorzaak van, dat ik, in persoonlijk opzicht Uw tegenstelling, in goede harmonie vier jaar onder U hebnbsp;mogen werken.
Hooggeachte Mevr. W i n k 1 e r-J u n i u s, ik dank U voor Uw groote belangstelling voor mijn werk. De vele gesprekken, die iknbsp;met U heb gevoerd over problemen in de neurohistopathologie,nbsp;hebben veel, wat voor mij onbegrijpelijk was, duidelijk gemaakt.
Mejuffrouw en mijne Heeren Assistenten en Volontair-Assistenten aan het Pathologisch Instituut, de laatste maanden heb ik buitennbsp;het bedrijf gestaan. Uw hartelijke belangstelling en medewerkingnbsp;wordt door mij hoog gewaardeerd.
Ik dank de dames Uiterwaal, Hoogland enVanBouw-dijk Bastiaanse voor hun onmisbare technische hulp. Nooit heb ik tevergeefs een beroep op U gedaan.
Ik dank U, Mej. S t u y voor Uw hulp bij het samenstellen van den tekst.
Ik dank den Heer Tegelaers voor het vervaardigen van eenige fraaie teekeningen.
Ik dank den Heer van den Akker voor zijn hulp bij het vervaardigen van de foto's.
Ik dank den Heer Snoek voor de vele moeite, die hij’ zich gegeven heeft bij het verzamelen der omvangrijke literatuur.
Tenslotte dank ik allen, die mij op eenigerlei wijze geholpen hebben.
-ocr page 13-INLEIDING.
De tumoren der hersenvliezen hebben steeds aanleiding gegeven tot talrijke publicaties, zoowel van pathologisch-anatomische als vannbsp;klinische zijde. In de oude literatuur zijn het vooral de patholoog-anatomen geweest, die aandacht schonken aan deze eigenaardigenbsp;vormsels en talrijk waren de pogingen om den bouw van dezenbsp;gezwellen te leeren doorgronden. Men stond tegenover den „fungusnbsp;durae matrisquot; als tegenover een curiositeit, die iedere obducent tenbsp;gelegener tijd wel eens onder de oogen kreeg, en waaraan gaarne eennbsp;plaats werd ingeruimd in de musea der pathologische instituten.
De kliniek stond tegen deze gezwellen machteloos.
Lebert besloot in 1851 een lang artikel over „Krebs und die mit Krebs verwechselten Geschwülste im Gehirn und seinen Hüllenquot;,nbsp;met den volgenden zin: ,,Nützenkannder ArtzindiesenKrankheiten,nbsp;aber nicht heilenquot;. Het is teekenend voor de mentaliteit in die dagen,nbsp;dat Lebert, als hij een artikel van Louis bespreekt, twijfel uitnbsp;aan de diagnose bij één der gevallen, welke door Louis wordennbsp;geciteerd, omdat de patiënt door een trepanatie, waarbij de operateur — M. A. Severin — een gezwel onder de schedelbeenderennbsp;wegnam, genezen is^).
Lebert, en vóór hem Cruveilhier, gaven fraaie beschrijvingen van patiënten lijdende aan deze gezwellen. Men vindt in deze publicaties ook reeds de localisaties genoemd, die later zoo'n belangrijke rol zijn gaan spelen. Tot 1922 mag men wel zeggen, datnbsp;deze gezwellen een twistappel voor de patholoog-anatomen isnbsp;gebleven, en eerst de ontwikkeling der neurochirurgie heeft denbsp;meningiomen, zooals zij in 1922 door Cushing werden genoemdnbsp;op den voorgrond en in ieders belangstelling gebracht. Hier immersnbsp;vierde de hersenchirurgie haar triomphen. Dat de kennis dernbsp;meningiomen juist de laatste decenniën is toegenomen, is op zeernbsp;typische wijze aan te toonen aan een tweetal dissertaties, nl. dienbsp;van R o n g e (Utrecht 1924) en die van D e V e t (Amsterdam 1936).
R o n g e onderzocht 9 eigen gevallen en verzamelde 100 gevallen
Deze operatie wordt genoemd door Louis: mémoires de l’académie de Chirurgie Tome XIII, Paris 1774. Een andere met succes verrichte operatienbsp;¦Werd in 1786 gedaan door Olaf A c r e 1 bij een 30-jarigen man, bij wien eennbsp;parasagittaal gezwel werd verwijderd.
1
-ocr page 14-uit de literatuur met het oogmerk deze gezwellen nader te leeren kennen, want juist dat „duraendothelioomquot; — zoo noemde men toennbsp;deze gezwellen — werd klinisch belangrijk, omdat de prognose zoonbsp;veel beter werd.
In dien tijd was een met gunstig gevolg geopereerde hersentumor nog steeds een dankbaar object voor publicatie. Twaalf jaar later,nbsp;in het proefschrift van D e V e t, is de instelling ten opzichte vannbsp;de meningiomen geheel veranderd. Het zijn geen „zeldzame gevallen” meer, maar het gaat er nu om, de diagnostiek zóó te verfijnennbsp;en als het ware uit te buiten, dat de operatie-mortaliteit nog eenigenbsp;procenten kan worden gedrukt. Immers, hoe juister en exacter denbsp;topische diagnose is, hoe minder de operateur aan het toeval behoeftnbsp;over te laten.
Hoe hebben zich in deze tientallen jaren de opvattingen over de histologie ontwikkeld?
Den lezer, die vluchtig kennis neemt van het groote aantal publicaties, dat aan deze materie gewijd is, moet het wel toeschijnen,nbsp;dat de strijd, welke de verschillende pathologen onderling voerden,nbsp;hoogstens een strijd om de nomenclatuur was. Men moet echternbsp;steeds bedenken, dat zich aan namen begrippen verbinden en datnbsp;deze begrippen hun invloed doen gelden. Virchow bijv. spraknbsp;van ,,sarcoma durae matris” en sommige van deze sarcomen rekendenbsp;hij tot de psammonen (= zandgezwellen). Virchow vatte dezenbsp;gezwellen op als sarcomen, dus als ,,kwaadaardig” en deze opvatting miste zijn uitwerking niet op de kliniek.
Waarom zou men een patiënt bloot stellen aan een levensgevaarlijke operatie, als de tumor toch kwaadaardig is en de patiënt, indien hij de operatie misschien zou overleven, later toch ten grondenbsp;zou gaan aan recidief. Later heeft zich die opvatting gewijzigd ennbsp;zag men in, dat de meningiomen veeleer tot de goedaardige gezwellen behooren. Onder den invloed van Golgi en Ribbertnbsp;ging men spreken van endothelioom van de dura. Vele schrijvers,nbsp;die het met hen niet eens waren, gaven weer nieuwe namen en innbsp;1922 heerschte op het gebied van deze tumoren een groote naamsverwarring.
Toen stelde Cushing in een Cavendish-lecture voor den geheelen strijd ter zijde te stellen en kortweg te spreken vannbsp;meningiomen. Op deze manier werd iedere voorkeur voor eennbsp;bepaalde opvatting van den kant der pathologen op zij gezet ennbsp;tóch een naam gegeven aan een gezwelsoort, die histologisch voor-
-ocr page 15-alsnog een puzzle, klinisch echter een eenheid vormde. Cushing komt de verdienste toe aangetoond te hebben, dat de meningiomennbsp;niet van de dura, doch van de arachnoidea uitgaan. Door dezenbsp;mededeeling van Cushing waren reëele feiten naar voren gebracht en de Cavendish-lecture van 1922 werd een klassieke publicatie en de basis voor verder onderzoek op dit terrein.
De strijd zette zich echter voort en nu werd het vooral een strijd om de genese. De Fransche school met O b e r 1 i n g als aanvoerder,nbsp;pleitte voor een ektodermale, de Amerikaansche, met als voornaamste vertegenwoordigers Mallory en Penfield, voor eennbsp;mesodermale genese.
In 1926 deden embryologische onderzoekingen hun invloed gelden. Reeds lang tevoren waren door Harrison en velenbsp;anderen onderzoekingen gedaan naar de lotgevallen van de cellen,nbsp;afkomstig van de ganglielijst. In het kader van deze onderzoekingennbsp;publiceerden Harvey en Burr in de Archives of Neurology eennbsp;artikel over de ontwikkeling der hersenvliezen. Dit artikel is vannbsp;grooten invloed geweest op de geldende opvattingen over denbsp;meningiomen en de voorstanders der ektodermale genese kregennbsp;steun.
Tegelijk hiermede werd een ander vraagstuk actueel, nl. dat van de verhouding der meningiomen tot de ziekte van von Recklinghausen. De ziekte van Von Recklinghausen heeft velenbsp;onderzoekers bezig gehouden en ook deze ziekte is lang een strijd-punt geweest. Hier bewoog zich de strijd over de vraag, of dezenbsp;ziekte als een periphere localisatie van de ziekte Bourneville-Pringle was te beschouwen. Deze strijd werd gevoerd door B i e 1-schowsky en zijn school, die de meening voorstond, dat beidenbsp;afwijkingen ,,wesensgleichquot; waren en Nieuwenhu ij se, Carolnbsp;en anderen, die de tubereuse sklerose en de neurinomatose als tweenbsp;verschillende ziekten beschouwden en de theorie van P e 1 i z z inbsp;verdedigden. Deze vraag, die langen tijd de literatuur beheerschte,nbsp;wordt in dit proefschrift niet aan de orde gesteld. Zij is mijns inziensnbsp;beslist ten gunste van de opvatting der Nederlandsche onderzoekers.nbsp;Hij, die zich wil oriënteeren over dit vraagstuk, vindt voortreffelijkenbsp;overzichten in de dissertaties van Broers, van BouwdijkBas-t i a a n s e en van Van Heusden.
Over de genese van de neurinomen is eigenlijk steeds een zekere éénstemmigheid geweest. Reeds V e r o c a y wees op de cellen vannbsp;S c h w a n n als een uitgangspunt van deze tumoren en in de jongere
-ocr page 16-literatuur heeft Masson met buitengewoon fraaie onderzoekingen dit nog eens bevestigd. P e n f i e 1 d neemt ook hier een min ofnbsp;meer aparte plaats in, want hij beweert, dat de neurinomen uitgaannbsp;van het perineurale bindweefsel. Hij spreekt dan ook van ,,perineural fibroblastomaquot;. De bevindingen van Harrison haddennbsp;reeds lang waarschijnlijk gemaakt, dat de scheede van Schwannnbsp;een ganglielijstderivaat was, en toen nu ook de weeke hersenvliezen,nbsp;althans een gedeelte daarvan als ganglielijstderivaat konden wordennbsp;opgevat, werd het vraagstuk der meningiomen als onderdeel dernbsp;ziekte van Recklinghausen met recht actueel.
Cushing heeft in zijn laatste monografie over de meningiomen eenige hoofdstukken aan deze materie gewijd en de suggestie geopperd, dat de meningiomen en de neurinomen zoo al niet identiek,nbsp;dan toch zeker ,,broer en zusterquot; zouden zijn, en beide zouden uitgaan van cellen afkomstig van de ganglielijst.
Dit vraagstuk te bestudeeren en na te gaan of de nieuwe opvattingen ook een beter inzicht zouden kunnen geven in den toch nog altijd wat problematischen bouw van het meningioom, zal mijn taaknbsp;zijn in de volgende bladzijden.
Een hoofdstuk over de anatomie en de embryologie van de her-senomhulselen gaat aan de beschrijving van de waargenomen gevallen vooraf. Bij de bespreking van de pathologische histologie en vooral bij de bespreking van de literatuur zullen waarnemingen vannbsp;H a r r i s o n en de zijnen zoo vaak in het betoog worden betrokken,nbsp;dat ik vooraf in een min of meer afgerond geheel zal trachten samennbsp;te vatten, wat over de embryologie is gepubliceerd.
Mijn eigen materiaal omvat drie gevallen van de ziekte van Recklinghausen, door prof. Nieuwenhuijseuit zijn verzameling te mijner beschikking gesteld en bovendien de meningiomen en neurinomen, die vanaf Januari 1935 tot en met Septembernbsp;1940 in de Neurochirurgische kliniek te Utrecht werden weggenomen.
Tenslotte een tweetal gevallen, welke de mogelijkheid geven, de kwestie der kwaadaardige tumoren der hersenvliezen en een mogelijke kwaadaardige degeneratie van het meningioom, onder denbsp;oogen te zien.
Aan het slot der beschouwingen over eigen materiaal en literatuur zal het vraagstuk der meningiomen als onderdeel der ziekte vannbsp;Recklinghausen in het algemeen en het solitaire meningioom in zijn verhouding tot de degeneratieve ziekten van het centrale zenuwstelsel in het bijzonder worden bezien.
-ocr page 17-Volgens de klassieke indeeling worden de hersenvliezen in drie lagen verdeeld, de dura mater, de arachnoidea en de pia mater
(Bichat).
De arachnoidea en de pia zijn anatomisch zóó zeer als één vlies te beschouwen, dat een indeeling in twee lagen eigenlijk meer zinnbsp;heeft, zooals dat ook door Strasser wordt gepropageerd.
Macroscopische anatomie.
De dura mater is een stevige bindweefselplaat, die het geheele centrale zenuwstelsel omgeeft. Ze bestaat uit twee lamellen, eennbsp;binnenste en een buitenste.
De kollagene vezels van beide lamellen staan in het algemeen loodrecht op elkaar. De anatomische verhoudingen zijn zoodanig,nbsp;dat zoowel in den schedel als in het wervelkanaal de buitenstenbsp;duralamel samenvalt met het periost.
Bij den volwassene is de verbinding tusschen bot en dura in den schedel in het algemeen een zeer losse, zoodat de schedelkap gemakkelijk van de vliezen kan worden gescheiden; stevig is de verbinding echter aan de crista galli, aan den sulcus petrosus superior,nbsp;aan de ala parva sphenoidales, aan het dorsum sellae, aan de uit-tredingsplaatsen der hersenzenuwen en aan het foramen magnum.
In de schedelholte liggen de beide duralamellen vlak tegen elkaar aan en zijn, behalve op die plaatsen waar zij de bloedsinus, hetnbsp;ganglion semilunare, den saccus endolymphaticus en de hypophysenbsp;omsluiten, niet van elkaar gescheiden. Op de plaatsen waar denbsp;hersenzenuwen en de vaten uittreden, zet de dura zich voort in hetnbsp;periost van de beenige opening; de kollagene vezels verdwijnennbsp;echter langzamerhand.
Een bijzondere verhouding bestaat bij den nervus opticus, die tot aan den bulbus oculi door een stevige duralamel omgeven is. Boven-
-ocr page 18-dien vormt de dura de falx cerebri en de falx cerebelli, die de hemispheren van groote en kleine hersenen van elkaar scheidennbsp;en het tentorium cerebelli, dat den inhoud van de achterste schedel-groeve van de rest van den schedelinhoud scheidt. Binnen het wer-velkanaal zijn de verhoudingen eenigszins anders. Ook hier is denbsp;buitenste duralamel vergroeid met het periost, maar de beide lamellen liggen niet vlak tegen elkaar. Zij zijn door een tamelijk wijdenbsp;ruimte, het spatium epidurale, gescheiden. Deze ruimte is opgevuldnbsp;door een losmazig weefstel, dat rijk is aan vet. Dit epidurale vetnbsp;is bij het eene individu sterker ontwikkeld dan bij het andere.
In de epidurale ruimte loopt bovendien een venenplexus.
Het tweede vlies, dat hersenen en ruggemerg omgeeft, de arach-noidea, is niet veel meer dan een ijl, losmazig weefsel, opgebouwd uit bindweefselstrengetjes, bekleed met een laagje ,,endotheliale''nbsp;cellen. Dit losmazige weefsel is niet anders dan een groote vechtzak om het centrale zenuwstelsel heen. De ruimte binnen dit tweedenbsp;vlies, het spatium subarachnoideale, is zeer verschillend van wijdte.
De subarachnoideale ruimte om het ruggemerg bevat een groote hoeveelheid vocht; de hersenen zijn slechts door een enkele millimeters dikke laag vloeistof van den schedelwand gescheiden.
Binnen den schedel bestaan wat grootere vochtophoopingen in de cysternen; deze cysternen ontstaan op die plaatsen, waar hetnbsp;hersenoppervlak inzinkingen vertoont ten opzichte van den schedelwand en waar de arachnoidea deze inzinkingen niet volgt. In denbsp;weefselstrengetjes der arachnoidea loopen geen vaten en zenuwen,nbsp;in tegenstelling tot de dura.
De cellen, die de bindweefselstrengetjes bekleeden en die voortaan kortheidshalve ,,arachnoideacellen'’ worden genoemd, vormen aannbsp;de oppervlakte van de arachnoidea celproppen, zoogenaamde granulaties, die door Pacchioni het eerst zijn beschreven.
Deze granulaties van Pacchioni bevinden zich op die plaatsen van de arachnoidea, waar deze in contact treedt met de grootenbsp;bloedsinus der hersenen, die in de dura loopen. Nauwkeurige onderzoekingen over plaats, aantal en voorkomen van de granulaties vannbsp;Pacchioni en van de later uitvoerig te bespreken arachnoidea-celinsluitsels in de dura zijn verricht door de Japanners A o y a g inbsp;en K y u n o. (Deze onderzoekingen hebhen Cushing gesterkt innbsp;zijn meening, dat de meningiomen van deze granulaties afkomstignbsp;zouden zijn).
De granulaties van Pacchioni liggen op de buitenvlakte van
-ocr page 19-de arachnoidea en zetten zich voort in de dura. Zij woe eren het ware tusschen de stevige duravezels voort in de nc mgnbsp;bloedvaten,nbsp;nbsp;nbsp;nbsp;,, ,nbsp;nbsp;nbsp;nbsp;j.,* zio
Het is door onderzoekingen van L. H. W e e d ge e en, granulaties van Pacchioni een belangrijke rol vervu enbsp;liquorcirculatie en met het klimmen der jarenin aanta engroonbsp;nemen. Bij sommige personen zijn zij zóó sterk ontwi e ,nbsp;door de dura heen woekeren en vrij diepe kuiltjes teweeg
in de schedelbeenderen. nbsp;nbsp;nbsp;,nbsp;nbsp;nbsp;nbsp;, nncAit»
Het derde vlies, de pia mater, is niet veel anders an laag weefsel van de arachnoidea. In deze basale laagnbsp;vertakkingen van de hersenslagaders, die de hersensc ors verzonbsp;door takjes af te geven, die loodrecht in de schors in ringen.
Verhoudingen tusschen de hersenvliezen onderling en tussche hersenvliezen en de hersenen.
In het voorgaande werd de indeeling der hersenvliezen in drieën even aangehouden. Deze indeeling is de meest g® ®nbsp;gezegd, verdient het echter overweging, of het me ]nbsp;zijn met S t r a s s e r over twee hersenvliezen te spreken; een bnbsp;tenste harde vlies, de pachymeninx en een binnenste weeke vliesnbsp;de leptomeninx. Deze leptomeninx zou dan aan dennbsp;nbsp;nbsp;nbsp;.
rijk zijn aan vaten, aan den buitenkant vrijwel vaat oos. h ° dus pia en arachnoidea samen. Zooals bij de beschrijving vanbsp;microscopische anatomie zal worden uiteengezet, valt voornbsp;beschouwing veel te zeggen.
Pachy- en leptomeninx zijn van elkaar gescheiden door een c pi laire spleet, de subdurale ruimte. Deze ruimte is uit den aard ernbsp;zaak slechts schijnbaar, want de hersenvloeistof drukt e uinbsp;laag cellen van de arachnoidea vlak tegen de dura aan. De ruimtenbsp;komt pas voor den dag als we trachten de dura van de overigenbsp;hersenvliezen af te lichten.
Microscopische anatomie.
In de dura loopen, zooals reeds werd gezegd, talrijke kollagene vezels en enkele elastische vezels. Men meende langen tijd, dat denbsp;cellen, die de dura aan den binnenkant bekleeden, ,,endotheelcellenquot;nbsp;zouden zijn.
-ocr page 20-Deze opvatting is niet juist. Mallory en later Leary en Edwards hebben aangetoond, dat de subdurale ruimte aan de durale zijde niet wordt begrensd door endotheelcellen, doch door bind-weefselcellen.
Leary en Edwards onderzochten het bekleedingsendotheel van de sereuze holten en vergeleken dit met de bekleeding van de subdurale ruimte. Zij schraapten het endotheel van pleura, peritoneum en pericard af en onderzochten opnbsp;deze wijze vliesjes, bestaande uit één enkele laag oppervlaktecellen. Het geluktenbsp;hun op deze wijze fraaie preparaten te verkrijgen van de oppervlaktebekleedingnbsp;van deze drie sereuze holten en van de oppervlakkige laag der arachnoidea,nbsp;die de subdurale ruimte aan den arachnoidealen kant begrenst.
De membraantjes, welke zij op deze wijze verkregen, bestonden uit polygonale cellen, welker grenzen met zilvernitraat zichtbaar waren te maken.
De kern van deze cellen was ovaal en betrekkelijk weinig rijk aan chromatine. Alleen aan den binnenkant van de dura gelukte het hun nooit met deze werkwijze celmembranen aan te toonen, en kregen zij slechts onregelmatige netwerkennbsp;van gewone bindweefselcellen te zien. Leary en Edwards besloten uit hunnbsp;waarnemingen, dat de subdurale ruimte niet gelijk te stellen was met denbsp;sereuze holten.
Wil men den microscopischen bouw van de arachnoidea leeren kennen, dan doet men het best, deze niet aan microscopische doorsneden te onderzoeken, doch de arachnoidea in tangentiale richtingnbsp;te bekijken. Met het binoculaire prepareer-microscoop zijn op dezenbsp;wijze fraaie beelden te zien. Het blijkt dan, dat drieërlei cellennbsp;zijn waar te nemen:
Ie. Bindweefselcellen met langgerekte kernen, in de bindweef-selschotjes.
2e. Endotheelcellen van de piale vaten met ovale kernen.
3e. Cellen met een eveneens ovale kern, die de bekleedende laag vormen van de liquorruimte en de oppervlakte der arachnoidea. Deze cellen zijn de eigenlijke arachnoideacellen. Denbsp;arachnoideacellen en de endotheliën van de bloedvaten onderscheiden zich door een zeer duidelijk verschil in groottenbsp;van de kern. De kernen der endotheelcellen zijn grooter dannbsp;de kernen der arachnoideacellen.
Het is bij deze wijze van werken niet mogelijk een duidelijk verschil en een duidelijke grens te zien tusschen arachnoidea en pia.
Enkele opmerkingen over de functie der arachnoideacellen.
Sayad en Harvey hebben er op gewezen, dat de oppervlakte van de arachnoidea nooit adhaesies vormt, mits die oppervlakte
-ocr page 21-maar intact blijft. Adbaesies ontstaan slechts, a s °° nbsp;nbsp;nbsp;^
of letsel het oppervlak beschadigd is, en het in we nbsp;nbsp;nbsp;j-eaeee-
weefselskelet van de arachnoidea en de pia '7' nbsp;nbsp;nbsp;® ^ , archnoidea-
ren. Dit verschijnsel, deze beschuttende werking van oppervlakte, is te zien, als een obductie wor ve
patiënt, bij wien eenigen tijd te voren een nbsp;nbsp;nbsp;^onhtemnorale
verricht, een zg. subtemporale decompressie. Bij een „_„™assa decompressie worden bot en dura weggenomen en e enbsp;kan uitwijken naar de weeke deelen, in casu den muscu us enbsp;nbsp;nbsp;nbsp;'
Het is dan steeds mogelijk de hersenen onbescha ig ui nbsp;nbsp;nbsp;, /
omdat zich geen vergroeiingen hebben gevorm • n ® fascie rurgie wordt de dura mater vaak vervangen door een snbsp;en ook dan ontstaan geen vergroeiingen tussc ennbsp;arachnoidea.nbsp;nbsp;nbsp;nbsp;,
Het gedrag der archnoidea is dus in principe an ers nbsp;nbsp;nbsp;„gjgg
de cellen der sereuze holten, waar juist het
te vormen in de chirurgie een rijke nbsp;nbsp;nbsp;kln-
mag men ook niet zeggen, dat de arachnoi eace nbsp;nbsp;nbsp;onder
merken hebben van dekepitheel. Want de f
ziekelijke omstandigheden nog wel eens enke e i nbsp;nbsp;nbsp;arach-
functies aan den dag leggen. Es sick
noideacellen het vermogen bezitten van amoe oi
van phagocytose. Hij verwekte bij proefdieren een mening
in de subdurale ruimte talk te brengen. Hij nam waar, a
noideacellen gingen phagocyteeren.
Kubie en Schultz hebben de waarnemingen van ^ ^ ® bestreden, doch daarbij geen steekhoudende argumenten te enbsp;gebracht. Uitgebreide literatuur over de functies der arachnoideanbsp;vindt men in de artikelen van Sayad en Harvey en van earnbsp;en H a r V e y. Al deze waarnemingen maken het waarschijnlijk,nbsp;de arachnoideacellen een bijzondere celsoort vertegenwoordigennbsp;met aparte, aan die celsoort eigen, functies en reacties.
Embryologie.
De oudere onderzoekingen over het ontstaan van de hersenvliezen waren gericht op de veranderingen en differentiaties in de dunnenbsp;mesenchymlaag, die de primaire hersenaanleg omgeeft. Over dezenbsp;mesenchymlaag zelve wordt in de oudere literatuur weinig geschreven. Men bouwt voort op de opvattingen van H i s en K ö 11 i k e r,
-ocr page 22-10
die meenen, dat deze laag is ontstaan uit het mesenchym, in overeenstemming met de kiembladentheorie.
De beschrijvende onderzoekingen in de mesenchymlaag tusschen huid en hersenen leverden het volgende op:
S t e r z i, die vergelijkend anatomische onderzoekingen verrichtte, stelde vast, dat deze mesenchymlaag, welke hij het skeletoneuralenbsp;tusschenweefsel noemde, zich splitste in twee lagen, die bij denbsp;cyclostomen en de visschen te onderscheiden zijn. De buitenste laagnbsp;vormt de schedelbeenderen en het periost, de binnenste laag is denbsp;zg. meninx primitive. Bij amphibieën en reptielen splitst de meninxnbsp;primitive zich in twee lagen, een buitenste dikke, stugge laag, denbsp;dura, en een binnenste weeke laag, de meninx secundaria. Eerst bijnbsp;de vogels begint zich deze meninx secundaria te differentieeren innbsp;de arachnoidea en de pia, een proces, dat bij de zoogdieren geheelnbsp;voltrokken is.
Van Gelderen verschilt met S t e r z i van meening. Hij vat alle tusschenweefsel tusschen huid en hersenaanleg op als meninx primitive. Hij spreekt van splitsing in een endomeninx en een ectomeninx.
Uit deze onderzoekingen volgt, dat er van een subarachnoideale ruimte eerst sprake is bij vogels en zoogdieren.
Hochstetter verrichtte onderzoekingen over de ontwikkeling van de hersenvliezen bij den mensch. Hij stelde vast, dat de differentiatie in de leptomeninx plaats vindt bij een embryo met eennbsp;lengte van 11 tot 14 mm. Deze anatomische onderzoekingen kloppennbsp;volkomen met de waarnemingen van L. H. W e e d, die kaliumferro-cyanide inspoot in de neurale buis bij varkensembryonen en met denbsp;Pruisischblauwreactie naging, waar deze vloeistof bleef. Het bleeknbsp;Weed, dat er voor het eerst van eenige liquorcirculatie sprakenbsp;was bij een varkensembryo van 14 mm. Dit stadium komt ongeveernbsp;overeen met dat, waarbij Hochstetter bij den mensch voor hetnbsp;eerst differentiatie zag in de leptomeninx. Bovendien slaagde Weednbsp;erin de belangrijke functie van de granulaties van Pacchioninbsp;aan te toonen. Zij resorbeeren den liquor en voeren hem af naar hetnbsp;bloed. Zijn wij dus vrij goed georiënteerd over de differentiaties innbsp;deze meninx primitive, heel weinig weten wij in het algemeen overnbsp;den oorsprong van het skeletoneurale tusschenweefsel.
In 1922 verdedigde Oberling de meening, dat de meningen zouden ontstaan uit meningoblasten, die op hun beurt op de een ofnbsp;andere manier uit de neurale buis afkomstig zouden zijn. Oberling grondde zijn hypothese op histopathologische onderzoekingen
-ocr page 23-van meningiomen, die later (hoofdstuk 3) uitvoerig zullen worden gememoreerd. Hoewel O b e r 1 i n g er niet in slaagde steekhoudende bewijzen voor zijn hypothese naar voren te brengen, komtnbsp;hem toch de eer toe de eerste te zijn geweest, die het ectodermnbsp;in de beschouwingen over de ontwikkeling der meningen betrok,nbsp;ook al was hem het mechanisme niet duidelijk.
Harvey en Burr wezen er in 1926 op, dat althans de lepto-nieninx een derivaat zou zijn van de ganglielijst.
De ganglielijst werd het eerst beschreven door Wilhelm His. His wees op het bestaan van een weefselstreng, gelegen tusschen de huid en de hersenaanleg.nbsp;Welke streng reeds aanwezig was voor het sluiten van de medullaire buis ennbsp;ontstaan zou uit een groeve tusschen medullairplaat en huid, de zg. „Zwischen-rinnequot;. His liet echter in het midden of alle weefsel van deze streng werd opgebruikt bij de vorming der spinale gangliën. H i s bestreed de oude inzichtennbsp;¦'^an R e m a k, die meende, dat de gangliën uit de myotomen zouden ontstaan.nbsp;Marshall was de eerste, die den naam ,,neural crestquot; {— ganglielijst = Neu-ralleiste) invoerde. Hij verschilde met His van inzicht over het ontstaan vannbsp;'ie ganglielijst, want hij meende, dat dit speciale weefsel uit de ectodermwignbsp;ontstaat, die na het sluiten van de neurale buis aan den dorsalen kant van hetnbsp;embryo aanwezig is. Over het ontstaan van de ganglielijst heeft men lang gestreden en deze strijd stond zóó zeer in het centrum der belangstelling, dat geennbsp;aandacht werd geschonken aan de lotgevallen van het ganglielijstmateriaal, datnbsp;¦quot;olgens His en ook volgens Marshall „over wasquot;, nadat de kopgangliën ennbsp;'io spinale gangliën waren gevormd. Ongeveer tegelijkertijd werd ontdekt,nbsp;'iat de motorische zenuwen ontstonden uit de medullaire buis. His toondenbsp;in 1887 aan, dat Ridder en von Kupffer gelijk hadden met hunnbsp;iiypothese, dat de sensibele zenuwen uit de cellen van het spinaalganglion zelfnbsp;ontstonden. Hoe men echter ook dacht over het ontstaan van de ganglielijst,nbsp;«lo ganglielijst gold bij uitstek als ectodermaal materiaal, en vormde als zoodanignbsp;Oen grooten steun voor de aanhangers der kiembladentheorie, welke in dien tijdnbsp;'ie embryologie begon te beheerschen. Het was dan ook zeer revolutionnair,nbsp;toen Kostschenko en Goronowitsch beweerden, dat uit de ganglielijstnbsp;mesenchym kon ontstaan en dat die ganglielijst wel zenuwweefsel kon maken,nbsp;doch met den aanleg van het centrale zenuwstelsel niets te maken had. Volgens Kostschenko en Goronowitsch ontstond bijv. een groot gedeeltenbsp;xan het kopmesenchym uit de ganglielijst. Julia Platt ging zelfs zoover, datnbsp;aannam, dat het ectoderm talrijke cellen aan het mesoderm leverde, deelsnbsp;door middel van de ganglielijst, deels door middel van de plakoden van vonnbsp;Kupffer (het „Branchialsinnesorganquot; van Froriep en Beard). Julia Plattnbsp;noemde het mesoderm, dat op deze wijze uit het ectoderm ontstond mesectoderm;nbsp;volgens haar zou het geheele kraakbeenige visceraalskelet, bij Necturnus althans,nbsp;nit het mesectoderm ontstaan. (Dit was na te gaan aan het dooiergehalte dernbsp;cellen, dat juist bij de amphibieën belangrijke verschillen tusschen ectoderm ennbsp;niesoderm vertoont).
De inzichten van Julia Platt gingen den meesten onderzoekers te ver. Zij Werd fel bestreden, doch haar denkbeelden hebben zich in het algemeen als juist
-ocr page 24-kunnen handhaven. Het is echter jammer, dat miss Platt bij haar nauwkeurige beschrijvingen geen onderscheid heeft gemaakt tusschen materiaal, dat uit denbsp;ganglielijst en tusschen materiaal, dat uit de plakoden ontstaat.
De oudere zuiver beschrijvende anatomische onderzoekingen hebben aangetoond, dat de ganglielijst als een streng tusschen m e d u 11 a i r p 1 a a t en huid ontstaat en nanbsp;het sluiten der medullaire buis nog een tijd als zoodanignbsp;bestaan blijft. Daarna verspreidt dit materiaal zich overnbsp;het lichaam en vormt in ieder geval enkele kopgangliënnbsp;(de eerste kopgangliën zouden uit de plakoden ontstaan), de spinalenbsp;gangliën, de cellen van Schwann, mesanchym en kraakbeen. Volgens Raven moet de ganglielijst als één der be-langrijkste primitieforganen worden opgevat.
De term mesectoderm heeft ingang gevonden.
De tegenwoordige kennis over de ganglielijstderivaten steunt voor een groot deel op experimenteele waarnemingen. Experimenteel heeft men in hoofdzaaknbsp;drie werkwijzen gebruikt;
Ie. Exstirpatie van ganglielijstmateriaal (Harrison).
Bij larven van rana, amblystoma en dergelijke wordt een bepaald gedeelte van de ganglielijst weggenomen en nagegaan welken invloed dit op de ontwikkeling heeft.
2e. Heterotransplantatie (Rave n).
Raven heeft bezwaren tegen de exstirpatie-methode van Harrison. Het is volgens hem practisch niet mogelijk, alle ganglielijst materiaal en alléén hetnbsp;ganglielijstmateriaal weg te nemen. Zoo voert het exstirpeeren steeds tot eennbsp;groote beschadiging van de kiem. Bovendien is het praktisch niet mogelijk steedsnbsp;weer even groote weefselstukjes weg te nemen en hierdoor ontstaan kiemen,nbsp;die moeilijk met elkaar te vergelijken zijn. Er komt bij, dat een embryo geennbsp;mozaïek van weefsels is, waaruit straffeloos één der componenten is weg tenbsp;nemen, zonder dat het evenwicht der overblijvenden wordt verstoord.
Om deze bezwaren min of meer te ondervangen, gaat Raven als volgt te werk: hij opereert in een veel vroeger stadium dan Harrison (Harrisonnbsp;opereert zijn kiemen als de neurale buis zich al gesloten heeft). Raven gebruiktnbsp;het zg. medullairplaatstadium en het is hem op deze manier mogelijk niets vannbsp;de latere medullaire buis te laedeeren, wat één van zijn bezwaren tegen denbsp;techniek van Harrison is.
Bij een tritonkiem wordt een stukje van de ganglielijst zoo voorzichtig mogelijk weggenomen en vervangen door een identiek stukje ganglielijst van axolotl. De cellen van tritonen en axolotl onderscheiden zich door kerngrootte en verschilnbsp;in dooiergehalte. Er ontstaat nu een larve, waarvan de ganglielijstderivaten aannbsp;den geopereerden kant uit cellen van een ander dooiergehalte en van een anderenbsp;kerngrootte bestaat. Raven is nu in staat door kernmeting uit te maken welkenbsp;cellen van triton, welke van axolotl afkomstig zijn.
3e. Vitale kleuring van de ganglielijstcellen met nijlblauwsulfaat.
Deze methode is uit den aard der zaak de meest physiologische. Op deze manier gelukt het de ganglielijstcellen een eindweegs op hun weg te volgen. Vooralnbsp;door D e t w i 1 e r is deze techniek gebruikt.
-ocr page 25-De nieuwe experimenteele onderzoekingen hebben kunnen bevestigen, dat de spinaalgangliën, de sympatische gangliën, de pigmentcellen, sommige mesen-chymale elementen (o.a. het steunweefsel uit de rugvin van den salamander) zekernbsp;uit de ganglielijst ontstaan.
Harvey en Burr gebruikten amblystomaembryonen en transplanteerden stukjes hersenaanleg met en zonder ganglielijst in de voornierstreek. Zij namen waar, dat, als het transplantaat geennbsp;ganglielijstmateriaal bevatte, er in het omliggende mesenchymnbsp;alleen een dura gevormd werd en geen pia-arachnoidea. Bevatte hetnbsp;transplantaat wel ganglielijstmateriaal, dan zagen zij behalve eennbsp;.iduraquot; ook een zekere differentiatie tusschen dura en hersenweefsel,nbsp;die wees op pia-arachnoideavorming. Dit resultaat interpreteerdennbsp;Harvey en Burr aldus, dat zij meenden, dat de leptomeningennbsp;geheel van ectodermalen oorsprong zouden zijn. F1 e x n e r deed denbsp;proeven van Harvey en Burr over en bestreed hun meening. Hijnbsp;geloofde, dat in het omliggende mesenchym in de voornierstreek.nbsp;Zoowel leptomeninx als pachymeninx werden gevormd. Bovendiennbsp;meende hij bij transplantatie-proeven van hersenaanleg met ganglielijst, dat het ganglielijstmateriaal ook in de pachymeninx te ziennbsp;¦'vas. Zijn conclusie was, dat alle hersenvliezen, zoowel dura alsnbsp;pia-arachnoidea, van mesenchymalen èn van ectodermalen oorsprong zouden zijn.
Harvey en Burr hebben te samen met van Campen-h o u t hun experimenten voortgezet en hun techniek verfijnd. (Hersenaanleg van kippenembryonen getransplanteerd in de chorioal-lantoïsmembraan, vitale kleuring met nijlblauwsulfaat en xenoplas-tische transplantatie tusschen rana en amblystoma).
Zij doen een concessie aan F1 e x n e r, doordat zij toegeven, dat aan de vorming van de pachymeninx wel eens een enkele ectoder-male cel deelneemt en in de leptomeninx wel wat mesenchym voorkomt. Zij handhaven echter hun meening, dat de leptomeninx tochnbsp;m hoofdzaak van ectodermalen oorsprong is. R a v e n heeft met behulp van zijn transplantatietechniek de opvattingen van Harveynbsp;en B u r r kunnen bevestigen.
Bovendien is gevonden, dat de pigmentcellen, die in de leptomeningen voorkomen, ook van de ganglielijst afkomstignbsp;zijn. Dit is aangetoond door du Shane, Dorris, Ravennbsp;en anderen.
Uit het voorgaande mag geconcludeerd worden, dat de leptome-ningen van ectodermalen oorsprong zijn. Deze inzichten zijn van
-ocr page 26-14
groot belang voor het begrijpen van de gezwellen, die van deze leptomeningen uitgaan. In dit proefschrift, waarin zal worden getracht aan te toonen, dat de tumoren der weeke hersenvliezen innbsp;nauw verband staan tot sommige tumoren der periphere zenuwen,nbsp;is het zeker zaak na te gaan in hoe verre de ganglielijst debet isnbsp;aan de vorming van de cellen van Schwann. Volgens de heer-schende theorie gaan de neurinomen immers van de scheede vannbsp;Schwann uit. (P a u 1 M a s s o n). In hoe verre dit inzicht juist isnbsp;en in hoe verre aan de Schwanncellentheorie van Masson denbsp;voorkeur is te geven boven de fibroblastentheorie van P e n f i e 1 d,nbsp;wordt in een later hoofdstuk uitvoerig besproken. Harrisonnbsp;trachtte bij zijn proeven over de histiogenese van de periphere zenuwen een situatie te scheppen, waarbij geen cellen van Schwannnbsp;werden gevormd. Zijn vraagstelling was, in hoeverre de cellen vannbsp;Schwann bijdroegen tot de vorming van de zenuwvezels. Hijnbsp;verwijderde daartoe bij de kikvorschlarve een gedeelte van denbsp;ganglielijst en zag, dat de motorische zenuwen als naakte vezelsnbsp;zonder Schwann cellen te voorschijn kwamen. De sensibelenbsp;vezels en gangliën waren natuurlijk in dat gedeelte geheel uitgevallen. Müller en Ingvar en van Campenhout bevestigden deze waarneming. Harrison stemde in met de opvattingnbsp;van vonKupffer, die in 1894 opgemerkt had, dat de S c h w a n n-cellen periphere gliacellen waren.
Ook door andere onderzoekers, geen embryologen, was deze stelling aanvaard (Held, Verocay, Nageotte).
Ze aanvaarden dus de ectodermale genese der cellen van Schwann, en staan hierin tegenover Heringa, die meent, datnbsp;de cellen van Schwann van mesodermalen oorsprong kunnen zijnnbsp;en wel door omvorming van bindweefselcellen. De zenuwvezel zounbsp;overal, waar zij door het bindweefsel heen loopt, de bindweefselcellen vervormen tot „Leitzellen” of lemnoblasten. Uit deze lemno-blasten ontstaan langzamerhand de cellen van Schwann.
Heringa staat met deze opvatting min of meer alleen. Ook de onderzoekers, die de ectodermale genese voorstaan, zijn in tweenbsp;groepen verdeeld. De ééne groep aanvaardt de genese uit de ganglielijst, de andere echter sluit zich bij de opvatting van Held, die denbsp;cellen van S c h w a n n uit den hersenaanleg zelf laat ontstaan en vannbsp;daaruit naar de peripherie langs de zenuwvezels laat emigreeren.nbsp;Raven heeft ook hierin klaarheid trachten te brengen. Hij bestrijdt op reeds genoemde gronden de opvattingen van Heringa
-ocr page 27-en slaagt er in aan te tonnen met heteroplastische transplantatie en kernmeting, dat de cellen van Schwann althans in het rompge-bied niet uit de ganglielijst ontstaan, doch uit de medullaire buis.nbsp;Harrison heeft toegegeven, dat bij zijn ,,defectproeven” inderdaad een gedeelte van de medullaire buis wordt weggenomen ennbsp;dus een mogelijke ontstaansbron van de cellen van Schwannnbsp;Wordt geëlimineerd. Volgens Harrison mist Raven echter hetnbsp;recht aan zijn experimenten absolute bewijskracht toe te kennen.nbsp;Harrison wijst in dit verband op waarnemingen van D e t w i-1 e r, die met vitale kleuring aantoonde, dat alle S c h w a n ncellennbsp;aan de dorsale zijde ontstaan en dat zij bij hun emigreeren naar denbsp;Peripherie vaak de mediaanlijn aan de dorsale zijde overschrijden.nbsp;Harrison meent, dat deze omstandigheid Raven bij zijn kem-lïieting parten kan hebben gespeeld. Raven wist door nieuwe onderzoekingen met behulp van heterotransplantatie en kernmetingnbsp;aan te toonen, dat de Schwann cellen ontstaan uit het zijdeling-sche ventrale gedeelte van de neurale buis (zie ook pag. 244). Ooknbsp;toonde hij aan, dat melanophoren vanuit dit gedeelte van de neuralenbsp;buis naar de meningen emigreeren.
Welke conclusie mag de patholoog-anatoom trekken uit deze embryologische bijdragen? Is de ganglielijst-theorie in staat een verklaring te geven voor het samengaan van neurinomen en menin-giomen? Vormt zij voldoende basis om de denkbeelden van V e r o-cayenOberlingte steunen en bezit zij voldoende bewijskracht om de argumenten van Mallory en Penfield te weerleggen?
In hoofdstuk 3 zullen uitvoerig de argumenten der verschillende pathologen, die zich met de histologische structuur der meningiomennbsp;hebben bezig gehouden, tegen elkaar worden afgewogen. In hoofdstuk 5 zal worden nagegaan, in hoe verre de tegenwoordige standnbsp;van zaken reden geeft om te veronderstellen, dat de meningiomennbsp;in al hun verscheidenheid behooren tot het groote symptomencom-plex der ziekte van von Recklinghausen, de multiple neu-rinomatosis.
bij het neurinoom bestaat niet die groote verscheidenheid in bistologische structuur, die men bij het meningioom vindt. Het neurinoom vertoont steeds een karakteristieken bouw en het histologische beeld wordt slechts gecompliceerd door min of meer uitgebreide degeneratieverschijnselen. Het belangrijkste vraagstuk isnbsp;op het oogenblik of het neurinoom uitgaat van de cellen vannbsp;Schwann, dan wel van het perineurale bindweefsel. Ofschoon
-ocr page 28-16
heden ten dage de inzichten van Paul Masson vrijwel over de geheele wereld worden aanvaard, bestaat er toch nog steeds tegenstand van den kant van enkele onderzoekers, o.a. van P e n f i e 1 d.nbsp;Als men bij kwesties als bovenstaande de onderzoekingen over denbsp;ganglielijst in het geding wil brengen, moet men zich afvragen,nbsp;welke gegevens over te brengen zijn naar het terrein der men-schelijke pathologie. Mijns inziens mogen wij uit de onderzoekingennbsp;de volgende conclusies trekken;
Van uit het ectoderm emigreeren cellen naar het mesoderm. Dit is experimenteel aangetoond bij amphibieën (Harrison, Raven),nbsp;en ook bij vogels (van Campenhout en Dorris). Ernbsp;heerscht eenstemmigheid over het feit, dat deze emigreerende cellennbsp;terecht komen in het skeletoneurale tusschenweefsel, vóórdat vannbsp;een vorming van pachy- en leptomeninx sprake is. Er moet gewezennbsp;worden op het feit, dat deze cellen, die het mesectoderm vormen,nbsp;emigreeren in een zóó vroeg stadium, dat er in het ectoderm nognbsp;weinig differentiatie aantoonbaar is. Hieruit volgt, dat deze cellennbsp;nog in zekeren zin multipotent zijn. Deze multipotentie blijkt als innbsp;oogenschouw wordt genomen, tot welke verschillende weefselsoor-ten het ganglielijstmateriaal bijdraagt.
Voor wat betreft de cellen van Schwann bestaat er nog geen volledige eenstemmigheid. Raven houdt vast aan genese uitnbsp;de neurale buis zelf. Of R a v e n in de toekomst gelijk zal krijgen,nbsp;is nog een open vraag. Maar wel staat vast, dat de cellen vannbsp;Schwann van ectodermale herkomst zijn. En zoo zij niet uit denbsp;ganglielijst ontstaan, dan ontstaan zij toch wel uit het meest dorsalenbsp;gedeelte van de neurale buis (D e t w i 1 e r).
Histologische onderzoekingen wisten aannemelijk te maken, dat de arachnoideacellen eigenschappen bezitten, waardoor men hennbsp;niet op één lijn kan stellen met gewone bindweefselcellen en gewone endotheliën. (E s s i c k, Leary). De conclusie, die uit dezenbsp;onderzoekingen moet worden getrokken is deze, dat de arachnoideanbsp;ook bij den volwassene nog een zekere differentiatiemogelijkheidnbsp;heeft behouden. Deze omstandigheid kan zich in tumoren, die vannbsp;de arachnoidea uitgaan, weerspiegelen.
De onderzoekingen van Oberling en Globus toonden aan, dat de geëmigreerde cellen zich soms zelfs zoover differentieeren,nbsp;dat kleine gliahoopjes en af en toe zelfs gangliencellen in de lepto-meningen worden aangetroffen. Ook Nieuwenhüijse namnbsp;gangliencellen in de meningen waar.
-ocr page 29-17
Een dergelijke uiterst ver gaande differentiatie is echter allerminst ^®§el; meestal bereiken de cellen een „eindstadiumquot;, waarin eennbsp;ietwat polygonale cel met een ovale kern ontstaan is. Deze cel heeftnbsp;eens een meer „epitheloïdquot;, dan weer een meer „fibroïdquot;
karakter.
Egt;e vraag, die men moet stellen, is deze:
Vertonnen sommige elementen in de leptomeningen eigenschappen, welke nog aan de oude ganglielijstcellen eigen zijn? Met andere ''^°orden: is het meningioom een éénheid, of is het een verzamelbegrip voor verschillende gezwellen, die toevallig in de meningen
gezeteld zijn?
Deze vraag zal in hoofdstuk 3 onder de oogen worden gezien.
In hoofdstuk 5 zal het gezamenlijk voorkomen van neurinomen en meningiomen uitvoerig worden gememoreerd. Er zal wordennbsp;’ingegaan, of er een zoodanig ziektebeeld bestaat, dat als eennbsp;systeemziekte van bepaalde elementen van het ectoderm kannbsp;''borden opgevat.
-ocr page 30-HOOFDSTUK II. EIGEN MATERIAAL.
Het materiaal dat voor deze studie dient, omvat:
1. nbsp;nbsp;nbsp;De meningiomen en neurinomen, die tusschen 1 Januari 1935nbsp;en 11 Juni 1940 in de neuro-chirurgische kliniek te Utrecht, gedurende de werkzaamheid van Dr. C. H. Lenshoek als neurochirurgnbsp;aldaar, werden weggenomen. Deze tumoren werden soms innbsp;toto, soms in gedeelten verwijderd. Bij de in gedeelten verwijderde tumoren is het voor den patholoog meestal niet meernbsp;mogelijk, zich een juist beeld te vormen over het uitwendig aspectnbsp;van den onderhavigen tumor en over zijn ligging ten opzichte vannbsp;de naburige weefsels. Hij is dus aangewezen op de inlichtingennbsp;die de chirurg hem daaromtrent verstrekt. Om ook den lezer een zoonbsp;getrouw mogelijk beeld te geven van het uitwendig aspect en denbsp;ligging van de verschillende gezwellen worden de verschillendenbsp;operatieverslagen veelal uitvoerig medegedeeld. De klinische gegevens zijn over het algemeen kort gehouden. Klinische detailsnbsp;worden slechts daar wat meer uitvoerig gememoreerd, waar hetnbsp;ziektebeloop van den patiënt afwijkingen vertoont van het bij dezenbsp;tumoren algemeen gebruikelijke beeld. Van naschriften en commentaren wordt in dit hoofdstuk afgezien. De verschillende gevallennbsp;worden besproken in de hoofdstukken 3 t.m. 6.
2. nbsp;nbsp;nbsp;Een drietal gevallen van multiple meningiomatosis en neurino-matosis, die in den loop der jaren in Utrecht werden verzameld.nbsp;Deze gevallen hebben reeds eerder als onderwerp voor verschillende publicaties gediend. Deze publicaties betroffen echter steedsnbsp;slechts bepaalde details uit het geheele ziektebeeld, zooals de oogafwijkingen, de afwijkingen in de rotsbeenderen en bepaalde klinische bijzonderheden. Waar zulks het geval geweest is, wordt denbsp;lezer verwezen naar de betreffende publicatie.
3. nbsp;nbsp;nbsp;Twee gevallen van tumor van mesenchymale origine in denbsp;hersenvliezen. Deze gevallen worden mede gedeeld omdat in hoofdstuk 6 zal worden getracht te bepalen welke plaats het meningioom
-ocr page 31-19
inneemt tegenover enkele gezwellen van anderen aard, welke in de
hersenvliezen voorkomen.
Het materiaal is als volgt ingedeeld:
A. Geval 1 t.m. 29, de intracranieele meningiomen.
Geval 30 t.m. 32, de intraspinale meningiomen.
Geval 33 t.m. 57, de intracranieele neurinomen c.q. de brugge-hoek tumoren.
H. Geval 58 t.m. 67, de intraspinale neurinomen en één neurinoom van den plexus brachialis.
E. Geval 68 t.m. 70, de multiple meningiomatosis en neurino-matosis.
E- Geval 71 en 72, de mesenchymale tumoren.
A. INTRACRANIEELE MENINGIOMEN.
Klinische gegevens: Prot. P.N.K.U. 17123.
hoofd
P'. man van 61 jaar, oud-koloniaal, klaagt sinds 6 maanden over pijn in het
en over dubbelzien. Bovendien is hij sinds 3 maanden incontinent voor urine.
Op 23 November 1936 wordt hij opgenomen. Bij hem wordt gevonden;
Sterk gestoorde oogspierbewegingen aan beide zijden.
De rechter trigeminus is wat paretisch.
Het rechter oor is doof, doch het rechter labyrinth is intact. (Dr. v. Egmond).
Alle reflexen zijn hoog; de musculatuur vertoont over het geheele lichaam hbrillaire contracties.
Deze verschijnselen duiden, mede op grond van 's mans verleden, op lues cerebrospinalis, hoewel de Wa. R. in bloed en liquor negatief is.
Patiënt wordt behandeld met bismoginolinjecties.
De verschijnselen verbeteren niet, en patiënt wordt vier maanden later opnieuw opgenomen.
Thans bestaat er duidelijke stuwingspapillen.
Bovendien is patiënt psychisch sterk achteruit gegaan.
Thans wordt de diagnose gesteld op tumor aan de hersenbasis. Operatie wordt echter geweigerd, en met een symptomatische behandeling wordt volstaan. Denbsp;psychische toestand wordt echter zóó slecht, dat overwogen wordt, patiënt krankzinnig te verklaren. De familie is nu echter wel bereid toestemming tot operatie
geven.
Deze operatie wordt op 16 September 1937 door Dr. Lenshoek verricht.
Operatieveislag: Frontotemporale trepanatie rechts volgens Dandy. Weeke heelen en bot niet vaatrijk. Dura gespannen. Ventrikelpunktie. Hooge druk.
Dura langs de beenraniien geopend. Cerebrum normaal.
-ocr page 32-20
Inspectie van het chiasma; vrij veel arachnoiditis. Lateraal van den nervus opticus is een roode vaatrijke tumor even te zien. Tumor lijkt niet operabel.
Van temporaal uit is de tumor niet goed te bereiken.
Dura gesloten met ruime subtemporale decompressie.
Wondbeloop ongestoord. Decompressie niet gespannen. Patiënt gaat langzaam achteruit. Slaapzucht. Linkszijdige parese van arm en been.
Rechtszijdige ptosis. Hooge temperaturen.
26 September. Exitus.
Pathologisch-anatomisch onderzoek:
Obductie: S 4370 (Dr. van Kooten).
Uitgebreide tatouages aan borst, buik, rug, armen en beenen.
Er wordt alleen schedelsectie verricht.
Groote lapsnede rechts vooraan den slaap, met de convexiteit naar boven. (Genezen operatiewonde).
Onder de galea rechts temporaal een oud bloedstolsel.
Rechts temporaal een losliggend rond gedeelte in het schedeldak. Aan den onderkant van dit losliggende gedeelte is een stuk beennbsp;over een oppervlak ter grootte van een rijksdaalder weggeknabbeld.
In de dura rechts temporaal bevindt zich een operatiewond met hechtingen gesloten, benevens een defect.
De sinus longitudinalis vertoont geen afwijkingen.
De hersenwindingen zijn rechts parietotemporaal wat afgeplat. Ter plaatse van de subtemporale decompressie is de hersenmassanbsp;wat beschadigd.
Plaat I Rechts naast en iets achter de hypophyse, op de grens van de a middelste en achterste schedelgroeve bevindt zich een bolrondenbsp;tumor ter grootte van een mandarijn, fijn hobbelig van oppervlak,nbsp;niet vergroeid met de hersenen, doch deze sterk verdringende.
De tumor is vrij week en zit vast op de dura van de schedelbasis.
Microscopisch onderzoek:
De tumor is te samen met het rotsbeen uitgehakt. Er is een coupe gemaakt door het gezwel en het rotsbeen, zoodanig dat de arterianbsp;carotis interna „het orgaan van Corti”, het labyrinth met de booggangen en de ductus endolymphaticus te overzien zijn. De dura isnbsp;als een stevige bindweefselmembraan door den tumor heen te vervolgen. De duralamellen zijn niet uit elkaar gedrongen, doch de duranbsp;is in zijn geheel van het been afgelicht.
Op de plaats waar zich de tumor het eerst heeft ontwikkeld, zijn
-ocr page 33-a. Geval 1. Tumor in situ na verwijderen van ^e^brum en cerebe 1 nbsp;nbsp;nbsp;.
b- Geval 1. Doorsnede door den tumor. Tumorweefsel in de cochlea. De utriculus is vrij. c. Geval 33. Tumor m den rechter bruggehoek. Verdringingnbsp;van de hersenstam naar rechts, d. Geval 33. Doorsnede door den tumor. Denbsp;hoefijzervormige donkere lijn wordt gevormd door woekeringen van bloedvaten in het operatiegebied na de eerste operatie. De pijl wijst naar hetnbsp;gedeelte van den tumor, dat in den porus acusticus was gelegen.
-ocr page 34-a. en b. Zijdelingsche en voor-achterwaartsche Röntgenfoto van Geval 5. De schaduw zet zich voort in het os sphenoidale en den zijwand van de rechter orbita.
-ocr page 35-21
Plaat I fig. b
de lamellen wat verbreed en bestaat er een aanduiding van trechter-vorming. Van beenmerg is in het geheele preparaat niets meer te vinden en alles is vervangen door tumorweefsel. De tumor is langsnbsp;de carotis in de diepte gedrongen en omgeeft de geheele arterie.
Het slakkenhuis is geheel met tumorweefsel doorgroeid, het orgaan van Corti is in één der windingen nog te herkennen. Ook de gehoorzenuw is geheel met tumor omwoekerd. Bijna geen tumormassa werd waargenomen in den utriculus, den sacculus en de booggangen.nbsp;(Zie onderzoek otoloog !).
Ook de ductus endolymphaticus is vrij van tumorweefsel. De spongiosa van het rotsbeen vertoont teekenen van beenresorptie;nbsp;er zijn fraaie lacunen van Howship te zien.
Zwakke veigrooting.
Plaat IV fig. b
De tumor heeft een zeer regelmatige structuur.
Hij is geheel opgebouwd uit celhoopjes, die in een dun, doch regelmatig stroma liggen ingebed. In vrijwel alle celhoopjes is een concentrische rangschikking der kernen waar te nemen. Veel alveolen vertonnen hyaline degeneratie in het protoplasma, verkalkingennbsp;komen echter sporadisch voor. De kernen van het stroma zijn denbsp;typische langgerekte bindweefselkernen. De scheiding tusschennbsp;stroma en parenchym is in het geheele gezwel scherp.
De tumor draagt overal hetzelfde karakter, zoowel in het intra-cranieele gedeelte als in de woekeringen in het rotsbeen. Nergens vertoont het gezwel teekenen van vervetting, verslijming of necrose.nbsp;De vaten zijn weinig talrijk doch goed gevormd. Zij zijn nergensnbsp;uitgezet. Ook vertoonen de vaatwanden geen teekenen van hyali-nisatie of verkalking.
Sterke vergrooting.
De celgrenzen zijn niet waar te nemen, de kernen zijn alle rond en ovaal en bevatten een gelijke hoeveelheid chromatine. Er zijnnbsp;geen kerndeelingsfiguren, met name geen atypische kerndeelingennbsp;te zien.
GEVAL 2. Meningioom in de rechter iossa SylviL
Klinische gegevens: Prot. P.N.K.U. 18239.
K., vrouw van 40 jaar, lijdt sinds 2 jaar aan toevallen. De toevallen wijzen niet op een bepaalde localisatie.
-ocr page 36-22
Klinisch onderzoek op 13 October 1937:
Dubbelzijdige stuwingspapiilen.
Corneareflex rechts iets lager dan links.
Gehoor- en evenwichtszenuwen beiderzijds intact.
Hoofdbewegingen beperkt naar voren.
27 October 1937.
Ventrikulogram: Verdringing van het voorhoornsysteem naar links; verwijde ventrikels.
Operatie: Fronto-temporale trepanatie rechts volgens Dandy. Weeke deelen niet vaatrijk. Bij het maken van de beenlap sterke bloeding op den overgang ala magnanbsp;in den lateralen schedelwand. Sterke bloeding uit de groote meningeaalvaten.nbsp;Ter plaatse van den overgang van de ala magna in den lateralen wand is hetnbsp;bot aan de binnenzijde sterk verdikt, poreus en aangevreten. Dit gedeeltenbsp;wordt verwijderd. Dura geopend langs den onderkant van een tumor, welkenbsp;zich in het cerebrum heeft ingebed (in het voorste deel van de fissuranbsp;Sylvii). De tumor is een typisch, vast meningioom, met de dura over een oppervlak van een gulden vergroeid en van de grootte van een kleine mandarijn. Denbsp;tumor kan na omsnijden van de dura grootendeels stomp verwijderd worden.nbsp;Enkele pia-vaten op den tumor overgaande moeten worden geclipst. De tumornbsp;heeft de pia en de cortex niet gespaard, doch is in de witte stof gedrukt. Denbsp;dura wordt opengelaten. Beenlap met periostnaden gefixeerd. Galea en huid-naad. Drain.
Wondbeloop ongestoord. Patiënte verlaat op 20 November 1937 in redelijk goeden toestand de kliniek.
Patiënte vertoont echter talrijke hysterische accessen, die lijden tot een heropname, en tenslotte tot de interneering in Ermelo-Veldwijk.
Eenige groote stukken gezwelweefsel tot een gezamenlijk gewicht van 70 gram.
Overzicht:
Dit gezwel is door een dikke bindweefselkapsel, die zeer rijk is aan vaten, omgeven. De wanden van de kapselvaten zijn dik.
De insertie aan de dura is breed; de duralamellen zijn echter niet verdikt en er bestaat geen trechtervorming. Parenchym en stromanbsp;zijn streng gescheiden. Het stroma bestaat uit stevige bindweefsel-schotten, waarin veel wijde vaten loopen. Deze vaten zijn het talrijkst in het centrum van den tumor. In de peripherie zijn zij mindernbsp;wijd en ook minder talrijk. Alle vaten zijn sterk met bloed gevuld.nbsp;Tusschen de duralamellen woekert het tumorweefsel als kleine cel-nestjes in de diepte.
-ocr page 37-23
In een gedeelte van het gezwel, vrij dicht onder de kapsel, is het parenchym wat ijler van bouw en over een kleine uitgestrektheidnbsp;hyaline gedegenereerd.
Het tumorparenchym ligt steeds gerangschikt in kleine celgroep-Jes uit tien a vijftien cellen bestaande. Deze celgroepjes liggen in syncytiaal verband. Zij zijn tegenover elkaar scherp begrensd. Denbsp;kernen liggen over het algemeen in wervelfiguren gerangschikt.nbsp;Vooral onder de kapsel zijn deze alveolen wat gehyaliniseerd ennbsp;^ijn er bolletjes ontstaan met een laagsgewijze structuur. Verkal-pj hingen treden echter niet op. Nergens ligt het parenchym in bundels,nbsp;fig ^ Perdreau: Alle celgroepjes zijn door een dunne reticulinekapselnbsp;van elkaar gescheiden. De groote bindweefselsepta zijn kenbaar alsnbsp;dikke violet gekleurde banden.
In het reeds genoemde hyaline gedeelte onder de kapsel blijken de celgroepjes wijd uit elkaar te liggen. Tusschen deze groepjesnbsp;bevindt zich een homogene, met zure fuchsine roodgekleurde, massa,nbsp;“'vaarin soms nog resten van celalveolen te zien zijn, kenbaar aan denbsp;rondovale kernen. Dan liggen bijv. nog drie a vier cellen bij elkaar.
De celgroepjes diep tusschen de duralamellen gelegen onderscheiden zich in niets van het overige tumorparenchym.
Klinische gegevens: Prot. P.N.K.U. 16341.
B., man van 33 jaar, klaagt sinds 7 jaar over hoofdpijn.
In het voorjaar van 1935 kreeg hij last van toevallen, die gepaard gingen trekkingen in armen en beenen.
Opname op 21 Februari 1936. Er wordt gevonden;
Dysplastische lichaamsbouw. De linker faciales en de glossopharyngeus blijven iets achter.
Op 10 Maart 1936 wordt rechts een duidelijke stuwingspapil waargenomen.
De oogbewegingen geschieden stootsgewijs. Er zijn fibrillaire contracties van de tong.
Op grond van deze verschijnselen wordt tot operatie besloten.
18 Maart 1936;
Punctie beide achterhoorns; links loopt in totaal 38 cc, rechts 38 cc liquor af.
ncht ingeblazen. Monroblokkade.
Operatie: Locaalanaesthesie. Osteoplastische fronto-temporale trepanatie volgens Dandy rechts. Later wordt een aparte beenlap met steel naar temporaal Oïhgeklapt, daar de tumor zich ook in de voorste schedelgroeve blijkt uit te
strekken.
-ocr page 38-Dura vrij sterk gespannen; punctie rechter voorhoorn, die sterk naar mediaal is verdrongen. Dura geopend met basis naar mediaal. Frontale en temporalenbsp;schorswindingen vertoonen weinig bijzonderheden. Ze zijn wat afgeplat. De sub-arachnoidale ruimten zijn platgedrukt.
Bij punctie F3 in de diepte vaste weerstand. Bij incisie ter plaatse komt men op ongeveer V/i, cm diepte op een hobbeligen, vasten, donkerrood gekleurdennbsp;tumor, welke extracerebraal gelegen is en geheel den indruk van een meningioomnbsp;maakt. Een gedeelte van het laterale gedeelte van de rechter frontale pool wordtnbsp;gereseceerd. Bij de verdere exploratie en vooral de exstirpatie van den tumor blijktnbsp;deze uit te gaan van de facies temporalis van de ala magna, en de geheelenbsp;middelste- en een groot gedeelte van de voorste schedelgroeve in te nemen.nbsp;Mediaal reikt de tumor tot den rechter nervus opticus en het chiasma; de arterianbsp;carotis interna is niet te zien. De tumor heeft de temporale en de frontale poolnbsp;uit elkaar gedrongen. Het gelukt na zeer veel moeite den geheelen tumor innbsp;stukken te verwijderen, waarbij het mediale gedeelte: „en bloc” meekomt. Mediaal,nbsp;en door den tumor heen loopt een groote arterie, die voor de arteria cerebrinbsp;media wordt gehouden en geclipst moet worden.
De aanhechtingsplaats wordt geëxcochleëerd, echter niet voldoende verzorgd. Bloedstelping; dura gesloten. Subtemporale decompressie. Holte opgevuld metnbsp;Naci oplossing. Beenlap met periostnaden gefixeerd. Galea en Huidnaad. Tijdensnbsp;de operatie tweemaal bloedtransfusie.
Verder is de toestand bevredigend. Linker arm en been paretisch, vooral de arm. Gewicht tumor 140 gram.
Patiënt is den eersten tijd zeer verward en onrustig. Hij klaagt soms over een vieze lucht in den neus.
Parese van rechter arm en been gaan terug. De facialisparese blijft bestaan.
Wondbeloop ongestoord.
Op 15 Februari 1937 wordt patiënt opnieuw opgenomen, omdat de hoofdpijn en de insulten, die aanvankelijk verdwenen waren, weer zijn teruggekomen. Opnbsp;16 Maart 1937 wordt hij opnieuw geopereerd.
Operatieverslag:
Frontale trepanatie rechts volgens Dandy, huid-galealap binnen vorige incisie gelegen, beenlap ver naar voren en temporaal. De dura is temporaal gedeeltelijknbsp;afwezig. Dura wordt van het orbitadak afgeschoven, en men stuit lateraal opnbsp;den tumor, welke in de oogkas is gegroeid. Het orbitadak wordt geopend ennbsp;de tumor verwijderd. Dit gelukt vrij goed, echter blijkt spoedig, dat het meningioom „en plaquequot; langs de basis van de middelste schedelgroeve naar mediaalnbsp;voortwoekert, zoodat tenslotte foramen ovale en foramen rotundum a vue komen.nbsp;Deze foramina zijn door tumorweefsel bedekt. Het blijkt dus, dat de tumor inoperabel is. Na bloedstelping wordt de dura gesloten, de holte met NaCl gevuld.nbsp;Beenlap gefixeerd. Galea en huidnaad.
Ook nu is het wondbeloop ongestoord. De klachten verminderen eenige maanden, doch komen daarna weer terug. Patiënt wordt op 26 Augustus weer opgenomen en nu bestraald.
Gegevens omtrent patiënts tegenwoordigen toestand ontbreken.
-ocr page 39-25
Pathologisch-anatomisch onderzoek: T 165/1936 en T \72/\92i7.
Weefsel tot een gezamenlijk gewicht van 140 gram, bestaande uit groote en kleine stukken. Slechts enkele stukken laten nog iets vannbsp;de gladde, ietwat gelobde oppervlakte van het gezwel zien-, denbsp;meeste stukken zijn echter tengevolge van de bij de operatie gevolgde techniek ruw en eenigszins met bloed doorloopen. Diversenbsp;sneevlakken toonen een wit, vast weefsel, hier en daar wat vezelignbsp;Van aspect. Bij de tweede operatie werd 90 gram weefsel verwijderd,nbsp;dat precies hetzelfde aspect had.
Microscopisch onderzoek:
Bij beide operaties, die met een tusschentijd van één jaar plaats vonden, werd tumorweefsel verwijderd, dat dezelfde microscopischenbsp;bouw had. Ik volsta met de beschrijving van de preparaten, na denbsp;eerste operatie vervaardigd.
Overzicht:
Homogene massa, waarin bij deze vergrooting geen kenmerkende structuren zijn te herkennen.
Zwakke vergrooting.
Een tumorweefsel, dat een alveolaire bouw vertoont. De alveolen bestaan uit celhoopjes van ongeveer 15 a 20 cellen, die als uienschalen om elkaar heen liggen. De kernen van deze cellen zijn langnbsp;'W'erpig ovaal. Deze alveolen liggen vaak in strengen achter elkaar,nbsp;Vele van deze strengen loopen aan elkaar evenwijdig.
Plaat V lig. b
Rangschikking der cellen in bundels komt hier nauwelijks voor. Er zijn veel psammoomlichaampjes.
Het tumorparenchym is zeer dicht doorweven met een stevig bindweefselskelet. Dit skelet breidt zich diffuus door den geheelennbsp;tumor uit. Er is geen fraaie omkapseling der alveolen door reticu-linedraden. Het stroma bestaat uit stevige praekollagene vezels,nbsp;die vaak vorksgewijs eenige alveolen omvatten. Deze bindweefsel-vezels loopen in groote gebieden van den tumor evenwijdig aannbsp;elkaar. De vaten treden niet op den voorgrond. Zij zijn goed gevormd, doch niet bijzonder wijd. Er zijn geen vaatwoekeringen.
Sterke vergrooting.
He celgrenzen zijn niet te herkennen. De kernen vertonnen geen
-ocr page 40-26
polymorphie of verschil in chromatinegehalte. Er zijn geen kern-lichaampjes te zien. Kerndeelingsfiguren ontbreken geheel.
Klinische gegevens: Prot. P. N. K. U. 16670.
V. K., vrouw van 53 jaar, heeft in Maart 1935 een toeval gehad. Zij trok daarbij met den rechter arm en het rechter been. Een jaar later heeft zich ditzelfdenbsp;herhaald.
Behalve deze toevallen ging zij klagen over hoofdpijn, braken en slecht zien. Zij werd vergeetachtig. Ook kon zij moeilijk loopen.
Opname 6 Juli 1936.
Er bestaan sterk uitgesproken stuwingspapillen op beide oogen; het rechter oog is blind.
De linker-bulbus promineert. Er is een dubbelzijdige abducensparese.
Het hoofd wordt steeds naar rechts gehouden.
De kleine handspieren rechts zijn atrophisch.
Aan den rechter voet zijn er duidelijke pathologische reflexen.
Op de Röntgenfoto is een dubbelzijdige halsrib te zien.
Op 22 Juli wordt ventriculographie en operatie verricht.
Uit het ventriculogram blijkt een zeer sterke zwelling van de rechter hemi-spheer, die bovendien een Monroeblokkade heeft veroorzaakt.
Operatie, locaalanaesthesie. Fronto-temporale trepanatie rechts volgens Dandy. Weeke deelen vrij bloedrijk, ook het bot. Vooral het voorste temporale boorgatnbsp;bloedt sterk. Na omklappen der beenlap zeer sterke bloeding uit de meningealenbsp;vaten, welke zeer sterk ontwikkeld zijn en sterk vertakt. Coagulatie van de vaten.nbsp;Dura gespannen.
Punctie linker voorhoorn; liquor en lucht ontsnappen. Dura langs den voorrand geopend, temporaal ter hoogte van het voorste boorgat blijkt de dura adhaerent met een daaronder liggenden tumor, een meningioom. Dit meningioomnbsp;ligt in de fissura Sylvii ingebed. De dura is er over een oppervlakte ter groottenbsp;van een gulden mee vergroeid. De insertieplaats wordt omsneden. Er loopennbsp;sterk uitgezette venen en talrijke arteriën overheen, welke grootendeels afgeschoven kunnen worden. Na omsnijden van de dura kan de niet erg grootenbsp;tumor vrijwel spontaan verwijderd worden, een enkel vat moet worden geclipst.nbsp;De beenlap vertoont een klein plekje, dat als osteoom imponeert en weggenomen wordt. Het cerebrum puilt sterk uit (hersenzwelling). Na bloedstelpingnbsp;wordt de dura geheel omsneden en met fascieplastiek gesloten. Groote subtem-porale decompressie. Beenlap met periostnaden gefixeerd; galea en huidnaad.
Vrij sterk bloedverlies tijdens het maken en het omklappen van de beenlap. Daling van de tensie, canule in de vena met zoutsolutie, geen bloedtransfusie.
Tijdens de operatie is patiënte goed bij; wel onrustig en verward. Er ontstaat een vluchtige paralyse van den linker arm.
De toestand wordt niet beter. Patiënte wordt hoe langer hoe suffer.
Op 25 Juli wordt de wond opnieuw open gemaakt; er wordt een groot stuk van de frontale pool tot in de ventrikel gereseceerd. Er is geen haematoomnbsp;en geen hersenoedeem. Wel is het cerebrum wat groezelig en week. Wegens
-ocr page 41-27
daling der tensie krijgt patiënte 1 cc adrenaline en een bloedtransfusie van 500 cc.
® helpt echter niet meer en patiënte overlijdt den volgenden dag.
^^thologisch-anatomisch onderzoek.
Obductie: S. 4150. (Dr. van Kooten).
Alléén schedelsectie.
Aan het hoofd bevindt zich een halfcirkelvormige operatiewond, gesloten met hechtingen. De convexe kant is naar boven gericht.
eze Wond loopt van de glabella tot aan het rechter oor. Aan den Schedel bevindt zich rechts een beenlap, correspondeerend met denbsp;uidlap. De dura is gespannen en vertoont rechts in het operatiegebied een defect. De voorhoofds- en slaapkwab vertonnen in hetnbsp;cperatieterrein een diep, gapend defect. Van tumorweefsel wordtnbsp;Inlets meer gezien. Bij het verwijderen van de dura aan de schedel-asis valt op, dat de linker vena jugularis zeer wijd is.
Op doorsnede vertonnen de hersenen geen bijzonderheden.
Onderzoek van het gezwel. T 511/1936.
Het preparaat bestaat uit een lap dura ter grootte van een rijks-^aalder, waarop zich een rond, bijna glad gezwel bevindt over een oppervlak ter grootte van een gulden met de dura vergroeid; in hetnbsp;centrum van dat gedeelte vertoont de dura een intrekking. In denbsp;cira loopen veel dikke, geslingerde vaten, die zich op het oppervlak van den tumor voortzetten. Op sneevlak blijkt er een dikkenbsp;reuze kapsel te bestaan. Het parenchym van het gezwel is witnbsp;oa vast. Het sneevlak is glad. Vanuit het centrum van de dura-eanhechting loopen eenige bindweefselstrepen straalsgewijs naarnbsp;o Peripherie. Het geheele gezwel is eenigszins plastisch.
^^croscopisch onderzoek:
Overzicht:
Een homogene tumor, waarvan bij deze vergrooting slechts kan Vorden gezegd, dat het gezwel met een breede basis op de duranbsp;vast zit, doch dat de duralamellen niet uit elkaar zijn gedrongen.
Zwakke vergrooting.
^'aat IV
fig. c nbsp;nbsp;nbsp;§ooeel maakt ook nu een homogenen indruk. De tumor is
rijk aan cellen, die in zeer kleine celnesten bij elkaar liggen. De cellen vertonnen slechts op enkele plaatsen een concentrische rang-
-ocr page 42-28
schikking. Bundelvormige rangschikking ontbreekt geheel. Uit het Achucarropreparaat blijkt, dat, hoewel het kollagene bindweefselnbsp;in deze tumor zeer spaarzaam is, er toch een zeer stevig reticuline-skelet bestaat. Iedere alveolus wordt omsponnen door een fijn reti-culinenet; dit reticulinenet breidt zich zelfs uit tot tusschen de afzonderlijke cellen. In dit preparaat gaat het karakter der alveolairenbsp;bouw welhaast verloren; slechts de grootere celhoopjes blijven alsnbsp;duidelijke alveolen zichtbaar. Behalve vele reticulinevezels zijn ernbsp;hier ook zeer veel vaten.
Teekenen van hyalinisatie worden in dezen tumor niet gezien: evenmin vervetting, verslijming of necrose.
De kernen zijn rond, ovaal, en alle gelijk van grootte. Er zijn geen kerndeelingsfiguren.
GEVAL 5. poralis.
Klinische gegevens: Prot. P.N.K.U. 22645.
Plaat 11 nbsp;nbsp;nbsp;V., vrouw van 50 jaar, heeft sinds ruim drie jaar een beenharde zwelling rechts
fig. a en b frorto-temporaal. Deze zwelling zit vast aan het bot. Ook het rechter gedeelte van het sphenoid vertoont op de Röntgenfoto veranderingen.
Drie jaar geleden is een proefexcisie uit deze zwelling verricht.
Diagnose: Osteoma (Dr. Rochat).
Sedert dien is de zwelling in grootte verdubbeld.
Er bestaat een geringe exophtalmus van het rechter oog.
Bij neurologisch onderzoek vertoont patiënte geen afwijkingen.
Op 24 April 1940 wordt onder locaalanaesthesie een kleine huidgalealap rechts parietaal, aan de achtergrens van de zwelling aangelegd. Het periost boven denbsp;zwelling is wat verdikt. Er wordt een stuk ter grootte van een gulden uit denbsp;beenige zwelling weggenomen; het been blijkt zeer hard te zijn. De dura lijktnbsp;daar ter plaatse normaal.
Histologisch onderzoek: Tusschen de beenlamellen worden celbundels aangetroffen, die typische meningioomstructuren vertoonen. Er zijn fraaie celalveolen en enkele kalklichaampjes. De diagnose wordt gesteld op beenwoekering tengevolge van een onder het bot gelegen meningioom, dat in het bot is doorgegroeid.
Besloten wordt een grootere operatie te verrichten en een eventueelen tumor te verwijderen.
Operatie op 11 Juli 1940.
Locaalanaesthesie: De rechter arteria carotis externa wordt vooraf onderbonden. Rechts wordt een groote frontale trepanatie volgens Dandy verricht. Hierbij blijkt.
-ocr page 43-29
dat de tumor door het bot in het periost en de spier is doorgewoekerd. Het Diaken en omklappen van de beenlap kost zeer veel moeite, omdat de duranbsp;Vastzit aan het bot. De beenlap wordt verwijderd en uitgekookt, om na afloopnbsp;Van de operatie weer het schedeldefect te sluiten. Vervolgens wordt de duranbsp;van de schedelbasis afgeschoven en het verdikte sphenoid met boor en knabbel-tang zoo goed mogelijk verwijderd. De orbita wordt geopend en een gedeeltenbsp;van de ala parva wordt weggenomen. Het gelukt niet het geheele basale osteoomnbsp;te nemen. De dura, die reeds op enkele plaatsen geopend is, blijkt over eennbsp;zeer groote uitgestrektheid — overeenkomend met het osteoom — aan de binnenzijde met een donkerrood meningioom „en plaquequot; bedekt te zijn. De grootstenbsp;dikte bedraagt nauwelijks één centimeter. De geheele dura wordt verwijderd. Ooknbsp;een gedeelte van het periost en de spieren wordt weggenomen. De dura wordtnbsp;gefixeerd. De wond wordt in lagen gesloten.
Het wondbeloop is ongestoord en patiënte vertrekt op 1 Mei 1940 naar huis.
Pathologisch-anatomisch onderzoek. T 1028/1940.
Voor onderzoek beschikbaar zijn het sterk verdikte stuk bot, dat bij de operatie verwijderd is, en een groote lap dura, waarop aannbsp;den binnenkant een tamelijk vaste platte weefselkoek zit. Dezenbsp;Weefselkoek heeft ongeveer de grootte van een handpalm. In hetnbsp;midden is zij 1 cm dik. Naar de randen toe wordt zij geleidelijknbsp;dunner. Aan een der kanten van de dura is de tumor kennelijk nietnbsp;geheel verwijderd. Op doorsnede is het tumorweefsel wit, vast ennbsp;ietwat glazig. Het stuk bot, dat tijdens de operatie is uitgekookt,nbsp;is voor microscopisch onderzoek niet meer bruikbaar. Het bot isnbsp;buitengewoon hard. Een dun schijfje ervan wordt gemacereerd;nbsp;bet blijkt, dat het geheel uit compact been bestaat, van een spon-giosa is niets meer te zien. Het is ook niet meer na te gaan, hoenbsp;de beenwoekering ligt tegenover de tabula externa en de tabulanbsp;interna, want alles is in één harde welhaast homogene massanbsp;Veranderd.
Microscopisch onderzoek.
Uit de platte weefselkoek wordt een reep gesneden over de grootste diameter. Het gezwel is in zijn grootste dikte in het middennbsp;ongeveer 1 cm boven de dura verheven. De dura is zoodanig getroffen, dat de duralamellen loodrecht op de coupe staan. Vanuitnbsp;^nze lamellen vormen zich breede septa, die radiair loopen. Dezenbsp;®npta hangen onderling eenigszins samen en vormen op deze wijzenbsp;Oen stevig stroma. Aan de basis bevatten deze septa veel kollageen.nbsp;Naar de convexiteit toe veranderen zij allengs in een wat fijner reti-
-ocr page 44-30
culineweefsel, waarin veel vaten zijn te herkennen. Aan de con-vexiteit zijn zij weer rijker aan kollageen. De tumorkapsel worden gevormd door tangentiaal loopende bindweefsellamellen, waarinnbsp;vaten aanwezig zijn.
Plaat IV Perdreau: tusschen dit grove skelet bevindt zich een fijner reti-® culinestroma, waarin het tumorparenchym gelegen is. Dit tumor-Plaat V parenchym ligt aan de, de dura toegewende, zijde in kolommen ge-bg- e rangschikt. Deze kolommen bestaan uit celmassa's, waarin de cel-grenzen niet zijn te onderkennen. Wel worden alveolen gevormd, die tusschen de duralamellen voortwoekeren. Naar de oppervlaktenbsp;toe gaat deze radiaire bouw verloren en heeft de tumor een zuivernbsp;alveolair karakter. Hyalinisatie der alveolen wordt nergens waargenomen. Wel liggen de cellen min of meer concentrisch. Fraaienbsp;wervels en daarmee gepaard gaande afplatting der kernen komtnbsp;sporadisch voor. Verkalkingen zijn nergens te zien.
Aan de kernen bevinden zich geen vermeldenswaardige bijzonderheden.
Klinische gegevens: Prot. P.N.K.U. 14456.
K., man van 32 jaar, heeft in Augustus 1934 een commotio cerebri gehad. Hij is een week in de P.N.K. verpleegd geweest en toen tegen het advies naarnbsp;huis gegaan. Een jaar na het ongeval, een val van zijn fiets, kreeg hij toevallen. De patiënt vertelt uitdrukkelijk, dat hij vóór dit ongeval nooit aannbsp;toevallen geleden heeft.
Patiënt weet zich van de toevallen zelf niets te herinneren; hij laat soms de urine loopen, doch hij bijt niet op zijn tong. Hij voelt de toevallen wel aankomen. Later deelt hij mee, dat de aanvallen beginnen met trekkingen in denbsp;rechter gezichtshelft.
In 1937 heeft patiënt opnieuw een commotio cerebri gehad. Daarna zijn de toevallen veel vaker opgetreden.
Een broer van patiënt is een jaar in Wolfheze verpleegd. Het oudste zoontje van patiënt, een jongetje van 12 jaar, lijdt eveneens aan toevallen.
Bij opname op 1 Augustus 1938 wordt gevonden;
Een dubbelzijdig aangeboren cataract.
De linker facialis is een weinig paretisch.
Er is links een geringe dysdiodochokinese.
De buikreflexen zijn rechts wat hooger dan links.
Ook de kniepeesreflex is rechts wat hooger dan links.
-ocr page 45-Er zijn géén stuwingspapillen.
Psychisch wordt patiënt aangeduid als een „rare kerelquot;, lettegenstaande de afwezigheid van stuwing, doen de, zij het dan geringe,nbsp;neurologische afwijkingen toch een organisch proces in cerebro vermoeden,nbsp;nn, waarom tot ventrikulographie wordt overgegaan,nbsp;entrikulogram: De voorhoorns zijn naar links verplaatst; de onderhoornsnbsp;ziin goed gevuld.
19 Augustus 1938.
Operatie: Frontotemporale trepanatie rechts volgens Dandy. Er wordt een groot innbsp;nbsp;nbsp;nbsp;gevonden, uitgaande van de ala magna van het spenoid, dat zich
, voorste schedelgroeve en voor een klein gedeelte ook in de middelste ceerd^*^^°^^^ uitstrekt. Een gedeelte van de 3e frontaalwinding moet gerese-v ,1'nbsp;nbsp;nbsp;nbsp;El® meningeale vaten zijn sterk ontwikkeld, het bot is plaatselijk
in ' nbsp;nbsp;nbsp;®n zeer vaatrijk. Tumor met plaatselijke beenveranderingen wordt
, nbsp;nbsp;nbsp;° verwijderd. Bloedstelping, ten deele met behulp van spierweefsel. Dura
® gesloten met behulp van de facia lata. Beenlap teruggelegd en gefixeerd, quot;^aiea- en huidnaad. Drain.
^ondbeloop ongestoord. Langzaam resorbeerend subgaleaal haematoom. ®tiënt vertrekt op 6 September naar huis.
^^^^ologisch-anatomisch onderzoek. T 1048/1938.
100
ter
grootte van een cent. Over de tumor heen loopen flink ontwik-6 vaten. Het oppervlak vertoont grove intrekkingen, waardoor ®®Erigszins gelobde bouw ontstaat. Deze lobben zijn ieder voornbsp;Weer bezet met fijnere korrels. De tumor is zeer vast van con-Bij het doorsnijden ontstaat een krakend geluid. Het snee-Watnbsp;nbsp;nbsp;nbsp;centrum van den tumor is het weefsel
^ glazig. Vanuit het glazige centrum zetten zich strengen voort het tumorparenchym. In de peripherie van het gezwel zijnnbsp;® behulp van de loupe kleine, ronde korrels op het sneevlak waar
Ee nemen.
Microscopisch onderzoek.
Ongeveer een vierde gedeelte van een schijf, over de grootste orsnede van den tumor genomen, wordt tot microscopische preparaten verwerkt.
Overzicht.
e^Het blijkt een gezwel te zijn, rijk aan cellen met in het centrum hi^rnbsp;nbsp;nbsp;nbsp;hyaline gedegenereerd is. Het meest opvallend zijn
de kleine ronde lichaampjes, die in grooten getale in het
32
txunorparenchym liggen. Zij liggen in heele velden bij elkaar. Vlak onder de kapsel van den tumor zijn zij verkalkt, en vallen zij opnbsp;als ronde, zwarte bolletjes.
Het Perdreaupreparaat toont een scherpe scheiding tusschen stroma en tumorparenchym.
Het stroma is een stevig bindweefselskelet met vele wijde vaten. In het centrum, in het hyaline-gedeelte, zijn de afzonderlijke bind-weefselvezels nauwelijks meer te herkennen. In de zilverpreparatennbsp;is het centrum van het gezwel te zien als een welhaast homogeen,nbsp;roodviolet gekleurd veld.
Het stroma omsluit breede parenchymlobuli. In de centra van deze kwabjes liggen weer vaten, vaak in groepjes bijeen.
Zwakke vergrooting.
De bouw van het parenchym komt in principe geheel overeen met die der perivasculair groeiende tumoren, zooals zij ondernbsp;nummer 12 en 13 beschreven worden. Dezelfde kernophoopingennbsp;om de vaten, dezelfde rangschikking der kernen evenwijdig aan denbsp;lengterichting van het vat. Het gezwel krijgt een eigen karakternbsp;door het groote aantal psammoomlichaampjes. Vlak onder de kapselnbsp;zijn het kalkbolletjes met een fraaie concentrische structuur. In denbsp;diepte van den tumor vertoonen zij allemaal het verschijnsel dernbsp;hyalinisatie. Doordat de kernen hier smaller zijn dan in het parenchym, en het protoplasma, dat intusschen reeds is gehyaliniseerd,nbsp;meer overweegt, teekenen de psammoomlichaampjes zich als lichte,nbsp;ronde vlekjes tegen het overige tumorweefsel af. In de psammoomlichaampjes liggen de kernen als uienschalen om elkaar heen. Denbsp;kernen zijn lichtelijk pycnotisch, donkerder en platter dan de kernennbsp;in het bundelvormig gerangschikte parenchym. Als deze psammoomlichaampjes in groote velden bijeen liggen, geeft dit aan het ge-heele beeld een typisch aspect. Hoewel de meeste vormseltjes reedsnbsp;zijn gehyaliniseerd, zijn er juist in dezen tumor alle overgangen tenbsp;zien, die tusschen de reeds herhaaldelijk beschreven celaveolen, bijv.nbsp;in geval 1 en de kalkconcrementen, die Virchow de fungus in denbsp;dura mater ,,psammoom'' deed noemen, voorkomen. Bovendien blijktnbsp;het volgende: midden in een celbundel rangschikken de cellen zichnbsp;opeens in een alveolair verband. Deze alveolen liggen niet in denbsp;Plaat V buurt der vaten. Het Perdreaupreparaat toont dit duidelijk. In zoo'nnbsp;fig. h celbundel vormen zich langzamerhand meer alveolen, die op hunnbsp;beurt weer geleidelijk in psammoomlichaampjes overgaan.
-ocr page 47-33
geval 7. Convexiteitsmeningioom rechts, uitgaande van de ialx. Klinische gegevens: Prot. P.N.K.U. 15406.
R-, vrouw van 24 jaar, heeft 2^ jaar geleden voor het eerst een toeval phad. Deze toevallen herhaalden zich ongeveer iedere zes weken. Patiënte laat bij dezenbsp;toevallen de urine loopen. Zij bijt zich niet op de tong. Volgens de moedernbsp;van patiënte manifesteeren de trekkingen zich vooral in den linkerarm ennbsp;hst linkerbeen.
Den laatsten tijd klaagt zij over hoofdpijn en heeft ze tweemaal gebraakt. Opname op 21 Januari 1935. Onderzoek:
Rechts lichte stuwingspapil.
Geringe nystagmus bij kijken naar rechts.
De tonus van den linkerarm en het linkerbeen is wat hooger dan aan den rechter kant. Links bestaat een knie- en voetclonus. Er bestaat een linkszijdigenbsp;Babinski.
30 Januari 1935: Ventrikulographie.
Beide zijventrikels en de derde ventrikel met lucht gevuld, de pars media is O'ver 1 cm naar links verplaatst. De rechter zijventrikel is vooral in het achterstenbsp;gedeelte van de pars media naar beneden gedrukt.
Diagnose: Typisch beeld van een parasagittaal meningioom van de rechter öiotorische zóne.
Operate: Fronto-parieto-temporale trepanatie rechts. Dura sterk gespannen, 50 cc glucose 50 “/o intraveneus. Dura parasagittaal geopend, meningioom ternbsp;grootte van een mandarijn, uitgaande van de falx en naast de sinus even aannbsp;de oppervlakte komend, wordt in stukken verwijderd. Het meningioom ligtnbsp;geheel in de motorische zóne. Het strekt zich met een uitlooper ter groottenbsp;van een erwt onder de falx naar links uit. De aanhechting aan de falx wordtnbsp;gecoaguleerd. Duraplastiek met fascia lata. Galea en huidnaad.
Na de operatie bestaat een spastische paralyse van den linkerarm en het linkerbeen. Deze paralyse verbetert langzamerhand. Patiënte wordt behandeldnbsp;rhet gipsverbanden en massage-baden. Het blijkt noodig te zijn een partieelenbsp;neurotomie van den nervus femoralis te verrichten en de achillespees te verlengen.nbsp;Deze operatie werd op 4 Deceniber 1936 verricht.
Langzamerhand treedt verbetering in.
34
kapselden tumor met een hobbelige oppervlakte. Over het oppervlak van het gezwel loopen eenige vaten.
Verschillende doorsneden vertoonen een wit, vast, homogeen ge-zwelweefsel. Tusschen het tumorparenchym is een duidelijk bind-weefselstroma te zien, als dunne, glanzende, witte draadjes.
Microscopisch onderzoek.
De tumor is door een goed gevormde kapsel omgeven, doch de aanhechting aan de dura is niet meer te zien, tengevolge van denbsp;bij de operatie gevolgde techniek. Tumorparenchym en stroma zijnnbsp;goed van elkaar te onderscheiden. Het parenchym ligt in rondenbsp;velden tusschen een stevig stroma, bestaande uit breede bindweef-sellamellen. Hoe verder van de kapsel verwijderd, hoe dikker hetnbsp;bindweefsel wordt. In het centrum van den tumor bestaat het stromanbsp;niet meer uit dunne banden, doch uit breede, egale velden, waarinnbsp;geen structuur meer is te zien en die in het van Giesonpreparaat alsnbsp;helroode, breede balken opvallen.
Zwakke vergrooting.
Vlak onder de kapsel ligt het tumorparenchym tusschen de daar tangentiaal gerichte bindweefsellamellen. Het parenchym bestaatnbsp;uit celbundels met langwerpig ovale kernen, die evenwijdig aan denbsp;bindweefselvezels loopen.
Naar het centrum van het gezwel toe wijzigt zich het aspect. De celbundels richten zich eerst naar het centrum van den tumor.nbsp;Daarna krijgen de bundels een meer geslingerd verloop,- tenslottenbsp;gaat echter de bundelvormige bouw verloren om plaats te makennbsp;voor een meer alveolairen bouw. De alveolen worden vaak omslotennbsp;door nog bundelvormig gerangschikte gedeelten. De alveolennbsp;worden in het centrum van het gezwel kleiner. Hoewel het alveolairenbsp;karakter in het centrum sterk overweegt, gaat toch ook de bundelvormige rangschikking niet geheel verloren.
In de doorsnede zijn steeds overlangs- en dwarsgetroffen bundels zichtbaar. De dwarsgetroffen bundels zijn kenbaar aan de kleinenbsp;ronde kernen, die in het centrum van den bundel dichter bijeennbsp;liggen dan in de peripherie. Het tumorweefsel heeft vaak de neigingnbsp;zich om de bindweefseltrabekels te rangschikken. Men ziet somsnbsp;in het centrum van een parenchymbundel een klein, doch goed gevormd vaatje liggen.
Het gezwel is, behalve de reeds genoemde bindweefselsepta, arm
-ocr page 49-35
aan bindweefsel. In het Perdreau preparaat zijn groote stukken, waarin geen reticuline vezel te zien is. De vaten, die in het gezwelnbsp;aanwezig zijn, loopen meestal in deze bindweefselbundels. Slechtsnbsp;af en toe is er een klein vaatje, dat dan, zooals boven reeds werdnbsp;opgemerkt, in het centrum van een bundel ligt.
V Het meest opvallende in dezen tumor is, dat de structuur niet ontstaat door de afgrenzing tusschen stroma en parenchym, maarnbsp;door het verschil in celrichting in de bundels en alveolen.
Klinische gegevens: Prot. P.N.K.U. 16939.
H., vrouw van 43 jaar, is sinds vier maanden over hoofdpijn gaan klagen. Het rechter oog is langzamerhand blind geworden, zonder dat ze het zelf bemerkte. Met het andere oog ziet ze slecht.
's Ochtends braakt zij. Ze loopt een beetje wankel.
Opname op 28 September 1936. Onderzoek:
Visus rechter oog nihil, linker oog 1/100.
Dubbelzijdige stuwingspapillen.
De kniepeesreflex is rechts iets hooger dan links.
Het gezichtsvermogen op het linker oog neemt snel af, op het oogenblik der operatie bestaat er alleen nog lichtperceptie.
12 October 1936: Ventrikulogram:
De linker voorhoorn is naar achteren en in de breedte verplaatst en sterk stgeplat. De derde ventrikel is in zijn geheel wat naar rechts verplaatst.
Operatie: Locaalanaesthesie. Frontale trepanatie links volgens Dandy. Weeke deelen en bot niet abnormaal rijk aan bloed. Dura gespannen, vertoont geennbsp;^bijzonderheden. Punctie linker voorhoorn: lucht en liquor ontsnappen. Dura langsnbsp;den Voorrand, onderrand en bovenrand geopend. Cerebrum prolabeert in geringenbsp;mate en vertoont geen bizonderheden. Punctie Fl: op 3 cm diepte wordt eennbsp;vaste weerstand gevoeld. Incisie ter plaatse. In de diepte stuit men op een goednbsp;°mgrensden tumor, een vrij week meningioom met hier en daar vaste plekken,nbsp;kesectie van een gedeelte der frontaalpool. Al spoedig blijkt, dat de tumor vannbsp;•Is falx uitgaat, de sinus longitudinalis superior is vrij. Er wordt been weggeknabbeld tot even over de mediaanlijn. Vervolgens wordt de tumor dia-Ihermetisch verkleind. Daarna kan de aanhechting aan de falx benaderd worden.nbsp;Heze is aan den ondersten vrijen rand, de tumor begeeft zich door de falx naarnbsp;b'echts. Het mediale deel van de rechter frontaalpool ligt vrij. De linker arterianbsp;cerebri anterior ligt bloot en ligt tegen den onderkant van den tumor. Denbsp;schedelbasis is nog bedekt door een dunne schil hersenweefsel. Zorgvuldigenbsp;*bloedstelping. De holte wordt gevuld met NaCl oplossing. De dura wordt geheelnbsp;gesloten en hier en daar aan het periost opgehangen. Beenlap met periostnadennbsp;gefixeerd. Spier, galea- en huidnaad.
Patiënte wordt drie dagen na de operatie plotseling suf en comateus. Het kjkt noodig te zijn, de wond opnieuw te openen.
-ocr page 50-36
Er ontwikkelt zich een parese van den rechter arm en het rechter been. De toestand gaat langzaam achteruit en patiënte overlijdt zes dagen later. Bij denbsp;obductie worden, behalve de door de operatie veroorzaakte weefseldefecten,nbsp;geen afwijkingen gevonden.
Pathologisch-anatomisch onderzoek. T 617/1936.
Weefselstukken tot een gezamenlijk gewicht van 112 gram.
Microscopisch onderzoek.
Overzicht:
Parenchymateus gezwel, dat homogeen gebouwd is. In het paren-chym is weinig differentiatie te zien. Het stroma bestaat uit stevige bindweefselschotten, die talrijke vaten bevatten. Deze vaten hebbennbsp;over het algemeen stevige dikke wanden; het valt op, dat zoo betrekkelijk weinig vaten in de lengterichting getroffen zijn. De vatennbsp;liggen meestal in kleine complexen, die bij het bekijken van verschillende opéénvolgende doorsneden, vaatkluwens blijken te zijn.nbsp;De vaten zijn meestal niet met bloed gevuld. Het gezwel was zeernbsp;bleek. Sommige vaatcomplexen zijn geheel verkalkt, wat na kleuring volgens Kossa zeer fraai te zien is.
Zwakke vergrooting.
Het parenchym van dit gezwel ligt in het algemeen in breede velden. In deze velden, waar de rond ovale kernen zonder eenigenbsp;regelmaat liggen, teekenen zich plotseling ronde alveolen af, waarinnbsp;de cellen in wervels liggen gerangschikt. Ook bundelvormige gedeelten ontbreken niet. De combinatie van breede velden, bundelsnbsp;en wervels geeft een beeld, dat aan de vlammen in overlangs gezaagd hout doet denken. Psammoomlichaampjes zijn in dit gezwelnbsp;op vele plaatsen aanwezig, echter niet in dien getale, dat zij in hetnbsp;Plaat VI geheele beeld op den voorgrond treden. De tumorcellen vertonnennbsp;fig. a en b neiging tot vervetting. Beginnende vervetting is waar te nemennbsp;in verschillende celalveolen; zoo'n alveolus krijgt dan een typischnbsp;aspect. Er liggen een groepje ronde cellen bij elkaar met een grootenbsp;hoeveelheid protoplasma, de kernen liggen tegen den wand gedruktnbsp;en het protoplasma heeft een schuimstructuur. In het Soedan-pre-paraat blijkt, dat deze schuimstructuur een gevolg is van de velenbsp;nog juist zichtbare vetbolletjes. Deze opéénhoopingen van schuim-cellen zijn in sommige gedeelten van den trunor zeer talrijk. Somsnbsp;liggen tusschen het nog gave parenchym reeksen cellen beladennbsp;met vetdruppels.
-ocr page 51-Om de boven reeds genoemde vaatkluwens liggen de tumorcellen concentrisch gerangschikt. Van de vaten valt bovendien nog tenbsp;vermelden, dat in de vaatwanden hyalinisatie is opgetreden. Dezenbsp;hyalinisatie is soms zoo uügebreid, dat de vaatlumina ingebed liggennbsp;in velden, bestaande uit hyaline-stof.
Alle kernen zijn regelmatig gebouwd. Zij zijn over het algemeen rondovaal. Soms bestaan er enkele gebieden, waarin de kernennbsp;klein en rond zijn; uit de rangschikking der gebieden is echter opnbsp;te maken, dat het dwarsgetroffen celbundels zijn.
Er zijn geen kernlichaampjes te zien; er zijn nergens typische of atypische kemdeelingsfiguren te zien. De celgrenzen zijn, behalvenbsp;Eij de schuimcellen, niet te zien.
Klinische gegevens: Prot. P.N.K.U. 17224.
V. G.. man van 24 jaar, klaagt sinds Juli 1936 over hoofdpijn. Hij bemerkte tegelijkertijd, dat hij in zijn linker gezichtshelft minder goed pijn voelde. Ooknbsp;Itlaagt hij over tintelingen in dat gebied.
Hij braakt zoo nu en dan.
Den laatsten tijd is hij erg slaperig.
Bij opname op 24 November 1936 wordt gevonden:
Beiderzijds sterke stuwingspapillen.
Linker trigeminus gestoord.
Paciales en hypoglossus rechts zwakker dan links.
12 Januari 1937. Ventrikulogram;
Lucht in de zijventrikels en de derde ventrikel; de voorste gedeelten van e zijventrikels en de derde ventrikel zijn naar rechts verdrongen: de linker ondernbsp;hoorn is in het voorste gedeelte geamputeerd en naar boven verplaatst.
Operatie: Locaalanaesthesie. Frontotemporale trepanatie links met aparte huid galealap. Het bot is temporaal papierdun, weeke deelen en bot met abnormaalnbsp;vaatrijk. Dura gespannen, punctie van de linker voorhoorn. Dura wordt langsnbsp;den voor- en benedenrand geopend. Men stuit temporaal op een vasten tumor, dienbsp;door een dunne laag schors bedekt is, welke in de fissura Sylvii gelegen is, ennbsp;de beide kwabben uit elkaar heeft gedrukt. De tumor is extracerebraal gelegen,nbsp;hgt basaal in de middelste schedelgroeve en reikt ver naar mediaal. De tumornbsp;is een typisch vast meningioom met tal van vaten aan de oppervlakte. Al spoedignbsp;blijkt de insertie mediaal te zijn, zoodat de extirpatie in stukken en na uithollennbsp;biet de diathermielis moet geschieden. Dit kost veel tijd- en bloedverlies (bloedtransfusie). Tenslotte wordt wegens den slechten algemeenen toestand het medialenbsp;gedeelte achtergelaten. De insertie is waarschijnlijk aan het mediale gedeelte vannbsp;de ala parva. Na zorgvuldige bloedstelping wordt de groote holte met physiolo-
-ocr page 52-38
gische NaCl oplossing gevuld en de dura geheel gesloten Dura aan periost gefixeerd. Beenlap met periostnaden vastgelegd. Spier, galea en huidnaad. Na afloop wordt 500 cc bloed gegeven (tevoren 2 maal 500 cc). Patiënt is tijdensnbsp;de operatie hemiplegisch en aphatisch geworden.
Op 15 Januari wordt wegens hersenoedeem een deel van de linker frontale kwab gereseceerd. Een dag later exitus.
Obductie: S 4234 (Dr. van Kooten). De obductie beperkt zich tot den schedel. Links voor aan het hoofd, een halfcirkelvormige lap-snede, beginnend boven het oor en einidigend bij de glabella. Links ennbsp;rechts aan het achterhoofd twee lijnvormige versche operatiewon-den, die evenals de lapsnede met hechtingen gesloten zijn.
Links en rechts in het achterhoofdbeen twee boorgaten. In den schedel een gesteelde beenlap, correspondeerend met de huidsnede.nbsp;Links vóór bevindt zich een groot defect in de dura, en een bloedingnbsp;tusschen dura en bot, op de plaatsen waar de dura nog aanwezig is.nbsp;De hersenwindingen zijn wat plat. Links frontaal aan de top vannbsp;de linker lobus temporalis bevindt zich een defect in de hersen-substantie.
Om en achter het linker foramen rotundum is nog een deel van den tumor aanwezig. De linker proc. clin. post. ontbreekt grooten-deels. Het linker foramen rotundum is zeer wijd. De tumor is vergroeid met de linker ala parva. Behalve het kleine gedeelte rondomnbsp;het foramen rotundum is de tumor geheel verwijderd. De hersenennbsp;vertoonen op doorsnede geen afwijkingen, behalve wat bloeding innbsp;de buurt van het operatieterrein.
Pathologisch onderzoek van het gezwel. T 98/1937.
Weefsel uit groote en kleine stukken bestaande tot een gewicht van 60 gram. Over den vorm van het gezwel is niets meer te zeggen.
Overzicht:
Het gezwel wordt door een duidelijk zichtbaar stroma in kwabjes onderverdeeld. Van de stevige bindweefsellamellen, die tusschennbsp;deze kwabjes loopen, gaan fijne draden uit in de kwabjes. In denbsp;stromadriehoekjes, die ontstaan op de plaatsen, waar de verschillende kwabjes aan elkaar grenzen, zijn de bindweefseldraden watnbsp;uit elkaar gerafeld. In het tumorparenchym liggen vele wijde vaten.
Zwakke vergrooting.
De tamelijk grove verdeeling in kwabjes, die bij het bekijken met de overzichtslens opgemerkt werd, wordt nu onduidelijk, om-
-ocr page 53-39
dat ieder kwabje weer door een fijner reticulinenet wordt onderverdeeld. Dit reticulinenet is tamelijk onregelmatig en niet overal even duidelijk te zien. Het omspint een tumorparenchym, dat zeernbsp;rijk aan cellen is en waarvan de kernen zoo liggen gerangschikt,nbsp;dat van bundel- en wervelstructuren gesproken kan worden. Overduidelijk is deze rangschikking echter niet. In het Perdreauprepa-raat, dat alleen het stroma kleurt, doch de parenchymteekeningnbsp;geheel vaag laat, is van deze structuur niets te zien. Enkele vatennbsp;in het stroma zijn verkalkt. In het parenchym ontbreken deze verkalkingen.
De kernen zijn alle gelijk van vorm, ovaal. Zij zijn alle gelijk van grootte en bevatten evenveel chromatine. Er zijn geen mitosen.
Klinische gegevens: Prot. P.N.K.U. 17420.
K., man van 57 jaar, klaagt sinds een paar maanden over slecht zien. Hij wordt ook suf en heeft last van duizelingen.
Patiënt lijdt aan diabetes en wordt gecontroleerd door de Interne polikliniek. Den laatsten tijd is hij soms plotseling zeer onrustig.
Ooname op 17 Februari 1937, Onderzoek:
Beginnende atrophie van beide papillen. Visus beiderzijds 1/30.
Patiënt loopt wat spastisch.
Neurologisch worden geen afwijkingen gevonden.
Aangezien er toch een organisch proces aanwezig moet zijn, wordt besloten tot ventrikulographie.
4 Maart 1937: Ventrikulogram:
De voorhoorns en het bovenste gedeelte van de derde ventrikel zijn naar links verdrongen, terwijl de rechter pars media in het voorste gedeelte sterknbsp;naar beneden gedrukt is. De rechter onderhoorn is naar beneden toe platgedrukt,nbsp;de beide achterbooms liggen op de normale plaats.
Operatie: Locaalanaesthesie. Rechtszijdige frontotemporale trepanatie volgens Dandy. De weeke deelen en het bot zijn abnormaal rijk aan bloed. Het bot isnbsp;dik en bevat groote venen in de diploë. Parasagittaal bevindt zich een pleknbsp;ior grootte van een dubbeltje, waar de dura en het bedekkende bot pathologischnbsp;¦veranderd zijn. Deze plek wordt aanvankelijk voor een granulatie van Pacchioninbsp;gehouden. De art. meningea media is sterk ontwikkeld. De dura is matig gespannen en wordt langs de beenranden geopend met de basis naar mediaal.nbsp;Parasagittaal ter hoogte van de tweede frontale winding komt een donkerroodenbsp;tumor voor den dag, die met de dura is vergroeid en in het cerebrum is ingebed.nbsp;De tumor is vast van consistentie en extracerebraal gelegen. De dura wordtnbsp;^^ugs den tumor omsneden. Al spoedig blijkt de beenopening naar mediaal tenbsp;klein te zijn, zoodat het bot tot over den sinus longitudinalis wordt wegge-
-ocr page 54-40
knabbeld. De dura wordt tenslotte vlak naast den sinus ingesnedenj nu kan de tumor gemakkelijk worden verwijderd. De holte wordt spoedig door het cerebrum opgevuld, de cortex is echter ernstig beschadigd. De sinus Is op enkelenbsp;plaatsen verwond en wordt met clips verzorgd. Een verdachte plek tegen dennbsp;sinus wordt gecoaguleerd. De falx is intact. Na bloedstelping wordt het cerebrumnbsp;niet met dura bedekt, doch de dura wordt aan het periost gefixeerd. Er blijftnbsp;een beendefect bestaan.
Patiënt verkeert de eerste dagen na de operatie in uitstekenden toestand, doch in den morgen van den 17den Maart krijgt hij plotseling een collaps. Denbsp;ademhaling wordt moeilijk en de man overlijdt een half uur later.
Obductie: S 2298 (Dr. Mansens).
Alléén schedelsectie.
De weeke schedelbekleedselen vertoonen een met hechtingen gesloten operatiewond.
Het schedeldak vertoont een sikkelvormig defect.
De dura mater vertoont rechts een groot defect, waaruit het hersenweefsel puilt. Op den sinus longitudinales zitten verschillendenbsp;clips; de sinus is doorgankelijk, hoewel er propjes thrombusmassanbsp;inzitten.
De hersenoppervlakte is aan den linker kant bleek en gespannen.
Rechts puilen de hersenen sterk uit.
De rechter hemispheer heeft een defect in het frontotemporale gedeelte. Het is met een week ,,weefsel” opgevuld.
Aan de hersenbasis puilen de tonsillen van het cerebellum eenigs-zins uit in het achterhoofdsgat.
Microscopisch onderzoek.
De hersenen worden in frontale plakken gesneden. Van een der plakken, die door het operatieterrein loopt, wordt een microscopischnbsp;preparaat vervaardigd. Het blijkt, dat de hersenen in hun geheelnbsp;sterk oedemateus zijn. In het operatieterrein bevindt zich wat jongnbsp;granulatieweefsel en wat bloeding.
Pathologisch-anatomisch onderzoek van den tumor. T 152/1937.
Het preparaat bestaat uit een stuk dura, waaraan een vaste, hobbelige tumor. Deze tumor heeft een grootte van 5X4X2 cm. en zit over een oppervlakte ter grootte van een rijksdaalder aan denbsp;dura vast.
Op sneevlak is het gezwel wit en wat korrelig van aspect.
Aan de convexe zijde bevinden zich wat uitgezette vaten.
In het centrum zijn er enkele glazige witte gedeelten, onregelmatig van vorm, doch scherp begrensd.
-ocr page 55-Eenige meningiomen en neurinomen na operatieve verwijdering, a. Geval 21. Meningioom van het rechter pterion, b. Geval 20. Menin-gioom van de rechter ala magna. c. Geval 13. Meningioom van de linkernbsp;ala magna. d. Geval 24. Occipitaal convexiteitsmeningioom. e. Geval 63.nbsp;Neurinoom Th. 10. f. Geval 61. Neurinoom Th. 8. g. Geval 66. Neurinoomnbsp;C. 5. h. Geval 62. Neurinoom L. 2.
-ocr page 56-^ nbsp;nbsp;nbsp;^ -i.
PLAAT VI.
n.j
Geval 8. Vervetting in het tumorparenchym. Schuimcellen, a. Achu-cario IV. b. Soedan III.
PLAAT VIL i-4Si
Bundelvormig gebouwde meningiomen. Geval 16. a. Overzichts-beeld Haem. eosine. b. Perdreau. De vaten zijn zeer schaars. Geval 17, c. Overzichtsbeeld. Achucarro IV. d. Sterke vergrooting. Mallory. Tusschen de cellen fijne longitidunaal loopende vezels, dienbsp;zich met anilineblauw kleuren.
-ocr page 57-41
Microscopisch onderzoek.
Overzicht: Een homogeen tumorweefsel, waardoorheen zeer breede bindweefselschotten loopen. Het weefsel is omgeven doornbsp;een dunne kapsel, die vaten bevat. Bij deze vergrooting zijn reedsnbsp;Vele wijde vaten te zien, zoowel in de bindweefseltrabekels als innbsp;bet tumorweefsel zelve.
De richting der bindweefselschotten doet geen bijzondere regelmaat zien.
Zwakke vergrooting.
Het geheele tumorparenchym is gerangschikt in veldjes, velen min of meer rond, anderen polygonaal van vorm. Het is moeilijknbsp;bepaalde richting der kernen te onderkennen. De kernen zijnnbsp;in het geheele gezwel gelijk van grootte en ovaal van vorm. Denbsp;grootte der veldjes is vrij constant; zij omvatten ieder naar schatting ongeveer 20 kernen (het celverband is syncytiaal). Men ontkomt niet aan den indruk, dat de kernen éér ietwat stervormig, dannbsp;Wel Wervelvormig liggen gerangschikt; het valt echter op, dat innbsp;de nabijheid van in de lengterichting getroffen vaten de kernennbsp;evenwijdig aan het vat liggen. Het geheele aspect van den tumornbsp;is alveolair en slechts af en toe wat meer bundelvormig.
In de duidelijk alveolaire gedeelten is iedere alveolus soms omgeven door een fraaie reticulinekapsel. Deze reticulinekapsel is echter lang niet overal even duidelijk en de structuur van het geheel wordt zeker voor een niet onbelangrijk gedeelte mede bepaaldnbsp;door het verschil in kernrichting.
In het Perdreaupreparaat, waar tengevolge van de bewerking de natuurlijke grenzen zich nog wel eens accentueeren, komt dit fraainbsp;tot uiting. Bij deze impregnatie valt bovendien op, dat de tumor ooknbsp;in de dikke bindweefselsepta probeert door te groeien en de kolla-gone lamellen uit elkaar drukt.
Op de plaats waar de tumor aan de dura vast zit, liggen de cel-alveolen in kolommen. Deze kolommen staan loodrecht op de richting der duralamellen. Tusschen deze parenchymkolommen bevindt zich een fraai reticulum.
Er zijn enkele kalklichaampjes te zien.
Sterke vergrooting.
Er
De kernen vertonnen geen vermeldenswaardige bijzonderheden, zijn geen normale of atypische kerndeelingen te zien.
-ocr page 58-42
GEVAL 11. Meningioom in de rechter sensibele zóne.
J., man van 62 jaar, heeft twee jaar geleden trekkingen in de linkerhand gekregen. Deze trekkingen kwamen in aanvallen; gedurende zoo'n aanval wasnbsp;het gevoel in de linkerhand verdwenen. Tusschen deze aanvallen had hij geennbsp;klachten. Tot Maart 1937 heeft patiënt ongeveer 150 van deze aanvallen gehad.nbsp;Daarna veranderden de aanvallen van karakter, in dien zin, dat ook de linkerarm, het linkerbeen en het gezicht mede in de aanvallen betrokken werden.
Den laatsten tijd heeft hij erge hoofdpijn, die erger wordt als hij het hoofd voorover buigt.
Opname op 20 October 1937. Onderzoek; (Dr. Stenvers).
Geen stuwingspapillen.
Gezichtsveld: Links worden de vormen niet herkend in het binnenquadrant.
Kleuren worden evenmin in het binnenquadrant herkend.
Het is patiënt niet mogelijk den linkerarm in de hoogte te houden.
Zoowel het oppervlakkige, als het diepe gevoel in de linkerhand zijn sterk gestoord.
Er bestaat een linkszijdige dysdiadochokinese.
De voetzoolreflex verloopt links dorsaal.
Diagnose: Groote haard in of op de rechter gemispheer, die gelocaliseerd is in en achter den gyrus centralis posterior.
21 October 1937. Ventrikulographie.
Verwijding van het ventrikelsysteem, dat vooral in het midden sterk naar links verdrongen is. De rechter zijventrikel is van bovenaf in het midden ingedrukt.nbsp;De rechter achterboom is versmald en naar beneden gedrukt.
Operatie: locaalanaesthesie. Punctie linker achterboom. Parietotemporale trepanatie rechts. Weeke deelen niet rijk aan bloed. Het bot bloedt zeer sterknbsp;uit boorgaten en zaagsneden, zoodat deze telkens met was afgesloten moetennbsp;worden. Na omklappen van den beenlap nog eenige bloeding uit de meningealenbsp;vaten, welke sterk ontwikkeld zijn en diathermisch gecoaguleerd worden.
Dura niet gespannen, wordt met steel naar mediaal geopend. Al spoedig stuit men op een donkerrooden circumscripten tumor, welke in het cerebrum ingebed is, licht adhaerent is met de dura en vast zit, mediaal in de buurt van den sinus.nbsp;De tumor ligt postcentraal, is groot en een typisch vaatrijk meningioom. Begonnen wordt met de bedekkende hersenen van den tumor af te schuiven. Daarnanbsp;wordt met twee electroden de tumor ten deele gecoaguleerd en hierna met de lisnbsp;verkleind. De tumor heeft de grootte van een mandarijn. De algemeene toestandnbsp;is intusschen zeer slecht geworden, de pols is niet voelbaar, de patiënt is nietnbsp;bij bewustzijn, de tensie is laag. Er wordt een bloedtransfusie gegeven. In hetnbsp;begin hiervan reeds ademstilstand. Ondanks intracardiale en intraveneuze injecties en kunstmatige ademhaling komt de respiratie niet meer terug. Waarschijnlijk is primair een hartstilstand opgetreden.
Obductie geweigerd.
Pathologisch-anatomisch onderzoek. T 724/1937.
43
6.5 X 3,5 cm) vast van consistentie. De het cerebrum toegewende Zijde is glad van oppervlak, de durakant is onregelmatig tengevolgenbsp;van de operatie. Aan het gezwel bevindt zich nog een kleinnbsp;lapje dura.
Het sneevlak toont wit, vast, homogeen, eenigszins korrelig weefsel, waarin geen verdere bijzonderheden zijn te herkennen.
Tezamen met dezen groeten knobbel kwamen eenige kleine weef-selstukjes mede, waarschijnlijk afkomstig van de basis van het gezwel.
Microscopisch onderzoek:
Overzicht:
Coupe door de grootste doorsnede van het plat-ovale gezwel. Aan 6e basis is de tumor beschadigd tengevolge van de operatie. Hetnbsp;gezwel is geheel door een, zij het dan dunne, kapsel omgeven. Denbsp;tumor is over het algemeen homogeen gebouwd, vooral in het centrum. Onder de kapsel bevinden zich holten, die aan het weefsel eennbsp;quot;fat sponzig aspect geven. Enkele holten zijn zoo groot, dat zij alsnbsp;cysten imponeereni zij zijn met een structuurlooze rose massa
Het van Gieson preparaat laat geen duidelijk bindweefsel skelet Zien. De roodgekleurde septa vervagen als het ware in het bruin-gekeurde parenchym. Dit is echter slechts in sommige gedeelten hetnbsp;geval. Op andere plaatsen is de scheiding tusschen stroma en parenchym scherp.
Zwakke vergrooüng.
Oppervlakkig gezien lijkt het of deze tumor geheel homogeen is, 6och bij nauwkeurige beschouwing blijkt, dat er een duidelijk lobu-laire bouw bestaat.
Het parenchym wordt in kwabjes verdeeld door bindweefsel-bundels; deze kwabjes vertoonen echter geen fraaie regelmaat, zoo-in deze soort gezwellen meestal wordt gezien. De bouw van een ^uningioom is soms zeer gecompliceerd uit een oogpunt van structuur, doch steeds is er een bepaalde regelmaat te herkennen!
Hier ontbreekt deze regelmaat. Het parenchym bestaat uit kwab-fcs, die meestal min of meer rond zijn. Zij zijn ongelijk van grootte en uls het ware „slordigquot; tegenover elkaar gelegen. Ook blijken er gedeelten te zijn waar de structuur meer bundelvormig is. Deze bun-delvorming uit zich echter slechts door de richting van de
-ocr page 60-44
kernen. De kernen loopen een eindweegs evenwijdig naast elkaar en verspreiden zich daarna weer in alle richtingen. Tusschennbsp;deze vage structuren bevinden zich holten, welke bij nauwkeurigenbsp;beschouwing uitgezette vaten blijken te zijn. Er zijn vele soortennbsp;holten. Ten eerste uitgezette vaten, waaraan duidelijk een vaatwandnbsp;te herkennen is. Ten tweede groote lacunen, waarin vaak nog welnbsp;iets van een endotheel te zien is. Tenslotte holten, die zoo maarnbsp;in het weefsel liggen om een vat. In al deze holten bevindt zich eennbsp;eiwithoudende vloeistof en soms enkele bloedbestanddeelen. Denbsp;holten komen voor in alle mogelijke grootten en soms liggen zijnbsp;in heele velden. Het weefsel er tusschen is dan meestal hyaline gedegenereerd. Dit geheel geeft het sponsachtige aspect, dat bij hetnbsp;bekijken met de overzichtslens opviel.
Plaat V Het stroma bestaat, zooals gezegd, uit bindweefselschotten. De a kernen in deze bindweefselschotten zijn veelal wat korter en plom-per dan de gewone bindweefselkernen. Op vele plaatsen is de over-gang van deze ovale stromakernen naar de wat meer ronde paren-chymkernen wat meer geleidelijk. Bij het bekijken van het Per-dreaupreparaat blijkt, dat de verhouding stroma-parenchym nognbsp;veel onduidelijker is dan de haematoxiline preparaten reeds dedennbsp;vermoeden. Van een duidelijk tumorskelet blijkt nauwelijks sprakenbsp;te zijn. Tusschen het parenchym loopen de vaten meest kris ennbsp;kras door elkaar. Sommige parenchymstructuren zijn door een reti-culinenet omgeven, doch dit reticulinenet is over het geheel genomennbsp;weinig ontwikkeld. Ook de vaten vertoonen een weinig gave structuur. Zij loopen als dunne reticulinestrengen door het weefsel ennbsp;zijn nu eens wijd, dan weer nauw. Soms bevat de vaatwand eennbsp;duidelijke hoeveelheid reticuline, dan weer zijn zij nauwelijks alsnbsp;zoodanig te herkennen. Op sommige plaatsen ontstaan vormsels,nbsp;die aan vaatkluwens doen denken. Drie a vier lumina zijn door eennbsp;gemeenschappelijke vaatscheede omgeven. In sommige gedeeltennbsp;zijn de vaten talrijk, in andere daarentegen ontbreken zij bijnanbsp;geheel.
Sterke vergrooting.
Het celtype is zeer verschillend. Celgrenzen zijn niet te herkennen, de kernen zijn ongelijk van grootte, doch allen hebben wel een ovalen vorm. Er komen zeer groote kernen voor. Vaak liggen denbsp;kernen zoo dicht opeen, dat vormsels ontstaan, die aan reuzencellennbsp;doen denken. Alle kernen bevatten een gelijke hoeveelheid chro-
-ocr page 61-iQatine en sommige kernen bevatten enkele vacuolen. Zeer sporadisch komen in het preparaat enkele typische psammoom-lichaampjes voor; zij zijn over het algemeen klein, doch de wervel-structuren zijn duidelijk. Het protoplasma is hyaline gedegenereerd,nbsp;zijn concentrische structuren ontstaan. Kerndeelingsfigurennbsp;komen ook in dezen tumor niet voor.
Klinische gegevens: Prot. P.N.K.U. 18749.
M., man van 44 jaar, kreeg vijf jaar geleden plotseling een epileptiform insult. Een jaar later is patiënt in zijn werktijd van een ladder gevallen.nbsp;Sedert dien val is een lichte zwelling op het hoofd ontstaan. Vier maanden vóórnbsp;opname kreeg hij opnieuw een ongeval. Hij kreeg een paal op het hoofd. Nanbsp;dit ongeval was de rechterarm machteloos.
t)r. van Erp Taalman Kip constateerde snel toenemende stuwingspapillen.
i-^pname in de P.N.K. op 4 Maart 1938. Onderzoek.
Beenige zwelling links parietaal even boven de kruin.
Ichthyosis op armen en beenen.
Beiderzijds flinke stuwingspapillen met degeneratievelden.
Linker facialis iets paretisch.
Dieptezin en stereognosie in de rechterhand gestoord.
Lichte spastische parese van het rechterbeen.
29 Maart 1938. Operatie.
Parieto-ocipitale trepanatie links, welke over de mediaanlijn naar rechts reikt, zoodat de exostose in de beenlap valt. Niet abnormaal veel bloeding uit de weekenbsp;«leelen en het bot. Bij het omklappen blijkt de dura ter plaatse van den sinusnbsp;on links daarvan met tumor doorwoekerd en adhaerent aan het bot te zijn.nbsp;De dura wordt nu langs de laterale grens van den tumor geïncideerd, waarna denbsp;tumor zich vrij gemakkelijk uit het cerebrum laat lichten. De tumor is mediaalnbsp;gefixeerd in de streek van den sinus, welke laatste niet goed te localiseeren
Bij het insnijden van de dura vlak bij den sinus en het losmaken van de steel ontstaat een vrij ernstige bloeding. De tumor wordt nu met achterlatennbsp;Van den steel verwijderd. De falx ligt vrij. De uitbreiding van den tumor naarnbsp;'Ie sinus is niet duidelijk, er wordt besloten de sinus niet te ligeeren. Wegensnbsp;sterke daling van de tensie bloedtransfusie van 400 cc en veel physiologischnbsp;viater. Dura met fascieplastiek geheel gesloten.
Exostose verwijderd. Beenlap gefixeerd, galea- en huidnaad.
's Middags is de toestand weer verergerd door ernstige shock. Daarom intra-''eneus infuus van ongeveer 1 L. physiologisch water met adrenaline. Het bloed m dik en donker. Daarna duidelijke verbetering.
De eerste dagen sterk oedeem van het gezicht, de urine bevat K o/oo albumen Cylinders en erythrocyten. Tensie verhoogd, parese rechterarm en -been.
Toestand gaat steeds vooruit. Patiënt is goed bij, doch erg moe.
Temperatuur wordt geheel normaal. Partieele oppervlakkige necrose van den Luidlap, overigens ongestoord wondbeloop.
-ocr page 62-46
8 April. Plotseling in den nacht veel suffer. Het gezicht is sterk oedemateus.
Temperatuur stijgt. Stuwingspapillen. Lumbale puncties gaven tevoren bloedige liquor. Nu nóg versche bloedige liquor, geen verhoogde druk. Oedeem van denbsp;hoogere luchtwegen, met moeilijke respiratie en slikken.
10 April. Exitus.
Obductie: S 3437.
Uitwendige schouwing:
Het gezicht van den patiënt is sterk oedemateus. Aan het achterhoofd links bevindt zich een lapsnede met de basis naar beneden gericht. Deze lapsnedenbsp;is een vrijwel genezen operaüewond.
Ter hoogte van de linker wenkbrauw bevindt zich een in de huid oppervlakkig weefseldefect ter grootte van een rijksdaalder.
Het linker bovenbeen vertoont een lijnvormige operatiewond ter lengte van ongeveer 20 cm.
De inwendige schouwing beperkt zich tot den schedel en zijn inhoud.
Links parietaal dicht bij de mediaanlijn bevindt zich een verdikking van het bot, waarin een driehoekig defect aanwezig is. De basis van dit driehoekig defectnbsp;loopt evenwijdig met den sinus longitudinalis. Bovendien bevindt zich in hetnbsp;linker wandbeen een vierkante beenlap, correspondeerend met de huidsnede.
De dura vertoont ter plaatse van de operatie talrijke ophoopingen van fibrine, die gemakkelijk kunnen worden verwijderd. Aan de mediaanlijn bevindt zichnbsp;in de dura een vierkant defect met een zijde van 6 cmj dit defect is opgevuldnbsp;door een lapje uit de fascia lata.
In den sinus longitudinalis bevindt zich langs het operatieterrein tumorweefsel.
De hersenen zijn sterk gezwollen. Op de plaats waar de tumor verwijderd is, vertoont het oppervlak een kleine indeuking. Van de diepe put in het hersenweefsel, die vlak na het verwijderen van den tumor ontstaan was, is nietsnbsp;meer te zien. De hersendoorsneden vertoonen, behoudens een sterk oedeem,nbsp;geen bijzonderheden. Nergens wordt tumorweefsel gevonden.
Het preparaat bestaat uit een tumor, die in het bot is ingegroeid. Het gezwel is zoo stevig met het bot vergroeid, dat het niet mogelijknbsp;is gebleken, den tumor zonder beschadiging te verwijderen. Hetnbsp;gezwel heeft den vorm en de grootte van een mandarijn. Er is eennbsp;zeer breede aanhechting aan de dura, doch deze aanhechting is tengevolge van het ingroeien in het bot slechts voor een klein gedeeltenbsp;te zien. Het oppervlak van den tumor is glad. Het gezwel zat bovendien op één bepaalde plaats vrij vast aan de hersenmassa, zoodatnbsp;bij de operatie een laagje hersenweefsel méé is verwijderd. Daar,nbsp;waar de tumorkapsel te zien is blijkt, dat het gezwel een eenigszinsnbsp;hobbelig oppervlak heeft. In de kapsel loopen enkele vaten. Opnbsp;sneevlak ziet men een homogeen, tamelijk week, wit weefsel, eenigszins elastisch van consistentie.
Het stuk bot waarin de tumor is ingewoekerd, is sterk verdikt.
-ocr page 63-47
Tusschen de beenbalkjes is hetzelfde witte tumorweefsel zichtbaar, sis in het intracranieele gedeelte.
Microscopisch onderzoek.
Overzicht:
Een homogeen gebouwd gezwel, samengesteld uit breede celman-tsls, die om de vaten liggen. Het geheel draagt een papillair karak-Isr, en de bouw is in principe te vergelijken met die van bijv. een blaaspapilloom. Het geheele beeld wordt echter vertroebeld doornbsp;twee dingen:
Ie. De breede aanhechting van den tumor aan de dura; daardoor IS niet één vaatsteel ontstaan, zooals het geval zou zijn als hetnbsp;gezwel een smalle insertie had. Nu penetreeren vanuit de dura verscheidene vaten in den tumor, die als het ware elk afzonderlijkenbsp;vaatstelen vormen. Deze vaatstelen zijn in het Perdreau-preparaatnbsp;fraai te zien, als zij in de lengterichting getroffen zijn. Zij lossennbsp;zich echter direct op in kleinere vaten, die sterk gekronkeld loopennbsp;sn ook weer sterk vertakt zijn, getuige de vele dwarsgetroffen papillen. Overlangs getroffen papillen zijn uit den aard der zaak aan-¦wrezig, doch in ieder gezichtsveld sterk in de minderheid.
Pi
2e. De papillen zijn onderling vergroeid. Zoo ontstaan breede Parenchymvelden, waarin op regelmatige afstanden dwarsgetroffennbsp;vaten liggen.
Om deze vaten vertoont het tumorparenchym een lichtere kleur, klaarblijkelijk tengevolge van een geringe kerndichtheid. Daaropnbsp;Volgt een zóne van zeer groote kerndichtheid, kenbaar aan denbsp;donkere kleur van het weefsel. Tenslotte in de peripherie weer eennbsp;z^óne, die wat minder rijk is aan kernen. Als de naburige papillennbsp;®iot elkaar vergroeid zijn, valt de laatstgenoemde zóne van de eenenbsp;papil samen met die van de andere.
Zwakke vergrooting.
1^0 vaatwanden zijn zeer rijk aan cellen. De kernen van deze Cellen liggen concentrisch om het vat. Is het vat overlangs getroffen, dan liggen de kernen in kurketrekkerachtig gewonden forma-ties. Deze cellen, direct om de vaatwanden heen, vormen soms zulkenbsp;dikke strengen, dat het oorspronkelijke vaatlumen nauwelijks tenbsp;^fon is. Om deze eerste celband ligt een zoom, waarin maar weinignbsp;kernen zijn waar te nemen. Het is nauwelijks iets meer dan eennbsp;*'f^g van protaplasma. Hieromheen liggen breede celkokers, be-
-ocr page 64-48
staande uit syncytia met ovale kernen, die in de lengterichting van het vat liggen gerangschikt. Hier vandaan naar de peripherie vannbsp;de papil is van een typische structuur weinig meer te zien. De cel-richting wordt soms wat meer radiair. Een enkele maal ontstaan aannbsp;de papillen uitspruitsels waarin duidelijke celwervelingen te ziennbsp;zijn. Soms ontstaan vormsels, die aan psammoomlichaampjes doennbsp;denken.
In de interstitia, die tusschen de perivasculaire celmantels aanwezig zijn, komen soms vervettingen voor. Vlak onder de kapsel gaan sommige gebieden in hyalinisatie over.
De celgrenzen zijn nergens te herkennen. De kernvorm wisselt van rondovaal tot meer langwerpig. De chromatinestructuur isnbsp;overal gelijk. Er zijn geen mitosen.
Klinische gegevens: Prot. P.N.K.U. 22542.
C., vrouw van 33 jaar, lijdt sinds 3 4 4 weken aan hevige hoofdpijn. De pijn wordt bij loopen heviger.
Een jaar geleden heeft patiënte een depressie gehad, ze voelt nog steeds een vage angst.
Als meisje van 11 jaar heeft zij een mastoïdoperatie ondergaan.
Bij opname op 8 Maart 1940 worden bij patiënte sterke stuwingspapillen gevonden.
Behalve een geringe linkszijdige facialisparese worden bij patiënte geen neurologische afwijkingen van beteekenis gevonden.
Röntgenfoto schedel; Geringe „drukschedelquot;.
De otoloog kan een van het oor uitgaand hersenabsces niet uitsluiten, ofschoon de tijd hem zeer lang voorkomt.
De ventrikulogrammen, op 30 Maart 1940 gemaakt, wijzen op een grooten tumor links in den schedel, expansief groeiende.
Operatie; Fronto-temporale trepanatie links. Na resectie van een gedeelte van de temporaalpunt kan een groot meningioom van de ala magna worden verwijderd. Dit meningioom is in de voorste en middelste schedelgroeve gelegen, reiktnbsp;ver naar mediaal, kwam temporaal niet aan de oppervlakte. Duraaanhechtingnbsp;gecoaguleerd. Dura temporaal opengelaten.
Wondbeloop ongestoord.
19 April. Patiënt vertrekt in goeden toestand naar huis.
6 Juni 1940. Toestand uitstekend. Decompressie vlak.
een pruim.
Plaat III fig. c
Rond, vast, elastisch gezwelletje ter grootte van wegende 32 gram.
-ocr page 65-49
Aan de basis vertoont de tumor een inzinking. Op die plaats is nog een lapje dura ter grootte van een dubbeltje aanwezig. Het oppervlak is deels hobbelig, deels fijn gekorreld. Dit gekorreldenbsp;aspect is kennelijk ontstaan, doordat de fibreuze kapsel, die bovennbsp;de gladde, hobbelige gedeelten aanwezig is, ontbreekt, en het tumor-parenchym direct aan de oppervlakte ligt. Het sneevlak vertoont eennbsp;bont aspect, bestaande uit een wit, vast tumorparenchym, dat alsnbsp;groote en kleine korrels in een donker gekleurd stroma ligt ingebed.nbsp;Het stroma maakt den indruk rijk te zijn aan vaten. Bij het doorsnijden blijkt, dat de tumor geen kalk bevat, daarentegen wel rijknbsp;is aan kollageen of elastisch weefsel.
Microscopisch onderzoek.
De bouw van dit gezwel komt in groote trekken overeen met die onder nr. 12 werd beschreven.
De papillaire bouw is hier iets minder duidelijk, omdat de cel-niantels hier ieder voor zich door een goed ontwikkelde kolla-gene kapsel omgeven zijn. Het is in dit geval juister van zuiver Perivasculaire structuren te spreken. De structuur der celmantelsnbsp;komt echter geheel met die van nr. 12 overeen; alles is hiernbsp;echter wat breeder en rijker aan protoplasma. Ook de kernen zijnnbsp;korter en plomper dan in het reeds medegedeelde geval. De verschillen in kerndichtheid vanaf het centrum tot aan de peripherie vannbsp;de parenchymmantels zijn hier echter wel aanwezig, en zelfs nognbsp;gecompliceerder dan reeds beschreven is. Er zijn structuren ontstaan, die doen denken aan het patroon der huidlijsten in eennbsp;vingerafdruk.
Hier en daar is het parenchym geïnfarceerd met roode bloedlichaampjes, mogelijk een gevolg van de operatie. De vaten, die in. de stevige bindweefselsepta loopen en vandaar uit in de cel-mantels, zijn alle sterk met bloed gevuld.
Geval 14. Meningioom van het rechter sphenoid.
Klinische gegevens: Prot. P.N.K.U. 19267.
M., vrouw van 39 jaar, heeft in Januari 1937 „griepquot; gehad. Daarna hield zij hevige hoofdpijn. Andere symptomen ontbreken.
Sinds eenige jaren heeft patiënte wat baardgroei. Zij is tevens zwaarder geworden.
Sinds het najaar 1937 is de reuk verdwenen, en in het voorjaar van 1938 is zij slechter gaan zien. Alles werd wazig voor haar oogen.
4
-ocr page 66-50
Bij opname op 27 Juli 1938 blijkt rechts een atrophische stuwingspapil aanwezig te zijn. Links promineert de papil nog een weinig.
De linker facialis is paretisch.
Er bestaat een, overigens weinig duidelijk, spastisch syndroom aan beide beenen.
Op 3 Augustus blijkt patiënte een homonyme uitval van de bovenste quadran-ten van het gezichtsveld te hebben.
3 Augustus 1938: Ventrikulogram.
De ventrikels zijn in hun geheel wat naar links verdrongen, de rechter pars triangularis is naar boven mediaan verplaatst, evenals het achterste gedeeltenbsp;van den rechter onderhoorn, terwijl de rechter achterboom zelfs wat naar achterennbsp;verplaatst is.
Operatie;
Parieto-temporale trepanatie rechts. Tevoren is de linker ventrikel gepunc-teerd. Been en weeke deelen niet abnormaal rijk aan bloed. De dura wordt temporaal geopend. Windingen temporaal sterk afgeplat. Na punctie op ongeveernbsp;1 a 2 cm diepte vaste weerstand. Na incisie blijkt dit een typisch meningioomnbsp;te zijn. Resectie van de bedekkende temporaalkwab. De tumor is zeer grootnbsp;en kan eerst na verruiming van de beenopening naar basaal benaderd worden.nbsp;In stukken wordt de tumor weggenomen; deze blijkt uit te gaan van de basale duranbsp;even lateraal van het ganglion Gasseri. De aanhechting wordt gecoaguleerd.nbsp;Bloedstelping met behulp van spier. Dura gesloten op een temporaal defect na.nbsp;Beenlap gefixeerd. Spier-, galea- en huidnaad. Wondbeloop ongestoord. Lumbalenbsp;punctie wegens hersenoedeem.
Op 26 Augustus 1938 vertrekt patiënte met 3 dd 30 mg luminal.
Zij schrijft op 24 September eigenhandig een brief, waarin zij meldt, dat het haar goed gaat. Hoofdpijn is weg. Ze wandelt en fietst weer. Ze kan ook weernbsp;mazen en breien en de krant lezen.
Groote en kleine weefselstukjes tot een gezamenlijk gewicht van 49 gram. Enkele groote stukjes laten zien, dat zij afkomstig zijnnbsp;van een gezwel met een gladde oppervlakte. Het weefsel is overnbsp;het algemeen vast van consistentie en wit van kleur. Het vertoontnbsp;een wat lobulaire bouw. Tusschen de lobuli loopen bindweefsel-banden.
Plaat IV Dit zeer vaste gezwel vertoont in principe denzelfden bouw als tig- g nr. 12 en nr. 13. Het is door een zeer vaste bindweefselkapsel omgeven, die uit dikke kollagene lamellen bestaat. De tumor wordtnbsp;door stevige bindweefselschotten in lobuli gescheiden. Deze lobulinbsp;bestaan uit celmassa's met zeer dicht op elkaar gelegen kernen.nbsp;Deze kernen liggen om de vaten. De lengterichting der kernennbsp;loopt in het algemeen evenwijdig aan de vaten. De vermindering
-ocr page 67-in kerndichtheid van het centrum naar de peripherie van den peri-vasculairen mantel, is in het algemeen niet zoo duidelijk als bij de reeds beschreven preparaten.
De neiging tot wervelvorming is echter behouden.
Er zijn vrij veel vingerafdrukstructuren ontstaan door het elkaar kruisen van celbundels en het wervelfiguurtje, dat op de kruisings-plaats aanwezig is.
V. L., man van 57 jaar, heeft acht jaar geleden het hoofd gestooten.
Daarna hield hij steeds hoofdpijn en last van duizelingen. Psychisch werd hij tobberig en zwaartillend.
Vier weken voor zijn opname in de P.N.K. werd hij bedlegerig, op 4 Juni 1936 Werd hij bewusteloos. In bewusteloozen toestand heeft hij vijf dagen in het ziekenhuis te Breda gelegen; daarna is hij naar de P.N.K. vervoerd.
Patiënt leed tot zijn veertiende jaar aan enuresis nocturna.
Onderzoek bij opname:
Patiënt is comateus, doch wel te wekken.
Rechts is de reukzin gestoord.
De nervus opticus is beiderzijds atrophisch.
De stem is heesch.
Er bestaat een schudtremor aan de rechterhand.
Beide beenen zijn sterk paretisch, het rechterbeen het sterkst.
19 Juni 1936: Operatie.
Frontotemporale trepanatie volgens Dandy rechts. Weeke deelen en het bot uiet abnormaal rijk aan vaten. Dura gespannen. Punctie linker voorhoorn. Daarnanbsp;kan de dura langs den beenrand geopend worden met de basis mediaalwaarts.nbsp;Prontaalwindingen zijn eenigszins afgeplat, de fissura Sylvii is naar beneden verplaatst. Bij punctie F 2 in de diepte vaste weerstand. Na incisie ter plaatse stuitnbsp;*Uen op een typisch meningioom, dat enkele vaten aan de oppervlakte bezit.nbsp;Resectie van het grootste gedeelte van de frontaalpool, waarna de bovenvlakte vannbsp;hen tumor te zien is. De tumor gaat uit van. de basis, vult een groot deel van denbsp;¦'quot;oorste schedelgroeve, gaat over in de middelste schedelgroeve en reikt vernbsp;naar mediaal. Het is nog niet duidelijk, waar de tumor geïnsereerd is, zoodatnbsp;Begonnen wordt den tumor uit te hollen. Hierbij moet een flinke bloeding telkensnbsp;gestelpt worden. Na het uithollen wordt de wand eerst lateraal verwijderd; nunbsp;Blijkt al spoedig, dat de insertie mediaal gelegen is (mediale gedeelte protuberantianbsp;®®llae, sinus cavernosus). Na den tumor in tweeën gespleten te hebben ziet mennbsp;in de diepte de art. carotis interna. Er wordt besloten het vrij groote medialenbsp;gedeelte, dat zich naar links uitstrekt, te laten zitten. Na zorgvuldige bloedstelpingnbsp;Wordt de dura gesloten met een kleine fasciplastiek. Subtemporale decompressie.nbsp;Beenlap met periostnaden gefixeerd. Galea- cn huidnaad, cigarettendrain.
V7egens bloedverlies en daling der tensie bloedtransfusie van 400 cc.
Pols is na de operatie zeer klein en frequent.
Wondbeloop ongestoord.
-ocr page 68-52
Patiënt is psychisch sterk gestoord (Korsakowsyndroom) en heeft op 25 Juli 1936 de kliniek verlaten.
Pathologisch-anatomisch onderzoek. T 341/1936.
Stukjes weefsel tot een gezamenlijk gewicht van 27 gram. Het weefsel is wit, vast en eenigszins korrelig van aspect.
Microscopisch onderzoek.
Lobulair gebouwde tumor. De lobuli zijn door stevige regelmatige bindweefselschotten van elkaar gescheiden. De tumor is omgevennbsp;door een goed gevormde kapsel. In het midden der lobuli loopennbsp;vaten. In het Perdreaupreparaat is te zien, dat van het, om dezenbsp;vaten gelegen, bindweefsel vertakkingen in het tumorparenchymnbsp;uit gaan. Die vertakkingen zijn fraai boomvormig. Zij dringen nietnbsp;geheel tot de peripherie van de kwabjes door, doch laten daarnbsp;een tamelijk dunne zoom vrij.
Zwakke vergrooting.
In de kwabjes liggen polygonale cellen met rondovale kernen. Een tien a vijftien van deze cellen, welker grenzen goed zijn te zien,nbsp;vormen kleine alveolen, die soms rond, doch meestal wat poly-gonaal zijn. De vorm van deze alveolen past zich aan de in hetnbsp;algemeen hoekige ruimten, die tusschen de takken van de bind-weefselboompjes ontstaan, aan.
In de Peripherie van het kwabje, waar het bindweefselskelet niet aanwezig is, is de vorm der cellen rond.
De kwabjes zijn op dwarse doorsnede rond en gelobd. Op plaatsen waar de vaten in lengterichting getroffen zijn, blijken deze lobulinbsp;eigenlijk breede, in principe cylindrische celmantels om de vatennbsp;Plaat IV te vormen. De bouw van den geheelen tumor is dan ook in principenbsp;f eenigszins papillair. In de Perdreau- en Achucarropreparaten vallennbsp;deze in de lengte getroffen bindweefselcomplexen bijzonder op.
Hoewel niet zoo duidelijk als in de gevallen 12 en 13 liggen hier ook vlak om de vaten heen de kernen in de lengterichting der vaten.nbsp;Is een papil dwars getroffen dan ontstaan hierdoor opeenhopingennbsp;van kleine ronde kernen direct om de vaten heen.
In den tumor bevinden zich enkele necrosen. Zij liggen meestal in de peripherie van de papillen. Soms richten de celkernen zichnbsp;eenigszins straalsgewijs om deze necrosen heen; in de necrosen zelfnbsp;bevinden zich veel pycnotische kernen.
Een enkel vaatje is verkalkt.
-ocr page 69-53
In. de celalveolen is weer de neiging tot concentrische rangschikking te herkennen. Dit ziet men door het geheele gezwel heen 6n soms komt het tot fraaie wervelfiguren. Verkalking komt in hetnbsp;parenchym niet voor.
De kernen bevatten overal een gelijke hoeveelheid chromatine 6n zijn alle gelijk van vorm, rondovaal. Er zijn geen kerndeelings-liguren.
Klinische gegevens; Prot. P.N.K.U. 18887.
Bij deze aanvallen is zij nooit bewusteloos.
Tot haar vijftiende jaar leed patiënte aan enuresis nocturna.
Behoudens een geringe parese van den linker facialis, zijn alle hersenzenuwen intact. Er zijn geen stuwingspapillen.
De sensibiliteit is over het geheele lichaam intact.
Locaalanaesthesie.
Parietale trepanatie rechts. Weeke deelen en bot niet abnormaal rijk aan bloed. Dura weinig gespannen, wordt langs de beenranden met de basis naar mediaalnbsp;geopend. Er komt nu parasagittaal een vrij weeke, roode tumor voor den dag,nbsp;tvelke extracerebraal gelegen is en het aspect van een meningioom heeft. Denbsp;tumor is zeer rijk aan vaten en wordt na een weinig vrijmaken van het omgevendenbsp;hersenweefsel eerst met twee electroden gecoaguleerd. Vervolgens wordt denbsp;tumor met de lis verkleind, waarna de verdere exstirpatie zonder gevaar voornbsp;Beschadiging van het normale hersenweefsel kan plaats vinden. Het blijkt nu,nbsp;itat de insertie zich aan de falx bevindt, terwijl de tumor zich onder en door denbsp;tulx naar links uitstrekt.
Aanvankelijk is de toestand zorgelijk, patiënt is volledig hemiplegisch. Langzamerhand verbetering: de linkerarm herstelt zich vrijwel geheel,
Linkerbeen nog sterk paretisch.
Alle weefsel, dat operatief verwijderd is, is toegezonden. Het
-ocr page 70-54
bestaat uit stukken van verschillende grootte, variëerend van die van een kersenpit tot die van een walnoot. Er is niets meer te ziennbsp;van een kapsel van het gezwel. Enkele weefselstukjes zijn met bloednbsp;doorloopen, het grootste gedeelte is echter wit en vast. Het gezamenlijk gewicht van het toegezonden materiaal bedraagt 32 gram.
Microscopisch onderzoek:
Overzicht:
Plaat VII Een homogeen compact weefsel, arm aan vaten. In enkele ge-fig. b deelten is het weefsel wat ijler van structuur.
Zwakke vergrooting.
Plaat VII Het geheele gezwel is opgebouwd uit korte celbundeltjes, die a schijnbaar zonder eenige regelmaat door elkaar heen liggen. Ingewikkelde structuren worden hierdoor niet gevormd. Soms is er eennbsp;tendens tot wervelvorming en héél af en toe loopt een lange cel-bundel door het eentonige beeld heen.
De kernen zijn lang en smal met stompe uiteinden. Deze kernen zijn in alle richtingen getroffen, zoodat soms gebieden wordennbsp;ingenomen door kleine ronde kerntjes, die bij beschouwing van hetnbsp;geheele beeld niet anders zijn, dan dwarsgetroffen langwerpigenbsp;kernen.
De grondstructuur van dit gezwel bestaat dus uit een bundeltje cellen met lange kernen. De celgrenzen zijn soms waar te nemen alsnbsp;dunne bruinroode lijntjes. (Van Gieson).
Het valt op, dat de kernen veelal op dezelfde hoogte liggen. Hierdoor ontstaat een pallissadenstand, die echter niet zoo fraai is als bij een typisch neurinoom, waar de kernen in een bepaald vlaknbsp;loodrecht op de bundelrichting, soms plotseling schijnen halt tenbsp;houden. Tusschen de celbundels zijn vetdruppels aanwezig. Het isnbsp;echter niet duidelijk te zien of deze vetdruppels in of buiten de cellennbsp;liggen. Op plaatsen waar veel vet aanwezig is, geeft dit aanleidingnbsp;tot een „Auflockerung”, van het gezwelweefsel; de celbundelsnbsp;worden uit elkaar gedrukt, doch zijn als zoodanig nog goed te herkennen. Verslijming wordt in het parenchym niet gezien. Hetnbsp;gezwelstroma bestaat uit enkele bindweefselsepta waarin vatennbsp;loopen. Tusschen de celbundels bevindt zich geen afzonderlijknbsp;reticulinenet. Vaatveranderingen in den zin van kluwenvorming ennbsp;hyalinisatie komen in dezen tumor niet voor.
-ocr page 71-55
Bij deze vergrooting valt de bundelvormige bouw van den tumor Jiog meer op. Bovendien treft het, dat de kerndichtheid in de centralenbsp;gedeelten der bundels veel grooter is dan aan de periphere deelen,nbsp;iets wat bij andere gezweltypen ook wordt waargenomen. De kernennbsp;hebben een netvormige chromatinestructuur, soms zijn kleine kern-lichaampjes te zien. Het protoplasma laat weinig bijzonderhedennbsp;onderscheiden; het is met name niet uit te maken, of wij met afzonderlijke cellen dan wel met gescheiden syncytia (Masson) te doennbsp;hebben.
Klinische gegevens: Prot. P.N.K.U. 19745.
K., man van 57 jaar, heeft twee jaar geleden voor het eerst een toeval gehad, voor drie maanden heeft zich dit niet herhaald. Toen heeft hij weer drienbsp;toevallen gekregen, waarvan de laatste op den dag van zijn opname in de P.N.K.nbsp;op 23 December 1938.
Den laatsten tijd ondervindt hij moeilijkheden met de spraak; het praten gaat Soed, maar hij kan de woorden niet vinden.
Hij is stil en tobberig geworden.
Bij onderzoek bestaat er een motorische onrust.
Br is een duidelijke anamnestische aphasie.
Er bestaat een zuigreflex.
Er is geen spoor van stuwing. De optische nystagmus naar rechts is geheel opgeheven.
Er bestaat een duidelijke ataxie, zoowel bij de vingerneuswijsproef, als bij de kniehakproef.
2 Januari 1939: De ventrikulogrammen wijzen op een mediaan en frontaal gelegen naar rechts drukkende tumor.
Operatie:
Eocaalanaesthesie. Punctie rechter ventrikel. Frontale trepanatie links volgens undy. Sterke bloeding bij het maken van de boorgaten. Dura wordt aan denbsp;'voorzijde geopend. Er wordt een week vaatrijk meningioom gevonden, dat overnbsp;Oen oppervlak van een rijksdaalder links naast de falx en ver naar voren toenbsp;ligt. Het meningioom blijkt van de falx uit te gaan, heeft de grootte van eennbsp;^andarijn en wordt in stukken geheel verwijderd. Na bloedstelping wordt denbsp;ora geheel gesloten. Ook de aanhechtingen aan de falx en de kalkplaat wordennbsp;omsneden en verwijderd. Beenlap gefixeerd; galea en huidnaad. Drain.
Patiënt heeft vooral in het begin veel bloed verloren, vóór het openen van de '^ra zijn de rechter arm en het rechter been paralytisch. Na de operatie wordennbsp;orm en been weer bewogen. Pols is zeer klein en frequent, patiënt voelt koud aan,nbsp;compos, licht verward, zeer snelle respiratie.
Bloedtransfusie van 400 cc bloed waarna patiënt veel beter is.
Toestand na de operatie langzaam regressief.
B Januari. Exitus.
-ocr page 72-56
Bij de obductie blijkt, dat alle tumorweefsel verwijderd is. Het operatieterrein is bedekt met een groezelig beslag.
Het toegezonden materiaal bestaat uit een aantal stukjes weefsel verschillend van grootte. De grootte varieert van die van een doperwt tot die van een kers. Het gezamenlijk gewicht bedraagt 45 gram.nbsp;Alle stukjes vertonnen dezelfde kleur en consistentie. Zij zijn allenbsp;wit, vast en wat vezelig.
Plaat vii De microscopische structuur van den tumor komt geheel overeen fig. c en dnbsp;nbsp;nbsp;nbsp;j^g^ gezwel onder 2 beschreven. De vervetting is hier
echter zeer sporadisch, zoodat het beeld nog eentoniger en homogener is dan in het vorige geval. Ook is de structuur hier nog simpeler; wervels en langere bundels ontbreken geheel, zoodat de tumor is opgebouwd uit korte celbundeltjes die innig dooreen gevlochten zijn.
De structuur van kernen en protaplasma vertoont geen afwijking van het onder No. 16 beschreven.
Klinische gegevens: Prot. P.N.K.U. 18526.
V. K., man van 26 jaar, is 6 jaar geleden aan den maag geopereerd. Vier weken na deze operatie kreeg hij hallucinaties. Hij raakte bewusteloos en kwam weernbsp;bij na het afgaan van een paar flinke winden. Twee jaar geleden werden dezenbsp;aanvallen echte toevallen, waarbij patiënt op den grond viel, met armen ennbsp;beenen sloeg, incontinent was en op de tong beet.
De laatste dagen klaagde patiënt erover, dat het donker voor zijn oogen werd, zoodat hij met zijn fiets overal tegen aanreed.
Op 12 Januari 1938 wordt hij opgenomen.
De man is wat vreemd in zijn optreden.
Er bestaan beiderzijds sterke stuwingspapillen. De rechter pupil is grooter dan de linker.
De rechter facialis is wat paretisch.
De spraak is dysarhtrisch.
Links is er een duidelijke Babinski.
12 Januari 1938. De rechter voorhoorn is naar achter en mediaan verdrongen, de rechter achterboom schijnt ook een weinig verplaatst en platgedrukt te zijn.
Operatie:
Frontotemporale trepanatie rechts volgens Dandy. Weeke deelen en het bot niet erg rijk aan bloed, de arteria meningea media is sterk ontwikkeld. Dura
-ocr page 73-57
geopend met basis naar mediaal. Hersenwindingen frontaal en lateraal verbreed. Punctie. Groote cyste lateraal in rechter frontale pool met heldergele stollendenbsp;'''¦loeistof. Incisie frontaalpool en resectie van een gedeelte; men stoot op ongeveernbsp;drie cm diepte op een donkerrooden, goed omschreven, vrij weeken en vaatrijkennbsp;tumor. In de tumorkapsel loopen groote vaten. Ofschoon de tumor sterk aannbsp;6en menigioom doet denken, wordt op grond van de cyste toch een glioom aangenomen. Er wordt getracht den vrij grooten tumor in stukken te verwijderen,nbsp;Waarbij de vaatrijkdom opvallend is. Na verkleinen blijkt de tumor met eennbsp;breede steel bevestigd te zijn op den overgang van het sphenoid aan de lateralenbsp;schedelvlakte, terwijl de tumor zich zoowel in de voorste als in de middelstenbsp;schedelgroeve heeft uitgestrekt. Nu de diagnose meningioom vaststaat, wordt hetnbsp;beendefect naar temporaal vergroot, de dura verder geopend. Ter plaatse vannbsp;de aanhechting zit de dura vast aan den tumor, het bot is verdikt en poreus.nbsp;Dura en bot worden verwijderd. De tumor wordt in stukken totaal verwijderd.nbsp;De basis van voorste en middelste schedelgroeve liggen lateraal geheel vrij. Bloed-stelping. Dura gesloten, temporaal blijft een defect. Beenlap teruggelegd. Galea-un huidnaad. Drain,
Wondbeloop ongestoord.
Revisie op 8 Februari 1938. Patiënt heeft geen klachten meer.
Het ongeveer 31 gram wegende gezwel is in stukken verwijderd. Het materiaal dat werd toegezonden bestaat uit drie stukken weefselnbsp;ter grootte van een walnoot en een groot aantal kleine weefsel-stukjes. Aan twee der groote stukken is te zien dat de tumor vastnbsp;Zat aan de dura. Het derde groote stuk bevat een gedeelte van denbsp;tumorkapsel. Deze kapsel is stevig; er loopen enkele vaten doorheen. Het tumorweefsel is wit, vast en ietwat plastisch. Het is ge-hiakkelijk door te snijden en lijkt geen kalk te bevatten.
Onderzocht worden verschillende gedeelten van den tumor, Zoodat, zoowel de insertie aan de dura, als de kapsel overzien kannbsp;'vorden.
De tumor bestaat uit breede parenchymvelden, gelegen in een Zeer stevig bindweefselskelet. Dit skelet bestaat uit vele vertakte,nbsp;hikke kollageenbalken. Van een fijn reticulinenet tusschen dezenbsp;halken is niets te zien.
In den tumor is van een bepaalde richting der kollageenbundels niets waar te nemen; wel blijkt in het Perdreaupreparaat, dat denbsp;tumor zeer diep tusschen de duralamellen is voortgewoekerd. Denbsp;plaats, waar de dura vroeger heeft gelegen, is nog te zien als een
-ocr page 74-58
horizontale, dunne kollageenstreep. De vezels van de dura zijn gewoekerd en liggen wat uit elkaar. In deze sterk verdikte ,,dura'' loopen kollageenbalkjes loodrecht op de basis van het gezwel. Hier-tusschen woekert het tumorweefsel voort. Het parenchym ligt tus-schen de duralamellen in smalle strooken en niet in breede veldennbsp;zooals in het vrije gedeelte. De vaten zijn talrijk en welgevormd.nbsp;Zij liggen zoowel in de bindweefselstrooken als in de parenchym-velden. Vaatkluwens worden niet gezien.
Zwakke veigrooting.
Het parenchym vertoont een eentonig beeld. Het bestaat uit breede syncytia met ronde kernen. De kernen zijn alle gelijk vannbsp;grootte en gelijk aan chromatinegehalte. Het protoplasma vertoontnbsp;geen bijzonderheden. De dichtheid der kernen is nagenoeg overalnbsp;gelijk, zoodat in de syncytia geen bepaalde structuren zijn ontstaan.
Dit alles geldt echter slechts voor het binnen de dura woekerende gedeelte.
Zoodra de tumor tusschen de dura-lamellen voortgroeit, verandert het beeld. De breede velden worden langzamerhand weer de bekende alveolen. Men zou zich kunnen afvragen of dit niet alleennbsp;en uitsluitend een gevolg kan zijn van de nauwe spatiën tusschennbsp;de kollageenbundels. Dit is echter niet het geval, want binnen eennbsp;bindweefselruimte vormen zich verscheidene alveolen. Op sommigenbsp;plaatsen valt soms een perivasculaire groeiwijze op. In de centranbsp;der celhoopjes liggen soms kleine vaten. De endotheliën zijn somsnbsp;moeilijk te zien, zoodat bij oppervlakkige beschouwing vormselsnbsp;ontstaan, die aan klierbuizen doen denken. Diep in de dura omwoekert de tumor zenuwbundels, die in dit gebied wel van den trigeminus afkomstig zullen zijn. Gedeelten van het ganglion van Gassernbsp;zijn niet te zien. Het tumorweefsel dringt in de zenuwscheede, dochnbsp;het alveolaire karakter van de groeiwijze blijft behouden. (Iets dergelijks werd ook waargenomen in de scheede van den nervus opticus in geval 69).
In de alveolen is de vorm der kernen ovaal, in tegenstelling tot de groote celsyncytia, waar de kernen rond zijn.
GEVAL 19. Meningioom van het tentorium.
Klinische gegevens: Prot. P.N.K.U. 19618.
R., jongen van 17 jaar, heeft vijf maanden geleden een toeval gekregen.
Dat toeval begon met trekkingen om den mond. Sindsdien klaagt hij voort-
-ocr page 75-durend over hoofdpijn. Hij braakt af en toe. Den laatsten tijd klaagt hij over pijn in den nek en over onzekerheid bij het loopen.
Opname op 31 October 1938. Onderzoek:
Dikke, pasteuze jongen. Geen baardgroei. Zeer klein genitaalapparaat.
Dubbelzijdige stuwingspapillen.
Rechtszijdige homonyme quadranthemianopsie.
Parese van den rechter facialis.
10 November 1938; Ventrikulogram; De linker onderhoorn is alleen in het achterste gedeelte gevuld en sterk naar boven verdrongen.
Operatie;
Parieto-temporale trepanatie links. Weeke deelen en het bot geen bizonder-heden. Dura gespannen. Ventrikeipunctie. Dura langs de basis deurvleugelvormig Saopend. Fissura Sylvii sterk omhoog verplaatst. Temporaalwindingen verbreed.nbsp;Bij punctie T 2 op 2—3 cm diepte vaste weerstand. Exploratie van de basis van denbsp;ntiddelste schedelgroeve geeft geen voldoende inzicht. Resectie onderrand tempo-raalkwab, tot op den tumor, die een typisch meningioom is. De tumor is ondernbsp;de temporaalkwab gelegen, strekt zich ver naar mediaal uit. Met teugels wordtnbsp;de tumor te voorschijn gehaald en blijkt aan het tentorium vast te zitten {ongeveernbsp;in het midden van de aanhechting aan het rotsbeen). De tumor wordt in toto ver-quot;'^ijderd, de basis gecoaguleerd. Dura op sumtemporale decompressie na gesloten.nbsp;Beenlap teruggelegd. Spier, galea- en huidnaad.
^^ondbeloop ongestoord. Patiënt vertoont ruim 6 maanden na de operatie geen neurologische verschijnselen meer. Patiënt voelt zich volkomen gezond.
Onregelmatige weefselmassa wegende 125 gram. Op drie plaatsen is nog een klein stukje dura aan het gezwel bevestigd. De tumornbsp;iijkt bij oppervlakkige bezichtiging te bestaan uit een aantal cystennbsp;Biet vrij dikke wanden. Uit sommige cysten is een witachtig gelati-neus vocht uit te drukken. Bij andere cysten schemert de inhoudnbsp;®is een donkere substantie door. De tumor is omgeven door eennbsp;i^apsel, die hier en daar beschadigd is. Een slijmerig weefsel ligt dannbsp;^an de oppervlakte. Na doorsnijden blijkt, dat de cysten alleen aannbsp;oppervlakte van het gezwel voorkomen. In het centrum is ernbsp;een grauw slijmig tumorparenchym, dat in nestjes gerangschikt ligtnbsp;tusschen een glazig stroma met vrij veel voor het bloote oog zichtbare vaten. Eén der cysten aan de oppervlakte is met bloed gevuld.
/Vlicroscopisch onderzoek.
Er is een coupe vervaardigd van het geheele sneevlak van bet gezwel.
Op één plaats is een klein laagje hersenweefsel met den tumor
-ocr page 76-60
mee verwijderd. Door het parenchym loopen een paar stevige bindweefselsepta, die aan het geheel een wat gelobd aspect geven.nbsp;In het parenchym bevinden zich een groot aantal holten, gevuldnbsp;met een homogene rose stof, die het weefsel op sommige plaatsennbsp;een aanzien geven, dat aan een schildklier doet denken. Behalve dezenbsp;kleine cysten bevinden zich aan de peripherie van den tumor eennbsp;aantal grootere, sommige ter grootte van een hazelnoot, anderennbsp;ter grootte van een erwt. Ook deze holten zijn met een homogenenbsp;rose gekleurde substantie gevuld. In het centrum van het gezwelnbsp;zijn vele kleine holten samengevloeid tot groote ruimten van on-regelmatigen vorm. Midden in de homogene substantie, die dezenbsp;ruimten opvult, liggen nog enkele eilandjes tumorparenchym.
Zwakke vergiooting.
Het parenchym bestaat uit syncytia met ovale kernen, die als groote, veelal ronde massa's tusschen het stevige stroma liggen.nbsp;In het geheele gezwel is geen bundel- of wervelvorming te zien.nbsp;Psammoomlichaampjes ontbreken geheel. Bij deze vergrooting zietnbsp;men, dat het tumorparenchym neiging heeft om te vervloeien. Ernbsp;ontstaan kleine, meestal ronde holten, zonder eigen wand. Dezenbsp;ronde holten liggen soms in velden bijeen. De homogene stof in denbsp;holten geeft met mucikarmijn een roode kleur, zoodat deze stof alsnbsp;slijm mag worden opgevat. Zegelringcellen of daarop gelijkendenbsp;vormsels ontbreken geheel. Overal is de ovale kernvorm behouden,nbsp;nergens heeft het weefsel het karakter van embryonaal mesenchymnbsp;met zijn typisch reticulair aspect. De verslijming schijnt gebondennbsp;te zijn aan het parenchym. In het Perdreaupreparaat is het stromanbsp;overal intact en duidelijk waar te nemen. Behalve uit breedenbsp;bindweefselbundels bestaat het stroma uit fijne bindweefselschotjes,nbsp;waartusschen de parenchymeilandjes liggen ingesloten. Het Achu-carro IV preparaat geeft een fraaie bevestiging van het boven meegedeelde. In het stevig ontwikkelde stroma ligt het parenchym alsnbsp;celnesten, waarin de bovenbeschreven slijmholten als lacunen tenbsp;zien zijn. Over het samenvloeien der slijmholten werd bovennbsp;reeds bericht.
De vaatwanden zijn in dezen tumor weinig ontwikkeld. Wel vertonnen de kleine capillairen wat vermeerdering; er zijn soms vaatjes te zien, die klaarblijkelijk kluwens vormen, en op doorsnede dennbsp;indruk maken van snoeren of druiventrosjes. Zij zijn echter slechtsnbsp;sporadisch aanwezig. Eveneens sporadisch zijn er enkele wijde
-ocr page 77-61
Vaten, die bij oppervlakkig bezien doen denken aan slijmcysten, doch bij nadere beschouwing een endotheel blijken te hebben.
Sterke veigiooting.
De celgrenzen zijn nergens waar te nemen. De ovale kernen zijn alle gelijk van grootte en hebben allen hetzelfde chromatine-§ehalte. Er zijn geen kerndeelingsfiguren.
GEVAL 20. Meningioom van de rechter ala magna.
Klinische gegevens: Prot. P.N.K. 20011.
V. vrouw van 48 jaar, raadpleegde in September 1937 een oogarts, omdat ^9 langzamerhand slechter ging zien. Zij bleek stuwingspapillen te hebben, ennbsp;^®rd aangeraden zich te laten opereeren. Patiënte weigerde.
Nu
ziet ze alleen nog maar verschil tusschen licht en donker, en ze is wel
l^ereid tot operatie.
Behalve haar slechte visus heeft ze nooit klachten gehad.
Bij
opname op 20 Februari 1939 blijkt linker papil reeds bleek te zijn.
Er
IS een optische nystagmus in alle vier richtingen.
Hot kijken naar boven is beperkt, het kijken naar links is minder goed dan rechts.
Br bestaat een gering reboundphenomeen aan beide armen.
Het ventrikulogram wijst op een diepgelegen tumor tegen de mediaanlljn *^ochts temporaal.
22 Februari 1939. Operatie:
Ventrikelpunctie. Frontotemporale trepanatie volgens Dandy. Dura met de IS naar mediaal geopend. Temporaalwindingen afgeplat. Punctie nihil, alleennbsp;ttaar voren weerstand, welke voor den schedelwand wordt gehouden. Wegensnbsp;rk prolabeeren resectie van de punt van de temporale pool. Bij verdere ex-ratie wordt tenslotte een tumor ter grootte van een kastanje aan de ala
^’lagna
gevonden en met de dura verwijderd. Beenexostose weggeknabbeld. Dura
Seheel gesloten op een decompressie na. Beenlap teruggelegd. Visus ongeveer nuf. B Maart 1939. lederen dag wordt de visus gecontroleerd, deze blijft echter
Bijna
nihil. Alleen licht en donker ziet zij nog. Verder maakt zij het goed.
Pi
^'^ihologisch-anatomisch onderzoek. T 1018/1939.
®at uj p
%• b nbsp;nbsp;nbsp;gezwelletje, fijn gekorreld van oppervlak. Aan het gezwel-
®tje bevindt zich een lapje dura ter grootte van een rijksdaalder, geheel weegt bijna 9 gram.
Het gezwelletje is zeer vast van consistentie en moeilijk door te ®^yden. Op sneevlak blijkt, dat de dura een eindje het gezwel isnbsp;innen gedrongen en een kleine ondiepe trechter heeft gevormd.nbsp;Het gezwelweefsel is op doorsnede grijs van kleur en heeft een
-ocr page 78-62
korrelig aspect. Op sommige plaatsen is het bindweefselstroma duidelijk te zien als dunne, glanzende draadjes.
Microscopisch onderzoek.
Overzicht.
Homogeen gebouwd gezwel, omgeven door een overal aanwezige, doch op sommige plaatsen minder duidelijke fibreuze kapsel. Aannbsp;den rand van het preparaat bevindt zich nog wat hersenweefsel, datnbsp;met den tumor is verwijderd. Aan de basis van den tumor bestaat de dura mater uit dikke kollagene vezels. De duratrechter,nbsp;waarvan bij de uitwendige beschrijving sprake was, is eigenlijk eennbsp;bindweefselkegel. Vanuit dezen kegel stralen naar het centrum vannbsp;den tumor bindweefsellamellen uit. Vanuit de breede bindweef-sellamellen loopen weer fijnere vezeltjes tusschen het parenchym.nbsp;Op twee plaatsen aan de oppervlakte van den tumor doorbreekt hetnbsp;parenchym de kapsel en woekert het als een hobbelige massa voort.
Zwakke vergrooting.
Het tumorparenchym ligt gerangschikt in strengen. Deze strengen liggen zonder bepaalde structuur tusschen een stevig bindweefsel-skelet. Op een enkele plaats lijkt het parenchym wat vezelachtignbsp;van bouw, doch er ontstaan geen beelden, die aan nr. 16 of 17 doennbsp;denken. Het parenchym is zeer rijk aan kernen, die dicht op elkaarnbsp;liggen. Verkalkingen worden niet waargenomen. In de peripherie, opnbsp;die plaatsen waar het parenchym buiten de kapsel ligt, bestaat weernbsp;de bekende alveolaire rangschikking der tumorcellen. Ook ontstaannbsp;hier celwervels.
Het bindweefsel ligt tusschen het parenchym als stevige strengetjes, veel kollageen bevattende. In het bindweefsel loopen talrijke goedgevormde gaten, die met een fraai endotheel bekleed zijn.nbsp;De vaten zijn aan de basis en vlak onder de kapsel wat gewoekerd.nbsp;In het stroma bevinden zich vele verkalkingen. Deze verkalkingennbsp;komen overeen met vaatlumina. Deze lumina zijn nu eens dwars,nbsp;dan weer in de lengterichting getroffen, zoodat men nu eens kleinenbsp;kringetjes, dan weer vertakte kalknaadjes ziet.
Sterke vergrooting.
Celgrenzen zijn in het parenchym nergens te zien. De kernen liggen dicht opeen in een syncytiaal verband. De kernen zijn ovaalnbsp;en matig rijk aan chromatine. Er zijn geen kernlichaampjes.
-ocr page 79-63
In. het Achucarro-pieparaat is op sommige plaatsen wel een duidelijke alveolaire bouw aanwezig, ook op die plaatsen, waar in het haematoxyline-preparaat niets daarvan te zien was. Van eenigenbsp;rsticulinevorming door de tumorcellen zelf is nergens sprake.
Klinische gegevens: Prot. P.N.K.U. 23038.
A, vrouw van 29 jaar, lijdt sedert ongeveer één jaar aan kortdurende hoofd-Pijnaanvallen, die voornamelijk in de rechter slaapstreek gezeteld zijn. Na haar iaatste bevalling, nu 6 weken geleden, is de hoofdpijn veel erger geworden,nbsp;is nu ook duizelig. Patiënte braakt de laatste dagen.
Opname op 26 Mei 1940.
Er
Rechts en links bestaat een sterk papiloedeem.
zijn beiderzijds pathologische reflexen, links duidelijker dan rechts.
Het ventrikulogram, op 31 Mei 1940 opgenomen, wijst op een grooten, expan-aief groetenden tumor, rechts vóór in den schedel gelegen.
Operatie:
Locaalanaesthesie. Fronto-temporale trepanatie rechts volgens Dandy. Weeke eelen en het bot niet abnormaal rijk aan vaten. Dura gespannen, punctienbsp;^chter voorhoorn. Ter hoogte van het pterion schemert de dura blauw door.
^er Wordt de dura geopend en stuit men op een typisch meningioom. Dit 'heningioom is gelegen in het voorste gedeelte van de fossa Silvii, terwijl eennbsp;®Part deel zich in het laterale gedeelte van de linker frontale pool heeft ingebed.nbsp;® tumor is over een uitgestrektheid ter grootte van een rijksdaalder met denbsp;''3 adhaerent, ter plaatse van het pterion. De arteria meningea media is matignbsp;^^°ot, het foramen spinosum is groot. Na vergrooten van het beendefect basaal-^3arts Wordt de dura omsneden en de tumor aan teugels zonder belangrijkenbsp;°®ding of beschadiging van het cerebrum weggenomen. Na bloedstelpen, ooknbsp;spier wordt de beenlap teruggelegd en gefixeerd. Het dura-defect wordt
°Pangelaten. Het bot ter plaatse van de tumorinsertie is week en poreus en tVorrït
verwijderd. Spier, galea en huidnaad. Cigarettendrain.
^ondbeloop ongestoord.
22 Juni gaat patiënte naar huis met 3 dd 30 mg luminal.
Revisie 24 Juli 1940. Fundus beiderzijds scherp begrensde papillen. Géén stu-Wel wat dikke vaten, herder gaat alles goed. Geen klachten.
Pi
®9t JJJ
^*g. a nbsp;nbsp;nbsp;preparaat bestaat uit een hobbelige weefselmassa van on-
^^gelrnatigen vorm en vaste consistentie. Het geheel weegt 107 gram.
den, de dura toegekeerden kant is het gezwel wat beschadigd, ^°odat de aanhechtingsplaats niet in haar geheel is te overzien. Ernbsp;nog een klein lapje dura aan den tumor vast. De tumor bestaatnbsp;een viertal groote knobbels, die ieder voor zich glad van op-
64
pervlak zijn. Over den tumor heen loopen weinig vaten. Op doorsnee heeft het gezwel een glazig aspect en een wat vezelige bouw. Het tumorweefsel voelt vast-elastisch aan. Op sommige plaatsennbsp;vooral in het centrum bevinden zich enkele geel gekleurdenbsp;gedeelten.
Microscopisch onderzoek.
Er zijn preparaten vervaardigd uit een gedeelte van een der knobbels, zoodanig, dat zoowel het centrum als de peripherie vannbsp;den knobbel in één coupe getroffen zijn. Bovendien is een deel dernbsp;insertie aan de dura te zien.
Overzicht:
Het haematoxyline preparaat toont de zeer sterke hyalinisatie in het centrum van den tumor. Aan de, de convexiteit toegewende zijdenbsp;ligt een laag tumorparenchym, die zich door zijn blauwe kleur onderscheidt van het rose-rood gekleurde centrum. Aan den kant, dienbsp;aan de dura grenst, ligt eveneens één dergelijke parenchymlaag.
De impregnatie volgens Perdreau toont een enorme rijkdom aan kollageen en reticuline. Het centrum is één groot kollageenvlecht-werk. Dikke bundels loopen in verschillende richting door de coupenbsp;heen. Zij omsluiten weer fijne reticulinenetten. Vanuit het centrumnbsp;loopen naar de dura toe kollagene balkjes, die loodrecht op denbsp;durarichting staan. Naar de convexiteit van den tumor toe gaannbsp;de dikke kollageenbundels allengs over in een fijn reticulinespinsel,nbsp;waarvan de finesses bij deze vergrooting niet te zien zijn.
Zwakke vergrooting.
Het niet gehyaliniseerde gedeelte van den tumor vertoont in het haematoxyline preparaat een verrassend egaal beeld. Het weefsel isnbsp;zeer rijk aan cellen, die, zonder dat bepaalde celstructuren gevormd worden, tusschen tamelijk wijde vaten gelegen zijn. Celgren-zen zijn niet waar te nemen; de kernen zijn opvallend bleek. Denbsp;vaten zijn wijd en met bloed gevuld; aan de convexiteit van hetnbsp;gezwel loopen de vaten eenigszins radiair.
Plaat V fig. d
Er is echter een klein gedeelte aan de convexiteit van het gezwel, dat geheel is samengesteld uit de kleine celalveolen, die reeds zijnnbsp;beschreven in verschillende vorige waarnemingen. Deze celhoopjes,nbsp;waarin de concentrische rangschikking der cellen zeer duidelijk is,nbsp;liggen hier in radiair gerichte kolommetjes naast elkaar.
Het Perdreaupreparaat laat de rijkdom aan reticulinevezels zeer
-ocr page 81-65
duidelijk uitkomen. Een nog duidelijker beeld krijgt men met de methode van Laguesse, omdat hierbij naast het reticulum ook denbsp;kernen geïmpregneerd worden. Het blijkt nu, dat de bouw van dennbsp;tumor, die in het haematoxyline-preparaat zoo weinig duidelijk was,nbsp;toch een zeer duidelijk alveolair karakter draagt, en dat iederenbsp;kleine alveolus wordt omsponnen door een reticulinekapseltje. Denbsp;roticulinevezels die deze kapsels vormen, zijn zeer fijn en buitengewoon talrijk. Het blijkt bovendien, dat in het schijnbaar geheelnbsp;gehyaliniseerde centrum nog vele celalveolen zijn te zien. Tusschennbsp;de dikste kollagene vezels zijn zij soms gelegen. De spinnewebbennbsp;'^an reticuline, waarvan ik mij bij het bekijken van het Perdreau-Preparaat afvroeg, of hier soms het reticuline door de cellen zelfnbsp;^erd gevormd, behooren, zooals bij de impregnatie volgens Laguesse blijkt, uitsluitend tot het stroma.
De hyaline-gedeelten in het centrum ontstaan tengevolge van ket ouder worden van het jonge reticuline, dat zich met het tumor-Purenchym tezamen, doch niet u i t het tumorparenchym, heeftnbsp;§®vormd. Verkalking of vervetting wordt in dit gezwel niet
aangetroffen.
geval 22. Meningioom aan de hersenbasis.
Klinische gegevens: Prot. P.N.K.U. 15422.
d. A., vrouw van 30 jaar, bemerkte een jaar geleden dat haar handen Voeten grooter werden. Er ontwikkelde zich een typische acromegalie.
Acht weken vóór de opname kreeg zij last van hoofdpijn en braken, zijn nooit insulten geweest.
Patiënte weegt nu 150 pond, in 1927 woog zij slechts 96 pond.
Pij opname op 19 April 1935 wordt gevonden:
Over het geheele lichaam kleine tot middelgioote iibroompjes.
Acromegaal uiterlijk.
Visus rechts 1/10, rechts 1/60.
Gezichtsveld beiderzijds beperkt, rechts worden geen kleuren gezien. Dubbelzijdige stuwingspapillen.nbsp;evendige reflexen aan armen en beenen.nbsp;dntgenfoto: Sterke aanvreting van de sella turcica.
24 Maart 1935.
Dura
Operatie: Frontotemporale trepanatie rechts.
gespannen. Punctie van beide voorhoorns. Kleine ventrikels, de rechter
''^antrikel is naar rechts verdrongen. De dura wordt langs den voorrand geopend; lievindt zich een groote tumor aan de basis, die vast is en rijk aan vaten,nbsp;resectie van de frontale pool kan de tumor ten deele worden verwijderd,nbsp;ingevolge van de vrij hevige bloeding is geen radicale operatie mogelijk. Denbsp;*¦3 Wordt gesloten, op een subtemporale decompressie na.
-ocr page 82-Wondbeloop ongestoord.
De visus verbetert.
Patiënte vertrekt op 16 Juni naar huis en zal in haar woonplaats nabestraald worden.
Het operatief verwijderde weefsel is op enkele kleine stukjes na, verloren gegaan.
Deze kleine stukjes geven het volgende microscopische beeld: De tumorcellen liggen in groepen bijeen; celgrenzen zijn niet waarnbsp;te nemen. De vorm der kernen is eenigszins polymorph, doch voornamelijk worden langwerpige eenigszins gekromde kernen gezien.nbsp;Deze kernen liggen in wervelfiguren om elkaar heen.
In de kleine stukjes, die ik kon onderzoeken, waren geen verkalkingen aanwezig.
Het stroma wordt gevormd door zeer dikke bindweefselschotten, die de vaste consistentie van het gezwel verklaren. Dit bindweefselnbsp;is zeer arm aan kernen en bevat veel hyaline. Een stukje bot, datnbsp;werd onderzocht, is geheel doorwoekerd met tumorweefsel. Ditnbsp;tumorweefsel heeft hetzelfde aspect als in de andere stukjes. Vannbsp;normaal beenmerg is niets meer te zien. Wel zijn de vaatjes duidelijk waar te nemen. De beenbalkjes zijn kort en onregelmatignbsp;van vorm.
Klinische gegevens: Prot. P.N.K.U. 17137.
B., vrouw van 55 jaar, bemerkte 10 jaar geleden, dat zij met het linker oog bijna niets meer zag. Verder had zij geen enkele klacht.
Op aanraden van Prof. van der Hoeve is destijds bij patiënte door Prof. Zaayer een hersenoperatie verricht, om het andere oog voor blindheid te behoeden. Nanbsp;deze operatie heeft patiënte twee jaar geen klachten gehad. Toen kreeg zijnbsp;plotseling toevallen, eerst met vrij groote tusschenpoozen, later snel op elkaar.nbsp;Den laatsten tijd heeft zij soms wel drie toevallen op één dag.
Volgens haar echtgenoot is patiënte niet van karakter veranderd.
Eén van haar kinderen had een palatoschisis.
Opname op 17 November 1936. Gevonden wordt;
Strabismus divergens.
Reuk links en rechts opgeheven.
Visus rechts 6/50, links nihil. Het rechter gezichtsveld is sterk concentrisch beperkt.
In fundo; Rechts temporale atrophie, links totale atrophie.
Groote prolaps in de rechter slaapstreek.
18 December 1936: Ventrikulogram: de voorpolen van de beide zijventrikels
-ocr page 83-67
zijn afgeplat en naar achteren en boven verplaatst, terwijl de voorhoorns ook een weinig uiteengeweken zijn.
Operatie:
direct
Frontale trepanatie volgens Dandy, beenlap reikt tot over de mediaanlijn. Dura Ssspannen, na afschuiven van de dura van het orbitadak komt de tumor niet
a vue. Na ventrikelpunctie wordt de dura geopend met de basis naar
hiediaal. Ondanks de ventrikelpunctie prolabeert het cerebrum nog aanzienlijk. Punctie linker frontaalpool; op 3 cm vaste weerstand. Resectie van de frontaalpool.nbsp;Ffu Wordt een vaste, groote, roode tumor vrijgelegd, welke extracerebraal gelegennbsp;IS en uitgaat van de schedelbasis. De tumor strekt zich onder de falx, welkenbsp;gespleten wordt, ver naar rechts en van het voorste gedeelte van de laminanbsp;eribrosa tot boven de sella uit. De basis van den tumor is zeer breed.nbsp;P^e tumor wordt diathermisch verkleind. In de buurt van het chiasma wordt eennbsp;groote arterie geraakt en met clips gesloten (waarschijnlijk de art. communicansnbsp;uut.j. Het chiasma ligt vrij, is plat en naar achteren gedrukt. De heele voorstenbsp;schedelgroeve ligt vrij. Na bloedstelpen, ook met spier, wordt de dura met eennbsp;ïascieplastiek geheel gesloten en de enorme holte met physiologisch water gevuld.nbsp;Peenlap met periostnaden gefixeerd, huidgaleanaad, cigarettendrain. Tijdens denbsp;tumorexstirpatie wordt de patiënt bewusteloos, sterke grijpreflex beiderzijds,nbsp;^ugens bloeddrukdaling bloedtransfusie van 500 cc.
Fla de operatie is patiënt bewusteloos; corneareflex wel aanwezig; knijpt de uugen dicht na aanblazen, zeer sterke grijpreflex beiderzijds.
Pols klein en frequent, respiratie frequent, temperatuur verhoogd.
19 December 9 u. v.m. Exitus.
Stukken weefsel tot een gezamenlijk gewicht van 41 gram.
Het weefsel is buitengewoon vast en vezelig.
Een van de grootste stukken wordt voor microscopisch onderzoek estemd. Er wordt een zoodanig gedeelte gekozen dat in de coupesnbsp;i6ts van de tumorkapsel te zien is.
Het preparaat geeft bij het bekijken met het bloote oog reeds 'Verschillen met de andere waarnemingen. Het is een rose massanbsp;^ear doorheen enkele donker blauw gekleurde strengetjes loopen,
niet het diep blauw gekleurde, parenchymateuze weefsel dat wij Anders te zien krijgen en waarin hoogstens de dura en soms enkelenbsp;indweefselschotten als rose lijnen te herkennen zijn.
-ocr page 84-68
Zwakke vergrooting.
Plaat IV fig. d
Het microscopische beeld wekt associaties met een scirrhus van de maag of van de borstklier. Er bestaat een geweldige bindweefsel-massa, opgebouwd uit dikke kollagene vezels, die in verschillendenbsp;richtingen loopen. Tusschen deze dikke bindweefselbundels loopennbsp;fijne strengetjes tumorparenchym.
Deze strengetjes vertonnen typische kenmerken van het menin-gioom. Zij bestaan uit cellen met langwerpige, ovale kernen, die zeer fraaie wervelfiguren vormen. Ook in de kleinste opeenhoopingnbsp;van tumorparenchym zijn deze wervels nog aanwezig. Alle stadia,nbsp;die bij de vorming van psammoomlichaampjes te zien zijn, zijn hiernbsp;aanwezig, van de eenvoudige celwervel af tot de totale verkalkingnbsp;toe. Vooral onder de kapsel zijn veel psammoomlichaampjes in hetnbsp;stadium der hyalinisatie te zien.
De vaten in dit gezwel zijn klein. Zij liggen vaak met drie of vier bij elkaar. De endotheliën zijn duidelijk. De tumorcellen rangschikken zich concentrisch om de vaten heen. Het lumen blijftnbsp;echter duidelijk zichtbaar.
De van Gieson-, Perdreau-, Achucarro- en azanpreparaten brengen geen dingen aan het licht, die het haematoxylinepreparaatnbsp;niet reeds toonde.
Alle bindweefsel is stevig kollageen bindweefsel. Van reticuline is geen spoor te vinden. Mijns inziens moet deze tumor worden beschouwd als een scirrheuze vorm van het meningioom.
Obductie S 3279 (Dr. Plette).
Alléén schedelsectie.
Versche operatiewond, frontale lapsnede rechts van de glabella tot boven het oor. Boven het oor bevindt zich een gummi drain. Innbsp;het rechterslaapbeen is boven het oor een ovaal beendefect tenbsp;voelen. Aan het achterhoofd twee boorgaatjes.
Dura niet gespannen. Links frontaal is een stuk hersenweefsel gereseceerd. Op de linker arteria cerebri anterior bevindt zichnbsp;een clip.
De sella turcica is geheel door een onregelmatige tumormassa gevuld. Van daar naar voren is de tumor in den sinus sphenoïdalisnbsp;en de sinus ethmoïdalis ingegroeid.
Een stukje schedelbasis, dat tumorweefsel bevatte, is ontkalkt en gemicroscopiseerd. Het gezwel vertoonde daar dezelfden bouw alsnbsp;in het door operatie verkregen materiaal. De beenbalkjes vertonnennbsp;een sterke polymorphic.
-ocr page 85-69
geval 24. Linkszijdig convexiteitsmeningioom in de regio
Klinische gegevens: Prot. P.N.K.U. 19741.
L.gt; man van 20 jaar, heeft twee weken geleden heftige hoofdpijn gekregen.
Op 3 December 1938 ging hij plotseling slecht zien met het linker oog.
Op 9 December werd hij opgenomen in de P.N.K. Onderzoek;
Visus rechts 4/15, links 1/15.
Rechts bestaat een temporale quadranthemianopsie.
Dubbelzijdige stuwingspapillen.
Parese van den linker facialis.
De anamnestische en neurologische gegevens wijzen op een snel groeiend ^srsengezwel, waarvan de localisatie niet geheel zeker is.
De schedelfoto's wijzen op een langbestaande hersendruk.
Operatie;
13 December 1938. Parieto-occipitale trepanatie links. Weeke deelen en bot niet abnormaal vaatrijk, het bot is dun. De dura is juist onder het ventrikelboorgatnbsp;®et tumorweefsel doorwoekerd over een oppervlak ter grootte van een gulden,nbsp;terwijl ook de beenlap daar ter plaatse een hyperostose vertoont. De dura isnbsp;eenigszins gespannen en wordt rondom den tumor ingesneden. De tumor, welkenbsp;'tiep in het cerebrum ligt ingebed, wordt met teugels gefixeerd en na afschuivennbsp;t^an de omgevende cortex langzaam geboren. Het is een typisch vaatrijk, vrij weeknbsp;Pieningioom, dat op ongeveer 3 cm van den sinus longitudinalis gelegen is. Enkelenbsp;'''¦aten, welke op den tumor overgaan, worden geligeerd. De exstirpatie geschiedtnbsp;donder belangrijk bloedverlies. De tumor reikt tot op den ventrikel. Na zorg-vuldige bloedstelping wordt de dura met behulp van een fascieplastiek geheelnbsp;Basloten; de dura aan het periost gefixeerd, de holte met physiologisch waternbsp;®Pgevuld. Het osteoom wordt weggeknabbeld. De beenlap wordt met enkelenbsp;Pariostnaden gefixeerd. Spier-, galea en huidnaad. Drain.
Na-onderzoek op 3 Januari 1939:
^isus rechts 1/2, links 1/10.
Gezichtsveld van het linkeroog nagenoeg verdwenen, van het rechteroog
“aperkt.
Optische nystagmus naar alle vier richtingen intact.
Baiderzijds teruggaande stuwing; nog wazige pupillen, vooral links.
Rechter pupil iets wijder dan de linker.
herder neurologisch geheel intact.
j nbsp;nbsp;nbsp;^othologisch-anatomisch onderzoek: T 1061/1938.
Bg. d , preparaat bestaat uit een ronde, nagenoeg bolvormige ietwat hobbelige knobbel met een diameter van ongeveer 6,5 cm en eennbsp;gewicht van ongeveer 140 gram. Op één plaats zit de dura over eennbsp;^pervlak ter grootte van een halve gulden aan het gezwel vast.
¦Ver den tumor heen loopen dikke vaten. Op sneevlak is het gezwel i^htrose gekleurd; talrijke vaatjes zijn zichtbaar. Het weefsel is aan
-ocr page 86-70
de Peripherie vast en glad, in het centrum wat meer korrelig. Het gezwelweefsel is zeer rijk aan bloed.
Microscopisch onderzoek:
Een schijf van den tumor, genomen op de plaats van zijn grootste doorsnede, is tot coupes verwerkt.
Overzicht:
Plaat vill Het beeld wordt beheerscht door twee dingen, een compact tumor-^‘8- a parenchym, waarin bij deze vergrooting geen bijzonderheden te herkennen zijn en een groot aantal vaten van middelmatige grootte, die op regelmatige afstanden door den tumor loopen. Deze vaten zijn allenbsp;goed gevormd en met bloed gevuld. In de peripherie van den tumornbsp;liggen zij dicht opeen en zijn zij in alle richtingen getroffen. Denbsp;sterk gevulde bloedvaten domineeren zoozeer, dat van een eigenlijk stroma in den zin van een tumorskelet, weinig te zien is. Hetnbsp;dichtst liggen zij opeen vlak onder de stevige fibreuze kapsel vannbsp;den tumor. In de kapsel zijn de vaten ook stevig ontwikkeld,nbsp;zooals bij de beschrijving van het uitwendig aspect valt op te maken.nbsp;Naar het centrum toe worden de lumina eerst nauwer, doch middennbsp;in het gezwel bevindt zich een necrotisch gedeelte, waarin denbsp;lumina juist zeer wijd zijn. In een 800 p- dikke ongekleurde ijscoupenbsp;zijn de vaten in hun vertakkingen fraai te volgen. Sommige gezichtsvelden geven vooral bij het bekijken door een binoculair microscoopnbsp;een uitgebreid netwerk te zien. De kleine vaten hebben allen eennbsp;gekronkeld verloop en anastomoseeren uitgebreid met elkaar. Ernbsp;zijn geen bijzondere vormsels als bijv. vaatkluwens, zooalsnbsp;Scherer ze in sommige gliomen beschreef, te zien. Er zijn ooknbsp;geen anostomosen tusschen groote takken.
Plaat VIII fig. b
Het Perdreaupreparaat toont, dat alle bindweefsel gelegen is om deze vaten heen. Tusschen de parenchymstructuren loopen geennbsp;afzonderlijke, vaatarme bindweefselsepta. Slechts een heel enkelnbsp;vaatje is verkalkt. Echte caverneuse gedeelten bestaan eigenlijknbsp;niet; wel liggen vele vaten dicht bijeen, doch nog steeds doornbsp;zooveel tumorparenchym gescheiden, dat geen beelden ontstaan, dienbsp;aan een angioma cavernosum zouden kunnen doen denken.
Zwakke vergrooting.
Het tumorparenchym vertoont twee weefseltypen naast elkaar. Het ééne type heeft alveolair gerangschikte cellen; de alveolen be-
-ocr page 87-71
staan uit 8 a 10 cellen met ovale kernen. Soms zijn er aanduidingen van celgrenzen te zien, doch meestal ontbreken deze. Geheelenbsp;Velden zijn opgebouwd uit deze alveolen. Tusschen de alveolennbsp;loopt wel eens een dun draadje reticuline, meestal is het echternbsp;iiauwelijks te zien. De andere component bestaat uit lange, vrijnbsp;smalle celbundels. Deze bundels loopen over en langs elkaar heen,nbsp;zoodat vlechtwerken ontstaan.
Deze beide componenten komen gescheiden van elkaar voor, doch gaan ook geleidelijk in elkaar over, zoodat er gezichtsvelden zijn,nbsp;v^’aarin men groepen alveolen ziet ingesloten door bundels. Somsnbsp;lossen de bundelvormige partijen zich bijna ongemerkt op in denbsp;alveolair gerangschikte. De kernen van de alveolair gerangschiktenbsp;Cellen liggen vaak min of meer concentrisch. Tot echte typischenbsp;’'vervels, zooals in vele andere gevallen, komt het slechts bij uitzondering. Verkalkingen zijn in het parenchym aanwezig, doch zeernbsp;spaarzaam. In het centrum van den tumor is het parenchym grooten-deels vervet (Het Soedan III preparaat bevat gedeelten die geheelnbsp;^ood zijn). Deze vervette gedeelten zijn niet scherp van de rest vannbsp;l^ot parenchym af te scheiden, doch het parenchym gaat geleidelijknbsp;m Vervetting over.
In andere gedeelten van het centrum van den tumor is van een parenchym eigenlijk niets meer over. Het is veranderd in eennbsp;amorphe, korrelige rose massa, waarin alleen nog enkele vaat-^anden te zien zijn.
In de vervette gedeelten vertonnen de vaten geen veranderingen. ^ de necrotische partijen zijn zij door een stevigen vaatrok
omgeven.
Soms hebben 3 a 4 vaatlumina een gezamenlijken vaatwand. De '^aatwanden vertonnen geen hyaline degeneratie. In het Perdreau-Preparaat blijkt dat de vaatwoekeringen geheel beperkt blijven totnbsp;o middelgroote vaatjes. Van vermeerdering der capillairen is nietsnbsp;lo zien. Ieder vaatje is, behalve door een endotheel, steeds door eennbsp;§oed zichtbaren vaatwand omgeven.
Sterke vergrooting.
Zooals reeds werd opgemerkt zijn de grenzen der cellen niet te 2mn. De kernen vertonnen geen bijzonderheden. Zij zijn alle ovaal,nbsp;§®Iijk van grootte en gelijk aan cromatinegehalte. Er zijn geennbsp;pathologische kerndeelingen.
-ocr page 88-Sch., vrouw van 37 jaar klaagt ruim twee jaar over hoofdpijn. Het laatste jaar kwamen' er visusklachten bij. Zoo af en toe braakte ze wel eens.
In de rechterhand heeft zij wat meer kracht dan in de linker.
Soms bestaan er spreekstoornissen.
De emotionaliteit is wat verhoogd.
Patiënte is den laatsten tijd dikker geworden.
Neurologisch onderzoek bij opname op 5 December 1935:
Dubbelzijdige stuwingspapillen. Stuwing beiderzijds 3 D.
Visus: Alleen af en toe nog lichtperceptie op beide oogen.
Rechter facialis paretisch.
Lichte aphatische stoornissen, vrnL van motorischen en paraphatischen aard. Geheugenzwakte en lichte desoriëntatie. Euphore stemming ten aanzien van dennbsp;ernst harer klachten.
Buikreflexen links sterker dan rechts.
Sterke ataxie.
Röntgenioto;
Lat. totale destructie van den rug der sella turcica. Veel venenteekening en wat wijde schedelnaden.
Sterke atrophie van het been, links parietaal.
Ventrikulographie;
Punctie rechter achterhoorn: normale plaats, liquor onder druk. Links geen ventrikel gevonden, wel op 2—3 cm een vaste weerstand. Later is de linker fron-taalhoorn gepuncteerd en met lucht gevuld.
Röntgenfoto's:
Rechter ventrikel op de normale plaats, doch iets naar rechts .verdrongen. Linker ventrikel is naar voren ingekrompen, achterhoorn bevindt zich boven hetnbsp;os petrosum.
Operatie:
Locaalanaesthesie, buikligging.
Occipitoparietale trepanatie links.
Sterk bloedende weeke deelen, vooral mediaan. Incisie reikt juist tot aan de mediaanlijn. Hier loopen dikke uitgezette venae. Het blijkt bij het blootleggennbsp;van het bot, dat mediaan achter enkele defecten in het bot bestaan, ook rechtsnbsp;van de mediaanlijn. De fout wordt gemaakt geen grootere spierbeenlap tenbsp;maken naar rechts toe, hetgeen de exstirpatie van den tumor later zeer bemoeilijkt. Ook bij het maken van de boorgaten en het zagen sterke bloeding, vooralnbsp;mediaan. Het bot is vrij dun en zelfs zéér dun in de buurt van de vermeldenbsp;defecten. Ook is het bot daar adhaerent met de dura. Het is duidelijk, dat wenbsp;hier te doen hebben met een meningioom, dat door het bot heen is gewoekerd ennbsp;geen been-nieuwvorming heeft gegeven. Dura langs het meningioom geopend,nbsp;waarbij blijkt dat de tumor slechts over een gedeelte ter grootte van een guldennbsp;met de dura adhaerent is, en zich diep onder de overhangende cortex uitstrekt.nbsp;Begonnen wordt met het laterale stuk van den tumor vrij te maken, waarbij eennbsp;gedeelte van de cortex moet worden opgeofferd. Vrij veel bloedverlies uit den
-ocr page 89-a. b. Geval 24. Vaatcomplexen in een occipitaal meningioom. a. Achucarro IV. b. Perdreau. c. d. Geval 25. „Angioblastic meningiomaquot;. Het gezwel bestaat bijna uitsluitend uit kleine capillairen.nbsp;c. Achucarro IV. d. Perdreau.
-ocr page 90- -ocr page 91-tgt;!
aat Vin
f'g c
73
tumor en de piavaten. De tumor wordt na voorafgaande coagulatie met de diathermielis verkleind. Tenslotte wordt de tumor verwijderd met achterlaten vannbsp;het mediale gedeelte. Vrij sterk bloedverlies.
Tenslotte wordt het achtergebleven stuk in porties verwijderd; het blijkt dat het meningioom uitgaat van de falx en zich hier doorheen met kleine uitloopersnbsp;naar rechts heeft voortgezet. De sinus sagittalis komt niet in zicht.
Het tentorium ligt vrij. De aanhechting van de falx wordt gecoaguleerd, het zieke bot wordt weggeknabbeld. Na nauwkeurige bloedstelping wordt de duranbsp;open gelaten, galea en huid worden gehecht.
Tijdens operatie drie bloedtransfusies. Decursus bevredigend.
Pathologisch-anatomisch onderzoek: T 25/1936.
Tumor.
Het weefsel dat ons werd toegezonden bestond uit verschillende gedeelten van het groote gezwel. Alle materiaal tezamen woog 121nbsp;gram. Er was een groot stuk bij, dat 70 gram woog. Een gedeeltenbsp;quot;Van dit stuk had een hobbelig oppervlak waar overheen enkelenbsp;kleine vaten liepen.
Het was vast van consistentie. Verscheidene sneevlakken gaven 9lle een homogeen, wit, vast weefsel te zien.
Microscopisch onderzoek.
Verscheidene gedeelten van den tumor werden onderzocht. Alle preparaten toonden dezelfde structuur.
Overzicht.
Met deze vergrooting zijn bij de verschillende kleuringen geen bijzonderheden op te merken. Het is een egaal weefsel, waarin opnbsp;groote afstanden van elkaar vaten loopen.
Zwakke vergrooting.
Het haematoxyline-eosinepreparaat geeft een compact weefsel, dat zeer rijk aan cellen is. De celgrenzen zijn waar te nemen, denbsp;kernen zijn langwerpig ovaal en liggen gerangschikt in korte bundeltjes. Deze bundeltjes liggen kris en kras door elkaar. Tusschennbsp;deze celbundeltjes liggen tallooze nestjes ronde cellen dicht opeen.
nestjes zijn niet zoo scherp omgrensd, dat van een alveolairen bouw kan worden gesproken. Soms ziet men in dit weefsel enkelenbsp;kleine, goedgevormde bloedvaatjes. De kleuring volgens Massonnbsp;en de azankleuring brengen talrijke blauw gekleurde vezels tenbsp;Voorschijn. Deze kleuringen zijn echter niet in staat een duidelijknbsp;beeld van de structuur te geven. Een inzicht in de structuur krijgtnbsp;Qien echter wel met de impregnatie volgens Perdreau, die toont dat
-ocr page 92-74
Plaat VIII het geheele gezwel bestaat uit een groot netwerk van fijne capil-Hg- d lairen, die aan het reticulinegehalte van hun wanden fraai te herkennen zijn. De capillairen zijn alle van dezelfde grootte. Woekeringen van groote vaten worden nergens gezien. Het Achucarro IV preparaat toont zeer fraai de celhoopjes die tusschen de capillairennbsp;gelegen zijn. Deze cellen hebben geen uitloopers of andere attributen, die met een glia kleuring (Cajal of Hortega), of een neurofibril-lenimpregnatie (Bielschowsky) zijn aan te toonen. Teekenen vannbsp;degeneratie worden in dit gezwel niet gevonden. Er is geen hyalini-satie, geen vervetting of verslijming.
Het beeld gelijkt volkomen op dat van de capillaire angiomen. Bailey, Cushing, Eisenhard!, Bergstrand en Olivecrona beschrevennbsp;gezwellen van dezen bouw, als „angioblastic meningiomaquot;.
Klinische gegevens: Prot. P. N. K. U. 18764.
B., een meisje van 10 jaar is reeds langen tijd moe en hangerig. Ongeveer een maand geleden kreeg zij pijn in hoofd en nek. De temperatuur bedroeg 38,5°. Nanbsp;eenigen tijd daalde de temperatuur en de hoofdpijn nam af. Twee weken geledennbsp;werd de pijn weer erger-, de temperatuur was ongeveer normaal.
De eetlust is zeer slecht; zij is sterk vermagerd. Voortdurend leed zij aan obstipatie.
Het meisje is het tweede kind uit een gezin van vier kinderen, die allen gezond zijn.
Somatisch onderzoek bij opname op 14 April 1938.
Het kind is apathisch, bijna somnolent. Het geeft antwoord op gestelde vragen.
Het kind is vermagerd.
In fundo; Beiderzijds sterk geslingerde, dikke vaten, grauwe wazig begrensde papillen. Vooral links degeneratievelden en haemorrhagieën.
Geen nystagmus.
Zeer sterke drukpols (52).
Nekstijfheid. Beiderzijds Kernig positief.
Beiderzijds vingerwijsproef aarzelend.
KPR en APR beiderzijds levendig. Chaddock links positief.
Babinski links positief.
Temperatuur: 40°.
Rechts frontoparietaal even achter de wandbeennaad, gladde, harde, niet op het bot verschuifbare tumor, ter grootte van een stuiter. Voor de wandbeennaad,nbsp;een beenige, onregelmatige oneffenheid.
15 April 1938. Ventrikelpunctie verricht. Hooge druk, verwijde ventrikels.
De algemeene toestand verbetert niet. Patiënte gaat steeds achteruit en suc-combeert denzelfden dag.
-ocr page 93-75
^o.thologisch-anatomisch onderzoek.
Obductie S 3442.
Goed ontwikkeld kind, 135 cm lang.
De obductie beperkt zich tot den schedel.
Het hoofdhaar is weggeschoren. Aan het achterhoofd bevinden Zich twee boorgaten, afkomstig van een ventrikulographie. Aan hetnbsp;Voorhoofd, aan den rechterkant bevindt zich een weeke zwellingnbsp;die niet verschuifbaar is ten opzichte van het bot. Bij het aflichtennbsp;van den schedel blijkt de dura ter plaatse van deze zwelling metnbsp;het bot vergroeid te zijn. Het stuk van het bot, dat met de duranbsp;Vergroeid is, wordt uit de schedelkap uitgezaagd. De hersenennbsp;quot;'vorden met een gedeelte van de dura en de zwelling in het botnbsp;tezamen verwijderd. Het blijkt nu, dat in de rechter fossa Sylviinbsp;®en gezwel ligt ingebed ter grootte van een eendenei. Dit gezwelnbsp;heeft een diepe kuil in de hersenmassa gedrukt. De hersenmassanbsp;staat onder spanning; het gezwel wordt bij de sectie als het warenbsp;quot;geboren”.
Microscopisch onderzoek.
Er wordt een doorsnede gemaakt door de beenwoekering en het daarop vastzittende intracranieel gelegen gezwel. Het blijkt nu,nbsp;dat de tumor omgeven is door een zeer dunne bindweefselkapsel.nbsp;De bolvormige tumor zit met een breede basis aan de dura vastnbsp;en Woekert in het bot door, zoodat een tamelijk circumscripte zwel-hng is ontstaan ter hoogte van 3 cm. Het is niet mogelijk in dezenbsp;Zwelling het verloop van tabula externa, tabula interna en duranbsp;in. hun geheel te vervolgen. De tumor heeft het bot grootendeelsnbsp;Verwoest, doch het valt op, dat het bot ter weerszijden van denbsp;Zwelling geheel vrij van tumorweefsel is. Ook bij onderzoek vannbsp;nndere gedeelten van de schedelbeenderen blijkt, dat de tumor nietnbsp;in de diploë voortwoekert. Het tumorweefsel zelf laat bij bekijkennbsp;niet de overzichtslens geen finesses herkennen; het is een egalenbsp;donkerblauwe massa, waarin wat ophelderingen te zien zijn. In denbsp;heenwoekering ligt het tumorweefsel overal tusschen de beenbalk-ies. Midden in den tumor liggen de beenbalkjes zonder eenige regelmaat. Op de plaatsen waar de beenwoekering grenst aan het normalenbsp;hot kan men de tabula interna en externa een klein eindje vervol-§en, wat ook het geval is met de dura.
Eehalve tumorparenchym bevinden zich tusschen de beenbalkjes
-ocr page 94-76
ook een vezelig tusschenweefsel en talrijke necrosen. Over den bouw van het tumorweefsel het volgende:
Plaat X Het bestaat uit een groote opeenhooping van ronde kernen, die fig- a grooter dan een lymphocytenkern zijn. Van een protoplasmanbsp;is niets meer te herkennen, zóó dicht liggen de kernen opeen.
Deze kemophoopingen liggen om wijde goed gevormde vaten, doch van eenige structuur is geen sprake.
Plaat X fig b
Zoo volkomen „vormloos als het tumorparenchym in dit geval is, zoo fraai zijn de vaten. Overal zijn de endotheelwanden duidelijknbsp;te zien; het endotheel is plat en vertoont geen enkel verschijnselnbsp;van activiteit. De vaatrok is dun, doch overal regelmatig en gelijknbsp;van dikte. Soms hebben twee of drie vaatlumina een gemeenschap-pelijken vaatrok. Deze vaten vormen als het ware ook het eenigenbsp;stroma in dezen tumor. Echte stevige bindweefselschotten wordennbsp;niet gezien. Als men nu ook even in acht neemt, dat de vaten opnbsp;vrij groote afstanden van elkaar liggen, is het duidelijk, dat de ge-heele tumor nauwelijks iets meer is dan één groote massa kernen.nbsp;Zoodra de kernmantels een zekere dikte bereikt hebben, necroti-seeren zij. In deze necrosen ontstaan vrij groote bloedingen. Doordat deze necrosen en bloedingen op regelmatige afstanden liggen,nbsp;wordt een zekere schijnstructuur gevormd. Vlak onder de kapselnbsp;zijn de necrotische plakken wat meer diffuus over het weefsel verspreid. Men ontkomt niet aan den indruk, dat de kapsel het gezwelnbsp;nog in een zeker „fatsoen” houdt. Op de plaats waar die kapselnbsp;ontbreekt, krijgt het weefsel een heel ander aspect. De betrekkelijke „rpgelmaatquot; gaat volkomen verloren en het tumorweefsel ligtnbsp;daar, waar het langs den weg van den minsten weerstand terechtnbsp;komt. Het ligt in breede velden en in lang gerekte strengen, innbsp;hoopjes opeen en soms ook geheel diffuus. Er is geen enkele voornbsp;meningioom typische structuur te zien. Er zijn teekenen van been-woekering naast teekenen van beenafbraak. Lange rijen osteoblas-ten liggen soms langs de beenbalkjes en een eindje verder liggennbsp;duidelijke lacunen van Howship met fraaie osteoclasten.
Sterke vergrooting.
Plaat X De kernen bevatten alle een gelijke hoeveelheid chromatine. fig. c £j.
zijn geen kerndeelingsfiguren waar te nemen. Juist op de grens tusschen het intracranieele gedeelte en de plaats waar het gezwelnbsp;in het bot woekert, bevindt zich een klein gedeelte in het tumor-
-ocr page 95-77
parenchym, waar de kernen eenigszins als „rosettenquot; liggen gerangschikt. Eenige kernen omgeven een veldje homogeen protoplasma, waarin in het haematoxylinepreparaat geen nadere structuren zijn te herkennen.
Behandeling van het weefsel volgens Bielschowsky, Ca-Jul en Hortega brengen géén nadere bijzonderheden aan het licht.
geval 27. Groot „perithelioomquot; in de linker slaapstreek. Klinische gegevens: Prot. P.N.K.U. 16710.
D-, meisje van 7 jaar, wordt op 1 Augustus 1936 in de P.N.K. opgenomen.
Tot Januari 1936 was ze gezond. Toen kreeg ze hoofdpijn en wees ze steeds °P een plekje aan den linker slaap, dat nu week aanvoelt. Ze was erg ziek, heeftnbsp;Seijld. Zij begon te braken. Dit is steeds zoo gebleven. Om de twee of drie wekennbsp;ze hoofdpijn aan denzelfden kant, pijn in het linker oog, hoewel ze goed ziet.nbsp;gaat braken, wat niet gemakkelijk gaat. Dit laatste gaat zoo vier è vijf keernbsp;achter elkaar. Den volgenden dag is ze weer beter. Ze eet goed, slaapt goed;nbsp;ar zijn geen afwijkingen bij ontlasting of mictie.
Somatisch onderzoek bij opname.
Levendig kind, maakt geen zieken indruk.
Hoofd: links frontaal en parietaal een duidelijke zwelling, waarin bot te '^oelen is (uitéénwijken van naden).
Visus, gezichtsveld en nystagmus: geen afwijkingen.
Beiderzijds duidelijke stuwingspapillen.
Geen cerebellaire symptomen.
Geen pathologisch reflexen.
Hereditiet geen bijzonderheden.
Opmerkingen Dr. Lenshoek:
be tumor maakt den indruk geheel extracerebraal gelegen te zijn. De lange anamnese pleit voor een benigne tumor. De Röntgenfoto kan wel voor een me-aingioom pleiten, want de spiculae komen ook bij meningiomen voor.
Verslag Röntgenfoto: Sterke uiteenwijking van den coronairnaad vooral links an van den frontaalnaad in de buurt hiervan. Links rondom den coronairnaadnbsp;rs het bot sterk verdikt met met onregelmatige beenstructuur, terwijl aan dennbsp;Buitenkant spiculae te zien zijn. Op de loodrecht op den schedelwand genomennbsp;foto is te zien, dat ter plaatse beenveranning is.
20 Augustus 1936. Er wordt een proefexcisie links frontaal verricht; hierbij zeer sterke en moeilijk te stelpen bloeding. De tumor is vrij weeknbsp;an zeer vaatrijk.
Dr. Mansens bericht, dat de tumor het aspect van een meningioom heeft, echter hier en daar celrijke gedeelten vertoont en er maligne uitziet.
Er wordt besloten den tumor te exstirpeeren. Wegens enorme vaatrijkdom nioet eerst de carotis externa geligeerd worden.
-ocr page 96-Operatie;
Tevoren wordt met tusschenpoozen driemaal 10 cc sangostop intramusculair ingespoten. Locaalanaesthesie met paraldehyd rectaal. Huid-galeaincisie linksnbsp;volgens Dandy. De huidgalealap wordt terug geprepareerd. Daarna worden aannbsp;den rand van den tumor boorgaten aangelegd en met de knabbeltang verbonden.nbsp;Het gelukt nu vrijwel stomp den enormen tumor te verwijderen, waarbij slechtsnbsp;op een enkele plaats de dura geopend wordt. De tumor blijkt in de temporaal-spier gewoekerd te zijn, welke gedeeltelijk mee wordt genomen. De sterknbsp;ingedrukte temporaalpool met intacte weeke vliezen liggen vrij. Voor alle zekerheid wordt een gedeelte van de dura, waar de adhaesies vrij sterk zijn, medenbsp;verwijderd. De enorme holte wordt met physiologische zoutoplossing gevuld.nbsp;Galea en huidnaad.
Het bloedverlies is zeer meegevallen, vergeleken bij de proefexcisie.
Aan het eind van de operatie wordt nog een bloedtransfusie van 400 cc gegeven.
In het operatiegebied vormt zich een sereuze vochtophooping, die eenige malen gepuncteerd wordt.
Na 2 maanden is de wond geheel genezen.
Het kind wordt nabestraald.
Het patiëntje vertrekt op 7 November 1936 naar huis en maakt het tot op heden goed.
Plaat IX fig. d
Het preparaat bestaat uit een groot stuk van het linker slaapbeen, waaraan aan den buitenkant een groot gedeelte van de slaapspiernbsp;vastzit en aan den binnenkant een gezwel, dat den vorm heeft vannbsp;een halven bol. Het gezwel heeft dus een zeer breede aanhechtingnbsp;aan dura en bot. Bij het doorsnijden blijkt, dat de tumor week vannbsp;consistentie is. Het sneevlak is glad en vertoont een vlekkige teeke-ning, die herinnert aan het muskaatnootaspect in een stuwings-lever. Alleen aan de randen van den tumor is het slaapbeen nognbsp;intact. Naar het centrum toe is het geheel verwoest. Alle kalk isnbsp;daar verdwenen.
Het geheele preparaat weegt 225 gram.
Plaat X fig. d
Het blijkt niet noodig te zijn het weefsel te ontkalken. Van het gezwel worden verschillende gedeelten onderzocht. Het blijkt nu,nbsp;dat dit gezwel geheel denzelfden bouw heeft als de onder nr. 26nbsp;beschreven tumor. Ook hier dezelfde celmantels, vrijwel uitsluitend bestaande uit kernen.
Het stroma is in dezen tumor iets steviger dan in den vorige. Ook zijn hier over het geheel genomen wat minder necrosen. Kernvormnbsp;en algemeene „structuurquot; komen echter geheel met het reeds beschreven geval overeen.
-ocr page 97-D- vrouw van 44 jaar, is steeds hoofdpijnlijdster geweest. Ze braakt af en
toe wel eens.
Ongeveer twee maanden geleden 's morgens wakker geworden met heftige pijn in het achterhoofd, misselijkheid en braken.
Deze hoofdpijn blééf en was wisselend van intensiteit en bestond voornamelijk aan den linkerkant.
Ze is wat wankel gaan loopen. Duizelig. Voelde zich slap en moe. Werd ver-Seetachtig en verstrooid, verwarde namen met elkaar. Vergiste zich met geld teruggeven. Geen klachten over dubbelzien of wazig zien. Gehoor goed. Geennbsp;°titis gehad.
De laatste week braakt ze bijna iederen dag, vooral na het eten. Ze is suffer geworden en herkent de menschen nauwelijks.
Herediteit geen bijzonderheden.
Somatisch onderzoek bij opname op 4 Juli 1936;
Patiënte is schijnbaar wat somnolent: bij toespreken geeft zij antwoord, doch ze is paraphatisch; ze antwoordt maar wat en vindt de woorden niet. Ze trektnbsp;Zich niets van haar omgeving aan.
Pupillen
wisselend van grootte.
Rechtszijdige homonyme hemianopsie.
^ptokinetische nystagmus naar rechts opgeheven.
Suf en paraphatisch.
zijn de buikreflexen niet op te wekken, er achillespeesreflex is niet op te wekken.
Rechts
'^’¦Senfoto's. Overzicht schedel: Een dun plekje links occipitaal, vrij veel
^ndostosevorming.
Patiënte wordt in den loop van den dag wat suffer, en heeft een snurkende
^Juli 1936; Ventrikulographie.
achterboom op de normale plaats gevonden. Is niet uitgezet. Links drunbsp;nbsp;nbsp;nbsp;ongeveer 3 cm diepte een vaste weerstand gevoeld en komen enkele
lio nbsp;nbsp;nbsp;gele, niet stollende, heldere vloeistof te voorschijn. Rechts loopt 15 cc
. nbsp;nbsp;nbsp;eu wordt lucht ingébracht. Geen communicatie. Links komt de inge-
® en lucht direct terug.
^ Röntgenfoto: Lucht in de rechter zijventrikel, slechts weinig lucht in de linker (denbsp;nbsp;nbsp;nbsp;derde ventrikel. De ventrikels zijn sterk naar rechts verdrongen
g ® ^®her zij-ventrikel tot over de mediaanlijn, zoowel voor als in het midden, ovindt zich een klein beetje lucht in de linker achterpool, welke bij punctienbsp;gesloten leek te zijn (geel vocht).
Operatie;
jjo^°'^^^^®*^®®®lhesie. Buikligging. Occipitale trepanatie links. Weeke deelen en 2 niet bloedrijk. Dura weinig gespannen. Bij punctie occipitaal wordt opnbsp;'Repte een vaste weerstand gevoeld. Dura wordt langs den achterrand ge-
-ocr page 98-80
opend en een weinig langs den medialen en den lateralen rand. Occipitaalwin-dingen zijn wat afgeplat. Incisie van de cortex na coagulatie van de piavaten. In de diepte ziet men een circumscripten, vasten, donkergrijzen tumor met gelobdenbsp;oppervlakte. Daar de tumor zeer groot schijnt, wordt een gedeelte van de occi-pitaalkwab tot op den tumor gereseceerd (ongeveer een gedeelte ter grootte vannbsp;een rijksdaalder). Met den vinger wordt de uitbreiding van den tumor nagegaan;nbsp;deze blijkt zich ver naar voren en naar onderen uit te strekken. Tegelijkertijdnbsp;wordt de tumor wat losgemaakt, hetgeen zonder moeite en zonder bloeding geschiedt. Vervolgens wordt de tumor met linnen teugels voorzien en geleidelijknbsp;naar buiten gebracht. Dit laatste geschiedt vrijwel spontaan, zoodat de tumornbsp;in zijn geheel te voorschijn komt. De tumor is slechts van enkele vaten voorzien,nbsp;welke later blijken tot den plexus chorioideus van de zij-ventrikel te behooren.nbsp;De enorme holte wordt met watten in warme physiologische zoutoplossing ge-tamponeerd, daarna worden enkele vaten met clips en diathermic verzorgd. Hetnbsp;blijkt, dat het achterste gedeelte van de linker zijventrikel door den tumor opgevuld was. Na zorgvuldige bloedstelping wordt de omsneden dura geheel geslotennbsp;en gefixeerd aan het periost. Tevoren is de wondholte met physiologisch waternbsp;gevuld. Beenlap teruggelegd, galea en huidnaad.
Algemeene toestand na de operatie uitstekend. Rechter arm en been goed bewogen. Wondbeloop bevredigend. Patiënte kan op 28 November naar huis gaan.
Plaat XI Knobbelige weefselmassa van onregelmatigen vorm, wegende fig. a, b g3 grajn,
In de groeven tusschen de knobbels loopen enkele bloedvaten en op één plaats is te zien, dat de plexus chorioideus over den tumornbsp;heenloopt en in het gezwel overgaat. Het gezwel is eenigszins beschadigd tengevolge van de operatie.
Op sneevlak is te onderscheiden een witte, vaste, korrelige Peripherie en een glazig, hyalineachtig centrum. Tusschen beidenbsp;gedeelten bestaat een scherpe grens. Het lijkt, of de schors van dennbsp;tumor een eenigszins radiaire structuur vertoont.
Microscopisch onderzoek.
Een sector van een doorsnede door den geheelen tumor wordt tot microscopische doorsneden verwerkt. Zoowel de wat korreligenbsp;schors, als het hyaline centrum zijn in de coupe opgenomen.
De gebruikelijke cel- en kernkleuringen laten geen bijzonderheden herkennen, wel daarentegen de van Gieson-, azan en Perdreau-preparaten. Het glazige centrale deel bestaat geheel uit kollagenenbsp;vezels; behalve kollageen bevindt zich ook veel hyaline in hetnbsp;centrum.
Vanuit dit centrum loopen dikke bindweefselschotten naar de
-ocr page 99-Geval 26. Op een meningioom gelijkend „perithe-lioomquot;, van de meningen, a. Verdikt bot op de plaats van den tumor. b. Tumor met een gedeelte van hetnbsp;verdikte bot. Let op de spiculae! (zie pijl), c. Hersenennbsp;van terzijde gezien.
Geval 27. Groote temporale tumor, uitgaande van de dura. Microscopisch: „Perithelioomquot;.
a. Geval 26. Zwakke vergrooting. Haem. Eosine. Breede celmantels om de vaten veel necrosen. b. Idem. Perdreau. c. Idem. Sterke vergrooting. In het parenchym vormet'nbsp;zich op rozetten gelijkende formaties, d. Geval 27. Overzichtspreparaat. Zelfde bouw a'®nbsp;het vorige geval.
-ocr page 101-Geval 28. Meningioom van den plexus chorioideus. Oppervlak en sneevlak. Op doorsnede een „schors” en een centrum, scherp van elkaar gescheiden. Innbsp;het centrum een holte tengevolge van necroze.
Geval 28. a. Bundelvormige en alveolaire bouw, geleidelijk in elkaar overgaande. Haem. Eosine. b. Overzichtspreparaat. Perdreau. Talrijkenbsp;collagene vezels tusscben het hier overwegend alveolair gerangschiktenbsp;tumorparenchym.
-ocr page 102-Geval 29 Meningioom van den plexus chorioideus.
a. Oppervlak en sneevlak. Homogeen gebouwde, vaste tumor. Eén der polen is beschadigd tengevolge van de operatie, b. Overzichtspreparaat.nbsp;Mallory's phosphoiwolfraamzuurhaematoxyline. Vezelig gebouwd gezwelnbsp;met weinig vaten. c. en d. Sterke vergrooting. Achucarro IV. Evenwijdignbsp;loopende langwerpige cellen. In c. vingerafdrukstructuren, in d. aanduidingen van kernpalissaden. e. Sterke vergrooting. Perdreau. Tusschen denbsp;cellen tamelijk onregelmatig gerangschikte reticulinevezels.
-ocr page 103-81
Peripherie. Deze schotten loopen niet zóó regelmatig, dat zij den tumor in verschillende nodi of lobuli scheiden. Zoodra de bind-’'veefselsepta de peripheric van den tumor bereiken, lossen zij zichnbsp;op in een fijner kollageennet, waarvan de uitbreiding niet meer metnbsp;^uze vergrooting is na te gaan,
De tumor is arm aan vaten. Er zijn geen vaatkluwens. Wel loopen unkele vaten in de kapsel van het gezwel.
Pi,
Zwakke vergrooting.
Het tumorparenchym bestaat uit eenigszins polygonale cellen, die lu verschillende structuren gerangschikt liggen. Deze structuren zijnnbsp;^0 in het algemeen bij meningiomen gebruikelijke: alveolen, wervels,nbsp;korte en lange bundels, spiraalachtige formaties etc. De vorm vannbsp;'ie cellen past zich aan aan de structuur, waarvan zij deel uitmaken,nbsp;io de alveolen zijn de cellen rond of polygonaal, in de langgestrektenbsp;iormaties zijn zij langwerpig. Ook de vorm der kernen vertoont dennbsp;Pivloed der structuren; men ziet rondovale kernen naast meer spoel-
vormige.
De rangschikking der celstructuren onderling is een vrij willekeurige, nergens bestaan gedeelten, waarin uitsluitend alveolen of uitsluitend bundels liggen.
Vlak onder de kapsel heeft het gezwel een eenigszins concen-trischen lamellairen bouw; even dieper een wat meer alveolairen on nog wat meer naar het centrum toe een radiairen bouw.
De celnesten en bundels zijn niet door een reticulinenet van olkaar gescheiden. Het fijne kollageennet loopt als een onregelmatig bindweefselskelet tusschen de celstructuren.
De grenzen tusschen de verschillende structuren zijn niettemin scherp. Zij worden echter bepaald door de celgrenzen onderling,nbsp;'ko in dezen tumor duidelijk zijn waar te nemen.
Verkalkingen komen noch in het parenchym, noch in het stroma ''¦Oor. 'Vervetting ontbreekt geheel.
^él vertoont het tumorparenchym een anderen vorm van degeneratie. Het parenchym hyaliniseert. Deze hyalinisatie is van een ander type, dan die, welke in de concentrische vormsels gewoon-kjk Wordt gezien. Er ontstaan homogene, egale hyalinemassa's,nbsp;quot;'aarin de schimmen van de kernen den oorsprong uit hetnbsp;parenchym verraden. Aan de peripherie is vaak in de en bloc ge-kyaliniseerde gedeelten de bundel- en wervelstructuur nog fraai tenbsp;erkennen, in het centrum is dit verschijnsel verloren gegaan.
6
-ocr page 104-82
De vaten, die bij het bekijken met de overzichtslens bijna geheel ontbraken, blijken ook nu weinig talrijk te zijn. De vaten, die ernbsp;zijn, zijn nauw en hebben vaak een verdikten hyalinen wand. Uit hetnbsp;Perdreaupreparaat blijkt, dat er ook geen fijn vertakt capillairnet innbsp;de spleten tusschen het parenchym aanwezig is.
De kernen bevatten alle weinig chromatine. Zij hebben een duidelijke nucleolus, sommige kernen bezitten zelfs twee nucleoli. Mitosen heb ik niet waargenomen. Het protoplasma is homogeen,nbsp;korrels ontbreken.
GEVAL 29. Meningioom van den rechter plexus chorioideus. Klinische gegevens: Prot. P.N.K.U. 22350.
Anamnese bij opname, op 8 Januari 1940; F., jongen van 14 jaar, is ongeveer een jaar geleden in een plank met spijkers gevallen met de linkerhand. Denbsp;huismedicus trok de spijkers eruit, wat door een lichte bloedvergiftiging gevolgdnbsp;werd. Hierna werden de linkerhand en het linkerbeen stijf en machteloos. Hij kannbsp;er niet zoo goed mee voort. Dit duurt nu al een jaar. De vader werkt lederennbsp;dag met den knaap in het veld, maar heeft nooit wat bijzonders aan hemnbsp;gemerkt. Wel was de jongen de laatste maanden erg stil. Vroeger was het eennbsp;fleurige flinke jongen, maar nu is de fut eruit. Een paar weken geleden is hijnbsp;plotseling met zijn fiets in de sloot gereden. Dit weet hij zich niet te herinneren.nbsp;Geen visusklachten. Af en toe hoofdpijn. Hij braakt niet. Niet duizelig, geennbsp;dubbel zien. Geen toevallen, geen paraesthesieën.
Op 12de jaar pleuritis gehad. Op 9de jaar geelzucht.
Geen epilepsie in de familie.
De moeder van patiënt is krankzinnig.
Somatisch onderzoek:
Patiënt maakt een gezonden indruk. Goed gebouwde, stevige jongen.
Er bestaat een dwangstand van het hoofd; Het hoofd is naar links geneigd en het gelaat naar rechts gewend.
Opticus: Visus rechts 3/12, links 3/24.
Gezichtsveld rechts nasaal beperkt, links temporaal beperkt.
Optische nystagmus naar rechts aanwezig, naar links slechts enkele slagen.
Oogspiegelonderzoek: Beiderzijds stuwing, geen necrose of bloedingen.
Oogbewegingen: bij zien naar rechts nystagmus.
Linker mondfacialis blijf achter.
Sensibiliteit; Objectief over het geheele lichaam intact, subjectief is de linker lichaamshelft wat hyperaesthetisch.
Bovenste extremiteiten; kracht rechts grooter dan links.
Buikreflex links in alle lagen geringer dan rechts.
Onderste extremiteiten; kracht rechts iets geringer dan links, K.P.R. links hoog; er bestaat zelfs knieclonus.
-ocr page 105-83
Links positieve Babinski, Chadock, Poussep, Gordon en Oppenheim. Rechts de reflexen normaal.
Lgt;e gang is zeer spastisch met het linkerbeen. Er is geen deviatie. Romberg iiegatief.
22 Februari 1940. Ventrikulographie:
Linker achterboom gevonden, hooge druk, 60 cc liquor door lucht vervangen. Rechts wordt direct onder de cortex een vaste weerstand gevoeld.
Röntgenfoto: Sterk uitgezet systeem, d.w.z. er is alleen maar de linker ventrikel Zichtbaar, welke bovendien nog sterk naar links verplaatst staat. Zoo ook denbsp;derde ventrikel, de zij-ventrikel is in de pars centralis van mediaan uit ook nognbsp;ongedrukt. Een groote tumormassa dus rechts in het midden, met afsluiting achter.
Operatie:
Ruikligging. Parieto-occipitale trepanatie rechts. Dura gespannen. Dura met basis naar mediaal geopend. Punctie: op 3^ a 1 cm vaste weerstand. Resectienbsp;een stuk cortex ter grootte van een rijksdaalder: men stuit op een afge-kapselden, donkerblauwen tumor, waarvan de kapsel met groote venen bedekt is.nbsp;R*® tumor is geheel vrij van het omgevende hersenweefsel en blijkt zeer groot
zijn, zoodat nóg meer bedekkend hersenweefsel moet worden weggenomen, spatels en tenslotte digitaal wordt de tumor geluxeerd. Het blijkt, dat hetnbsp;gezwel uitgaat van den plexus chorioideus van de zijventrikel bij het fo-'^ainen Monroi.
Na verwijdering van den tumor worden hier enkele arteriën geclipst. De tumor, welke 250 gram weegt, heeft vrijwel de geheele rechter zijventrikel op-gevuld en vergroot. Na de verwijdering is het cerebrum sterk ingevallen. Langdurige bloedstelping. Bloedtransfusie. Dura geheel gesloten na inbrengen vannbsp;Physiologisch water. Beenlap gefixeerd. Galea en Huidnaad. Drain.
Patiënt is niet verlamd. Langdurige hyperthermie.
Secundaire anaemie.
Tenslotte volledig herstel. Hemianopsie blijft.
Op 30 Maart gaat patiënt naar huis.
*aat
lig, a nbsp;nbsp;nbsp;vast, ietwat hobbelig gezwel, wegende ongeveer 250 gram.
door
gezwel heeft een wat onregelmatigen eivorm. Aan de spitse pool is de tumor beschadigd tengevolge van de operatie. Hetnbsp;^oefsel is daar ter plaatse rood en murw. De tumor is omgeven
een tamelijke dikke fibreuze kapsel, waarin verschillende
SFoote wijde vaten loopen. Resten van den plexus chorioideus zijn ill dit operatiepreparaat niet meer te zien. Op doorsnede vertoontnbsp;*^e tumor een homogeen, wit, vast, ietwat vezelig aspect. Het tu-inorweefsel is opvallend bleek en puilt een weinig boven het snee-quot;^iak uit. Hierdoor wordt de indruk gewekt, dat het gezwelweefselnbsp;iiinnen de kapsel onder druk staat.
•Microscopisch onderzoek.
het macroscopisch homogene gezwel worden eenige stukjes
-ocr page 106-84
op verschillende plaatsen uitgesneden en onderzocht. Zij vertoonen allen hetzelfde beeld.
Overzicht:
Plaat xil De tumor is vezelig. Parenchym en stroma zijn duidelijk geschei-fig- b (Jen. Het stroma loopt als dunne lamellen tusschen het parenchym. Veel bindweefselbundels loopen een eindweegs evenwijdig, totdat zijnbsp;worden gekruist door andere evenwijdig loopende bundels. Hier-tusschen ligt het parenchym, dat een vezelig karakter draagt. Denbsp;vezelrichting is evenwijdig aan die van de bindweefselsepta. Dezenbsp;structuur is het duidelijkst in de peripherie van den tumor. Naarnbsp;het centrum toe wordt de bouw oogenschijnlijk meer homogeen.
Zwakke vergrooting.
Plaat XII De structuur van de tumorparenchym blijkt te berusten op de fig. c, d, e. aanwezigheid van talrijk evenwijdig loopende celbundels, die allenbsp;bestaan uit langgerekte cellen met langwerpig ovale kernen. Denbsp;grenzen tusschen deze cellen zijn duidelijk te zien, vooral in denbsp;preparaten, die na insluiten in paraffine zijn gemaakt, waar hetnbsp;krimpen de verhoudingen tusschen de cellen accentueert. Dezenbsp;bundels zijn breed; tien a twaalf celrijen liggen naast elkaar,nbsp;daarna een bindweefselstreep. Tusschen de afzonderlijke cellennbsp;liggen geen afzonderlijke vezels, zooals in een fibroma durum. Denbsp;celbundels kruisen elkaar vaak. Op de kruisingsplaatsen van bijv.nbsp;een drietal verschillende richtingen ligt soms een klein celhoopje,nbsp;dat weer de bekende wervelvormige structuur toont. Op deze wijzenbsp;ontstaat een beeld, dat eenigszins aan een vingerafdruk herinnert.nbsp;Het centrum van den tumor, dat in het overzichtsbeeld homogeennbsp;leek, blijkt in principe denzelfden bouw te hebben als de peripherie, doch de bundels zijn hier wat korter en minder breed. Grootenbsp;vaten worden in den tumor niet aangetroffen. De kleine vaatjes,nbsp;die in het stroma liggen, zijn alle goed gevormd.
Teekenen van degeneratie, zooals verkalking, verslijming of vervetting worden in dit gezwel niet aangetroffen.
Bij bekijken van sterke vergrooting worden geen opmerkenswaardige dingen gevonden.
B. INTRASPINALE MENINGIOMEN.
GEVAL 30. Meningioom ter hoogte van Th. 11.
Klinische gegevens: Prot. P. N.K.U. 17461.
P., vrouw van 58 jaar, heeft sinds ruim een jaar een gevoel van machteloos-
-ocr page 107-85
Jgt;®id in beide beenen. Langzamerhand is de mictie ook moeilijker geworden. De atste maanden is het gevoel in de beenen afgenomen.
Onderzoek bij opname op 3 Februari 1937;
¦^an beide beenen een spastische parese.
Het diepe gevoel is beiderzijds gestoord.
Lipiodol-onderzoek; Stop ter hoogte van Th. 10 en Th. 11. Het impediment avindt zich links in het wervelkanaal.
26 Februari 1937:
Operatie;
Laminectomie; Th. 10, 11 en 12.
Zeer dikke panniculus. Epidurale vet normaal ontwikkeld. Dura geopend: onkerroode tumor, die het ruggemerg sterk naar rechts verdrongen en platgedrukt heeft. De tumor is week, op sommige plaatsen harder en insereert linksnbsp;'^oor aan de dura. Om het ruggemerg zoo min mogelijk te beschadigen, wordtnbsp;^e tumor in de lengterichting gehalveerd, wat met vrij veel bloeding gepaard gaat.nbsp;loszittende stuk verwijderd. Daarna kan de rest verwijderd worden, ooknbsp;zieke dura, welke over een oppervlak ter grootte van een kwartje verkalkt is.nbsp;Hura zooveel mogelijk gesloten, de wond in lagen gehecht.
Wondbeloop ongestoord.
Sensibiliteit en motiliteit verbeteren snel, ook de mictie wordt weder normaal. Patiënte vertrekt op 26 Maart in goeden toestand naar huis.
^othologisch-anatomisch onderzoek. T 124/1937.
Het toegezonden materiaal bestaat uit twee hobbelige donker-^oode stukjes weefsel en een stukje dura ter grootte van een cent, daarin een harde kalkplaat aanwezig is.
Microscopisch onderzoek.
Het preparaat bestaat uit een stukje dura, bestaande uit kollageen indweefsel, enkele vaten en enkele beenbalkjes. Op de dura zitnbsp;een weefselmassa, bestaande uit een parenchym, matig rijk aannbsp;ernen en een bindweefselstroma. De afgrenzing tusschen dura ennbsp;tumor is scherp. Slechts op een enkele plaats zijn tusschen de dura-eiuellen enkele eilandjes tumorweefsel te zien.
2wa/cke vergrooting.
He tumor blijkt opgebouwd te zijn uit cellen, die in bundels liggen Surangschikt. Celgrenzen zijn niet te zien. De celbundels loopen innbsp;^^rschillende richting, zoodat de tumor over het algemeen een fas-'^iculaire bouw heeft. Op enkele plaatsen overheerscht meer de al-^uolaire bouw. Er zijn talrijke psammoomlichaampjes. Het stromanbsp;ustaat uit stevige bindweefselschotten met veel wijde vaten. Denbsp;t'^uatwanden zijn met een fraai endotheel bekleed.
-ocr page 108-86
De kernen zijn arm aan chromatine en bevatten een kleine nucleolus. Op vele plaatsen vormen de kernen wervelfiguren. De verschillende graden van verkalking in de wervelfiguren zijn zeer fraai te zien. Eerst degenereert het protaplasma tot een hyalinenbsp;massa. In het van Gieson-preparaat ziet men een rood kringetje,nbsp;waarin de schimmen der kernen nog te zien zijn. In een wat verdernbsp;stadium degenereeren de kernen en worden zij tot pycnotischenbsp;klompjes. Daarna zet zich in het centrum van het hyalinebolletjenbsp;kalk af. Tenslotte ontstaan geheel verkalkte vormsels waaromheennbsp;zich nog een klein randje hyaline bevindt.
De psammoomlichaampjes hebben in dit gezwel vrijwel uitsluitend een ronde vorm. Er zijn geen balkjes of naalden.
Klinische gegevens: Prot. P.N.K.U. 21632.
V. H., vrouw van 62 jaar, kreeg 2l4 jaar geleden last van stijve beenen. Aanvankelijk was het haar wel mogelijk, haar gewone bezigheden te verrichten, doch langzamerhand kon zij niet meer vooruit. De laatste 3 maanden is zij aan haarnbsp;stoel gebonden. Ook de urineloozing geeft moeilijkheden; zij kan de urine nietnbsp;meer ophouden.
Onderzoek bij opname op 20 November 1939;
Patiënte heeft beiderzijds kromme pinken.
Er bestaat een skoliose in het thoracale gedeelte der wervelkolom.
Spastische parese aan beide beenen.
Sensibiliteitsstoornissen voor alle kwaliteiten aan beide beenen, met uitzondering van de laterale zijde van het bovenbeen.
Ook het diepe gevoel in beide beenen is gestoord.
Lipiodol-onderzoek: Totale stop tusschen Th. 11 en Th. 12.
11 December 1939: Operatie:
Laminectomie Th. 10-11-12. Bot is zeer week en sponsachtig, niet vaatrijk. Dura pulseert bij Th. 10, daar beneden is een weerstand te voelen. Epiduraal geennbsp;bijzonderheden. Dura tusschen teugels geopend, liquor en lipiodol stroomen af.nbsp;Donkerroode tumor tusschen Th. 11 en 12, welke het myelum sterk drukt ennbsp;naar links verplaatst heeft. De tumor is adhaerent met de dura rechts lateraalnbsp;en wordt tezamen met de insertie omsneden en verwijderd. De tumor ligt binnennbsp;de arachnoidea. Dura gesloten, defect met spier bedekt. Weeke deelen met catgut, de huid met linnen gesloten.
Wondbeloop ongestoord. Motiliteit is verbeterd.
5 Januari 1940. Patiënte vertrekt loopende.
Het preparaat bestaat uit een hobbelig gezwelletje ter grootte
-ocr page 109-87
1,5 X 1 X 0,5 cm. Het gezwel zit vast aan een stukje dura ter grootte van een cent, dat mee is verwijderd.
Microscopisch onderzoek.
Zwakke veigrooting.
Er is een duidelijke scheiding tusschen tumorparenchym en stroma. Het parenchym bestaat uit cellen met ovale kernen, die innbsp;een syncytiaal verband liggen. De kernen zijn bundelvormig gerangschikt en vormen op veel plaatsen wervelfiguren.
Het stroma bestaat uit stevige bindweefselschotten en talrijke hyalinevelden. In deze hyalinevelden liggen veel kalklichaampjes.nbsp;Ook liggen veel kalklichaampjes in het parenchym.
Sterke vergrooting.
Op vele plaatsen verdichten de wervels zich zoodanig dat figuren ontstaan die aan uienschalen doen denken. Deze wervels bevindennbsp;2ich vooral om kleine vaatjes, waarvan het lumen geöblitereerd is.nbsp;Op andere plaatsen is het geheele complex veranderd in één hyaline-niassa, waarin nog een concentrische structuur te herkennen is.nbsp;^nak zijn ook deze hyalinestructuren geheel verkalkt. Ofschoon denbsp;®aeeste kalk als ronde vormsels aanwezig is, ziet men toch ooknbsp;ankele langwerpige verkalkingen, die als cylinders en naalden im-poneeren. Deze liggen vooral in de bindweefselschotten en zijn tenbsp;'iaiden als verkalkte vaten. De psammoomlichaampjes liggen veelalnbsp;200 dicht op elkaar, dat geheele hyaline velden met uitgebreidenbsp;kalkmassa’s gevormd worden.
OEVAL 32. Meningioom ter hoogte van Th. 1.
Klinische gegevens: Prot. P.N.K.U. 17555.
E., vrouw van 41 jaar.
Dr. Stenvers deelt over haar het volgende mede:
ö Januari 1936:
Eatiënte klaagt over pijn in het rechterbeen sinds een half jaar en sedert ^ a 3 weken over pijn in het linkerbeen. De pijn is begonnen in het rechternbsp;*^ovenbeen, aan de voorzijde. Daarna trok het weer onder naar de voorzijdenbsp;''^an het been, daarna naar boven.
Brief aan den huisarts:
quot;Bij Mej. E. zijn neurologisch en Röntgenologisch geen duidelijke afwijkingen. Waar pijn doet denken aan een localisatie in het derde lumbaalsegment rechts
(als centrum).
Ik kan echter rechts in de psoasstreek niets vinden, terwijl ook de wervels ideaal bewegelijk zijn. De atrophie van het rechter bovenbeen bedraagt VA cm.
-ocr page 110-Electrisch reageeren de femorale spieren normaal. De pilomotorische reflex in het gebied, waar ze de pijn aangeeft is intact, evenals de sensibiliteit. Voorloopignbsp;zou ik haar rustig haar gang laten gaan onder controle van de atrophie.
Meestal hebben de pijnen zooals zij ze aangeeft, een organische beteekenis. Ik zou haar dan ook gaarne over zes weken nog eens terugzien.
Het bloed gaf de normale bezinkingssnelheid. De Wasserman in het bloed was negatief, doch de Müller en de Meinecke onzeker.quot;
18 Februari 1936: Patiënte loopt veel beter. Reflexen waren alle intact.
23 nbsp;nbsp;nbsp;Mei 1936. Eerst was ze wel opgeknapt. Nu wordt het echter weer slechter innbsp;beenen, rug en schouder. Objectieve bevindingen nihil. Therapie: Ascal ennbsp;pyramidon.
8 Augustus 1936. Nog last van rug en beenen. Het loopen gaat slecht. Is machteloos. Met rechter been de meeste last. Ze beurt bij het loopen de rechter voet niet goed op. De pijn is veel minder. Met de handen geen last, wel doet de linkerarm boven pijn.
Voetzoolreflex: rechts van lateraal uit dorsaal.
Diepe gevoel rechts in groote teen sterk gestoord.
Diepe gevoel links licht gestoord.
Pijn rechts in de nierbekkenstreek.
Loopt spastisch-paretisch.
18 Augustus 1936: Opname.
22 Augustus 1936: Bloedbeeld normaal.
25 Augustus 1936: Lumbale punctie: Volkomen negatieve verschijnselen. Ook in de mastixcurve geen uitvlokking. Alleen valt op dat de proef van Quecken-stedt negatief is.
Met het oog op de negatieve verschijnselen wordt aan de mogelijkheid van een myelumlijden gedacht en kakodylas natricus ingespoten.
Ook werd leucotropine ingespoten.
De paralyse van de beenen was aanvankelijk verergerd, doch in September verbeterde dat weer.
24 nbsp;nbsp;nbsp;September 1936: Sterke diepe gevoelsstoornissen in den grooten teen.
Voetzoolreflex beiderzijds dorsaal. Trillende stemvork op voetzool, spina en
knie wordt niet gevoeld.
De sensibiliteit in het rechterbeen is zonder twijfel verbeterd.
Rechterbeen wordt vrij goed bewogen, in het linkerbeen begint flexie op te treden.
15 October 1936: brief aan den huisarts.
„Mejuffrouw E. vertrekt weer naar huis. Haar eigen toestand is veel verbeterd. De totale paralyse is gelukkig weer beterende. Vooral het rechterbeen beweegt ze vrij goed, het linker nog veel te weinig. Ze heeft een dubbelzijdige Rabinski en sterke diepe gevoelsstoornissen, terwijl de sensibiliteits-stoornissen nog doorgaan tot Thor 2. Het heeft geen zin haar langer hier tenbsp;houden.
Het lumbale vocht vertoonde geen afwijkingen. Alleen was de Queckenstedt negatief, zoodat met een afsluitend proces nog rekening moet worden gehouden.
De snelle verergering en het nu weer verbeteren van de verlamming maakt een tumor echter niet waarschijnlijk. Het geheele beloop pleit voor een multiplenbsp;localisatie. Haar blaasfunctie is weer goed.
-ocr page 111-89
Gaarne hoor ik hoe het verder gaat. Wilt ge mij over 6 weken nog eens berichten.quot;
9 Februari 1937 zag ik haar weer. Ik vond toen weer een totale paralyse met dezelfde sensibiliteitsstoornissen tot Thor. 2 a 3.
11 Februari 1937. Lumbale punctie: Geen afwijkingen Queckenstedt negatief (zelfs krijgt men den indruk, dat bij druk op de halsvene de druk op de manometernbsp;Blinder wordt).
De druk was eerst 13 cm. Na afnemen van vocht was de druk 10 cm.
Na wegnemen van de manometer druppelt nog vocht uit de dunne naald, ®chter één druppel in; de 30 seconden.
23 Februari. Cysternapunctie. lipiodolinjectie.
Stop bovenrand Th. 1.
Dus operatie.
Operatie:
Laminectomie C 6—7. Th 1—2. Epidurale vet platgedrukt.
Door de dura heen ziet men reeds een tumor schemeren. Eerste pulsaties bij G6. Dura geopend. Onder de arachnoides bevindt zich een vrij grooten, lang-iverpigen, gelobden tumor, lichtrood gekleurd, vast van consistentie. De tumornbsp;bedekt de medulla van achteren en strekt zich verder naar Lumbaal uit. Overnbsp;den tumor loopt een achterwortel (Th. 1), welke doorsneden wordt. De tumor isnbsp;lateraal links ongeveer ter hoogte van het. denticulum aan de dura geïnsereerd,nbsp;BBgeveer over een oppervlakte van een dubbeltje. De tumor wordt tesamen metnbsp;de dura-insertie vrij gemakkelijk verwijderd. Het ruggemerg is sterk platgedruktnbsp;naar rechts en vóór verdrongen. Dura gesloten, het defect met spiernbsp;bedekt.
Den volgenden dag wordt een speldeprik aan het linker been gevoeld, den daarop volgenden dag ook aan het rechter.
Patiënte vertrekt op 23 April naar huis, nog met sensibiliteitsstoornissen, doch Biet verbeterde motiliteit.
^laat IV a
fig.' g bouw van dit gezwelletje is geheel gelijk aan dat van de beide Voorgaande. Het preparaat bestaat uit een tumortje ter groottenbsp;Van een dadel, waaraan zich een klein lapje dura bevindt. Hetnbsp;tumortje is buitengewoon vast, en bijna niet door te snijden. Hetnbsp;gezwelletje wordt dan ook in zijn geheel ontkalkt, vóór hetnbsp;tot microscopische doorsneden verwerkt wordt. Daarna blijkt, datnbsp;^®t geheele tumortje vrijwel uitsluitend bestaat uit concentrischenbsp;t^alkbolletjes. Tusschen deze kalkbolletjes is af en toe nog eennbsp;bundelvormig gerangschikt weefsel te zien, dat alle kenmerkennbsp;beeft van het tumorparenchym, dat in de beide vorige gevallen beschreven werd.
-ocr page 112-90
C. DE BRUGGEHOEKTUMOREN.
GEVALLEN 33 t/m 57.
Tot het materiaal dat voor deze studie diende, behooren uit den aard der zaak ook de acusticusneurinomen. Zij zijn eigenlijk denbsp;meest frequente manifestatie van het neurinoom.
Men zou dus van mij kunnen verwachten, dat ik alle acusticusneurinomen, die in het tijdvak, waarin Dr. Lenshoek te Utrecht werkzaam was, werden geopereerd, afzonderlijk zou beschrijven. Dit is om practische redenen niet gewenscht, en zou ook weinig vruchtdragend zijn. Ik ben immers aangewezen op materiaal, door operatienbsp;verkregen, en heb dus af te wachten of een bepaald gezwel mij innbsp;zijn geheel of in kleine stukjes wordt toegestuurd. De operatievenbsp;techniek, welke bij het verwijderen van de acusticusneurinomennbsp;wordt gevolgd, is nu zóó, dat de kapsel van het gezwel wordtnbsp;geopend en de inhoud wordt weggekrabd. Slechts in een enkel gevalnbsp;wordt ook de kapsel verwijderd. Ik heb dus slechts de beschikkingnbsp;over uitkrabsels uit deze neurinomen. Deze uitkrabsels bevattennbsp;meestal het meest gedegenereerde gedeelte van den tumor en zijnnbsp;dus voor microscopisch onderzoek weinig dankbaar. Histotopogra-phische studies zijn er niet meer aan te wijden. Men komt ernbsp;hoogstens toe, de diagnose ,,neurinoom” te stellen op grond van denbsp;attributen die bij het beschrijven der intraspinale neurinomennbsp;uitvoerig zullen worden gememoreerd.
Daar komt nog iets bij. Alle acusticusneurinomen behooren tot de bruggehoektumoren. Deze bruggehoektumoren zijn uit eennbsp;klinisch en chirurgisch oogpunt bijzonder uitgebreid onderzocht.nbsp;Zij geven een zeer kenmerkend klinisch syndroom en zijn voornbsp;operatieve therapie buitengewoon toegankelijk. Tengevolge daarvannbsp;zal het dus langzamerhand een zeldzame gebeurtenis worden, alsnbsp;een patholoog-anatoom een bruggehoektumor in situ kan onderzoeken, vooral als hij werkt in een centrum, waar veel neuro-chirurgische operaties worden verricht.
Uit mijn woorden moet men natuurlijk niet opmaken, dat de bruggehoektumoren uitsluitend acusticusneurinomen zijn.
Er komen in den bruggehoek ook andere gezwellen voor, die klinisch hetzelfde beeld geven. Ik denk hier bijvoorbeeld aan denbsp;meningiomen van het cavum Meckeli. Alle bruggehoektumoren,nbsp;welke ik kon onderzoeken, waren echter acusticustumoren. Ik meennbsp;dan ook te moeten volstaan met de mededeeling van één enkel
-ocr page 113-een jonge vrouw van 25 jaar, heeft eind December 1936 „griep” gehad.
Na deze ziekte is ze nooit meer goed geweest, ze bleef lang moe en slap en ze Werd langzamerhand suf.
Zij kreeg evenwichtsstoornissen. Als ze even over den rechter schouder keek, quot;'¦erd 2e duizelig.
Met het rechteroor kon ze langzamerhand niet meer hooren.
Aan den rechterkant werd het gezicht gevoelloos.
Haar stem werd schel, rauw, en monotoon. De mimiek werd stijf.
De rechtermondhoek kon ze niet goed meer optrekken.
Psychisch werd zij lusteloos en somber.
Somatisch onderzoek:
Patiënte maakt geen zieken indruk.
Gezichtsveld grof bepaald intact.
Het is patiënte bijna onmogelijk te convergeeren.
Licht strabismus convergens. Oogspleet rechts iets nauwer.
Sterke nystagmus naar alle richtingen, oogen keeren naar den ruststand terug.
Trigeminusgebied: aanraking wordt rechts iets minder gevoeld.
Corneareflex rechts zwakker dan links.
Rechter facialis blijft achter.
Rechter gehoor- en evenwichtsorgaan uitgeschakeld.
Geen cerebellaire symptomen.
Röntgenfoto: De rechter meatus acusticus internus is wijder dan de linker en öiediaan en boven is in het rotsbeen een holte aanwezig, die vooral op de plani-Srammen duidelijk is.
28 December 1937. Operatie:
Suboccipitale trepanatie volgens Olivecrona. Het planum nuchale wordt weg-geknabbeld, vooral rechts naar lataraal en boven.
Dura is gespannen. Cysterna magna geopend, veel liquor spuit onder hooge te voorschijn. Dura op typische wijze geopend.
Rechter tonsil iets grooter dan de linker. Cysterna magna goed ontwikkeld. Exploratie rechter bruggehoek: Mediaal is een tumor gelegen, goed afgekapseld,nbsp;onder het cerebellum en ver naar onderen reikend. Na incisie van de kapselnbsp;quot;quot;^ordt met de curette een gelige, weeke, weinig vaatrijke inhoud verwijderd. Denbsp;tumor breidt zich voornamelijk in de richting van de gemengde zenuwen en dennbsp;Pons uit. De kapsel wordt na vrijmaken en curettage van den inhoud partieel
Weinig bloeding: wond op typische wijze gesloten.
Wondbeloop ongestoord. Geen complicaties. Facialis intact.
Weinig cerebellaire stoornissen.
Psychisch weinig veranderd.
22 Januari 1938 vertrekt patiënte naar huis.
-ocr page 114-92
Op 28 Februari 1939 wordt zij opnieuw opgenomen. Den laatslen tijd klaagt zij over hoofdpijn en braakt zij af en toe.
Ook psychisch is zij achteruit gegaan.
Onderzoek bij heropname:
Patiënte is tamelijk rustig, doch een goede anamnese is niet van haar te verkrijgen.
Visus: Rechts en links %.
Dubbelzijdige stuwingspapillen.
Kijken naar rechts zeer beperkt, bij naar boven kijken wijken de oogen naar links af. Sterke nystagmus bij kijken naar links.
Bij het maken van kauwbewegingen wijkt de kin naar rechts af.
Anaesthesia rechter trigeminus, ook voor de tong (rechter helft).
Corneareflex rechts negatief.
Rechts een periphere facialisparese.
Rechter gehoor- en evenwichtsorgaan uitgeschakeld.
Stem is nasaal, schor en onduidelijk.
Dysdiodochokinese rechts en links.
Vingerneuswijsproef rechts atactisch.
Buikreflexen alléén in bovenste etage op te wekken.
Onderste extremiteiten; Beiderzijds ataxie, links het meest uitgesproken.
KPR beiderzijds positief, APR beiderzijds niet op te wekken.
Beiderzijds Rabinski en Oppenheim, aangeduide Chaddock en Gordon.
Gang atactisch, met afwijken naar rechts.
6 Maart 1939. Tweede operatie:
Occipitale trepanatie rechts. Dura geopend met de basis naar mediaal.
Ventrikelpunctie, waarbij bloeding optreedt. Spoelen met warm physiologisch water. Hersenzwelling. Patiënt bewusteloos. Resectie rechter occipitale pool.nbsp;Splijten van het tentorium rechts tot de incisura.
Punctie cerebellum: op enkele millimeters vaste weerstand. Resectie van het bedekkende cerebellum. Groote massieve, mediaan gelegen tumor, kapsel geopend, curettage. Wegens den slechten toestand wordt de operatie spoedig gestaakt. Beenlap en dura gesloten. Galea- en huidnaad.
Aanvankelijk herstelt patiënt zich een weinig, spreekt en slikt.
8 nbsp;nbsp;nbsp;Maart. Plotseling ademstilstand en exitus.
9 nbsp;nbsp;nbsp;Maart 1939. Obductie: S 3603.
Alléén schedelsectie.
Status na occipitale trepanatie.
Een gedeelte van de rechter achterhoofdspool en van de rechter cerebellumhemispheer zijn weggenomen. De pedunculi cerebri worden doorgesneden en de groote hersenen verwijderd. Na wegnemennbsp;van het aan den rechterkant gespleten tentorium is de inhoud dernbsp;achterste schedelgroeve in haar geheel te overzien. Rechts ligtnbsp;Plaat I tegen het rotsbeen aan een groote, ronde, hobbelige, gele tumornbsp;b (jjg (Je hersenstam naar links heeft gedrukt. De nervus trigeminusnbsp;loopt over den tumor heen. Een klein gedeelte van den tumor,
-ocr page 115-93
dat onder de tentoriumspleet is gelegen, is weggenomen, evenals een gedeelte van het aangrenzende cerebellum. In het operatie-terrein is wat bloeding. Enkele vaten zijn van clips voorzien.
Aan den linkerkant vertoont het cerebellum geen afwijkingen.
Het cerebellum en de hersenstam worden verwijderd, de tumor IS situ gelaten. Het cerebellum is overal stomp van den tumor af tenbsp;Schuiven, behalve in het gebied der vroegere suhoccipitale trepana-tie. Waar wat vergroeiingen aanwezig zijn. Het gelukt echter dennbsp;tumor niet te beschadigen.
Na verwijderen van het cerebellum wordt de tumor tezamen Oiet het rechter rotsbeen weggenomen. Het preparaat wordt eerst innbsp;formaline gehard. Het blijkt dat de tumor vast zit aan den porusnbsp;^ccusticus internus en uitgaat van de achtste hersenzenuw. In denbsp;inwendige gehoorgang die zeer wijd is, zet de tumor zich een eindjenbsp;Voort, ongeveer 7 a 8 mm. Daarna is de nervus accusticus als eennbsp;dun strengetje te vervolgen.
Het rotsbeen wordt ontkalkt en op verschillende doorsneden onderzocht, het blijkt dat het rotsbeen geheel vrij is van tumor-''veefsel en dat noch in het slakkenhuis, noch in het labyrinth en denbsp;booggangen afwijkingen zijn te zien.
Wel is de meatus acusticus zeer wijd, wat te verwachten was.
De tumor wordt in een vlak, dat loodrecht staat op de kam van pj fiet rotsbeen, in tweeën gedeeld. Er blijkt nu iets merkwaardigs,nbsp;d sneevlak wordt door een boogvormig loopende breede roodenbsp;fijn in twee gedeelten verdeeld. Deze scheidingslijn loopt naar bovennbsp;Convex, naar beneden concaaf. In het microscopisch preparaat blijkt,nbsp;dnt deze lijn bestaat uit een rij wijde vaten, die dicht tegen elkaarnbsp;aanliggen. Deze rij vaten is niet anders dan een rest van het granu-iatieweefsel dat zich bij de eerste operatie gevormd heeft. Dit klemtnbsp;fa meer omdat midden tusschen deze vaten eenige clips wordennbsp;aangetroffen. Er is hier dus tweeërlei weefsel te onderzoeken, n.1.nbsp;V'^aefsel, dat bij de eerste operatie is achtergelaten, en weefsel, dat sinds deze operatie is uitgegroeid, en tot een nieuwenbsp;''Voekering aanleiding heeft gegeven. Deze beide gedeelten van dennbsp;tumor vertoonen echter microscopisch geheel hetzelfde beeld. Het isnbsp;aen grootendeels vervet neurinoomweefsel. Het bestaat uit bundel-Vormig gerangschikte cellen, welker kernen fraai in palissaden lig-gen. (Weefsel A van Antoni). Nu valt het op dat deze bundels zelvenbsp;tamelijk geïsoleerd liggen. Er vormen zich geen knobbels met inge-'''^ikkelde bundelformaties, zooals bijv. Paul Masson deze waarnam
-ocr page 116-94
en hen vergeleek met de structuren, die in tastlichaampjes voorkomen. Daarvoor gaat het weefsel te snel over in het weefsel B. (Antoni). In de cellen vormen^) zich lipoïddruppels, die het weefsel iedere structuur doen verliezen. Op deze wijze wordt het geheelenbsp;aspect van den tumor egaal. In het tumorweefsel ontbreken ook denbsp;typische vaatveranderingen, die later bij de intraspinale menin-giomen zoo herhaaldelijk zullen worden beschreven.
D. INTRASPINALE NEURINOMEN.
V., een vrouw van 48 jaar werd 10 jaar geleden in het Wilhelmina-Gasthuis verpleegd.
*) Over de onderscheiding in weefsel A en weefsel B zie pag. 250 aan het slot van het vijfde hoofdstuk.
OVERZICHT DER KLINISCHE VERSCHIJNSELEN EN BEVINDINGË^
N».
no. Prot. P.N.K. en
n°. Path. Instit.
Klinische verschijnselen
Röntgenfoto
P.N.K. 15240
2 j.
Toenemende doofheid. Onzekere gang links. Gevoels-stoornissen links. Slecht zien.
P.N.K. 16044
3 mnd.
Hoofdpijn. Slingerende gang. Sinds drie weken slecht zien.
P.N.K. 16763.
3 mnd.
Hoofdpijn. Slecht zien. Trekkingen in den linkerarm. Sterke stuwing. Gehoorscherpte rechts verminderd.
Linker featus ac®® ticus verwijd.
P.N.K. 15520
Paraesthesiën in de linker wang. Linker oor doof. Dubbelzijdige stuwingspapil.
Rotsbeenderen ê®
P.N.K. 16227 P.I. 162—1936
Rechts doof voor lage tonen. Wankele gang. Aangezichts-pijn rechts. Armbewegingennbsp;rechts onzeker.
P.N.K. 16345 P.I. 151—1936
2 j.
Oorsuizen. Onzeker loopen. Doof gevoel in armen en bee-nen. Sinds 14 dagen is de visusnbsp;bijna nihil.
95
Dr. Biemond deelt over haar het volgende mede;
Zij vertoonde:
i- Atrophie van duim- en pinkmuis rechts en parese van den rechterarm (hals-rib rechts).
2. nbsp;nbsp;nbsp;Spastische paresen van beide beenen met duidelijke pyramidenbaan-symptomen.
3. nbsp;nbsp;nbsp;Lichte diepe gevoelsstoornissen aan de groote teenen.
4. nbsp;nbsp;nbsp;Restverschijnselen van tuberculose van den rechtervoet.
5. nbsp;nbsp;nbsp;Rechtszijdige sacralisatie van den vijfden lendenwervel, waardoor lichtenbsp;scheefstand van het bekken.
De liquor vertoonde eiwitverhooging en lichte passage-belemmering bij de proef van Queckenstedt. Lipiodol suboccipitaal boven ingebracht gaf geen duidelijke stop.
Een duidelijke diagnose werd niet gesteld (overwogen werd of multiple sklerose
(Zie vervolg blz. 100).
a gt;2. q 2 amp; - |
Bij operatie werd gevonden; |
Opmerkingen |
Vaste vezelige tumor, die van naar voren en |
Wondbeloop gunstig. Neuro- | |
mediaal reikt, welke in gedeelten verwij- |
logische stoornissen gaan | |
derd wordt. |
langzaam terug. | |
Weeke tumor met stevige kapsel in den |
Wondbeloop gunstig, doch er | |
iinker bruggehoek. Inhoud weggekrabd. Kap- |
ontstaat een dubbelzijdige ke- | |
sel achtergelaten. |
ratitis. Het gezichtsvermogen | |
blijft slecht. | ||
'^'-36 |
In den linker bruggehoek weeke en weinig |
Na de operatie abnormale li- |
vaatrijke tumor, waarvan de inhoud weg- |
quorsecretie, waarvoor pa- | |
gekrabd wordt. Tijdens de operatie sterke |
tiënte bestraald wordt. | |
bloeding. | ||
'5-35 |
Weeke tumor in den linker bruggehoek. Inhoud weggekrabd. Gedeelte van de kapsel |
Geen bijzonderheden. |
verwijderd. | ||
Groote tumor in den rechter bruggehoek. |
Vier dagen na de operatie | |
Weinig vaten bevattende. Een gedeelte van de rechter cerebellumhemispheer wordt |
overleden. Geen obductie. | |
Weggenomen. | ||
Linkszijdige acusticustumor met weeke vet- |
Wondbeloop nbsp;nbsp;nbsp;aanvankelijk | |
tig gedegenereerden inhoud. |
gunstig. Drie maanden later enorme prolaps. Behandeling:nbsp;bestraling van den plexusnbsp;choroideus. |
N».
47
lt;u
lt;u
?4
n°. Prot. P.N.K. en
n°. Path. Insüt.
Klinische verschijnselen
P.N.K. 16108 P.I. 764—1935nbsp;277—1936nbsp;S 3183
Sterke stuwingspapillen. Rechter trigenunus en acusti-cus uitgevallen. Hemianaes-thesie voor pijn en tempera-tur. Ataxie.
P.N.K. 16735 P.I. 407—1936
8 mnd.
Slecht loopen. Rechter oor doof sinds 5 maanden. Sindsnbsp;6 weken slecht zien.
-36
Recidiefoperatie op 12-5-36. De tumor heeft de rechter cerebellum haemispheer nagenoeg geheel verwoest. Patiënt overlijdt kort na de operatie. Bij obductie blijkt, datnbsp;de tumor nagenoeg geheelnbsp;verwijderd is.
Vaste, grijs-witte, hobbelige tumor in den rechter bruggehoek. Inhoud met de curettenbsp;verwijderd. Gedeelte van de kapsel aan denbsp;mediale zijde achtergelaten.
Wondbeloop gunstig.
P.N.K. 16689 P.I. 371—1936
P.N.K. 16714 P.I. S 2247
2 j.
5 j.
P,N.K. 16852 P.I. 479—1936
P.N.K. 16978 P.I. 593—1936
2 j.
P.N.K. 16934 P.I. 592—1936
10 mnd.
Pijn in beide ooren. Sinds een half jaar onzeker gaan loopen. Sedert 6 weken slechtnbsp;zien. Rechter gehoororgaannbsp;volledig uitgeschakeld. Dubbelzijdige stuwingspapillen.
Aan het rechter oor practisch
doof. Rechter lichaamshelft is volkomen verlamd geweest.nbsp;Rechter oog staat iets naarnbsp;buiten en beneden. Rechter gehoor- en evenwichtsorganennbsp;uitgeschakeld.
Dubbelzijdige stuwing. Aan beide ooren wat doof. Beidenbsp;labyrinthen weinig prikkelbaar.
Hevige hoofdpijn. Psychische stoornissen. Dubbelzijdige stuwingspapillen. Linker trigeminus paretisch, linker gehoor-en evenwichtsorgaan uitgeschakeld.
Nervus acusticus links uitgeschakeld. Trigeminus links paretisch, Ataxie.
Rechter meatus ^ acusticusnbsp;doch scherpnbsp;grensd.
Linker meatus acusticus sterk jnbsp;wijd. Veel fro”nbsp;endostosen.
Linker rotsbeeDP^p-aangevreten, ® als de meatus e .j,,nbsp;porus acusticusnbsp;ternus.
qO'
Linker porus ter dan de r®
Zeer groote weeke, hobbelige tumor in den rechter bruggehoek welke gedeeltelijk verwijderd wordt.
Een klein gedeelte van een groote tumor in
den rechter bruggehoek wordt weggenomen. Zeer sterke bloeding.
De inhoud van een linkszijdigen brugge-hoektumor wordt gedeeltelijk verwijderd. Er bestond bovendien een groote arachnoidea-cyste.
Zeer groote tumor in den linker bruggehoek.
Inhoud verwijderd. Kapsel achtergelaten.
Na de operatie wordt ook het linker oor langzamerhand geheel doof. Patiënte is ongeveer een jaar later in het St.nbsp;Anthoniusgasthuis overleden.nbsp;Geen obductie. Dubbelzijdigenbsp;bruggehoektumor?
Na de operatie overlijdt patiënte spoedig. S 2274: enorme tumor, die het rechter gedeelte van het cerebellum grootendeels verwoest heeft.nbsp;Drie jaar geleden was innbsp;Amerika reeds een pogingnbsp;ondernomen om dezen tumornbsp;weg te nemen.
Algemeene toestand na operatie voortreffelijk.
P.N.K. 17815 P.I. 407—1937
2 j.
Duizeligheid. Slecht zien. Slik-klachten. Rechter nervus acusticus uitgeschakeld. Zeer sterke stuwing.
Sterke beenaaP^gp-
ting rondom pj-rechter meatus ticus internus.
Vaste tumor in den linker bruggehoek, vast
zittend aan den porus acuticus.
Een jaar na de operatie epi-leptiforme insulten. Patiënt is nagenoeg blind. Wegensnbsp;het ontbreken van stuwingnbsp;wordt van een recidief-opera-tie geen heil verwacht.
Wondbeloop ongestoord. Ce-rebellaire stoornissen verdwijnen.
Caroote arachnoideacyste in den rechter bruggehoek, waaronder een tumor. Eenigenbsp;kleine stukjes worden verwijderd. Op grondnbsp;Van de enorme verschuiving van pons ennbsp;medulla, wordt van verdere exstirpatie-po-gingen afgezien.
Geen bijzonderheden.
51
n°. Prot. P.N.K. en
n°. Path. Instit.
P.N.K. 12110
P.I. 715—1937
4 mnd.
P.N.K. 18620 P.I. 869—1937nbsp;1046—1938nbsp;S 3507
9 mnd.
P.N.K. 19234 nbsp;nbsp;nbsp;1 j.
P.I, 1025— 1938
P.N.K. 13917 P.I. 1024—1938
5 j.
Klinische verschijnselen
Oude lues. Sterke stuwing.
Rechter labyrinth wat min-der prikkelbaar dan het linker.
Geleidelijk slechter gaan zien en gaan hoeren. Suf en ver-geetachtig geworden. Onderzoek; Sterke stuwingspapil-lenker, trigeminus uitgevallen. Linker acusticus uitgevallen. Duidelijke ataxie.
Linker acusticus vrijwel uitgevallen. Oude stuwing. Ataxie.
Oorsuizen. Loopstoornissen. Geringe stuwing. Linker acusticus beschadigd.
Sterke ataxie.
P.N.K. 18191 P.I. 1042—1938
5 mnd.
Rechter acusticus uitgevallen. Ataxie. In de huid vele
Sterke verWiJ . van den linker gt-,nbsp;atus acusticusnbsp;nus, waarvan d |nbsp;heele achterkaste'nbsp;verdwenen scnynbsp;zijn.
Rechter meatus ^ acusticus wijo®’^nbsp;de linker.
Linker meatu® g„.., acusticusnbsp;de rechter,nbsp;sella turcica.
Verwijding SuD».
linker vestibn
Bij operatie werd gevonden;
Groote tumor in den linkerbruggehoek; de weeke, gelige, weinig vaatiijke inhoudnbsp;wordt voor een gedeelte verwijderd.
De kapsel en de inhoud van een mediaal
gelegen tumor in den rechter bruggehoek Worden ten deele verwijderd.
In den linker bruggehoek vaste tumor ter
grootte van een kastanje, benevens een kleine arachnoideacyste. De tumor wordtnbsp;op de insertie aan den meatus na geheelnbsp;verwijderd.
Opmerkingen
Cerebellaire verschijnselen blijven lang na de operatienbsp;bestaan.
Patiënte blijft verschijnselen van verhoogden hersendruknbsp;houden. Op 15—8—38 wordtnbsp;een tweede operatie verricht.nbsp;De geheele tumor wordt verwijderd, de porus acustitusnbsp;gecoaguleerd. Patiënt overlijdt een dag later. S 3507;nbsp;sterke verdringing van ponsnbsp;en medulla.
Neurologische verschijnselen verdwijnen snel.
Geen bijzonderheden.
Geen bijzonderheden.
P.N.K. 19565 P.I. 1058—1938nbsp;1005—1939nbsp;1077—1939
Geen stuwing. Rechter trige
minus paretisch. Rechter gehoor- en evenwichtsorgaan uitgeschakeld. Matige ataxie.
Rotsbeendereir i
Groote tumor in den rechter bruggehoek,
die voornamelijk mediaan gelegen is. De tumor wordt grootendeels verwijderd. Nanbsp;drie maanden wordt een groote arachnoidea-cyste geopend en opnieuw een gedeelte vannbsp;den tumor weggenomen. Ruim tien maanden later wordt nogmaals een poging ondernomen den. tumor zoo radicaal mogelijknbsp;weg te nemen.
Patiënt verdraagt deze drie operaties uitstekend. Hij isnbsp;steeds weer in staat zijn werknbsp;als landarbeider te hervatten.
Ip.N.K. 20926 P.I. 1073—1939nbsp;,S 3725
4 j.
Zeer sterke stuwing. Rechts-zijdige homonyme hemianop-sie? Linker acusticus uitgevallen. Ataxie. Spastische parese.
IP.N.K. 22550 P.I. 1023—1940
Ip.N.K. 21371 P.I. 1060—1939
jP.N.K. 23034 IP.I. 1050—1940nbsp;jS 2644
5 mnd.
Dubbelzijdige stuwing. Motorische trigeminus links paretisch. Linker acusticus uitgevallen.
Er wordt een kleine excisie verricht uit een vasten afgekapselden tumor in den linkernbsp;bruggehoek, die zoowel een neurinoom, alsnbsp;een meningioom zou kunnen zijn.
Patiënte overlijdt een dag na de operatie. S 3725: Neurinoom in den linker bruggehoek.
Groote gele, vaatarme, linkszijdige brugge-hoektumor, die door het tentorium is heen-gegroeid, De tumor wordt geheel verwijderd, ook de aanhechting aan den meatus ^usticus internus.
De neurologische verschijnselen verbeteren snel.
Geen bijzonderheden.
Patiënt sterft een dag na de operatie. S 2644. Sterke verdringing van den pons en beschadiging van de medulla.
of arachnoiditis adhaesiva). Een therapie werd niet ingesteld. Later is de toestand spontaan verbeterd.
Een maand nadat zij het W. G. verlaten had, kon patiënte weer loopen, en deed zij het zware werk ook weer.
In October 1939 kreeg patiënte „griepquot;.
In aansluiting hierop kreeg zij pijn in den linkerschouder en den arm. Deze pijn bleef bestaan.
In den loop van Januari 1939 werd de arm dermate stijf, dat patiënte hem niet meer kon gebruiken. Ook de linkerknie werd pijnlijk.
Zij werd eerst in de Interne kliniek met diathermie behandeld, doch na consult met Prof. Sillevis Smitt op 13 Maart naar de P.N.K. overgebracht. Zij hadnbsp;een dag vóór haar opneming in de P.N.K. bemerkt, dat zij niet meer spontaannbsp;kon urineeren.
Bij onderzoek werd gevonden:
Een weinig „ziekequot; vrouw. Beiderzijds holvoeten, spitsvoeten, atropische handen en atropische beenen. Haar geheele habitus is wat infantiel.
Het palatum staat hoog. Rechts is in de fossa supraclavicularis de halsrib als een beenige verdikking te voelen.
De linkerarm vertoont een spastische paralyse, de rechterarm een spastische parese.
Beide beenen zijn spastisch paretisch.
Er zijn uitgebreide sensibiliteitsstoornissen over het geheele lichaam, voor alle kwaliteiten. Ook het diepe gevoel is sterk gestoord.
Bij het electrisch onderzoek vertoonen de handspieren links en rechts een omkeerreactie.
Liquor; Geel. Helder. Druk hoog. Queckenstedt negatief.
Nonne en Pandy sterk positief. Aantal cellen niet verhoogd.
Op de Röntgenfoto van de halswervelkolom worden in het spinaalkanaal vlak onder het ioramen magnum druppels contrastmiddel aangetrolien.
Bij het lipiodol-onderzoek vertoont de dalende lipiodol een stop ter hoogte van C 2.
Er wordt tot laminectomie besloten.
2 April 1940: Operatie.
Locaalanaesthesie, gedeeltelijk narcose.
Laminectomie C 2—3—4. De dura pulseert niet. Na openen spuit xanthochrome liquor onder druk te voorschijn. In het craniale gedeelte wordt de ondergrensnbsp;van den tumor zichtbaar. De ademhaling is gestoord en staat weldra geheel stil.nbsp;Daarna hartstilstand.nbsp;nbsp;nbsp;nbsp;*•
Kustmatige ademhaling en stimulantia worden tevergeefs aangewend.
Plaat XIII Na den dood blijkt, dat de medulla oblongata door een grooten tumor naar voren wordt gedrukt. Deze tumor ligt gedeeltelijk in denbsp;achterste schedelgroeve, gedeeltelijk in het wervelkanaal. De tumornbsp;Plaat XIV vult de cysterna magna op. Het gezwel heeft den vorm en de groottenbsp;fig- d van een kleine juttepeer. Het spitse gedeelte van het gezwel ligtnbsp;in het spinaalkanaal en de tumor vormt a.h.w. een ventiel tusschennbsp;schedelholte en wervelkanaal. Het verlengde merg is veranderd in
-ocr page 121-Geval 58. Neurinoom C. 1. Teekening naar aanleiding van de bevindingen bij operatie en obductie, de ligging van den tumor weergevende.
-ocr page 122-
PLAAT | ||
r' |
‘uygii'. 'GÈMj:-: | |
'\ nbsp;nbsp;nbsp;_ o | ||
\ | ||
Geval 58. Neurinoom C. 1, nbsp;nbsp;nbsp;cnbsp;nbsp;nbsp;nbsp;d
a. Seriedoorsneden door medulla oblongata en ruggemerg ter hoogte van den tumor. Degeneratie der achter-strengen en pyramidenbanen in het distale gedeelte, b. Doorsnede door den tumor. Haem. eosine. Talrijke holten. Het lichte gedeelte in het centrum van den tumor bestaat uit geheel verslijmd weefsel, c. Röntgenfoto. In dennbsp;tumor lipiodol. d. Oppervlakte van den tumor.
-ocr page 123-XIV
a
”quot;*331 xiv «g. c
Pl,
^at Xlv fig. b
101
een dun lint. Seriedoorsneden door het ruggemerg, onder de plaats, Waar het door den tumor gedrukt is, toonen, dat beide achterstrengennbsp;en de pyramiden-zijstrengbanen sterk gedegenereerd zijn. Mennbsp;Vraagt zich af, hoe het mogelijk is, dat er toch nog van eenigenbsp;geleiding sprake is geweest, als men de doorsneden ziet op dienbsp;plaatsen, waar het ruggemerg het sterkst gedrukt is. Medullanbsp;oblongata en tumor zijn tezamen uitgenomen. Aan de andere gedeelten van hersenen en ruggemerg worden geen afwijkingennbsp;gevonden.
Ondanks zorgvuldig prepareeren is het niet mogelijk een samenhang te ontdekken tusschen den tumor en één der ruggemergwortels.
Een Röntgenfoto, van den afzonderlijken tumor genomen, toont, dat in den tumor lipiodol aanwezig is. Blijkbaar is bij het lipiodol-onderzoek 10 jaar geleden deze lipiodol in den tumor ingespoten.nbsp;Het was toen immers niet mogelijk met suboccipitaal ingebrachte,nbsp;afdalende lipiodol een duidelijk beeld te verkrijgen.
Op een overlangsche doorsnede ziet men, dat het gezwel slechts Voor een klein gedeelte wordt ingenomen door holten. Deze holtennbsp;bevinden zich vooral aan de uiteinden. In de holten liggen druppelsnbsp;op olie gelijkende vloeistof.
Microscopisch onderzoek.
Overzicht.
De tumor is omgeven door een stevige bindweefselkapsel.
Het tumorparenchym bestaat uit weefsel A (Antoni), waarvan de kernpalissaden reeds bij deze vergrooting te herkennen zijn^). Ditnbsp;Weefsel bevindt zich vooral in het middengedeelte; naar craniaalnbsp;on caudaal gaat het over in een ijler weefsel, waarin de reeds genoemde holten aanwezig zijn. Bovendien zijn bij deze vergrootingnbsp;nitgebreide hyaline velden te zien.
Zwakke vergrooting.
Het bovengenoemde weefsel A. bezit alle kenmerken van dien. De kernpalisaden zijn zeer fraai. Er zijn ingewikkelde bundelfiguren.nbsp;In het midden van den tumor zijn deze bundels het fraaist. Hunnbsp;onderlinge rangschikking geeft aan het geheel een ietwat nodeusnbsp;nspect. Het tumorparenchym vertoont een groote neiging tot dege-neratieve verandering. Eenerzijds gaat het weefsel over in het schui-niige weefsel B, dat het grootste deel van dit gezwel uitmaakt; an-'lerzijds gaan de vaten, die in dezen tumor zeer talrijk zijn. zoonbsp;) Zie noot pag. 94.
-ocr page 124-102
sterk hyaliniseeren, dat het eigenlijke tumorparenchym door de hyalinemantels om de vaten wordt platgedrukt. De vaten liggen ooknbsp;hier weer in kluwens bijeen. De overgang van weefsel A in weefselnbsp;B is soms zeer scherp, vooral in de randgebieden, doch soms ooknbsp;Plaat XV meer geleidelijk. De groote holten lijken alle in het gedegeneerdenbsp;tig' c. t weefsel te liggen, doch bij nadere beschouwing zijn soms nog dunnenbsp;lagen celbundels in den wand der holten te zien. In den wand vannbsp;de grootste holten liggen enkele reuzencellen, van het type dernbsp;„Fremdkörperchenriesenzellen”. Er worden echter geen cholesterinenbsp;kristallen aangetroffen.
In het centrum van den tumor verdwijnt elke structuur; alles gaat over in een hyaline massa.
Klinische gegevens: Prot. P.N.K.U. 19177.
H., een vrouw van 45 jaar, kreeg in November 1937 pijnaanvallen in den linkerschouder. Deze pijnen waren buitengewoon hevig. Den laatsten tijd breidtnbsp;de pijn zich uit door den rug. Bovendien worden haar beenen stijf. Patiënte meent,nbsp;dat zij in de knieën niets meer voelt. Ook de urineloozing geeft moeilijkheden.
Onderzoek bij opname op 22 Juni 1938:
Asymetrisch gezicht. Beiderzijds kromme pinken.
De tonus is aan de armen verhoogd, aan de beenen niet.
Alle reflexen zijn hoog. Beiderzijds pathologische reflexen.
Pijn en temperatuurzin zijn gestoord beneden Th. 3.
Liquor; Helder. Kleurloos. Druk 9 mm Hg. Queckenstedt negatief.
Nonne en Pandy sterk positief.
Lipiodol-onderzoek; Kogelronde stop achter Th. 1.
28 Juni 1938: Operatie.
Laminectomie C 6—7, Th. 1.
Dura pulseert bij C 6. Dura geopend. Circumscripte extramedullaire tumor, donkerrood, wat week en gelobd, bij Th. 1 voor den linker achterwortel en hetnbsp;ligamentum denticulatum gelegen, welke het ruggemerg naar achter en rechtsnbsp;verdrongen heeft. De achterwortel links wordt doorgesneden. De tumor, welkenbsp;alleen verband houdt met de arachnoidea, wordt verwijderd. Dura gesloten. Wondnbsp;in lagen gehecht.
Wondbeloop ongestoord. Neurologische verschijnselen gaan terug.
Een donkkerrood gelobd, vrij week gezwelletje, ter grootte van een amandelpit. Bij insnijden blijkt de tumor een holte te hebben,nbsp;die met bloed is gevuld. Aan het tumortje bevinden zich geennbsp;zenuwen.
-ocr page 125-103
Microscopisch onderzoek.
Overzicht.
Lengtedoorsnede door het tumortje. Aan den eenen kant is het weefsel over het geheel genomen solide. In den tumor zijn vele wijdenbsp;vaten met dunne wanden aanwezig. Om deze vaten is er wat bloeduitstorting in het parenchym. De vaten liggen min of meer in groepjes bijeen. Talrijke vaatjes zijn hyaline gedegenereerd. Aan de Peripherie van den tumor zijn de vaten wat nauwer dan in het centrum.
Zwakke vergroeiing.
In het tumorparenchym zijn drie op zich zelf typische weefsel-soorten te onderkennen;
Ie. Circumscripte gedeelten, die bij zeer zwakke vergrooting opvallen door hun donkerder kleur ten opzichte van de rest van hetnbsp;parenchym. Deze plekken zijn over het algemeen rond en somsnbsp;ietwat onregelmatig van vorm. Bij sterke vergrooting blijken zijnbsp;opgebouwd te zijn uit celcomplexen met langwerpig ovale kernen,nbsp;die bundelvormig liggen gerangschikt. Op vele plaatsen vertoonennbsp;de kernen de zoo typische palissadenrangschikking. Het protoplasma van deze cellen heeft een streperige structuur. In het vannbsp;Gieson- en Mallorypreparaat blijken deze strepen overeen te komennbsp;met fijne fibrillen, die in de lengterichting der bundels loopen. Dezenbsp;structuren komen geheel overeen met de neurinoomstructuren vannbsp;Verocay. (Weefsel A van Antoni).
Pi,
2e. Een sponsachtig gebouwd weefsel waarin geen bepaalde structuur is te herkennen. De cellen bevatten vrijwel alle grootenbsp;vacuolen, die in het Soedanpreparaat vetbollen blijken te zijn.nbsp;Deze vetten vertoonen dubbele breking. In dit weefsel liggen talrijke vaten, waarvan vele wanden hyaline zijn gedegenereerd. Omnbsp;deze hyaline gedegenereerde vaten bevinden zich wat celverdik-kingen, die echter geen kenmerkende structuur vertoonen. Ditnbsp;Weefsel als geheel is het zoogenaamde weefsel B van Antoni. Denbsp;overgang van weefsel A in weefsel B is op vele plaatsen zeernbsp;geleidelijk.
Behalve deze beide weefselsoorten, die geheel tot het neu-rinoom behooren, komen in den rand van het preparaat vormsels Voor, die door hun concentrischen bouw doen denken aan psam-luoomlichaampjes. Het zijn vormsels, die ongeveer de structuur vannbsp;een ui hebben. Soms zijn zij gelegen om een klein vaatje. De kernennbsp;hebben een langwerpigen vorm. Palissadenstanden der kernen zijn
-ocr page 126-104
in deze vormsels niet te zien. Uit het van Gieson preparaat blijkt, dat deze vormsels een neiging hebben in hun geheel tot hyalinisatienbsp;over te gaan.
In dit gezwelletje dat slechts in contact staat met de arachnoidea en niet met één der ruggemergwortels, bevinden zich duidelijkenbsp;neurinoom-structuren. De ronde vormseltjes in de peripherie doennbsp;echter meer denken aan een meningioom.
Klinische gegevens: Prot. P.N.K.U. 17469.
B., vrouw van 31 jaar, is drie maanden geleden voor het eerst bevallen.
In de derde maand van haar zwangerschap kreeg zij pijn in het rechterbeen.
Ook het linkerbeen begon pijn te doen. Aan het eind van de graviditeit waren beide beenen lam. Na haar bevalling werd zij incontinent voor urine en voornbsp;faeses.
Bij opname op 6 Januari 1937 wordt een compleet dwarslaesiesyndroom beneden Th 5 gevonden.
Liquor: Helder en kleurloos. Queckenstedt negatief. Nonne en Pandy sterk positief. Druk 4 mm Hg.
Lipiodolonderzoek: Totale stop ter hoogte van Th. 4.
7 Januari 1937.
Bloedbezinking: na 1 uur 33 mm., na 2 uur 59 mm.
Lumbale punctie: Druk 4 mm Hg. Queckenstedt negatief.
Liquor helder en kleurloos. Nonne en Pandy sterk positief.
Röntgenfoto na lipiodol suboccipitaal en lumbaal:
De dalende lipiodol blijft met een concave grens hangen bij de bovenrand van Th 4, de opstijgende iets boven de onderrand van Th 4; er verzamelt zichnbsp;wat meer lipiodol links dan rechts.
16 Januari 1937. Operatie:
Locaalanaesthesie. Aethernarcose.
Laminectomie met wegname der bogen Th. 3—4—5.
Epidurale ruimte intact. Dura pulseert alleen in het cranieele gedeelte.
Weerstand onder de dura voelbaar.
Dura wordt geopend. Men vindt ter hoogte van het lichaam van de vierde wortel links een kleinen tumor, uitgaande van de achterwortel. Het ruggemergnbsp;is sterk naar rechts en een weinig naar voren verdrongen. Er is een duidelijkenbsp;arachnoiditis in de omgeving. De tumor wordt gemakkelijk verwijderd na clipsennbsp;van den wortel. Dura geheel gesloten. Wond in lagen gesloten.
Wondbeloop ongestoord.
Zeer langzame verbetering der neurologische verschijnselen. Patiënte vertrekt op 27 Maart naar huis.
Bij revisie op 7 Juli 1937 zijn de dwarslaesiesymptomen practisch verdwenen.
Boonvormig gezwelletje, 1,5 X 1,5 X 0,75 cm, vrij week van con-
-ocr page 127-105
sistentie. Aan den tumor bevindt zich een stuk van een achter-wortel. Over het gezwelletje heen loopen eenige vaten.
Microscopisch onderzoek.
Het gezwel is omgeven door een stevige bindweefselkapsel waarin enkele vaten loopen. Het microscopisch beeld is dat van eennbsp;grootendeels verslijmd neurinoom. Er komen gedeelten voor waarinnbsp;de cellen bundelvormig liggen gerangschikt en de kernen palissadenstanden vertonnen. Voor het grootste gedeelte is het weefsel echternbsp;slijmig gedegenereerd, en bestaat het uit een complex van stervormige cellen. Tusschen de uitloopers van deze cellen bevindtnbsp;zich veel slijm (Mucikarmijnkleuring positief).
Het meest domineerend zijn hier de vaten. Zij zijn alle goed gevormd en van een fraai endotheel voorzien. Om het endotheelnbsp;bevindt zich vaak wat hyaline substantie. Karakteristiek zijn hiernbsp;de fraaie vaatkluwens, welke overal voorkomen, zoowel in het meernbsp;vezelige als in het meer slijmige gedeelte van het gezwel.
Het valt op, dat om de vaten de tumorcellen wat dichter opeen liggen dan in de rest van het gezwel.
Klinische gegevens; Prot. P.N.K.U. 17453.
J., een man van 60 jaar, klaagt sinds 1^2 jaar over een stram gevoel onder de ribben en in den buik. In April 1936 begon het rechterbeen te sleepen. Hetnbsp;linkerbeen is ook niet in orde, doch niet zoo erg als het rechter. De mictienbsp;is 's morgens wat moeilijk.
Onderzoek Dr. Stenvers:
Somatisch onderzoek op 23 Januari 1937:
Ophtalmoscopisch geen afwijkingen.
Hersenzenuwen intact.
De armreflexen zijn beiderzijds vrij hoog.
De vingerduimreflexen zijn intact.
De diadochokinesie is normaal.
De tonus in de armen is normaal.
Het diepe gevoel in de wijsvingers is intact.
Het vormen voelen is intact.
De buikreflexen zijn als volgt: links: ---rechts: -j- -f
Cremasterreflex rechts negatief, links zwak.
Kniepeesreflexen rechts en links sterk.
Achillespeesreflexen rechts en links sterk, beiderzijds clonus.
De voetzoolreflex verliep rechts van mediaal uit plantair, van lateraal uit onzeker.
Links van lateraal en mediaal uit plantair.
-ocr page 128-Het diepe gevoel in den grooten teen is rechts en links afwezig.
Voor pijnzin en temperatuurzin bestaat een sensibiliteitsstoornis tot in D6. In de segmenten D6—D8 rechts en D6—^D9 links zijn de stoornissen mindernbsp;dan daar beneden.
Voor aanraken bestaat een zelfde stoornis, doch minder sterk.
Aan het cor is een syst. souffle aan de punt en boven de tricuspidalis.
Lumbale punctie:
Helder, kleurloos vocht. Druk 20 cm water. Na eenig afdruppelen 13 cm. Met Queckenstedt op te voeren tot 26 cm. Daarna druppelt de vloeistof vrij regelmatignbsp;en vrij vlug uit de dunne naald. Het vocht bevat 2 cellen per mm®.
Nonne sterk positief. Pandy flink positief.
Totaal eiwit ongeveer 1 c gr. (normaal 0,22—0,28 c gr.).
De mastixreactie vertoont een typische uitvlokking n.1. 115.555.000.000.
Sedert de punctie heeft hij 's nachts pijn, rechts in de zijde ter hoogte van de ribbeboog.
Ook de motiliteit in het rechterbeen is sterk verminderd.
Merkwaardigerwijze is de voetzoolreflex rechts van mediaal uit plantair, van lateraal uit dorsaal.
Links is de voetzoolreflex van mediaal en lateraal uit plantair.
Het gevoel voor de trillende stemvork is op de beenen en het bekken afwezig.
Het diepe gevoel in den grooten teen is beiderzijds afwezig.
Het gevoel voor aanraken is rechts sterker gestoord dan links.
Bij geforceerd vooroverbuigen van het hoofd, geeft hij pijn aan, rechts bij de ribbeboog, ter hoogte van Thor 6 a 7.
Op grond van het lumbaalvocht-onderzoek en het klinische beeld, lijkt het het waarschijnlijkst, dat hier een extramedullaire, intradurale tumor bestaat vannbsp;het 6de a 7de thor. segment, althans daar met een rechter achterwortel verbandnbsp;houdende, terwijl de tumor van rechts en achter op het myelum drukt. Ook zalnbsp;hij op grond van de sensibiliteitsstoornissen nog wel enkele segmenten hoogernbsp;reiken, tenzij vaatstoornissen hier in het spel zijn.
Merkwaardig is het eigenaardige gedrag der voetzoolreflexex. Dit nam Dr. Stenvers één keer waar bij een intramedullaire tumor. '
Lipiodolonderzoek; Lipiodol suboccipitaal en lumbaal.
De suboccipitale lipiodol vormt een stop achter de bovenrand van Th 8; hierin ziet men het myelum iets naar links verdrongen. Een weinig lipiodol loopt doornbsp;en blijft weer bij den onderrand van Th 8 hangen. De stijgende lipiodol blijft bijnbsp;L I hangen, waar achteraf niets blijkt te zijn.
8 Februari: Operatie:
Hyoscine-locaalanaesthesie met geringe B. M. narcose. Laminectomie met wegnemen van de bogen van de 7de, 8ste en 9de borstwervel. Zeer veel bloeding in de weeke deelen en het bot. Het bot is vrij week.
Epidurale ruimte platgedrukt, bevat uitgezette venen. Dura pulseert alleen in het craniale gedeelte. Bij palpatie voelt men reeds den tumor ter hoogte van hetnbsp;lichaam der 8ste borstwervel. Dura geopend.
Ter hoogte van de 8ste borstwervel puilt de tumor te voorschijn, welke het ruggemerg naar lateraal en naar voren verdrongen heeft. De tumor hangt samennbsp;met een achterwortel rechts, welke in en uit den tumor treedt. Na doorsnij-
-ocr page 129-107
den van den wortel wordt de tumor zonder meer verwijderd. Er is een vrij sterke arachnoiditis om den tumor heen. Het ruggemerg is sterk ingedrukt. Eennbsp;kleine bloeding uit een vena op de achterzijde van de medulla loopend wordtnbsp;met een spiertje gestelpt. Bondage met de dunne catheter naar caudaal levertnbsp;geen weerstand op. Dura wordt geheel gesloten; de wond in lagen gehecht.
Wondbeloop ongestoord. Geen blaasstoornissen. Eerste dagen temp. gestoord. Reeds na enkele dagen verbetering der sensibiliteitsstoornissen en de motiliteit.nbsp;Vooral van het linkerbeen. Beenen nog spastisch.
Patiënt vertrekt op 26 Maart in zeer goeden toestand naar huis.
Plaat
Pathologisch-anatomisch onderzoek T 97/1937.
Langwerpig, glad, gezwelletje, metende 2 X o,75 X 0.75 cm. Het gezwelletje wordt omgeven door eenige flarden van de arach-noidea. Over het tumortje heen loopen eenige vaten.
Microscopisch onderzoek.
Overzicht.
Doorsnede door het geheele gezwel. Het geheel is omgeven door een stevige fibreuze kapsel. Naast solide gedeelten komen meernbsp;cystische voor. In de solide gedeelten bevinden zich partijen,nbsp;’Waarin de cellen dicht opeen liggen naast meer ijle gebieden.
Zwakke vergrooling.
Er zijn vele fraaie neurinoomstructuren, die geheel overeen komen met het weefsel A van Antoni. Zij nemen het grootste gedeelte van de doorsnede in. De bundelvormige gedeelten gaan overnbsp;in de meer schuimige structuren van het weefsel B. Bovendiennbsp;komen circumscripte gedeelten voor welke geheel verslijmd zijn. Denbsp;Vaten hebben gedeeltelijk hyaline gedegenereerde wanden. Zijnbsp;iiggen op sommige plaatsen in kluwens gerangschikt. Het is waarschijnlijk dat de groote cysteuze ruimten uit vaten bestaan, gezien denbsp;^ndotheliale bekleeding. In een der groote holten, waarin denbsp;^ndotheliale bekleeding niet zoo duidelijk is als in de anderen,nbsp;bevindt zich een vormsel dat als een wandstandig angioom zounbsp;kunnen gelden.
GE’VAL 62. Neurinoom ter hoogte van L. 2.
Klinische gegevens; Prot. P.N.K.U. 16945.
Uit een uitvoerig ziekteverslag van Dr. Stenvers blijkt het volgende;
Sinds het voorjaar van 1935 klaagt D., een man van 32 jaar, over gevoelloos-keid in de streek van het zitvlak. In den zomer kreeg hij mictiestoornissen, die m Januari 1936 tot een cystitis leidden.
-ocr page 130-Er zijn geen sensibiliteitsstoornissen in het gebied van S 3, S 4 en S 5.
Beiderzijds zijn de achillespeesreflexen afwezig.
Op de Röntgenfoto blijkt, dat de wervelbogen van S 1 elkaar niet geheel raken.
De liquor is helder en kleurloos. De proef van Queckenstedt valt positief uit. Nonne en Pandy zijn positief.
Bij het lipiodol-onderzoek blijkt de dalende lipiodol een stop te geven aan den bovenrand van L 2. De opstijgende lipiodol {punctie ter hoogte van L 5) geeft eennbsp;gedeeltelijke stop ter hoogte van den bovenrand van L 3.
25 September 1936; Operatie:
Laminectomie met wegnemen van proc. spin. en bogen van L 1, 2, 3.
Dura pulseert overal goed, het epidurale vet is matig ontwikkeld.
Ter hoogte van L 2 is de kleur van de dura wat bleek, boven en onder deze plek meer blauw. Men heeft den indruk alsof hier iets onmiddellijk onder denbsp;dura ligt. Bij palpatie voelt men daar ter plaatse duidelijk een vaste weerstand.nbsp;Dura wordt geopend met sparen van de arachnoidea. Nu ziet men duidelijk eennbsp;langwerpigen, gladden tumor onder de arachoindea liggen ter grootte van eennbsp;dadel. IH cm boven den tumor bevinden zich enkele arachnoideale vergroeiingen.nbsp;Na splijten van de arachnoidea ziet men den tumor op de caudawortels liggen,nbsp;juist onder de conus. De tumor ligt verder geheel vrij en kan naar buitennbsp;geluxeerd worden, (zie foto). De wortels welke met den tumor samenhangennbsp;worden van clips voorzien en doorgesneden. Geen bloeding. Dura geheel geslotennbsp;na tevoren met keukenzoutoplossing alle lucht verdreven te hebben. Spieren,nbsp;fascie, subcutis en huid in lagen gesloten.
Wondbeloop ongestoord. Neurologische verschijnselen gaan terug. Patiënt vertrekt op 23 October in goeden toestand naar huis.
Plaat III Een gladwandig eivormig tumortje ter grootte van een kleine tig- h druif. Uit het tumortje treden enkele zenuwtakjes. Op sneevlaknbsp;een glad egaal weefsel, dat aan één der polen een wat sponzignbsp;aspect heeft.
Over het geheel een compact weefsel, dat aan een kant van de coupe wat ijler gebouwd is en daar enkele holten bevat.
Plaat XV Opvallend zijn de talrijke vaatcomplexen, die over de geheele b doorsnede verspreid liggen. Het is bij deze vergroeiing al te zien,nbsp;dat deze vaten omgeven zijn door mantels van homogene stof.
Het blijkt dat ook deze tumor weer de typische bundelvormige structuren vertoont. Kernpalissaden zijn aanwezig, doch niet overduidelijk, Tot echte knobbelvorming in het weefsel A. zooals
-ocr page 131-109
het onder nr. 58 is beschreven, komt het niet. De bundelvormige partijen gaan snel over in een indifferent weefsel, matig rijk aannbsp;kernen en met een wat schuimachtige structuur (Uit het Soedan-preparaat blijkt, dat deze schuimstructuur berust op de aanwezigheidnbsp;Van talrijke vetbolletjes).
Neigt het tumorweefsel eenerzijds tot vervetting, ook de ver-slijming ontbreekt niet. Het ijle weefsel aan de peripherie bestaat uit een opeenhooping van polygonale cellen, waartusschen veel slijmnbsp;aanwezig is. Op enkele plaatsen neemt de verslijming zulke vormennbsp;aan, dat de cellen er als het ware in verstikken.
De vaten komen overal voor. Soms liggen zij vlak tegen de cel-bundels aan, dan weer ligegn zij in het vettig of slijmig gedegenereerde gedeelte. Zij liggen steeds in groepen bijeen en alle zonder uitzondering zijn zij omgeven door dikke mantels homogene stof,nbsp;'W'elke in het van Giesonpreparaat helrood is gekleurd.
In het centrum van den tumor zijn de vaatcomplexen omgeven door een uitgebreid kleincellig infiltrant.
GEVAL 63. Neurinoom ter hoogte van Th. 10.
Klinische gegevens: Prot. P.N.K.U. 18338.
M., man van 35 jaar, kreeg l}/2 jaar geleden pijn in den rug en in de lenden-streek. Deze pijn was het hevigst bij trappenloopen en rijden in een schokkenden 3uto. Ruim 5}/2 maand geleden bemerkte hij, dat de rechter groote teen gevoelloosnbsp;'W'as. De laatste maand heeft hij er hinder van, dat hij zijn beide beenen nietnbsp;gestrekt kan houden.
Bij opname in de P.N.K. op 2 December 1937, blijkt patiënt spastische verschijnselen aan beide beenen te vertonnen.
Ook bestaan er sensibiliteitsstoornissen beneden Th. 10 in den zin van hypaesthesie. Rechts is er ter hoogte van Th. VI—X wat hyperaesthesie.
Operatie: 4 December 1937.
Laminectomie Th 9—10—11.
Dura pulseert bij Th. 9.
Dura geopend, kleine extramedullaire, subarachnoidale tumor, rechts ter hoogte van Th. 10, met den achterwortel vergroeid. Achterwortel doorsneden, tumor stomp verwijderd. Dura gesloten. Wond in lagen gehecht.
Wondbeloop ongestoord. Neurologische verschijnselen verbeteren snel.
Pathologisch-anatomisch onderzoek. T 870/1937.
Rond gladwandig tumortje ter grootte van een knikker. Op snee-® vlak een homogeen, wit, vast weefsel.
-ocr page 132-Homogeen weefsel. Geen opvallende afwijkingen aan de vaten. Geen holtevorming.
Het gezwelletje is een typisch neurinoompje, met fraaie bundelvormig en kernpalissaden. Er is tusschen de celbundels nog al wat vervet weefsel aanwezig, kenbaar aan de vele vacuolen. Een scherpenbsp;scheiding tusschen weefsel A en B is er niet; beide gaan geleidelijknbsp;in elkaar over. De vaten vertonnen geen hyaline degeneraties innbsp;hun wanden. Er is ook geen neiging tot vorming van vaatcomplexen.nbsp;Wel liggen om vaatlumina kleincellige infiltraten.
Klinische gegevens: Prot. P.N.K.U. 19341.
M., een man van 56 jaar, klaagt ongeveer een jaar over pijn in den rechterarm. De pijn werd erger, als de arm koud werd.
Een half jaar later kreeg hij een doof gevoel in beide beenen. Langzamerhand ging het loopen moeilijken De beenen werden stijf en patiënt kon ze nietnbsp;meer strekken.
Patiënt kan den laatsten tijd de urine en de ontlasting moeilijk kwijt raken.
Bij onderzoek op 8 Augustus 1938 blijkt, dat de motorische kracht in den rechterarm sterk afgenomen is.
Compleet dwarslaesiesyndroom beneden Th. 10 en 11.
Bij het lipiodol-onderzoek blijkt er een totale stop te zijn ter hoogte van Th. 1. Tusschen L 1 en Th. 12 bevindt zich een gedeeltelijke stop.
17 Augustus 1938; Operatie.
Laminectomie C 7, Th. 1—2, Dura pulseert bij C 7, naar beneden niet. Intra-durale tumor zichtbaar. Dura geopend, neurinoom ter grootte van een kers zichtbaar rechts en achter het myelum gelegen. Achterwortel geclipst. Tumor gemakkelijk verwijderd. Dura gesloten. Wond in lagen gehecht.
Wondbeloop ongestoord. Neurologische verschijnselen gaan terug.
Patiënt vertrekt op 17 Sept. 1938 naar huis.
Ovaal, glad, week aanvoelend tumortje, ter grootte van een dadelpit. Op sneevlak bevat het gezwelletje verscheidene dicht tegen elkaar aanliggende, met slijm gevulde holten.
Plaat XV De holten blijken opeenhoopingen van stervormige cellen te hg- d 2ijn, die een slijmige massa omsluiten. Deze slijmige massa wordt
-ocr page 133-Verschillende microscopische aspecten der neurinomen.
Kernpalissaden in een neurinoom in den plexus brachialis. Geval 67. b. Vaat-kluwens, omgeven door kleincellige infiltraten. Neurinoom L 2. Geval 62. c. Cys-teuze vormsels in het cervicale neurinoom no. 58. d. Neurinoom Th. 1. Geval 64. Grootendeels verslijmd weefsel. Aan de periphere nog enkele gedeelten, waaraan de bundelvormige bouw te herkennen is. e. Geval 59. ,,Neurinoom”. Th. 1.nbsp;Concentrisch gerangschikte cellen, die in dezen tumor aan meningioomstructurennbsp;doen denken, f. Neurinoom C 1. Geval 58. Geleidelijke overgangen tusschen hetnbsp;compacte weefsel A. en het ijle weefsel B.
-ocr page 134- -ocr page 135-filet mucikarmijn rood gekleurd. Nadere beschouwing leert, dat deze slijmophoopingen slechts secundaire vormsels zijn. Tusschen ditnbsp;iosmazige weefsel ligt een compacte massa, bestaande uit dicht opeennbsp;gelegen cellen, waarvan de kernen hier en daar een bundelsgewijzenbsp;Rangschikking vertoonen. Tot kernpalissaden met ingewikkeldenbsp;figuren komt het niet, want nauwelijks is er van bundelvormingnbsp;sprake, of de geheele massa gaat over in de slijmcellen. De afgrenzing tusschen verslijmde en niet verslijmde gedeelten lijkt vaaknbsp;scherp, om dat er op den rand tusschen beide gebieden wat bind-''veefselvorming is. Dit is echter niet overal het geval en soms loopennbsp;midden door de slijmmassa nog enkele celbundels.
De vaten in den tumor vertoonen geen hyaline degeneratie.
De wanden zijn dun. Het valt op dat om de vaten veel infiltraten fa zien zijn van lymphocytairen aard.
Klinische gegevens: Prot. P.N.K.U. 17604.
P-, een man van 64 jaar, lijdt sinds twee jaar aan pijn in den rug. De mictie is ook moeilijk geworden; soms bestaat er incontinentie en soms moet patiëntnbsp;'^eel te hard persen.
Sinds eenige weken heeft hij geen macht over beide beenen.
Onderzoek op 24 Maart 1937:
In de huid verschillende knobbeltjes, die pijnlijk zijn bij druk. Deze knob-Igt;eltjes bevinden zich over het geheele lichaam.
Duidelijk dwarslaesiesyndroom beneden Th. 3.
Liquor; Xanthochroom. Druk 6 mm. Queckenstedt zwak positief. 4/3 cel.
Nonne en Tandy positief.
Lipiodol-onderzoek: Stop achter Th. 2, terwijl de lipiodol zich voornamelijk ï'echts ophoopt.
14 April 1937: Operatie.
Hyoscine. Locaalanaesthesie.
Laminectomie Thor. 1—2—3—4. Alleen pulsaties bij Thor. 1. Epiduraal geen Lizonderheden. Dura geopend. Boongroote tumor aan den achterwortel Th. 2,nbsp;^6lke het myelum naar links heeft verdrongen. De tumor ligt voor het liga-hientum denticulatum, is goed afgekapseld, de inhoud is vrij week. De tumor gaatnbsp;’¦echts lateraal met den wortel door de dura heen en strekt zich een eindweegsnbsp;”’1 in het foramen intervertebrale. De tumor wordt voorzichtig van het rugge-“’erg losgemaakt, de achterwortel wordt doorsneden, daarna wordt de tumor van
dura losgesneden. Tenslotte wordt het resteerende stuk na splijten van de dura ¦'Verwijderd, waarbij een sterke veneuze bloeding optreedt uit den plexus in hetnbsp;foramen intervertebrale. Waarschijnlijk is in den tumoruitlooper ook het inter-^ertrebrale ganglion opgenomen. Na bloedstelping wordt de dura gesloten en eennbsp;zijdelings defect met spierweefsel bedekt. Wond in lagen gesloten.
-ocr page 136-112
Wondbeloop ongestoord.
5 Mei. Patiënt loopt.
7 Mei vertrekt patiënt naar huis in goeden toestand.
Van dit gezwelletje zijn alleen enkele stukjes voor onderzoek beschikbaar.
Het weefsel dat onderzocht kon worden heeft geheel denzelfden bouw, als het onder nr. 64 beschreven geval.
Klinische gegevens: Prot. P.N.K.U. 22996.
G., man van 29 jaar, klaagt over doof gevoel in armen en beenen. Langzamerhand is ook de motorische kracht in de armen en de beweeglijkheid in de beenen gestoord. Bij de mictie moet hij zeer hard persen.
Deze klachten zijn in den loop van twee jaar ontstaan en langzamerhand erger geworden.
Bij onderzoek op 24 April 1940 bestaan de symptomen van een hooge dwarslaesie. Rechts zijn de verschijnselen ernstiger dan links.
Patiënt loopt zeer atactisch.
Liquor: Helder, xanthochroom. Druk normaal. Queckenstedt negatief.
Nonne en Pandy zeer sterk positief.
Lipiodol-onderzoek; Absolute stop ter hoogte van C 5®.
17 Mei 1940; Operatie.
Hyoscine-locaalanaesthesie. Laminectomie C 4—5—6. Dura pulseert bij C 4.
Weinig epiduraal weefsel. Door de dura heen voelt men een vaste weerstand. Dura geopend. Afgegrensde tumor ter grootte van een boon, welke het myelum naarnbsp;achter en links verdrongen en platgedrukt heeft, door arachnoidea bedekt. Denbsp;tumor is bedekt door den achterwortel, welke tusschen C 5 en C 6 naar buitennbsp;treedt. Deze wortel wordt na cocaïniseeren doorgesneden, het proximate stuknbsp;wordt omgeklapt. Daarna kan de tumor geluxeerd worden, gaat met een kleinenbsp;uitlooper met den wortel mee in het foramen intervertebrale. Bij de exstirpatienbsp;wordt een stuk dura opgeofferd. Dura gesloten, defect met spier bedekt. Wondnbsp;in lagen gehecht.
Wondbeloop ongestoord. Neurologische verschijnselen verbeteren.
Plaat III Verscheidene gedeelten van dit in stukken verwijderde tumortje hg- g vertoonen alle de kenmerken van typisch neurinoomweefsel. Ernbsp;worden geen vormsels aangetroffen, die niet reeds bij de vorige gevallen beschreven zijn.
-ocr page 137-Geval 68. Ziekte van Von Recklinghausen.
a. Hersenbasis. Dubbelzijdige bruggehoektumoren. Klein meningioom naast de rechter tractus olfactorius. D. Ruggemerg met vliezen. Multiple tumoren aan de wortels van het ruggemerg en de takken van de caudanbsp;equina, c. Multiple meningiomen in den plexus brachialis.
-ocr page 138-b
Geval 68. Ziekte van Von Recklinghausen.
a. Meningioom rechts frontaal. Bont aspect door het naast elkaar voorkomen van celmantels, psammoomlichaampjes en vervetüngen. b. GUahaardies in de hersenschors, c. Neurinoom in den nervus vagus, d. Intramedullaire neurinomen.nbsp;e. Neurinoom ruggemergsvrortei. t. Kernpatissaden in één der neurinomen in den plexus brachialis
-ocr page 139-Pi,
XV h. a
113
geval 67. Neuiinoom van den plexus biachialis.
Klinische gegevens Prot. P.N.K. 18040.
R'i een vrouw van 50 jaar, klaagt sinds twee jaren over pijnen en paraesthesieën lö de rechterhand en den rechterarm. In den rechter oksel, den bovenarm ennbsp;sn elleboog zijn knobbeltjes te voelen. Een knobbeltje in den oksel wordt op
Februari 1937 verwijderd. Het is een witachtig, vast tumortje, vastzittend aan nervus ulnaris.
^(^thologisch-anatomisch onderzoek. T 618/1937.
Klein vast gezwelletje ter grootte van een erwt.
Overzicht.
doorsnede wordt ingenomen door een aantal groote en kleine, Ponde circumscripte, donker gekleurde vormsels, die scherp vannbsp;elkaar zijn gescheiden. Het geheel is omgeven door een bindweef-®Glkapsel. Deze ronde vormsels liggen vast tegen elkaar aan, zoodatnbsp;®oins weinig plaats overblijft voor een lichtblauw gekleurd, homo-i^en tusschenweefsel.
Zwakke vergrooting.
knobbels bestaan uit celbundels, die zeer ingewikkelde structu-Pen vormen. De kernen zijn langwerpig met ronde uiteinden en liggen ^Een evenwijdig aan elkaar. Het protoplasma vertoont fijne strepen,nbsp;evenwijdig aan de kernen en aan de bundels loopen. De bundelsnbsp;breed en de kernen liggen in zeer fraaie palissaden; in een vlaknbsp;oodrecht op de richting van de bundel houden de kernen plotseling
Deze kernpalissaden zijn zoo talrijk dat zij het geheele microscopische beeld beheerschen. Door het ingewikkelde bundelverloop ^Sgen zij in één knobbel in verscheidene richtingen.
Het weefsel tusschen de knobbels toont een egale structuur. Het is Poticulair van karakter, af en toe zijn er wat vacuolen uit vetdruppelsnbsp;ostaande. De vaten treden in dit tumortje niet op den voorgrond;nbsp;fy zijn over het algemeen nauw. De wanden vertoonen geennbsp;Yaline degeneratie.
bekijken met groote vergrooting zijn geen verraeldenswaardige bijzonderheden te zien.
E. multiple NEURINOMATOSIS en MEMINGIOMATOSIS. ^EVAL 68.
Klinische gegevens: Prot. P.N.K.U. 3357.
een 30-jarige tuinder, is gedurende 10 jaren in de P.N.K. te Utrecht ver-
-ocr page 140-pleegd. Hij heeft steeds slecht kunnen zien, vooral met het rechteroog. Den laatsten tijd is het gehoor ook sterk achteruit gegaan. Aanleiding tot zijn opneming in de kliniek was, dat hij mank ging loopen met het rechterbeen, krampennbsp;kreeg in den linkerarm, en begon te klagen over zware hoofdpijn.
In 1918 is hij gedurende vier weken acuut ziek geweest, waarbij patiënt verward en delirant was.
Op 12 Maart 1919 werd hij opgenomen.
Er werd een neuritis optica gevonden en multiple stoornissen aan de hersen-zenuwen en de periphere zenuwen.
Dr. Stenvers schrijft in zijn proefschrift, dat het geheele beeld aanvankelijk als een meningitis werd opgevat. De acuut opgetreden, delirante, verwarde toestand zou dan het begin zijn geweest. Patiënt had echter nooit gebraakt, en ooknbsp;waren de acute verschijnselen wel wat vroeg ontstaan. Het juiste inzicht in dennbsp;toestand gaven de rotsbeenfoto’s. Mediaal van de verticale booggang was hetnbsp;linker rotsbeen geheel weggevreten en aan het rechter rotsbeen waren de porusnbsp;en de meatus, vooral naar boven toe, verwijd.
De diagnose dubbelzijdige Bruggehoektumor was daarmede gesteld.
De stoornissen aan de periphere zenuwen, de atrophieën en het segmentsge-wijze uitvallen van de sensibiliteit leidden tot de diagnose: neurofibromatosis.
Prof. van Leeuwen duidde de kleine huidtumoren, die bij patiënt aanwezig waren, vooral op den rug, als neurofibromen. Een proefexcisie werd bij mijnnbsp;weten echter niet verricht.
Patiënt is 10 jaren lang verpleegd. Prof. van der Hoeve onderzocht herhaaldelijk patiënts oogen en vond in den linker oogfundus kleine tumortjes. Deze tumortjesnbsp;zijn door prof. van der Hoeve in een artikel over „Augengeschwülste bei dernbsp;tuberösen Sklerose und verwandten Krankheitenquot; beschreven.
Het ziektebeloop is zeer langzaam geweest.
In Augustus 1924 kreeg patiënt nephritis, die langzamerhand chronisch werd. Vier en een half jaar later is hij onder verschijnselen van uraemienbsp;overleden.
Lijk van een sterk vermagerden regelmatig gebouwden man.
De lijkstijfheid is algemeen.
De kleur van de huid is bleek.
Ej zijn weinig lijkevlekken.
De rechter pupil is nauw, de linker heeft de gewone wijdte, de hoornvliezen zijn troebel, de bindvliezen niet icterisch.
Aan het gelaat zijn geen afwijkingen te zien in den zin van knobbeltjes, of abnormale pigmentaties.
Aan den rechter bovenarm is een klein knobbeltje in de sulcus bicipitalis medialis te palpeeren onder de huid; een grootere knobbel bevindt zich ondernbsp;de huid in de fossa cubiti.
Aan den linker bovenarm bevindt zich een knobbeltje in den sulcus bicipitalis lateralis.
Er is een uitgebreid doorliggingsversterf aan de stuit en in de streek van den rechter trochanter.
-ocr page 141-inwendige schouwing.
Schouwing van borst en bulkotganen:
De vetlaag is dun,- de borst- en buikspieren zijn bleek. Het omentum is kort. Het peritoneum is glad en glanzend. In de buikholten bevindt zich een weinignbsp;geel vocht. Er zijn enkele vergroeiingen tusschen lever en middenrif. Het middenrif reikt links en rechts tot den bovenrand van de vijfde rib.
De ribkraakbeenderen vertoonen geen bijzonderheden.
De linkerlong valt goed samen. De rechterlong is met den borstwand vergroeid.
Er zijn geen resten van de thymus.
De linker pleuraholte bevat geen vocht. De rechter pleuraholte is verdwenen tengevolge van de vergroeiingen met de long.
De slokdarm is in het onderste gedeelte bleek.
Uit de larynx komt etter; het slijmvlies van larynx en trachea is bleek. Bij ^ruk komt ook uit de bronchi etterig vocht.
De schildklier vertoont geen bijzonderheden.
Het hart is klein en weegt 100 gram. Het hart is goed gecontraheerd. De ''echter boezem en kamer vertoonen geen afwijkingen. Zij bevatten bleeke stolsels. Ook de linker boezem en kamer vertoonen geen afwijkingen. Alle kleppennbsp;''^an het hart zijn gaaf. Er is een weinig sclerose van de aorta ascendens ennbsp;arcus aortae. De coronairvaten zijn niet verkalkt en hebben een gave intima. Denbsp;Irartspier vertoont op doorsnede een bruine kleur.
De beide longen vertoonen, voor wat betreft vorm, grootte en consistentie, Saen afwijking. Na doorsnijden van de longen blijkt, dat uit de bronchi etternbsp;'s te drukken. De milt is klein en vrij vast. Zij weegt 70 gram. Het sneevlaknbsp;''^an de milt toont een matige fibroadenie. De dunne- en de dikke darm vertoonen uitwendig geen afwijkingen. Ook het slijmvlies van den darm is gaaf.
De appendix is intact.
Het mesenterium bevat geen gezwollen klieren.
Het duodenum en de papilla 'Vateri vertoonen geen bijzonderheden.
Het foramen Winslowi is open en bursa omentalis is leeg.
De galwegen zijn doorgankelijk en de groote levervaten vertoonen geen
afwijkingen.
De lever is klein en weegt 1000 gram. Het oppervlak van de lever is glad. Het sneevlak van de lever is bruin en vertoont geen bijzonderheden.
De galblaas is gevuld met vele gefacetteerde steentjes.
De maag is klein. Vorm, inhoud en aspect vertoonen geen afwijkingen.
De beide bijnieren zijn normaal van vorm en grootte.
De linkernier is klein en weegt slechts 60 gram. De nierkapsel is moeilijk yan het nierparenchym te scheiden. Het oppervlak van de nier is korrelig. Ernbsp;'s Zeer weinig nierweefsel; de schors van de nier is zeer dun. De rechter nier isnbsp;Saheel gelijk aan de linker.
De blaas vertoont geen afwijkingen.
Het genitaalapparaat, de prostaat inbegrepen, vertoont geen bijzonderheden. Er is Weinig arteriosklerose in de buikaorta, De vena cava en de bekken-aderen vertoonen geen bijzonderheden.
116
Het schedeldak vertoont enkele vlakke welvingen.
Het voorhoofdsbeen is niet geheel glad. Het vertoont aan de binnenzijde een hobbelig aspect. Langs den pijlnaad liggen veel diepe putjes in het been. In deze putjes lagen de sterk ontwikkelde grana-laties van Pacchioni, die door de dura heen uitpuilen.
Aan de binnenzijde van de dura bevinden zich aan de convexiteit veel vlakke knobbeltjes. Deze knobbeltjes liggen alle in de buurtnbsp;van den sinus longitudinalis. De grootte van de knobbeltjes varieertnbsp;tusschen een kleine doperwt en een knikker. De consistentie is vast-elastisch. De knobbels hebben alle een breed aanhechtingsvlak aannbsp;de dura. Een der knobbels heeft een put in de rechter voorhoofds-kwab gedrukt.
De dura mater is aan de schedelbasis eveneens bezet met knobbeltjes. De knobbels staan minder dicht op elkaar dan aan de convexiteit. Zij zijn ook wat minder vlak. Zoo bevinden zich:
een ronde knobbel ter grootte van een knikker even voor het tuberculum sellae;
een klein knobbeltje ter grootte van een doperwt naast de crista galli;
twee gezwelletjes op de linker kleine wiggebeensvleugel, het grootste heeft de grootte van een knikker, het kleinste de groottenbsp;van een kersepit;
twee ronde gezwelletjes ter grootte van een gerstekorrel in het diepste gedeelte van de middelste schedelgroeve aan den linkerkant;
een tweetal vlakke gezwelletjes bevinden zich tenslotte even onder den kam van het rechter rotsbeen.
De hersenen hebben een gelijkmatige consistentie.
De groote hersenen vertoonen geen zichtbare macroscopische afwijkingen, ook niet op doorsneden.
Plaat XVI In de beide bruggehoeken bevinden zich gele, solide, vaste, ietwat ® hobbelige tumoren, scherp tegenover den hersenstam en de kleinenbsp;hersenen afgegrensd.
De tumor in den linker bruggehoek is ongeveer tweemaal zoo groot als die in den rechter. Dit heeft tot gevolg gehad, dat denbsp;hersenstam naar rechts is verplaatst. Na uitprepareeren blijkt datnbsp;de beide tumoren uitgaan van de gehoorzenuw; zij zetten zich voortnbsp;in de inwendige gehoorgangen. Op doorsnede vertoonen de kleinenbsp;hersenen de gevolgen van de drukveranderingen die door de beidenbsp;acusticustumoren zijn veroorzaakt. De kernen in het cerebellumnbsp;zijn uit elkaar verdrongen en wat naar boven verplaatst.
-ocr page 143-Pi,
XVl f'g. b
Pi
Xvi
fig. c
117
De overige hersenzenuwen vertoonen geen bijzonderheden. De beide oogen zijn onderzocht door Prof. Nieuwenhuijse. Beide rotsbeenderen zijn afgestaan aan Prof. de Kleyn, die hen tezamen metnbsp;A. A. Gray heeft onderzocht en beschreven.
Er bestaat een lichte skoliose in het borstgedeelte van de wervelkolom.
De dura mater spinalis is bezaaid met kleine gezwelletjes, die in het algemeen een breede aanhechting aan de dura hebben.
Het ruggemerg vertoont geen abnormale verdikkingen. Bijkans slle wortels zijn bezet met kleine en groote, ronde, soms ooknbsp;spoelvormige gezwelletjes. Zeer fraai zijn deze gezwelletjes te ziennbsp;aan de cauda aquina.
De plexus brachialis wordt vrij geprepareerd, in alle takken bevinden zich spoelvormige tumoren.
De zenuwen die uit den plexus brachialis gevormd worden, worden Vervolgd tot in de fossa cubiti; het blijkt, dat ook deze takkennbsp;dezelfde spoelvormige verdikkingen vertoonen. Ook blijkt, dat dezenbsp;Verdikkingen berusten op circumscripte ovale gezwellen, die in denbsp;Zenuw gelegen zijn; deze gezwellen zijn soms gemakkelijk uit denbsp;zenuw uit te pellen.
A. Inwendige organen.
1. nbsp;nbsp;nbsp;Lever: de venae centrales zijn wat verwijd. De bloedcapillairen in denbsp;Centra der acini zijn wijd en sterk met bloed gevuld. De levercellen zijn daarnbsp;''^at plat gedrukt; er is geen vervetting. De interstitieën vertoonen geennbsp;^bijzonderheden.
Diagnose; geringe leverstuwing, waarschijnlijk eerst kort voor den dood •bpgetreden.
2. nbsp;nbsp;nbsp;Nieren: beide nieren vertoonen een gelijk microscopisch beeld. De schei-•liiig tusschen schors en merg is ook in het microscopisch preparaat niet scherp.
Schors: de glomeruli vertoonen allerlei veranderingen. Er zijn weinig glomeruli *116 nog gaaf zijn. De lissen zijn geheel of gedeeltelijk necrotisch, en vaak is
heele glomerulus veranderd in een hyalinebolletje. In een enkele glomerulus Ibevinden zich wat infiltraatcellen.
Kapselverdikkingen zijn in allerlei vormen aanwezig, er zijn mooie „halve hianenquot;. De tubuli contort! zijn sterk verwijd, zij bevatten eiwitneerslagen ennbsp;soms een enkele erythrocyt. In de interstitieën veel infiltraten, meerendeels uitnbsp;fymphocyten bestaande. De vaten in de schors zijn vrijwel alle sterk verdikt.nbsp;Soms zijn de vaatlumina geheel verdwenen. Deze veranderingen betreffen vooralnbsp;'lo middelgroote en kleine nierarteriën. De vasa afferentia en efferentia zijn innbsp;Let algemeen weinig aangetast.
-ocr page 144-118
Merg: de interstitieën zijn hier sterk vermeerderd ten opzichte van het paren-chym. De buisjes zijn in het algemeen nauw en bevatten eiwitneerslagen.
Diagnose: chronische nephritis met sterke arterio-sclerotische veranderingen.
3. nbsp;nbsp;nbsp;Bijnieren: Behalve wat postmortale veranderingen, geen afwijkingen.
4. nbsp;nbsp;nbsp;Schildklier: de follikels bevatten veel colloid. De follikels zijn wat ongelijknbsp;van grootte. Een enkele follikel is zelfs zóó groot, dat het geheele gezichtsveldnbsp;er door wordt ingenomen. Het epitheel der alveolen vertoont geen bijzonderheden, de interstitieën evenmin. In den achterwand van de schildklier bevindtnbsp;zich een klein circumscript gezwelletje. Het bestaat geheel uit kleine follikeltjes,nbsp;waarvan enkele wat colloid bevatten. De follikeltjes hebben alle een hoognbsp;epitheel. Enkele vaten in dit kleine tumortje bevatten versche thrombi.
Diagnose: normale schildklier, een klein adenoom bevattende.
B. Centraal zenuwstelsel.
1. Hersenen.
a. Schors: onderzocht werden gedeelten uit de frontale, centrale, temporale, pariëtale en occipitale windingen.
De overzichtspreparaten toonen, dat de cytoarchüectoniek van de schors behouden is. De verschillende lagen zijn te herkennen. Denbsp;gangliëncellen hebben alle een normaal aspect, de dichtheid dernbsp;cellen is overal normaal.
Ook de glia schijnt in het algemeen niet vermeerderd te zijn.
De ruimten van Virchow-Robin zijn aan den wijden kant.
Af en toe liggen om de vaten iets te veel kernen, doch deze kernophoopingen nemen niet zulke vormen aan, dat van perivas-culaire infiltraten gesproken kan worden.
Plaat XVII fig. b
,,Dequot; afwijking in de schorspreparaten zijn kleine celhoopjes, die op onregelmatige afstanden door de schors verspreid liggen. De celhoopjes zijn niet overtalrijk; gemiddeld bevindt zich in iedere coupenbsp;één hoopje. Zij bestaan uit 20 a 30 vrij groote cellen met bleekenbsp;kernen. De grootste cellen bereiken soms de grootte van een gang-liëncel. De cellen zijn onregelmatig van vorm en soms vrij rijk aannbsp;protaplasma. De kernen zijn arm aan chromatine. Het chromatinenbsp;ligt veelal als een netje over het oppervlak van de kern verdeeld.nbsp;De kernen bevatten soms 1 of 2 kernlichaampjes. Vaak liggen denbsp;cellen in groepjes van 4 of 5 bijeen. De kernen liggen dan zoo dichtnbsp;bij elkaar, dat op reuzencellen gelijkende vormsels ontstaan. Denbsp;vorm der kernen is meestal rondovaal, af en toe echter wat hoekig.nbsp;Soms worden uitspruitsels aan de kernen waargenomen. Tusschennbsp;deze celgroepjes ligt een dicht gliavezelnet, dat in de Mallory- ennbsp;Holzerpreparaten fraai aan den dag treedt.
Deze celgroepjes zijn dezelfde als die welke Hulst, Henne-
-ocr page 145-119
berg, Bielschowsky, Nieuwenhu ij se e.a. hebben beschreven en die beboeren tot den centralen vorm van de ziekte van VonRecklinghausen.
De vaten vertonnen in dit geval geen bijzonderheden, in tegenstelling met het volgende, waarvan een geringe vaatwoekering in de schors aanwezig is.
b. nbsp;nbsp;nbsp;Knobbeltjes in den ventrikelwand: deze kleine knobbeltjesnbsp;berusten op een geringe gliavermeerdering, vlak onder het ependymnbsp;van de ventrikel. Deze gliavermeerderingen liggen meestal bovennbsp;een vat. Het ependym loopt er gaaf overheen. Soms is er eennbsp;geringe verdikking van het ependym boven de gliawoekering.
Deze knobbeltjes behooren tot de ependymitis granularis, die o.a. door Merle beschreven is.
c. nbsp;nbsp;nbsp;Cerebellum: het cerebellum vertoont histologisch geen veranderingen.
d. nbsp;nbsp;nbsp;Plexus chorioideus: het glomus chorioideum, dat zeer vast aan-voelt, bestaat practisch geheel uit kalkneerslagen. Deze kalkneer-slagen lijken op psammoomlichaampjes en vertonnen fraaie concentrische structuren. Soms is nog te zien, dat een rijtje cellen wer-velsgewijs om de kalklichaampjes gerangschikt ligt. De kalk overweegt echter dermate, dat er slechts weinig „weefselquot; over is.
e. nbsp;nbsp;nbsp;Ruggemerg; van het ruggemerg werden op verschillendenbsp;hoogten doorsneden gemaakt. Zij laten alle zien dat de anatomische structuur geheel intact is. De loop der banen is normaal, denbsp;Voor- en achterbooms liggen op hun normale plaats.
P]
^^OCVII tl
Een merkwaardig beeld geeft een doorsnede ter hoogte van het borstmerg.
g ^ Er is een klein centraalkanaal aanwezig, bekleed met een cylin-drisch ependym. Het lumen is zeer nauw. Om dit kleine kanaal heen liggen een groep cellen, die naar kernvorm en structuur te beoor-deelen van ependymaire herkomst zijn. Het is wellicht juister tenbsp;zeggen, dat van de geheele celgroep enkele cellen een buisjenbsp;Vormen, dat het centraalkanaal voorstelt. Om deze centrale groepnbsp;liggen in de grijze substantie een vijftal ronde, scherp omgrensde,nbsp;intramedullaire tumoren, samengesteld uit een bundelvormig gerangschikt weefsel.
Deze bundels loopen óf circulair óf in de lengterichting van het merg. In een der knobbels komen beide richtingen voor.
Op de grens van tumorweefsel en ruggemerg loopen enkele goed
-ocr page 146-120
gevormde vaatjes. Als deze tumortjes door verschillende doorsneden heen gevolgd worden, blijkt dat we eigenlijk te doen hebben met kleine stiften, die zich een eindweegs in het ruggemerg voortzetten. Een samenhang van zoo'n stift met een wortelgezwel wordtnbsp;niet gevonden; daarbij moet echter worden opgemerkt, dat eennbsp;volledig serieonderzoek van het ruggemerk niet is verricht. Denbsp;stiften zijn opgebouwd uit cellen met langwerpige ovale kernen.nbsp;Celgrenzen zijn moeilijk te zien. In het protoplasma wordt dezelfdenbsp;streping waargenomen, die in de extramedullaire, intraspinale neuri-nomen zoo vaak is beschreven. In de doorsneden zijn palissadenstanden der kernen slechts af en toe te zien. De tumortjes liggennbsp;bijna alle in de grijze stof; één ligt echter in de witte stof ter hoogtenbsp;van de voorste commissuur. Zij moeten m.i. worden opgevat alsnbsp;intramedullaire neurinomen.
In een der coupes liggen ongeveer ter plaatse van de randzone van Lissauer eenige celgroepjes, die gelijken op de gliahaardjes,nbsp;die bij het onderzoek van de hersenschors zijn beschreven.
f. hersenen- en ruggemergsvliezen.
1. Van de talrijke tumortjes, die aan de dura mater cerebralis en spinalis vast zitten worden eenige uit verschillende gebieden onderzocht. De meeste gezwelletjes vertoonen een psammomateus beeld,nbsp;zooals dat bij de intraspinale meningiomen beschreven is. (Zie gevallen 30, 31 en 32).
Plaat XVII fig. a
Van een afzonderlijke beschrijving wordt daarom af gezien. De tumor, die de rechter frontaalkwab heeft ingedrukt, heeft echter eennbsp;wat afwijkenden bouw. Het aspect is hier veel meer parenchyma-teus, zonder dat er thans sprake is van den perivasculairen bouw,nbsp;zooals b.v. in de gevallen 12, 13 en 14.
De tumor is arm aan groote vaten. Het parenchym ligt in zeer breede velden. Het bestaat uit ietwat polygonale cellen, waarvannbsp;de grenzen wel te onderscheiden zijn en welke ronde, tot rond-ovalenbsp;kernen bevatten. Een duidelijke bundel- of alveolenstructuurnbsp;is er echter niet. Dit parenchym toont nu een aantal eigenaardigheden. Eenerzijds neiging tot vervetting; er ontstaan dan gedeeltennbsp;waar het weefsel een schuimstructuur krijgt door de vele vetdrup-peltjes. Anderzijds neiging tot necrose. Er ontstaan necrotischenbsp;centra waaromheen de kernen zich radiair rangschikken. Ook innbsp;deze necrosen zet zich soms vet af.
Ten slotte, en dit is eigenlijk het meest typische, verandert het parenchym plotseling van karakter. De cellen verminderen in rijk-
-ocr page 147-121
dom aan protaplasma. De celgrenzen zijn niet meer te zien. De kernen komen dichter bijeen te liggen en worden in plaats vannbsp;rond-ovaal wat meer langwerpig. Nu ontstaan plotseling bundels ennbsp;Wervels en in de wervels zeer fraaie psammoomlichaampjes.
De tumor heeft ook nog de eigenaardigheid, dat de vaat-kluwens weer op den voorgrond treden. Nergens liggen de kleine vaatjes apart, doch altijd in groepen bijeen. Om deze vaatjes ligtnbsp;het tumorparenchym meestal wat concentrisch, doch deze concentrische ligging „werkt niet doorquot;, beïnvloedt dus niet het geheelenbsp;beeld zooals bij No. 12. Ook ligt om de vaatlumina wat hyaline stof,nbsp;doch ook niet in die mate, zooals bij de neurinomen welhaast regelnbsp;is. De bouw van het geheele gezwel krijgt door de dooreenmengingnbsp;van de verschillende structuren en secundaire veranderingen eennbsp;Wat onregelmatig karakter. Het is echter slechts een kwestie vannbsp;onderlinge verhouding; de samenstellende componenten zijnnbsp;dezelfde als die bij ieder ander meningioom, dat ik tot nu toe konnbsp;onderzoeken.
2. Opticusscheede. Beide oogen werden weggenomen. De afwijkingen in de oogfundus zijn door Prof. Nieuwenhuijse beschreven. Beide opticusscheeden werden evenwijdig aan den nervus opticus tot microscopische doorsneden verwerkt. Het blijkt, dat de arachnoidea, die zich immers tot aan den bulbus uitstrekt, geheelnbsp;Psammomateus gedegenereerd is. Overal bevinden zich celwervelsnbsp;ïQet kalkconcrementen. Een stukje normale arachnoidea is in dezenbsp;Welhaast op serie gesneden opticusscheede niet meer te zien. Diepnbsp;tusschen de duralamellen bevinden zich arachnoideale insluitsels,nbsp;die ook weer vele psammoomlichaampjes bevatten.
C. Zenuwen.
1 • Hersenzenuwen.
ö' De tractus olfactorius vertoont geen bijzonderheden.
b. Beide nervi optici vertoonen sterke veranderingen.
Fraaie zenuwbundels zijn bijna nergens meer te zien.
bie oorspronkelijke zenuw is veranderd in een bindweefselstreng, tvaarin vele geïsoleerde celnestjes liggen. De celnestjes bestaan uitnbsp;kleine cellen met ovale kernen, die weinig chromatine bevatten.nbsp;In de bindweefselstreng liggen zeer veel capillairen. Fraaie cellennbsp;'^an Schwann zijn in de zenuwbundels niet meer aanwezig. De
-ocr page 148-122
bovenbeschreven celstrengetjes zullen waarschijnlijk Schwanncellen zijn, die na het ten gronde gaan van de ascylinders zijn blijvennbsp;liggen. De veranderingen, hier aanwezig, zijn m.i. van secundairennbsp;aard ten gevolge van het ten gronde gaan der retina. (Patiënt hadnbsp;een dubbelzijdige netvliesloslating).
c. nbsp;nbsp;nbsp;Acusticustumoren.
De gedeelten uit de beide acusticustumoren, welke onderzocht werden, vertonnen het histologisch beeld van het neurinoom.nbsp;Het gezwel vertoont over het algemeen weinig degeneratie. In hetnbsp;bundelvormige weefsel A zijn de palissadenstructuren zeer mooi tenbsp;zien. Het ligt in nodi, scherp afgegrensd tegen het schuimige weefsel B. De nodi vertonnen zeer fraaie, door elkaar gevlochten, bun-delsstructuren. Op sommige plaatsen zijn de groote knobbels weernbsp;onderverdeeld in kleinere; dan ontstaan beelden, die herinnerennbsp;aan de vormsels, die in het ruggemerg beschreven zijn. In het algemeen zijn de structuren echter zeer ingewikkeld. Vooral in de Peripherie van den tumor ontstaan op enkele plaatsen vormsels, die eennbsp;zuiver concentrische rangschikking vertonnen en herinneren aan denbsp;vormsels, die in geval 59 zijn beschreven.
De vaten treden weinig op den voorgrond. Een enkele maal vormen zich vaatkluwens, doch deze zijn lang niet zoo fraai als innbsp;de ruggemergsneurinomen werden gezien.
Hyaline degeneratie van de wanden komt slechts een enkele maal voor. In de peripherie is een stukje arachnoidea mee verwijderd.nbsp;Het vertoont veel wervelstructuren en veel kalkconcrementen.
d. nbsp;nbsp;nbsp;Beide rotsbeenderen zijn afgestaan aan Prof. de Kleyn, dienbsp;te samen met Gray de afwijkingen uitgebreid heeft beschreven. Innbsp;beide rotsbeenderen was de tumor voortgewoekerd.
Plaat XVII fig. c
e. nbsp;nbsp;nbsp;De nervus vagus, die oogenschijnlijk niet aangetast leek, bevatnbsp;bij microscopisch onderzoek talrijke neurinomen. Hier vindt mennbsp;alleen het weefsel A. Degeneraties worden niet gevonden. Dezenbsp;structuren liggen ingesloten tusschen de zenuwbundels, die er ongestoord omheen loopen.
Plaat XVII f. De groote tumoren in den plexus brachialis vertonnen geen f afwijking van het gewone neurinoomtype. Het valt op, dat dezenbsp;tumoren zoo weinig secundaire degeneratie vertonnen. Zij bestaannbsp;practisch uitsluitend uit het weefsel A.
Plaat XVII g. Van de gezwelletjes, die in de cauda en in de andere wortels fig- ® van het ruggemerg voorkomen, kan hetzelfde niet steeds worden
-ocr page 149-123
gezegd. Wel zijn de neurinoomstructuren zeer duidelijk, doch de tumortjes zijn niet zoo fraai afgekapseld als in de vagus en dennbsp;plexus brachialis. Dit valt temeer op, omdat in het gedeelte van denbsp;¦Wortels, waarin geen knobbels te zien zijn, in het microscopischnbsp;preparaat toch ook neurinoomstructuren aanwezig zijn. In het ge-heele verband imponeeren de worteltumoren dan ook meer alsnbsp;spoelvormige verdikkingen van in hun geheel neurinoomateus veranderde zenuwstammen.
h. Een der bruine vlekken in de huid van den rug wordt geëxci-deerd en onderzocht. Op sommige plaatsen is er wat hyperkeratose. Het corium is zeer dik, zooals op deze plaats steeds het geval is.nbsp;Haren en smeerklieren zijn in normaal aantal aanwezig. Er is innbsp;dit stukje eigenlijk weinig pathologisch te zien. Er zijn geen woekeringen te zien aan de huidzenuwen, die trouwens in dit preparaat uiterst schaarsch zijn. Ook de smeerklieren vertoonen geennbsp;Woekeringen.
Daar er geen ander materiaal meer aanwezig is, kan de huid niet verder worden onderzocht, en de diagnose ,,neurofibromatosenbsp;van de huidquot; niet worden geverifieerd.
GEVAL 69.
Klinische gegevens: Prot. P.N.K.U. 9381.
een vrouw van 21 jaar, heeft steeds slecht kunnen zien. Van haar vijfde Jaar af is zij opgenomen geweest in verschillende blindeninstituten. Haar intellect was goed en zij leerde Brailleschrift. In 1927 ging het gezichtsvermogen,nbsp;dat reeds zeer slecht was, nog verder achteruit. De visus op beide oogen ver-tbinderde van 1/60 tot nihil.
Ook het gehoor ging achteruit en bij een onderzoek op 3 Februari 1929 bestond een dubbelzijdige, totale, centrale doofheid.
Zij werd op 9 April in de P.N.K. opgenomen, omdat zij toevallen kreeg en het loopen haar moeilijk werd.
Bij onderzoek werd gevonden;
Visus beiderzijds nihil.
In beide oogfundi grauwe slechtbegrensde massa's voor de papil gelegen.
Gehoor- en evenwichtsorgaan beiderzijds uitgeschakeld.
Opgeheven corneareflexen.
Rechtszijdige parese van de gehemeltebogen en rechtszijdige paralyse van de tong.
Rechtszijdige atrophie van de tong.
knijpkracht rechts minder dan linksj rechts hoogere armreflexen en verminderde pijnzin.
Res excavatus en bajonetvormige groote teen links.
-ocr page 150-Hypotonie in het linker onderbeen en beide kniegewrichten.
Periostitis ossificans aan de rechter tibia.
Beiderzijds Babinski. Rossolimo links sterker dan rechts.
Romberg positief. Atactische gang.
Larynx: posticusverlamming rechts.
Lumbale punctie: Verhoogde druk: 30 mm aan het begin, 24 mm aan het eind van de punctie. Nonne positief, 7/3 cel, Wa en S.G. negatief.
Bloed van patiënte: Wa en S.G. negatief.
Bloed van de moeder: Wa en S.G. negatief.
Schedelphoto: Drukschedel, wolkig vergroote sella turcica. Beiderzijds wijde foramina optica, echter zonder usuur van de beenige begrenzing.
Gedurende het verblijf in de kliniek gaat haar toestand langzamerhand achteruit. Patiënte krijgt op 28 April een collaps. Twee dagen later is zij aphonisch. Langzamerhand wordt zij somnolent.
Ongeveer half September krijgt zij temperatuursverhooging. Bij onderzoek van de longen worden talrijke ronchi gehoord. Patiënte overlijdt op 26 September 1929.
Regelmatig gebouwde vrouw, 1.70 M. lang.
Zij is betrekkelijk mager.
Er zijn de gewone lijkverschijnselen.
INWENDIGE SCHOUWING:
Inwendige organen:
De vetlaag is dun.
De borst en buikspieren zijn droog en donkerbruin.
Het omentum is zeer kort.
Het peritoneum is glad en glanzend.
De ligging der buikorganen vertoont geen afwijkingen.
Het middenrif staat links en rechts tot aan den bovenrand van de vijfde rib. De ribkraakbeenderen laten zich goed snijden.
De longen vallen goed samen, en zijn niet met den borstwand vergroeid.
De ligging der borstorganen vertoonen geen afwijkingen, de schildklier en de groote luchtwegen evenmin.
Het hart, dat 300 gram weegt, vertoont noch aan de spier, noch aan de kleppen, noch aan de kransslagaderen, afwijkingen.
De bovenkwabben van beide longen zijn oedemateus.
De onderkwabben bevatten talrijke trosvormige grauwe, doffe, boven het snee-vlak verheven haarden. Diagnose: Bronchopneumonie.
De milt vertoont geen afwijkingen.
De darmen zijn zoowel aan de serosa als aan den slijmvlieskant gaaf.
De twaalfvingerige darm en de galwegen vertoonen geen bijzonderheden.
De galblaas bevat bijna kleurlooze gal. In den hals bevindt zich een ronde sluitsteen.
Het oppervlak van de lever is gaaf, het sneevlak is wat geel van tint.
De maag vertoont geen bijzonderheden, het pancreas evenmin.
De beide bijnieren zijn gaaf.
-ocr page 151-De linker nier vertoont macroscopisch geen afwijkingen.
De rechter nier heeft enkele intrekkingen, en bevat in de bovenpool een groote bijnierkiem.
De blaas is gevuld met etterige urine, het blaasslijmvlies vertoont wat '''aatinjectie.
Het genitaal apparaat vertoont geen bijzonderheden.
De groote vaten zijn intact.
^^houwing van hersenen en peiipheie zenuwen:
Het schedeldak is van gewone dikte, de impressiones digatae zijn duidelijk.
De sinus longitudinalis superior is leeg.
De dura is gespannen; bij het verwijderen blijkt, dat de dura aan de convexiteit bezet is met talrijke grijze, vaste knobbeltjes. Dezenbsp;knobbeltjes vertoonen dezelfde localisatie als in het vorige geval.
Ook aan de schedelbasis vertoont de dura talrijke knobbeltjes; enkele daarvan liggen in de achterste schedelgroeve.
De groote hersenen vertoonen geen abnormale verharding, het oppervlak van de hemispheren vertoont geen afwijkingen. In denbsp;beide bruggehoeken liggen groote, hobbelige tumoren van denzelf-den vorm en consistentie als in het eerste geval. Deze tumorennbsp;hebben de meatus en porus acusticus verwijd; het tumorweefsel zetnbsp;zich voort in de inwendige gehoorgangen.
Aan de andere hersenzenuwen worden geen tumoren aangetroffen.
Het cerebellum en de pons zijn sterk versmald en het cerebellum is tegen den achterwand van de achterste schedelgroeve aan-gedrukt. Het cerebellum bevat een kleine cyste.
Hersendoorsneden: De grijze en de witte stof vertoonen in hun onderlinge verhoudingen geen afwijkingen. De configuratie dernbsp;schors is overal normaal, evenals die van het corpus striatum en
XIX
fig^h den thalamus. In het corpus van de rechter zij-ventrikel blijkt een klein tumortje aanwezig te zijn ter grootte van een hazelnoot, datnbsp;Vastzit aan den plexus chorioideus. Het bevindt zich op de plaatsnbsp;Van het zg. glomus chorioideum.
Het ruggemerg vertoont macroscopisch geen afwijkingen.
Ook de ruggemergwortels vertoonen geen bijzonderheden, uitgezonderd de cauda equina, waaraan enkele kleine tumortjes voorkomen. De ruggemergvliezen zijn bezet met kleine, platte gezwel-letjes. Deze gezwelletjes zijn echter minder talrijk dan in het vo-rige geval.
126
De periphere zenuwen vertonnen, voor zoover zij onderzocht zijn, geen afwijkingen.
Microscopisch onderzoek.
A. nbsp;nbsp;nbsp;Inwendige organen.
Behalve aan de nieren worden aan de inwendige organen geen afwijkingen gevonden.
De nieren vertoonen het volgende beeld;
De kapsel van Bowman is op vele plaatsen verdikt. De vaatlissen zijn soms nectrotisch. Vele glomeruli zijn in hyaline bolletjes veranderd. Als de gromerulinbsp;nog behouden zijn, bevatten zij veel infiltraatcellen; af en toe leucocyten, dochnbsp;meestal mononucleaire cellen. De nierbuisjes zijn sterk verwijd. Veel verwijdenbsp;buisjes liggen bij elkaar en vullen de defecten, ontstaan door het ten grondenbsp;gaan van de nephronen, op. In de lumina bevinden zich gestolde eiwitmassa'snbsp;en soms erthrocyten. De intersitieën zijn rijk aan cellen, vooral lymphocyten.nbsp;De vaten zijn vrijwel alle pathologisch veranderd. De vaatwanden zijn verdiktnbsp;en de lumina nauw. Soms zijn de vaatjes veranderd in korrelige en amorphenbsp;massa's. Deze veranderingen betreffen zoowel de kleine als de groote vaten.nbsp;De allerkleinste bloedvaten, als vasa afferentia en efferentia zijn soms ook watnbsp;verdikt, doch meestal normaal.
Diagnose; chronische nephritis.
B. nbsp;nbsp;nbsp;Centraal zenuwstelsel.
a. nbsp;nbsp;nbsp;Hersenen.
De schors wordt op de gebruikelijke manier onderzocht. Ook hier worden gliahaardjes gevonden, die in het vorige geval beschreven zijn. Zij zijn in dit geval talrijker dan in geval 68. Ook hiernbsp;liggen zij uitsluitend in de hersenschors. Soms in de buitenste kor-rellaag, soms op de grens van schors en merg. De celgroepjesnbsp;worden nog al eens in de nabijheid van een vaatje aangetroffen,nbsp;doch ze liggen er steeds ,,dicht bijquot;, niet omheen. Hun onderlingenbsp;groepeering, dat wil zeggen, de bouw der afzonderlijke cellen is dezelfde als in geval 68.
De cytoarchitectoniek van de schors is ook in dit geval behouden.
In tegenstelling met het eerst vermelde geval vertoonen de vaten hier geringe woekeringen. Het maakt den indruk, dat de vaten geslingerd loopen; men ziet soms enkele doorsneden naast elkaar.
b. nbsp;nbsp;nbsp;De kleine cyste in het cerebellum wordt geheel op serie gesneden om een eventueel wandstandig angioom niet over het hoofdnbsp;te zien. Een angioom wordt echter niet gevonden.
aat XIX c. Het gezwelletje in den plexus choroideus vertoont den volgen-fig- a den bouw; het is omgeven door een dikke bindweefselkapsel. Bin-
-ocr page 153-aat
Pi
XIX '‘g. b
ïien deze kapsel ligt een weefsel, rijk aan cellen, waarvan de onder-linge grenzen zijn te zien. De cellen liggen in wervels om elkaar heen. Behalve deze wervels komen celalveolen voor en soms ooknbsp;bundelvormige structuren. De vorm der kernen is langwerpig ovaal.nbsp;De grootte der concentrische vormsels wisselt nogal. Degeneratievenbsp;Veranderingen in deze celalveolen gaan niet verder dan hyalini-satie. Kalkconcrementen zijn zeldzaam. Om de vaten vormennbsp;zich fraaie uienschalen. Het tumorparenchym vertoont uitgebreidenbsp;Vervettingen, die soms zóó het beeld beheerschen, dat in een geheelnbsp;Vervet gedeelte nog slechts enkele alveolen de oorspronkelijkenbsp;structuur van den tumor verraden. Ook bestaan er necrosen, waaromheen de kernen radiair liggen gerangschikt. De vaten zijn watnbsp;Verdikt, doch toonen overigens geen veranderingen.
Plexusepitheel komt in het geheele gezwel niet voor. De oppervlakte is ook niet door een ependymlaag bedekt. Het geheele tu-lïiortje is een typisch meningioompje.
d. De tumoren aan de dura mater vertonnen alle hetzelfde beeld. Er zijn veel minder kalkconcrementen dan in den plexustumor. Hetnbsp;geheel draagt het vezelige alveolaire karakter, dat ook in het intra-ventriculaire gezwelletje beschreven werd. De cellen zijn over hetnbsp;algemeen langgerekt en bevatten langwerpige ovale kernen. In dennbsp;tumor in de achterste schedelgroeve is af en toe een zekere tendensnbsp;tot palissadenrangschikking der kernen waar te nemen. Secundairenbsp;Veranderingen als vervetting en verslijming worden in de dura-tumoren weinig gezien. Ook typische vaatveranderingen wordennbsp;hiet waargenomen.
B. Zenuwen.
a. Acusticusmotoren.
Het histologisch beeld van de acusticustumoren wijkt in niet onbelangrijke mate af van dat, in het vorige geval beschreven.
Ook deze tumor is opgebouwd uit langgerekte cellen, met lang-¦'verpig ovale kernen. Doch de onderlinge verhoudingen tusschen de kernen zijn verschillend. In geval 68 waren er ingewikkelde celstructuren aanwezig met kernpalissaden. Deze structuren vormdennbsp;^leestal ronde knobbels, die ingebed lagen in een meer indifferentnbsp;¦'veefsel. Dit ontbreekt in dit geval. De cellen liggen in tamelijknbsp;breede bundels. Deze celbundels loopen onderling weer eenigszinsnbsp;spiraalsgewijs. De spiralen zijn zeer flauw, zooals bijv. in een kabelnbsp;bet geval is. Het gezwel wordt nu opgebouwd uit vele van deze
-ocr page 154-128
kabels, die in alle richtingen loopen. Het sneevlak heeft dan ook een aspect, zooals wij dat bijv. in een uterus myoom zien. Wervel-figuren ontbreken. Kernpalissaden zijn hier slechts aangeduid. Eennbsp;scheiding tusschen een weefsel A en weefsel B, zooals Antoni zoonbsp;treffend beschrijft en zooals in ons vorig geval zoo duidelijk was,nbsp;ontbreekt hier. De tumor is homogeen gebouwd. Tusschen de cel-bundels bevinden zich wat vetdruppeltjes; deze beïnvloeden denbsp;totale structuur in het geheel niet.
Het gezwel is arm aan kollageen. Een eigenlijk gezwelstroma ontbreekt. Reticulinedraden worden niet gevonden. Ook de vatennbsp;vertoonen geen bijzonderheden. Zij zijn goed ontwikkeld. In denbsp;wanden zijn geen hyalineophoopingen te zien. Kluwenvormingnbsp;ontbreekt.
De celgrenzen zijn weinig duidelijk. In de van Gieson preparaten vinden wij weer de fijne roodbruine overlangsche streping, welke innbsp;iederen tumor van dezen aard is te zien. De kernen zijn allen langwerpig met stompe uiteinden, gelijk van grootte en bevatten allennbsp;evenveel chromatine.
Plaat XIX fig. d
b. nbsp;nbsp;nbsp;De tumortjes aan de ruggemergwortels vertoonen het zelfdenbsp;beeld als de acusticustumoren. Het bindweefsel is in deze gezwellennbsp;wat talrijker als in de acusticustumoren. Overigens wijken zij innbsp;niets van het beeld onder a. beschreven af. Ook hier ontbreken denbsp;twee concurreerende weefselsoorten. De zenuwvezels loopen fraainbsp;om de tumortjes heen en lossen zich niet in den tumor op, zooalsnbsp;in geval 68.
c. nbsp;nbsp;nbsp;De periphere zenuwen, die in geval 68 zoo zeer in het procesnbsp;waren betrokken zijn vrij gebleven.
Onderzoek van zenuwen op verscheidene plaatsen in het lichaam toont, dat de macroscopisch gave zenuwen ook microscopisch geennbsp;afwijkingen vertoonen.
GEVAL 70.
Klinische gegevens: Prot. P.N.K.U. Nr. 5424.
S., een zesjarig jongetje, is het vijfde kind uit een gezin van tien kinderen. De overige kinderen en de beide ouders zijn gezond. Ook in de naaste familienbsp;komen geen bijzondere ziekten voor.
Het ventje is op normale wijze geboren en maakte een normalen indruk. Toen hij negen dagen oud was kreeg hij stuipen, die zich soms drie tot vier maalnbsp;per dag herhaalden. Tien dagen hierna gingen de stuipen vanzelf over.
-ocr page 155-PLAAT XVIII.
Geval 69. Ziekte van Von Recklinghausen.
a. Dubbelzijdige bruggehoektumoren. b. Doorsnede der hersenen met plexustumor.
-ocr page 156-130
Op 23 Mei 1926 overlijdt het jongetje tengevolge van algemeene uitputting.
Obductie 52 uren na den dood. S 145—1926.
Sterk vermagerd bleek jongetje.
In de huid bevinden zich enkele gezwelletjes, varieerend in grootte van die van een speldeknop tot die van een erwt.
Rechterarm en rechterbeen verkeeren in sterke flexie-contractuur.
De testikels zijn niet ingedaald.
Inwendige schouwing:
Het peritoneum is glad en glanzend.
De buiksitus vertoont geen bijzonderheden.
De kraakbeenuiteinden van de ribben zijn hier en daar een weinig verdikt.
De borstsitus vertoont geen afwijkingen.
Inwendige organen:
Het hart weegt 100 gram. Normale grootte. Goed gecontraheerd.
De tricuspidaalkleppen bevatten enkele bleeke, zeer vaste knobbeltjes. De aortakleppen zijn onderling eenigszins vergroeid en iets verdikt. Zij bevattennbsp;enkele vlekjes. De overige kleppen zijn gaaf. De hartspier vertoont geen afwijkingen.
Diagnose: endocarditis.
De longen vallen beide goed samen. Aan oppervlak en sneevlak geen afwijkingen.
Er zijn slechts weinig thymusresten. Op de plaats van den thymus bevindt zich wat vet.
Milt: gewicht 30 gram. Oppervlak glad. Follikelteekening onduidelijk.
Bijnieren geen afwijkingen.
De nieren zijn bleek. Gewicht rechter nier 50 gram, linker nier 60 gram.
De lever en de galblaas vertonnen geen bijzonderheden.
De lever weegt 500 gram.
Maag en pancreas vertonnen geen afwijkingen.
Mesenteriale klieren zijn niet gezwollen.
De darm vertoont noch bij uitwendige bezichtiging noch na openknippen bijzonderheden.
De blaas is gevuld met troebele urine. Het slijmvlies is bleek. Beide testikels liggen halverwege het lieskanaal.
Het schedeldak is vrij dik en zwaar.
De sinus longutidinalis superior bevat een bleek stolsel.
Plaat XX fig. a
De dura is niet bijzonder gespannen. Aan de dura bevindt zich een ronde, vaste tumor ter grootte van een duivenei, die de rechter achterhoofdkwab van de hersenen heeft ingedrukt. Naast dezennbsp;tumor bevindt zich nog een kleinere van dezelfde soort. Ook aannbsp;den medialen kant van de rechter hemispheer bevindt zich een
-ocr page 157-Geval 70. Ziekte van Von Recklinghausen.
a. Hersenen van achteren gezien. De rechter achterhoofdskwab is ingedeukt door een occipitaal meningioom. b. Cerebellum en hersen-basis. Talrijke kleine tumortjes aan de hersenzenuwen. c. Doorsnedenbsp;door de hersenen even vóór het chiasma. Groot rechtszijdig Juxtasellairnbsp;nteningioom.
-ocr page 158-- nbsp;nbsp;nbsp;.A”nbsp;nbsp;nbsp;nbsp;/¦nbsp;nbsp;nbsp;nbsp;v'^^,r. -A
Geval 70. Ziekte van Von Recklinghausen.
a. Huid. Kleine neurofibromen in het corium. b. Doorgroeien van het meningioom aan de hersenbasis in de hersensubstantie. Vele geïsoleerdenbsp;celnesten met psammoomlichaampjes. c. Als b. Sterke vergrooting. d. Neu-rinoom in een der hersenzenuwen. e. Meningioom in de regio occipitalis.
-ocr page 159-Pli
aat XX b
Pi,
XX
c
Xxi
b,
131
klein gezwelletje, dat de hersenmassa indeukt. Dit tumortje laat zich gemakkelijk verwijderen.
De hersenwindingen voelen vrij vast aan, maar er zijn geen omschreven vaste plekken te voelen.
De linker nervus opticus is dunner dan de rechter.
In de buurt van de rechter tractus opticus ligt een onregelmatige 'Vaste tumormassa.
Aan de hersenbasis bevinden zich verscheidene kleine gezwel-Istjes aan de hersenzenuwen. Deze gezwelletjes varieeren in grootte Insschen een doperwt en een speldeknop. Het grootste gezwelletjenbsp;ligt in den linker nervus acusticus. Het cerebellum is klein.
Hersendoorsneden: Onder de rechter tractus opticus blijkt een scherp omschreven ronde tumor te liggen ter grootte van eennbsp;kastanje, die zoover in de hersenen naar binnendringt, dat denbsp;tumor onder het ependym van de rechter zijventrikel ligt.
De hersenkamers zijn iets te wijd.
Cerebellum en pons vertoonen op doorsneden geen bijzonderheden.
Microscopisch onderzoek.
In de hersenschors worden dezelfde afwijkingen gevonden als in de beide voorgaande gevallen beschreven zijn.
De gliahaardjes zijn hier zelfs talrijker dan in de beide voorgaande gevallen. Sommige gliacellen zijn buitengewoon rijk aan prota-Plasma en hebben fraaie uitloopers. Aan de vaten van de schors v^^orden geen veranderingen gezien.
Tumor boven den tractus opticus: Ook in het microscopisch beeld hlijkt, dat het gezwel scherp tegenover het hersenweefsel is afgegrensd. De tumor bevat een kapsel waarin veel wijde vaten loopen.nbsp;Het is een gezwel waarvan de bouw gedeeltelijk bundelvormig, gedeeltelijk alveolair is. De alveoli zijn klein en de cellen liggen con-r^entrisch. Vele alveoli zijn gehyaliniseerd. De celalveolen liggen innbsp;groepen bijeen, vooral in de peripherie van den tumor. Naar hetnbsp;Centrum toe wordt de bouw wat meer bundelvormig, of juisternbsp;’v^ezelig. De celbundels zijn veelal zoo kort en smal, dat er geennbsp;sprake is van uitgebreide bundelstructuren, zooals die in sommigenbsp;operatief verwijderde tumoren beschreven zijn. Het tumorparen-ohym gaat in het centrum in vervetting over. Ook de verkalkingennbsp;ontbreken niet. Er zijn veel fraaie psammoomlichaampjes. Het gezwel bevat veel bindweefsel en zeer veel wijde vaten, die vaak in
-ocr page 160-132
groepjes bijeen liggen. Op één plaats woekert de tumor een weinig in de diepte. Het tumorweefsel verandert dan van karakter. De alveolaire bouw blijft behouden, doch de vorm der cellen wordt inplaats van plat meer polygonaal. De kernen, die in het algemeennbsp;langwerpig zijn, worden hier ronder. De concentrische rangschikking is ook hier aanwezig. Op een enkele plaats is een psammoom-lichaampje gevormd.
Plaat XXI fig. e
Tumor aan de dura mater:
Het gezwel bevat een stevig bindweefselskelet, bestaande uit stevige kollagene vezels. Deze vezels omsluiten parenchymvelden.nbsp;Het is ook hier weer een in celbundels gerangschikt tumorparen-chym, waartusschen enkele celalveolen gelegen zijn. De degene-ratieve veranderingen treden in dezen tumor niet zoo op den voorgrond, als in den tumor aan de hersenbasis. Ook de vaten zijn hiernbsp;niet zoo wijd.
Plaat XXI De tumortjes aan de hersenzenuwen vertonnen alle denzelfden f‘g- d bouw. Zij komen in microscopisch aspect geheel overeen met denbsp;tumortjes aan de ruggemergszenuwen, die in geval 68 werdennbsp;beschreven.
Plaat XXI De huid wordt op die plaatsen, waar knobbeltjes aanwezig zijn, hg- a microscopisch onderzocht. Het blijkt, dat de knobbeltjes overeenkomen met verdikkingen van het corium, de epidermis is overalnbsp;onveranderd. In het corium zijn de talgklieren en de huidzenuwennbsp;in aantal vermeerderd. De talgklieren liggen soms in wat onregelmatig gevormde groepjes bijeen. Het epitheel van de klierbuisjes isnbsp;steeds regelmatig gevormd. Steeds vlak in de buurt van deze klierbuisjes liggen kleine, vaak ietwat zigzagsgewijs loopende, zenuw-takjes. In deze zenuwtakjes vormen zich weer de bekende neuri-noomknobbels, met alle kenmerken van dien. Als uiting van hetnbsp;zéér nauwe contact tusschen zenuwen en talgklieren zien we somsnbsp;tusschen deze neuronoomknobbels klierbuisjes liggen.
F. MESENCHYMALE TUMOREN VAN DE HERSENVLIEZEN.
GEVAL 71. Retotheelsarcoom van de aiachnoidea.
Klinische gegevens: Prot. P.N.K.U. 17667.
R., een meisje van drie jaar, was volgens de moeder steeds een „ondeugend en wispelturig kind. Het meisje heeft steeds een wat grooteren schedelomvangnbsp;gehad dan een normaal kind. Op tweejarigen leeftijd kreeg het kindje eennbsp;vulvovaginitis en cystitis gonorrhoica, die nu nog niet geheel genezen is. D®nbsp;moeder bemerkte 4 weken geleden dat het kind overal tegen aanliep. Het greep
-ocr page 161-steeds naar het hoofd en het braakte onafhankelijk van de maaltijden. Het linkerooglid ging „hangenquot;. Het kindje is sinds de geboorte altijd scheel ge-quot;^eestj nu is dit veel verergerd. Vooral op het linker oog.
Bij opname op 13 Maart 1937 vertoont het kind oude stuwingspapillen. Het IS Vrijwel blind. Behalve een abducensparese wordt een dubbelzijdige Babinskinbsp;gevonden. De liquor is xanthochroom, doch bevat geen cellen. Er bestaan septische temperaturen tengevolge van de nog steeds voortdurende cystopyelitis.
algemeene toestand is zeer slecht. Daar er bovendien een ataxie bestaat, ''vordt de diagnose gesteld op tumor cerebelli. De algemeene toestand doet vannbsp;een operatieven ingreep afzien.
Er treedt langzamerhand „ontherseningsstijfheidquot; op. Het kind overlijdt op 26 Mei 1937.
Obductie door Dr. Mansens: S 2329.
Bleek kind, ter lengte van 102 cm.
Het hoofd is zeer groot,
De inwendige schouwing beperkt zich tot den schedel en zijn inhoud.
Het schedeldak vertoont geen bijzonderheden.
De dura is gespannen.
Aan de rechter temporaalkwab is in de buurt van de insula een gezwollen ''^itte plek te zien.
Aan den achterkant van het cerebellum bevinden zich talrijke kleine en groote '7itte knobbels.
De hersenkamers zijn zeer wijd. In de hersenkamers bevindt zich geen tumormassa.
Het cerebellum met de hersenstam werd mij ter onderzoek afgestaan. Het geheele preparaat is in formaline bewaard. Een witte Vaste, ronde knobbel komt aan de achterzijde tusschen de hemis-Pheren te voorschijn. Deze witte knobbel heeft een uitlooper, dienbsp;door het foramen magnum heen een eindje in het wervelkanaal verdwijnt. Deze uitlooper vult de ruimte in het wervelkanaal achternbsp;het ruggemerg op. Zoo wordt het ruggemerg aan de achterzijdenbsp;door een mantel van tumorweefsel omgeven. Aan den voorkantnbsp;bevinden zich ter hoogte van den overgang van den pons in denbsp;öiedulla oblongata eenige kleine knobbels. Alle knobbels zijn aan denbsp;1oppervlakte scherp tegenover het hersenweefsel begrensd. Er wordtnbsp;fig^g OOD snede gelegd door het midden van den pons en de cerebellum-hemispheren. Evenwijdig aan dit sneevlak wordt het geheele cerebellum in plakken van ongeveer een halve cm. verdeeld. Het blijkt,nbsp;dat alle tumorknobbels ook aan den binnenkant scherp tegenovernbsp;de hersenmassa zijn afgegrensd, met name aan de vermis zijn geennbsp;vloeiende overgangen tusschen hersenweefsel en tumorparenchymnbsp;zien. De groote ronde knobbel, die tusschen de hemispheren ligtnbsp;heeft vooral aan de rechterzijde het cerebellum sterk ingedrukt. Hetnbsp;cerebellum is veranderd in een weeke massa, waarin de windingen
-ocr page 162-134
op sommige plaatsen nog te herkennen zijn. Eén der plakken, die in zijn geheel tot microscopische doorsneden wordt verwerkt, toontnbsp;dit duidelijk. Het blijkt, dat in het verweekte gedeelte nog wel tenbsp;zien is waar vroeger de windingen hebben gelegen, doch zoowelnbsp;de cellen, als de merghoudende vezels zijn sterk in aantal af genomen. Daarvoor in de plaats is een amorphe massa gekomen, waarinnbsp;zeer veel korrelcellen liggen. De preparaten toonen, dat het tumor-Plaat XXII weefsel nergens zelf in het cerebellum indringt, doch wel in allenbsp;fig. b ruimten om het cerebellum heen is doorgedrongen. Het ligt om denbsp;windingen van de vermis tot op de tela chorioidea. Het tumorweefselnbsp;dringt in tusschen de verschillende gyri, wat vooral in de streeknbsp;van de flocculus fraai te zien is.
Microscopisch onderzoek.
Op verscheidene plaatsen van den tumor worden gedeelten microscopisch onderzocht. Overal heeft het tumorweefsel denzelfden bouw. Het is een homogeen gebouwd gezwel, zeer rijk aan cellen.nbsp;Plaat XXII Deze cellen zijn ongelijk van grootte en vorm. In het algemeennbsp;® bestaan zij uit een tamelijke groote kern en betrekkelijk weinignbsp;protoplasma. De grenzen der cellen zijn meestal wel te zien. Denbsp;vorm der kernen wisselt van rond tot ovaal; soms zijn de kernennbsp;wat onregelmatig. Vaak liggen zij in rijtjes van 5 of 6 achter elkaar,nbsp;soms ook op hoopjes bij elkaar, zoodat een aspect ontstaat datnbsp;eenigszins aan reuzencellen doet denken. De onderlinge groepeeringnbsp;in deze „reuzencellen” is onregelmatig en komt niet met een dernbsp;bekende reuzencellentypes overeen.
Rozetten of pseudorozetten worden niet waargenomen. Er zijn in den tumor nog al wat mitosen te zien. Bij bekijken met olie-immersienbsp;blijkt, dat de kernstructuur erg ongelijk is. Het chromatine ligt ongelijk over de kern verspreid. Soms ligt alle chromatine op eennbsp;klompje, soms ligt het weer als een fijn netwerk. Vele kernen bevatten kernlichaampjes. Sommigen meer dan één.
Op onregelmatige afstanden loopen goed gevormde vaatjes door het gezwel heen.
Het haematoxilinepreparaat toont niets van vezels tusschen de Plaat XXII cellen. Impregnatie volgens Laguesse en Perdreau, en ooknbsp;fig. c, d Azankleuring doet in den tumor een zeer fijn reticulinenet herkennen. Iedere cel is omgeven door fijne reticulinevezeltjes. Dit reti-culine ligt geheel willekeurig. Er vormen zich geen bepaalde struc-
-ocr page 163-135
turen, verdichtingen of ,,Auflockerungen”. Ook hier wordt het ho-lïiogene karakter van het gezwel volkomen bewaard.
geval 72. QToeve.
Klinische gegevens: Prot. P.N.K. 20127.
Het meisje B. werd op tijd spontaan geboren. Het woog bij de geboorte 3500 Sram. Het kind, dat nu 2*/^ maand oud is, vertoonde tot voor eenige wekennbsp;seen bijzonderheden. Toen kreeg het een bultje achter het rechteroor, dat snel innbsp;Srootte toenam. Bovendien werd het hoofd hoe langer hoe grooter. De oogennbsp;draaiden naar beneden, zoodat een groot stuk van het wit van de oogen te zien was.
Het kindje wordt op 17 April 1939 in de P.N.K. opgenomen.
Het kindje is sterk dyspnoisch. De turgor van de huid is slecht, de spieren *ijn slap.
De omtrek van het hoofd is fronto-occipitaal 43 cm; normaal voor een kind van Selijken leeftijd is 40 cm.
Aan het achterhoofd bevindt zich een tumor, hobbelig van oppervlakte, niet fluctueerend. De venen aan het hoofd zijn sterk uitgezet. Beide fontanellen zijnnbsp;sterk gespannen. De schedelnaden wijken duidelijk uiteen. De tumor is met dennbsp;schedel verbonden, de huid erboven is verschuifbaar.
Er zijn geen afwijkingen in de oogfundi.
Er is geen nekstijfheid.
De oogen worden naar beneden gericht gehouden, bewegingen zijwaarts worden ^let uitgevoerd.
Andere neurologisch verschijnselen worden niet gevonden.
Op de Röntgenfoto blijkt het rechter achterhoofdsbeen sterk verdikt te zijn.
Het kind overlijdt drie dagen nadat het opgenomen is.
Obductie: S 3626.
Een regelmatig gebouwd, goed ontwikkeld kindje ter lengte 60 cm.
De voedingstoestand en de algemeene kleur vertoonen geen bijzonderheden. De lijkstijfheid is algemeen; er zijn geringe lijkevlek-ken aan den rug.
Achter den rechter processus mastoideus is een vaste verdikking te voelen ter grootte van een halve walnoot. Deze zwelling is tennbsp;opzichte van het achterhoofdsbeen niet beweeglijk.
Eij de inwendige schouwing wordt aan de inwendige organen ^lets bijzonders gevonden. Alléén bevindt zich in het middenrif vlaknbsp;boven de rechter bijnier een witte vaste knobbel ter grootte vannbsp;oon hazelnoot.
-ocr page 164-136
Schedelsectie:
De groote hersenen vertoonen een matige hydrocephalie.
Piaat XXIII De pedunculi cerebri worden doorgesneden en de inhoud van fig' a voorste en middelste schedelgroeve weggenomen. Het blijkt, dat denbsp;achterste schedelgroeve door een groote weefselmassa wordt ingenomen. Deze weefselmassa drukt de kleine hersenen en de hersenstam naar voren. Thans worden tezamen uitgenomen, beide achter-hoofdsbeenderen, een gedeelte van de schedelbasis en de geheelenbsp;wervelkolom. Dit alles wordt eerst in formaline gehard. Na hardingnbsp;blijkt, dat de kleine hersenen en het ruggemerg geheel los liggennbsp;van den tumor. Het cerebellum is vooral, voor wat betreft de rechternbsp;hemispheer, geheel plat gedrukt. Na verwijderen van hersenen ennbsp;ruggemerg blijkt de dura geheel gaaf te zijn en over den tumor heennbsp;te loopen. Overal in de achterste schedelgroeve zijn de glanzendenbsp;kollagene lamellen duidelijk te zien. De groote tumormassa blijktnbsp;zich uit te strekken tusschen de duralamellen. De uitbreiding vannbsp;den tumor beperkt zich geheel tot de achterste schedelgroeve. Innbsp;het wervelkanaal is de dura nergens verdikt.
Microscopisch onderzoek:
De tumor wordt tezamen met het achterhoofdsbeen ontkalkt. Daarna wordt het preparaat in sagittale richting in verschillende plakken gesneden. Het blijkt, dat de verdikking van de dura tot stand komtnbsp;door een geleiige, doorzichtig elastische substantie, die de dura innbsp;verschillende bladen heeft verdeeld. Deze weefselmassa is in denbsp;dura gelegen; nergens staat het gezwel in contact met de subduralenbsp;of de subarachnoideale ruimte, (in de ruimte, welke tusschen dezenbsp;tumormassa en de beide rotsbeenderen in de achterste schedelgroevenbsp;overbleef, lag het cerebellum, dat geheel samengedrukt was). Denbsp;tumor is door het bot heengewoekerd.
Van een der plakken worden ijscoupes vervaardigd en gekleurd met haematoxyline-eosine en van Van Gieson, resorcine-fuch-sine, mucikarmijn, en geïmpregneerd volgens Perdreau, BieTnbsp;schowski en de gebruikelijke H o r t e g a-methoden.
Overzicht;
De duralamellen zijn als breede, helrood gekleurde banden in het VanGieson preparaat te zien. Deze bindweefselschotten omslui-te groote ruimten, die door een betrekkelijk ijl weefsel zijn opgevuld-
-ocr page 165-Geval 71. Retotheelsarcoom van de arachnoidea.
a. Cerebellum met tumoren in de vliezen. De rechter cerebellumhemis-pheer vertoont veel secundaire veranderingen, b. Tumor in de meningen. De tumor groeit langs de vaten in het hersenweefsel. Haem. eosine. c. Tumor, zwakke vergrooting. De cellen liggen eenigszins alveolair gerangschikt,nbsp;d. Idem. Achucarro IV. Sterke vergrooting. De kernen vertoonen polymorphic. e. Idem Perdreau. Tusschen de cellen fijne reticulinevezels.
-ocr page 166-PLAAT XXIII.
,; V'* nbsp;nbsp;nbsp;7,
^.-i
Gsval 72. Mesenchymale tumor in de achterste schedelgroeve.
a. Schedelbasis met tumor na verwijderen van de groote hersenen, b. Tumor overzichtsbeeld. Haem. eoxine. IJl weefsel met talrijke goed gevormde vaten. c. Zelfde vergrooting; Perdreau. d. Olieimmersie. Mesenchymale cellen met bleeke, ovale kernen en ronde op lymplrocyten gelijkende cellen, e. Olieimmersie-. Vorming van capillairen door denbsp;txrrrrorceVVerr.
-ocr page 167-Zwakke vergrooting.
Het weefsel tusschen de duralamellen, dat vlak tegen de bind-¦'veefselschotten aan gelegen is, is zeer rijk aan cellen. Naar het centrum toe neemt deze celdichtheid af.
De cellen vertoonen een zeer groote polymorphie, wat ook het geval is met hun kernen. Tusschen de cellen bevindt zich een tus-schenstof, die bestaat uit talrijke fijne draadjes, die met de kleurstof van VonGieson rood worden gekleurd. (In het haematoxi-Pljg. line-preparaat zijn deze draadjes nauwelijks te zien). Er bestaan tal-fig, rijke uiterst fijne capillairen, die uitgebreid met elkaar anastomo-seren. Bij het bekijken met de overzichtslens valt op, dat de capillairen in het algemeen naar het centrum van de tumorknobbels toenbsp;gericht loopen. Kleuring met mucikarmijn leert, dat overal tusschennbsp;de cellen slijm aanwezig is. (Dit was te verwachten, want de formaline waarin de weefselschijven werden bewaard, was na eenigenbsp;''veken veranderd in een visceuse vloeistof, die bij uitschenkennbsp;lange draden trok).
Sterke vergrooting.
De afzonderlijke vormen der cellen zijn in het centrum van de tumorknobbels het fraaist te bestudeeren, omdat de cellen daar watnbsp;Verder uit elkaar liggen dan aan de peripherie.
Het blijkt, dat we te doen hebben met een spinsel van vertakte Cellen, waartusschen kleine op lymphocyten gelijkende elementennbsp;gelegen zijn. De vorm van deze vertakte cellen wisselt nog al. Ernbsp;zijn vrij groote, min of meer stervormige cellen, rijk aan protaplasmanbsp;cn cellen waarvan het protaplasma minder uitgebreid is en de vertakkingen zich beperken tot twee a drie uitloopers. Het protoplasmanbsp;IS homogeen, vrij van korrels of vacuolen. De kernen zijn in hetnbsp;algemeen ovaal, doch vaak ook wat onregelmatig. Soms vertoonennbsp;kernen uitbottingen. De kernstructuur vertoont weinig typischenbsp;kernmerken. Van eenige rangschikking der kernen in één of meernbsp;kernmerkende verbanden is geen sprake.
^^III f‘8. e
Mitosen zijn in deze weefselmassa zeer talrijk. Alle stadia der biitotische kerndeeling kunnen worden waargenomen, atypischenbsp;öiitosen heb ik echter nimmer gezien.
De stervormige cellen verdichten zich tot fijne capillairen. Meestal zijn deze capillairen goed gevormd, doch soms zijn zij niet méérnbsp;dan Wat onregelmatige celklompjes, uit eenige tientallen cellen bestaande, waarin zich iets vormt, wat op een holte gelijkt. In deze
-ocr page 168-138
holten ligt soms een enkele erythrocyt. Deze celklompjes zijn in de Peripherie talrijker dan in het centrum.
In de mazen van het netwerk, dat op deze wijze wordt gevormd, liggen de kleine, ronde celletjes waarvan boven reeds sprake was.nbsp;Zij bestaan uit een ronde kern, zeer rijk aan chromatine en een heelnbsp;smal laagje protaplasma, dat zich met eosine rood kleurt.
De cellen liggen niet in groepjes bijeen, doch geheel verspreid door het weefsel.
Bovendien worden de mazen opgevuld door slijm, althans een stof, die met mucikarmijn rood wordt gekleurd.
Over den aard der stervormige cellen lichten ons de V a n G i e-son-enPerdreau-preparaten in. Overal om de stercellen loopen fijne met zure fuchsine lichtrood gekleurde vezels. Deze vezels liggennbsp;geheel onregelmatig om elkaar heen en vormen een uiterst fijn net.nbsp;Een bepaald bundelverloop is niet te herkennen. De capillairen bevatten deze fijne vezels in hun wanden. Een zeer instructief beeldnbsp;van het geheel geeft de impregnatie volgens Perdreau, waarnbsp;alleen het reticulinenet zichtbaar is en de cellen weggebleekt zijn.nbsp;De capillairen zijn mooi te herkennen. Het is duidelijk, dat het hiernbsp;niet gaat om een „stroma”, doch om een product der woekerendenbsp;cellen zelve.
Gliavezels en neurofibrillen worden in dezen tumor niet aangetroffen. De desbetreffende kleuringen geven een negatief resultaat.
De kleine witte knobbel onder het middenrif vertoont denzelfden bouw als de hierboven beschreven tumor.
-ocr page 169-HOOFDSTUK III.
DE HISTOLOGISCHE BOUW VAN HET MENINGIOOM.
Literatuuroverzicht.
De monographie van Harvey Cushing geeft met encyclopedische volledigheid een overzicht van de literatuur over het ®eningioom. Cushing was echter geen patholoog-anatoom, dochnbsp;chirurg en het is dan ook begrijpelijk, dat de hoofdstukken aan denbsp;pathologie gewijd, niettegenstaande hun volledigheid, een zekerenbsp;vluchtigheid ademen.
In deze histologische studie kan ik dus niet volstaan met kortweg Haar Cushing te verwijzen. Vooral de oudere literatuur komt innbsp;C u s h i n g's monographie, voor wat betreft de pathologie, mindernbsp;lot haar recht, en juist die oude literatuur vormt als het ware denbsp;sleutel tot de tegenwoordige denkwijzen. In de volgende bladzijdennbsp;2al dan ook minder naar volledigheid worden gestreefd, doch meernbsp;Zal worden gepoogd, om de betreffende publicaties te bezien in hetnbsp;kader van den tijd, waarin zij werden geschreven, en van de toennbsp;§oldende inzichten.
Louis verzamelde in 1774 21 publicaties van gezwellen in den schedel naar aanleiding van een eigen waarneming. Zijn publicatienbsp;is de eerste geweest, waarbij gepoogd werd den fungus durae matrisnbsp;Hls een afzonderlijke gezwelsoort te omgrenzen. Een werkelijke bijdrage tot de kennis van de gezwellen van de hersenvliezen wasnbsp;dit echter nog niet; daartoe was de tijd nog niet rijp en miste hetnbsp;kij elkaar gebrachte materiaal de noodige homogeniteit. In 13 vannbsp;de 21 gevallen zal er inderdaad wel een tumor aanwezig zijn ge-V^cest, die nu tot de meningiomen wordt gerekend. Eén daarvannbsp;Schijnt zelfs met succes te zijn verwijderd. In de rest der gevallennbsp;Is óf de beschrijving zoo vaag, dat er nu achteraf geen conclusiesnbsp;®^cer zijn te trekken, óf is er sprake geweest van andere ziekten.nbsp;(Ostilis luetica? Myeloom?)
Cruveilhier geeft in zijn „anatomie pathologique du corps kuinain” eenige beschrijvingen van patiënten, die aan een menin-gioom lijden en bovendien eenige afbeeldingen van bij obductie
-ocr page 170-140
verkregen preparaten. Cruveilhier beschikte over een vrij groote ervaring op dit gebied en zijn beschrijvingen van aspect ennbsp;gedrag der meningiomen zijn buitengewoon fraai. In zijn atlas vindtnbsp;men afbeeldingen van een meningioom in de olfactoriusgroeve, eennbsp;convexiteitsmeningioom, dat een diepe kuil in één der frontaalkwab-ben heeft gedrukt, en een parasagittaal meningioom. Cruveilhier sprak over deze tumoren als over ,,tumeurs cancereuses desnbsp;meningesquot; en ondernam zoo een eerste poging eenige histologischenbsp;differentiatie te brengen in het verzamelbegrip ,,fungus durae matris”. Beziet men de afbeeldingen, dan is het duidelijk, dat er voornbsp;Cruveilhier geen twijfel bestond, dat deze gezwellen inderdaadnbsp;van de herzenvliezen uitgingen. Het simpele feit reeds, dat hetnbsp;mogelijk was de schedelkap op te lichten zonder dat de tumor werdnbsp;meegenomen, moest wel op een meningealen oorsprong wijzen. Ditnbsp;is waard opgemerkt te worden, want steeds leest men, dat het ernbsp;juist in dien! tijd om ging of deze fungoïde gezwellen van de meningen uitgingen of van de schedelbeenderen.
Si eb o ld sprak van ,,fungus des os du cranequot;. Volgens hem gingen deze gezwellen uit van de diploë.
Walter dacht, dat zoowel de dura als de schedelbeenderen de fungus zouden vormen.
Ebermayer liet deze gezwellen nu eens van dura, dan weer van den schedel uitgaan.
Het is nu wel duidelijk, dat men meningiomen had waargenomen, die doorgegroeid waren in de schedelbeenderen en die toen eerdernbsp;als beentumoren dan als tumoren van de hersenvliezen hadden ge-imponeerd. Dit klemt temeer, omdat Cruveilhier en zijn tijd-genooten veel verder voortgeschreden gevallen zullen hebben waargenomen dan wij tegenwoordig te zien krijgen. Dat meningiomennbsp;ook tegenwoordig als groote osteomen kunnen imponeeren, zal eennbsp;ieder beamen, die het hoofdstuk ,,Parasagittal hyperostosing tumors” in C u s h i n g's groote monographie heeft gelezen. (Vergelijknbsp;de afbeeldingen der gevallen door Roemer en Bartolomaenbsp;waargenomen, op blz. 480 in dat boek).
Cruveilhier zag in, dat de opvattingen van S i e b o 1 d niet juist waren en sprak van ,,tumeurs cancereuses externes de la durenbsp;mèrequot; en ,,tumeurs cancereuses internes de la dure mèrequot;; delaatstennbsp;zouden veel vaker voorkomen en zoowel aan de schedelbasis alsnbsp;aan de convexiteit gezeteld zijn. Cruveilhier noemt als inser-tieplaatsen; de falx, het tentorium, de fossa olfactoria, de sella tur-
-ocr page 171-141
cica en den bovenkant en zijkant van het rotsbeen. Volgens C r u-veilhier zouden „Ie virus vénérien” en „la vice scrophuleuse” geen invloed hebben op het ontstaan van deze gezwellen. Welnbsp;Zouden zij echter kunnen ontstaan tengevolge van een val of eennbsp;klap op het hoofd.
rtLes tumeurs cancereuses externes” geven aanleiding tot usuur Van den schedel, zooals een aneurysma het sternum usureert. Zóónbsp;gelukte het aan Cruveilhier een groep tumoren uit de veelheidnbsp;der schedelgezwellen af te grenzen. De meningiomen, die aanleidingnbsp;geven tot hyperostose, ontgingen hem vooralsnog; hij zal ze welnbsp;tot de osteomen gerekend hehben. (Alinea 10, Sme Livraison). Waarom rekende hij deze gezwellen tot de tumeurs cancereuses? Iknbsp;citeer hier enkele zinnen:
Over de doorsnede van het falxmeningioom in geval 1:
.,La coupe du tumeur nous a présenté un tissu mou, encephaloïde ct tuberculeux tout a fois, parcouru par un grand nombre des vais-seaux sanguins d'apparence veineuse formant des espèces de bouquets OU de pinceaux radiés qui traversent une substance jaunatrenbsp;ct molle dont on peut exprimer un sue lactescentquot;.
Over het sneevlak van een ander meningioom:
.,Son tissu avait toutes les apparences du tissu fibreux, mais ce tissu fibreux était impregnié du sue lactescant qu’on en exprimaitnbsp;uvec assez de facilitè. C’est pour cette raison que je regarde cenbsp;tumeur comme appartenant a la classe des cancers durs ou squirresquot;.
Cruveilhier meende dus met een scirrhus te doen te hebben. Tot goed begrip dient men nu wel te weten, dat „Cancerquot; in 1834nbsp;V^ut anders vertegenwoordigde dan ,.Carcinoomquot; heden ten dage.
differentiatie der weefsels was nog geen gemeengoed en de tegenstelling carcinoom tegenover sarcoom was nog niet de tegenstelling epitheliale tegenover mesenchymale maligne tumor. Ternbsp;orienteering lezen we bij V i r c h o w in een artikel ,,Zur Entwicke-lungsgeschichte des Krebsesquot; in den eersten band van V i c h o w'snbsp;¦'krehiv in 1847, dus bijna 20 jaar voor het verschijnen van „Dienbsp;krankhaften Geschwülstequot;: „Der entwickelte Krebsknoten gleichtnbsp;Vollkommen einer loburaren Pneumonie im Stadium der Metamorphose des faserstoffigen Exsudates zu Eiterquot;.
Virchow geeft een uiteenzetting over de toenmalige denkbeelden over het kankerskelet, dat van het bindweefsel afkomstig is on het kankersap, dat bestaat uit kankercellen en plasma. Hij, V ir-0 h o w, gewaagt van de uitgebreide chemische onderzoekingen die
-ocr page 172-142
moesten aantoonen dat kanker iets was, dat van buiten af in het organisme was ingedrongen en dus als een aan het organisme innbsp;wezen vreemde stof in retort en reageerbuis moest zijn aan tenbsp;toonen. Deze onderzoekingen leden schipbreuk. Geen wonder, zegtnbsp;Virchow, want de kanker is in het lichaam zelf ontstaan en nietnbsp;„artfremd”. Om deze, voor die dagen koene, hypothese te staven,nbsp;beschrijft Virchow zijn waarnemingen aan geïsoleerde kankercellen uit kankers in allerlei organen en komt hij tot de conclusie,nbsp;dat de kankercellen het meest overeen komen met epitheelcellen.
Hoe verleidelijk het ook is, het valt buiten het kader van dit boekje den lezer in te wijden in de denkbeelden, die Virchow uit-te in een tijdperk, waarin de humoraalpathologie (Rokitansky)nbsp;nog in zwang was, en hij, V i r c h o w, de cellulairpathologie begonnbsp;op te bouwen.
Het criterium om te spreken van tumeur cancereuse bestond dus voor Cruveilhier hierin, dat men aan het te onderzoeken gezwel een bindweefselig stroma herkende tusschen welks mazennbsp;zich een massa bevond, die als „matière cérébriforme” of ,,suc can-cereux lactescantquot; bekend stond. Dat Cruveilhier bovendiennbsp;dacht, dat deze „matière cérébriforme” steeds ontstond in kleinenbsp;venen omdat hij waarnam, dat het kankersap vaak als kleine cylin-drische vormseltjes ,,a la manière des vermissauxquot; te voorschijnnbsp;kwam, zij even terloops opgemerkt.
L e b e r t evenals Virchow, een leerling van Johannes Müller, kwam op grond van langdurige ervaring tot andere conclusies. L e b e r t nam zelf 21 gevallen waar en slaagde erin 80 gevallen uit de literatuur te verzamelen. Hij onderwierp dit materiaalnbsp;aan een zeer nauwkeurig onderzoek en kwam tot de conclusie, datnbsp;zeker een deel der tumoren van de hersenvliezen niet als kankernbsp;moeten worden beschouwd, doch als fibroplastische gezwellen. Hijnbsp;grondt zijn conclusies o.a. op scherpe waarnemingen van het gedragnbsp;dezer tumoren ten opzichte van de hersenmassa en op microscopische onderzoekingen van pluispreparaten, waarbij hij wel bind-weefselcellen in verschillende stadia van rijpheid, doch geen ,,matière cérébriforme” vond. Sommige tumoren lijken volgens L e b e r tnbsp;meer op fibromen zooals zij in den uterus voorkomen, dan opnbsp;kanker. In 8 van zijn 21 gevallen geloofde deze schrijver wél metnbsp;kanker te doen te hebben. Uit deze opvattingen van twee prominente figuren uit het midden der vorige eeuw volgt vooral dit, datnbsp;men met den fungus durae matris geen weg wist.
-ocr page 173-143
I^it was ook geen wonder. Het benoemen en indeelen der gezwellen berustte op vergelijken met bekende weefsels. (Virchow: ^ie krankhaften Geschwültste 2de Vorlesung) en wat gaf hier dannbsp;aanknoopingspunt? De waarnemingen met het bloote oog speelden de overheerschende rol en de microscopische techniek stondnbsp;te zeer in de kinderschoenen om in een bepaald geval den door-®leg te kunnen geven.
Om ons even te verplaatsen in den gedachtengang dier oude schrijvers, doen we er goed aan eens een meningioom te betastennbsp;door te snijden. Lijkt het op een carcinoom? Zeker niet op hetnbsp;'''^ceke carcinoma medullare. Het meest zou wat consistentie betreftnbsp;^og te voelen zijn voor den scirrhus. Doch waar is de schrompeling,nbsp;die toch aan dezen vorm van carcinoom eigen is, zooals dat bijvoorbeeld in maag en dikken darm gezien wordt? Er zijn ook menin-Siomen, die week zijn, maar is het daarom het sappige vischvleesch-^chtige sarcoom, het „Fleischgeschwulstquot; der ouden, dat zich aannbsp;*^iis ter vergelijking opdringt? Neen immers! Zoo wordt het duidelijk,nbsp;dat men steeds aarzelde. Daar komt nog bij, dat zoowel C r u v e i 1-bier als Lebert den fungus durae matris rangschikten onder denbsp;kwaadaardige gezwellen en dat men argumenten zocht voor dezenbsp;'''¦cronderstelling, en dus het oog richtte op de beide vormen vannbsp;oialigne tumor, het carcinoom en het sarcoom. Het was geen puntnbsp;'''^an discussie of de fungus in de dura langzaam of snel groeide,nbsp;^ant men was overtuigd van zijn kwaadaardigheid.
bgt;aarom is het nu goed even te gewagen van Sir J a m e s P a g e t, dia in 1854 het woord carcinoom of sarcoom liever niet gebruiktenbsp;sprak van ,,myeloïd tumors”. Sir James voegde er aan toe, datnbsp;minder kwaadaardig zijn dan kanker. Hier is dus een eerstenbsp;®chrede gezet op den weg die leiden zou tot het interpreteeren vannbsp;deze gezwellen als in het algemeen van goedaardigen aard.
ill dien tijd van groeten vooruitgang groeide ook de kennis van Verschillende weefselsoorten. Men vatte destijds de cellen, die denbsp;®®reuze holten bekleeden als epitheliaal van aard op en het magnbsp;ons niet verwonderen, dat de tumeur fibroplastique van Lebertnbsp;^aldra epithelioma heette. (Ludwig Meyer, Bouchard,
iiobin).
Zoo was de stand van zaken toen V i r c h o w in zijn ,,krankhafte ^schwültstequot;, de duratumoren opnieuw onder de loupe nam.nbsp;chttien jaren waren voorbijgegaan, sedert hij in zijn studie overnbsp;^nkergezwellen Lebert was bijgevallen en den fungus durae
-ocr page 174-144
matris niet tot de carcinomen, maar tot de sarcomen rekende. Achttien jaren waren voorbijgegaan en de denkbeelden, die V i r-chow in 1847 lanceerde, hadden ingang gevonden. De epithelialenbsp;genese van het carcinoom, in 1847 door hem met klem verdedigd,nbsp;was nu algemeen aanvaard. De kennis der sarcomen was gegroeidnbsp;en ,,die krankhaften Geschwülstequot; liggen nu voor ons als eennbsp;grootsch monument van het toenmalige weten. De groote meesternbsp;bepaalde zijn standpunt in de veelheid der meeningen en met eennbsp;verbluffende klaarheid werd aan iedere gezwelsoort zijn plaats gewezen in het groote systeem dat toen opgebouwd was.
Hoe stond het nu met den ,,tumeur cancereuxquot; en den „tumeur fibroplastiquequot;, de „myeloid” tumor en het epithelioma der duranbsp;mater? Virchow gebruikte voor deze gezwellen een nieuwe term:nbsp;het psammoom.
Om de ontstaanswijze van het nieuwe woord te begrijpen, lezen wij de 19de Vorlesung, waar Virchow de sarcomen in het algemeen bespreekt;
De naam sarcoom = vleeschgezwel, was oorspronkelijk een klinisch begrip. G a 1 e n u s beschrijft als sarcoom een woekering van weefsel in de neusholtenbsp;en merkt uitdrukkelijk op, dat men ook de neuspoliepen tot deze categorie moetnbsp;rekenen. De oude heelmeesters noemden sarcoom alle gezwellen, die onder denbsp;huid waren gelegen, niet ulcereerden en van de diepere deelen zouden uitgaan.nbsp;Deze sarcomen gingen soms over in ontsteking en soms over tot maligne degeneratie. Later beschouwde men den fungus en het sarcoom als identiek. In denbsp;dermatologie noemde men elke vleeschachtige massa van onregelmatigen vorm,nbsp;die ontstond door ontsteking in fungoide gezwellen, sarcoom.
Toen nu de indeeling op histologische basis ontstond, kwam een streven naar voren om den ouden naam over boord te gooien en alle gezwellen te noemennbsp;naar den component van het bindweefsel, waaruit men dacht, dat ze zouden zijnnbsp;ontstaan. Virchow steunde dit streven en het gebied voor het eigenlijke sarcoom werd zéér beperkt. Virchow stelde nu vast, dat er bepaalde gezwellennbsp;zijn, waarbij men dien component niet meer kon achterhalen, doch waarbij hetnbsp;gezwel als geheel zijn bindweefselachtig karakter had behouden.
„Das Sarkom ist also für mich eine ganz wohl definierbare Formation. Ich verstehe da unter eine Solche, deren Gewebe der allgemeinen Gruppe nach dernbsp;Bindesubstanzreihe angehört und die sich von den scharf zu trennenden Speziesnbsp;der bindegewebigen Gruppen nur durch die vorwiegende Entwicklung der zel-ligen Elemente unterschiedetquot; 1).
Op grond van deze definitie bestrijdt hij nu L e b e r t, die had gesproken van tumeur fibroplastique, want juist deze onrijpe gezwellen vormen geen tusschen-stof in tegenstelling met de fibromen, lipomen, chondromen en osteomen, waarbijnbsp;de tusschenstof het karakter bepaalt.
Evenzeer bestrijdt Virchow Sir James Paget, die deze gezwelgroep
V i r c h o w’s Zellularpathologie. Dritte Auflage, blz. 450.
-ocr page 175-onderverdeeld in: Malignant fibroid tumors, recurrent fibroid tumors en myeloid tumors. Virchow heeft hiertegen bezwaren, omdat aan het histologische in-deelingsprincipe geen recht is gedaan.
Over het gedrag der sarcomen sprekende, merkt Virchow op, dat het zeker niet juist is, de sarcomen als goedaardige gezwellen, die hoogstens ternbsp;plaatse recidiveeren, te beschouwen. (Paget). Vijftien jaar geleden had hij er opnbsp;iewezen, dat de sarcomen in de regionaire lymphklieren ingroeien, dat zij zelfsnbsp;door het heele lichaam kunnen metastaseeren. Deze eigenschappen geven echternbsp;geenszins het recht deze tumoren tot de carcinomen (Krebse) te rekenen, tenzijnbsp;®ten onder carcinoom alleen maar het ,,Raubtier unter den Geschwülstequot; verstaat. Hier ziet men dus eerst duidelijk de tegenstelling maligne epitheliale tu-*Por: „carcinoomquot; tegenover maligne mesenchymale tumor: „sarcoomquot; naar vorennbsp;gebracht. Virchow deelt nu deze laatste groep als volgt in:
Ie. Maligne mesenchymale tumoren, waarbij duidelijk waar te nemen is, ''velke ondergroep van het bindweefsel sarcomateus is gedegenereerd, dus fibro-sarcoom, myxosarcoom, gliosarcoom, (sic!), melanosarcoom, chondrosarcoom,nbsp;osteosarcoom enz.
2e. Sarcomen, waarbij men slechts in staat is een onderverdeeling te maken naar den vorm der cellen, dus spoelcellensarcoom, rondcellensarcoom, reuzen-oellensarcoom, enz.
Met deze opvatting als basis blijft er toch een groep sarcomen over die moeilijk zijn te classificeeren. Tot deze groep behoort denbsp;fungus durae matris. Volgens Virchow zonder twijfel een sar-ooom, wan epitheliale elementen vermocht hij niet aan te toonen,nbsp;V'^el bindweefselcellen. Doch ook deze tumoren hadden iets karakteristieks, dat hen onderscheidde van de andere tumoren, te wetennbsp;het voorkomen van ronde verkalkte lichaampjes, het zoogenaamdenbsp;hersenzand.
Dit hersenzand werd gevonden in de dura mater cerebralis en spinalis, in de arachnoidea en in het bijzonder in de granulaties vannbsp;f’ucchioni. De groote menigte hersenzand, die in de fungoïdennbsp;Van de dura vaak wordt aangetroffen, geeft aan deze gezwellennbsp;oen apart aspect.
Virchow stelde nu voor te spreken van psammoom (psam-= zand).
Wat waren en hoe ontstonden deze ,,zandkorrels”? In de psam-öiomen vond men ze op twee plaatsen; ten eerste in de bindweefsel-hundels, waar zij als kogeltjes, doch ook als naalden, cylinders en balkjes voorkwamen en ten tweede als ronde kogeltjes in het pa-renchym, waaruit zij gemakkelijk te isoleeren zijn. Het zijn meestalnbsp;Concentrische vormsels, soms geheel, soms slechts in het centrumnbsp;Verkalkt. Virchow wijst er nadrukkelijk op, dat deze vormseltjesnbsp;^iet moeten worden verward met de corpora amylacea, die van
10
-ocr page 176-146
geheel anderen oorsprong zijn. Over de genese van de zandkorrels sprekend, beschouwt Virchow hen als concrementen in het bindweefsel; hij bestrijdt Ludwig Meyer, welke gelooft, dat zij uitnbsp;het epitheel ontstaan en Rokitansky, die hen laat ontstaan uitnbsp;ten gronde gegaan myeline. De latere microscopische onderzoekingen hebben aan het licht gebracht, dat de typische „Psammomkör-per” moeten worden opgevat als verkalkingen in het parenchym;nbsp;de verkalkingen in het bindweefsel zijn niet als typisch op te vatten;nbsp;zij worden ook gevonden in allerlei gezwellen van anderen aard.nbsp;Ook bestrijdt hij de opvatting, dat de zandkorrels voorstadiën zouden zijn van latere verbeening; het is volgens hem een definitieve,nbsp;blijvende petrificatie.
Even moet hier worden genoemd de opvatting van Cornil en Ranvier, die de zandkorrels beschouwen als phlebolieten. Vandaar de naam „sarcomenbsp;angiolithique”, waarmee zij den fungus durae matris betitelen.
Steeds worden de zandkorrels gevonden in den plexus chorioideus, vooral in het zg. glomus chorioideum (W e n z e 1).
Dit glomus is een verdikking van den plexus op het punt waar de plexus vanuit het corpus van de zijventrikel afdaalt in den onder-hoorn. In dit glomus ontstaat vooral op ouderen leeftijd soms eennbsp;induratieve hyperplasie, die tot verdikking van het glomus aanleiding geeft. Deze verdikkingen bestaan in hoofdzaak uit ,,zandkorrelsquot; 1).
De naam psammoom heeft zich tot aan den huidigen dag kunnen handhaven, ook al is later wel gebleken, dat de psammomen innbsp;engeren zin slechts een ondergroep uitmaken van de meningiomen.
Met V i r c h o w's beschrijvingen is de periode van de oudere onderzoekingen afgesloten. Het vraagstuk der meningiomen gingnbsp;zich bewegen op een ander terrein, nl. dat van het e n d o t he-l i o o m. Om het ontstaan van het begrip „endothelioom” te verklaren, moet even het volgende worden opgemerkt. Virchow hadnbsp;de metaplasieleer opgesteld. Virchow stelde vast, dat het carcinoom een woekering was van epitheelcellen, doch hij meende, datnbsp;deze epitheelcellen door metaplasie waren ontstaan uit bindweefsel-cellen. Tegen dit standpunt was veel kritiek. (Thiersch, W a 1-deyer, Hauser, Billroth, Naunyn, Felzer en velenbsp;anderen). Dezen meenden dat het carcinoom uit reeds bestaand
Bij de bespreking der plexusmeningiomen zal nader op den bouw van de plexus worden ingegaan.
-ocr page 177-epitheel ontstond. Om de metaplasieleer te weerleggen, beijverden onderzoekers zich om den directen samenhang tusschen normaal epitheel en de kankercellen aan te toonen. Dit gelukte in velenbsp;gevallen, doch bij sommige basaalcelcarcinomen was het niet moge-een duidelijken overgang van normaal naar gewoekerd epitheelnbsp;te vinden. Deze gezwellen noemde Billroth „cylindiomenquot;.
V i r c h o w's oude opvatting werd min of meer gesteund door ^on Recklinghausen, en na hem vooral door Koster.nbsp;^onRecklinghausen en Koster meenden, dat niet iederenbsp;bindweefselcel, doch slechts de cellen die de vaatwanden bekleeden,nbsp;kankercellen zouden kunnen vormen. Dit was in zekeren zin eennbsp;Compromis tusschen de voor- en tegenstanders van de metaplasieleer, want juist de cellen, die de vaatwanden bekleeden, rekendenbsp;^en tot de ,,epitheliale elementen”.
Het was een celsoort waar men geen weg mee wist. Het was geen echt epitheel, doch ook zeker geen bindweefsel.
De opvattingen van Koster werden weerlegd, doch ze konden zich voor die kleine groep tumoren, die Billroth cylindromen hadnbsp;genoemd, handhaven. Voor deze gezwellen meende men dus, dat denbsp;Metaplasieleer gold.
Tegelijkertijd, toen de strijd over de metaplasie in vollen gang voerde Wilhelm H i s het woord endotheel in, daarmeenbsp;Ie kennen gevende, dat de cellen, die de sereuze holten en de vatennbsp;bekleeden, principieel andere eigenschappen hadden dan de be-kleedende cellen van de uitwendige oppervlakten, het epitheel innbsp;Cïigeren zin.
Dver het ontstaan van het endotheel;
Het mesoderm is een laag cellen tusschen ecto- en entoderm. In deze laag ^^llen ontstaat een splitsing in twee lamellen. De ruimte tusschen deze lamellennbsp;de coeloomholte, waaruit zich in den loop der ontwikkeling de sereuzenbsp;«olten vormen.
he cellen, die deze holten bekleeden zijn dus alle terug te voeren tot het
'^oeloomepitheel.
D'ver de endotheliën van de bloed- en lymphevaten bestaan verschillende 'Opvattingen. Ziegler meent, dat zij ontstaan als afsplitsingsproducten uit het
coeloomepitheel.
Een andere opvatting is, dat de vaten ontstaan uit mesenchymcellen, die zich o'o strengen rangschikken; in deze strengen ontstaan centrale holten en ver-''olgens kanalen.
^egenbauer en Rückert meenen, dat de vaten ontstaan als afsplitsings-Producten van het entoderm. Zij staan met deze meening vrijwel alleen.
Het is in ieder geval niet te loochenen, dat tusschen het endotheel der sereuze
-ocr page 178-148
holten en het vaatendotheel genetisch enkele verschillen zijn en volgens Ewing (Neoplastic diseases) komt dit tot uiting in het gedrag der tumoren, die vannbsp;deze endotheliën uitgaan: de tumoren van de sereuze holten zouden een meernbsp;carcinomateus aspect, die van de bloed- en lymphevatenendotheliën een meernbsp;sarcomateus aspect hebben.
Onze tegenwoordige kennis over de „endotheliënquot; van de hersenvliezen, laat, hoe men ook tegenover de opvatting staat, ruimte voor speculatie. (Zienbsp;hoofdstuk 1).
Mijn inziens is het dan ook zeer de vraag of alle endotheel als identiek mag worden beschouwd. Neemt men een oogenblik de mesodermale genesenbsp;van de arachnoidea aan, dan zou hieruit volgen, dat deze endotheliën in iedernbsp;geval genetisch jonger zijn dan de endotheliën van de bloedvaten en de sereuzenbsp;holten. De subarachnoideale ruimte vormt zich immers pas in de zesde a zevende week!
Neemt men daarentegen aan, dat de arachnoidea althans voor een gedeelte een ganglielijstderivaat is, dan ontstaat de arachnoidea uit cellen, die in zeernbsp;vroeg stadium naar het skeletoneurale tusschenweefsel zijn geëmigreerd. In beidenbsp;gevallen echter mag men verwachten met cellen van zeer verschillende eigenschappen te doen te hebben, wat betreft de differentiatiemogelijkheden.
Golgi poneerde de stelling dat het psammoom een endothe-lioom zou zijn. Hij onderzocht een tweetal psammomen en vond deze gezwellen voornamelijk opgebouwd uit platte cellen, die op endo-theelcellen geleken. G o 1 g i’s mededeeling trok de aandacht en werdnbsp;weldra bevestigd. In de Duitsche literatuur was het E. N e u m a n n,nbsp;die in een belangrijk artikel zijn bevindingen mededeelde. Neumann vond dezelfde platte cellen en merkt op dat zij gelijken opnbsp;spoelcellen, doch bij zeer nauwkeurig waarnemen en zeer voorzichtig behandelen blijken zij niet spoelvormig, doch plat van vormnbsp;te zijn. De cellen herinneren aan vellen gekreukeld, papier, wat ooknbsp;Robin opgevallen was (Des cellules plissées comme chiffon-nées). Zij bevatten een kern van ongeveer 9 micron lengte en 6nbsp;micron breedte met een duidelijke nucleolus en zij hebben eennbsp;helder homogeen protoplasma, niet gekorreld zooals de epitheliën.nbsp;De cellen lijken, omdat zij zoo teer zijn, vaak op dunne strengetjes,nbsp;welke iets verdikt zijn op de plaats waar de kern ligt.
Bovendien wees Neumann op een zeer nauw verband tus-schen het spoelvormige stroma en dit endotheliale parenchym, wat vóór hem L a m b 1 ook reeds was opgevallen. L a m b 1 sprak nognbsp;van epithelioom evenals Robin1).
Nogmaals zij er op gewezen, dat dit epithelioom iets anders is, als het epithéliome des méninges van bijv. O b e r 1 i n g, die hiermee een ectodermalenbsp;genese wil uitdrukken. Robin kende het begrip endotheel nog niet.
-ocr page 179-149
Het is opvallend, dat bij de duratumoren het eerst aan endothe-liomen werd gedacht, en het ook diezelfde duratumoren zijn ge-'veest, waarbij de endotheliale opvatitng zich het langst heeft kunnen handhaven.
Want wat gebeurde?
Het endothelioom werd een histologische twistappel. Er ontstond een enorme literatuur. Overal werden endotheliomen beschrevennbsp;in het begin van deze eeuw was de stand van zaken aldus, datnbsp;^ o r s t aan de endotheliomen een zeer ruime plaats toekende,nbsp;bibbert er zeer sceptisch tegenover stond, en alléén het endothelioom van de dura als vaststaand aannam, en Johannesnbsp;^ i c k niets van het geheele endothelioom wilde weten.
Deze soort gezwellen was ook wel voorbeschikt om tot onder-''^erp van strijd te worden. Als men de casuïstiek in een groot aantal publicaties doorleest, begrijpt men, dat hier een groot gebied braaknbsp;tigt voor grensgevallen op het gebied der carcinomen en sarcomen,nbsp;uin als endothelioom in de literatuur te worden gepubliceerd. Zeernbsp;°Urijpe carcinomen en dan nog vooral onrijpe vormen van carci-^onaa simplex en verschillende vormen van alveolair sarcoom zijnnbsp;Zonder twijfel als endothelioom beschreven.
Want hoewel het endothelioom zeer zeker voorkomt, het heeft steeds ontbroken aan strenge criteria voor de diagnostiek van dezenbsp;Soort gezwellen. Die criteria konden ook niet worden opgesteld,nbsp;^ant de endotheelcel staat ontogenetisch zóó dicht bij de gewonenbsp;tibroblast, dat typische verschillen tusschen gezwellen van dezenbsp;beide celsoorten slechts zelden te zien zijn. En daar het aantalnbsp;grensgevallen hier overtalrijk is, is het begrijpelijk, dat de persoonlijke visie van den auteur hier een groot gewicht in denbsp;Schaal legt.
Ifet gaat bij de endotheliomen om solide gezwellen, opgebouwd uit endotheel-'-®llen; heldere groote polygonale cellen, met ovale kernen met betrekkelijk ^inig chromatine. Deze cellen kunnen alveolair of fasciculair gerangschikt zijn.nbsp;°rden buizen gevormd, dan wordt gesproken van een capillair haemangioomnbsp;'yinphangioom, al naar gelang of deze buizen bloed of lymphe bevatten. Be-de tumor uit celmantels gelegen om kleine bloedvaten, dan wordt de naamnbsp;ï'^rithelioom gebruikt. Gaat de tumor uit van de cellen, die een eindje van denbsp;^®ten Verwijderd zijn, dan spreekt men van fibromen en fibrosarcomen. Uit ditnbsp;®J®Pele opsomminkje blijkt reeds dadelijk, dat aan het zuivere endothelioomnbsp;chts een zeer kleine plaats kan worden ingeruimd en dat dit gezwel alléénnbsp;Worden onderscheiden als het behalve zijn min of meer typische bouwnbsp;cellen liggen ook nog vaak in syncytiaal verband — ook goedaardig isnbsp;de cellen rijp zijn.
-ocr page 180-150
Het endothelioom van de dura is eigenlijk de eenige tumor, waarbij deze op zich zelf strenge eischen in het geding kunnen worden gebracht. Dat toch ook in dien tijd de fungus durae matris niet doornbsp;iedereen als een endothelioom werd opgevat, blijkt uit de polemieken, die tusschen RibbertenJohannesFick gevoerd werden.
R i b b e r t stelde vast, dat de endotheliomen van de bloedvaten zeldzame gezwellen zijn en dat zij ook aan de lymphevaten weinignbsp;voorkomen. Uit de beschrijvingen van R i b b e r t valt te leeren,nbsp;dat hij strenge eischen stelde en zich strikt aan de boven vermeldenbsp;criteria hield. R i b b e r t sprak zijn meening uit in een tijd, dat allesnbsp;wat ook maar eenigszins afweek van het gewone sarcoom of carcinoom als endothelioom werd beschreven. Hij komt er toe alles watnbsp;practisch als endothelioom gold, óf tot de carcinomen óf tot de sar-comen te rekenen. Ook de zoogenaamde ,,S c h n e e k r e b s e” vannbsp;de pleura rekende hij niet zonder voorbehoud tot de endotheliomen,nbsp;maar eerder tot de sarcomen, wat begrijpelijk is als men het onrijpenbsp;karakter van dit gezwel in aanmerking neemt. R i b b e r t zochtnbsp;naar een tumor voor welks endotheliale natuur hij kon instaan ennbsp;dat vond hij in het endothelioom van de dura.
R i b b e r t wees er op, dat in de peritheliomen de cellen bij voorkeur dakpansgewijs en wervelvormig liggen gerangschikt, en dit is ook het geval in het duraendothelioom. Bovendien stond vast, datnbsp;Gogli, Robin en Neumann cellen hadden geïsoleerd, dienbsp;zeer veel op endotheliën geleken. Tot zoover R i b b e r t.
Johannes Pick, dermatoloog, trok eveneens ten strijde tegen de endotheliomen. Hij schreef een zeer uitvoerig gedocumenteerd artikel, waarin hij alle tumoren van de huid, die als endotheliomen waren gepubliceerd, onder de loupe nam.
Geen enkel geval kon de toets van zijn strenge kritiek doorstaan, en aan het slot van zijn publicatie besluit hij: „Sollte es mir gelungennbsp;sein mit meinen Ausführungen dass ja schon vielfach vorhandenenbsp;Mistrauen gegen die Endotheliomen auch in solche Kreise zu tragen,nbsp;WO dieses Mistrauen noch nicht oder wenig vorhanden ist, so istnbsp;das Zweck dieses Hauptsatzes erfülltquot;.
Inderdaad, F i c k verrichtte goed werk, doch zijn strijdvaardige natuur — F i c k's publicaties ademen een feilen toon! — wilde thansnbsp;alles wat endothelioom heette, uitbannen. En zoo wilde hij ook denbsp;duratumoren als niet van endothelialen aard beschouwen. Hijnbsp;meende dat zij van epithelialen oorsprong waren en sprak van hetnbsp;epithelioom van de dura. Het feit, dat er in de dura geen epitheel
-ocr page 181-151
Voorkwam, was geen bezwaar, want epitheliale kiemen kunnen overal terecht komen, waar zij overigens niet hooren en dan totnbsp;tumoren aanleiding geven. (Leer der „versprengte Keimequot; vannbsp;^ o h n h e i m).
Pick wees er op dat de cellen van deze tumoren geen enkele eigenschap bezaten, die de carcinoomcellen ook niet bezaten. (Rangschikking in nesten en bundels duidelijk afgegrensd tegen hetnbsp;stroma). Daar deze afgrenzing niet scherp was en er meer sprake wasnbsp;Van een geleidelijken overgang in parenchym en stroma, meendenbsp;^ i c k dat het vaststond, dat epitheel in staat was bindweefsel tenbsp;Vormen *).
Bovendien meent Pick, dat alleen epitheliën soliede celstrengen kunnen vormen, waarbij de cellen in het centrum der weefselstrengnbsp;Riet met het bindweefsel in contact staan.
Piek komt met deze opvatting over het dura „endothelioom” lu conflict met R i b b e r t en zegt: ,,Wenn also R i b b e r t meinenbsp;¦'^Uschauung überlegen sollte, müsste er mir entweder zeigen dasznbsp;^ie Tumorzellen sich so verhalten wie Epithelzellen sich niemalsnbsp;verhalten können, oder er müstte mir zeigen, dasz die Zeilennbsp;sich so verhalten, wie sich nur ganz bestimmte von den Epithel-^ellen verscheidenen Zeilen verhalten könnenquot;.
Deze handschoen, R i b b e r t toegeworpen, werd door R i b-^ c r t's leerling Paul P r y m opgenomen.
P r y m beschrijft een grooten duratumor, die de rechter frontaal-Pool van de hersenen van een volwassen man sterk had ingedeukt die bij oppervlakkige beschouwing een epitheliale structuur had,nbsp;®iveolair gebouwd was en zeer goed voor bijv. een plaveiselcelnbsp;^urcinoom zou kunnen doorgaan. Nader onderzoek toonde echter,nbsp;dat de grens tusschen het alveolair gerangschikte parenchym en hetnbsp;stroma geenszins scherp was en dat bovendien tusschen de zg.nbsp;Rpitheelcellen steeds fijne bindweefseldiaden liepen. P r y m trok denbsp;Conclusie, dat, daar dit verschijnsel bij tumoren van epithelialenbsp;Ri'igine nooit gezien was, hier dus was aangetoond dat het paren-^hym van deze tumoren eigenschappen had, die het epitheel tennbsp;^enenmale mist en dat hier van endotheel in den meest strikten zinnbsp;lUoet Worden gesproken.
Na Prym’s mededeeling is over den endothelialen oorsprong
) Een strijdvraag waarover levendig gedicusieerd werd, vooral naar aanleiding een artikel van F a v e r a in Ziegler’s Beitrage, Band 43.
-ocr page 182-152
van den fungus durae matris niet verder gediscussieerd en werd de term dura-endothelioom algemeen aanvaard.
Omstreeks dienzelfden tijd publiceerde Martin Benno Schmidt een artikel over het verband tusschen de granulaties vannbsp;Pacchioni en de dura-endotheliomen. Met dit artikel deden denbsp;nieuwere opvattingen over de histiogenese der duragezweilen hunnbsp;intrede. Schmidt wees er op, dat de woekerende cellen in denbsp;duraendotheliomen geheel overeenkwamen met de cellen, welke hijnbsp;vond in de granulaties van Pacchioni en in de celhoopjes vannbsp;arachnoidealen oorsprong, die bij de oudere individuen in grootennbsp;getale gevonden werden tusschen de duravezels. Hij onderzocht eennbsp;groot aantal duragezweilen, meestentijds toevallige vondsten bij obducties van volwassen personen, en komt tot de conclusie, dat nietnbsp;de endotheelcellen van de dura, doch de endotheelcellen van denbsp;arachnoidea de oorsprongscellen van den fungus durae matris zijn.
R i b b e r t, in dien tijd de groote autoriteit op het gebied der gezwellen, bestreed deze meening, omdat hij vond dat het contact met de dura vaak slechts zeer oppervlakkig was 1).
Ware S c h m i d t's meening juist, dan zouden volgens R i b b e r t de endotheliomen veel inniger met de dura vergroeid moeten zijn,nbsp;omdat zij dan zouden uitgaan van cellen die binnen de duralamellennbsp;waren gelegen en niet de oppervlakkige bekleeding van de duranbsp;uitmaken. Het is jammer hier te moeten vast stellen, dat het artikelnbsp;van Schmidt mogelijk door de autoriteit van R i b b e r t niet dienbsp;belangstelling heeft gekregen, welke het verdiende. Er moet hiernbsp;wellicht ten overvloede op worden gewezen dat Schmidt denbsp;endotheliale genese niet in twijfel trok.
Het groote keerpunt in de opvatting over het dura-endothelioom bracht C u s h i n g's bekende Cavendish Lecture in 1922.
Cushing beschikte in 1922 over een ervaring van 85 duratu-moren en wist aan de hand van dit materiaal conclusies te trekken over de aetiologie, welke richtlijnen waren voor alle verdere onderzoekingen.
Hij nam in 1911 een zeer groot parasagittaal duraendothelioom waar bij een 41-jarige vrouw. De toestand van de patiënte was vannbsp;dien aard, dat slechts een osteoplastische beenlap aan de rechterzijde van den schedel kon worden aangelegd en de dura niet werdnbsp;geopend. Na deze ingreep overleed patiënte. Het cerebrum werd in
Over duraendothelioom s. meningioom zonder contact met de dura zie hoofdstuk 4.
-ocr page 183-153
vliezen uitgenomen, nadat tevoren in de beide carotiden formol Was ingespoten. (Een mooie techniek voor hem die intracranieëlenbsp;afwijkingen wil bestudeeren, doch die helaas hier te lande om prac-tische redenen weinig uitvoerbaar is). Het bleek dat de tumor een zeernbsp;groot endothelioom was, 150 gram woog, en de bekende histolo-gische structuur had. (Wervelstructuren, psammoomlichaampjes,nbsp;^ryxomateuse degeneraties). De rechter hemispheer was door dennbsp;tumor sterk ingedeukt en het gezwel was doorgegroeid in den sinusnbsp;sagittalis. Het viel Cushing op, dat in den linker zijwand vannbsp;^on sinus sagittalis — de rechter was geheel doorwoekerd metnbsp;tumorweefsel — structuren waren te zien tusschen de duravezels,nbsp;geheel overeenkwamen met de wervelstructuren en psammoom-fichaampjes in den tumor. Deze structuren waren afkomstig van denbsp;^rachnoidea en zoo kwam Cushing op de gedachte dat de arach-^oidea het moederweefsel zou vormen van waaruit endotheliomennbsp;'litgaan.
Literatuurstudie bracht Cushing in kennis met een waar-heming van John Cleland in 1864.
C 1 e 1 a n d, een scherp waarnemer, had gevonden dat de dura-®udothelioom gemakkelijk te scheiden was van de dura mater. Lu hij sprak daarom van „Villous tumors of the arachnoidquot;. (Vergelijk Ribbert, die het gemakkelijk gescheiden zijn van de duranbsp;luist als een argument tegen M. B. Schmidt gebruikte). Boven-‘^i^u ,,ontdektequot; Cushing de mededeeling van Schmidt uitnbsp;f902, welke bijkans vergeten was; hij stelde haar in het volle lichtnbsp;voegde nog eenige argumenten aan haar toe.
Schmidt had er op gewezen, dat behalve de granulaties van
^ c c h i o n i ook nog zoogenaamde Zellzapfen van arachnoidealen Oorsprong tusschen de duralamellen plegen voor te komen. Dezenbsp;quot;Zellzapfenquot; komen in structuur met de granulaties van Pac-^ k i o n i overeen. Schmidt legde den nadruk op het feit, datnbsp;koze „Zellzapfenquot; met het klimmen der jaren in aantal toenemennbsp;OU hij vond in de duraendotheliomen structuren, die aan deze arach-^oideainsluitsels deden denken.
S c h m i d t's leerlinge Sofie W o y n o legde later verband fusschen de Zellzapfen en de multiple herniae van hersenweefselnbsp;Soms worden waargenomen. (Benecke, Blasius, Wol-^oh). Hersenweefsel zou onder invloed van den intracranieelennbsp;^uk door mazen tusschen de duralamellen heen worden geperst ennbsp;o urochnoidea voor zich uitdrijven. Het hersenweefsel gaat na ver-
-ocr page 184-154
mindering van den druk weer terug, doch de arachnoideacellen blijven liggen en zouden de door Schmidt beschreven „Zell-zapfenquot; vormen. Aoyagy en Kyuno gingen nauwkeurig denbsp;plaats na waar deze Zellzapfen werden gevonden en zij slaagdennbsp;er in bepaalde voorkeursplaatsen aan te wijzen. Dit alles toetstenbsp;Cushing aan zijn waarnemingen. Reeds eerder had Cushingnbsp;zich met de granulaties van Pacchioni bezig gehouden ennbsp;tezamen met den physioloog Weed zich verdiept in het probleemnbsp;der liquorcirculatie. Weed heeft toen gevonden, dat de granulaties een rol speelden bij den afvoer van de liquor naar de sinus.
Cushing wist het volgende aan te toonen:
Ie. De hersenherniae berustten op verhoogden hersendruk.
Cushing opereerde een patiënte met een cerebellumtumor bij wie een sterke intracranieële druk aanwezig was. Hij verrichttenbsp;abusievelijk een trepanatie boven de groote hersenen en nam waarnbsp;dat er vele hersenherniae aanwezig waren. De patiënt overleednbsp;eenige dagen na deze ,,ontlastendequot; trepanatie. Bij obductie bleeknbsp;dat alle hersenherniae waren verdwenen. Cushing meent innbsp;overeenstemming met Schmidt en Woyno, dat de hersenherniae en dus ook de ,,Zellzapfen” ontstaan door schommelingen innbsp;den intracranieelen druk. Hoe deze schommelingen in den intracra-nieelen druk ontstaan blijft hier in het midden. Alleen moest wordennbsp;opgemerkt, dat de waarnemingen van Weed waarschijnlijk makennbsp;aan te nemen, dat de Zellzapfen, indien zij eenmaal zijn ontstaannbsp;weer een functie hebben bij het afvoeren van den liquor en hetnbsp;nivelleeren van de drukverhooging 1).
2e. De duraendotheliomen nemen toe in frequentie met het klimmen der jaren, evenals de arachnoideainsluitsels.
3e. De dura-endotheliomen komen voor op die plaatsen, die Aoyagy en Kyono als voorkeursplaatsen voor de arachnoideainsluitsels hebben aangewezen.
In deze publicatie introduceerde Cushing het woord menin-gioom.
De endotheliale opvatting vierde destijds hoogtij. Doch het eenvoudige endo-thelioom van Gogli en Ribbert was gemodificeerd tot tallooze variaties:
Bizzozero en Bozzolo spraken van sarcoma endotheloides alveolare, sarcoma endotheliodes fasciculatum, en fibroma endotheloides.
Het vraagstuk duraendothelioom en trauma raakt natuurlijk nauw aan bovenstaande feiten. Dit geheele vraagstuk wordt in dit proefschrift niet aan denbsp;orde gesteld. De lezer, die zich hieromtrent wil oriënteeren, leze de publicatiesnbsp;van Marburg.
-ocr page 185-155
Hansemann onderscheidde fibreuze typen en epitheliale typen, welke hij elk '^eer in vele ondergroepen verdeelde.
Minot sprak inplaats van endotheel van mesotheel, en dien tengevolge van Biesothelioma.
Mallory sprak van meningiaal fibroblastoom.
In dezen chaos van nomenclatuur stelde Cushing voor, om de histiogenese nu eens buiten beschouwing te laten en vooral naarnbsp;het feit te zien, dat deze gezwellen, hoe verschillend misschien vannbsp;houw, toch door hun uiterlijk aspect en gemeenschappelijk ontstaan, namelijk uit de arachnoideainsluitsels, klinisch een eenheidnbsp;quot;Vormen. Daarom meningioom. Dat de patholoog-anatomen zich nietnbsp;direct enthousiast zouden toonen was te begrijpen; het stuitte hennbsp;togen de borst een gezwel te betitelen naar de plaats waar hetnbsp;pleegt voor te komen.
Toch meen ik, als patholoog, — afgezien van het feit, dat het §oed is uit respect voor C u s h i n g's groote verdiensten en totnbsp;oer aan zijn nagedachtenis, de naam te handhaven die hij heeftnbsp;§ogeven — ook om practische redenen de voorkeur te moeten gevennbsp;oan het woord meningioom. Het is nl. de plicht van den patholoog-onatoom den klinicus voor te lichten. Wil hij dit met vrucht doen,nbsp;dan dient hij een taal te spreken, die in de kliniek verstaan wordt.nbsp;1^0 kliniek verstaat het woord meningioom. Daar nu blijken zal,nbsp;dat deze gezwellen, in hun meest verschillende verschijningsvormen, ook in histologisch opzicht steeds aan elkaar verwant zijn,nbsp;is het m.i. volkomen gerechtvaardigd, een naam, welke alles omvat,nbsp;lo aanvaarden, ook al heeft een dergelijke nomenclatuur haar bezwaren. De plaats moet natuurlijk worden bepaald, die het meningioomnbsp;^rineemt tegenover de overige meningeale gezwellen; het menin-gioom is geenszins de eenige tumor, die in de hersenvliezen voorkomt en van de hersenvliezen uitgaat. Er kunnen ook lipomen,nbsp;ohondromen, osteomen, angiomen, melanomen en sarcomen voorkomen, die zich in niets onderscheiden van dergelijke tumoren, dienbsp;olders in het lichaam worden waargenomen. Sinds Cushingnbsp;Vreten wij dat de meningiomen zooals we hen alle kennen, uitgaannbsp;Van de arachnoidea. De macroscopische verschijningsvorm en hetnbsp;klinisch gedrag zijn door Cushing zóó scherp omlijnd, dat wijnbsp;ons bij het beoordeelen van een meningialen tumor allereerst hebbennbsp;te vragen of deze tumor tot de meningiomen in den zin vannbsp;Pushing gerekend mag worden.
Als deze vraag bevestigend is beantwoord, moeten wij nader
-ocr page 186-156
ingaan op de histologische structuur en een antwoord zien te vinden op de vraag welke histologische differentiatie in deze gezwellennbsp;pleegt voor te komen. Bij een dergelijke beschouwingswijze zalnbsp;blijken, dat het meningeoom histologisch een tamelijke groote verscheidenheid van bouw vertoont. Deze verscheidenheid van bouwnbsp;nader te leeren kennen en mee te helpen omgrenzen, behoort totnbsp;de taak, welke ik mij in dit proefschrift heb gesteld.
Voor ik er nu toe overga, nader op den histologischen bouw in te gaan, moet eerst het standpunt worden bepaald t.o.v. van de genesenbsp;der arachnoidea.
Dit vraagstuk heeft alle nieuwere publicaties beheerscht en het is dan ook daarom, dat het eerste hoofdstuk van dit proefschrift geheelnbsp;aan de ontwikkeling der hersenvliezen en wat daarmee annex is,nbsp;gewijd is geweest. Ik heb aan het eind van hoofdstuk I betoogd,nbsp;dat het waarschijnlijk is geworden, dat althans een gedeelte dernbsp;arachnoidea als een ganglielijstderivaat is op te vatten en daardoornbsp;dus gelijk staat met de cellen van Schwann, die waarschijnlijknbsp;eveneens ganglielijstderivaat zijn. Het is de moeite waard om na tenbsp;gaan of deze verwantschap ook tot uiting kan komen in de histologische structuur van gezwellen welke van beide weefselsoortennbsp;uitgaan.
Ik heb er reeds op gewezen, dat het eenigszins hachelijk is de resultaten, door experimenteele onderzoekingen bij lagere dierennbsp;verkregen zoo zonder meer op den mensch over te brengen. Metnbsp;name is dit het geval met de onderzoekingen van Stone en Julianbsp;Platt, die het geheele kraakbeenige viseraalskelet als ganglielijstderivaat opvatten. Dit geldt zeker alléén voor amblystoma en dergelijke dieren. Doch op één punt moet den nadruk worden gelegd, ennbsp;wel op het feit dat het uitzwermen der ganglielijstcellen in een zeernbsp;vroeg stadium der embryologische ontwikkeling plaats grijpt.
Als men eens overziet tot welke verschillende weefselsoorten het ganglielijstmateriaal kan bijdragen, dan lijkt het aannemelijknbsp;dat de cellen op de plaats van hun bestemming aangekomen nognbsp;zekere differentiatie-mogelijkheden hebben. Ik meen dit met nadruknbsp;te moeten opmerken, omdat vele auteurs na de onderzoekingen vannbsp;Harrison en de zijnen nu meteen de producten der ganglielijstnbsp;als ectodermaal betitelen, waartegen is op te merken, dat de ganglielijstcellen reeds lang voor dat er van een duidelijke differentiatienbsp;der kiembladen sprake is, en zeker voordat het mesoderm als zelfstandig kiemblad optreed, door het embryo verspreid zijn.
-ocr page 187-157
Bovendien moet in het oog gehouden worden, dat de kiembladen-theorie ten slotte slechts een werkhypothese is geweest, en dat het Zeker niet juist is sinds de onderzoekingen van Harrison,nbsp;Raven en zoo vele anderen al te streng aan de onderscheidingnbsp;^ctodermaal, entodermaal en mesodermaal vast te houden.
Het lijkt mij dan ook geenszins uitgesloten, dat de ganglielijst-cellen zich bijv. in de arachnoidea kunnen differentieeren tot bijv. öieer op epitheel en meer op bindweefsel gelijkende cellen.
Tusschen de verschillende ganglielijstderivaten onderling zullen door voortschrijdende differentiatie natuurlijk ook nog verschillennbsp;ontstaan en het eindproduct ,,arachnoideacer’ is dan ook geenszinsnbsp;direct te vergelijken met bijv. de cel van Schwann, ook al zijn beidenbsp;ganglielijstderivaat.
Het blijkt echter, dat tusschen de tumoren, die van beide cellen '^dgaan toch een duidelijke verwantschap in bouw bestaat. Zou bijnbsp;den tumorgroei weer een zekere dedifferentiatie een rol spelen ennbsp;op deze manier weer de oude eigenschappen van de ganglielijst-oellen naar voren komen?
In de volgende bladzijden zal eenigszins klakkeloos worden gesproken over ectodermale tegenover mesodermale genese. De lezer moge de restricties, die in bovenstaande regels zijn genoemd, innbsp;Bet oog houden.
He eerste die met even zoo vele woorden op een ectodermale genese wees, was Oberling. Oberling kende de onderzoekingen over de ganglielijst niet. Doch hij meende op grond vannbsp;Bistologische studies aan een aantal meningiomen gerechtigd te zijnnbsp;tot de volgende gevolgtrekkingen: hij onderscheidde namelijk bij denbsp;meningiomen een drietal typen, een „meningoblastome a type neu-^oepithéliale”, een ,,meningoblastome a type glial fusiformequot; en eennbsp;quot;meningoblastome conjunctifquot;. Hij grondt deze nomenclatuur opnbsp;Bot feit, dat hij ganglioncelachtige vormsels, gliale elementen ennbsp;Bindweefselcellen in zijn tumoren dacht waar te nemen. Hij slaagt ernbsp;^Ijns inziens niet in deze waarneming voor iedereen aanvaardbaarnbsp;Voor te stellen. Daarvoor zijn zijn afbeeldingen te vaag.
Blot name weet hij geen endofibrillen aan te toonen in de neu-’^oopitheliale cellen. Zijn gliale cellen vertoonen te weinig verschil-ton met het gewone bindweefsel om als zoodanig bewijzend te zijn. (Zie fig. 5 en 6 bladz. 70 Annales d’anatomie pathologique Tome II).nbsp;•^I zijn O b e r 1 i n g’s waarnemingen op zich zelf voor kritiek vat-
-ocr page 188-158
baar, toch dwingt zijn hypothese eerbied af. O b e r 1 i n g meende namelijk, dat de meningen en dus ook de meningiomen zouden ontstaan uit de meningoblast. Dit is een cel, die op eenigerlei wijzenbsp;afkomstig zou zijn uit het zenuwweefsel. Deze meningoblast zounbsp;een differentiatiemogelijkheid hebben in neuroepitheliale, gliale ofnbsp;mesodermale richting.
Ten tijde dat O b e r 1 i n g deze hypothese opstelde, gold reeds de opvatting, dat de Schwanncel ontstond door emigratie van bepaaldenbsp;cellen uit den hersenaanleg naar de peripherie. Het neurinoomnbsp;noemden de Franschen het gliome périphérique (later wijzigde zichnbsp;deze nomenclatuur in Schwannome onder den invloed van N a-geotte en Masson).
O b e r 1 i n g's hypothese legt een verband tusschen dit gliome peripherique en het meningoblastoom. Beide ontstaan uit cellen, welke uit den hersenaanleg emigreeren. De indeeling van Oberlingnbsp;en dus ook die van zijn navolgers Roussy en Cornilis, watnbsp;betreft de onderverdeeling, zeker niet houdbaar in den strikten zin,nbsp;waarin zij wordt gelanceerd. Den Franschen komt echter wel de eernbsp;toe voor het eerst een duidelijk verband te hebben gelegd tusschennbsp;de meningiomen en de ziekte van Von Recklinghausen1).
Oberling publiceerde zijn artikelen in 1922 en hij vond warmen bijval van Cornil en Roussy. Harvey en Burr publiceerden hun proeven in 1926 (zie hoofdstuk 1) en verschaften Oberling steun. Zij wezen den weg op welke manier de ,,ectodermalequot;nbsp;hypothese over het meningioma te duiden zou zijn. Het feit datnbsp;Harvey en Burr bestreden werden door F1 e x n e r, en laternbsp;weer gesteund door Raven doet niets af van het feit, dat in 1926nbsp;de ectodermale zienswijze haar intrede deed in de literatuur overnbsp;het meningioom en haar invloed deed gelden.
Het is nu het oogenblik om even een schrede terug te doen en een blik te slaan in het andere kamp, waar Mallory de aanvoerder is en waar tot aan den huidigen dag de invloed van hetnbsp;ectoderm ontkend wordt en de meningiomen en neurinomen wordennbsp;beschouwd als tumoren van het mesenchym afkomstig.
Mallory schreef een artikel over „the type cell of the so called
Oberling bouwde voort op de opvatting van Robin, die meende niet met de sarcoom doch met een epithelioom te maken te hebben.
Robin opponeerde destijds tegen Cornil en Ranvier, die in 1907 dus in den endothelioomtijd nog spraken van „sarcome angiolithiquequot;.
-ocr page 189-159
^ural endotheliomaquot;. Hij onderzocht een aantal „meningiomenquot; en Verdeelde hen in twee typen; het meer fibreuze en meer cellulaire.
noemt het fibreuze type „fibromaquot; en het meer cellulaire type quot;endothelioma”. Mallory meent nu, dat beide soorten, dus ooknbsp;het cellulaire type, ontstaan uit fibroblasten. Mallory tracht ditnbsp;^3n te toonen met verschillende kleurtechnieken, waarvan als voor-haainste de anilineblauw-kleuring. Het valt Mallory niet moeilijknbsp;in het fibreuze meningioom talrijke kollagene- en reticuline-''^ezels aan te toonen. Het cellulaire type meent Mallory echternbsp;Ook tot de fibroblastomen te moeten rekenen. Hij vergelijkt de cellennbsp;in dezen tumor met de cellen der arachnoidea en is getroffen doornbsp;hn groote gelijkenis. (Ook in de normale arachnoidea komen psam-^oonrlichaampjes voor. De granulaties van Pacchioni vertoo-hen een identieke bouw met sommige meningioomstructuren!)
Volgens Mallory is het echter nog een open vraag of er wel Oen eigenlijk arachnoidea-endotheel bestaat. Mallory had ge-'^onden, dat de dura niet door endotheel bekleed is, hetgeen laternbsp;hoor Leary en Edwards is bevestigd. Bovendien komennbsp;'^olgens Mallory in de arachnoidea ruimten voor, waar geennbsp;^^genlijke bekleedende cellen zijn, doch waar slechts bindweefsel-oellen gevonden worden. Met zijn anilineblauw-kleuring vindtnbsp;hl a 11 o r y in de arachnoideaalvilli en in de wervelfiguren van denbsp;Qieningiomen fijne blauwe draden, die hij als kollagene fibrillennbsp;®^6oiit te moeten duiden. De psammoomlichaampjes denkt hij zichnbsp;ontstaan door kalkafzetting in deze kollagene vezeltjes. Mallorynbsp;stelt Voor te spreken van ,,arachnoid fibroblastomaquot;, want hij ge-ooft dat het deze fibroblasten zijn waarvan de dura-endotheliomennbsp;'^itgaan*).
hlallory meent, dat de „archnoid fibroblastquot; zich van de Andere fibroblasten onderscheidt, want hij zegt op bladzij 356 „thenbsp;®ooond piculiarity of the archnoid is that the collagen fibrils are notnbsp;abundant in comparison with the number of cells and that theynbsp;o not form compact strands, but remain more or less separated fromnbsp;oach other. In other words: The archnoid cells are not so highlynbsp;'differentiated fibroblasts as those which form the dura”!nbsp;moet men nu staan tegenover deze zienswijze?nbsp;diet is mijns inziens niet juist alleen op een bepaalde kleurbaar-
ar nbsp;nbsp;nbsp;naam werd gelanceerd in 1919, dus drie jaar voordat Cushing de
ïioideale genese van de meningiomen vaststelde.
-ocr page 190-160
heid van een cel of vezel conclusies te trekken over hun aard. Een werkelijk specifieke kleurmethode, die als een chemisch reagensnbsp;kan worden gehanteerd, bestaat niet in de histologie en zeker nietnbsp;in de histopathologie. Alle methodes, of die nu kleur- of impreg-natietechnieken zijn, zijn slechts „min of meer” specifiek. Bovendiennbsp;moet worden bedacht, dat weefsel onder pathologische omstandigheden heel anders reageert dan onder normale. Zeker, Mallorynbsp;vindt draadjes, die zich kleuren zooals kollageen. Hij geeft zelf toenbsp;dat zij slechts in geringen getale voorkomen. Is het nu juist, dezenbsp;tumorcellen fibroblasten te noemen, omdat af en toe in het weefselnbsp;een kollagene fibril wordt gezien?
Ware M a 11 o r y’s standpunt juist, dan zouden we met een zeer onrijp gezwel te maken hebben en dat is geenszins het geval. Hetnbsp;meningioom is in de meeste gevallen een homogene organoid gebouwde tumor met een zekere variabiliteit in structuur, doch behoort tot de rijpe gezwellen.
Ik spreek hier uitsluitend over tumoren, die tot de meningiomen in den zin van Cushing worden gerekend. Over de maligne degeneratie, over een mogelijk meningosarcoom of een primair sarcoomnbsp;van de meningen wordt hier niet gesproken; (zie hiervoor hoofdstuk 6).
Bovendien zijn tegen den naam ,,fibroblastoomquot; bedenkingen van algemeenen aard aan te voeren. Het streven is, gezwellen te noemennbsp;naar de cellen waaruit het tumorparenchym is opgebouwd, dus fi-broom, lipoom en myoom, om bij de mesenchymale tumoren tenbsp;blijven. Ieder rijp gezwel moet dus te noemen zijn naar een volwassen cel. Stelt men vast, dat een gezwel bestaat uit fibroblasten,nbsp;lipoblasten of myoblasten, onrijpe, niet gedifferentieerde cellen dus,nbsp;dan plaatst men dezen tumor automatisch in de rij der onrijpe gezwellen en zou men mogen verwachten, dat de tumorcellen denbsp;mogelijkheid tot verdere differentiatie nog bezitten. Een fibroblastnbsp;groeit immers uit tot een bindweefselcel, een myoblast tot een spiercel en een lipoblast tot een vetcel. Blijven de cellen staan op hetnbsp;stadium van onrijpheid, dan heeft men met kwaadaardige ontaarding te doen, want de tumor groeit zoo snel, dat de cellen het eindstadium niet bereiken. Dan wordt echter gesproken van een fibro-,nbsp;myo- of liposarcoom.
Deze redeneering zou juist zijn, als het waar was, dat een tumorcel volkomen te vergelijken is met een normale cel in haar verschillendenbsp;stadia van ontwikkeling.
-ocr page 191-161
Ik sta even stil bij deze principieele zaak, omdat vooral in de Ainerikaansclie literatuur de neiging bestaat om iederen tumor tenbsp;noemen naar een bepaald ontwikkelingsstadium van een normaalnbsp;¦weefsel-element. Voorbeeld: bij de gliomen spreekt men van spongioblastoma unipolare, spongioblastoma bipolare, astroblastoma,nbsp;astrocytoma, etc. Verleidelijk schema, dat in de praktijk niet opgaat!
Er bestaan eenvoudig geen gezwellen, opgebouwd uit louter bipolaire spongioblasten, of uit louter astroblasten. Dat weten de Ameri-kaansche onderzoekers — B a i 1 e y en zijn school o.a. — natuurlijk zeer goed en in hun zeer ervaren handen is een dergelijke indeelingnbsp;dan ook wel bruikbaar. Als bijv. Bailey diagnostiseert spongioblastoma bipolare, dan beteekent dit: „In het stukje weefsel, datnbsp;ik onderzoek, bevinden zich cellen, die mij het meest doen denkennbsp;^an bipolaire spongioblasten. Ik meen dus een glioom voor mij tenbsp;hebben, dat vele onrijpe elementen bevat, dus snel zal groeien ennbsp;Kialigne van aard zal zijnquot;.
Meent men echter, dat spongioblastoma bipolare wil zeggen: ¦.homogeen gebouwde tumor, opgebouwd uit bipolaire spongioblas-lanquot;, dan is dit onjuist.
Bovendien komt daar iets bij: een tumorcel is niet gelijk te stellen met een normale cel, omdat de tumorcel uitgeschakeld is uitnbsp;de harmonie der weefsels. Als haar gedrag principieel anders is,nbsp;haar vorm dan normaal kunnen zijn? Zij kan hoogstens morpho-logische kenmerken hebben, die het mogelijk maken, haar met normale weefselelementen te vergelijken.
E)it moet voor oogen gehouden worden. Zelfs het meest rijpe °rganoïd gebouwd gezwel bootst slechts het weefsel waaruit hetnbsp;ontstaat na en iedere nabootsing is nu eenmaal inferieur aan hetnbsp;origineel. Dit is bijv. te demonstreeren aan tumoren van de organennbsp;met interne secretie; zij geven hyperfunctie van de desbetreffendenbsp;organen, doch tegelijk dysfunctie.
Met deze gedachten voor oogen is het goed Mallory nogmaals citeeren: The arachnoid cells are not so highly differentiatednbsp;libroblasts as those which form the duraquot;.
arachnoideacel is geen fibroblast. Zij is ook geen meningio-hfasf (O b e r 1 i n g), doch een volwassen cel, die het vermogen bezit ^ot een zekere differentiatie. Soms vormt ze vezels, soms heeft zenbsp;meer het karakter van een dekcel, soms zelfs dat van een phagocyt.nbsp;lEssick). Er moet nota van worden genomen, dat deze differen-tmties slechts tot een bepaalde hoogte kan plaats hebben en dat de
II
-ocr page 192-162
arachnoideacel zich in het algemeen als een vrij indifferente cel gedraagt. Het ligt ook wel voor de hand, dat de arachnoideacel dif-ferentiatie-mogelijkheden moet bezitten, in overeenstemming metnbsp;haar afkomst, al gaan deze indifferentiatie-mogelijkheden niet zóónbsp;ver als bijv. O b e r 1 i n g meent.
De arachnoideacel is een volwassen cel met een zekere multi-potentie.
Mallory voelt aan, dat zeker niet klakkeloos van fibroblasto-men mag worden gesproken. Hij spreekt daarom van arachnoid fibroblastoom. ,,The principle is the same as is shown in recognition of several types of epithelial tumors; thus we speak of livernbsp;cell carcinoma, epidermoid carcinoma, hairmatrix carcinomaquot;.
Ook hier voelt men het gewrongene in M a 11 o r y's redeneering. Mijns inziens was het consequenter geweest als gesproken werdnbsp;van „arachoid fibromaquot;, (Mallory neemt aan, dat de geheele lep-tomeninx uit bindweefsel bestaat) of desnoods „arachnoidblastomaquot;,nbsp;in het midden latend de mesenchymale of ectodermale genese.
Wat langer sta ik stil bij Mallory, omdat hij de voorganger is van een aantal onderzoekers, wier inzichten min of meer parallel loopen.
Penfield is evenals Mallory van meening, dat het juist is van ,,arachnoid fibroblastomaquot; te spreken. Penfield meent tevens, dat óók de neurinomen fibroblastomen zijn en uitgaan van hetnbsp;perineurale bindweefsel. In hoofdstuk 5 over de verwantschap vannbsp;neurinomen en meningiomen worden de inzichten van Penfieldnbsp;nader besproken en vergeleken met die van Paul Mas son.
Zoo staan dus tegenover elkaar de voorstanders van ectodermale en mesodermale genese. Welken invloed hebben deze beide richtingen op onze tegenwoordige opvattingen?
De hersenchirurgie heeft zich sinds kort van de algemeene heelkunde afgesplitst. Het is goed dit te bedenken, want het feit, dat de hersenchirurgie jong is, heeft een beslissenden invloed op dennbsp;neuropatholoog, die naast en in nauwe samenwerking met dennbsp;chirurg zijn materiaal bewerkt.
Toen in Amerika onder den invloed van Cushing en Dandy centra ontstonden voor de bestudeering van hersentumoren — zonder de Europeesche chirurgen als Krause, Horsley en Foer-s t e r eenig onrecht aan te doen, mag toch gezegd worden, dat denbsp;Amerikanen de neurochirurgie gebracht hebben op het plan, waaropnbsp;zij op dit oogenblik staat — ontstond tegelijkertijd een school vannbsp;patholoog-anatomen, die zich zóó verdiepten in de tumoren van het
-ocr page 193-163
centrale zenuwstelsel, dat het contact met de rest der pathologische anatomie verloren ging, op zich zelf een zeer betreurenswaardig feit,nbsp;te meer, omdat vele algemeen georiënteerde patholoog-anatomennbsp;Geinig of geen hersenmateriaal ter onderzoek kregen. Zoo gebeurdenbsp;^et, dat in de neuropathologie inzichten gingen heerschen, waartegen de meer algemeen georiënteerde pathologen bezwaren hadden.nbsp;Een voorbeeld heb ik gegeven bij de bespreking van M a 11 o r y'snbsp;Marachnoid fibroblastomaquot;. Daar kwam bij, dat de pathologie van denbsp;Eersengezwellen in haar tegenwoordigen vorm ontstaan is onder dennbsp;^ruk der kliniek. Zij had geen historie. Zoo snel mogelijk moest eennbsp;diagnose worden gesteld, liefst gedurende de operatie. Deze diagnose moest den chirurg voorlichten over aard, groeiwijze en prognose van den tumor, die op dat oogenblik zijn aandacht vroeg.nbsp;Qp deze manier is werk geleverd, dat recht heeft op onzen eerbied.
E a i 1 e y’s indeeling der gliomen, hoewel principieel te verwerpen, Eeeft den stoot gegeven tot veel studie en tot veel bijdragen vannbsp;onze kennis, ook al heeft de bezinning wel eens ontbroken. Baileynbsp;Easeerde zich op twee dingen:
Ie. De specificiteit der impregnatietechnieken van Ramon y ^^jal, delRio Hortega e.a., welke specificiteit voor normaalnbsp;''Weefsel opgaat, doch niet betrouwbaar is, zoodra wij met gezwellennbsp;^e doen hebben.
2e. De indeeling der gezwellen naar de embryologische stadia ^or gliacellen. Een tumorcel gedraagt zich nu eenmaal anders, dannbsp;oon spongioblast gedurende de embryonale ontwikkeling.
Hoe dit ook zij, de Amerikanen waren scherpe waarnemers en het alleen te betreuren, dat hun redeneeringen verwrongen aandoen,nbsp;Schonden als zij zich voelen aan de specificiteit der kleurmethodennbsp;de dogmata der indeelingen.
Wie een critische studie wil lezen over deze onderzoekingen leze ® glioomstudiën van H. J. Scherer. Scherer werkt met eennbsp;Cel andere methodiek — groote overzichtspreparaten en Nissinbsp;‘Curing — en benadert het probleem van een heel anderen kant.nbsp;^Peciaal zijn inzichten over de groeiwijze toonen ons, dat de speci-iciteit der tumorcellen niet zoo’n overheerschende plaats moet in-^Cöien als haar door de Amerikanen is toebedeeld*).
^ nbsp;nbsp;nbsp;het ter perse gaan van deze bladzijden bereikte mij de dissertatie
hen ^ nbsp;nbsp;nbsp;® “ Dam over cerebellaire gliomen. Van Dam heeft een aantal cere-
umtumoren op de manier van Scherer bewerkt en op zeer fraaie wijze
geanalyseerd.
-ocr page 194-164
Wat in het bovenstaande ten opzichte van de gliomen is geschetst heeft zich ook doen gelden bij de studies over het meningioom.
Ik heb met opzet min of meer uitvoerig de plaats geschetst, die het meningioom in den loop der tijden heeft ingenomen tegenovernbsp;de geldende denkbeelden in de pathologie. Ik heb niet gestreefdnbsp;naar volledigheid, doch wel de principieele dingen wat uitvoerignbsp;toegelicht.
Cushing stelde in 1922 de criteria op, waaraan een gezwel moest voldoen om in klinischen zin een meningioom te zijn. Hij beschikte over 80 gezwellen en toonde toen aan, dat deze tumorennbsp;uitgingen van de arachnoidea. Principieele wijzigingen in Cushing's inzichten hebben zich niet meer voorgedaan. De grootenbsp;monografie van 1938 brengt practisch alle feitenmateriaal bijeen, datnbsp;16 jaar na uitspreken van de Cavendish Lecture beschikbaar is.nbsp;Cushing beschikte in 1938 over 313 gevallen, die hij uitvoerignbsp;van uit diagnostisch, chirurgisch en histologisch oogpunt heeft bewerkt. (De dissertatie van A. C. d e V e t geeft hem, die zich overnbsp;de diagnostiek wil oriënteeren en wien C u s h i n g's boek te lijvignbsp;is, ruime stof tot studie). Pathologisch-anatomisch is Cushing'snbsp;materiaal eerst bewerkt door Bailey, later door LouiseEisen-hardt. Zij volgen de indeeling, die door Bailey en Bucy innbsp;1929 gegeven werd.
Baily en Bucy onderscheidden 9 typen;
1. nbsp;nbsp;nbsp;Het mesenchymale type.
2. nbsp;nbsp;nbsp;Het angioblastische type.
3. nbsp;nbsp;nbsp;Het meningotheliomateuze type.
4. nbsp;nbsp;nbsp;Het psammomateuze type.
5. nbsp;nbsp;nbsp;Het osteoblastische type.
6. nbsp;nbsp;nbsp;Het fibroblastische type.
7. nbsp;nbsp;nbsp;Het melanoblastische type.
8. nbsp;nbsp;nbsp;Het sarcomateuze type.
9. nbsp;nbsp;nbsp;Het lipomateuze type.
Bailey en Bucy's beschrijvingen betreffen tumoren in de hersenvliezen. Dit is door velen misverstaan, want B a i 1 e y en B u c y's indeeling in 9 typen, is algemeen beschouwd als een indeeling vannbsp;„de meningiomenquot;. Dit is niet de bedoeling. Zij beschrijven uit hunnbsp;groote materiaal een 9-tal typische representanten en stellen dannbsp;ook voor te spreken van osteoom, lipoom, fibroom, fibroblastoominbsp;sarcoom en melanoom van de meningen. Bailey en Bucy stellennbsp;uitdrukkelijk vast, dat het gewone meningioom meestal behoort tot
-ocr page 195-165
het meningotheliomateuze of tot het psammomateuze type. De restrictie, welke Bailey en Bucy maken en welke door velen van hun navolgers niet is gemaakt, moet voor oogen worden gehouden.nbsp;^il men over meningiomen spreken, dan moet eerst overwogennbsp;¦'^'^orden, wat men onder meningioom wil verstaan.
Het beste is mijns inziens te rade te gaan bij Cushing. Volgens Pushing moet een meningioom:
Ie. scherp zijn af gegrensd tegenover de hersensubstantie c.q. sxtracerebraal zijn gelegen;
2e. voorkomen op bepaalde praedilectieplaatsen;
3e. de kenmerken hebben van een goedaardig gezwel, dus expansief groeien en niet metastaseeren.
Cushing wist aannemelijk te maken, dat een aantal gezwellen, hie aan deze criteria voldeden, uitgingen van de granulaties vannbsp;Pacchioni en van arachnoideacelinsluitsels in de dura.
Ieder onderzoeker, vooral als hij niet beschikt over een niet zeer 'litgebreid materiaal, moet zich afvragen: Is de tumor, die ik ga beschrijven, een meningioom in bovengenoemden zin? Dit schijnbaarnbsp;orthodoxe standpunt vindt zijn rechtvaardiging in het feit, dat hetnbsp;Kieningioom geenszins de eenige tumorsoort is, die in de hersen-''rliezen voorkomt. Dit klinkt paradoxaal, maar er moet aan wordennbsp;gedacht. Er schuilt groot gevaar in, een gezwel te noemen naarnbsp;een orgaan of weefselsysteem, waarin het voorkomt. De naam, dienbsp;gegeven wordt, moet vóór alles bruikbaar zijn. Zulke bruikbarenbsp;ïr^uien zijn: hypernephroom, endometrioom, hepatoom, pinealoomnbsp;enz., want zij blijven gereserveerd voor organoid gebouwde tumorennbsp;^an een zóó eigen karakter, dat niemand in de verleiding zal komen,nbsp;hijv. een corpuscarcinoom van den uterus een maligne endome-frioom te noemen. Dit principe moet worden vastgehouden ooknbsp;Voor de meningiomen. De verhoudingen zijn op dit terrein zooveelnbsp;^^oeilijker, omdat de moedercel van het meningioom, de arachnoi-'I^ucel, een cel met een zekere multipotentie is en dus kan wordennbsp;quot;Eerwacht, dat gezwellen, die van deze cellen uitgaan, een zekerenbsp;variabiliteit vertoonen in hun histologische structuur. Deze spreiding in het histologische beeld te leeren kennen, moet de taak zijnnbsp;Van den patholoog, die het meningioom bestudeert.
Om deze taak ten uitvoer te kunnen brengen, dient hij wel te i^aginnen het meningioom zoo scherp mogelijk af te grenzen tegenover de andere tumorsoorten, die in de meningen voorkomen.
-ocr page 196-166
Aan de hand van Bailey en B u c y's voorbeelden komen wij tot het volgende resultaat:
Bailey's type 1, het mesenchymale type, is een convexiteits-meningioom, dat op de frontale kwab drukt.
Zijn tweede voorbeeld is een circumscripte tumor in de linker frontale kwab. Het gezwel, waarvan een voorbeeld wordt gegeven,nbsp;heeft nauwelijks contact met de dura. Uit B a i 1 e y's beschrijvingnbsp;is niet op te maken of men hier met een meningioom te makennbsp;heeft of met een angioom in den zin van VonHippel-Lindau.nbsp;Uit de beschrijving van eigen gevallen zal later blijken, dat er welnbsp;degelijk echte meningiomen voorkomen, waarin een sterk angioma-teuze component aanwezig is. In de literatuur is dit trouwens reedsnbsp;bekend door mededeelingen van Bailey, Cushing en Eisenhard! en van Bergstrandt en Olivecrona.
Type 3 is een typisch meningioom van de linker rotsbeenpunt. Het histologisch beeld van dit gezwel is volgens Bailey het meestnbsp;voorkomende en wordt door hem dan ook het meningothelioma-teuze type genoemd.
Type 4 is een meningioom ter hoogte van Tt. 9; een echt psam-moompje zooals Virchow ze reeds heeft beschreven.
Type 6 is een fibroom van den plexus choroideus van den linker zijventrikel. Dit gezwel heeft uit den aard der zaak geen contactnbsp;met de dura. Het is geheel intracerebraal gelegen, doch heeft metnbsp;de meningioom één ding gemeen, nl. zijn arachnoideale afkomst.nbsp;Aan deze gezwelsoort wordt, aan de hand van 3 eigen waarnemingen, hoofdstuk 4 gewijd. In den loop van deze beschouwingen isnbsp;het dienstig deze gezwelsoort nu reeds tot de meningiomen te rekenen, ook al moet dit ook nog nader onder de oogen worden gezien.
De typen 5, 7, 8 en 9 zijn zeker niet zonder meer tot de meningiomen te rekenen. Type 5 is een osteoom in het wervelkanaal. Zooals het gezwel beschreven wordt, verschilt het in niets vannbsp;osteomen op andere plaatsen in het lichaam. In het gezwel is nietsnbsp;te vinden van psammoomlichaampjes of andere structuren, die aannbsp;een meningioom zouden doen denken. Het is uit den aard der zaaknbsp;mogelijk, dat Bailey te maken heeft gehad met een meningioom,nbsp;dat secundaire beenvorming vertoont, doch uit zijn beschrijvingnbsp;blijkt dit niet.
Het voorbeeld, dat hij van type 7 geeft, moet worden gerekend tot de sarcomatose van de meningen. Over deze sarcomatose ennbsp;over een mogelijke maligne degeneratie! van het meningioom wordt
-ocr page 197-167
in hoofdstuk 6 nader besproken. Het voorbeeld, dat Bailey hier geeft, behoort in elk geval niet tot de „meningiomenquot;.
Type 8 is een tumor, die den bouw heeft van een melanoblastoom. Dit gezwel onderscheidt zich in niets van een melanoblastoom uitgaande van het pigmentvlies van het oog of van een naevus pig-nientosus. Sedert Mohnike er op gewezen heeft weten wij,nbsp;hat in de hersenvliezen van den volwassen mensch pigmentcellennbsp;Voorkomen. Du Shane heeft aangetoond, dat deze pigmentcellennbsp;Van de ganglielijst afkomstig zijn. Er zijn echter geen onderzoekingen gepubliceerd, die het rechtvaardigen om de pigmentcellennbsp;Zoo maar zonder meer te identificeeren met de arachnoideacellen,nbsp;on het is mijns inziens niet gerechtvaardigd om te spreken van hetnbsp;ttieloblastische meningioom, doch slechts van het melanoom van denbsp;leningen. De cellen, waarvan de melanomen uitgaan, hebben metnbsp;do arachnoideacellen geen andere relatie, dan die der ganglielijst-derivaten onderling. (Zie ook hoofdstuk 6).
Tenslotte is B a i 1 e y's type 9 een gewoon lipoom. Bailey beschrijft een gezwel uitsluitend bestaande uit vetweefsel. Ook hierin voorden geen attributen aangetroffen, die conclusies wettigen overnbsp;oen eventueele meningiale genese.
Als wij de types 5, 7, 8 en 9 buiten beschouwing laten, dan ontstaat een indeeling in 5 types, te weten;
1- nbsp;nbsp;nbsp;mesenchymomateus,
2. nbsp;nbsp;nbsp;angiomateus,
3. nbsp;nbsp;nbsp;meningotheliomateus,
4. nbsp;nbsp;nbsp;psammomateus,
5. nbsp;nbsp;nbsp;fibreus.
Het is uit den aard der zaak moeilijk om uit mededeelingen van onderen conclusies te trekken over vraagstellingen, die de desbetreffende auteur zich zelf niet heeft gesteld. Toch is het in dit gevalnbsp;ïroodig om het materiaal van Baily en Bucy te kunnen vergelijken met mijn eigen materiaal, en B a i 1 e y's waarnemingen tenbsp;toetsen aan eigen ervaring. B a i 1 e y's indeeling is een zuiver beschrijvende.
Verwant aan de indeeling van Bailey en Bucy is de indee-tiog van Bland en Russell.
Dland en Russell onderzochten 103 meningiomen en kwamen grond van hun onderzoek tot de volgende indeeling:
t' Endotheliomateuze typen. 60 gevallen (56,6 »/o).
2- nbsp;nbsp;nbsp;Fibroblastische typen. 31 gevallen (29,2 ®/o).
-ocr page 198-168
3. nbsp;nbsp;nbsp;Angioblastische typen. 8 gevallen (7,5 ®/o).
4. nbsp;nbsp;nbsp;Xanthomateuze typen. 4 gevallen (4,8®/»).
5. nbsp;nbsp;nbsp;Myxomateuze typen. 3 gevallen (2,8 ®/amp;).
Deze indeeling is ten opzichte met die van Bailey en Bucy „gereinigdquot;. Vier categorieën zijn immers weggevallen, en juist die groepen, die ik reeds eerder beschreef als niet tot de meningiomennbsp;behoorende. Bland en Russel I's type 4 zou overeenkomen metnbsp;B a i 1 e y's type 9. Uit de beschrijving blijkt dit echter niet duidelijk.nbsp;Bij Bailey betreft het een eenvoudig lipoom. Bij B 1 a n d en R u s-s e 11 xanthomateuze meningiomen. Het gaat blijkens de afbeeldingnbsp;om tumoren, die misschien zouden zijn te rekenen tot de fibro-blastische typen, doch zich van deze weer onderscheiden door hunnbsp;rijkdom aan lipoid 1).
Het myxomateuze meningioma komt overeen met B a i 1 e y's mesenchymale meningioma en het later te noemen meningioma in-differentiale van Globus.
Het verdient hier inderdaad wel de overweging om eens na te gaan, of dit gezwel afkomstig is van een weefselsoort, die op zich zelf slijm bevat of datnbsp;het een slijmig gedegeneerde tumor is, zooals bijv. de slijmkankers in het darmkanaal. Zonder zelf ook maar iets te kunnen bijdragen, wat tot meerder inzichtnbsp;in deze kwestie zou kunnen leiden, meen ik er goed aan te doen, er op tenbsp;wijzen, dat die verslijming toch blijkbaar iets is, dat aan de hersenvliezen eigennbsp;is. De intraspinale neurinomen verslijmen zeer vaak. De cauda-ependymomennbsp;evenzoo en bij een tuberculeuze meningitis treft het steeds weer, dat de weekenbsp;hersenvliezen een zoo slijmachtig karakter dragen. Aan welke weefselsoort dezenbsp;slijmvorming gebonden is blijft een raadsel. En mede daarom lijkt het mij juistnbsp;bij deze gezwellen goed, niet onmiddellijk een slijmige degeneratie aan te nemen,nbsp;doch wel degelijk de mogelijkheid voor oogen te houden, dat deze verslijmingnbsp;de uitdrukking is van een potentie, die in de weefselcellen in dit gedeelte van hetnbsp;centrale zenuwstelsel aanwezig zouden kunnen zijn. Reeds eerder wees ik er op,nbsp;dat een tumorcel niet alle karakteristica behoeft te bezitten van de cel, waaruitnbsp;wij denken, dat de tumor zou zijn ontstaan, doch het arsenaal van mogelijkheden, dat bij de tumorvorming tot uiting kan komen, zal toch wel verwant zijnnbsp;aan de eigenschappen, die de cel in zijn normale verhouding bezit. Ik leg ernbsp;steeds weer den nadruk op, dat de tumorcel niet steeds een zuiver analogonnbsp;behoeft te zijn van foetale stadia. Zij blijft echter een cel, welke, hoe dan ook,nbsp;behoort tot de weefsels van het menschelijke organisme, en dan ook eigenschap-
Lipoïd bevattende meningiomen komen in het eene materiaal wel, in het andere blijkbaar niet voor. Cushing, die tot nog toe de grootste serie bijeengebracht heeft, nam hen niet waar. In mijn eigen materiaal blijft het bij eennbsp;plaatselijk vettige degeneratie, doch Dr. W y e r s, die het materiaal der St. Ursulanbsp;kliniek te Wassenaar bewerkt, deelde mij mede, dat hij geheel vervette meningiomen nog al eens heeft waargenomen.
-ocr page 199-169
pen bezit, die aan menschelijke weefsels eigen zijn. Over een wijze van onder-*oek, die verschilpunten tusschen tunxorcellen en cellen, die zich aan de har-hionie van het organisme aanpassen, heeft aan het licht gebracht, wordt op één *^er Volgende bladzijden teruggekomen.
Op dezelfde manier, doch met andere maatstaven heeft del R i o ^ortegade meningiomen trachten te benaderen. H o r t e g a bepaalt eerst zijn standpunt tegenover het endothelioom. Hij voertnbsp;®en nieuwe naam in nl. exothelioom. H o r t e g a wil er mee zeggen,nbsp;het weefsel, waaruit deze tumoren ontstaan, van anderen aardnbsp;gedrag is dan het endotheel elders in het lichaam. Het is jammer,nbsp;H o r t e g a aan dit overigens juist standpunt meteen een nieuwenbsp;^Nomenclatuur wil verbinden. Zijn inzichten verschillen in principenbsp;NNiet van een der andere moderne onderzoekers en het exotheel isnbsp;®Nijns inziens volkomen op één lijn te stellen met het meningotheelnbsp;Bailey en Bucy en de meningoblasten van O b e r 1 i n g.nbsp;^ot drukt immers slechts uit, dat dit weefsel op zich zelf een zekerenbsp;®Pecifiteit heeft. H o r t e g a deelt nu zijn exotheliomen op verschillende manieren in.
lo- Naar de cellen: exothelioma syncitial of exothelioma in-oblasticos.
2e. Naar den bouw: fibrilair, alveolair, enz.
3e. Naar de hoeveelheid aanwezige bindweefsel: scirrheus of medullair.
4e. Naar de hoeveelheid vaten.
Op deze manier creëert H o r t e g a lange namen, bestaande uit ot zelfstandig naamwoord exothelioom en een reeks adjectieven,nbsp;o Verschillende hoedanigheden van deze tumoren uitdrukkende,nbsp;d zuiver beschrijvend anatomisch oogpunt een fraaie en bruikers indeeling.
Een geheel anderen weg bewandelt Globus. Globus streeft daar een synthese tusschen de embryonale gegevens van Haller-SterzienvanGelderenende histologische structuurnbsp;^en het meningioom. Hij, Globus, noemt de meningiomen naarnbsp;het Weefsel waaruit ze volgens hem zijn ontstaan en komt tot denbsp;^hlgende rubriceering:
Meningioma indifferentiale. Het tumorweefsel komt overeen diet het skeletoneurale tusschenweefsel van Hallerstein. Ernbsp;gedeelten te zien, waarin een tendens tot vaatvorming tot uitingnbsp;°hit; in andere gedeelten liggen de cellen in groepen bijeen, die
-ocr page 200-170
aan kiemcentra doen denken. In het gezwel komen plaatsen voor, waarin het weefsel als het ware vervloeit. Op deze plaatsennbsp;bevinden zich veel schuimcellen, zooals die ook bij de L i n d a u-tumoren beschreven zijn. Globus meent, dat de vasculaire component van het skeletoneurale tusschenweefsel sneller groeit dannbsp;de mesectodermale en dat daardoor de schijn gewekt kan worden,nbsp;dat deze gezwellen angiomen zouden zijn. Globus meent tevens,nbsp;dat het vaatendotheel in deze gezwellen wel degelijk woekert en datnbsp;G o 1 g i’s term dura-endothelioom zeker reden van bestaan heeft.
Macroscopisch is deze tumor een echt meningioom in den zin van Cushing, gezien de wijze waarop de tumor gemakkelijk te verwijderen is. Microscopisch blijkt, dat deze gezwellen zeer nauw innbsp;contact staan met de pia. Bland en Russell beschrijven dezenbsp;gezwelsoort als het mesenchymateuse type.
2e. Meningioma onniforme of meningioma primativa. Dit gezwel verschilt met het vorige hierin, dat het tumorweefsel veel meer gedifferentieerd is. Er zijn goed gevormde capillairen. Er komen kol-lagene vezels in voor en celpartijen, die een syncytiaal karakternbsp;dragen; er is hier en daar een zekere wervelvorming te bespeuren.nbsp;Soms bevat deze tumor pigment en soms worden zelfs beenbalkjesnbsp;gevormd. Het geheele karakter van dit tumorweefsel is veel mindernbsp;„embryonaal” dan het vorige. Alle elementen, die de latere menin-giomen vormen, zouden hier te zien zijn.
3e. Het pachymeningioma. Onder deze tumoren rekent Globus die gezwellen, die opgebouwd zijn uit bindweefselcellen met alle kenmerken van dien. Het zijn zeldzame gezwellen en zij wordennbsp;meestal als toevallige vondst bij secties aangetroffen.
4e. Leptomeningioma. Hieronder zijn de meeste meningiomen te rekenen. Het zijn de parenchymateuze gezwellen, dan eens wat meernbsp;alveolair, dan weer eens wat meer wervelvormig gebouwd.
5e. Meningioma piale. Deze gezwellen zijn de angiomateuze typen, hetzij capillair, hetzij wat meer caverneus gebouwd.
Globus rekent dan ook de psammomateuze variant tot het angiomateuze type op grond van eigen onderzoekingen over de psam-moomlichaampjes. Hij denkt dat deze ontstaan uit blind eindigende vaatspruiten, waarin het stagneerende bloed zoowel als de vaat-wand, hyalinisatie en verkalking ondergaan heeft. Globus' opvatting is mijns inziens wat eenzijdig. Ongetwijfeld ontstaan op de
-ocr page 201-171
Dianier zooals Globus aangeeft, verkalkingen, die aan psammoom-lichaampjes doen denken. Doch niet moet worden vergeten, dat ^irchow er reeds op wees, dat het echte hersenzand ontstaatnbsp;door verkalking in het parenchym, door hyalinisatie en calcificatienbsp;Van de celwervels zelve. Globus generaliseert hier. Ten onrechte,nbsp;V'^ant hij beschouwt een atypische verkalking als de oorzaak voornbsp;het ontstaan van typische vormsels. Globus' fraaie wasmodellennbsp;doen aan dit feit niets af. Deze wasmodellen zijn te construeerennbsp;iD iederen tumor, waarin het stroma deze neiging tot verkalkingnbsp;hezit, bijv. in sommige uterusmyomen. Bovendien houdt Globusnbsp;§een rekening met het feit, dat juist in de varianten, die hij alsnbsp;leptomeningioom beschrijft, de psammoomlichaampjes het talrijkstnbsp;plegen voor te komen, wat iedere onderzoeker, die een uitgebreidnbsp;Dieningioommateriaal bekijkt, zal beamen. Zou men Globus' opvatting in zijn geheel wel willen aanvaarden, dan zou hij toch denbsp;Psammomateuze variant tot de leptomeningiomen moeten rekenen.nbsp;Haar te rekenen tot de piale meningiomen is m.i. een misvatting,nbsp;heziet men Globus' indeeling in haar geheel, dan heeft zij onge-twijfeid de groote verdienste, dat getracht wordt de histologischenbsp;structuur van de tumoren, die als meningiomen in den zin vannbsp;Pushing imponeeren, nader te analyseeren.
Globus loochent het niet, dat in de meningen vele gezwellen Voorkomen, die geen meningioom zijn, doch sarcoom, melablastoom,nbsp;®hz. Hij, Globus, bepaalt zich in de bovengenoemde indeeling totnbsp;gezwellen, waarin het strikt meningiale karakter behouden isnbsp;gebleven. Tegen zijn werkwijze zijn echter bezwaren aan te voeren.nbsp;^ de eerste en voornaamste plaats, dat Globus zijn ongetwijfeldnbsp;Zeer uitgebreid materiaal niet numeriek heeft geanalyseerd. Het isnbsp;daardoor den lezer onmogelijk geworden, aan de hand van eigennbsp;^eteriaal vergelijkingen te trekken. In wezen is Globus' indee-^hg slechts een nadere preciseering van de onrijpe en meer rijpe
Meningiomen.
Ed hier raakt G1 o b u s' zienswijze weer aan het bekende stand-P’^Dt, of alle cellen in een onrijp gezwel zoo maar zonder meer Mjn terug te voeren tot embryonale vormen.
Hit is juist iets, waartegen bezwaren zijn te maken. De aller-Meuwste onderzoekingen over de maligne tumoren van K ö g 1 en r X1 e b e n hebben ons geleerd, dat iedere tumorcel iets bevat,nbsp;M aan een cel, die zich aanpast aan de harmonie der weefsels,nbsp;Vreemd is. Het feit, dat K ö g 1 dit meent te moeten zoeken in
-ocr page 202-172
d-vormen der aminozuren doet aan het principe eigenlijk niets af. Het belangrijkste is, dat K ö g I's vondst een ommekeer mogelijknbsp;maakt in onze denkwijzen over het ziekelijke gebeuren der ge-zwelgroei.
De onderzoekingen van Warburg over de weefselademhaling der tumorcellen bracht aan het licht, dat tumorcellen zich, voornbsp;wat betreft sommige gebeurtenissen bij hun stoiwisseling, op gelijkenbsp;wijze gedroegen als embryonaal weefsel. Men heeft toen in W a r-b u r g's onderzoekingen een steun gezien voor de opvatting, datnbsp;tumorweefsel eigenlijk hetzelfde zou zijn als groeiend foetaal weefsel; deze conclusie is m.i. voorbarig.
Weefselsoorten, die zich in sommige opzichten gelijk gedragen, behoeven toch geenszins identiek te zijn, want behalve de punten,nbsp;waarin zij overeenkomen, blijven er een veel grooter aantal over,nbsp;waarin zij verschillen. Als de tijd leert, dat K ö g I's onderzoekingennbsp;bevestiging vinden en algemeen kunnen worden aanvaard, dan zounbsp;hiermee aangetoond zijn, dat er tusschen tumorweefsel en normaalnbsp;weefsel, hetzij volwassen, hetzij foetaal, een verschilpunt is. Dannbsp;zal een indeeling der gezwellen, steunend op embryologische voorstadia, principieel verkeerd blijken te zijn.
Ook uit een ander oogpunt dan dit zuiver theoretische blijven groote bezwaren tegen Globus' indeeling en denkwijze.
W y e r s, die in een onlangs gehouden vergadering voor de ver-eeniging voor psychiatrie en neurologie de meningiomen besproken heeft, komt tot de conclusie, dat het hem onmogelijk is een gezwelnbsp;als meningioom te herkennen als er geen bepaalde typische elementen in voorkomen. Volgens hem is een meningioma pachymenin-giale een fibroom en een meningioma piale een angioom. Een tumornbsp;geheel uit been bestaande een osteoom1). Wyerslegt er dennbsp;nadruk op, dat Globus voorbij ziet, dat er in de verschillendenbsp;meningioomvormen, behalve het kenmerkende woekerende weefsel,nbsp;dus in sommige gevallen bot, bindweefsel of vaten, ook nog steedsnbsp;een andere component voorkomt, namelijk het arachnoideale element. W y e r s zegt, dat dit arachnoideale element het eigenlijkenbsp;essentieele is, in welk opzicht ik het volkomen met hem eens ben.nbsp;W y e r s merkt op, dat in iederen tumor steeds drie elementennbsp;zijn te herkennen: ten eerste het eigenlijke tumorparenchym, ten
Dr. W y e r s stond mij het manuscript van zijn voordracht, die nog niet in druk verschenen is, ter inzage af. Ik betuig hem hiervoor mijn hartelijken danki
-ocr page 203-173
tweede het bindweefsel, dat niets met den tumor te maken heeft, öiaar als steunweefsel er mee in betrokken wordt, ten derde denbsp;bloedvaten.
Het is bekend uit de algemeene pathologie, dat de beide laatste Componenten soms schijnbaar kunnen overwegen, doch dat steedsnbsp;het eigenlijke tumorparenchym de alles beheerschende factor is.nbsp;{In een scirrhus van de maag of de borstklier is het tumorparenchymnbsp;Soms nauwelijks te zien en overweegt het bindweefsel in zeer sterkenbsp;^nte; niemand zal het echter een fibroom noemen).
Waarom zou dit bij de meningiomen dan anders zijn? Globus' beschrijvingen geven, behalve bij zijn eerste type, het meningiomanbsp;mdifferentiale, mengsels te zien tusschen woekerend parenchym,nbsp;bloedvaten, bindweefsels, bot, enz. Globus’ veronderstelling is nu,nbsp;bat hoe meer van deze componenten naast elkaar voorkomen innbsp;gezwel, hoe meer multipotent de gezwelcel moet zijn. Evenalsnbsp;ik het reeds boven uiteengezet heb, bestrijdt ook W y e r s dit tennbsp;sterkste. Hij legt er den nadruk op, dat alleen de arachnoidea-ele-^onten tot het eigenlijke tumorparenchym behooren en de rest totnbsp;het stroma.
Het komt dus volgens W y e r s voor de histologische diagnostiek van het meningioma cerebri vooral hier op aan, dat de arach-^oideale elementen worden herkend. W y e r s meent dan ook, bat het meningioom eigenlijk arachnoideoom moet worden genoemd.
het
r-Waar ik dus heen wil is, dat ik, uit histologisch oogpunt bezien. Seen tumor als meningioom kan herkennen, waarin geen arachnoi-heale elementen voorkomen. En wanneer ik nu als het kenmerkendenbsp;^en het gezwel het arachnoidea-weefsel wil aan wij zen, is het denbsp;'Vraag, of dat met de feiten klopt. Ik bedoel dus of een gezwel, datnbsp;hoor den klinicus, den neurochirurg of den patholoog-anatoom macroscopisch als meningioom wordt beschouwd, microscopisch inderdaad altijd arachnoideale elementen bevat. Voor zoover ik weet,nbsp;dat mijn ervaring gaat en ook die van anderen, is dit altijd
geval.quot; Aldus W y e r s.
Wyers neemt dus wel hetzelfde standpunt in als ik bij de Voorgaande besprekingen heb gedaan. Wyers vraagt zich nunbsp;af of hij de arachnoideale elementen met voldoende zekerheid erkennen kan. VT y e r s meent, dat als arachnoideale elementen kun-iren gelden:
Ie. Weefsels, die naast kollagene elementen een tweede type cel bevatten, die in nauw verband staan met de weefselelementen.
-ocr page 204-174
2e. Ophoopingen van groote bleeke cellen met veel protaplasma en soms duidelijke celgrenzen.
3e. De wervelvorming, die men in beide van deze weefsels kan aantreffen.
W y e r s raakt hier een der moeilijkste punten van het menin-gioom vraagstuk. Sinds ontdekt en algemeen aanvaard is geworden, dat de meningiomen van arachnoidealen oorsprong zijn, doet zichnbsp;de behoefte gevoelen van een nauwkeurige omgrenzing van de uitgestrektheid van de arachnoidea en den bouw van haar cellen.nbsp;Zonder W y e r s nog maar eenigszins te kort te doen, meen ik, datnbsp;hij deze dingen te simplistisch voorstelt1).
In hoofdstuk I heb ik uiteengezet, dat de arachnoidea geenszins de duidelijke definieerbare en af te grenzen laag cellen is, waarvoor zij in het algemeen wordt gehouden. Het is veeleer zoo, datnbsp;we de granulaties kennen als arachnoideale celgroepjes, als cel-insluitsels in de dura en als sommige cellen in de weeke hersenvliezen zelve, die zich door hun kerngrootte eenigszins onderscheiden van de rest. Al deze cellen te samen heb ik kortheidshalvenbsp;,,arachnoideacellen'’ genoemd. En ik heb aannemelijk trachten tenbsp;maken aan de hand van de literatuur, dat deze cellen tot de gang-lielijstderivaten behooren.
In den allerlaatsten tijd verscheen een nieuwe studie over deze celhoopjes bij den mensch van de hand van F e r n e r; hij onderzocht een zeer uitgebreid materiaal afkomstig van terechtgestelden. Nieuwe gezichtspunten kon F e r n e rnbsp;echter niet brengen.
Alle opvattingen aan het eind van hoofdstuk I steunen op het dierexperiment en behouden dus, bij alle respect voor het dierexperiment, toch het karakter van een speculatie. Het is in alle jaren, dat we ons met de studie van de meningiomen bezig houden, nooitnbsp;gelukt een bepaald histologisch kenmerk te vinden, dat aan denbsp;arachnoideacel of desnoods aan de ganglielijstderivaten in het algemeen gebonden is. Alle kenmerken, die wij de arachnoideacel toekennen, zijn slechts negatieve.
Dr. W Y e r s hield deze voordracht voor een vergadering van klinici. Reden blijkbaar waarom hij op sommige histologische en pathologische anatomischenbsp;details niet zeer uitvoerig is ingegaan. Dr. W y e r s moge mij vergeven, wanneer ik te velde trek tegen sommige opvattingen, die als zoodanig wat te simplistisch aandoen, doch die de auteur niet in staat is geweest uitvoerig toe tenbsp;lichten en te critiseeren.
-ocr page 205-175
In den tijd, toen het dura-endothelioom hoogtij vierde, is men 6r ook niet in geslaagd, bepaalde histologische karakteristica voornbsp;I^6t endotheel te winnen. Juist tengevolge hiervan ontstonden denbsp;heftige polemieken tusschen Johannes FickenRibbert. Wijnbsp;snoeten ons er dus wel voor hoeden om op zuiver histologische basisnbsp;^ischen te stellen, waaraan het meningioom moet voldoen. De histo-logische grond is mijns inziens niet stèvig genoeg om zulk een bouw-quot;'¦erk te kunnen dragen. Het is eenigzins bedroevend dit te moetennbsp;quot;'vaststellen. Maar, zult U vragen, hebben al deze studies dan tenslotte een negatief resultaat opgeleverd? Dit zeker niet. Het me-hingioom is klinisch en macroscopisch-anatomisch een hecht geheel.nbsp;Hieraan moeten wij vasthouden. Onze redeneering moet mijns in-ziens als volgt luiden:
i.Wij hebben voor ons een bepaald aantal gezwellen, die in gedrag
en uiterlijk overeenstemmen. Wij gaan nu na, welke his-tologische bouw deze tumoren hebben. Wij komen dan tot een Wekere polymorphic. Op theoretische gronden zal ons deze poly-®iorphie niet verwonderen, gezien de uiteenzetting over de ganglie-lijst en haar gedrag. Is ons nu op den duur bekend geworden, binnennbsp;^olke uitersten zich het histologische beeld van het meningioomnbsp;heweegt, dan zullen wij uit die waarnemingen een uitgangspuntnbsp;bezitten voor het herkennen van mogelijke atypische gevallen”.
Als wij dit principe aanhouden, zal blijken dat, wat het tumor-P^renchym betreft, Dr. W y e r s’ indeeling in drie groepen te beperkt is. Het tumorparenchym vertoont een grootere polymorphic ban hij aangeeft. Aan het eind van dit literatuuroverzicht gekomennbsp;ik er thans toe over, de door mij waargenomen gevallen te bespreken en te zien of wij van daar uit tot een zeker postulaatnbsp;'Rinen komen.
-ocr page 206-OiO
.ëco
03
U
fÖ
ö .53
OJ M
UA 2
B
Parasagittaal.
65
frontaal fronto-parietaalnbsp;fronto-temporaalnbsp;fronto parieto-
temporaal
temporaal
parietaal
parieto-temporaal
parieto-occipitaal
occipito-temporaal
occipitaal
Convexiteit:
Schedelwelving.
Falx.
Torcula
Olfactoriusgroeve
Opticusscheede
Suprasellair
Cavum Meckeli
mediale ged.
ala parva „middle-Ridgequot;.nbsp;Pteronial
„en plaquequot;. Pteronial „global”.
Schedelbasis.
Sphenoideal Ridge
Tentorium
Bodem middelste schedelgroeve
23
Achterste
schedelgroeve
18
Intraspinaal
Gecombineerd met neurinomen
Andere
meningiomen.
Multiple
meningiomen
Zonder contact met de duia
Totaal
177
Nevenstaande tabel vergelijkt ons materiaal met dat van Pushing (1938) en dat van d e V e t (1936).
Het totaal aantal waarnemingen van de Vet en mij (38 en 29) zinkt in het niet tegenover C u s h i n g's zeer groote materiaal. (314).nbsp;Desalniettemin is een vergelijking leerzaam. Het blijkt, dat ook innbsp;het kleine materiaal van de Vet en mij het feit tot uiting komt, datnbsp;Qieningiomen meer bij vrouwen dan bij mannen voorkomen. Volgensnbsp;^ n s h i n g worden ongeveer 60 % van de meningiomen bij vrou-'v^en gevonden. Onze cijfers komen daarbij ongeveer overeen, (denbsp;Vet, 23 $ en 15lt;J; eigen materiaal 19 $ en 13cJ). Ook de gemiddelde leeftijd ligt bij onze patiënten niet ver verwijderd van denbsp;'V’aarden die Cushing opgeeft. (Cushing 46,6 jaar, d e V e tnbsp;“^5 jaar, eigen materiaal 39 jaar).
l-ocalisaties.
Het ligt voor de hand thans na te gaan hoe de afzonderlijke loca-hsaties procentsgewijs over het totale aantal verdeeld zijn. Zou ik dit echter doen, dan zou ik den lezer eenige cijfers voor oogennbsp;hunnen tooveren, die op zich zelf weinig zin hebben. Immers, hetnbsp;totale aantal intracranieele meningiomen bedraagt in mijn materiaalnbsp;slechts 29 en een dergelijk klein getal wettigt geen conclusies overnbsp;gemiddeld voorkomen van bepaalde meningioomvormen hier tenbsp;lande. Ik meen het dan ook veeleer als een speling van het toevalnbsp;te moeten beschouwen, dat in mijn kleine materiaal meningioom-t^ormen, bijzonder, zoowel uit een oogpunt van localisatie als vannbsp;histologische structuur, eenige malen voorkomen. (Falxmenin-giomen, plexusmeningiomen, een ,,meningiome en plaquequot;, een me-’^ingioom van de protuberantia sellae). Bezien wij eerst eens de verhouding meningiomen aan de schedelwelving tegenover meningio-aien' aan de schedelbasis. In mijn materiaal 13 tegen 14, bijnbsp;^^shing 138 tegen 147. In de serie van de Vet overwegen denbsp;Meningiomen van de schedelwelving zeer sterk, verhouding wel-^Mg tot basis is daar 28 tegen 10.
Hoe verleidelijk zou het zijn aan deze op zich zelf sprekende cijfers eenige conclusie te verbinden over het verschil Utrecht tegen-'^'^or Amsterdam. Recruteerde de Vet zijn materiaal uit anderenbsp;landstreken dan wij, met name heeft het groote aantal bewoners vannbsp;he Zuidelijke provinciën, dat de Utrechtsche Universiteitskliniek be-''''olkt, hier eenigen invloed doen gelden? Mogelijk, doch de beoefe-
12
-ocr page 208-178
ning der geographische pathologie aan dit materiaal vraagt m.i. grootere cijfers! Wij moeten eerst dan over deze kwesties gaannbsp;spreken, als over eenige decenniën onze getallen eenigszins metnbsp;die van bijv. Cushing te vergelijken zullen zijn.
Bovendien moeten we bedenken, dat de indicatie tot operatieve verwijdering door den eenen chirurg anders wordt gesteld dan doornbsp;den andere. Basismeningiomen bijv. zullen door den een voor inoperabel worden gehouden, terwijl de andere tot exstirpatie overgaat.
De verhouding intracranieel meningioom tegenover intraspinaal meningioom bedraagt bij ons 29 tegen 3, bij Cushing 295 tegennbsp;18. (D e V e t heeft de intraspinale meningiomen in zijn dissertatienbsp;niet behandeld).
Wat de verspreiding onderling betreft, valt op, dat de parasagit-tale meningiomen in Utrecht zoo weinig zijn waargenomen. Ons geheele materiaal bevat er slechts 2. Toch moet het meningioomnbsp;in deze localisatie tamelijk frequent voorkomen, als men ziet naarnbsp;mededeelingen van Cushing, (65 uit 295), E1 s b e r g (25 uit 102),nbsp;enOlivecrona (34 uit 82). De laatste nam het parasagittaal meningioom, dus in 41 %(!), van zijn totaal aantal meningiomen waar.nbsp;D e V e t maakt melding van 8 parasagittale meningiomen, op eennbsp;totaal van 38, wat dus wel in overeenstemming met de groote statistieken is. (de Vet noemt dit percentage (22,4) laag, doch tennbsp;tijde van zijn publicatie, bestond de monographie van Cushingnbsp;nog niet, die eveneens een percentage van ruim 22®/o noemt). Hetnbsp;is opmerkelijk, dat de meningiomen aan de falx in ons materiaalnbsp;talrijk zijn. Ik nam 4 gevallen waar, wat veel genoemd mag worden,nbsp;als men bedenkt, dat Cushing op zijn 295 meningiomen slechtsnbsp;7 falxtumoren waarnam. Ook Olivecrona was 7 maal in de gelegenheid een falxtumor waar te nemen. (Olivecrona beschrijft dezenbsp;tumoren in zijn monographie over de parasagittale meningiomen,nbsp;tot welke groep hij ook de falxtumoren rekent).
Bij het rangschikken van het materiaal valt op, hoezeer de verschillende indeelingen der meningiomen naar de localisatie klinisch zijn georiënteerd. C u s h i n g's „peritorcular tumorsquot; bijv. zijn tochnbsp;in wezen niet anders dan een bijzonderen vorm van falxmenin-giomen. Doordat zij chirurgisch en klinisch geheel andere consequenties met zich meebrengen dan de parasagittale- en de falx-meningiomen, rekent Cushing hen terecht tot een afzonderlijke groep.
Zoo gaat het ook met die basismeningiomen, die Cushing tot
-ocr page 209-179
„meningiomas of the sphenoideal ridgequot; rekent. Aanvankelijk bekende Cushing tot deze groep de meningiomen, die uitgaannbsp;'Van het mediale deel van de kleine wiggebeensvleugel (1922).
De Vet, die zijn materiaal juist met het oog op de symptomatologie heeft bewerkt, houdt in 1936 nog eens een pleidooi, om toch vooral het begrip ,,meningioma of the sphenoideal ridgequot; nietnbsp;^it te breiden tot die tumoren, die uitgaan van het laterale deelnbsp;Van de ala minor of zelfs van ala major. Deze tumoren moetennbsp;Volgens Cushing en de Vet als ,,meningiomas of the Sylviannbsp;cleftquot; beschouwd worden. D e V e t legt er den nadruk op, dat dienbsp;tumoren geen symptomen van den kant van de basale zenuwennbsp;§oven, doch een overgangsvorm zijn tusschen de basis- en denbsp;convexiteitsmeningiomen. Hoe zeer deze stelling principieel ook juistnbsp;Cushing heeft toch in 1938 aan het begrip ,,meningioma ofnbsp;the sphenoideal ridgequot; die uitbreiding gegeven, die er voordiennbsp;reeds lang door andere Amerikaansche onderzoekers aan gegevennbsp;Vas. Cushing deelt nu in:
A. nbsp;nbsp;nbsp;Those of the deep or Clinoideal Third.
Meningiomas of the sphenoideal ridge.
B. nbsp;nbsp;nbsp;The middle-Ridge tumors.
C. nbsp;nbsp;nbsp;The pteronial tumors „en plaquequot;.
D. nbsp;nbsp;nbsp;The pteronial tumors „globalquot; or Sylvian point tumors.
A en B tezamen vormden de oorpsronkelijke groep: zij is uitge-breid met C en D.
Het zal den lezer begrijpelijk voorkomen, dat de neurochirurg ®cn bepaalden tumor met heel andere oogen beziet, of hij hem vannbsp;he basis, dan wel van de convexiteit af moet benaderen, en C u s-
r rr g's indeeling is dan ook als het ware aan de operatietafel geboren.
Den patholoog-anatoom interesseert dit minder. Hij bekijkt de 2uak met andere oogen en zal, C u s h i n g’s beschrijvingen lezende,nbsp;^^eleer zoo redeneeren;
De insertie van het meningioom aan de dura vertoont bepaalde Praedilectieplaatsen. Als men van alle tot nu toe bekende publicaties te samen, de localisaties nauwkeurig vastlegt, blijkt, dat hetnbsp;^^Irijkste voorkomen:
De parasagittale meningiomen aan het middelste derde deel van hen sinus.
De convexiteitsmeningiomen langs den sulcus Rolandi.
-ocr page 210-180
3. nbsp;nbsp;nbsp;De meningiomen in de groeve van Sylvius. (Cushing's Temporo-Sylviantumors en Pteronial tumors).
4. nbsp;nbsp;nbsp;De meningiomen aan de ala parva.
5. nbsp;nbsp;nbsp;De meningiomen aan de ala magna.
6. nbsp;nbsp;nbsp;De meningiomen van den bodem van de middelste schedelgroeve.
7. nbsp;nbsp;nbsp;De meningiomen van het cavum Meckeli.
Men kan langs deze plaatsen een lijn trekken, die als volgt loopt; Van het bregma langs den sulcus Rolandi naar het pterion. Daarna vertakt de lijn zich vorksgewijs; het voorste been langs de alanbsp;parva naar het tuberculum seilae, het achterste been langs de alanbsp;magna door het diepste gedeelte van de achterste schedelgroevenbsp;over het cavum Meckeli naar de aanhechting van het tentorium.
Deze lijn loopt dus langs de plaatsen, waar het meningioom het meeste voorkomt. Er zijn echter twee plaatsen niet op deze lijn gelegen, die toch als voorkeursplaatsen kunnen gelden; zij liggen aannbsp;de voor- en achterpool van den schedel, t.w. het trigonum olfactoriinbsp;en de torcula. Plaats ik het eigen materiaal langs deze lijn, dannbsp;ontstaat de volgende volgorde:
7, 16, 17, (Falx middelste derde deel);
12, (Parasagittaal middelste derde deel);
10, 11 (bovenste gedeelte sensibel zone);
27, (Sulcus Rolandi) ;
26 (Convexiteit laag in den sulcus centralis);
2, nbsp;nbsp;nbsp;4 (Fossae Sylvii);
5, 21 (Pterion);
15 (Protuber, seilae en sinus cavernosus, juxtasellair meningioom;
3, nbsp;nbsp;nbsp;6, 9, 13, 18, 20 (Ala magna sphenoidales);
14 (Bodem middelste schedelgroeve);
1 (Cavum Meckeli):
19 (Tentorium);
22, 23 (Olfactoriusgroeve).
Géén torculameningiomen.
Geïsoleerd liggen: 24 en 25 (Convexiteit in de occipitaal kwab) en nr. 8, (voorste gedeelte van de falx).
Beziet men nu deze rangschikking, dan blijkt de oorspronkelijke nummering geheel door elkaar gegooid te zijn. Wat is nu het geval?nbsp;De verschillende waarnemingen zijn zóó geplaatst, dat de histolo-
-ocr page 211-181
Sisch op elkaar gelijkende achter elkaar zijn geplaatst, voor zoover dan bij een tumor als het meningioom doenlijk is. Zoo is dusnbsp;reeds aanstonds de conclusie te trekken, dat een bepaalde locali-satie niet praedisponeert voor een bepaalden histologischen bouw.nbsp;Men vindt dit ook trouwens nergens in de literatuur vermeld. Ook
C u s h i n g's groote materiaal komt een dergelijke praedispositie biet voor den dag, hoewel er in die richting gezocht is.
Zoo zal ik er dan nu toe moeten overgaan samen te vatten, wat het microscopisch onderzoek in de onderhavige gevallen heeftnbsp;bpgeleverd.
De microscopische bevindingen in de gevallen 1 t/m 32 zijn daartoe Samengesteld in onderstaande tabel. (Zie blz. 176 e.v.).
De samenstelling van deze tabel vraagt om eenige toelichting.
In de eerste plaats zijn parenchym en stroma in deze tumoren afzonderlijk bekeken. Daaruit volgt, dat het dus steeds mogelijk isnbsp;Seweest, een scheiding tusschen parenchym en stroma te onderhennen, iets wat geenszins vanzelf spreekt. Want een onderscheiding tusschen parenchym en stroma noodt tot een volgenden stap,nbsp;bl. Vast te stellen of dit stroma al dan niet gevormd wordt door denbsp;tumorcellen. Dit feit immers beïnvloedt onze geheele zienswijze t.o.v.nbsp;het meningioom. Volgen wij M a 11 o r y, dan zal het ons waarschijnlijk Voorkomen, dat het stroma door de tumorcellen wordt gevormd,nbsp;^ant Mallory vat het tumorparenchym als van mesenchymalenbsp;brigine op. Volgen wij Ober ling, dan zal het meer plausibelnbsp;yhen, dat het stroma niet door de tumorcellen zal worden gevormd.
Zoo over ,,stromaquot; sprekende, moeten wij ons wel even reken-®chap geven, wat wij onder stroma willen verstaan. Iedere tumor bvat een autonoom woekerend parenchym en een steunweefseLnbsp;Usschen beide bestaan de meest wisselende verhoudingen.
Op welke wijze wij het stroma zullen zien, hangt af van twee bingen:
flie ik heel
Ib- De aard van het tumorparenchym. Lijken tumorparenchym bb steunweefsel sterk op elkaar, zooals bijv. het geval is in eennbsp;®Poelcellensarcoom en in een fibroma durum, dan is de verleidingnbsp;S^oot, om alleen de vaten als beboerende tot het stroma aan tenbsp;bibrken. Om de vaten bevindt zich een laagje bindweefsel, datnbsp;bchter ook tot het stroma te rekenen is. Bij de twee voorbeelden
noem is dit laagje echter nauwelijks en vaak zelfs in het geniet te onderscheiden. Bij het fibroom niet, omdat de tumorcellen hetzelfde bindweefsel vormen, als dat, waaruit het stroma is
-ocr page 212-(U
U
(U
(U
hJ
CJ
lt;D
s
o
a
B
w
Localisatie
Microscopisch beeld:
Stroma
Vaten
IV.
Middelste gedeelte van de kam van het os petrosum.
^[*^°26en, geheel bestaande ..^^®ine alveolen, die alle
Van grootte zijn.
mg zeer sporadisch
Regelmatig. Iedere alveolus wordt omsponnen door eennbsp;dunne reticulinekapsel.
Weinig talrijk. Goed gevormd.
Geen.
Geen hyalinisatie of verkalking.
Rechter fossa Sylviae.
'Jij Nr.
Ziin 'v 1. doch de alveolen iets grooter.
Als bij Nr. 1, doch bovendien wordt de tumor door stevigenbsp;bindweefselschotten in lobulinbsp;verdeeld.
Talrijk en wijd. Geen zelfstandige vaatwoeke-ringen.
Rechter ala magna.
p ~----
Verkalkingen.
enkele plaats is het \„_J^hym verslijmd.
kipp®'^' alveolaire rangschik-öelf.' nbsp;nbsp;nbsp;soms ook celbun-
Geen.
Geen.
Zeer stevig. Verscheidene alveolen worden op vele plaatsen door een gemeenschappelijkenbsp;bindweefselscheede omvat.
Gering in aantal.
Geen.
Geen.
Rechter fossa Sylviae.
Uj°*ii°geen. Geheel opgebouwd gïoote alveolen.
Rechts temporaal (meningiome en plaque).
Rechter ala magna.
Falx, middelste derde deel. Uitbreiding naar rechts, met een kleine uitlooper naar links.
kolommen, samenge-Uit kleine alveolen.
ovgj. ®®eulaire celmantels, die lep. ®Uan in kleine ronde alveo-
8epgj.^'veolen zijn hyaline gede-u®rd, zeer velen bovendien iss).nbsp;nbsp;nbsp;nbsp;(psammoomlichaamp-
Cï'» en alveolen. De alveo-
uverwegen.
Zeer fijn reticulinenet om de alveolen op velen plaatsen zelfsnbsp;om de afzonderlijke cellen.nbsp;Geen.
Talrijk.
Geen.
Geen.
Stevige radiair gerangschikte bindweefselbalken.
Weinig.
Geen.
Geen.
Stevig bindweefselskelet, dat in het centrum tot een egalenbsp;hyaline massa geworden is.
Hyaline degeneratie in het centrum van den tumor.
Breede bindweefselsepta, die het gezwel in lobuli verdoelen.nbsp;In deze lobuli geen afzonderlijk reticulinenet.
Veel bindweefselbanden
hyaline gedegenereerd.
zijn
Weinig talrijk.
Vele vaten zijn verkalkt.
Weinig talrijk.
Geen.
10
11
12
13
14
15
16
lt;u
Ü
lt;u
lt;D
i-J
43 j.
24 j.
57 j.
62 j.
44 j.
33 j.
39 j.
57 j.
¥ nbsp;nbsp;nbsp;65 j.
O
Ta
Ih
3
3
73
4 mnd.
8 mnd.
4 mnd.
2 j.
5 j.
4 wkn.
JV, j.
8 j.
3 j.
Microscopisch beeld;
Localisatie
U ^ lt;8
Parenchym
Stroma
Vaten
Falx, voorste derde deel, uitbreiding naar links.
Linker ala magna, gedeeltelijk in de fossa Sylvii gelegen.
Parasagittaal links, middelste derde deel.
Convexiteit, bovenste gedeelte van de rechter sensibele zone.
velden, alveolen en , ®els. Veel wervelstructu-
ren.
^eel
bQ.y psammoomlichaampjes, 6nnbsp;nbsp;nbsp;nbsp;veel schuimcellen
~-^P^^tselijke veivettingen.
Bu]
hdel-
Parasagittaal links, middelste derde deel.
Linker ala magna.
Bodem van de rechter middelste schedel-groeve, lateraal van het ganglion Gasseri.
Mediale gedeelte rechter protuberantia sel-lae en laterale wand van den Sinus caver-
Middelste derde gedeelte van de falxj uitbreiding voornamelijk naar rechts, voor een klein gedeetlte naar links.
en wervelstructuren.
env^*?'^®Send alveolen. Slechts bundels.
-i^^l^kalklichaampjes.
Vage
8elij^‘®“^‘ructuren.
grootte.
bundel- en Kernen onaf en toe
HeVquot; nbsp;nbsp;nbsp;—^--- —-
sljjjjj.P^renchym vervloeit tot
teij Perivasculaire celman-wervelstructuren.
- ®en.
geiij?*^' 12. Op vingerafdrukken gt;-J£25.^structuren.
i.^12 en 13. ^6en.
-----—-
in nbsp;nbsp;nbsp;celmantels, die
celh,^ Peripherie overgaan
^eea.
Uit*u°Been, geheel opgebouwd ’'«rte celLndeltjes
Stevige bindweefselschotten, geen reticulinenetten.
Talrijk. Veel vaatklu-wens.
Geen.
Hyaline degeneratie der 'vaatwanden. Verkalkingnbsp;der vaatcomplexen.
Breede bindweefselschotten, die den tumor in kwabjes verdoelen. In deze kwabjes eennbsp;fijn reticulinenet
Geen.
Breede bindweefselschotten. Om de alveolen een fijn reticulinenet.
Geen.
Innige dooreenmenging van parenchym en bindweefsel.nbsp;Onregelmatige verdeeling vannbsp;het reticuline.
Hyaline degeneratie.
Weinig bindweefsel.
Geen.
Wat talrijker dan in nr. 12.
Geen.
Als nr. 13.
Geen.
Boomvormige reticulinevertak-kingen om de vaten.
Geen.
Weinig bindweefsel.
Geen.
Veel wijde vaten.
Enkele vaten zijn verkalkt.
Vele wijde vaten.
Geen.
Talrijk, doch slecht gevormd.
Sommige vaten zijn erg wijd. Vaatkluwens.
Weinig talrijk.
Geen.
Talrijk.
Geen.
Als. nr. 12.
Geen.
Vrij talrijk.
Enkele vaten zijn verkalkt.
Weinig talrijk.
Geen.
186
lU
E
E
3
si
u
-E
'cn
(U
O
O
0)
h-l
Localisatie
17
57 j.
2 j.
Middelste derde deel van de falx; uitbreiding naar links.
18
26 j.
2 j.
Laterale gedeelte van het rechter Sphenoid.
19
17 j.
5 mnd.
Linker tentorium, vlak bij de aanhechting aan het rotsbeen.
20
48 j.
Rechter ala magna.
21
29 j.
Ij. Rechter pterion.
22
30 j.
1 1-
Rechter olfactoriusgroeve?
23
55). nbsp;nbsp;nbsp;10),
Rechter olfactoriusgroeve.
24
20 j.
2 wkn.
Convexiteit, linker regio occipitalis.
187 | ||
Microscopisch beeld: | ||
Parenchym |
Stroma |
Vaten |
nr. 10, |
Als nr. 16. |
Als nr. 16. |
Lieen. |
Geen. |
Geen. |
parenchymvelden. Te-dura aan alveolenstruc- |
Zeer veel bindweefsel in radi-aire banden gerangschikt. Geen reticuline. |
Talrijk. Goed gevormd. |
*Jeen. 'qT ---—-—_ |
Geen. |
Geen. |
celmassa's. *^®hdenbsp;nbsp;nbsp;nbsp;°P alveolen gelij- |
Zeer stevige breede bindweef-selschotten. |
Vlaatkluwens. |
tie^®^,’'®ide slijmige degenera-een' nbsp;nbsp;nbsp;geheele gezwel ^ysteus karakter geven. —__ |
Geen. |
Enkele vaten sterk uitgezet en met een eiwit houdende vloeistof gevuld. |
Ve]„ nbsp;nbsp;nbsp;onderling wat wer- 7gt;7:^-2£5ig gerangschikt. |
Zeer veel stevig kollageen bindweefsel. Geen reticuline. |
Talrijk en goed gevormd. |
Aan de basis wat hyaline degeneratie. |
Sommige vaten zijn verkalkt. | |
'^«olair. —_ |
Zeer fijn reticulinenet tusschen de celalveolen. In het centrum van den tumor zeer veel kollageen bindweefsel, dat het geheele gezwel een glazig aspectnbsp;geeft. |
Buitengewoon veel fijne, sterk vertakte capillairen. |
——-- |
Het geheel centrum van den tumor is hyaline gedegenereerd. |
Geen. |
^elvormig. --- |
Breede nbsp;nbsp;nbsp;bindweefselschotten; het gezwel is rijker aan stroma dan aan parenchym. |
Weinig talrijk, doch goed gevormd. |
Verkalkingen. —--— |
Alle bindweefsel vertoont hyaline verandering. |
Geen. |
.Zeer weinig parenchym in vro*’®'nbsp;nbsp;nbsp;nbsp;parenchym ligt zvels gerangschikt. |
De geheele tumor heeft het aspect van een scirrhus. Er isnbsp;geen reticuline, doch uitsluitend star kollageen bindweefsel.nbsp;nbsp;nbsp;nbsp;1 |
Weinig vaten. |
Aj^ÏÏ*^lj:?rkalkingen. |
Geen hyalinisatie. |
Geen bijzonderheden. |
^*jlen en celbundels. ——“ |
Weinig bindweefsel. |
De vaten treden op den vóórgrond. Zij zijn zeernbsp;wijd en sterk vertakt. |
tiscb o nbsp;nbsp;nbsp;tumor necro- sommige plaatsen ver- |
Geen. |
Geen. |
189
tH O B a 3 Z |
s |
-O |
0 nbsp;nbsp;nbsp;pH •O S |
5 i ¦3 .0 g’ |
Microscopisch beeld: | ||||
(d o O |
lt;v 03 |
o ^ •*-» p Q, 5 S w |
Localisatie |
3 o g oognbsp;ü w s |
* |
Parenchym |
Stroma |
Vaten | |
25 |
? |
37 j. |
2j. |
Convexiteit, linker regio occipitalis. Torculameningioom? (Zie operatieverslag). |
a |
eigenlijk tumorparen-riop Vergelijkbaar met de vo-liik 2®vallen is hier nauwe-Ug ® zien. Het bestaat uit cel-die tusschen de sterk gen °®!^®rde capillairen gele- |
Zie hiernaast. |
De tumor bestaat vrijwel geheel uit woekerende capillairen. Groote vaten zijn nergens aanwezig. | |
Geen. |
Geen. | ||||||||
26 |
? |
10 j. |
1 mnd. |
Convexiteit, linker Sulcus centralis. |
a |
klg. nbsp;nbsp;nbsp;Parenchymmantels uit On, nbsp;nbsp;nbsp;ronde kernen bestaande, Vaten gelegen. |
Nauwelijks aanwezig. |
Wijd en regelmatig gevormd. | |
b |
Sen nbsp;nbsp;nbsp;bloedingen en necro- |
Geen. |
Sommige vaten zijn wat gewoekerd. | ||||||
27 |
? |
7j- |
8 mnd. |
Convexiteit linker regio temporalis. |
a |
hr. 26, |
Iets meer bindweefsel dan in 26. |
Als nr. 26. | |
b |
hr. 26. |
Geen. |
Geen. | ||||||
28 |
? |
44 j. |
2 mnd. |
Linker plexus chorioideus. |
a |
Vo^.^S'iquot; alveolair en bundel- ïïwTp-:----- |
Stevig kollageennet, dat in het centrum van den tumor tot eennbsp;vaste, glazige bindweefselkernnbsp;wordt. |
Weinig vaten. | |
len'***'^*®®iie van de celalveo- -- |
Het geheele centrum van den tu mor is een groote hyaline massa. |
Geen. | |||||||
29 |
lt;? |
14 j. |
Ij- |
Rechter plexus chorioideus. |
a |
Bundelvormig. En-'^:;--,_^lwervels. |
Zeer weinig bindweefsel. |
Klein en nauw. | |
Bi nbsp;nbsp;nbsp;— |
Geen, |
Geen. | |||||||
30 |
? |
58 j. |
Ij- |
Intraspinaal t./h. Th. 11. |
a |
®6l^gj^°rmig, met duidelijke |
Veel bindweefsel. |
Wijd en talrijk. | |
Psflnfv. Verkalkingen. Fraaie omlich a amn i es. |
Geen. |
Geen. | |||||||
31 |
? |
62 j. |
2'U |
Intraspinaal t./h. Th. 11. |
a |
celwervels. |
Stevige bindweefselschotten en hyaline velden. |
Treden niet op den voorgrond. | |
1*^® psammoomlichaampjes. |
Verkalkingen. |
Vele vaten zijn verkalkt. | |||||||
32 |
$ |
41 j. |
IV, |
Intraspinaal t./h. Th. 1. |
a —'^b |
1 |
Niet nbsp;nbsp;nbsp;' tve]ij]^®rkalkt parenchym nau-1j.-,,:}^^^anwezig. |
Weinig bindweefsel. |
Weinig vaten. |
Vfjj.^^^®beele tumortje bestaat trisgL ^ uitsluitend uit concen-^ '—iS£angschikte bolletjes. |
g.b. |
g.b. | |||||||
190
samengesteld, en de onderscheiding dus wegvalt, bij het spoelcel-lensarcoom, omdat de tumorcellen zelf een stroma vormen, en dit stroma dus als product van den tumor zich slechts weinig onderscheid van het woekerende parenchym. Immers de groeiwijzen vannbsp;parenchym en stroma verschillen niet. Dat er echter bij de sarcomennbsp;wel degelijk van stromavorming sprake is, leert ons het zg. ,,alveolair sarcoomquot;. Hier zijn parenchym en stroma duidelijk van elkaarnbsp;te onderscheiden, omdat de groeiwijzen wel duidelijke verschillennbsp;toonen. In dit geval, het in nesten gerangschikte parenchym tegenover het in bundels gerangschikte stroma. Bij het bekijken van eennbsp;dergelijken tumor ziet men direct, dat het stroma geenszins schaarsnbsp;is. (Zie bijv. fig. 407 Aschoff; Pathologische Anatomie. Deel I, 7enbsp;druk). Het stroma draagt echter bij een dergelijken tumor wèl hetnbsp;karakter van jong, snel gevormd bindweefsel.
2e. De hoeveelheid stroma.
Het stroma kan zóó gering in hoeveelheid zijn, dat het tegenover het parenchym in het niet valt, en dat impregnatiemethodes noodignbsp;zijn om het stroma aan te toonen. In andere gevallen kan het zoonbsp;sterk ontwikkeld zijn, dat het tumorparenchym nauwelijks te ziennbsp;en het geheele gezwel foutief als een fibroom wordt opgevat. Alsnbsp;voorbeeld van het eerste geval het carcinoma medullare, als voorbeeld van het tweede, de scirrhus.
Bij het bekijken van een serie tumoren, zal men zich dus een oordeel kunnen vormen over verhouding stroma tot parenchym.
Hoe moet nu de tweede vraag, op welke wijze het stroma ontstaat, beantwoord worden? Uit het literatuuroverzicht is gebleken, dat de oudere onderzoekers zich steeds met deze vraag hebbennbsp;beziggehouden. (Cancer des meninges, (Cruveilhier), tegenover tu-meur fibroplastique, (Lebert), Epithelioma (Robin), Sarcome angio-lithique, (Cornil), enz.).
Als wij nu aan de hand van ons eigen materiaal eens nagaan, wat deze onderzoekers juist een zoo verschillende kijk op het meningioma deed hebben, dan blijkt, dat het juist de stroma-parenchymnbsp;verhouding is geweest, welke de moeilijkheden geeft. Om een voorbeeld te noemen, vergelijk geval 1 met geval 16. In het eerste gevalnbsp;een alveolair gebouwde tumor, met een duidelijk regelmatig bind-weefselskelet. In het andere geval een tumor, waarvan het parenchym op bindweefsel lijkt (sic!) en een eigenlijk stroma schaars is,nbsp;althans moeilijk aan te toonen met de gewone kleuringen. Dezenbsp;laatste variëteit wordt dan ook vrij algemeen ,,fibroblastic menin-
-ocr page 217-191
gioma of zelfs wel „fibroblastoma (Penfield) genoemd. Beide tumoren zijn macroscopisch echte „meningiomenquot;. In den eenen tumor —- geval 1 — is de scheiding tusschen parenchym en stroma scherp.nbsp;De bouw is regelmatig en het geheele gezwel mag als een voorbeeldnbsp;van een organoïd gebouwden tumor gelden. In dit geval geeft hetnbsp;geen moeilijkheden een inzicht te krijgen in den bouw en het ontstaan van het stroma; het is het bindweefsel uit de omgeving, watnbsp;langzaam aan meegegroeid is met het woekerende parenchym. Hetnbsp;is wel haast zeker, dat het tumorparenchym een formatieve prikkelnbsp;op het bindweefsel heeft uitgeoefend; de stromavorming is geheelnbsp;ondergeschikt aan de parenchymwoekering.
Hiertegenover tumoren als nr. 16, 17 en 29. Zooals reeds opge-nierkt is, wordt de onderscheiding tusschen parenchym en stroma zeer moeilijk als beide op elkaar gaan gelijken. Dit is bij deze gezwellen het geval. Alleen de vaten zijn duidelijk te herkennen ennbsp;van het weefsel om de vaten heen is moeilijk te zeggen of hetnbsp;tot het autonoom woekerende gedeelte of ,,slechtsquot; tot het steun-weefsel behoort. De impregnatie volgens Perdreau geeft in dezennbsp;¦wel eenig uitsluitsel. In geval 16 en 17 blijkt, dat alleen de vatennbsp;zich duidelijk impregneeren; van kollageen of reticuline is niets tenbsp;zien om de vaten. In geval 29 is er wat meer reticulinevorming innbsp;het weefsel om de vaten heen. (de draadjes zijn duidelijk zichtbaar).
Zij liggen tusschen de evenwijdig aan elkaar loopende celbundels.
Dit vaststellende, raak ik direct aan de zeer moeilijke vraag of deze soort tumoren nu meteen tot de fibromen moeten worden gerekend, want tusschen de cellen vormt zich reticuline en soms zelfsnbsp;kollageen. Ik noem deze vraag moeilijk, hoewel zij op het oog eenvoudig lijkt en gemakkelijk bevestigend zou zijn te beantwoorden.nbsp;Waar ligt de moeilijkheid? Wij zijn gewend een tumor als vannbsp;ciesenchymale origine te beschouwen, als de tumorcellen productennbsp;Vormen, die normaliter attributen zijn van het mesenchym, dus kollageen, reticuline, vaten, kraakbeen, bot enz. De producten moetennbsp;echter door het parenchym worden gevormd, dus geen secundairenbsp;veranderingen zijn van het stroma. Is dit nu hier het geval? Oppervlakkig beschouwd zeer zeker. Kleuren wij een tumor als nr. 16, 17nbsp;en 29 volgens Mallory met analineblauw, dan blijkt het geheelnbsp;te bestaan uit een homogeen, regelmatig vlechtwerk van blauwge-kleurde vezels. Impregneeren wij echter volgens Perdreau ofnbsp;Laguesse, dan blijkt dat de vezels, die zich met anilineblauw
-ocr page 218-192
zoo grif kleuren, zich tegenover het zilver anders gedragen dan wij dat van reticuline of kollageen gewend zijn. Een voorbeeld hiervannbsp;geeft het Perdreaupreparaat van tumor 29. Er treedt wel een zekerenbsp;ietwat vage streping op, doch zeker niet de duidelijke argyrophilienbsp;van de reticulinevezel, of de scherpe violette streep, die de kol-lagenevezel geeft. Alleen in de buurt van de vaten zijn er duidelijke reticulinevezels. Ook in tumor 16 en 17 ontbreken die echtenbsp;duidelijke bindweefselvezels, welker aanwezigheid het Mallory-preparaat doen vermoeden. Met de kleurstof van van Giesonnbsp;ziet men geen roode vezels, behalve dan die vezels, die direct omnbsp;de vaten gelegen zijn. Op welke inanier wij het weefsel in dezenbsp;tumoren ook kleuren, er blijken steeds tegenstrijdigheden tenbsp;bestaan. Daarom moet hier het standpunt worden bepaald, dat wijnbsp;innemen tegenover Penfield en Mallory.
Penfield en Mallory zijn er niet in geslaagd, de bindweefselachtige afkomst van deze tumoren voor ieder aanvaardbaar voor te stellen. Ook deze meest orthodoxe aanhangers van de mesen-chymale theorie moeten toegeven, dat het ,.bindweefselquot;, waaruitnbsp;zij de meningiomen — en ook de neurinomen — laten ontstaan, eennbsp;„bijzonder soortquot; bindweefsel is. Zij spreken dan ook van de me-ningial fibroblast en de arachnoid fibroblast, daarmee de bijzonderenbsp;aard der cel te kennen gevende. Als wij ons dit voor oogen houden,nbsp;dan is het verschil tusschen Mallory cs. en onze opvatting dit:nbsp;Mallory denkt de meningiomen te zijn ontstaan uit op bijzonderenbsp;wijze gediUeientieerd bindweefsel en wij denken hen te zijn ontstaan uit op bijzondere wijze gedifferentieerd ectoderm. De bijzondere differentiaties hebben wij echter beide noodig, en deze wordtnbsp;voor het ectoderm gegeven door de ganglielijsttheorie. Waar eennbsp;dergelijke hypothese voor het mesoderm ontbreekt, lijkt het mijnbsp;plausibeler om de ectodermale genese als juist aan te nemen.
Bovendien komt er dit bij, dat wij den epitheloïden vorm in het algemeen als een hoogeren vorm beschouwen dan de bindweefselachtige. Ongetwijfeld staat de epitheloïde cel dichter bij het oorspronkelijke ectoderm dan de bindweefselachtige cel.
Nemen wij een differentiatie van epitheloïd naar bindweefselachtig (fibroïd) aan — en de parenchymstructuren in onze tumoren geven steun aan een dergelijke opvatting — dan kunnen wij dennbsp;tumorgroei opvatten als een soort dedifferentiatie. Mallory, dienbsp;de fibroblast laat evolueeren tot een epitheelachtige cel, moet dusnbsp;een evolutie bij deze tumoren aannemen, iets wat uit een algemeen
-ocr page 219-193
pathologisch oogpunt minder voor de hand ligt.
Op welke wijze geeft het tumorparenchym steun aan onze opvatting?
De polymorphie, die het meningioom vertoont, wordt voor een groot deel door deze parenchyrastructuren bepaald. De beschrijvingen van onze 32 tumoren leggen daar getuigenis van af. Toen nunbsp;de microscopische bevindingen in een tabel werden samengevat,nbsp;bleek, dat deze verandering van vorm toch eigenlijk uit slechtsnbsp;enkele componenten is samengesteld.
Daar waren:
Ie. De perivasculaire celmantels.
Sommige tumoren bestaan bijna geheel uit deze formaties (Nr. 12, 13, 14). Het celverband is over het algemeen syncytiaal. De kernennbsp;liggen om de vaten wat dichter opeen dan in de peripherie van denbsp;celmantels. De kernen liggen in verschillende formaties, soms gelijkende op kurketrekkers, soms op breede wervelfiguren. De breedenbsp;mantels om de vaten en het betrekkelijk schaarsche stroma gevennbsp;aan deze tumoren een wat medullair aspect. De patiënten, bij wienbsp;deze tumoren werden verwijderd hadden resp. 5 jaar, 4 weken ennbsp;iy2 jaar klachten. De tumoren waren gezeteld parasagittaal, aan denbsp;linker ala magna en in den bodem van de middelste schedelgroeve.
Deze variëteit van het meningioom is door Bailey en Bucy enRussell en Bland beschreven als het „meningiotheliomatousnbsp;meningioma”. Globus rekent dezen vorm tot het „leptomenin-giomaquot;.
2e. Kleine ronde alveolen.
Zij bestaan uit cellen met rondovale kernen die meestal syncytiaal liggen, doch waarbij soms de celgrenzen te herkennen zijn. Denbsp;cellen liggen concentrisch om elkaar heen. Geval 1 is van dezen vormnbsp;een voorbeeld. Een zuiver ongecompliceerd alveolair gebouwdnbsp;meningioom is vrij zeldzaam, omdat de alveolen zeer vlug totnbsp;degeneratieve veranderingen overgaan, zooals hyalinisatie en verkalking. In de oude literatuur zijn deze tumoren wel als alveolair sar-coom beschreven, m.i. ten onrechte, want het zijn geen sarcomen.nbsp;De nieuwe literatuur en met name de Amerikaansche, rekent hennbsp;meestal of tot de endotheliomateuze of tot de psammomateuzenbsp;variant.
3e. Langgerekte celbundels.
Gestrekte cellen met ovale kernen, evenwijdig aan elkaar in
13
-ocr page 220-194
bundels loopende. Tusschen deze cellen vezels, die zich met aniline-blauw kleuren als bindweefsel, doch met van Gieson wat meer bruinrood. De gebruikelijke bindweefselimpregnaties geven geennbsp;constante positieve resultaten. De kernen vertoonen een neiging totnbsp;palissadenstand.
De celbundels loopen in verschillende richtingen, vaak in wervels; ook nog al eens in driehoekige formaties, in het centrum waarvannbsp;een alveolus gevormd wordt. Van dezen vorm zijn de falxmenin-giomen 16 en 17 en de plexustumor no. 29 fraaie voorbeelden. Dezenbsp;meningiomen worden tegenwoordig vrij algemeen als fibroblasticnbsp;meningioma beschreven. Sommigen noemen hen zelfs „fibroblastomanbsp;of the brainquot;. (Baker, Adams en Costrell).
De voorbeelden, die ik in het bovenstaande noemde zijn a.h.w. als „reinculturenquot; van bepaalde celformaties op te vatten.
Wat blijkt nu?
Als wij ons heele materiaal doorkijken, kunnen wij het parenchym in 29 van de 32 gevallen — de nrs. 25, 26 en 27 even buiten beschouwing latende — met behulp van deze drie formaties analyseeren.
Terzijde moet worden opgemerkt, dat het begrip homogeen, zooals ik dat gebruik, de homogeniteit van het routine-, doch niet van het serie-onderzoek betreft. De lezer moet hier even van op de hoogte zijn, omdat later structuurveranderingen, ook aan gevallen die reeds als „homogeenquot; zijn vermeld, worden beschreven. Deze beschrijvingen betreffen dan beelden, die na langdurig onderzoeknbsp;van seriedoorsneden zijn gevonden.
Van stadium 1 zijn duidelijke overgangen te zien naar de stadia 2 en 3. Een gezwel dat dit bij eerste oogopslag demonstreert, is nr. 6.nbsp;Hier dezelfde structuren als in 12, 13 en 14, doch in een celmantelnbsp;vormen zich plotseling, a.h.w. zóó maar, alveolen, zooals die in gevalnbsp;1 aanwezig zijn.
Hier vinden wij dus den overgang van mantel naar alveolus. Op andere plaatsen in dezen zelfden tumor bestaan er overgangen vannbsp;mantel naar celbundel. Dit laatste verschijnsel wordt echter veelnbsp;duidelijker gedemonstreerd in de gevallen 13 en 14.
Bij het oplossen van celmantels in celbundels vormen zich de vingerafdrukstructuren, die in de gevallen 13 en 29 zoo duidelijknbsp;aan den dag treden. Deze overgangen van 1 naar 2 en van 1 naar 3nbsp;zijn nu practisch in iederen tumor te zien, ook in de schijnbaar homogeen gebouwde. In sommige coupes van het bijna geheel alveolairnbsp;gebouwde meningioom nr. 1 ziet men ook weer enkele mantels over-
-ocr page 221-195
gaan in alveolen. In den nagenoeg geheel bundelvormig gebouwden tumor 29 zijn toch weer enkele celmantels te vinden. In de Ameri-kaansche literatuur worden deze mantels meestal aangeduid alsnbsp;„meningothelial sheetsquot;. Ook in gevallen 16 en 17 worden enkelenbsp;van deze „sheets” gevonden. Het meest veelvuldig vinden wijnbsp;overgangen van stadium 2 naar stadium 3. Tengevolge hiervan ontstaat de gemengd bundelvormig alveolaire bouw, die in zoovelenbsp;tumoren werd beschreven, (gevallen 3, 7, 8, 9, 28, 30).
Dat deze drie grondstructuren in hun verscheidenheid toch met elkaar verband houden, bewijst het voorkomen van wervels, die bijnbsp;alle drie worden waargenomen. Deze wervels zijn verschillend vannbsp;grootte al naar gelang zij door enkele cellen of door een geheelenbsp;cellaag, óf door bundels gevormd worden. Ik meen dat deze wervel-vorming het meest essentieele is van de woekerende arachnoidealenbsp;elementen. In dezen vorm worden zij eigenlijk nergens gezien. Iknbsp;denk hier aan tumoren als het fibroma durum, het myoom en sommige fibroadenomen. Bij deze gezwellen vindt men wèl een zekerenbsp;torsie van de celbundels; er zit echter nooit dat mooie systeem in,nbsp;dat bij de meningiomen regel is.
Natuurlijk moeten deze structuren vergeleken worden met de celstructuren die bij het neurinoom worden gevonden. Over de celstructuren bij het neurinoom bestaat een groote literatuur. Velen hebben deze structuren nauwkeurig onderzocht en op grond van denbsp;verschillende vormsels die zij waarnemen, conclusies getrokkennbsp;over den aard van de cellen, waarvan naar hun meening het neurinoom uitgaat. Ik denk hierbij vooral aan Masson. De structurennbsp;bij het neurinoom zijn oneindig veel ingewikkelder dan bij hetnbsp;meningioom, doch beide hebben de neiging tot wervelvorming gemeen. Ik geloof dat ik mij mag veroorloven deze wervelvormingnbsp;als een zekere ,,familietrekquot; van op bepaalde wijze gedifferentieerdnbsp;ectoderm op te vatten. Ook hier vormt de ganglielijsttheorie eennbsp;nuttigen ondergrond voor onze denkwijze.
In den laatsten tijd heeft men de onderzoekingen over de hersentumoren trachten uit te breiden door van de verschillende gezwellen weefselculturen aan te leggen. Een fraai onderzoek is hier verricht door Bland en Russell. In hetzelfde artikel, waarin zij hun indeeling van de meningiomen publiceeren, deelen zij ook denbsp;resultaten mee van weefselculturen, die zij van verschillendenbsp;meningiomen hebben gemaakt. Resultaten, die op het oogenblik nognbsp;uiet zoo vreeselijk veel zeggen. Bland en Russell hebben ge-
-ocr page 222-196
vonden dat de tumorcellen, óf groeien in een op epitheel gelijkend verband óf gaan gelijken op een gewone fibroblastencultuur. Vooralsnog is men er niet in geslaagd in dit laatste geval duidelijke verschillen met groeiend bindweefsel aan te toonen. Mevrouwnbsp;W i n k 1 e r-J u n i u s, die in ons instituut verschillende weefsel-culturen van intracranieele tumoren onderzoekt, deelde mij mede,nbsp;dat volgens haar een meningioomcultuur, voor wat betreft groeiwijzenbsp;en aard der groeiende cellen, zich wel degelijk onderscheidt van gewone fibroblastencultuur. Volgens Mevrouw W. betreft het hiernbsp;voorloopig nog slechts een subjectieve indruk, die mogelijk in denbsp;toekomst kan worden gefundeerd. Ik noem deze experimenten,nbsp;omdat hier mijns inziens een nieuwe mogelijkheid ligt om het probleem, dat nog altijd om deze tumoren hangt, nader te analyseeren.nbsp;Wij moeten echter voor oogen houden, dat bij iedere weefselcul-tuur een omstandigheid ontbreekt, die bij de tumorcellen in vivonbsp;aanwezig is, n.1. de onderlinge wisselwerking. In vivo groeien denbsp;cellen vrij, uit langs den weg van den minsten weerstand, of juisternbsp;gezegd zonder eenigen weerstand. Dit feit beïnvloedt den vorm dernbsp;cellen ter dege, en zoo is het verklaarbaar dat juist de typischenbsp;wervels in de culturen niet worden waargenomen. Wij moeten bedenken, dat practisch iedere tumor en vooral de intracranieele tumoren groeien in een nauwe ruimte en juist deze ruimtebeperking zijnnbsp;invloed kan doen gelden bij het vormen van bepaalde structuren.nbsp;Scherer heeft er in zijn verschillende studies over de gliomennbsp;telkens weer op gewezen, dat uiterlijk aspect van de glioomcellennbsp;sterk wisselt naar gelang van de plaats, waar deze tumorcellennbsp;infiltratie! voortwoekeren. In de capsula interna bijv. zijn de glioomcellen wat meer langgerekt dan in de schors. Volgens Scherernbsp;vindt dit zijn oorzaak in den aard van het hersenweefsel. De evenwijdig loopende vezels in het merg dwingen de cellen als het warenbsp;een meer langgerekten vorm aan te nemen.
Bij het meningioom trachten de tumorcellen door onderlinge wer-velvorming zooveel mogelijk cellen op een betrekkelijk klein gebied te herbergen. Wat nu voor het meningioom geldt, geldt in principenbsp;voor iedere andere tumorsoort. De wijze waarop het tumorparen-chym dit probleem van ruimte tracht op te lossen is voor iederennbsp;tumor specifiek. Bij een weefselcultuur, waar juist dit gebrek aannbsp;ruimte wegvalt, valt dus ook een factor weg, die in vivo de structuur van het geheele gezwel beïnvloedt. Daar ik er nu reeds op gewezen heb dat het bij de arachnoideacellen aan criteria ontbreekt.
-ocr page 223-197
waardoor wij haar van andere cellen onderscheiden, is het volgens mij geenszins verwonderlijk dat de weefselculturen tot nu toe dezenbsp;criteria niet aan het licht hebben gebracht.
In voorafgaande bladzijden heb ik trachten te motiveeren, dat ik bij deze tumoren een strenge scheiding maak tusschen parenchymnbsp;en stroma. Nu ga ik er toe over de verschillende vormen, waarondernbsp;het stroma zich in mijn gevallen vertoonde, nader te bezien.
Er zijn verschillende manifestaties:
1. nbsp;nbsp;nbsp;Het stroma is zeer schaars. Het beperkt zich tot enkele bind-weefselschotten, die door den tumor heen loopen en breede gedeelten van het parenchym omsluiten. Het microscopisch aspect van hetnbsp;geheele gezwel wordt dan voor het grootste gedeelte bepaald doornbsp;het verschil in richting van de kernen der bundels en alveolen. Eennbsp;dergelijke verhouding bestaat in de gezwellen nr. 7, 8, 12 en 13.
2. nbsp;nbsp;nbsp;De algemeene configuratie is als in het voorgaande beschreven, doch de bindweefselschotten zijn zeer dik en stevig. Dezenbsp;tumoren vallen macroscopisch op door hun groote vastheid. Voorbeelden hiervan zijn 3, 5, 18, 19 en 20.
3. nbsp;nbsp;nbsp;Het stroma is dermate sterk ontwikkeld dat het geheele gezwelnbsp;lijkt te bestaan uit een vaste kollagene bindweefselmassa. Deze gezwellen zijn te rekenen tot de zoogenaamde desmoplastischenbsp;tumoren. Hiervan zijn nr. 22 en 23 fraaie voorbeelden.
Nr. 23 verschilt eigenlijk in niets van den scirrhus, zooals wij die in het maag-darmkanaal en in de borstklier kennen.
4. nbsp;nbsp;nbsp;De gezwellen zijn betrekkelijk arm aan kollageen, doch rijknbsp;aan reticuline. Iedere parenchymstructuur wordt door een fijnenbsp;reticulinekapsel omsponnen. Het geheele gezwel krijgt hierdoor eennbsp;zeer regelmatig karakter, bijv. in de gevallen 1 en 2 en in de peri-phere gedeelten van nr. 21.
5. nbsp;nbsp;nbsp;Het reticulinenet is zeer fijn over den tumor verdeeld. Hetnbsp;omspint niet alleen de alveolen en de bundels, doch het vormt ooknbsp;het fijne „Gitterfasernquot; tusschen de tumorceillen. Deze ,,Gitterfasern”nbsp;zijn echter zoo fijn en dun, dat zij de bundel- en alveolenstructuurnbsp;duidelijk zichtbaar maken. Als voorbeelden hiervan de nummersnbsp;4, 9, en het centrale gedeelte van nr. 21.
Bij deze laatste categorie doet zich de vraag voor of hier het reticuline door de tumorcellen zelf wordt gevormd. Deze vraag is een
-ocr page 224-198
zeer principieele. In de Amerikaansche literatuur wordt steeds weer gesproken over de reticulinevormende meningiomen. Ik geloof datnbsp;vele onderzoekers hier het doel eenigszins voorbij schieten. Als wijnbsp;eens even terug gaan naar den tijd, waarin Ribberten Johannes Pick hun heftige polemieken voerden, dan geloof ik te mogennbsp;zeggen dat in dien tijd de vraagstelling een andere was dan tegenwoordig. Voor Ribbert en Piek ging het er om of het menin-gioom epitheliaal dan wel endotheliaal van origine was. Endothe-liaal stond gelijk met mesenchymaal. Toen nu Paul Pryn aantoonde, dat de tumorcellen in het meningioom zich gedroegen zooalsnbsp;epitheelcellen zich nooit kunnen gedragen — zie blz. . . — wasnbsp;daarmee de epitheliale genese ter zijde geschoven. Tegenwoordig isnbsp;ons geheele inzicht in de meningiomen zoodanig gewijzigd, dat wijnbsp;weten, dat zij noch van epitheliale, noch van endotheliale (mesen-chymale) origine zijn. Zij gaan uit van een zeer bijzonder weefsel,nbsp;waarvan wij den aard nog niet geheel doorgronden. Wij kunnennbsp;echter wel zeggen dat dit weefsel geheel andere verhoudingen totnbsp;het bindweefsel vertoont dan het epitheel en ook dat dit weefselnbsp;waarschijnlijk niet een bijzonder gedifferentieerde vorm van hetnbsp;bindweefsel is. Het vormt als het ware een tusschenvorm van oppervlakte bekleedend weefsel en steunweefsel. Waar het hier dusnbsp;een tusschenvorm geldt, mag men verwachten, dat het echte steunweefsel minder scherp tegenover dezen tusschenvorm begrensd zalnbsp;zijn dan tegenover het epitheel. Zelfs als in sommige gevallen mochtnbsp;blijken, dat het tumorparenchym bij het meningioom eenigszinsnbsp;vloeiende overgangen zou vertoonen naar den kant van het mesen-chym, dan is daarmee het feit niet geloochend, dat het weefsel opnbsp;zich zelf toch van het bindweefsel onderscheiden moet worden.
Zoo dit vraagstuk bekijkende volgt hieruit dat het vormen van reticuline door de meningioomcellen niet zoo'n groote principieelenbsp;beteekenis heeft, als het door vele onderzoekers wordt toegekend.nbsp;In mijn gevallen nam ik geen reticulinevorming door de cellen zelfnbsp;waar. Ik meen dit te mogen vaststellen aan het verschijnsel, datnbsp;zelfs bij tumoren, die zeer rijk zijn aan reticuline, het eigen karakternbsp;van het tumorparenchym volkomen bewaard blijft.
In het voorgaande werd alleen gesproken over de vormen-veelheid, die parenchym en stroma vertoonen, zonder dat er secundaire veranderingen in het spel zijn. Deze variaties in bouw verklaren reeds voor een groot gedeelte de polymorphie, die in de histologische structuur aan den dag treedt. De beelden kunnen
-ocr page 225-199
echter nog gecompliceerder worden door de talrijke secundaire veranderingen, zoowel in het parenchym als in het stroma.
Daar zijn in het parenchym:
Ie. Hyalinisatie.
2e. Verkalking.
3e. Vervetting.
4e. Verslijming.
In het stroma gaat het vooral om:
Ie. Hyalinisatie c.q. overwoekering van het parenchym.
2e. Verkalkingen, voornamelijk in en om de vaten.
Hyalinisatie in het parenchym is de meest gewone secundaire verandering die wij plegen waar te nemen. Vrijwel in iederen tumornbsp;met een alveolairen bouw treedt het verschijnsel op. Het fraaist isnbsp;het verschijnsel zichtbaar in geval nr. 6. Bij nauwkeurig zoeken zijnnbsp;er echter in ieder meningioom wel gedeelten te vinden, waarin dezenbsp;hyaline degeneratie te zien is. Men ziet het protoplasma in de cel-groepjes iedere structuur verliezen, het kleurt zich wat donkerdernbsp;met eosine en de cellen worden platter. De kernen worden pycno-tisch en er ontstaan de typische „uienschalenquot;. In dit stadium kannbsp;men eigenlijk al van psammoomlichaampjes spreken, want denbsp;hyaline degeneratie vormt een voorstadium van de verkalking. Ditnbsp;geheele proces doet het gezwel langzamerhand in de categorie dernbsp;psammomen belanden. Soms gaat deze verkalking zóó ver dat er eennbsp;product wordt gevormd, uit louter kalkbolletjes bestaande, dat dannbsp;door een randje stroma omgeven is. Alle intraspinale meningiomennbsp;uit ons materiaal (nr. 30, 31, 32) vallen onder dit type, vooral denbsp;beide laatste. Ook tumor nr. 6 bevat vooral in de kapsel gedeelten, die een uitgebreide psammomateuze degeneratie vertoonen.nbsp;Er moet op gewezen worden, dat de psammoomlichaampjes óóknbsp;Worden gevormd in de bundelvormige meningiomen. Zij zijn gebonden aan de wervelstructuren, welke ook bij deze meningiomennbsp;voorkomen. Men heeft waargenomen, dat het bundelvormige meningioom veel minder tot degeneratie neigt, dan het alveolair gebouwde. Bij de bespreking der plexustumoren zal hierop nog nadernbsp;Worden gewezen; in onzen plexustumor nr. 29 trof ik enkele psam-nioomlichaampjes aan. De verschillende indeelingen, die tot nu toe
-ocr page 226-200
zijn gepubliceerd, leggen naar mijn meening vaak te weinig nadruk op het feit, dat de vorming van psammoomlichaampjes een vormnbsp;van secundaire degeneratie is. Men beschouwt het psammoom tenbsp;veel als een aparte variant, wat niet juist is. Practisch iedere tumornbsp;vertoont wel overgangen van ongecompliceerd alveolair of bundelvormig naar psammomateus, ook al komt het soms niet tot verkalkingen. Hier speelt natuurlijk de historie een rol; het psammoomnbsp;is histologisch het eerst duidelijk afgegrensd, wat begrijpelijk is; denbsp;vormen waaronder het meningioom zich voordoet, vóór het totnbsp;psammoomvorming komt, zijn eerst veel later begrepen. Het psammoom moeten wij beschouwen als een eindstadium, dat lang nietnbsp;iedere tumor bereikt, omdat de patiënt, voor het zoover komt, reedsnbsp;overleden is. In de psammoomvorming zien wij het verschijnsel uitnbsp;de algemeene pathologie aan den dag treden, dat ieder goedaardignbsp;gezwel streeft naar een eindtoestand. Een fraai voorbeeld van hetnbsp;bereiken van zulk een eindtoestand vormen onze tumoren 31 en 32,nbsp;en o.a. een plexusmeningioom, dat Beek beschrijft bij een geval vannbsp;ziekte van Von Recklinghausen. Dat naast de verkalkingnbsp;het meningioom nog op andere wijze een eindtoestand kan bereiken,nbsp;toonen ons de vervetting en verslijming, die wij in een tweetal gevallen (nr. 8 en 19) waarnamen. De beschrijving en de afbeeldingennbsp;bij tumor nr. 8 op blz- 35 spreken voor zich zelf; wij hebben hier metnbsp;een verschijnsel te doen, dat in ons materiaal vrij sporadisch voorkomt, doch elders veel meer wordt gezien. (W y e r s). Deze vervetting onderscheidt zich in niets van vervetting op andere plaatsennbsp;in het lichaam. De verslijming eischt meer commentaar.
In onzen tumor nr. 19 is het vrij evident, dat wij met een secundaire verandering te doen hebben. Naast gaaf tumorparenchym, dat tot het ,,mantel” type is te rekenen, komen uitgebreide gebiedennbsp;voor welke geheel in slijm zijn veranderd. Er vormen zich holten metnbsp;slijm gevuld. De verslijming is zóó uitgebreid, dat het soms moeilijknbsp;wordt de oorspronkelijke structuur van den tumor te herkennen. Denbsp;moeilijkheid ligt echter elders. Bailey enBucy beschrijven eennbsp;meningioomsoort als ,,mesenchymomatous meningiomaquot;. Blandnbsp;en Russell beschrijven deze zelfde soort als „myxomatousnbsp;meningioma”. Globus spreekt van ,,meningioma indifferentiale”.nbsp;De tumor, welke Bailey, Bland en Globus beschrijven, heeftnbsp;echter een geheel anderen bouw dan ons geval nr. 19. Qua histologisch aspect komt hij veel meer overeen met het fibroom in denbsp;achterste schedelgroeve, dat ik onder nr. 72 beschreef. Deze tumor
-ocr page 227-201
hoort m.i. niet tot de meningiomen, of om met W y e r s te spreken, tot de arachnoideomen, maar is een tumor van mesenchymalenbsp;origine. Op deze gezwelsoort zal in Hoofdstuk 6 nader worden ingegaan. Ik wil er met nadruk op wijzen dat dit mesenchymomatousnbsp;of myxomatous meningioma — dat een zeldzame tumor is — nietnbsp;moet worden vereenzelvigd met de slijmerige degeneratie die innbsp;sommige meningiomen van strikt arachnoideale origine wordtnbsp;waargenomen, zooals bijv. tumor nr. 11. (Tumor nr. 11 vertoont innbsp;een ander opzicht nog enkele bijzonderheden, zie hiervoor hoofdstuk 6).
De degeneratie in het parenchym hiermede voor besproken houdende, ga ik er nu toe over eens te zien welke secundaire veranderingen in het stroma voorkomen.
Deze veranderingen vertoonen niet dien vormenrijkdom, die in het parenchym wordt aangetroffen.
Het belangrijkst is een hyalinisatie van de kollagene lamellen. Dit wordt meestal gezien in het centrum van de tumoren. Voorbeeldennbsp;hiervan zijn de nr. 6, 21 en 28. De tumoren bestaan dan uit eennbsp;kern van hyaline weefselmassa, omgeven door een schors van woekerend parenchym. Hoe moeten wij dit opvatten? Deze expansiefnbsp;groeiende gezwellen vertoonen een eindje onder de kapsel een zónenbsp;van intensieven groei. Daar worden de minste degeneraties gevonden. De alveolen liggen dicht opeengepakt tegen elkaar en er is zeernbsp;weinig stroma. Naar de kapsel toe ziet men veel hyalinisatie en kalk-lichaampjes in het parenchym (vooral in tumor 6). Naar het centrumnbsp;neemt het stroma toe in dichtheid en verdwijnen de alveolen langzamerhand. Het L a g u e s s e-preparaat van tumor 21 toont datnbsp;midden tusschen de hyaline massa's nog enkele alveolen worden gevonden. De scheiding tusschen stroma en parenchym blijft scherp.nbsp;Ik meen dan ook, dat de hyalinisatie moet worden opgevat als eennbsp;verstikking van het tumorparenchym in het bindweefsel in dennbsp;meest letterlijken zin.
Het tumorweefsel staat onder spanning, wat te zien is als een dergelijk gezwel in verschen toestand wordt doorgesneden.
Men zou zich kunnen voorstellen dat het bindweefsel lagere eischen aan het zuurstofgehalte stelt dan het parenchym. Als hetnbsp;laatste door zuurstofgebrek ten gronde gaat, zou het stroma nognbsp;Voortwoekeren. Dit zuurstofgebrek zou in het centrum kunnen ontstaan door slechte vascularisatie. Als deze opvatting juist is, zoudennbsp;¦w-e in het centrum een overwoekering van het parenchym door het
-ocr page 228-202
stroma te zien krijgen. Dit heeft niets te maken met een vorming van bindweefsel door de tumorcellen, hetgeen door sommige auteursnbsp;in deze gevallen wordt aangenomen.
Een andere secundaire verandering in het stroma wordt vooral aan de vaten gevonden. De vaten vertoonen vaak de neiging innbsp;hun geheel te verkalken, we zien dan langgerekte naalden en vertakte kalkstaafjes. De tumoren 6, 8, 15 en 20 vertoonen het verschijnsel, dat bij goedaardige tumoren in het algemeen voorkomt.nbsp;Globus heeft bijzondere aandacht gewijd aan deze vaatverkal-kingen. Hij meent, dat de psammoomlichaampjes uit deze vatennbsp;zouden ontstaan en hij tracht dit met wasmodellen aan te toonen.nbsp;Globus keert terug tot de oude opvatting van het psammoom alsnbsp;„sarcome angiolithiquequot; (C o r n i 1 en R a n v i e r). Hoewel het nietnbsp;te loochenen is, dat op de manier, zooals G lo b u s aangeeft, opnbsp;psammoomlichaampjes gelijkende vormsels kunnen ontstaan, is denbsp;vorming van kalk in het parenchym toch de specifieke degeneratienbsp;in het meningioom. De vaatveranderingen worden ook in anderenbsp;tumoren gevonden.
Tenslotte vinden wij in het stroma nogal eens vaatwoekeringen. De vaten zijn van zeer verschillende wijdte en vertoonen in hunnbsp;wanden hyaline degeneraties. De vaatwoekeringen dragen meestalnbsp;het karakter van kluwenvorming, zooals ik die bij het onderzoeknbsp;der intraspinale neurinomen vaak heb kunnen beschrijven.
De kluwens zijn echter bij het meningioom niet zoo fraai als bij de neurinomen. (gevallen 8, 11, 19). In tumor nr. 20 vinden wij nognbsp;een ander verschijnsel. Betroffen de zoo juist genoemde veranderingen de kleine capillairen, hier zijn het juist de kleine arteriënnbsp;en venen, die sterk zijn gewoekerd. Tusschen het parenchym, datnbsp;de gebruikelijke bundelvormig-alveolaire rangschikking vertoont,nbsp;liggen deze vaten als een wijd vertakt net. Deze vaatvertakkingennbsp;geven in geval nr. 20 m.i. niet het recht om van „angioblastic meningiomaquot; te spreken, daarvoor treden zij als zelfstandige woekeringnbsp;niet op den voorgrond. De vaten zijn wijd en vallen door hun wijdtenbsp;op, eigenlijk niet door hun hoeveelheid. Het is tevens opvallend, datnbsp;kleine capillairen in dezen tumor nagenoeg geheel ontbreken. Hetnbsp;feit, dat tumor nr. 19 in de regio occipitalis gelegen is, wijst misschien tóch in de richting van een gezwel op den bodem van denbsp;een of andere stoornis in den loop der vaten. Vaatanomaliën wordennbsp;in de occipitale pool van de hersenen nogal eens waargenomen.nbsp;(Cushing).
-ocr page 229-203
Met deze beschrijvingen zijn de eigenlijke meningiomen in mijn materiaal behandeld. Bij de tumoren, die ik tot nu toe heb beschreven is de arachnoideale oorsprong gemakkelijk aannemelijk tenbsp;maken geweest. (In mijn materiaal zijn de beide plexustumoren 28nbsp;en 29 betrokken; in het volgende hoofdstuk worden deze gezwellennbsp;nader bezien).
Er blijven nu een drietal gezwellen over, die een nadere toelichting behoeven.
Het zijn de occipitale tumor nr. 25, de tumoren in den sulcus Rolandi nr. 26 en de parietaal gelegen tumor nr. 27.
Geval 25 betreft een tumor bij een vrouw van 37 jaar. De tumor vertoonde macroscopisch eenige bijzonderheden. Het gezwel wasnbsp;adhaerent aan het achterste gedeelte van de falx en breidde zichnbsp;voor het grootste gedeelte naar links, en slechts voor een kleinnbsp;gedeelte naar rechts uit. De tumor had in het achterste gedeeltenbsp;van den schedel een dergelijke grootte bereikt, dat de oorspronkelijk mediaal gelegen tumor aan den lateralen kant van het achter-hoofdsbeen te voorschijn kwam, daar met de dura vergroeid was ennbsp;tot usuur van het bedekkende bot aanleiding had gegeven. De operateur verkeerde eerst in de meening met een convexiteitsmenin-gioom in de regio occipitalis te doen te hebben, doch gedurendenbsp;de operatie bleek de ware insertie voor den dag te komen. Macroscopisch onderscheidde het tumorparenchym zich in niets van datnbsp;bij de overige meningiomen. Het histologische onderzoek brachtnbsp;echter aan het licht, dat wij niet met een meningioom van arachnoideale genese (sic!), doch met een typisch capillair angioom tenbsp;doen hadden (zie blz. 72). Het gezwel bestaat bijkans geheel uitnbsp;kleine capillairen, waartusschen eenige indifferente ronde cellennbsp;gelegen zijn. Het beeld is het beste te vergelijken met dat van eennbsp;angioma simplex.
Tumoren van deze soort werden in 1928 door Bailey, Cushing en Eisenhard! beschreven. Zij beschreven een tumor, die tot de torculameningiomen moet worden gerekend, een con-vexiteitsmeningioom in de regio occipitalis en een dergelijken tumornbsp;in de regio temporalis. Het histologisch aspect van de eerste tweenbsp;gezwellen was gelijk aan dat van ons geval 25, de derde tumornbsp;had meer het beeld van een angioma hyperplasticum. Structuren vannbsp;arachnoidealen aard werden niet gevonden. Bailey c.s. vattennbsp;deze tumoren op als haemangiomen, doch stelden voor om bij dezenbsp;gezwellen van „angioblastic meningiomaquot; te spreken, daarmee de
-ocr page 230-204
uiterlijke gelijkenis met het meningioom, zooals men dat toen kende, te kennen gevende.
Deze naam vond ingang. Bergstrand en Olivecrona beschreven 7 gezwellen van dezen bouw en spraken ook van angio-blastic meningioma.
Twee jaar voor de mededeeling van Bailey had L i n d a u op de angiomateuze natuur van vele cerebellumcysten gewezen. Ooknbsp;wees hij op het samengaan van deze cysten met retinaangiomennbsp;(v o n H i p p e 1) en pancreascysten. Het ziektebeeld, dat wij nu alsnbsp;de ziekte van VonHippe 1—i n d a u kennen, was daarmee om-lijnd. Het was voor Bailey c.s. toendertijd min of meer een verrassing, dat echte haemangioblastomen boven het tentorium werdennbsp;waargenomen. In hun boek over de angiomen in cerebro haddennbsp;Bailey en Cushing vastgesteld, dat de ,,angiomatous malformations meer in het cerebrum voorkwamen en de echte angioblasto-men vrijwel uitsluitend tot het cerebellum beperkt bleven. Talrijkenbsp;latere waarnemingen hebben aangetoond, dat de bloedvaattumor,nbsp;die als ,,angioblastic meningiomaquot; bekendheid heeft gekregen,nbsp;geenszins zoo zeldzaam is. Zes van de twaalf torculameningiomennbsp;door C u s h i n g in 1938 beschreven, behooren tot dit type. Speciaalnbsp;in het occipitale gedeelte van den schedel schijnen zij voor tenbsp;komen. In dit gedeelte komen ook andere vaatanomaliën nogal eensnbsp;voor. Zoo bevat o.a. de preparaten-verzameling van het Pathologischnbsp;Instituut te Utrecht een angioma cavernosum in de rechter occi-pitaalkwab.
Door deze feiten op vaatanomaliën geattendeerd zijnde, bekijken wij de wijde slingerende vaten in tumor 24 met eenigszins anderenbsp;oogen en vraag ik mij af of hier niet een echt arachnoideoom —nbsp;om met W y e r s te spreken — op den bodem van een vaatanomalienbsp;is ontstaan.
Twee gevallen uit onze verzameling hersentumoren wil ik hier even kort mededeelen:
Prot. P.N.K. No. 19541.
Plaat XXIV L. S., een 43-jarige vrouw werd op 3 Nov. 1938 in de P.N.K. opgenomen. Zij lig, a, b, c verkeerde in desolaten toestand. Er bestond een heftige intracerebrale stuwing.
Neurologische verschijnselen wezen op een tumor rechts parieto-occipitaal. Bij de ventrikelpunctie werd aan de rechterzijde een cyste gepuncteerd, er kwamnbsp;eiwithoudend xanchochroom vocht te voorschijn. De Röntgenfoto's bevestigden denbsp;diagnose.
Patiënte overleed eenige uren na de punctie.
Bij de obductie werd een geleiïge tumormassa gevonden, gelegen in de rechter
-ocr page 231-b
a. b. c. Occipitaal angioglioom. Geval L. S. blz. 204, a. Gioote tumor met cyste. Cyste met bloed gevuld, b. Tumor. Achucarro IV. Woekerende gliavezels en talrijke vaten. c. Idem. Perdreau. d. e. f. Hersencyste met murale tumor.nbsp;Geval D. blz. 205. d. Doorsnede hersenen. Sterke verdringing van het ventrikelsysteem. e. Tumor. Sterke vergrooting.nbsp;Hortega-Penfield. Spongioblasten radiair om de vaten gelegen, f. Van Gieson. Overzichtsbeeld.
-ocr page 232-» nbsp;nbsp;nbsp;-nbsp;nbsp;nbsp;nbsp;','•**nbsp;nbsp;nbsp;nbsp;'*nbsp;nbsp;nbsp;nbsp;';nbsp;nbsp;nbsp;nbsp;•%’.nbsp;nbsp;nbsp;nbsp;quot;v'nbsp;nbsp;nbsp;nbsp;■*nbsp;nbsp;nbsp;nbsp;^*gt;nbsp;nbsp;nbsp;nbsp;.*
Wfiiv\3stA nbsp;nbsp;nbsp;.=-Va:nbsp;nbsp;nbsp;nbsp;•nbsp;nbsp;nbsp;nbsp;•nbsp;nbsp;nbsp;nbsp;^pSr '‘JwIBItnbsp;nbsp;nbsp;nbsp;* - a- »
quot;-'' nbsp;nbsp;nbsp;V..-: .nbsp;nbsp;nbsp;nbsp;■gt;quot;' '■nbsp;nbsp;nbsp;nbsp;*/ .v‘ ’ : *|p _
â– i .
'■s'fï’K’ | |
â– | |
. nbsp;nbsp;nbsp;'â– n' |
- i 4 |
ut nbsp;nbsp;nbsp;-ï |
Ü |
Hl | |
•A.ïi'’-' ' |
' nbsp;nbsp;nbsp;*' â– *
; lt; 'gt;. i-lt; ?nbsp;];:•
quot; ’ -‘A
. /
205
achterhoofdskwab. Deze tumor kwam aan de mediale zijde van de rechter hemi-spheer aan de oppervlakte en was met het achterste derde deel van de falx vergroeid. Na insnijden van het in formaline geharde cerebrum bleek, dat de tumor eigenlijk een cyste was, met bloed gevuld (punctie?) ter grootte van een kippenei.nbsp;In deze cyste bevond zich aan de mediale zijde een murale tumor ter groottenbsp;van een kastanje. De vorm van dezen tumor was onregelmatig. Het medialenbsp;gedeelte van den tumor was in de meningen voortgewoekerd. Bij microscopischnbsp;onderzoek bleek, dat er van een afzonderlijke cystewand geen sprake was; ernbsp;werd slechts een dunne gliaverdichting gevonden. De murale tumor bestond uitnbsp;een netwerk van kleine vaten, waartusschen zeer veel gliavezels waren gelegen.nbsp;Deze gliavezels vertoonden een radiaire rangschikking t.o.v. de vaten; er warennbsp;uitloopers, die met duidelijke ,,voetjesquot; aan de vaten vastzaten.
Diagnose: Anglioglioom met cyste.
Prot. P.N.K. no. 20555.
‘aat
^XlV D., een vrouw van 25 jaar, vertoonde reeds 6 jaar insulten van het Jackson-' nbsp;nbsp;nbsp;^ type. Deze verschijnselen werden eerst als genuine epilepsie opgevat. Zij werd
langzamerhand blind. De ventrikulographie wees op een grooten tumor links frontaal. Bij de operatie werd echter geen tumor gevonden. De toestand van denbsp;patiënt was van dien aard, dat van een nauwkeurige exploratie moest wordennbsp;afgezien. Exitus eenige uren later. Bij de obductie werd een zeer sterke destructienbsp;van den schedel gevonden. Het dak van de linker orbita was nagenoeg geheelnbsp;verdwenen. Het dak van de rechter orbita vertoonde aan den medialen kantnbsp;eenige defecten. Ook de bodem van de middelste schedelgroeve links was weggevreten. De clivus vertoonde defecten. Beide rotsbeenderen vertoonden pneu-matisatie. De linker hemispheer was veel grooter dan de rechter. Deze ver-grooting bleek te berusten op de aanwezigheid van een groote cyste met eennbsp;duidelijk zichtbaren wand. De cyste was met bloed gevuld. Aan den medialennbsp;kant bevond zich een ronde, vaste tumor ter grootte van een pruim. Bij microscopisch onderzoek bleek er van een epitheliale bekleeding van den cystewandnbsp;geen sprake te zijn; de wand werd gevormd door zeer dicht opeengelegennbsp;gliacellen, rijk aan vezels. De vaste tumor heeft denzelfden bouw als in hetnbsp;vorige geval is beschreven. Alleen zijn er in het centrum talrijke necroses metnbsp;fraaie korrelcellen.
Diagnose: Angioglioma.
Ook hier dus weer tumoren, in dit geval gliomen, waarin de vaten sterk in het proces betrokken zijn. De vaten zijn hier ooknbsp;Weer niet zoo sterk gewoekerd, dat ik met vrijmoedigheid de diagnose angioom zou durven uitspreken. Dat de vaatwoekeringennbsp;echter op eenigerlei wijze in het proces betrokken zijn, lijkt mijnbsp;toch wel waarschijnlijk. In hoofdstuk 7, waarin ik de verhoudingennbsp;Van het meningioom tot de ziekte van von Recklinghausennbsp;en ook tot de andere phakomatosen (vanderHoeve) ga behandelen, zal ik op de verhouding meningioom—angioom nader terugkomen. Een zeer interessante waarneming van H o s o i, solitair me-
-ocr page 234-206
ningioom, gecombineerd met angiomatosis cerebri diene daarbij als uitgangspunt.
Nu bevat het eigen materiaal nog twee tumoren welker plaats in het geheele systeem moet worden bepaald. Het zijn de gevallennbsp;26 en 27. De beschrijvingen lezende en de afbeeldingen bekijkendenbsp;zal bij den lezer de vraag naar voren komen: ,,Zijn dit wel menin-giomen?”
Daar is in de eerste plaats de leeftijd, een meisje van 10 en een meisje van 7 jaar. Op dezen leeftijd is het meningioom zeldzaam.nbsp;Cushing had onder zijn 313 patiënten slechts 5 patiënten benedennbsp;de 20 jaar, t.w. een 5-jarig meisje met een spinaal meningioom, eennbsp;8-jarige jongen met een meningioom diep in de fossa Sylviae gelegen (Case of George N. zie hoofdstuk 4), een 12-jarige jongennbsp;met een onder het tentorium gelegen ,,angioblastic meningioma”,nbsp;een jongen van 14 jaar met een convexiteitsmeningioom van hetnbsp;psammomateuze type en een meisje van 12 jaar met een frontaalnbsp;gelegen „perithelioomquot;. (Case of Pauline Thomas).
Men ziet, jeugdige leeftijd sluit meningioom niet uit. In onze gevallen betreft het twee tumoren aan de convexiteit, waarvan denbsp;eerste uiterlijk geheel op een meningioom lijkt. Gedurende de sectienbsp;was er echter iets dat opviel. De tumor lag bijkans geheel los tegennbsp;de hersenmassa aan. Dit geeft te denken. Als een meningioomnbsp;operatief wordt verwijderd, wordt veelal een dun laagje hersenweefsel meegenomen. Zie beschrijvingen van gevallen 12, 19, 20nbsp;en 21. De tumor uitgaande van de weeke vliezen ligt in de weekenbsp;vliezen. Pia en arachnoidea zijn niet te scheiden (zie hoofdstuk I).nbsp;Het tumorweefsel drukt de hersenmassa weg, doch de verbindingennbsp;van de hersenen met de pia blijven intact. Bij de operatie moet dusnbsp;steeds de meest oppervlakkige laag van de hersenmassa gelaedeerdnbsp;worden, wat nogal eens tot bloedingen aanleiding geeft. Hier bijnbsp;de obductie van geval 26 leek dit niet het geval te zijn en bij denbsp;operatie van geval 27 teekent de operateur op, dat het groote gezwel practisch zonder bloeding te verwijderen was. In de hersenmassa was een diepe kuil gedrukt, doch de weeke vliezen waren onbeschadigd. Dit is een vreemd gedrag voor een tumor die van denbsp;arachnoidea uitgaat. Men zal mij kunnen tegenwerpen, dat het nognbsp;altijd mogelijk is, dat het gezwel zijn oorsprong heeft gevonden innbsp;intraduraal gelegen celinsluitsels. (M. B. Schmidt, Woyno). Ditnbsp;is ongetwijfeld mogelijk, maar de ondervinding heeft geleerd, datnbsp;onderlinge verhoudingen zooals hier worden gevonden, bij echte
-ocr page 235-207
nieningiomen niet gebruikelijk zijn. De histologische structuur wijkt geheel af, van wat wij tot nu toe hebben gezien. Breede celmantelsnbsp;om tamelijk wijde goed gevormde vaten; in de celmantels veel bloedingen en necrosen. Het parenchym bestaat uit kleine ronde kernen.nbsp;Intercellulaire stof ontbreekt bijna geheel. In beide tumoren wordennbsp;gedeelten gevonden waar de kernen zich in rozetten rangschikken;nbsp;deze plaatsen zijn echter niet talrijk.
Tumoren van dezen bouw zijn op verschillende plaatsen in het lichaam beschreven. Zij komen voor in de huid, in de borstklier,nbsp;in de ovaria, in de nieren en in de botten. (Kolaczeck, Till-aanns, Schmidt, Amann, Jaffé e.a.).
In het algemeen worden zij beschouwd als een tusschenvorm tus-schen sarcoom en endothelioom. Verschillende namen zijn aan deze tumoren gegeven, o.a. angiosarcoom (Kolaczeck), plexiformnbsp;angiosarcoom (W a 1 d e y e r) en peri-endothelioma (Borman).nbsp;Men gelooft dat deze gezwellen uitgaan van een laagje cellen om denbsp;Vaten gelegen, door E b e r t h peritheel genoemd. Dergelijke cellennbsp;had E b e r t h het eerst waargenomen om de bloedvaten in de pianbsp;mater. Later beschreven Waldeyer, Paltauf, Arnold, Sertoli, Luschka en Hen Ie dergelijke peritheliën (pericyten) in denbsp;hypophysis, in de glandula carotica, bijnieren, mammae, speekselklieren en testes. Ondanks deze vele mededeelingen bleef de aardnbsp;van de cellen steeds eenigszins problematisch en in de normale histologie heeft het begrip peritheel niet overal ingang gevonden. Dientengevolge staat ook het perithelioom min of meer op losse schroeven. Sommige Fransche onderzoekers (o.a. R o u s s y) gelooven nietnbsp;in een afzonderlijk perithelioom, doch meenen, dat wij slechts eennbsp;peritheliale groeiwijze van van huis uit verschillende gezwellennbsp;vóór ons hebben.
Gezwellen van dezen bouw zijn beschreven in de hersenvliezen door Arndt (circumscripte groote tumor, die expansief groeide),nbsp;Wells (diffuus groeiende tumor aan de hersenbasis), W a t z o 1 dnbsp;(groote 160 gram wegende tumor in den plexus chorioideus) e.a.nbsp;(Zie ook hoofdstuk 6).
Hoe dit ook zij, arachnoideale componenten hebben de verschillende onderzoekers niet gevonden. Ook in onze beide gevallen ontbreken zij geheel.
Een geval, practisch geheel identiek aan ons geval 26 beschrijft Cushing (Case of Pauline Thomas serial nr. 78). Het betrof hiernbsp;een groot convexiteitsmeningioom in de rechter regio frontalis bij
-ocr page 236-208
een meisje van 12 jaar, hetwelk geheel denzelfden bouw had als onze gevallen 26 en 27. Cushing beschrijft dezen tumor als sarcoomnbsp;met peritheliale structuur.
Eenige opmerkingen, al berusten zij geheel op speculatie, moeten hier worden gemaakt. Zou het niet mogelijk zijn, dat wij hier metnbsp;een zeer onrijp neuroblastoom te doen hebben? Onze inzichten overnbsp;de perivasculaire cellen zijn door de onderzoekingen van L e e u w enbsp;en M e y 1 i n g gewijzigd, nu wij weten, dat vele van hen als gang-liencellen moeten worden opgevat. Bij deze tumoren zijn er tweenbsp;feiten, die mogelijk in deze richting wijzen. Ten eerste het voorkomen van deze tumoren in het glomus caroticum, dat, zooals M e y-1 i n g ons heeft geleerd, voor een groot gedeelte uit gangliencellennbsp;bestaat en ten tweede de aanwezigheid van formaties, die op warenbsp;rozetten gelijken, van ouds een criterium voor neurogene tumoren.
Het histologisch bewijs is echter slechts te leveren door het aan-toonen van endofibrillen en dit bewijs mankeert vooralsnog. Wij kunnen natuurlijk zeggen, dat de cellen in deze tumoren nog tenbsp;weinig rijp zijn om endofibrillen te bevatten, doch hiermede vervaltnbsp;meteen de mogelijkheid om het bewijs met onze tegenwoordigenbsp;middelen te leveren. Ook hier ligt misschien een taak voor denbsp;weefselcultuur.
Deze gezwellen gelden in het algemeen als kwaadaardig. Het is nu interessant op te merken, dat het ééne patiëntje (geval 27) ruimnbsp;4 jaar na de operatie, niet alleen nog in leven is, doch zich in uitstekenden toestand bevindt. Dezer dagen hebben de ouders Dr. Lenshoek gevraagd of het niet mogelijk was het groote beendefectnbsp;plastisch te sluiten. Ook hier dus een tegenspraak met de geldendenbsp;opvattingen, want men beschouwt de peritheliomen als malignenbsp;tumoren bij uitstek. Ik meen hier als conclusie voor deze gevallennbsp;dan ook te mogen zeggen, dat wij hier te doen hebben met een nognbsp;onvoldoenden bekenden tumorvorm, die in therapeutisch opzichtnbsp;met de meningiomen moet worden gelijkgesteld, doch waarschijnlijk van andere origine is. In hoofdstuk 6 zullen op eenige anderenbsp;aspecten van deze tumoren gewezen worden.
Terloops wil ik nog even wijzen op een intracranieel chondroom, dat in Utrecht werd waargenomen bij een 29-jarigen man, in dennbsp;linker sulcus Rolandi.
Het gezwel bestond geheel uit hyaline kraakbeen en lag geheel extracerebraal. Sillevis Smitt heeft in 1929 een publicatie aannbsp;dit geval gewijd.
-ocr page 237-209
Sillevis Smitt meent, dat wij hier te doen hebben óf met een tumor, uitgaande van primordiaal kraakbeen óf met een tumornbsp;van het periost van den schedel, dat door een onbekenden factornbsp;weder kraakbeen is gaan vormen.
Deze chondromen zijn vrij zeldzaam, doch er zijn wel aanwijzingen dat zij toch iets met de algemeene ontwikkelingsstoornis, die m.i. bij de vorming van het meningioom in het spel is, te makennbsp;moeten hebben. Zij werden ook waargenomen in den plexus chorioi-deus o.a. door L e 11 e r e r.
Hiermede is ons eigen materiaal, voor wat betreft de meningeale tumoren, besproken. Voorloopig onthoud ik mij van een conclusie.nbsp;Deze zal ik trachten te geven aan het slot van hoofdstuk 5, als denbsp;verhoudingen van het meningioom ten opzichte van de ziekte vannbsp;Von Recklinghausen en de andere phakomatosen besproken zullen zijn. Eerst dan zijn alle gegevens te overzien.
In het volgende hoofdstuk zal ik nader ingaan op de meningiomen zonder contact met de dura, welke in ons materiaal voorkomen.
14
-ocr page 238-HOOFDSTUK IV.
MENINGIOMEN ZONDER CONTACT MET DE DURA.
In het vorige hoofdstuk heb ik het begrip meningioma trachten te omlijnen en zoo scherp mogelijk probeeren vast te stellen, welkenbsp;tumoren mijns inziens wèl en welke niet tot de meningiomennbsp;worden gerekend.
De meningiomen, die tot nu toe besproken zijn, zijn voorbeelden van „fungus durae matrisquot;. Door de waarnemingen van M. B.nbsp;Schmidt en Cushing en de histologische en embryologischenbsp;onderzoekingen van de laatste jaren, is wel komen vast te staan,nbsp;dat het adhaerent zijn aan de dura van deze gezwellen weinig meernbsp;is dan een toevallige coïncidentie, die zijn oorzaak vindt in hetnbsp;feit, dat de arachnoideacellen óf tusschen de duralamellen óf vlaknbsp;tegen de dura aan zijn gelegen.
Principieel is er geen enkel bezwaar tegen, dat een meningioom niet met de dura in contact staat. In den tijd toen men met R i b b e r tnbsp;meende, dat de endotheliën van de dura de oorsprongplaats vormden van deze tumoren, zou een gezwel, dat geheel los van de duranbsp;stond, kwalijk tot de dura-endotheliomen gerekend kunnen worden. (Zie R i b b e r t's argumentatie tegen de onderzoekingen vannbsp;M. B. Schmidt).
Thans beschikken wij over een groot aantal gezwellen, die m.i. tot de meningiomen moeten worden gerekend en die geheel losnbsp;staan van de harde hersenvliezen. Cushing maakt in hoofdstuk 7nbsp;van zijn monografie (1938) de volgende indeeling:
1. nbsp;nbsp;nbsp;De meningiomen van den plexus chorioideus.
2. nbsp;nbsp;nbsp;De meningiomen van de tela choroidea superior en inferior.
3. nbsp;nbsp;nbsp;De meningen, diep in de fossa Sylviae gelegen.
4. nbsp;nbsp;nbsp;De extracerebrale meningiomen zonder contact met de dura.nbsp;(Hieronder vallen de meningiomen die als bruggehoekstumorennbsp;imponeeren).
Het materiaal, waarover ik kan beschikken, staat mij toe over de plexusmeningiomen een woord mee te spreken. Van denbsp;andere drie groepen kan ik geen voorbeelden uit eigen materiaalnbsp;beschrijven. Bovendien meen ik mij ontslagen te mogen rekenen
-ocr page 239-211
de andere meningiomen uitvoerig te beschrijven, omdat de overwegingen van algemeen pathologischen aard voor alle meningiomen zonder contact met de dura dezelfde zijn en de onderscheidingennbsp;belangrijker zijn in klinisch, dan in histologisch opzicht- Wij hebben ons af te vragen bij deze groep van gezwellen:
Ie. Is het mogelijk dat van den plexus chorioideus, de tela cho-rioidea en het weefsel diep in de fossa Sylvii gelegen meningiomen uitgaan, met andere woorden, komen op die plaatsen arach-noideacellen voor?
2e. Vertoonen deze tumoren voor wat betreft hun macroscopisch aspect en hun microscopischen bouw een dergelijke overeenkomstnbsp;met het meningioom, dat deze gezwellen met de meningiomennbsp;mogen worden geïdentificeerd?
De eerste vraag is voor wat betreft de fossa Sylvii direct bevestigend te beantwoorden. Ieder, die de anatomische verhoudingen ter plaatse kent, zal inzien, dat, als een meningioom uitgaat van dienbsp;arachnoideacellen, die gelegen zijn in de buurt van de vertakkingennbsp;van de arteria carotis interna en van de arteria cerebri media, hetnbsp;mogelijk is, dat het gezwel zijn uitbreiding zoekt in de hersenmassanbsp;en ieder contact met de dura tenslotte ontbreekt. Typische voorbeelden van deze situatie zijn Cushing's Case of George N. Serial 142nbsp;en zijn Case of Leila N. Serial 162. Het is zonder meer duidelijk, datnbsp;bij deze gezwellen de vertakkingen van de carotis door den tumornbsp;heen loopen, wat groote moeilijkheden heeft gegeven bij de operatieve verwijdering.
Eenigszins identiek hiermee is de eigen waarneming in geval 70, Waar het meningioom aan de hersenbasis de rechter regio hypo-thalamica heeft ingedrukt. De plexus chorioideus en de tela behoeven in dit verband een nadere uiteenzetting. In den loop van denbsp;tweede embryonale maand ontwikkelt zich aan de mediale zijde dernbsp;hemispherenblaasjes een groeve, de fissura chorioidea. Deze groevenbsp;loopt van den bovenwand van het in dien tijd nog zeer wijde foramen Monroi, boogvormig naar achteren en beneden, tot aan dienbsp;plaats waar de latere onderhoorn van de zijventrikel op den me-dialen kant van de hemispheer geprojecteerd wordt. Deze groevenbsp;loopt door de geheele dikte van het hersenweefsel heen, zoodat innbsp;de hersenkamer een lijst wordt gevormd. Het hersenweefsel, datnbsp;Van deze lijst deel uitmaakt, wordt allengs dunner en is tenslottenbsp;gereduceerd tot een enkele laag ependymcellen. Met het ontstaan
-ocr page 240-212
van deze groeve wordt de meninx primitiva mee naar binnen getrokken, en op een gegeven moment is de situatie zóó, dat een gedeelte van de meninx primitiva, slechts door een enkele laag epen-dym van het kamervocht gescheiden, in de hersenkamer ligt. De beide wanden van de fissura chorioidea vergroeien met elkaar; hetnbsp;eerst aan de onderzijde en langzamerhand tot aan den bovenrandnbsp;van het foramen Monroi toe. Dit geheele gebeuren heeft zich aannbsp;het eind van de tweede embryonale maand afgespeeld. In het weefsel, dat aldus in de hersenmassa is ingesloten, ontwikkelen de vatennbsp;zich tot een wijden veneuzen plexus. Deze woekering der vatennbsp;neemt in het begin zulke vormen aan, dat de ruimte in de hersen-kamers aan het eind der tweede maand bijna geheel door den zoonbsp;ontstanen plexus chorioideus is ingenomen. Later blijft het plexus-weefsel in groei achter en ontstaat geleidelijk de toestand, zooals wijnbsp;die bij de geboorte en ook in het verdere postfoetale leven kennen.nbsp;Op geheel analoge wijze ontstaat de plexus in het dak van de derdenbsp;ventrikel en in de vierde ventrikel. Alleen speelt het geheele procesnbsp;zich iets later af dan in den zijventrikel, nl. in den loop der derdenbsp;en in het begin der vierde maand.
Als men van de veronderstelling uitgaat, dat in de latere weeke hersenvliezen ganglielijstmateriaal aanwezig is, — welke waarschijnlijkheid in hoofdstuk 1 en 3 is betoogd — dan is het zondernbsp;meer begrijpelijk, dat in den plexus chorioideus ook ganglielijstmateriaal aanwezig moet zijn. Deze theorie vraagt echter bevestiging. Wat leert de microscopische anatomie van den plexus?
Betrekkelijk weinig onderzoekers hebben er zich mee bezig gehouden en die weinigen, die den plexus hebben onderzocht, bepaalden zich veelal tot het plexusepitheel.
H a c k e 1 wijst er op, dat de epitheelcellen bij pasgeborenen rond, bij volwassenen polygonaal zijn. Piek, Stern en Levy vonden dat het epitheel soms meerlagig is. Er is veel over gediscussieerd of plexusepitheel en ventrikelependymnbsp;in wezen aan elkaar gelijk zijn, of dat er tusschen beide verschillen bestaan.
Luschka, Saxer, Schlapfer, Hardt vonden geen onderscheid.
V o n w i 11 e r neemt aan dat het plexusepitheel na de geboorte van trilhaar-epitheel klierepitheel wordt.
Loeper en Askenazy vonden in embryonaal plexusepitheel glycogeen-korrels. In het embryonaal ependym kon Askenazy deze korrels niet aantonnen, reden waarom hij aanneemt dat deze epitheliën verschillend zijn.
Hoe dit ook zij, over de verdere samenstelling van den plexus leeren deze onderzoekers ons niets. Hierover worden we min ofnbsp;meer georiënteerd door een publicatie van I m a m u r a die uitvoe-
-ocr page 241-213
rige onderzoekingen over den plexus verrichtte en het volgende meedeelde. De plexus bestaat uit twee gedeelten: een met vlokkennbsp;bezet en een glad gedeelte. Het gladde gedeelte wordt geheel ingenomen door de groote vaten. In het met vlokken bezette gedeeltenbsp;zijn 4 lagen te onderscheiden, van buiten naar binnen;
Ie. het epitheel, van het ventrikelependym afkomstig.
2e. het van den plexus afkomstige bindweefsel dat zeer rijk aan vaten is. Dit bindweefsel bevat veel vezels, die zich met picro-fuchsine volgens van Gieson rood kleuren.
3e. een weefsel dat uit cellen met ovale kernen bestaat, en geen met van Gieson kleurbare elementen bevat.
4e. bindweefseltrabekels, als het ware een skelet voor het geheel.
I m a m u r a meent in dezen bouw van den plexus de laagsgewijze structuur der hersenvliezen te herkennen. De derde laag die hijnbsp;beschrijft, bestaat volgens hem uit elementen van arachnoidealennbsp;oorsprong. I m a m u r a publiceerde zijn studie in 1902, op eennbsp;oogenblik dus, dat van de nieuwere inzichten over het ontstaannbsp;van de hersenvliezen nog niets bekend was. I m a m u r a's veronderstelling, dat het weefsel uit de derde laag (deze scheid ingslagennbsp;zijn uit den aard der zaak sterk geschematiseerd!) van arachnoidealen oorsprong zou zijn, eischt dus bevestiging, die van uit zuivernbsp;histologische gezichtspunten uit moeilijk te leveren zal zijn, omdatnbsp;de arachnoideacellen geen histologische karakteristica bezitten, dienbsp;houvast geven. Wat hebben embryologie en pathologie in dezenbsp;materie bijgedragen?
De vorming van den plexus geschiedt op een oogenblik in het foetale leven, dat de emigratie der ganglielijstcellen reeds langnbsp;heeft plaats gehad. Met de meninx primitiva worden ongetwijfeldnbsp;cellen van de ganglielijst mee naar binnen gesleept. Voor zoovernbsp;mij bekend, zijn er nog geen experimenteele onderzoekingen verricht over veranderingen van den plexus chorioideus na exstirpatienbsp;of transplantatie van ganglielijstcellen. Ook met vitale kleuringnbsp;Volgens D e t w i 1 e r heeft men op dit gebied nog geen ervaring.nbsp;Daar histologie en embryologie ons hier in den steek laten, wenden wij ons tot de pathologie.
Loeper, Askanazy, MakatoSaito, Tsimminakis onderzochten den plexus bij verschillende ziekten. Het materiaalnbsp;¦'vas bij deze onderzoekingen niet groot en de resultaten leverdennbsp;¦Veinig positiefs op. Von Zalka onderzocht 143 plexus bij patiënten van verschillende leeftijden en lijdende aan verschillende
-ocr page 242-214
ziekten. Hij heeft zeer nauwkeurig en kritisch alles wat tot 1928 over den plexus is gepubliceerd in zijn onderzoek betrokken. Hijnbsp;heeft geen veranderingen in den plexus kunnen aantoonen, dienbsp;typisch zijn voor bepaalde ziekten. Met name meent hij het verband, dat volgens Von Monakov tusschen plexusveranderingnbsp;en uraemie bestaat, te moeten ontkennen. Ook slaagt hij er niet innbsp;karakteristieke veranderingen aan te toonen in den plexus bijnbsp;diabetes. Volgens VonZalka moet dit negatieve resultaat medenbsp;veroorzaakt worden door de ouderdomsveranderingen, die zich su-perponeeren op mogelijke afwijkingen in structuur en dus het beeldnbsp;vertroebelen.
Over deze ouderdomsveranderingen weet Von Zalka een aantal goed gedocumenteerde waarnemingen te geven.
Het blijkt, dat twee karakteristieke vormen in den plexus met het klimmen der jaren in aantal toenemen, nl. plexuscysten ennbsp;psammoomlichaampjes.
VonZalka geeft van het voorkomen der plexuscysten en der psammoomlichaampjes het volgende overzicht.
Leeftijd in jaren. |
lO 1 o |
o T o |
T |
o CN 1 |
lO OJ t 1 CN |
O co i O CN |
lO co co |
O 1 nO co |
lO |
O lO 1 |
lO lO lO |
O 1 vO lO |
lO sO vO |
O 1 nO nO |
lO t'N |
o co 1 vO |
(Ö O H |
7o |
hyaline kogels |
— |
— |
— |
1 |
— |
6 |
3 |
10 |
6 |
7 |
11 |
9 |
6 |
8 |
1 |
1 |
69 |
50 |
cysten psammoom- |
— |
— |
— |
— |
1 |
1 |
2 |
1 |
5 |
5 |
6 |
2 |
4 |
5 |
— |
2 |
34 |
24 |
lichaampjes |
— |
1 |
1 |
2 |
3 |
3 |
— |
8 |
8 |
5 |
2 |
4 |
3 |
6 |
1 |
1 |
48 |
35 |
Het voorkomen van hersenzand in de hersenen was reeds lang bekend. (Virchow, Luschka, Kölliker). Het hersenzandnbsp;kwam voor als bolletjs met laagsgewijze bouw, als fijne naalden,nbsp;als vertakte vormsels en soms als een gekorrelde massa.
Findlay heeft het ontstaan van de psammoomlichaampjes in den plexus nagegaan en heeft gevonden, dat deze lichaampjes nietnbsp;ontstaan door verkalking van vaten, maar door verkalking in hetnbsp;weefsel om de vaten, het weefsel dus, dat door I m a m u r a alsnbsp;van arachnoidealen oorsprong wordt onderkend. De cellen rangschikken zich in bundels en wervels en in deze bundels ontstaatnbsp;hyalinisatie en calcificatie. Ernst, die behalve van deze psammoomlichaampjes in den plexus ook een studie maakte van dezenbsp;vormsels in de meningen is het volkomen met Findlay eens.
-ocr page 243-215
Het belangrijke punt is uit den aard der zaak, dat de vorming van de psammoomlichaampjes in den plexus op precies dezelfde wijzenbsp;plaats vindt als in de granulaties van Pacchioni en elders innbsp;de weeke vliezen.
In een zeer nauw verband tot deze lichaampjes staan de plexus-cysten. Ook zij komen zeer vaak voor en zij zijn dan als kleine blaasjes, hoogstens ter grootte van een erwt en met heldere vloeistof gevuld, te zien. Volgens Luschka zouden het oedemateuzenbsp;vlokken zijn van den plexus chorioideus. Askanazy denkt dat zenbsp;ontstaan tengevolge van praeagonaal oedeem.
H a c k e 1, die het eerst op het bestaan van deze plexuscysten Wees, hield hen voor bindweefselachtige cystoïden.
Volgens Findlay ontstaan de cysten doordat de psammoomlichaampjes lymphespleten verstoppen en deze dientengevolge doen uitzetten. Voor deze bewering pleit het groote aantal kalkkorrelsnbsp;en hyaline bollen die in deze cysten worden aangetroffen. Striktnbsp;genomen zijn het dus pseudocysten. Als plexuscyste in engerennbsp;zin moet m.i. ook beschouwd worden de kleine plexustumor, dienbsp;B e i g e 1 in 1868 beschreef, en die hij opvatte als een psammoom.
Uit de tabel blijkt dat het voorkomen van deze cysten met het voorkomen van deze psammoomlichaampjes hand in hand gaat. Het volkomen gelijke gedrag van den plexus en de weeke hersenvliezen met het klimmen der jaren mag wel op een verwantschap tusschennbsp;beide wijzen. Alleen de cysten worden in den vorm, waarin zij innbsp;den plexus voorkomen, in de arachnoidea niet gezien. De arach-noideale cysten zijn in principe wat anders. Zij ontstaan door ont-stekingsprocessen, traumata en dergelijke. Bij het ontstaan vannbsp;plexuscysten zouden de groote vochtverplaatsingen in den plexusnbsp;als productieplaats van het hersenvocht (W eed. Dandy) eennbsp;rol spelen.
De onderzoekingen van Weed en Dandy hebben ons de plaatsen leeren kennen, waar de liquor werd geproduceerd en geresor-beerd. Over het mechanisme der liquorproductie zelf zijn we heden ten dage nog slecht ingelicht en we weten niet welke cellen bij denbsp;productie der hersenlymphe een rol spelen, met name niet of hetnbsp;Plexusepitheel een actieve dan wel een zuiver passieve rol vervult.nbsp;Bgt;e resorptie van den liquor vindt plaats in de granulaties van Pac-r^hioni. Zou het misschien niet mogelijk kunnen zijn, dat in dennbsp;plexus de arachnoideacellen een zekere functie bij de liquorpro-'iuctie hebben? Het blijft voorloopig een open vraag. Tot zoover het
-ocr page 244-216
analoge gedrag van den plexus en de weeke hersenvliezen. Hoe staat het nu met de gezwellen in den plexus?
Aan gezwellen waarvan de klinische beteekenis tot voor kort gering moest worden geacht, gezien de betrekkelijke zeldzaamheidnbsp;en het volkomen ontoegankelijk zijn voor iederen vorm van therapie, worden weinig bladzijden aan de literatuur gewijd, tenzij denbsp;betreffende tumoren de interesse der onderzoekers uit theorethischenbsp;overwegingen prikkelen. Juist door zijn belang voor de inzichtennbsp;in de ontwikkeling van het centrale zenuwstelsel heeft bijv. denbsp;zeldzame en qua prognose volkomen hopelooze ziekte van B o u r-neville de aandacht getrokken. Omdat het zoo'n belangrijknbsp;object was voor studies over de erfelijkheid is bijv. aan de choreanbsp;van Huntington zoo'n belangrijke literatuur gewijd.
De tumoren van den plexus chorioideus misten tot voor enkele jaren iedere attractie van dien aard, die hen voor klinicus of patholoog tot een onderwerp voor studie konden maken.
Vaak waren het toevallige vondsten bij secties, dus gezwellen die tot geen enkel klinisch verschijnsel aanleiding hadden gegeven.nbsp;Waar dit wèl het geval is geweest, dan hebben zij nooit aanleidingnbsp;gegeven tot een zoodanig neurologisch syndroom, dat van den kantnbsp;van de klinici op den anatoom druk werd uitgeoefend om deze gezwellen toch eens nader te bestudeeren. Dus met recht mag hiernbsp;worden gesproken van een stiefkind van kliniek en sectietafel.
In 1868 inspireerde een eigen waarneming den neuroloog A u d r y tot het schrijven van een samenvatting over alle plexustumoren,nbsp;die tot 1869 bekend waren. In zijn overwegend klinische publicatienbsp;werd ook aan de histologische structuur een ruime plaats ingeruimd. Dit kon wel moeilijk anders, want A u d r y slaagde er nietnbsp;in uit de veelheid der verschijnselen waartoe deze gezwellen geleidnbsp;hadden, een bepaald syndroom af te leiden. Hij moest zich dus welnbsp;vergenoegen met een opsomming van de gezwelsoorten, die alzoonbsp;in den plexus waren opgenomen. Dit deed hij echter op zoo fraaienbsp;wijze, dat A u d r y's publicatie meer dan 50 jaar na haar verschijnennbsp;nog aangename en leerzame lectuur vormt.
A u d r y, zelf geen patholoog, geeft een indeeling van de hem bekende plexustumoren. De bouw van den plexus was hem uit denbsp;mededeelingen van Luschka, Frey, Valentin, Bochda-1 e c k en anderen bekend. Hij wist, dat de plexus was opgebouwdnbsp;uit epitheelcellen, vaten, bindweefsel met een „homogeenquot; aspectnbsp;en hersenzand. A u d r y deelde nu als volgt in:
-ocr page 245-217
A. Tumeurs dues au développement Tumeurs epithéliales. exagéré d'un élément normal:nbsp;nbsp;nbsp;nbsp;Tumeurs graisseuses.
Tumeurs vasculaires.
Psammomes.
B. Tumeurs dues a l'introduction d'un élément morbide étranger a lanbsp;structure des plexus:
Tumeurs fibreuses et myxomateuses. Absces.
Enchondrome.
Osteome.
Tubercules.
Cancers.
Tumeurs parasitaires.
C. nbsp;nbsp;nbsp;L’hypertrophie simple des plexus.
D. nbsp;nbsp;nbsp;Les dégénerescences kystiques.
De meeste plexustumoren komen in de zijventrikels voor en in de vierde ventrikel. In de derde ventrikel zijn de tumoren zeldzaam.nbsp;A u d r Y merkte dit reeds op en de latere literatuur heeft ditnbsp;bevestigd.
De gezwellen zijn van verschillende grootte en soms is het moeilijk uit te maken of men met een simpele hypertrophie dan wel met een tumor te doen heeft. Op de plaats waar de plexus uit het corpusnbsp;van de zijventrikel afdaalt in de onderhoorn, bevindt zich steedsnbsp;een verdikking, het glomus chorioideum van Wenzel; juist ditnbsp;glomus is de voorkeursplaats voor alle plexustumoren. Dit is natuurlijk alleen na te gaan als de tumor op het oogenblik der operatienbsp;of der autopsie nog niet die grootte heeft bereikt, dat zij de geheelenbsp;hersenkamer opvult, of reeds een gedeelte van de hersenmassa heeftnbsp;verwoest. Beziet men nu de gezwellen uit de groep A en leest mennbsp;de beschrijvingen van de voorbeelden die A u d r y voor oogen stonden, dan blijkt, dat het hier ging om wel omschreven vaste, so-liede gezwellen, uitgezonderd de tumeurs vasculaires, die wij tegenwoordig racemeuze angiomen zouden noemen. De beschrijvingen lezende dringt zich onmiddellijk een vergelijking aan onsnbsp;op met de histologische beelden, die Russell en Bland beschrijven, als voorkomende bij de meningiomen. Ik weet dat het nietnbsp;Zonder gevaar is, om zoo zonder meer parallellen te trekken, dochnbsp;A u d r Y's duidelijke beschrijvingen wettigen m.i. deze parallel zeernbsp;zeker. Als men eens naast elkaar vergelijkt de Tumeurs epithélialesnbsp;van A u d r Y met de Endotheliomatous forms van Bland ennbsp;Russell, de Tumeurs Graisseuses met het Xanthomatous meningiomas, de Tumeurs fibreuses et myxomateuses met de myxoma-teuze en fibreuze meningiomen, dan valt behalve een overeenkomstnbsp;in histologischen bouw, ook een overeenkomst in gedrag op. Dat de
-ocr page 246-218
psammomen in den plexus overeenkomen met de psammomen elders in de meningen behoeft wel geen nader betoog. Tot meer dan een oppervlakkige gelijkenis mag men natuurlijk niet besluiten. Daartoenbsp;zijn de beschrijvingen niet toereikend en zou men fotografische afbeeldingen wenschen.
Leest men na met welke gezwellen A u d r y zijn tumoren uit groep A soms vergelijkt, dan dringt zich toch sterk de overtuigingnbsp;aan ons op, dat A u d r y tumoren waarnam, die wij tegenwoordignbsp;tot de meningiomen zouden rekenen. Het gaat immers in de literatuur steeds om die vormen van meningiomen, die niet zuiver ondernbsp;de categorie ,,psammoom” vallen. Die dus in den tijd van A u d r y'snbsp;publicatie bekend stonden als tumeurs fibroblastiques (L e b e r t),nbsp;epithelioma des sereuses (Robin), enz.
Groep B bevat gezwellen die van geheel anderen aard zijn. De meesten spreken voor zich zelf.
Als voorbeeld van Cancers noemt A u d r y een tweetal gevallen, die door Rokitansky zijn beschreven en die tegenwoordig welnbsp;zullen worden gerekend tot de papillomen uitgaande van het epen-dym. Van deze tumoren is bekend, dat zij af en toe in maligne degeneratie overgaan. (S a x e r).
A u d r y’s groepen C en D zullen geheel tot de ouderdomsveran-deringen gerekend moeten worden, zooals de onderzoekingen van Von Zalka later hebben aangetoond.
V o n Zalka vat de hyaline bollen, de verkalkingen en sommige opeen-hoopingen van ijzerpigment in den plexus samen onder den naam plexussklerose.
Overziet men de mededeeling van A u d r y in zijn geheel, dan moet worden gezegd, dat het betrekkelijke kleine materiaal — éénnbsp;eigen waarneming en 25 gevallen uit de literatuur — buitengewoonnbsp;nauwkeurig en kritisch bewerkt is en dat zijn publicatie zelfs hedennbsp;ten dage nog een duidelijk beeld geeft van wat er op het gebiednbsp;der nieuwvormingen in den plexus chorioideus te koop is. Nanbsp;A u d r y's samenvatting verschenen gedurende langen tijd slechtsnbsp;casuistische mededeelingen in de literatuur (Higier, LynnTho-mas, Dreifuss, Oberling, Tschernischef f-K o p y 1 o w-Terian, Peti t-D utaillis en Bertrand, de Busscher,nbsp;Roscher, Ley). Totdat in 1934 Walter Dandy een kleinenbsp;monografie wijdde aan de goedaardige afgekapselde tumoren in denbsp;zijventrikels van de hersenen. Het is met de plexustumoren gegaannbsp;zooals het met de meningiomen ging. De ontwikkeling der hersen-
-ocr page 247-219
chirurgie gaf den stoot tot hernieuwde interesse. De plexusturaoren bleken een dankbaar object te zijn voor operatieve verwijdering,nbsp;en de ontwikkeling der ventrikulografie gaf een belangrijke stootnbsp;tot verbetering der diagnostiek.
Cushing en Dandy verrichtten op dit gebied wonderen. Toen nu allerwegen goede resultaten werden bereikt, kwamen natuurlijknbsp;als vanzelf nieuwe mededeelingen over plexusgezwellen, en hetnbsp;is eigenaardig op te merken, hoe steeds weer een bepaald gezwel-type in de literatuur werd genoemd.
Dandy ging 50 jaar na A u d r y van een geheel ander gezichtspunt uit de ventrikeltumoren bestudeeren. A u d r y nam een plexus-tumor waar en zocht uit de literatuur alle gevallen van plexus-tumor bijeen, dit tot aan dien tijd waren beschreven. Dandy combineerde alle gezwellen, die uit diagnostisch (röntgenologisch) en heelkundig opzicht hetzelfde aspect boden, en kwam er zoo toe,nbsp;de gezwellen van de zijventrikels in hun geheel te bestudeeren. Denbsp;plexustumoren vormen slechts een onderdeel. Dandy komt uitnbsp;den aard der zaak tot een ,,klinische” indeeling:
1. nbsp;nbsp;nbsp;Kleine primaire gezwellen, die niet door klinische symptomennbsp;hun aanwezigheid verraden.
a. nbsp;nbsp;nbsp;Solide tumoren.
b. nbsp;nbsp;nbsp;Cysten.
2. nbsp;nbsp;nbsp;Infiltratief groeiende kwaadaardige tumoren.
3. nbsp;nbsp;nbsp;Groote afgekapselde goedaardige tumoren, die klinische verschijnselen veroorzaken.
D a n d y's indeeling mist iedere histologische pretentie. Toch lijkt het mij voor hem, die de plexusgezwellen in verband tot denbsp;overige intraventriculaire tumoren wil bezien, nuttig deze indeelingnbsp;een oogenblik te volgen. Dit houdt verband met den aard van ditnbsp;speciale materiaal en de wijze waarop wij het in handen krijgen.nbsp;Zooals in den aanvang reeds gezegd, zijn vele plexustumoren toevallige vondsten bij secties. Dit houdt in, dat de onderzoeker hetnbsp;geheele cerebrum tot zijn beschikking heeft en zich dus nauwkeurignbsp;kan oriënteeren over de verhoudingen van het gezwel tegenovernbsp;de omgeving. Het blijkt bij het macroscopisch onderzoek of dit gezwel uitgaat van den plexus of van een ander deel van het epen-dym. Dit moet men zich natuurlijk afvragen, als men met een tumornbsp;te doen heeft, die door zijn grootte de normale verhoudingen heeftnbsp;Veranderd. Nauwkeurig prepareeren brengt dan wel steeds aan hetnbsp;licht of er een ventrikelwandtumor of een plexustumor in het spel
-ocr page 248-220
is. Is het gezwel zoo klein, dat de normale topografische verhoudingen niet verstoord zijn, dan is de zaak natuurlijk eenvoudig; de plexus bevat een knobbeltje en daarmee uit.
Deze overwegingen gelden natuurlijk alleen voor de expansief groeiende tumoren; de infiltratief groetenden geven een dergelijkenbsp;destructie, dat er geen macroscopische diagnostiek meer te bedrijven valt en de histologische bouw de oplossing moet brengen.
D a n d y's eerste groep valt geheel binnen het kader der toevallige vondsten. Van de 7 gevallen waren er 6 van secties afkomstig en slechts één tumortje was door operatie verkregen. D a n d y'snbsp;tweede groep, de infiltratief groeiende tumoren worden even ternbsp;zijde gelaten. Het is moeilijk hen in verband te brengen met denbsp;meningiomen. Er is geen punt van overeenkomst, van welk standpunt men hen ook beziet. De derde groep doet reeds dadelijk eennbsp;typisch verschijnsel opmerken.
Beziet men nevenstaande tabel, betrekking hebbende op de 15 gevallen door Dandy gepubliceerd, dan blijken er twee manierennbsp;te zijn waarop een patiënt, die aan een intraventriculairen tumornbsp;lijdt, klachten kan krijgen.
Of het gezwel wordt zoo groot, dat het zuiver door zijn grootte drukverschijnselen en symptomen van plaatselijken aard, geeft, ofnbsp;het gezwel ligt op een zoodanige plaats in de hersenkamers, dat hetnbsp;aanleiding geeft tot een meestal gedeeltelijke hydrocephalus ennbsp;zóó indirect tot drukverschijnselen. In de eerste categorie gaat hetnbsp;om gezwellen wegende 47 tot 124 gram. In de tweede categorienbsp;weegt de kleinste tumor 7 gram (het angioma buiten beschouwingnbsp;gelaten) en de grootste 18 gram. Dit verschil is mijns inziens nietnbsp;zuiver toevallig. In deze groep van afgekapselde tumoren zou ooknbsp;nog een zeer reëele onderverdeeling in groote en kleine gezwellennbsp;mogelijk zijn, die zich door hun gedrag onderscheiden. De tabel,nbsp;die hier gegeven wordt, zou voor groote uitbreiding vatbaar zijn,nbsp;als men alle gevallen in de literatuur vermeld, erin zou verwerken.nbsp;Dit is een tijdroovende en m.i. weinig juiste manier van doen, wantnbsp;het is gemakkelijk om in een statistiek een bepaalde vóóronder-stelling tendentieus te belichten. Ik heb mij dan ook beperkt totnbsp;Dandy's 15 gevallen, die geheel zijn uitgewerkt en waarbij denbsp;lezer van zijn monografie alle gegevens tot zijn beschikking heeft.
Men moet zich goed voorstellen, dat de 15 gevallen van Dandy alle intraventriculaire tumoren in de zijventrikels zijn, die door hemnbsp;in den loop van zijn werkzaamheid als neurochirurg tot 1934 zijn be-
-ocr page 249-
|
Histologische diagnose. ,,Ependymal fibromaquot;? |
23
4 mnd.
Rechter corpus. Hydrocephalus van de R.nbsp;achter- en onderhoorn.nbsp;Tumor zit vast aan dennbsp;rechterplexus.
„Ependymal fibromaquot;?
kleine
sinaasappel
40
19
6 mnd.
15 mnd.
Linker voorhoorn. Tumor van de mediale wandnbsp;van linker ventrikel.
Linker corpus.
Monroeblokkade links. Sterke hydrocephalus links. Insertie:nbsp;wand linker foramen Monroi.
Linker corpus.
Monroeblokkade links. Sterke hydrocephalus links. Insertienbsp;aan wand linker ventrikel.
Rechter corpus en in derde ventrikel. Dubbelzijdigenbsp;Monroeblokkade.nbsp;Insertie: ependym rechternbsp;foramen Monroi.
Rechter voorhoorn. Insertie: Septum pellucidum.
„Ependymal fibromaquot;
„Round-cell tumorquot; ,,Ependymal gliomaquot;
„Ependymal glioma or fibromaquot;.
„Ependymal fibromaquot;
„Ependymal fibromaquot;
kleine
sinaasappel
Localisatie en Röntgenolo-gische bevindingen
Histologische diagnose
o ^ o IJnbsp;t; onbsp;ü
VIII
33
Rechter corpus. Tumor puilt in het foramen Monroi uit.nbsp;Rechtszijdige hydrocephalus.nbsp;Insertie aan medialenbsp;ventrikelwand.
„Round cell.ependymal tumorquot;.
18 gr.
IX
5 mnd.
Linker corpus.
Linkszijdige Monroeblokkade en hydrocephalus.
„Embryonal ependymal tumorquot;.
13 gr.
14
5 j.
Rechtszijdige extraventricu-laire cyste met murale tumor Tumor gaat uit van den plexus.
„Adenoma of choroïd plexusquot;.
60 gr.
XI
12
1 i-
Linker achterhoorn. Tumor gaat uit van de plexus.
„Pure fibroma of choroïd plexusquot;.
124 gr.
XII
35
5 mnd.
Rechter achterhoorn. Tumor gaat uit van den plexus.
„Pure fibroma of choroïd plexusquot;.
95 gr.
XIII
48
13 mnd.
Rechter achterhoorn. Tumor gaat uit van den plexus.
„Pure fibroma of choroïd plexusquot;.
98 gr.
XIV
24
2 mnd.
Rechter achterhoorn. Insertie aan lateralenbsp;ventikelwand.
„Ependymal gliomaquot;
58 gr.
XV
13
3 d.
Ie oper.
2e oper.
Rechter corpus. Aneurysmata aan den plexus.
„Venous angioma and venous aneurysmquot;.
223
handeld. Alleen de gevallen X, XI, XII, XIII betreffen plexustumo-ren; de overigen gaan uit van andere plaatsen in de ventrikel.
Geval X is een adenoom; de andere zijn „fibromen” van den plexus. Als ik er nu op wijs, dat de plexustumoren voor een grootnbsp;gedeelte naar schatting voor 90 ®/o, uitgaan van da zgn. glomus vannbsp;Wenzel, dat op den overgang van het corpus van den ventrikelnbsp;naar den onderhoorn gelegen is — alle toevallige vondsten vannbsp;plexustumoren wijzen steeds weer op deze praedilectieplaats — dannbsp;Volgt daaruit, dat een plexustumor bij zijn groei zich het gemakkelijkst zal uitbreiden naar den achterboom of naar den onderhoorn.nbsp;Deze veronderstelling vindt zijn bevestiging in de publicaties dienbsp;tot nu toe over deze plexustumoren zijn verschenen; alle grootenbsp;tumoren liggen in het achterste gedeelte van de ventrikel, ook onzenbsp;beide gevallen 28 en 29!
Deze gezwellen geven haast nooit aanleiding tot een ernstige hydrocephalus, zoodat zij een aanmerkelijke grootte kunnen bereiken voor zij tot symptomen aanleiding kunnen geven. A u d r ynbsp;Was het lang symptoomloos blijven van deze tumoren reeds opgevallen.
Er is echter nog een verklaring voor het feit dat we bij de plexus-gezwellen, of over kleine gezwelletjes ter grootte van een erwt of een knikker of over groote ronde gezwellen ter grootte van eennbsp;sinaasappel beschikken. Dit houdt verband met de ontwikkelingnbsp;Van de neurochirurgie. In 1934 verzamelde Dandy 25 afgekap-selde gezwellen in de zij ventrikels uit de literatuur. Slechts éénnbsp;tumor was operatief verwijderd. De overige 24 waren eerst bijnbsp;lijkopening ontdekt. (Deze 24 gevallen waren afkomstig uit de ge-heele wereldliteratuur van 1856 tot 1932 toe).
In C u s h i n g’s groote monografie wordt bericht over 19 gevallen Van plexusmeningiomen. Deze waren alle operatief verwijderd,nbsp;tusschen 1930 en 1937! Dit in aanmerking nemende kan men zichnbsp;ufvragen: „hoeveel lijders en lijderessen aan intraventriculaire tumo-'^en, hebben in de statistiek der doodsoorzaken als apoplexie of epi-leptie e.c.i. enz. geprijkt?” Hun aantal zou wel eens hoog kunnennbsp;zijn, temeer als overwogen wordt, dat slechts bij een zeer klein ennbsp;han nog geselecteerd aantal overledenen lijkopening wordt verricht.nbsp;Het is mijns inziens geenszins toeval, dat de ,,groote” tumoren allenbsp;operatiepreparaat den patholoog worden toegezonden en mennbsp;hus niet meer in staat is de verhoudingen van deze tumoren tennbsp;opzichte van de hersenmassa nader te analyseeren. Bij de kleine
-ocr page 252-224
tumortjes is dit natuurlijk wel het geval, omdat zij als toevallige vondst worden aangetroffen. Krijgt men dus een dergelijken tumor innbsp;handen dan moet men wel goed georiënteerd zijn over de verschillende tumorsoorten, die in den ventrikel kunnen voorkomen en hetnbsp;is daarom, dat ik ook aan de intraventriculaire tumoren, die geennbsp;meningiomen zijn, eenige woorden moet wijden.
Na deze algemeene beschouwing valt het mij gemakkelijk de tumoren waar het hier om gaat in verband met de andere ventrikel-gezwellen te zien.
1. Kleine gezwellen.
A u d r y nam een gezwelletje ter grootte van een hazelnoot waar in den plexus van de zijventrikel bij een man van 45 jaar. De tumorcellen vertoonden een polymorph beeld. Er was weinig bindweefsel en op sommige plaatsen wat vervetting. Er waren concentrische vormseltjes, die aan psammoomlichaampjes deden denken.nbsp;BoscredonenBeigel beschreven gezwellen in de zijventrikel,nbsp;die geheel uit psammoomlichaampjes bestonden. Boscredo n'snbsp;beschrijving wijst echter veeleer op het bestaan van een cyste metnbsp;psammoomlichaampjes in den wand. Deze cyste moet mijns inziensnbsp;niet als een tumor worden opgevat, doch wij moeten met Findlaynbsp;spreken van een retenüecyste, tengevolge van een psammoma-teuze degeneratie van het plexusweefsel, die zooals o.a. V o nnbsp;Z a 1 k a ons geleerd heeft, op ouderen leeftijd wel haast physiolo-gisch is. Deze psammoompjes werden ook van tijd tot tijd waargenomen bij de ziekte van Von Recklinghausen. Dandynbsp;geeft een fraaie afbeelding van dubbelzijdige plexuspsammoompjesnbsp;bij een patiënt met dubbelzijdige bruggehoekstumoren en mutiplenbsp;meningiomata.
Het plexusgezwelletje, dat ik waarnam en op blz. 126 beschreef, past geheel in dit kader.
Dandy beschreef bovendien kleine ronde tumortjes in den plexus chorioideus bij 3 kinderen, die aan hydrocephalus leden ennbsp;bij een man van 54 jaar, die bovendien een glioom in één der tem-poraalkwabben had. Dandy beschrijft deze tumortjes als fibromen.nbsp;Uit zijn beschrijvingen volgt echter, dat in deze gezwelletjes talrijke psammoomlichaampjes voorkomen naast kleine cysten, op-hoopingen van ijzerpigment en mogelijke ophoopingen van choleste-rine. Mijns inziens zijn deze gezwelletjes gewone psammomateuzenbsp;meningiomen, waarin het stroma wat sterk is ontwikkeld. Een bepaald type van het meningioom dus, dat in het geheel niet zeld-
-ocr page 253-225
zaam is. Zie ook de beschrijving bij waarneming 31 en 32.
Deze woekeringen waren reeds eerder beschreven door C h a m-bart, Cornil en Ranvier, Guérard, Demange, Dan-cereauxen anderen. Deze auteurs wezen allen op het sterk ontwikkelde stroma en op de wijde vaten.
De beschrijving van deze gezwellen past volkomen bij het beeld, dat wij ons in hoofdstuk 3 hebben gevormd. Ook komen ophoo-pingen van cholesterine zonder meer in den plexus nog al eens voor.nbsp;In C u s h i n g’s monografie staan eenige fraaie afbeeldingen. Hetnbsp;schijnt echter wel zeker te zijn, dat deze cholesteatomen nooit denbsp;grootte hebben, die zij bijv. bij een paard bereiken, waar zij geenszins zeldzaam zijn. Over deze cholesteatomen (Perlgeschwülste) berichtten reeds JohannesMüllerenVirchow. Wahlmannnbsp;(citaat Audry), beschreef bij een patiënt twee gezwelletjes, die vetnbsp;of lypoïd bevatten, één in den plexus van de derde ventrikel, en éénnbsp;in den plexus van de rechter zijventrikel.
Wahlman's patient had bovendien een epitheliale cyste in de derde ventrikel, die met colloid gevuld was. Dergelijke colloidcysten schijnen in de derde Ventrikel niet zeldzaam te zijn. Dandy beschreef hen. Zelf was ik in de gelegenheid een dergelijke cyste waar te nemén bij een man van 30 jaar.
De tumoren, welke ik hierboven noemde, gaan alle uit van het stroma van den plexus, hetzij van zuiver mesenchymalen, hetzij vannbsp;arachnoidealen aard. Het plexusepitheel geeft echter ook aanleidingnbsp;tot zelfstandige woekeringen. Dan ontstaan papillair gebouwde gezwellen, die meestal imponeeren als vaste, ietwat gelobde tumoren.nbsp;Soms echter ook als fraaie vertakte papillomen, die geheel lijkennbsp;op bijv. de blaaspapillomen. Dandy beschrijft een klein soliednbsp;epitheliaal gezwelletje bij een kind, dat aan hydrocephalus leed.
Het mag geen verwondering wekken, dat Dandy zooveel van zijn materiaal treeft gevonden bij kinderen met waterhoofden. Hij is immers een der voorvechters van de heelkundige behandeling van de hydrocephalus door wegnemingnbsp;Van den plexus chorioideus. Dandy wist aan te toonen, dat de plexus denbsp;belangrijkste rol speelt bij de liquorproductie.
Studies werden gewijd aan deze papillaire tumoren door Davis on C u s h i n g, die 6 gevallen rapporteerden en door van W a g e-n e n, die een uitvoerig literatuur overzicht gaf aan de hand vannbsp;Waargenomen gevallen. Deze plexuspapillomen of plexusadenomennbsp;schijnen vaker voor te komen in den plexus van den vierden ventrikel, dan in die van den zijventrikel- Zelf was ik in staat een fraainbsp;Plexuspapilloom waar te nemen bij een jongen van 17 jaar, waarvannbsp;ik U de ziektegeschiedenis kort zal mededeelen.
15
-ocr page 254-226
Prot. P.N.K. no. 19470.
K., een 17-jarige jongen met een asthenische habitus klaagt sinds een jaar over hoofdpijn en duizeligheid. Een maand geleden is hij slechter gaan zien. Hij isnbsp;ook wat suf geworden.
Bij opname op 14 September 1938, worden bij hem dubbelzijdige stuwings-papillen met bloedingen gevonden. Er bestaat bovendien een lichte parese van den rechter facialis en een onregelmatige, niet goed te analyseeren, nystagmus.nbsp;Van zijn lichaamsbouw valt te vermelden, dat de thorax asymetrisch is, het palatum hoog staat en de processus spinosi van de onderste lumbale wervels niet tenbsp;voelen zijn. De ventrikulographie wijst op een uitgezet ventrikelsysteem en eennbsp;tumormassa in den vierden ventrikel. Bij operatie wordt gevonden, dat de cysternanbsp;magna opgevuld is door een grijsroode bloemkoolachtige massa, die uit blijktnbsp;te gaan van den plexus chorioideus bij het rechter foramen Luschka. De tumornbsp;wordt geheel verwijderd. Histologisch blijkt de tumor een fraai regelmatig gebouwd papilloom te zijn, bestaande uit een stroma bezet met een eenlagig hoognbsp;cylinderepitheel (ependym). Met de kleuring volgens Hor te ga zijn duidelijkenbsp;blepharoplasten te zien. Diagnose; papilloom van den plexus.
Adenomen van den plexus schijnen bovendien nog al eens de eigenaardigheid te hebben ectopisch voor te komen. C o r n i 1 beschreef een ovaal, afgekapseld gezwel, kleine cysten bevattende ennbsp;met een kleine vaatsteel aan de pia verbonden. Dit gezwel was geheel gebouwd als de plexus chorioideus met fraaie ependymvlok-ken. Davis en Cushing beschreven een dergelijk geval; denbsp;tumor was daar echter grooter, en ook Dandy deelt een dergelijkenbsp;waarneming mee. (Geval X). Het betrof een gezwel ter grootte vannbsp;een kleine mandarijn, dat kennelijk uitging van den plexus chorioideus en zich niet had voortgezet in den ventrikel, doch expansiefnbsp;was gewoekerd in de witte stof. De tumor had daar aanleiding gegeven tot een cyste, die 45 cm® helder xantochroom vocht bevatte.nbsp;Bij de operatie kon de solide ..murale” tumor geheel worden ge-exstirpeerd, waarbij de ventrikel niet werd geopend. Het gezwel hadnbsp;den bouw van een solide adenoom van den plexus. Dandy beschouwt deze gezwellen als uitgaande van een stukje plexus weefsel, dat zich buiten den ventrikel heeft ontwikkeld. Hoe dat plexus-weefsel daar ter plaatse gekomen is, is m.i. een open vraag. Vroegernbsp;zou het antwoord grif gegeven zijn door te verwijzen naar het leerstuk der „versprengte Keimequot; van C o h n h e i m. Dit standpunt isnbsp;echter overwonnen. Althans in den orthodoxen zin, waarin C o h n-h e i m het lanceerde. Een of andere regressie bij de vorming vannbsp;den plexus chorioideus lijkt mij eveneens onwaarschijnlijk, omdatnbsp;de tumor dan mediaal in den zijventrikel zou moeten liggen en nietnbsp;lateraal in de temporaalkwab, zooals hier het geval is. Hoe de op-
-ocr page 255-227
lossing van dit vraagstuk ook zij, het geval is belangrijk genoeg om er even bij stil te staan, en U de ziektegeschiedenis mee tenbsp;deelen van twee eigen waarnemingen van dergelijke tumoren, ennbsp;waarbij in beide gevallen een murale tumor werd geëxstirpeerd.
Prot. P.N.K. no. 23415.
J. W., een 9-jarige jongen, kreeg in Mei 1940 een toeval. Deze toevallen herhaalden zich. Tongbeet, bewusteloosheid. Na het toeval valt hij in slaap. Denbsp;laatste weken voordat hij werd opgenomen, kreeg hij soms 5 maal daags dergelijke insulten. Vroegere ziekten en familieanamnese geen bijzonderheden. Bijnbsp;opname op 18 Sept. 1940 worden bij neurologisch onderzoek geen duidelijkenbsp;afwijkingen gevonden. Er is geen stuwing! Omdat de toevallen ook bij het verblijf in de kliniek voortduren, wordt tot luchtinsufflatie besloten. Er wordt eennbsp;schaduw ter grootte van een mandarijn gevonden in het gebied van den linkernbsp;achterboom.
Operatie op 5 October 1941;
Er wordt links parieto-occipitaal, diep onder de cortex een cyste gevonden. In deze cyste bevindt zich een vaste tumor ter grootte van een mandarijn. Dènbsp;tumor is adhaerent aan den medialen wand van de cyste; deze mediale wand is eennbsp;dun vlies, dat de cyste scheidt van het ventrikelsysteem. Het wordt bij denbsp;operatie niet duidelijk of de cyste soms de afgesloten linker achterboom voorstelt. De tumor wordt in zijn geheel verwijderd en blijkt uit te gaan van den plexusnbsp;chorioideus van den linker zij-ventrikel. Er blijft hier dus eenige twijfel bestaannbsp;of in dit geval een gelijke situatie bestaat als in D a n d y's case X. Een en andernbsp;is echter wel waarschijnlijk. De patient herstelt vlot van de operatie en vertrektnbsp;eenige weken later naar huis. Bij histologisch onderzoek vertoont de solide tumornbsp;een duidelijken papillairen bouw. Ook hier worden de papillen gevormd door éénnbsp;rij cylindrische cellen en een dunne vaatsteel. De papillen liggen zeer dichtnbsp;tegen elkaar en zijn onderling soms vergroeid, Blepharoplasten heb ik in dezennbsp;tumor niet gevonden. Diagnose: Papilloom van den plexus chorioideus.
Prot. P.N.K. no. 23342.
M. S., een 13-jarig meisje klaagde in Januari 1940 plotseling over hevige pijn links in de borst. Ongeveer 3 maanden later ontstond een hemiparese aannbsp;den linkerkant. Zij heeft toen eenige malen gebraakt. Deze parese nam langzamerhand toe, zoodat het kind eind Juli 1940 niet meer kon loopen.
Bij opname op 27 Juli 1940, werd een dubbelzijdige stuwingspapil gevonden behalve de halfzijdige verlamming een parese van den linker facialis. Denbsp;ventrikulographie wees op een tumor in de voorste schedelgroeve aan de rechterbant. Bij operatie werd in de rechter hemispheer vlak onder de oppervlaktenbsp;een cyste gevonden met ongeveer 20 cc heldergele vloeistof gevuld. Na openingnbsp;der cyste werd een kleine murale tumor verwijderd. Deze tumor was eennbsp;angioom. Het geheele beeld onderscheidde zich in niets van de tumoren, die innbsp;de wand van cysten in het cerebellum worden gevonden (von Hippel-Lindau).
Uit de anamnese valt nog te vermelden, dat in het eerste levensjaar een ®agioom in de mondholte is verwijderd. In de oogfundi werden geen angiomennbsp;8® vonden.
-ocr page 256-228
In beide gevallen cysten met tumoren in den wand. Deze tumoren zijn hier van zeer verschillenden aard.
In het tweede geval onderscheidt het gezwel zich in niets van de Lindau-tumoren in het cerebellum. Van de andere vaatnieuwvormin-gen leerden wij reeds het „angioblastic meningiomaquot; kennen. Of bijnbsp;de vorming van het plexuspapilloom in de witte stof het angioomnbsp;bij patiënt S en het „angioblastic meningioomquot; een zelfde ontwik-kelingsanomalie in het spel is weten wij niet, doch daar wij er tegenwoordig naar streven om de meningiomen te bezien in het lichtnbsp;der ontwikkelingsstoornissen en de angiomen reeds lang als ontwikkelingsstoornissen (Hamartomen in den zin van Albrecht) worden beschouwd, moeten wij elke mogelijkheid aangrijpen om daar,nbsp;waar mogelijke punten van overeenkomst zijn, deze in het vollenbsp;licht te plaatsen. Bij de bespreking van Kyoshi Hosois' gevalnbsp;van multiple angiomatosus en meningiomatosus hoop ik nader opnbsp;deze kwestie terug te komen.
Van de plexuspapillomen en adenomen is bovendien bekend, dat zij wel eens kwaadaardig kunnen ontaarden, en dan aanleidingnbsp;kunnen geven tot carcinomen. Rokitansky sprak dan tezamennbsp;met Spat van adenocarcinoma cerebri. Bielschowski ennbsp;Unger, die een uitgebreid artikel schreven over de primaire epi-theliale gezwellen in den plexus meenen hen ook als carcinoom tenbsp;moeten beschouwen. Een fraai geval in de nieuwe literatuur is beschreven door Kellner.
Behalve deze plexustumoren komen in de hersenkamers ook kleine ependy-maire gezwellen voor. Het zijn kleine vaste tumortjes, die met een ééncellige ependymlaag bekleed zijn. Ook deze tumortjes bevatten kalk, doch in geheelnbsp;andere rangschikking dan bij de psammomen. Het zijn waarschijnlijk kleinenbsp;subependymaire glioompjes. Zij zijn beschreven door Saxer, Vonwiller,nbsp;Claude en Loyez en anderen.
Op een mogelijk verband tusschen deze gezwellen en de zg. ependymitis granularis wijzen Margulis en Merle. Merle heeft aan deze laatste ziektenbsp;een zeer interessante studie gewijd. Dit mogelijk verband klemt temeer, omdatnbsp;Rizzo, Jumentier en Barbeau deze subependymaire glioompjes beschreven hebben als multiple tumoren in den zijventrikel.
2. Infiltratief groeiende gezwellen.
Over de infiltratief groeiende gezwellen kan ik kort zijn. Zij loo-pen geen gevaar met de meningiomen verward te worden. Het gaat hier in de eerste plaats om de reeds eerder genoemde malignenbsp;gedegenereerde plexusadenomen en om echte maligne gliomen met
-ocr page 257-229
alle kenmerken van dien. Zooals zij o.a. zijn beschreven door Dandy, Protois en Etienne, Natoneck en Hirsch ennbsp;Elliot. Ook van deze gezwelsoort was ik in de gelegenheid eennbsp;geval waar te nemen. Bij het onderzoeken van deze gliomateuzenbsp;tumoren moet men zich terdege afvragen of men niet met een glioomnbsp;in de witte stof te doen heeft, dat in den ventrikel is doorgegroeid.
Volgens sommige opgaven schijnen deze tumoren te metaseeren.
Dandy opereerde een patiënt lijdende aan plexustumor en vond bij de operatie kleine knobbeltjes, die naast het groote gezwel innbsp;de ventrikelholte waren uitgezaaid. Een groote primaire tumornbsp;werd weggenomen en na 6 maanden kwam de patiënt met een uitgebreid recidief terug. Op het oogenblik dat Dandy zijn gevallennbsp;publiceerde, was de patiënt nog in leven, doch de prognose wasnbsp;zeer ongunstig. Dandy citeert een waarneming van Attlee ennbsp;en Mills, waarbij sprake zou zijn van longmetastase(!), bij eennbsp;plexusadenoom. Het verslag dat Attlee en Mills geven, duidtnbsp;er echter veel meer op, dat hier een hersenmetastase van eennbsp;klein primair longcarcinoom operatief werd verwijderd.
Er werd een „primaire tumorquot; verwijderd uit de rechter regio centralis. Dit gezwel had den bouw van plexusweefsel. Eenige maanden na de operatienbsp;overleed de patiënt, een medicus, tengevolge van intrathoracale verschijnselen.nbsp;Aan deze verschijnselen was een verlamming van den linker stemband voorafgegaan. Dit verhaal wijst mijns inziens eerder op het bestaan van een kleinnbsp;primair longgezwelletje, dat aanleiding had gegeven tot uitzaaiingen en deze zaailingen op hun beurt tot de eerste klinische symptomen. Deze twijfel is te meernbsp;gerechtvaardigd, omdat bij de patient van Attlee en Mills geen sectie konnbsp;Worden verricht.
De infiltratief groeiende gezwellen zijn dus óf gliomen óf adeno (ependymo) carcinomen. Gezwellen van anderen aard zijn in dezenbsp;groep niet beschreven.
De derde groep, klinisch de belangrijkste, brengt ons in de gelegenheid de eigen gevallen met die uit de literatuur te vergelijken. Voor wat betreft de gezwelsoorten bij deze „groote” gezwellennbsp;Vinden wij uit den aard der zaak een aantal vormen terug, die reedsnbsp;bij de tumoren in groep 1 besproken zijn.
Van de gevallen die in Dandy's monografie vermeld worden, behooren de tumoren die door Demange, Hirsch, Hunzi-l^er, Claude, Loyez en Jumentie, Olivier en Reclai-
e beschreven zijn tot de gliomen.
De gevallen van Strober, Brücharow, Davis en Cu-
-ocr page 258-230
s h i n g (geval 2 en 3) HartenvanWagenenenDandy’s geval nr. 10 zijn typische voorbeelden van papillair gebouwdenbsp;plexusependymomen.
Cysten worden beschreven door Cayley en Brown, Jumen-tié, Denet en Lydston.
Henning en Wagner beschreven een tumor, die uit been en kraakbeen bestond, Broca beschreef een osteoom.
In vele gevallen zijn de histologische beschrijvingen zoo weinig gedetailleerd, dat wij niet meer kunnen nagaan met welken tumornbsp;de betreffende onderzoeker te maken heeft gehad.
Een tumor, die geheel den bouw heeft van de peritheliomen, die ik heb beschreven onder nr. 26 en 27, werd door Watzold innbsp;den plexus waargenomen. Het betreft hier een gezwel met een hobbelige oppervlakte. In hoofdstuk 3 heb ik geschreven, dat de aardnbsp;van deze gezwellen vooralsnog duister is. Ik heb er op gewezen,nbsp;dat het wel eens mogelijk kan zijn, dat wij hier te maken zoudennbsp;hebben met een neurogenen tumor, die een peritheliale groeiwijzenbsp;vertoont. Deze tumoren vertonnen eenige gelijkenis met bijv. denbsp;neuroblastomen in de bijnier, die bij de ziekte van Hutchinsonnbsp;worden gevonden. Het gelijktijdig voorkomen van dergelijke tumoren in de weeke hersenvliezen en in den plexus kan de mogelijkheid openlaten voor de zienswijze, dat wij hier misschien toch metnbsp;een „meningioblastome a type neuro-epitheliale” in den zin vannbsp;Oberling te doen zouden hebben. Deze gezwellen behooren natuurlijk tot de zeer onrijpe typen. Dit alles is echter hypothese ennbsp;vraagt om nadere bevestiging.
De eenige tumor in de door Dandy bijeen gezochte gevallen, waarvan met eenige zekerheid kan worden gezegd, dat hij wel innbsp;de groep der meningiomen zal behooren, is beschreven door C h a m-b a r d, in den linker plexus bij een volwassen man. Deze 70 gramnbsp;wegende tumor werd door Chambard opgevat als een sar-coom. (1861).
Chambard nam platte cellen waar met kernen, die een nucleolus bevatten. Deze cellen leken geheel op de „endotheelquot; cellen, die E. Neumann beschreef. Bovendien nam Chambard denbsp;„globes epidermoïdes” waar, die de oude Fransche auteurs steedsnbsp;bij de fungus durae matris beschreven; Chambard noemde zijnnbsp;gezwel trouwens zelf een sarcome epitheliale. Na deze beschrijvingnbsp;geloof ik niet, dat wij er nog aan moeten twijfelen, of deze tumornbsp;zou heden ten dage tot de alveolair gebouwde meningiomen ge-
-ocr page 259-‘lii
Xxv
231
rekend worden. Een tumor van het type, zooals ik dat bijv. in geval 1 en 2 beschreef.
De tabel op blz. .. geeft een overzicht van de 15 gevallen, die door Dandy zelf werden waargenomen. Het blijkt, dat de gevallen 11, 12 en 13 als fibromen van den plexus chorioideus wordennbsp;beschouwd. D a n d y's beschrijving van het microscopisch beeldnbsp;van deze tumoren laat ik hieronder volgen.
Tumor 11.
The tumor is made up of compact fibrous tissue, frequently arranged in whorls. Many small cell nests, doubtless of connective tissue type, are presentnbsp;throughout the sections. The cells stain deeply. There are few calcareous bodies.nbsp;No sign of choroid plexus or ependymal epithelium can be seen. A thin bed ofnbsp;fibrous tissue lines the tumor, but externally there is no ependymal lining. Areasnbsp;of colloid are present throughout.
Tumor 12.
Section is made up of fibrous tissue with spindle shaped nuclei throughout. In many places the tissue is very compact; in others, vacuoles of varying sizenbsp;separate the fibers. Throughout the tumor the fibers are frequently arrangednbsp;in whorls. In one section there are occasional epithelial remains suggestingnbsp;incorporated choroid plexus. No epithelial layer covers the tumor. The microscopic picture is identical with that of case 11.
Tumor 13.
Fibrous tissue makes up the entire sections. It is closely packed with fibers arranged in every manner — parallel, tortuous, and in whorls. The tissue isnbsp;fairly cellular; the nuclei are oval and elongated. There are no psammomanbsp;bodies and very little necrosis.
Deze beschrijvingen komen volkomen overeen met die van onzen tumor 29. Beter dan beschrijvingen spreken nog de afbeeldingen dienbsp;Dandy van deze tumoren geeft en waarvan ik die, welke op ge-’v^al 13 betrekking hebben, heb overgenomen.
Van de overige 12 gezwellen zag hij een papilloom — het reeds vermelde geval X — en een angioom, geval XV. De laatste tumornbsp;laat ik buiten beschouwing, omdat hij, zoowel wat microscopischnbsp;aspect als wat histologische structuur betreft, geheel buiten hetnbsp;kader der door mij besproken gezwellen valt. Dandy nam eennbsp;aantal tumoren waar, die aan den ventrikelwand waren geïnsereerd.nbsp;Het zijn vaste, circumscripte tumoren met een soms vezelig, somsnbsp;laaer protoplasmatisch aspect. Dandy rekent de vezelige tumorennbsp;tot de fibromen, de protoplasmatische tot de gliomen. De korte microscopische verslagen laten weinig conclusies toe. Het is echter
-ocr page 260-232
duidelijk, dat het hier om ventrikelwandtumoren en niet om plexus-gezwellen gaat.
Het naast elkaar voorkomen van drie plexustumoren van geheel denzelfden bouw kan moeilijk toeval zijn. Cushing, die 19 gevallen uit verschillende deelen van Amerika afkomstig, histologischnbsp;kon onderzoeken, vond steeds weer een beeld, dat geheel met denbsp;structuren, die Dandy waarnam, overeenkwam. Ook ons eigennbsp;geval 29 past geheel in deze reeks. Deze histologische structurennbsp;zijn typisch voor een der meest gangbare meningioomvarië-teiten, n.1. het fibroblastic meningioma van B a i 1 e y en B u c y, ennbsp;van Bland en Russell. Onder de meningiomen uit mijn materiaal behooren nr. 16 en 17 tot dit type. Het zijn beide falxnbsp;meningiomen.
Deze beide gezwellen waren in stukken verwijderd. Een fraaie beschrijving van een fibroblastic meningioma in situ geven Baker en Adams.
Bij onze plexustumoren treedt dus het ,,fibroblastic meningioma” wel zeer op den voorgrond. Men zou de vraag kunnen stellen, ofnbsp;de meningiomen in den plexus toch in wezen andere tumoren zijnnbsp;dan de meningiomen die wèl in contact staan met de dura. Dezenbsp;vraag moet direct ontkennend worden beantwoord. Het fibroblasticnbsp;meningioma overweegt blijkbaar wel, doch het is geenszins denbsp;eenige meningioomvariëteit, die wij in den plexus zien. Overzien wijnbsp;de literatuur, die tot nu toe over deze tumoren bestaat, dan blijkt,nbsp;dat we dezelfde varianten in de histologische structuur waarnemen,nbsp;die ik in hoofdstuk III beschreven heb. Overgangen naar het meernbsp;alveolair gebouwde type beschrijven de Busscher, Ley, Ro-scher en Dreifuss. Geval nr. 28 behoort ook tot deze groep.nbsp;Het is een gedeeltelijk alveolaire, gedeeltelijk fibreuze tumor, die innbsp;het centrum hyaline is gedegenereerd. In bouw komt dit gezwel hetnbsp;meest overeen met tumor nr. 21. In de groep der operatief verwijderde plexusmeningiomen staat onze tumor door zijn gedeeltelijknbsp;alveolairen bouw dus eenigszins apart. Echte psammomen werdennbsp;waargenomen door Tschernyscheff, KopylowenTeriannbsp;en door O b e r 1 i n g. Zeer opmerkelijk is een plexustumor, doornbsp;Beek beschreven bij een geval van gegeneraliseerde neurinomato-sis; dit gezwel bestond geheel uit kalkbollen en er was nog slechtsnbsp;nauwelijks iets van een tumorparenchym te zien. Uit deze mede-deelingen — de casuistiek bevat tot nu toe ruim 35 gevallen —nbsp;mag wel worden geconcludeerd, dat deze bepaalde vorm vannbsp;plexustumor, zonder eenig voorbehoud tot de meningiomen mag
-ocr page 261-Reproducties uit Dandy: Benign, encapsulated tumors in the lateral ventricles of the brain.
Geval XIII. a. Situatieteekening. b. Sneevlak. c. Microscopisch beeld.
-ocr page 262-WP
-ocr page 263-233
worden gerekend. Deze gezwellen vormen een scherp begrensde groep tusschen de overige intraventriculaire tumoren, waarover innbsp;de bovenstaande bladzijden werd gerefereerd. Een bijzondere plaatsnbsp;tusschen de plexusmeningiomen neemt het geval van K i y o s h inbsp;Hosoi in. Hosoi nam een plexusmeningioom waar bij een patiënte, die tevens aan multiple convexiteitsmeningiomata leed ennbsp;bij wie bovendien een angiomatosis van de hersenen bestond. Hiernbsp;komen wij op een terrein, dat in het volgende hoofdstuk nader zalnbsp;worden onder de oogen gezien, t.w. het verband tusschen het solitaire meningioom en de meer algemeene blastomatosen van hetnbsp;C. Z. S., met name de ziekte van Von Recklinghausen.
-ocr page 264-HOOFDSTUK V.
MENINGIOMEN EN ZIEKTE VAN VON RECKLINGHAUSEN.
Von Recklinghausen beschreef in 1882 twee gevallen van multiple huidtumoren. Hij stelde vast dat deze tumoren, doornbsp;Virchow neuromen genoemd, eigenlijk fibromen waren, zij hetnbsp;dan van een zeer bijzondere soort. De fibromen waren gebondennbsp;aan de kleine zenuwen. Zij lagen om de zenuwen heen,- in hetnbsp;centrum van de tumoren waren de ascylinders meestentijds nognbsp;aanwezig.
Het begrip „Ziekte van Von Recklinghausen” omvatte in het begin dus slechts huid verschijnselen en dan nog slechts zeer bepaalde verschijnselen, t.w. de multiple tumoren.
Talrijke publicaties zijn op de oorspronkelijke mededeeling gevolgd en in den loop der jaren heeft het begrip ziekte van Von Recklinghausen zich uitgebreid tot:
1. nbsp;nbsp;nbsp;Huidverschijnselen;
a. nbsp;nbsp;nbsp;Multiple neurofibromen.
b. nbsp;nbsp;nbsp;Pigmentanomalien:
Taches ,,café au laitquot;.
Pigmentationes ponctiforme (Landowsky).
Naevi anaemici. (V ö r n e r).
Naevi teliangiectodes.
2. nbsp;nbsp;nbsp;Verschijnselen aan het C.Z.S.nbsp;a. Zenuwen:
Neurinomen.
Deze komen voor aan:
Nervi acustici: (de z.g. bruggehoektumoren).
Overige hersenzenuwen, uitgez. I en II.
Spinale zenuwen, (caude equina).
Periphere zenuwen. Vooral plexus brachalis en lumbalis. Intercostale zenuwen.
Sympathicus. Groote tumoren in thorax en abdomen. Mossé en Cavalié spreken van een centrale en een peripherenbsp;neurofibromatosis. Tot de centrale neuroiibromatosis rekenen zij da
-ocr page 265-235
afwijkingen aan de intracranieel gelegen gedeelten van de zenuwen, dus bijv. de acusticustumoren. Dit begrip niet te verwarren met denbsp;intracerebrale afwijkingen die vaak als een centrale vorm der ziekte vannbsp;Von Recklinghausen etc. beschreven worden.
b. nbsp;nbsp;nbsp;Hersenen en ruggemerg:
Gliahaardjes.
V aatver anderingen.
Centrale neurinomen. Henneberg en Koe h, Hulst, Verocay, Orzechowski en Nowicki, Biel-schowsky, Nieuwenhu ij se, Lhermitte ennbsp;Guccione, Foerster en Gagel etc.
Neuroepitheliale tumoren? (Bielschowsky).
Rijpe gliomen (K e r n o h a n—S a c h s).
Diffuse centrale Schwannose (Gagel).
c. nbsp;nbsp;nbsp;Hersenvliezen;
Multiple meningiomen c.q. meningiomatosis.
d. nbsp;nbsp;nbsp;Oogafwijkingen;
Retinaafwijkingen (Van der Hoeve, Nieuwenhu ijs e).1)
M.i. behoort bij den huidigen stand van onze kennis het ziektebeeld tot deze verschijnselen beperkt te blijven en moeten wij niet de talrijke afwijkingen, die deze patiënten óók vertonnen als: buph-thalmos, pigmentvlekken in de iris, aangeboren cataract (geval 6!),nbsp;stoornissen in de organen met interne secretie (o.a. distrophianbsp;adiposogenitalis, zie geval 19), botafwijkingen, ontbreken van eennbsp;nier etc. niet tot de ziekte van VonRecklinghausenin enge-ren zin rekenen. Het voorkomen van deze afwijkingen en nog velenbsp;andere bij lijders aan ziekte van V o n R. moet beschouwd wordennbsp;als het samengaan van verschillende heredodegeneratieve momenten bij één patiënt. Een nadere argumentatie van dit standpuntnbsp;wordt gegeven in hoofdstuk VII. Daar zal blijken dat vele verschijnselen, die niet onder de bovengenoemde huid- en zenuwafwijkingennbsp;vallen, te rekenen zijn tot de stigmata degenerationes.
Als wij dit standpunt een oogenblik aanvaarden, moeten wij aannemelijk maken dat de stoornissen die ik onder a. b. c. en d.
Gegevens ontleend aan; Nieuwenhuijse in Leerboek der Zenuwziekten. Bou-man en Brouwer. Gagel. Neurofibromatose in Handbuch der Neurologie. Bumke und Foerster en van der Hoeve: N. T. v. G. 1938, III, 4418.
-ocr page 266-236
opsomde, tezamen als één heredodegeneratief moment kunnen gelden, m.a.w. dat zij in hun pothogenese terug zijn te leiden tot één,nbsp;of althans eenige zeer sterk verwante, stoornissen in de embryonalenbsp;ontwikkeling. (Dysplasie mit blastomatösen Einschlag van B i e 1-schowsky).
Bezien wij daartoe één der onderdeden van het V o n R e c k-linghausen-complex meer in het bijzonder, t.w. de meningeale tumoren.
De eerste die op het samengaan van meningiomen en neurofibro-men wees, was Ces tan (1903). Hij stelde voor om het ge-heele ziektebeeld te noemen „Neurofibrosarcomatosisquot;. De meningiomen golden in dien tijd bij sommigen nog als sarcomen.
Geregeld werden deze tumoren als voorkomende bij de ziekte van Von Recklinghausen beschreven. In 1922 verzameldenbsp;Oberling in zijn bekend artikel over de tumoren van de hersenvliezen 17 gevallen uit de literatuur. — Oberling was de eerstenbsp;die eengiszins den weg wees, op welke wijze dit schijnbaar toevallignbsp;samengaan verklaard zou kunnen worden. — Het ging in deze gevallen meestal om een z.g. meningiomatosis (Cushing)^) van denbsp;harde vliezen. Vooral de convexiteit en in het bijzonder de omgeving van den sinus sagittalis is dicht bezet met kleine en grootenbsp;meestal ronde gezwelletjes. Onze gevallen 68 en 69 zijn typischenbsp;voorbeelden. Aan de schedelbasis zijn de tumortjes meestal niet zoonbsp;talrijk. Zij zijn wat kleiner en staan wat verder van elkaar af. — Innbsp;ons geval 69 is het opmerkelijk dat daar enkele tumoren voorkomennbsp;in de achterste schedelgroeve, waar de meningiomen over het algemeen zeldzaam zijn.
In de gevallen die ik nu op het oog heb (publicaties van C e s t a n, Casper, von Hippel, Fraenkel en Hunt, Henne-berg en Koch, Funkenstein, Verocay, Penfieldnbsp;en Young, Worste r-D r o u g h t cs. en vele anderen is denbsp;verhouding neurofibroom tot meningioom ongeveer als 50 tot 50. Denbsp;lezer begrijpe wat ik hiermee zeggen wil. Evidente neurofibromatosisnbsp;gepaard gaande met een evidente meningiomatosis.
Om dit toe te lichten verplaatsen wij ons even naar de symptomatologie. De over het algemeen kleine tumoren aan de meningen
*) Cushing onderscheidt: ,.meningiomatosisquot; en ,.multiple meningiomataquot;. De eerste term voor een doorzaaiing van de meningen met kleine tumortjes. de laatstenbsp;term voor ..more than one meningioma, but less than a diffiusion of themquot;. Mono-graphie 1938, biz. 115.
-ocr page 267-237
geven weinig symptomen. De neurinomen aan de hersen- en spinale-zenuwen geven, als de gezwelletjes klein zijn, uitvalsverschijnselen, die nog niet direct aan een ruimtebeperkend proces in den schedelnbsp;of het wervelkanaal doen denken. Hersendruksymptomen tredennbsp;pas op den voorgrond als een of meer der gezwellen een belangrijke grootte gaat bereiken. Het zijn meestal de bruggehoektumorennbsp;die dit het eerste doen en vele patiënten, waarvan bij de obductienbsp;blijkt dat zij a^ een algemeene neurofibromatosis en meningioma-tosis lijden, komen eerst ter operatie voor bruggehoektumor (gevalnbsp;vanFoerster en Gagel bijv.). In ons geval 68 was de diagnosenbsp;— gegeneraliseerde Von Recklinghausen — gedurende hetnbsp;leven gesteld op grond van de verschijnselen van den kant van dennbsp;bruggehoek —, gepaard gaande met dwarslaesiesymptomen. In geval 69 waren het slechts de dubbelzijdige bruggehoektumoren, dienbsp;tot symptomen aanleiding gaven.
Bij een groot aantal Recklinghause n-patiënten bepaalt de grootte van de(n) acusticustomor(en) in laatste instantie het oogen-blik van den dood. En nu gaat het er slechts om, welke grootte ennbsp;welke uitbreiding de andere tumoren, die slechts nevensymptomennbsp;geven, op het oogenblik van den dood hebben, als wij het geheelenbsp;proces bij de obductie overzien.
Een treffend voorbeeld hiervan is ons geval 70. De tumor, die hier de grootste uitbreiding heeft gekregen, is het juxtasellaire menin-gioom. Het mag wel als vaststaand worden beschouwd, dat dezenbsp;tumor de epileptiforme insulten heeft veroorzaakt. Toen nu hetnbsp;patiëntje overleed, vonden wij bij de sectie qualitatief dezelfde afwijkingen als in de gevallen 68 en 69, doch in geheel andere quantita-tieve verhoudingen. De neurinomen aan de hersenbasis waren innbsp;even grooten getale aanwezig doch zij waren zeer klein.
Een ander voorbeeld is het eerste geval van Kyoshi Hosoi; multiple meningiomata bij een vrouw van 39 jaar. Eén der tumoren,nbsp;een meningioom van den plexus chorioideus had de grootte bereiktnbsp;van een aardappel. Deze tumor gaf de symptomen. Wij zien dus hiernbsp;een ,,momentopname” op het oogenblik, dat het plexusmeningioomnbsp;den exitus veroorzaakt heeft. Hoe zou bijv. geval 69 zich aan dennbsp;obducent hebben gepresenteerd, als hier het kleine plexustumortjenbsp;eens de grootste groeikracht zou hebben bezeten?
Wij moeten ons realiseeren, dat al ons zoeken naar de patho-genese van het Von Recklinghausen-complex (Neurinoma-tosis, meningiomatosis, intracerebrale afwijkingen, oogstoornissen)
-ocr page 268-238
tot nu toe een zoeken is naar de „dysplasiequot; en eigenlijk slechts naar een gemeenschappelijke bodem voor deze dysplasie.nbsp;Over het wezen der dysplasie zelf weten wij nog niets en nog mindernbsp;weten wij over „der blastomatöse Einschlag”, die er a.h.w. bovennbsp;op komt.
De opmerkingen, die ik maakte over de grootte der verschillende tumoren, betreffen dus slechts de neiging tot tumorvorming dienbsp;bepaalde onderdeelen van het geheele complex vertoonen.
Zien wij eens wat de casuistiek ons in dit opzicht geleerd heeft:
Ie. De acusticus tumoren beheerschen het klinische beeld. De overige verschijnselen worden eerst bij de obductie gevonden.nbsp;(Behalve de mogelijke oogafwijkingen die met den oogspiegelnbsp;worden herkend). Gevallen van Langdon, Funkensteinnbsp;Geval 3, Leischner Geval 7, Henschen Geval 13 etc.nbsp;2e. De andere neurofibromen, en dan meestal de intraspinale, domi-neeren. De afwijkingen die de patiënt naast de tot verschijnselen aanleiding gevende tumor(en) heeft, worden zelden herkend, tenzij er uitgebreide huisverschijnselen zijn. De intraspinale tumoren worden operatief verwijderd en later komt denbsp;zelfde patiënt in behandeling voor bijv. bruggehoektumor ofnbsp;één meningioom, dat bijzonder hard gaat groeien. Leerzaam isnbsp;hier het geval van S purling. (Cushing’s monographienbsp;blz. 104).
3e. De intra-thoracale of intra-abdominale tumoren bereiken een dusdanige grootte, dat de patiënt tot observatie komt. (K i e n-böck, van Hengel). Huidverschijnselen. Kleine neurino-men completeeren het beeld.
4e. Vooral de meningiomen groeien snel. De patiënt komt ter observatie met een solitair meningioom. Hij heeft echter bovendien multiple huidneurinomen en eventueel andere afwijkin-gen. (Greenfield geval 35 en Minski).
4e. Multiple meningiomen beheerschen het beeld. De verschijnselen van den kant der zenuwen en van de huid zijn slechts van secundair belang. (Christian enNaville, Dandy).
5e. De intracerebrale afwijkingen domineeren. In een geval van Cristian enNaville was er een praesacraal glioom en eennbsp;diffuse gliomatose in het cerebrum naast periphere neurinomen.nbsp;Bruce en Dawson beschrijven een dergelijk geval. Funkenstein beschrijft een intramedullair glioom bij een
-ocr page 269-239
patiënt met multiple neurinomen en meningiomen. In Green-f ie Id's geval 35 bevatte het halsmerg een „stifttumor” (glioom). Shapland en Greenfield beschrijven een groot glioomnbsp;in de frontale kwab, dat zij als ependymoom duiden en tegelijker tijd een ependymoom in het ruggemerg. Sachs beschrijft een cystisch astrocytoom in de rechter frontaalpool bijnbsp;een 17-jarigen jongen, die bovendien huidneurinomen had.nbsp;Foerster en Gagel beschrijven een patiënt, bij wie naastnbsp;multiple neurinomen en meningiomen gevonden werden: eennbsp;centraal neurinoom in de medulla oblongata, een diffuse gliosenbsp;in cerebrum, cerebellum, middenhersenen en medulla en multiple angiomateuze misvormingen in de hersenschors.
Zoo bestaan er nog vele mogelijkheden. Nu eens valt de nadruk op deze, dan weer op gene component van het ,,vonReckling-h a u s e n-complexquot;.
Het belangrijke in deze is echter, dat alle componenten van het geheele complex aanwezig zijn, in onderling zeer verschillendenbsp;quantitatieve verhoudingen. Wij begrijpen niet waarom deze verhoudingen zoo wisselen, doch we aanvaarden de feiten.
Een ander geval wordt het, als het complete beeld zich gaat dis-socieeren, d.w.z. uiteenvallen in zijn afzonderlijke componenten. Over het verschijnsel „dissociatiequot; zal in het laatste hoofdstuk uit-gebreider worden gesproken, het is voor onze beschouwingennbsp;noodig het bestaan ervan even aan te nemen.
We hebben dan patiënten met uitsluitend huidverschijnselen 1), uitsluitend afwijkingen van de zenuwen, uitsluitend intracerebralenbsp;afwijkingen of alleen meningiale tumoren.
Er is echter één ding overgebleven, te weten de multipliciteit der Veranderingen. Op grond van deze multipliciteit staat de diagnose,nbsp;I,Ziekte van Von Recklinghausenquot; wel vast.
Ik heb de multiple meningiomen hier in den gezichtskring betrokken. Ik moet echter nog verdedigen, waarom ik meen daartoe gerechtigd te zijn. Ik zal dit probeeren te doen, als ik den samenhangnbsp;in histologischen bouw tusschen neurinomen en meningiomen bespreek. In deze categorie hooren gevallen van Ratzenhofer
Ik bepaal mij tot het woord „huidverschijnselenquot; en spreek niet van huid-afwijkingen. Deze patiënten komen practisch nooit tot obductie. Over de mogelijke andere afwijkingen in C.Z.S. of meningen weten wij dus niets.
-ocr page 270-240
(neurinomatosis zonder meningiomen), Raaf en Mek. Graig, S y m o n d s e.a.
Weer een stap verder is de overgang van polysymptomatische vormen naar de oligo- en monosymptomatische vormen.
Mag een patiënt, lijdende aan één neurinoom, één meningioom, één retinatumor, één centraal neurinoom of één of slechts enkelenbsp;huidanomaliën, worden beschouwd als lijdende aan de ziekte vannbsp;von Recklinghausen?
Het begrip, dat zich in den loop der jaren heeft gevormd bij het woord „forme frustequot;, is veelal dat van een ,,lichten vormquot; in den zin van „een geringennbsp;graadquot;. Vooral bij de ziekten van de organen van interne secretie v/ordt hetnbsp;woord nogal eens gebezigd (form fruste van morbus Basedowi, van morbusnbsp;Cushing, van akromegalie etc. Dus patiënten met een geringe exophthalmos ennbsp;een wat onrustige habitus, vrouwen met wat baardgroei en wat vetafzetting,nbsp;patiënten met iets te groote ledematen en een wat sprekende kin.
Het begrip „forme fruste”, zooals dat tegenwoordig bij de heredodegeneratieve ziekten (Jendrassik. Sillevis Smitt) gebruikt wordt, is echter geheel anders. Hiernbsp;beteekent „frustequot; onontwikkeld 1). Het wordt gebruikt bij ziekten, waarbij slechtsnbsp;één of slechts enkele symptomen van het geheele ziektebeeld tot uiting zijnnbsp;gekomen. Deze enkele symptomen kunnen echter zeer indrukwekkend zijn, zooalsnbsp;in ons geval een bruggehoekumor of een extramedullair neurinoom. Men denkenbsp;dus hier zeker niet bij „formes frustesquot; aan klinisch lichte gevallen. Het isnbsp;wellicht juister, aldus het medisch spraakgebruik ontziende, alleen te sprekennbsp;van mono- of oligosymptomatische vormen of desnoods microvormen of abortievenbsp;vormen, zooals o.a. Van Heusden dat woord in zijn dissertatie bezigt.
Wanneer mogen wij nu bij de ziekte van vonRecklinghau-s en van monosymptomatische vormen spreken. Hoe bewijzen wij, dat een patiënt, lijdende bijv. aan een ruggemergstumor, lijdt aapnbsp;een onderdeel van de ziekte van von Recklinghausen.nbsp;Het erfelijkheidsonderzoek heeft belangrijke gegevens opgeleverd.
Struwe en Steuer publiceeren het volgende geval:
?7 nbsp;nbsp;nbsp;8
? ? # nbsp;nbsp;nbsp;$
-f = zenuwtumoren — pigmenteringennbsp;=: cataract.
1, 2, 3, 4, 5 = centrale morbus Recklinghausen
6, 7 = oligosympt morbus. Recklinghausen 8 = gezond
ruw, afgesleten.
Zie Prick van Wely. Fransch woordenboek: fruste onbehouwen, onontwikkeld.
-ocr page 271-241
Moeder lijdt aan centrale Recklinghausen, het volledige beeld. Vier kinderen eveneens. Twee kinderen uitsluitend aannbsp;zenuwtumoren en aan huidveranderingen.
Het geheele ziektebeeld kan zich dissocieeren in zijn onder-deelen a, b, c en d.
Bij de moeder en vier kinderen het nagenoeg volledige beeld der ziekte van von Recklinghausen. Bij twee kinderennbsp;slechts 2 componenten hiervan.
S i 11 e V i s S m i 11 wijst er in zijn dissertatie op, dat individuen die zelf slechts enkele symptomen van het complete beeld van dezenbsp;degeneratieve ziekten vertoonen, soms nakomelingen krijgen, dienbsp;weer een complete ziekte van vonRecklinghausen hebben.nbsp;Hiermee is dus het bewijs geleverd, dat deze oogenschijnlijk ,,gezondequot; menschen, toch als lijdende aan ziekte van VonRecklinghausen moeten worden beschouwd. (Zie ook laatste hoofdstuknbsp;over de recessieve factoren).
Uit een oogpunt van eugenetica zijn juist deze personen de meest gevaarlijke, zij planten het ziektebeeld voort. Patiënten met eennbsp;volledig beeld krijgen vaak geen nakomelingen. (Volgens Fischernbsp;waren 80 “/o der mannen en 64 ®/o der vrouwen ongehuwd. Dit zounbsp;volgens Fischer een gevolg zijn van de vele sexueele stoornissennbsp;die bij deze ziekte worden waargenomen als impotentie, frigiditeit,nbsp;late menarche etc.).
Door zeer velen is aangetoond, dat de ziekte erfelijk is (N o n n e, Harbitz, Hoekstra, Struwe etc.).
Men spreekt in het algemeen over een dominant erfelijkheids-type. Stamboomen zooals bijv. Hoekstra die geeft, zijn echter zeldzaamheden. Van oneindig veel meer belang zijn de monosymp-tomatische vormen. Ik herinner hier aan het onderzoek van G a r d-ner en Frazier, die, naar aanleiding van een geval van dubbel-zijdigen acusticustumor, dat zij waarnamen, een erfelijkheidsonder-zoek instelden bij de familie. Zij onderzochten 217 personen (5 generaties) en vonden 217 maal dubbelzijdige doofheid. Later heeftnbsp;Gardner meegedeeld, dat een der doove familieleden van hunnbsp;oorspronkelijke patiënt door hem geopereerd is wegens intraspinaalnbsp;neurinoom.
Het is hier juist de microvorm van de ziekte van von Recklinghausen, die zich voortplant.
Dat nu eens de ééne, dan weer de andere monosymptomatische Vorm naar voren komt, bewijzen twee andere voorbeelden, leer-
16
-ocr page 272-242
242
2(?(
1 ?
rud. Reck.
3? nbsp;nbsp;nbsp;$
Reckl. nbsp;nbsp;nbsp;Klein -j-
1. nbsp;nbsp;nbsp;^ 5 j. Multiple pigmentnaevi
2. nbsp;nbsp;nbsp;$ 49 j. Meningioom
3. nbsp;nbsp;nbsp;^27 j. Multiple naevi en
Huidfibromen
1. nbsp;nbsp;nbsp;576]. Huidtumoren aan romp en
beenen
2. nbsp;nbsp;nbsp;55 j. Meningioom
3. (j27j. Talrijke pigmentvlekken
4. nbsp;nbsp;nbsp;22 j. Talrijke pigmentvlekken
zaam voor het verband, waarin wij de meningiomen willen bezien.
Deze stamboomen zijn opgesteld door K. E. P a s s, die een onderzoek doet naar het erfelijk voorkomen van hersentumoren. Hij onderzoekt daartoe de ouders en de kinderen van de patiënten die in de Universiteitskliniek te Hamburg voor tumor cerebri worden behandeld. De afgebeelde stamboomen betreffen 2 patiënten, die tenbsp;Hamburg voor een meningioom werden geopereerd. Achter de pro-banden het teeken @. Een dergelijk erfelijkheidsonderzoek zou ooknbsp;voor ons materiaal zijn nut kunnen afwerpen.
Het erfelijkheidsonderzoek leert ons dus kennen:
Ie. de dissociatie van het geheele beeld.
2e. het verspreiden van de ziekte, vooral door hen, die aan mono-symptomatische vormen lijden.
3e. het plotseling manifest worden van het complete beeld, nadat eenige generaties lang slechts monosymptomatische vormennbsp;werden waargenomen.
De acusticustumoren zijn als monosymptomatische vormen van de ziekte van von Recklinghausen het langst bekend. Cu-shing heeft hen het eerst als zoodanig betiteld (1917) en talrijkenbsp;publicaties hebben C u s h i n g's zienswijze bevestigd. (Minski,nbsp;G u i 11 a i n-S chmitt-Bertrand, Reger, Allier en Sar-
-ocr page 273-243
radon). Verder zijn in den loop der jaren als microvormen van de ziekte van Von Recklinghausen bekend geworden.
a. nbsp;nbsp;nbsp;Monosymptomatisch optredende palpebraaltumoren (Veil ennbsp;Terrier).
b. nbsp;nbsp;nbsp;Retina afwijkingen (van der Hoeve).
c. nbsp;nbsp;nbsp;Nervus opticus tumoren (Hartman, Martin en Cushing).nbsp;Deze tumoren vertonnen het type van het centrale neurinoom).
d. nbsp;nbsp;nbsp;Iristumoren (Waardenburg).
e. nbsp;nbsp;nbsp;Solitaire intraspinale neurinomen (Antoni).
f. nbsp;nbsp;nbsp;Intrathoracale tumoren (Kienböck, Rosier).
g. nbsp;nbsp;nbsp;Van Wulfften Palthe beschouwt de botveranderingen,nbsp;die door de Franschen als „cachexie osseusequot; worden beschreven als behoorende tot de ziekte van von Recklinghausen. In ons land zijn deze botafwijkingen weinig waargenomen.nbsp;Van Heusden vermeldt enkele gevallen in zijn dissertatie ennbsp;geeft een overzicht van wat hierover in het buitenland is gepubliceerd.
In deze lijst, ontleend aan de dissertatie van Sillevis Smitt komen de meningiomen niet voor.
Beziet men de beide stamboomen, die Pass in zijn publicatie toont, dan hebben deze zonder twijfel betrekking op Reckling-h a u s e n-families. Het zou dan zoo moeten zijn, dat in deze familiesnbsp;een der leden bovendien aan meningioom leed, zonder dat dit ietsnbsp;uitstaande had met de dysplasie, die bij deze menschen aanwezignbsp;is. Betrof het hier inplaats van een meningioom, bijv. een maag-carcinoom dan zouden we er vrede mee kunnen hebben. Sille-V i s S m i 11 (diss. blz. 64) noemt het samengaan van ziekte v o n R.nbsp;en maligne tumoren van geheel anderen aard ,,merkwaardig”. Maag-carcinoom komt als ziekte zóó vaak voor, dat we wel mogen aannemen, dat ook wel eens iemand, die reeds aan een andere ziektenbsp;lijdt, een maagcarcinoom kan krijgen. Als we nu even in aanmerking nemen, dat het totaal aantal meningiomen, dat in Amsterdamnbsp;Van Jan. 1923 tot Juni 1935 behandeld werd, 38 bedroeg en innbsp;Utrecht van December 1934 tot Juni 1940 32, dan mogen we toch welnbsp;Zeggen, dat de meningiomen slechts een zeer klein percentage vannbsp;het totale aantal tumoren hebben uitgemaakt, die in die jaren in diezelfde klinieken in behandeling zijn gekomen. Gaat nu bovendiennbsp;zoo'n tumor nog samen met de betrekkelijk zeldzame ziekte vannbsp;Von Recklinghausen, dan wordt een verband tusschen
-ocr page 274-244
beide toch wel waarschijnlijk. Ik herinner aan dat, wat bekend is geworden over het samengaan van meningiomen en neurinomennbsp;(blz. 236 tot 239) bij de polysymptomatische vormen. Ik herinner bovendien aan dat, wat in hoofdstuk I over de ganglielijst isnbsp;geschreven. De zenuwafwijkingen en de huidverschijnselen zijn hetnbsp;eerst door de onderzoekers als een eenheid beschouwd. Later zijnnbsp;het vooral de intracerebrale veranderingen geweest, die het beeldnbsp;completeerden. De meningeale tumoren, die toch in vrijwel geennbsp;enkel geval van ziekte van vonRecklinghausen van eenigennbsp;omvang ontbreken, heeft men vaak als min of meer secundairenbsp;veranderingen opgevat. V e r o c a y dacht, dat door de ernstige ontwikkelingsstoornis in de neurale buis ook het omgevende mesen-chym in „Mitleidenschaft bezogen würdequot;. Oberling heeft hetnbsp;meningioom voor het eerst de plaats gegeven in het geheele complex, die het m.i. toekomt (zie hoofdstuk I, blz. 10), door te wijzennbsp;op de gemeenschappelijke ectodermale afkomst van meningen ennbsp;S c h w a n ncellen.
Deze gemeenschappelijke afkomst mag tegenwoordig wel bewezen worden geacht. Hoe het mechanisme nu is, is nog een onzeker punt.
Zoo eenvoudig als Harrison het voorstelt, is het niet. Volgens hem ontstaan zoowel meningen als S c h w a n ncellen uit de ganglielijst.
Raven, die de S c h w a n ncellen uit de neurale buis en de meningen uit de ganglielijst laat ontstaan, dus met Harrison van meening verschilt, heeft nog eens nader onderzocht, nadatnbsp;Harrison op zijn eerste onderzoekingen critiek had geleverd,nbsp;waar, op welke plaats uit de neurale buis volgens hem denbsp;Schwa ncellen ontstaan. Hij is er in geslaagd aan te toonen, datnbsp;de S c h w a n ncellen bij amphibiën ontstaan in het laterale ven-trale gedeelte. Raven vond echter tevens, dat in dit zelfde gedeelte ook melanophoren werden gevormd, die in latere stadia innbsp;de meningen voorkomen. Dit is het laatste woord wat tot nu toenbsp;in deze kwestie gesproken is. Proeven over het ontstaan der hersenvliezen bij de hoogere zoogdieren zijn uit den aard der zaak nietnbsp;verricht. De huidige stand der ontwikkelingsmechanica laat dit nognbsp;niet toe.
De proeven van Raven behoeven een nauwe verwantschap tusschen leptomeningen en S c h w a n ncellen echter geenszins uitnbsp;te sluiten. Uit het laterale ventrale gedeelte van de neurale buis
-ocr page 275-245
emigreeren sommige cellen, melanophoren, naar de meningen. Deze cellen heb ik niet in mijn beschouwingen betrokken. Bij de men-schelijke ziekte van von Recklinghausen spelen zij slechtsnbsp;een zeer geringe rol. (Casuïstiek: Björneboe beschreef een grootnbsp;melanoom in de meningen bij een man, die aan multiple huid-neurinomen leed).
Doch wij moeten bedenken, dat het vroegste embryonale stadium, waarin op dit gebied experimenteel de ontwikkeling is be-invloed, het medullairplaatsstadium is. Van wat zich vóór dit stadium kan afspelen, weten wij niets. Wij weten ook niet of vóór het medullair plaatsstadium de centra, waaruit zich leptomeningennbsp;en S c h w a n ncellen ontwikkelen, dichter bij elkaar liggen. Dit zounbsp;zeker mogelijk kunnen zijn. Het emigreeren van chromatophorennbsp;naar de meningen geeft in dit opzicht te denken. Mogelijk zullennbsp;latere experimenteele onderzoekingen dit aantoonbaar kunnennbsp;maken.
Nog eens wil ik er met nadruk op wijzen, dat de mensch geen salamander is. We bestudeeren de menschelijke pathologie ennbsp;trekken daarbij conclusies naar aanleiding van gegevens, die ons uitnbsp;de ontwikkelingsgeschiedenis van salamanders e.d. bekend zijn geworden. Wij moeten ons wel bewust zijn, dat een al te klakkeloozenbsp;overbrenging van het experimenteel gevondene naar de menschelijke pathologie foutief kan zijn. Het doet er daarom voor onzenbsp;beschouwingen niet zoo heel veel toe, of Raven, dan wel Harrison gelijk heeft. Het gaat ér slechts om, dat wij het principenbsp;„emigratie van ectodermale cellen naar het mesodermquot; in onzenbsp;redeneeringen betrekken.
Voorloopig, bij den huidigen stand van onze kennis doen wij er m.i. goed aan, de ziekte van von Recklinghausen als eennbsp;erfelijke systeemziekte van sommige elementen van het ,,mesecto-dermquot; te beschouwen. Om met Bielschowskyte spreken, dezenbsp;ziekte op te vatten als een „Dysplasie mit blastomatösen Einschlagquot;nbsp;van deze elementen. Van welken aard deze dysplasie is weten wijnbsp;niet. De graad van dysplasie is in ieder geval verschillend (poly- ennbsp;nionosymptomatische vormen). Het soms plotseling weer voor dennbsp;dag komen van het volledige symptomencomplex bij de nakomelingen van patiënten, die aan monosymptomatische vormen lijden.nbsp;Zou er op kunnen wijzen, dat juist de neiging tot deze bepaaldenbsp;dysplasie erfelijk is. De graad van de dysplasie zou dan mogelijknbsp;door andere factoren bepaald worden.
-ocr page 276-246
Wij hebben bij deze beschouwingen iets stilzwijgend aangenomen, dat nog steeds een punt van discussie uitmaakt. Ik bedoel de genesenbsp;der neurinomen.
Verocay, Nageotte en Masson hebben op grond van histologische studiën en experimenten (Nageotte) het ontstaannbsp;uit cellen van Schwann verdedigd. Verocay wees op hetnbsp;bijzondere gedrag van het neurinoomweefsel tegenover picrofuch-sine, Nageotte verwekte experimenteel S c h w a n nomen (ex-stirpatieproeven bij dieren). Masson wist door nauwkeurige vergelijkingen tusschen celformaties in spontane neurinomen en ex-pirenteele S c h w a n nomen aan te toonen, dat de tumorcellen innbsp;het neurinoom geheel leken op woekerende S c h w a n ncellen. Hijnbsp;wist aannemelijk te maken, dat de kernpalissaden in de neurinomennbsp;ontstaan door bepaalde groeiverhoudingen van de woekerendenbsp;tumorcellen t.o.v. de ascylinders.
Mallory, Penfield, Bailey en Hermann, Foot, T a r 1 o V e.a. letten echter speciaal op de tusschenstof, die innbsp;de neurinomen gevonden werd en de eigenschappen heeft vannbsp;het reticuline. Deze onderzoekers steunen daarbij vooral op denbsp;gedragingen van de tusschenstof tegenover de Perdreau-impregnatie en de modificaties hiervan. Reeds eerder heb ik er opnbsp;gewezen, dat een tumor, die argentaffine vezels vormt, die extra-cellulair liggen, niet persé een fibroom of fibroblastoom behoeft tenbsp;zijn (blz. 185). Ook hier hebben de Amerikanen te veel naar hetnbsp;product en te weinig naar de cellen, die het vormen, gekeken. Zijnbsp;nemen maar stilzwijgend aan, dat het vormen van reticuline ennbsp;zelfs kollageen voorbehouden is aan bepaalde bindweefselcellen.nbsp;Hiertegenover is het goed, nu eens nadrukkelijk te wijzen op hetnbsp;woord „mesectoderm”. Men verbindt daaraan te veel het begripnbsp;„bijzonderen vorm van het ectodermquot; en doet daarmee de mesoder-male eigenschappen, die Julia Platt zoozeer frappeerden, onrecht. Het mag eigenlijk niet verwonderen, dat dit eigenaardigenbsp;tweeslachtige weefsel soms opeens vezels gaat vormen. Bovendiennbsp;zal niemand, ook de Amerikanen niet, deze tumoren zóó maar op éénnbsp;lijn stellen met de gewone fibromen (desmoiden) zooals we hennbsp;kennen in de mamma, den uterus, de huid etc.
Murray en Stout hebben, in combinatie met Bradley, weefselculturen van neurinomen gemaakt. Zij zijn tot zeer positievenbsp;resultaten gekomen. In de eerste plaats hebben zij vast kunnennbsp;stellen, dat de groeiende S c h w a n ncel geheel andere eigenschap-
-ocr page 277-247
pen bezit dan de groeiende fibroblast, voor wat betreft groeiwijze, kernvorm, protoplasmastructuur etc.
Een S c h w a n ncellen-cultuur heeft heel andere eigenschappen dan een fibroblasten-cultuur.
Mevr. Winkle r—J u n i u s, die op het oogenblik weefsel-culturen onderzoekt, heeft deze waarnemingen van Murray en Stout kunnen bevestigen. Mevr. Winkler hoopt t.z.t. daarovernbsp;mededeelingen te publiceeren.
Het bleek Murray c.s., dat de weefselculturen van neurinomen typische S c h w a n ncellen-culturen zijn en dat deze cellen, die
zoo duidelijk van fibroblasten verschillen in vitro ...... reti-
culine en kollageen vormen. Deze tendens is in culturen uit het weefsel A. in geringere mate aanwezig dan in culturen uit weefsel B.
Bovendien zagen Murray en Stout de Schwanncellen vervloeien. Zij meenen daarmee een verklaring te kunnen gevennbsp;voor de hyalinisatie en de cystevorming die wij zoo vaak in neurinomen zien. (Vergelijk gevallen 58 t/m 68).
Murray, Stout en Bradley hebben met deze onderzoekingen een belangrijke bijdrage geleverd. Hun bevindingen geven een belangrijken steun aan de opvattingen van V e r o c a y. Bovendien werpt het feit, dat zij meenen aangetoond te hebben, dat denbsp;Schwan ncellen een op reticuline en kollageen gelijkende tus-schenstof vormen, een nieuw licht op de onderzoekingen van Pen-field c.s., die juist dit product alléén als uitgangspunt voor hunnbsp;studies hebben gemaakt.
Zoo positief als Murray, Stout en Bradley meenen te kunnen zijn, zijn Bland en Russell niet in hun publicatie overnbsp;Weefselculturen van meningiomen. De onderzoekingen, die tot nunbsp;toe bekend zijn over de relaties tusschen leptomeningen ennbsp;Schwan ncellen geven echter te denken, vooral daar Blandnbsp;en Russel de uitgroeiende meningioomcellen niet zoo maar zonder meer tot de fibroblasten durven rekenen.
Met deze nieuwe onderzoekingen voor oogen bezien wij nog eens onze beide falxmeningiomen 16 en 17 en den plexustumornbsp;nr. 29. Als wij deze drie tumoren vergelijken met de neurinomennbsp;in ons materiaal, valt de uiterlijke gelijkenis wel op. Dezelfdenbsp;bundelstructuren, dezelfde fuchsinophiele draadjes tusschen denbsp;cellen. Op sommige plaatsen aanduidingen van palissadenstandnbsp;der kernen. Het is verre van mij deze tumoren met de neurinomennbsp;te willen identificeeren, daarvoor zijn er te veel verschillen. In deze
-ocr page 278-248
tumoren wordt geen aanduiding van weefsel A en weefsel B gevonden, ook geen gehyaliniseerde vaatcomplexen. De bundelstruc-turen blijven zeer eenvoudig en worden niet de fraaie gewonden formaties, die in de intraspanale neurinoompjes worden gevonden.
Dit is hier ook niet te verwachten. De veel meer complexe structuren, die bij het neurinoom bekend zijn geworden, zijn een gevolg van de verhoudingen van de woekerende S c h w a n ncellen tennbsp;opzichte van de prae-exsistente ascylinders. Het onderzoek vannbsp;kleine neurinomen heeft geleerd, dat er verschillende bouwtypennbsp;bestaan, en wel:
1. nbsp;nbsp;nbsp;Het peritubulaire monocentrische type. Hierbij is het woeke-ringsproces uitgegaan van de S c h w a n ncellen van één vezel. Dezenbsp;gezwelletjes liggen aanvankelijk binnen de zenuw, door de gezonde zenuwvezels als een kapsel omgeven. Dit type trof ik aannbsp;in den plexus brachialis bij geval nr. 68 en bij de kleine neurinoompjes aan de hersenzenuwen in geval 70.
2. nbsp;nbsp;nbsp;Het peritubulaire polycentrische type. Hierbij ontwikkelt hetnbsp;gezwel zich tegelijkertijd in een groot aantal zenuwvezels. Hierdoor ontstaan snoervormige primaire tumoren. Dit type vond ik innbsp;enkele spinale zenuwen van geval 68. Deze gezwellen doen denkennbsp;aan de „névrite hypertrophique progressive” (B i e 1 s c h o w s k y).
3. nbsp;nbsp;nbsp;Het scheedevormige type. Hierbij gaan de tumoren uit vannbsp;aan de peripherie van de zenuw gelegen vezels. Zoo wordt het neurinoma plexiforme gevormd. Op sommige plaatsen in de huid bijnbsp;geval 70 trof ik dit type aan. Deze verschillende typen zijn gevondennbsp;bij patiënten bij wie multiple kleine neurinomen aanwezig waren. Innbsp;den laatsten tijd is zulk een minutieus onderzoek nog eens verrichtnbsp;door Ratzenhofer. Ratzenhofer bevestigt de opvattingennbsp;van Masson c.s. Ratzenhofer heeft er in zijn geschrift nognbsp;eens op gewezen, dat soms in de neurinomen structuren ontstaan, dienbsp;geheel aan de concentrische figuren, welke wij bij meningiomennbsp;plegen te vinden, doen denken. Deze structuren zouden over het algemeen wat grooter zijn dan wij ze gewoonlijk bij de meningiomennbsp;zien. Een voorbeeld van dergelijke structuren geeft het spinale tu-mortje nr. 59. Uit deze onderzoekingen volgt, dat de structuren, dienbsp;het neurinoom te zien geeft, in eerste instantie worden bepaald doornbsp;de verhouding van de woekerende S c h w a n ncellen ten opzichtenbsp;van de zenuwen. Wordt de tumor grooter, dan gaan de ascylinders in
-ocr page 279-249
het centrum allengs ten gronde. Doch er bestaat reeds een bepaalde, als het ware gefixeerde groeiwijze.
Bij de arachnoideatumoren, welke wij ten opzichte van groeiwijze en celstructuren met de neurinomen vergelijken, ontbreekt uit dennbsp;aard der zaak een dergelijke fixatie aan prae-existente ascylinders.nbsp;De arachnoidea bevat immers geen zenuwen. Wij kunnen dus ooknbsp;geen structuren, zooals boven vermeld, verwachten. Willen wij desalniettemin vergelijkingen trekken, dan zullen wij ons oog moetennbsp;richten op de verhoudingen tusschen de woekerende cellen innbsp;engeren zin en niet op de structuren, die speciaal in het neurinoomnbsp;als een gevolg van het contact der woekerende cellen met denbsp;ascylinders tot stand komen. Wij moeten zien of er parallellen zijnnbsp;te trekken tusschen de onderzoekingen van Masson en het gedrag der tumorcellen in gezwellen als bijv. onze tumoren 16, 17nbsp;en 29. Masson vond, dat vezeltjes, die zich als kollagene vezelsnbsp;gedragen, ontstaan in de door de woekerende S c h w a n ncellennbsp;gevormde cylinders. Masson spreekt daarom van ectodermaalnbsp;kollageen. Het wordt hier begrijpelijk, waarom een contraverse isnbsp;ontstaan tusschen M a s s o n en de school van Mallory en Pen-field. Het standpunt van Mallory en Penfield, in den laat-sten tijd nog eens verdedigd door Bailey en Hermann, steuntnbsp;op onderzoekingen van de tusschenstoi, de zienswijze van M a s-s o n op onderzoekingen naar den aard der woekerende cellen zelve.nbsp;Het is belangrijk, dat de bevindingen van Murray c.s., verkregennbsp;met behulp van weefselculturen, aan de opvatting van Massonnbsp;steun verleenen. Het belangrijke feit is, dat wij hebben geleerd ennbsp;aangetoond gezien, dat reticuline en kollageenvorming niet het monopolie is van de fibroblast. Als wij nu onze tumoren 16, 17 en 29nbsp;eens bekijken ten opzichte van de verhoudingen der woekerendenbsp;cellen, dan valt ons slechts de overeenkomst met de waarnemingennbsp;van Masson op. Het zijn dezelfde celkokers, waarin zich fijnenbsp;draden vormen als die, welke Masson waarnam bij zijn tumoren.nbsp;De vorm der kernen is precies gelijk; er is dezelfde neiging totnbsp;palissadenstand. De onderzoekingen van Antoni hebben onsnbsp;geleerd, dat deze palissadenstand geaccentueerd wordt door hetnbsp;richtingsverloop der celbundels.
Daar het om boven reeds vermelde redenen, in deze tumoren niet tot ingewikkelde structuurvorming kan komen, volgt hieruit,nbsp;dat ook de palissadenstand der kernen slechts aangeduid kan zijn.
Zoo de tumoren beschouwende, kom ik tot de conclusie, dat de
-ocr page 280-250
woekerende cellen geen enkel essentieel verschilpunt hebben met de woekerende S c h w a n ncellen in de neurinomen, en dat wijnbsp;hier in het histologische beeld de samenhang zien bevestigd, die denbsp;embryologische onderzoekingen en de gegevens, die de erfelijkheidsleer heeft verschaft, deed vermoeden.
De sluitsteen tot deze conclusie wordt gevonden in het feit, dat wij bij het meningioom ook een weefsel A en een weefsel B kunnennbsp;eieren kennen, zooals Antoni deze bij het neurinoom zoo treffend heeft beschreven 1). Antoni onderscheidde;
Ie. een longitudinaal-fibrillair type (type A).
2e. een reticulair type (type B).
ad 1. Type A vertoont een polaire rangschikking onder het stroma en is rijk aan kernen. Het weefsel is opgebouwd uit bandennbsp;van vezeltjes, waartusschen, parallel aan deze banden, de kernennbsp;gelegen zijn. Op deze wijze worden talrijke boogvormige weefsel-bundels gevormd, die door hun min of meer concentrische liggingnbsp;aan de duigen van een vat herinneren. De zeer fijne, vezelige grond-substantie is zeer welig ontwikkeld, waarbij de uiterst lange vezelsnbsp;zich gedragen als „üppiges Frauenhaarquot;. We zien de vezels zichnbsp;vormen in golfvormige of sterk gewonden bundels, die onderlingnbsp;weer ineengeslingerd zijn. Met de kleuring volgens van Giesonnbsp;zijn ze geel-oranje van kleur, volgens Heidenhain lichtbruingrauw, met haematoxyline-eosine rose-geel, volgens Mallorynbsp;bleek-blauw. De rijkelijk aanwezige kernen zijn lang, min of meernbsp;ovaal en hebben een fijngekorrelde chromatine-teekening en bezitten vaak 1 tot 2 kernlichaampjes. De kernen zijn óf ordeloos langsnbsp;de vezeltjes verstrooid óf vertoonen een meer geordende rangschikking. Vooral op plaatsen, waar de vezelstructuur dichter is, ziet mennbsp;rijen of banden van kernen, die men als ,,palissadenquot; aangeduidnbsp;heeft („Paradestellungquot;, ,,Zebrastructuurquot;). Iedere band bestaat uitnbsp;3 a 4 lagen, parallel gelegen kernen, tusschen deze kernbanden isnbsp;het weefsel vaak kernloos. Ook andere groepeeringen bijv. golfvormige of kurketrekkervormige, zijn waargenomen. Bij meer gelijkmatige structuur kunnen beelden ontstaan, welke herinnerennbsp;aan sarcomen c.q. fibrosarcomen (Neurinoma sarcomatodes,nbsp;Verocay).
Ontleend aan Dissertatie J. C. van Heusden. Bijdrage tot de kennis van den morbus Bourneville-Pringle. Amsterdam 1935.
-ocr page 281-251
ad. 2. Het type B. is vermoedelijk geen primair structuurtype, doch ontstaat veeleer door „Auflockerung des faserigen Gewebesnbsp;des Normotypusquot; (Antoni).
Bij het type A. zijn van de cellen alleen de kernen zichtbaar: duidelijke celgrenzen zijn niet aan te geven. Als gevolg van denbsp;„Auflockerungquot; zien wij nu bij het type B. duidelijke cel-contourennbsp;ontstaan. Deze cellen doen zich voor als eenkernige plasmabanden,nbsp;waarvan de uiteinden eindigen in een dichte vezelbundel. In laterenbsp;stadia zien we bleeke cellen van verschillende gedaanten: ovale,nbsp;stervormige, spoelvormige of langwerpige cellen en met homogenenbsp;vezelbundels. Tevens zien wij een onduidelijker worden van denbsp;bandvormige structuur van het grondweefsel; er ontstaat een fijn,nbsp;of fijnkorrelig protoplasma. Deze cellen liggen vrij tusschen denbsp;netvormige structuur, waarvan de balkjes resten van fibrillen zijn.nbsp;Ook schuim- en vacuolairstructuur wordt soms waargenomen. Tusschen de onregelmatige mazen van het netwerk liggen de enkele,nbsp;door uitloopers met elkaar anastomoseerende cellichamen. Vermoedelijk is deze netvorm het begin van degeneratie van het neurino-mateuse weefsel en wel is hier, volgens Antoni, sprake van eennbsp;bijzonderen vorm van hyalinedegeneratie met vorming van neuio-hyaline. Deze stof is niet identiek met het hyaline uit bindweefselnbsp;en kleurt zich met de kleuring volgens van Gieson: geel-rood.nbsp;Bij het voortschrijden der veranderingen nemen wij een opzwellingnbsp;der balkjes waar, welke zich meer homogeen kleuren en sterknbsp;lichtbrekend worden. Tenslotte kan algeheel verval en vorming vannbsp;detritus ontstaan. Kleine holten, pseudocysten kunnen zich vormen;nbsp;we zien soms haemorrhagieën en uitzettingen van capillairen ofnbsp;lymphvaten. Door ernstige vaatveranderingen en tengevolge daarvan door stoornissen in de voedingsverhoudingen kan ook vettigenbsp;degeneratie ontstaan.
De beide structuurtypen kunnen ook naast elkaar voorkomen, waarbij de netstructuur vaak aan de peripherie en de vezelige structuur meer in het centrum wordt waargenomen. Is deze verhoudingnbsp;minder regelmatig, dan ontstaan diverse morphologische beelden.
Bij onze meningiomen kennen wij de verschillende manifestaties waaronder het tumorparenchym zich voordoet. Zij vormen allenbsp;tezamen het aequivalent van het weefsel A. De vervettingen, denbsp;hyalinisaties, de vacuolen vormen in de cellen, de verslijming en denbsp;cystenvorming, zooals wij die hebben leeren kennen in de tumoren
-ocr page 282-252
nr. 8, 19, enkele meningiomen in geval 68 en het meningioom aan de hersenbasis in geval 70 zijn m.i. niet anders dan aequivalentennbsp;van het weefsel B.
Samenvattende kom ik tot de conclusie, dat wij op tal van gronden op de meest verschillende wijze verkregen, voldoende aanknoo-pingspunten bezitten, neurinomen en meningiomen als in wezen aan elkaar zeer verwante tumoren te beschouwen. Er bestaannbsp;tusschen beide gezwellen echte overgangsvormen.
-ocr page 283-HOOFDSTUK VI.
MENINGIOOM EN MALIGNITEIT.
Op de eerste bladzijde van de inleiding tot dit proefschrift vermeldde ik, dat onze kennis van de meningiomen zeer is toegenomen, toen men deze tumoren als goedaardige nieuwvormingen is gaannbsp;opvatten. De talrijke ervaringen van klinische zijde, gepaard gaandenbsp;met een verdieping van onze histologische kennis, hebben er toenbsp;geleid, dat wij vele finesses van bouw en gedrag nader zijn gaannbsp;beschouwen. Zoo stellen wij ons nu de vraag of er onder de in hetnbsp;algemeen goedaardige meningiomen, soms tumoren voorkomen, dienbsp;kwaadaardig zijn. Als wij deze vraag bevestigend zouden beantwoorden, vragen wij ons af, of het een primaire maligniteit is, ofnbsp;dat er sprake van maligne degeneratie van primair goedaardige gezwellen is. Het is ook denkbaar, dat nu eens primaire maligniteit,nbsp;dan weer secundaire maligne degeneratie wordt gezien. Voor wijnbsp;de feiten, die tot nu toe over deze zaak bekend zijn, de revue latennbsp;passeeren, moeten wij ons eerst afvragen, wanneer wij een gezwelnbsp;in de meningen als maligne willen beschouwen.
Als criteria voor maligniteit gelden in de algemeene pathologie:
1. nbsp;nbsp;nbsp;Snelle groei.
2. nbsp;nbsp;nbsp;Infiltratieve groei, niet respecteeren van anatomische grenzen.
3. nbsp;nbsp;nbsp;Recidiveeren.
4. nbsp;nbsp;nbsp;Metastaseeren.
Als wij eens zien, hoe de intracranieele, en speciaal de meningeale tumoren, zich ten opzichte van deze vier eigenschappen gedragen,nbsp;staan we reeds direct voor moeilijkheden.
Ad 1. De feiten, die de ziektegeschiedenissen en de operatie-verslagen aan het licht hebben gebracht, bewijzen ondubbelzinnig, dat op dit terrein een korte ziektegeschiedenis niet hand in handnbsp;gaat met een snellen groei van den tumor. De vezelige, hier ennbsp;daar verkalkte plexustumor in geval 28 gaf slechts 2 maanden klachten, en het groote convexiteitsmeningioom in geval 24 slechtsnbsp;2 weken. Toch betreft het in beide gevallen langzaam groeiende,nbsp;goedaardige gezwellen, die tengevolge van hun localisatie in hetnbsp;achterste gedeelte van den schedel lang symptoomloos blijven. Het
-ocr page 284-254
histologische beeld van nr. 28 komt geheel overeen met dat van bijv. het parasagittale meningioom nr. 7, dat door zijn ligging dicht bijnbsp;den sulcus Rolandi 2H jaar lang Jackson-aanvallen heeft veroorzaakt. De Röntgenfoto bij geval 24 wijst op een langdurig bestaandennbsp;hersendruk. Het is door de eigenaardige symptomatologie van dennbsp;intracranieelen tumor zeer vaak niet mogelijk, een indruk te krijgennbsp;van den tijd, dat deze tumor bestaat.
Ad 2. Infiltratieve groei. Men bedenke, dat de leptomeningen een weefsellaag zijn van nauwelijks één millimeter dikte. Een tumornbsp;van deze weefsellaag uitgaande, groeit vaak bolvormig, de omgevende organen verdringende, doch soms ook, en niet zoo zeldennbsp;„en plaque” (geval nr. 5), d.w.z. als een platte koek om de hersenmassa heen. De lezer kan begrijpen, dat niet vast te stellen is wanneer deze platte, doch in wezen circumscripte tumoren ophoudennbsp;„meningiome en plaquequot; te zijn en overgaan in het diffuse „sar-coom” van de meningen. (Zie verder, blz. 262). Het is in de meningen moeilijk om de echte infiltratieve groeiwijze macroscopisch tenbsp;herkennen, zooals dat bijv. bij sommige longcarcinomen zoo duidelijk te demonstreeren is.
Ad 3. Recidiveeren. Een klinisch begrip, veronderstellende, dat een oogenschijnlijke radicale operatie vooraf is gegaan. Een dergelijke operatie is bij de basismeningiomen moeilijk uit te voerennbsp;en we verwonderen er ons dus niet over als het achtergelaten gedeelte na eenige jaren weer tot een nieuwe tumor aanleiding geeft.nbsp;Een dergelijke tumor is dan geen recidief in eigenlijken zin.
Ad 4. Metastaseeren. Metastasen van intracranieele tumoren in andere organen zijn niet met zekerheid aangetoond. De publicatiesnbsp;die hierover bestaan, sluiten de mogelijkheid niet met zekerheid uit,nbsp;dat de tumor in cerebro zelf een metastase is. Ik herinner aan denbsp;mededeeling van Atlee en Mills (blz. 229).
Chiovenda heeft er op gewezen, dat de glioomcellen moeilijk de vaatwanden doorbreken. Voor zoover mij bekend zijn ook metastasen van meningeale tumoren in de inwendige organen nietnbsp;waargenomen.
Ook het in geval van Cushing (Case of Dorothy May Russel) is de mogelijkheid van een primaire longtumor niet uit te sluiten.nbsp;D. M. R., een 22 jarige vrouw werd in 1919 opgenomen in denbsp;Brigham Clinic met verschijnselen van tumor cerebri. Er werd eennbsp;meningeale tumor verwijderd. Patiënte doorstond de operatie uit-
-ocr page 285-255
stekend. In den loop der jaren werden bij deze vrouw 7 (zeven!) meningiale tumoren verwijderd, die op verschillende plaatsen gelegen waren. Zij onderging daartoe 17 maal een hersenoperatie. Toennbsp;patiënte in 1932 overleed, werd in de bovenpool van de rechterlongnbsp;een witte, vaste knobbel gevonden vlak bij de bifurcatie. Kleinerenbsp;knobbels werden op verschillende plaatsen in dezelfde long gevonden. Deze knobbels hadden dezelfde microscopische structuurnbsp;als tumoren in de meningen. (Sic!). Cushing noemt het ondenkbaar, dat deze kleine tumor de primaire tumor zou zijn. Cushingnbsp;vergeet hier echter dat de bouw van alle tumoren meer overeenkomt met die van een longcarcinoom, dan met die van een der bekende meningioomvormen. (Zie afb. 680. Monographie over menin-giomen 1938). Tallooze waarnemingen hebben ons trouwens geleerdnbsp;dat een dergelijke gang van zaken speciaal bij longcarcinomen geennbsp;zeldzaamheid is. Vaak is de primaire tumor zeer klein en groeit hijnbsp;zeer langzaam. De neiging tot metastaseeren is echter vaak enormnbsp;groot. (deJosselindeJong). Zoo mag ook dit geval zeker nietnbsp;bewijzend zijn voor het metastaseeren in andere organen. Wel blijftnbsp;het exceptioneel, dat de metastasen van den primairen longtumornbsp;zich uitsluitend tot de meningen beperkt hebben.
Blijft dus het metastaseeren van intracranieele tumoren naar andere organen problematisch, geheel anders is het gesteld met denbsp;uitzaaiing in het centrale zenuwstelsel zelve. Cairns en Russellnbsp;hebben er, evenals Ostertag, op gewezen, dat metataseering doornbsp;de liquorruimten althans bij gliomen een tamelijke gewone gang vannbsp;zaken is. (Zie hiervoor uitgebreider diss. V a n D a m, blz. 40 en 41).nbsp;Wij kunnen dus verwachten metastasen in den ventrikelwand ennbsp;metastasen in de leptomeningen. Er is een tumor, die juist om dezenbsp;metastasen berucht is, t.w. het medullablastoom (Cushing). Overnbsp;de gedragingen van dezen tumor zie men de dissertatie vannbsp;Van Dam.
Als wij over primaire maligne meningiomen willen spreken, zullen we dus een primaire blastomatose van de meningen moeten onderscheiden van de secundaire blastomatose. (Zie verder).
Als wij ons nu afvragen wanneer wij een meningialen tumor als maligne moeten beschouwen, dan blijven er twee dingen over. Wenbsp;moeten de infiltratieve groei kunnen aantoonen, of wij moetennbsp;metastaseering van den tumor langs den liquorweg aannemelijknbsp;kunnen maken.
-ocr page 286-256
Wat den infiltratieven groei betreft, geeft dan alleen infiltratieve groei in de hersenmassa houvast. De tumor moet door de kapsel zijnnbsp;beengebreken en zijn weg zoeken tusschen het zenuwweefsel. Hetnbsp;voortwoekeren in de schedelbeenderen laat t.o.v. een mogelijkenbsp;maligniteit geen conclusie toe. Het starre tusschenweefsel dwingt denbsp;tumorcellen een weg te zoeken door de kanalen van Havers ennbsp;Volkmann naar het beenmerg. Deze groeiwijze kan niet andersnbsp;dan infiltratief zijn. Dit gebeuren gaat gepaard met verschillende veranderingen aan het bot zelf, als destructie, reactieve woekering,nbsp;enz. Zoodoende ontstaat een zeer gecompliceerd beeld. De verschillende mogelijkheden van beenwoekering bij meningiomen wordennbsp;het best geïllustreerd door fig. 10 in C u s h i n g's monographie. Hoenbsp;ingewikkeld deze structuren ook zijn, zij laten geen conclusies toenbsp;over eventueele maligne ontaarding. Het is soms mogelijk, dat hetnbsp;meningioom een zeer groote affiniteit tot het bot zelf heeft en ernbsp;beelden ontstaan, die aan hemicraniose (Brissaud en Lere-b o u 11 e t) doen denken. In den loop der jaren is wel duidelijk geworden, dat een groot aantal gevallen, die oorspronkelijk als hemicraniose zijn opgevat, eigenlijk niet anders zijn dan meningiomen,nbsp;die in het bot voortwoekeren. (Brouwer). Ons geval 5 zou tot dezenbsp;groep gerekend kunnen worden. Deze tumoren zijn echter alle, hunnbsp;gedrag na operatieve ingrepen in aanmerking genomen, goedaardig.nbsp;Zij groeien langzaam (geval 5 gaf reeds 5 jaar klachten) en recidivee-ren, indien een werkelijk radicale operatie heeft plaats gehad, niet.
In het bot geeft dus alleen ,,de metastase op afstandquot; zekerheid over een eventueele maligne aard van den tumor. Deze metastasennbsp;op afstand zijn bij onze tumoren nog niet beschreven.
Wat de metastaseering langs den liquorweg betreft; hier komt practisch alleen de diffuse meningeale blastomatose ter sprake. Bijnbsp;de solitaire meningiomen heeft men deze spontane entmetastasennbsp;(de liquormetastasen moeten m.i. wel als zoodanig geduid wordennbsp;en zij zijn dan ook wel gelijk te stellen met bijv. metastasen in hetnbsp;cavum Douglasi) niet beschreven. Wel zijn entmetastasen na operatieve ingrepen bekend. (Cushing). Zij worden dan gevondennbsp;in het operatielitteeken.
Bij de blastomatose vinden wij vaak soms meer ronde, soms meer vlakke knobbels in de leptomeningen.
Na aldus onder de oogen gezien te hebben wat qua localisatie en groeiwijze over het ,,maligne meningioomquot; valt op te merken,nbsp;wend ik mij tot de histologische structuur.
-ocr page 287-257
In hoeverre geeft het histologische beeld aanknoopingspunten? Als teekenen van maligniteit zullen wij kunnen verwachten: In denbsp;organoid gebouwde tumoren een neiging tot anaplasie. In de meernbsp;histioïde varianten zal de regelmatige bouw verdwijnen. De bundelsnbsp;worden ongelijk, de cellen krijgen een wisselende hoeveelheid protoplasma, de kernen worden ongelijk van grootte en we zullen typische of atypische kerndeelingsfiguren te zien krijgen. Een anderenbsp;mogelijkheid is, dat wij in de meningen tumoren aantreffen, die innbsp;hun bouw niet meer met meningiomen te vergelijken zijn, en hetnbsp;beeld vertoonen van maligne tumoren elders in het lichaam. Hetnbsp;zullen indifferent gebouwde tumoren zijn en zij zijn te vergelijkennbsp;met rond-, spoel- en polymorphcellige sarcomen.
Maligne tumoren kunnen in de leptomeningen uitgaan van verschillende elementen. Theoretisch zouden we een „maligne arach-noïdeoomquot; en een echt sarcoom kunnen verwachten. Het laatste zou kunnen uitgaan van het steunweefsel in de meningen en vannbsp;de vaten.
Ik acht mij er van ontslagen nu nog uitvoerig stil te staan bij de oude opvatting, welke alle gezwellen, die wij nu tot de meningiomen rekenen, beschouwde als sarcomen, (Ik verwijs hier naar hoofdstuk III).
Voor mijn beschouwingen neem ik twee gevallen uit het eigen materiaal tot uitgangspunt.
Het is het meningioom in de sensibele zóne nr. 11 en de multiple tumoren in de leptomeningen (nr. 71).
Tumor nr. 11 is macroscopisch een typisch meningioom. De tumor gaf reeds twee jaar klachten. Alle criteria van maligniteit uit loca-lisatorisch oogpunt, die in de vorige bladzijden werden genoemd,nbsp;laten ons hier in den steek. Het histologische aspect van dezen tumornbsp;toont echter bijzonderheden. In principe is het een organoïd gebouwd gezwel zooals bijv. tumor nr. 7. Doch de fraaie regelmaatnbsp;is zoek. Het bindweefsel lijkt te bestaan uit woekerende fibrolasten.nbsp;Er is zeer weinig kollageen en als er al kollageen aanwezig is, ligtnbsp;het onregelmatig door den tumor verspreid. De alveolen en bundels,nbsp;die steeds zoo fraai zijn, zijn hier onregelmatig. Er is veel degeneratie in het parenchym. De kernen zijn ongelijk van grootte en ooknbsp;het protoplasmagehalte der cellen is zeer wisselend. In de geheelenbsp;serie operatief verwijderde meningiomen valt deze tumor uit dennbsp;toon door het gemis aan regelmaat. Op grond van het histologischenbsp;beeld zou hier een bepaalden graad van anaplasie zeker aan tenbsp;nemen zijn. Alleen op het microscopische beeld afgaande zou men
\7
-ocr page 288-258
mogen veronderstellen met een maligne degeneratie te doen te hebben, die zoowel parenchym als stroma heeft aangegrepen. Het isnbsp;jammer, dat de patiënt na de operatie is overleden, want het postoperatief beloop had moeten toonen of mijn zienswijze in dezenbsp;juist is.
Wat leert de literatuur over het maligne meningioom? De belangrijkste bijdrage werd geleverd door Mek. G r a i g. Deze vond in een serie van 56 meningiomen 11 tumoren, die hij waarschijnlijk alsnbsp;kwaadaardig beschouwde. Mek. G r a i g lette op den duur dernbsp;symptomen, plotselinge verergeringen der symptomen en op hetnbsp;feit of de tumor bij de operatie door de kapsel heen in de hersenmassa was gewoekerd. Hij beschouwt het voortwoekeren in het botnbsp;niet als een teeken van maligniteit, doch als een verschijnsel, dat nunbsp;eenmaal aan den tumor eigen is, en een gevolg is van de plaatsnbsp;waar het gezwel is gezeteld. De arachnoidea-insluitsels liggen immers in de dura, die tegelijk het periost van den schedel is. Mek.nbsp;G r a i g heeft bij het histologische onderzoek van zijn tumoren gebruik gemaakt van het systeem van Broders'). Broders meetnbsp;de maligniteit van tumoren af naar den graad van anaplasie die zijnbsp;vertonnen. Hij onderscheidt 4 stadia, van volledige rijpheid tot volledige dedifferentiatie toe. Broders paste dit systeem toe op pla-veiselcellencarcinomen in de huid. Mek. Graig gebruikt het bijnbsp;meningiomen als volgt:
Graad I: Vrij volledige differentiatie. Wervel- en psammoomvor-mig. Weinig of geen mitosen.
Graad II en III: De tumoren worden rijker aan cellen en minder regelmatig van structuur. Mitosen verschijnen.
Graad IV: Geeft een indifferent weefsel met veel mitosen.
In de 11 gevallen meent Mek. Graig een overeenstemming te zien tusschen de duur der symptomen en den graad van maligniteit, die hij uit het microscopische beeld meent af te lezen. Bovendien nam hij driemaal een doorbreken van de kapsel en doorgroeiennbsp;in het hersenweefsel waar. Deze drie tumoren vertoonen ook histo-logisch den hoogsten graad van maligniteit (resp. 3, 4 en 4). Hetnbsp;waren 2 convexiteitsmeningiomen en een basismeningioom.
M c k. G r a i g's interessante en fraai gedocumenteerde studie stelt het feit aan het licht, dat meningiomen zeker af en toe malignenbsp;kunnen degenereeren. Onze tumor nr. 11, die qua histologisch aspect
Broders: Ann. Surg. 1921 LXXIII, 141—160.
-ocr page 289-259
zou moeten worden gerekend tot graad II, valt m.i. ook in deze groep.
Ik heb er reeds op gewezen, dat het snel recidiveeren van sommige meningiomen niet altijd als een teeken van maligniteit mag Worden opgevat, doch dat de operatietechniek hier een der oorzakennbsp;vormt. De chirurg volstaat liever met een incomplete exstirpatie,nbsp;en hij laat het liever op een recidief-operatie aankomen, dan datnbsp;bij den patiënt blootstelt aan een radicale operatie, die in vele gevallen tot den dood zou kunnen leiden. Dit geldt uit den aard dernbsp;zaak het meest voor de basismeningiomen en de parasagittale tumoren. De sinus is dan meestal door den tumor aangevreten en hetnbsp;hangt van vele omstandigheden af, of de chirurg den sinus ligeerennbsp;zal of niet. Wordt niet geligeerd, dan moet een radicale exstirpatienbsp;natuurlijk achterwege blijven.
Hoe verleidelijk het ook is, om met Cushing het snel recidiveeren van een bepaalden tumor als criterium van maligniteit te latennbsp;gelden, we doen veiliger als we met Mek. Graig het doorbrekennbsp;van de kapsel als criterium aanhouden. Cushing beschrijft 5 tumoren, die een beeld vertoonen dat op fibrosarcoom gelijkt. Na denbsp;voorafgaande uiteenzetting behoeft het geen nadere toelichting, datnbsp;Cushing hier ,.meningiomen van graad 4quot; voor zich heeft gehad.nbsp;Eén daarvan. Serial nr. 274, een parasagittaal meningioom, waarbijnbsp;na een veronderstelde radicaaloperatie eenige malen recidiefope-ratie moest worden verricht, vertoonde bij de obductie een woekering door de kapsel heen in de hersenmassa.
Nog fraaier dan in de reeds genoemde waarnemingen wordt het Voorkomen van een maligne arachnoidealen tumor aangetoond doornbsp;een tweetal publicaties uit den allerlaatsten tijd.
Larson en Stroud beschrijven een 32-jarige man, bij wie multiple meningiomen werden gevonden. Deze tumoren, in totaalnbsp;een 20 a 30, bevonden zich in den bodem van de voorste en denbsp;middelste schedelgroeve. Deze gezwelletjes waren rond en vast ennbsp;vertoonden het gewone beeld van een alveolair en gedeeltelijknbsp;psammomateus meningioom. In het bovenste gedeelte van de rechternbsp;frontale kwab ingebed, bevond zich een ronde, vaste tumor, ternbsp;grootte van een kippenei, diemdhaerent was met de dura en dienbsp;aanleiding had gegeven tot beendestructie. Bij microscopisch onderzoek bleek, dat de tumor infiltratief in de hersenmassa woekerde.nbsp;Het gezwel bestond uit ,,endothelial cellsquot;, die een neiging vertoonden zich in wervels te rangschikken. Er was zeer weinig stroma.nbsp;Enkele meer gedifferentieerde cellen vertoonden fraaie wervelfigu-
-ocr page 290-260
ren. De kernen waren ongelijk van grootte en alle stadia der mito-tische kerndeeling waren te zien.
Larson en Stroud beschouwen dezen tumor als een maligne (sarcomatous) meningioma.
Dit op zich zelf wel overtuigende geval werd gevolgd door een nog fraaiere waarneming.
Bradfort en Miller beschrijven een tumor, die uit de rechter occipitaalpool van een 51 jarigen man werd verwijderd.
Macroscopisch had de tumor den vorm van een zandlooper en woog 64 gram. Eén gedeelte was rond met een gladde oppervlakte,nbsp;uitgezonderd een ruwe plek, waar de tumor uitgesneden was vannbsp;de omliggende dura. Een klein gedeelte van de dura zat vast aannbsp;den tumor. Deze ronde massa vernauwt zich tot een steel ter diktenbsp;van ongeveer van de diameter van den tumor; deze steel gaatnbsp;weer over in een tweede rond, hobbelig gedeelte. Op doorsnedenbsp;blijkt, dat het gedeelte, dat het dichtst bij de dura ligt een homogeen grijs korrelig aspect heeft. Het andere deel is vezelig en gladder dan het eerste deel. In den steel lijken deze beide gedeeltennbsp;zonder scherpe grens in elkaar over te gaan. Bij microscopisch onderzoek bleek, dat het gedeelte, dat aan de dura vast zat, de gewonenbsp;bouw van het meningioom had. Er waren fraaie bundel- en wervel-structuren. Het gezwel had een duidelijke organoïde bouw. In dennbsp;steel ging dit weefsel langzamerhand over in een weefsel rijk aannbsp;cellen, zooals Larson en Stroud dat bij hun frontaaltumor beschreven en zooals Mek. Graig het beschrijft als „graad 4quot;.
Bradfort en Miller beschouwen dezen tumor als een meningioom, waarin een gedeelte aan de peripherie maligne gedegenereerd is.
Behalve deze mededeelingen zijn er eigenlijk geen publicaties, waarin duidelijk op een maligne degeneratie van het meningioomnbsp;wordt gewezen. Wel beschrijven velen groote meningiomen als sar-comen, doch steeds weer blijkt er twijfel te bestaan: Ie of de tumornbsp;werkelijk tot de arachnoideale tumoren gerekend mag worden, 2enbsp;of het hier niet gaat om gewone meningiomen, die wat snel gegroeid zijn.
Ik wil ér met nadruk op wijzen, dat wij bij deze intracranieele tumoren streng moeten vasthouden aan de histologische kenmerkennbsp;van kwaadaardigheid. Klinisch is iedere tumor cerebri kwaadaardig!
De mededeelingen van Mek. Graig, Cushing, Larson-Stroud enBradfort-Mi 11 er toonen aan, dat het meningioom
-ocr page 291-261
zooals wij dat hebben leeren kennen, maligne kan degenereeren. Cushing, Larson en Bradfort gebruiken den term ,,Sarcomatous degeneration”. Is dit strikt genomen juist? Als wij den termnbsp;,,meningosarcoom” of ,,arachnoideosarcoomquot; gebruiken, houden wijnbsp;vast aan de opvatting, dat de meningiomen mesenchymale tumorennbsp;zijn. Ik geloof, dat hier een parallel moet worden getrokken met denbsp;melanomen. Er is immers ook langen tijd strijd geweest over denbsp;vraag of wij de maligne melanomen als melanosarcomen of als me-lanocarcinomen moeten opvatten.
Wat leert het microscopische aspect van het maligne meningioom ten opzichte van deze vraagstelling?
Mek. G r ai g kon bij zijn tumoren het systeem van B r o de r s in toepassing brengen. Hij zag een dedifferentiatie van het paren-chym en geen activeering van het stroma.
In de gevallen van Larson en Bradfort zien wij hetzelfde. Het stroma is in deze gezwellen zeer schaars.
C u s h i n g's maligne meningiomen bieden een ander beeld. Hier zien we een aspect, dat aan fibrosarcoom doet denken. In onzennbsp;tumor nr. 11 zien wij een woekering van het parenchym tezamennbsp;met een woekering van het stroma. Hoe is dit alles met elkaar tenbsp;rijmen?
Hier verschaffen onze inzichten over den aard der arachnoidea wel eenig licht. De arachnoidea is een tweeslachtig weefsel. Het lijktnbsp;op epitheel en het lijkt op bindweefsel, doch het is geen van beide.nbsp;Nu geloof ik dat wij mogen aannemen, dat er een ander microscopisch beeld ontstaan zal, als een meer epitheliaal gebouwden tumornbsp;maligne degenereert, dan wanneer dit zelfde gebeurt met een meernbsp;bindweefselachtigen tumor. De beschrijvingen van Cushing zouden betrekking kunnen hebben op maligne degeneraties van „bindweefselachtigequot; meningiomen. Voor deze opvatting spreken de onderzoekingen met behulp van weefselculturen, die Buckley ennbsp;Eisenhard! kweekten uit de maligne meningiomen, die C u-s h i n g beschreef. Zij zagen cellen ontstaan, die op het eerste gezicht op fibroblasten leken, doch qua groeiwijze en gedrag volgensnbsp;hen niet met fibroblasten te identificeeren waren. Cox en Cranage kwamen tot dezelfde gevolgtrekking. Reeds eerder vermeldde ik de onderzoekingen van Bland en Russell over weefselculturen bij meningiomen en ik schreef toen, dat Bland ennbsp;Russell geen bepaalde conclusies uit hun proeven wilden trekken.nbsp;Bij Buckley en Eisenhard! en ook bij Cox en Cranage
-ocr page 292-262
lukte het echter slechts bij enkele meningiomen culturen te verkrijgen. Het waren juist de maligne vormen. Bland en Russell kregen resultaten bij iedere cultuur, die zij aanlegden. Bland ennbsp;Russell zagen vele onmiskenbare fibroblasten. Zij vroegen zichnbsp;terecht af, of dit nu woekerend stroma of woekerend parenchymnbsp;was. Het antwoord op deze vraag bleven zij echter schuldig. Alsnbsp;wij de resultaten van Buckley cs. en Cox cs. in oogenschouwnbsp;nemen, moet ernstig rekening worden gehouden met het feit, datnbsp;Bland en Russell in vele culturen een overwoekering van hetnbsp;stroma hebben waargenomen, iets wat zij zelf ook wel voor mogelijknbsp;houden. Alles bijeengenomen, zijn deze onderzoekingen niet innbsp;tegenspraak met onze opvattingen over het ,,fibroblastic meningioma”. Hoewel de casuïstiek over het maligne meningioma tot nognbsp;toe schaars is, is toch wel aangetoond, dat er een maligne tumornbsp;van arachnoidealen oorsprong voorkomt, en dat ook in dezen maligne tumor de aard van de arachnoidea tot uiting komt.
Met deze uiteenzetting acht ik het begrip „maligne meningioomquot; min of meer omlijnd. Wij zullen thans moeten zien welke verhoudingen deze tumor heeft ten opzichte van de andere maligne nieuwvormingen in de leptomeningen.
Als uitgangspunt tumor nr. 71. In de leptomeningen van een kind van 2H jaar bevinden zich vooral in de achterste schedelgroevenbsp;multiple tumoren van verschillende grootte. Deze tumoren zijn somsnbsp;rond, soms wat vlak. Zij gaan in elkaar over. Overal liggen dezenbsp;gezwellen om de hersenmassa heen, nergens is het hersenweefselnbsp;aangevreten. In de rechter insula Reilii bevindt zich een onregelmatige, witte extracerebraal gelegen weefselmassa. Bij microscopisch onderzoek blijkt, dat het tumorweefsel veel meer diffuus doornbsp;de leptomeningen verspreid ligt dan bij uitwendige bezichtiging hetnbsp;geval leek te zijn. In het cerebellum en de verschillende hersen-kamers, werden geen tumoren gevonden. Het microscopisch beeldnbsp;van de tumormassa's was overal hetzelfde; een homogeen weefsel,nbsp;opgebouwd uit over het algemeen ronde cellen. Tusschen deze cellennbsp;fijne reticulinedraden. (zie blz. 132). Ongetwijfeld een malignenbsp;tumor. Seriedoorsneden toonen een uitgebreide samenhang tusschennbsp;alle tumorknobbels in de achterste schedelgroeve. De tumor van denbsp;insula Reilii mag als een metastase langs den liquorweg worden opgevat. Over metastasen om het ruggemerg zijn wij niet georiënteerd,nbsp;omdat geen ruggemergsectie verricht is.
Met dezen tumor komen wij in een groep van gezwellen terecht,
-ocr page 293-263
die betrekkelijk zeldzaam zijn. Verdun verzamelde in 1912 28 gevallen. Het gaat hier om uitgebreide, veelal diffuse, blastomateuze woekeringen in de leptomeningen. Meestal zijn deze woekeringennbsp;aan de schedelbasis gezeteld; zij omvatten soms het ruggemerg ennbsp;vrijwel steeds hersen- en spinale zenuwen.
Het klinische beeld dat deze woekeringen geven, is soms dat van den tumor cerebri, doch soms ook dat van een chronische meningitis. Dit klinische beeld is in overeenstemming met het uitwendignbsp;aspect van deze tumoren. In vele gevallen, o.a. in het onze, zijn ernbsp;multiple tumoren die onderling samenhangen (Martinis, Seifert, Verdun); soms is een der tumoren grooter dan de overigenbsp;en woekert het weefsel van dezen tumor uit diffuus door de meningen (W a e V e r). Een anderen keer is bij de obductie de diagnosenbsp;„neoplasmaquot; niet te stellen, de tumor gelijkt op het geleiïge exsu-daat, zooals dat bijv. bij een meningitis tuberculosa gevonden wordt.nbsp;O r t h noemde dezen toestand ,,pachymingitis interna sarcomato-sa”. In al deze gevallen heeft het gezwel echter steeds een diffuusnbsp;karakter, ook al treden in sommige gevallen nodeuze gedeelten opnbsp;den voorgrond. De Amerikanen gebruiken voor deze „blastomatosequot;nbsp;van de meningen de woorden ,,diffuse leptomeningeal tumor”. Vroeger, voor de ontwikkeling der hersenchirurgie heeft men deze tumoren in het algemeen als sarcomen beschouwd (N o n n e, R i n d-fleisch, Schlesinger e.a.). Ford en Firror waren denbsp;eersten, die er op wezen, dat deze sarcomatosis van de meningennbsp;wel eens een verzamelbegrip zou kunnen zijn voor tumoren van verschillenden aard. Zij wisten uit de groote groep een aantal gezwellennbsp;uit te lichten die als gliomatose moesten worden opgevat.
In 1925 beschreef Cushing voor het eerst het medulloblastoom. Het valt buiten het bestek van deze dissertatie om over het medulloblastoom te spreken. Men zie hiervoor het proefschrift ,,Cerebel-laire gliomenquot; van R. v a n D a m.
Voor onze beschouwing komt het er op neer, dat aangetoond wordt, dat een groot gedeelte van de ,,diffuse leptomeningeal tumors” onderdeel uitmaakt van een bepaald ziektebeeld, het medul-lohlastoma cerebelli. Het zijn primaire tumoren, meestal in den vermis cerebelli gezeteld, uitgaande van embryonale resten (K e r s h-m a n n, O s t e r t a g), die metastasen geven in de hersenkamers ennbsp;in de leptomeningen. Voor zoover wij thans weten gaan de medul-loblastomen uit van de zg. indifferente cellen van Schaper, doornbsp;Ostertag neurospongioblasten genaamd. Deze cellen kunnen
-ocr page 294-264
zich differentieeren tot neuroblasten en tot glioblasten. In den tumor vindt men neurofibrillen en gliavezels. Toen het medulloblastoomnbsp;eenmaal bekend was, heeft men, psychologisch begrijpelijk, geprobeerd om practisch alle gevallen van „diffuse leptomeningial tumor”nbsp;als medulloblastoom te beschouwen. Hiertegen ontstond kritiek.nbsp;Schuberth wees er op, dat we bij het medulloblastoom vast moeten houden aan een primairen tumor in het recebellum. Ontbreektnbsp;deze tumor, dan zouden wij met een sarcomatose te doen hebben.nbsp;Schuberth vermeldde tevens, dat het aantoonen van gliavezelsnbsp;en/of neurofibrillen in deze gezwellen vaak zeer moeilijk is, kennelijk een gevolg van de groote onrijpheid. Ostertag schreef, datnbsp;een primaire tumor in den vermis geenszins conditio sine qua nonnbsp;was voor het medulloblastoom; medulloblastomen kunnen uitgaannbsp;van bijv. het velum medullare posterius.
Terugkeerende tot onze beschouwing over de „diffuse leptomeningial tumorquot; en zijn mogelijk verband tot het meningioom, moeten wij, op grond van de onderzoekingen van Cushing, Ostertag,nbsp;Schuberth, Kershmann, e.a. die gevallen van ,,diffuse leptomeningial tumor” uit onzen gezichtskring verwijderen, waarbij; Ienbsp;een tumor in het cerebellum wordt gevonden en 2e in den tumornbsp;gliavezels en/of neurofibrillen worden aangetroffen. Er blijven nunbsp;een aantal gezwellen over. Het zijn alle zeer onrijpe tumoren, opgebouwd uit ronde of eenigszins ovale cellen. Soms liggen de cellennbsp;in een zeker onderling verband, zoodat een vage bundelstructuurnbsp;wordt gevormd. Van welke origine zijn deze tumoren?
Schuster beschreef een zeer zeldzamen vorm van diffuse blas-tomatose en wist aan te toonen, dat het een diffuse metastatische carcinomatose betrof, uitgaande van een maligne plexuspapilloom.nbsp;S c h u s t e r's geval staat geheel apart en is alleen als curiositeit tenbsp;vermelden.
Het onderzoek van een groot aantal van deze tumoren kan eigenlijk moeilijk anders dan negatieve resultaten opleveren. Wij zijn aangewezen op specifieke kleur- en impregnatietechnieken, die, hetnbsp;is meer dan eens gezegd, niet altijd betrouwbare gidsen zijn. Juistnbsp;bij weinig gedifferentiëerde cellen laten de impregnatietechniekennbsp;volkomen in den steek.
In ons geval waren er fraaie reticulinevezels tusschen de cellen aan te toonen. Waarom dan hier aan een mesenchymale genese tenbsp;twijfelen? Nu kan men mij tegenwerpen, dat ik bij de solitairenbsp;meningiomen het aanwezig zijn van reticulinevezels geenszins be-
-ocr page 295-265
wijzend heb geacht voor een mesenchymale aard van den tumor. Doch daar waren de verhoudingen anders. De tumor bevatte reti-culine, doch week qua structuur geheel af van de overigens in hetnbsp;lichaam bekende bindweefselgezwellen. (Zie blz. 191 en 192). Hier isnbsp;het tegendeel het geval. De tumor is niet te onderscheiden van eennbsp;sarcoom elders in het lichaam. Het zelfde gemis aan structuur,nbsp;dezelfde homogene bouw.
Het gezwel lijkt volkomen op de rethotheelsarcomen, die door R o u 1 e t voor het eerst naar voren zijn gebracht. Het is niet verantwoord om bij onzen tumor Nr. 71 een genese, anders dan uit hetnbsp;bindweefsel, aan te nemen. Ons geval staat niet alleen. Green-feld, Connor en Cushing, Bailey en Bucy, Nielsennbsp;en anderen beschreven gezwellen van dit type. In een recent artikelnbsp;heeft H s ü een nieuw voorbeeld aan de reeds vrij lange reeks toegevoegd. Soms kunnen deze tumoren het beeld van het alveolairnbsp;sarcoom vertoonen. Ook hiervan beschrijft H s ü een geval. Denbsp;onderscheiding t.o.v. het ,,maligne arachnoideoom” wordt hiernbsp;natuurlijk moeilijker. Speciale en Romano wijzen erop datnbsp;hier alle kenmerken van het meningioom ontbreken en dat ook dezenbsp;tumoren zich in niets onderscheiden van alveolaire sarcomen eldersnbsp;in het lichaam. Er bestaat dus een groep tumoren, waarvan metnbsp;zekerheid kan worden gezegd dat zij echte sarcomen zijn. Een gedeelte van de „diffuse leptomeningial tumors” behoort tot dit type.nbsp;Dat ook af en toe circumscripte solitaire tumoren van dezen bouwnbsp;voorkomen, wordt medegedeeld door Foerster en Gagel. Zijnbsp;beschrijven drie extracerebellaire tumoren in de achterste schédel-groeve. Het waren oogenschijnlijk circumscripte gezwellen, die denbsp;hersenmassa wel hadden platgedrukt, doch nog niet verwoest. Bijnbsp;microscopisch onderzoek bleek echter dat de tumormassa toch reedsnbsp;diffuus langs en door de leptomeningen voortwoekerde. Een essen-tieele onderscheiding van deze tumoren t.o.v. de „diffuse leptome-ningeal tumorsquot; behoeven wij dus niet te maken.
Van eenige relatie met de meningiomen is bij deze gezwellen tot nu toe niets gebleken. Dit is wel het geval bij een anderen vorm vannbsp;meningeale blastomatose, te weten de pigmenthoudende tumoren.nbsp;M e i n i c k e, een arts in Nederlands Indië, ontdekte in 1859 in denbsp;arachnoidea van Javanen een zwart pigment. Virchow wees opnbsp;de aanwezigheid van pigment in de hersenvliezen van het blankenbsp;ras. Volgens hem is dit physiologisch bij ieder volwassen individunbsp;van het Kaukasische ras.
-ocr page 296-266
Als praedilectieplaatsen voor dit pigment noemt Kölliker de medulla oblongata, de pons en de basis cerebri tot in de fossae Sil-vii. In den loop der jaren is het vast komen te staan, dat van dezenbsp;uit den aard der zaak kleine pigmentophoopingen tumoren kunnennbsp;uitgaan, die het gewone beeld van de blastomatose van de lepto-meningen vertonnen, zooals ik dat eenige bladzijden te voren beschreven heb. Tot omstreeks 1900 is deze tumor steeds als een metas-tase beschouwd van een melanoblastoom in het oog of een melano-blastoom uitgaande van een neavus pigmentosus ergens in de huid.nbsp;(Bruns, Borst).
Het aantal gevallen dat nauwkeurig en volledig onderzocht is, is echter zoo overtuigend, dat het nu als vaststaand moet worden beschouwd, dat er een primair melanoblastoom van de hersenvliezennbsp;voorkomt.nbsp;nbsp;nbsp;nbsp;'
Lence, verzamelde in 1937 44 gevallen waarbij van een dergelijk melanoblastose sprake is.
Ook Schnitker en Ayer geven een dergelijk overzicht. Wat het macroscopisch aspect betreft, gaat hier, juist zooals bij de medul-lablastomen en de sarcomen om zeer diffuse woekeringen. Af ennbsp;toe worden wat grootere knobbels waargenomen. In de overgrootenbsp;meerderheid der gepubliceerde gevallen woekert deze tumor in denbsp;leptomeningen. Gevallen van primair hersen- of ruggemergsmela-noom zijn zeer zeldzaam (M i n e 11 i, P i c k-H irschberg,nbsp;Schmidt, de Blasi).
Over het aspect der tumorcellen valt mee te deelen, dat men óf spoelvormige met pigment beladen cellen vindt, die om de vatennbsp;celmantels vormen, óf ronde pigmenthoudende cellen, waarbij denbsp;perivasculaire bouw niet zoo duidelijk is. Het stroma is in dezenbsp;tumoren nog al wisselend van uitbreiding. Over den aard der pigmenthoudende cellen hebben in den loop der jaren de meest verschillende meeningen geheerscht. Von Recklinghausennbsp;beschouwde hen als op bijzondere wijze gedifferentieerde lymph-vatenendotheliën. R i b b e r t beschouwde hen als een bijzonderennbsp;vorm van het bindweefsel. U n n a hield hen voor epitheelcellen.nbsp;Bloch wist met behulp van zijn D.O.P.A.-reactie een onderscheidnbsp;te maken tusschen pigmentvormende cellen (melanoblasten) ennbsp;pigment phagocyteerende cellen (chromatophoren).
Reeds lang geleden heeft S o 1 d a n (1899) gewezen op een mogelijk verband tusschen de melanoblastomen en het Reckling-h a u s e n-complex. Zijn mededeeling bleef onopgemerkt, totdat
-ocr page 297-267
Masson wist aan te toonen dat de melanoblasten in de huid in nauwe relatie stonden met de periphere eindorgaantjes van denbsp;zenuwen. Masson wees op een zekere relatie tusschen melano-blast (Naevuscel) en de Schwanncel. L a i d 1 o w heeft de bevindingen van Masson bevestigd.
Masson kwam er toe ook de melanoblastische tumoren als van ectodermale origine te beschouwen. Goormagtigh deeldenbsp;mede, dat hij argumenten had gevonden, aan te nemen, dat denbsp;naevuscellen tot het systeem der interstitieele cellen (C a j a 1)nbsp;zouden behooren.
Du Shane en Dorris hebben aangetoond, dat bij amphibiën een deel van de pigmenthoudende cellen uit de ganglielijst ontstaan.nbsp;Raven wijst er op, dat in het penetrale laterale gedeelte van denbsp;neurale buis, waaruit volgens hem de S c h w a n ncellen ontstaan,nbsp;ook ,,chromatophoren'' worden gevormd, die naar de leptomeningennbsp;emigreeren (zie blz. 244).
Men ziet, er zijn tal van aanknoopingspunten op theoretische gronden tusschen de melanoblastomatose en de ziekte van V o nnbsp;Recklinghausen. Wat leert de casuïstiek? Zeer weinig. Welnbsp;zijn de pigmentanomaliën bij de 'ziekte van Von Recklinghausen aan de orde van de dag. Zij maken zelfs een zeer belangrijk deel uit van het geheele symptomencomplex. Doch de „blasto-matöse Einschlag” heeft zich bij de pigmentcellen niet zoo doennbsp;gelden, als dat bij de arachnoideacellen en de cellen van Schwannnbsp;het geval is. De casuïstiek, betrekking hebbende op het voorkomennbsp;van melanoblastomen bij patiënten lijdende aan morbus Recklinghausen, vermeldt slechts weinig duidelijke gevallen. Björ-n e b o e beschrijft bij een 37 jarigen man een primair melanoblastoomnbsp;ter grootte van een vuist uitgaande van de meningen. Deze man hadnbsp;bovendien een „Schwimmhosennaevusquot; en multiple neurinomennbsp;in de huid. Een andere mededeeling van zeer recenten datum isnbsp;afkomstig van Ray en Foot. Ray en Foot beschrijven tweenbsp;circumscripte pigmenthoudende tumoren, uitgaande van de leptomeningen. De eene tumor lag ter hoogte van L 2, de andere in denbsp;achterste schedelgroeve ter plaatse van de cysterna magna. Beidenbsp;gezwellen werden operatief verwijderd. Het histologische beeld vannbsp;deze tumoren leek sterk op dat der meningiomen; hetzelfde bundelvormig alveolair aspect. Er waren echter geen verkalkingen. Hetnbsp;typische was, dat practisch iedere tumorcel met pigment beladennbsp;was. Dit pigment was hetzelfde als dat, wat men bij de gewone
-ocr page 298-268
melanoblastomen pleegt aan te treffen. Ray en Foot beschouwen deze tumoren als een bijzondere variant van het menin-gioom. Zij meenen tevens, dat zij hier een goedaardigen vorm van het melanoom voor zich hebben. In de door hen waargenomen gevallen meenen zij een aanwijzing te hebben voor hun zienswijze, dat denbsp;melanoblastomen in nauwe relatie zouden staan tot de menin-giomen en dus ook tot de ziekte van Von Recklinghausen.nbsp;Ray en Foot staan met deze mededeeling tot nu toe geheelnbsp;alleen. In de eerste plaats moet de toekomst leeren, of zij inderdaadnbsp;met goedaardige tumoren te doen hebben gehad. Een mededeelingnbsp;van SchnitkerenAyer stemt in deze tot scepsis. Schnitkernbsp;en A y e r beschreven een patiënt bij wie een circumscripte pig-menthoudende tumor, in de spinale leptomeningen gelegen, werdnbsp;verwijderd; de patiënt ging echter 5 maanden na de operatie aannbsp;een diffuse meningiale melanoblastomatose te gronde.
Deze gevallen behooren tot de weinige, waarbij van een mogelijk samengaan van melanoblastomen met arachnoideatumoren (menin-giomen) sprake is. Wil men uit deze gevallen een mogelijk verbandnbsp;tusschen melanoblastoom en meningioom aannemen, dan is dezenbsp;conclusie mijns inziens zeer gewaagd. Er bestaan te veel gevallennbsp;van geïsoleerd melanoblastoom, waarbij van een samenhang metnbsp;het Von Recklinghausen-complex niets bekend is. Men
behoeft er de monographie van Lence maar op na te lezen. Bovendien moet niet uit het oog worden verloren, dat bij de ziekte van Vonnbsp;Recklinghausen pigmentanomalie in de huid worden waargenomen, doch dat lang niet iedere pigmentanomalie als zoodanignbsp;tot het Von Recklinghause n-complex behoort. Voorzoo vernbsp;wij de thans bestaande casuistiek over pigmentvlekken in al hunnbsp;verscheidenheid en ziekte van Von Recklinghausen overzien, geloof ik dat wij slechts mogen aannemen dat enkele, doch langnbsp;niet alle pigmentanomalieën tot het Von Recklinghausen-complex behooren. Het is met name geenszins zeker, dat allenbsp;pigmentanomalieën en daaruit ontstane tumoren in de meningen metnbsp;de ziekte van Von Recklinghausen verband houden. Hiervoor ontbreken tot nu toe de noodige gegevens. Ook het erfelijk-heidsonderzoek heeft tot nu toe niet aan het licht gebracht, dat personen, die, hetzij dominante, hetzij recessieve Recklinghau-s e n-factoren in zich dragen, een bijzondere praedispositie hebbennbsp;voor het melanoblastoom.
Wel is waar wijzen de onderzoekingen over de ganglielijst en
-ocr page 299-269
wat daarmee annex is, op een ontstaan van pigment uit het mesecto-derm. Maar het pigment dat op deze wijze ontstaat, is zeker niet alle pigment dat in het lichaam wordt gevonden. Op grond van dezenbsp;feiten moeten wij er rekening mee houden, dat de pigmenthoudendenbsp;tumoren als geheel genomen, een veel uitgebreider gebied omvattennbsp;dan dat der systeemziekten van het mesectoderm, zooals wij denbsp;ziekte van Von Recklinghausen zijn gaan beschouwen.nbsp;Het geval van Björneboe en de gevallen van Schnitker ennbsp;A y e r moeten wij vooralsnog beschouwen als zeldzame combinaties van beide ziekten, die voor onze redeneering wel is waar nietnbsp;van belang ontbloot, doch zeker niet van doorslaggevende betee-kenis zijn.
Is de relatie tusschen de pigmenthoudende variant van de ,,diffuse leptomeningial tumorsquot; en het echte meningioom problematisch tenbsp;noemen aan de hand van alles, wat in den loop der jaren overnbsp;pigmentcellen en arachnoidea bekend is geworden, geheel onduidelijk blijft de plaats die de peritheliomateuze tumoren in het geheelenbsp;systeem innemen. Bij de bespreking van de tumoren 26 en 27 heb iknbsp;over deze gezwellen het een en ander opgemerkt. Ik heb er toennbsp;met nadruk op gewezen, dat één van onze patiënten reeds 4 jaarnbsp;sinds de verwijdering van een dergelijken tumor klinisch genezennbsp;is. Dit is wel wat in tegenspraak met onze denkbeelden over sar-comen. Bij het bestudeeren van de literatuur kreeg ik echter de overtuiging, dat in ons geval de patiënt een zeer gelukkig gesterntenbsp;heeft gehad, want van het klinisch beloop is in de literatuur weinignbsp;goeds vermeld. Het gaat steeds om snel groeiende tumoren, die eennbsp;groote neiging tot infiltratieve woekering aan den dag leggen. Hetnbsp;microscopisch beeld is volkomen identiek met dat van onze beidenbsp;gevallen (E berth, Janssen, Watzold, Haeger, Schaede,nbsp;Cassirer en Levy, Connor en Cushing, Fried, Magenbsp;en Scherer, Greenfield, Kornyey, Hsü).
In deze publicaties gaat het om tumoren, die alleen gebouwd zijn, zooals onze gevallen 26 en 27. Het macroscopisch aspect is echternbsp;zeer verschillend. Sommige tumoren imponeeren als solitaire menin-giomen (bijv. het geval van Janssen), andere als plexustumorennbsp;(gevallen van Besold en Watzold, weer andere als „diffusenbsp;leptomeningial tumorsquot; (Cassirer en Levy, Schaede, Magenbsp;en Scherer). Hsü beschrijft een perithelioom dat geheel intra-ceiebiaal ligt. In onze beide gevallen liggen de tumoren éér in denbsp;harde, dan in de weeke hersenvliezen. In geval 26 is het waarschijn-
-ocr page 300-270
lijk, in geval 27 is dit zeker het geval. (Zie operatieverslag). Juist deze verschillende localisaties spreken zeer tegen een verwantschapnbsp;met het meningioom. Deze gezwellen worden opgevat als sarcomen,nbsp;uitgaande van het bindweefsel om de adventilia van de vaten. Iknbsp;heb er op gewezen dat nog gedacht zou kunnen worden aan denbsp;mogelijkheid van een neurogenen tumor, als bijv. een neuroblastoom,nbsp;op grond van de op rosetten gelijkende celformaties (blz. 208). Denbsp;aanwezigheid van een klein ganglioneurinoompje in de bijnier bijnbsp;het geval van H s ü is misschien één, zij het dan zeer zwak, argumentnbsp;in deze richting.
Ik heb op het oogenblik over de maligne tumoren in de leptome-ningen het een en ander meegedeeld. Het beeld, dat ik U heb geschilderd, is verre van volledig. Doch liever dan verder op de finesses van deze tumoren in te gaan, wil ik eenige opmerkingennbsp;maken over onzen tumor Nr. 72.
Het betreft hier een tumor in de achterste schedelgroeve van een kind van 3 maanden, dat bij de geboorte gezond was. Deze tumornbsp;ligt tusschen de buitenste en de binnenste duralamel en heeft nergens contact met de arachnoidea. Bij microscopisch onderzoek blijktnbsp;het gezwel te bestaan uit een weefsel, dat het best te vergelijkennbsp;is met jong mesenchym. De talrijke kerndeelingen wijzen op eennbsp;zeer snellen groei.
Op één plaats is het gezwel door het bot, in casu het os occipitale, heen gegroeid. Het oppervlak, waar het been gedestrueerd is, is nietnbsp;grooter dan dat van een gulden. Het is duidelijk, dat wij hier te doennbsp;hebben met een tumor, die van de dura uitgaat. De uitbreiding vannbsp;het gezwel spreekt in dit opzicht een ondubbelzinnige taal. Zoudennbsp;wij met een primairen beentumor te maken hebben, dan zou hetnbsp;achterhoofdsbeen diffuus verdikt zijn, zooals in gevallen van pe-riostaal sarcoom, myeloom of beenmetastase. Een tumor uitgaandenbsp;van de arachnoidea is hier uitgesloten, omdat de arachnoidea nergens is aangetast. Ik betrek dezen tumor in onze beschouwingen,nbsp;omdat we hier een gezwel voor ons hebben, waarvan de mesen-chymale genese vaststaat. Als wij nu letten op de vorming van denbsp;tusschenstof in dezen tumor, dan zien wij, dat hier iedere cel reti-culinedraden vormt. Deze reticulinedraden liggen in sommige gedeelten dichter opeen. Soms ook gaat het reticuline over in prae-kollageen. Het opvallende verschil tegenover de maligne tumorennbsp;van mesectodermalen aard — ik denk hier aan de gevallen vannbsp;Cushing — is, dat hier géén sprake is van eenige regelmaat in
-ocr page 301-271
de richting, waarin de cellen gelegen zijn. Bovendien zijn de cellen hier stervormig, bij de bovengenoemde meningiomen steeds langgerekt. Het is duidelijk te zien, dat de tumorcellen zelf capillairennbsp;vormen. Er is geen scheiding tusschen een stroma en een paren-chym. Het gedrag van dit tumorweefsel is gelijk aan dat vannbsp;jong mesenchym.
Onze tumor werd gevonden bij een kind van drie maanden; op zich zelf reeds iets zeer bijzonders. Ook de localisatie tusschen denbsp;duralamellen is ongewoon. De tumor heeft zijn uitbreiding gezochtnbsp;naar den buitenkant en niet naar de arachnoidea toe. Tumoren vannbsp;een dergelijken bouw worden beschreven door L. Marchand ennbsp;J. Lang. Marchand beschrijft een groote aan de dura vastzittende tumormassa bij een vrouw van 48 jaar. De tumor was echternbsp;naar de arachnoidea doorgebroken en had een groot gedeelte vannbsp;de rechter hemispheer verwoest. Microscopisch denzelfden bouwnbsp;als onzen tumor 72.
Lang beschrijft een tumor, die als een dikke mantel op de binnenste laag van de dura vastzit. De tumor strekt zich over een groot gedeelte van de linker hemispheer uit. L a n g's patiënt was eennbsp;jongen van 9 jaar.
D'A b u n d o heeft een tumor van een dergelijken bouw waargenomen in den bruggehoek 1).
Een voortwoekeren van een mesenchymalen tumor tusschen de duralamellen vond ik in de literatuur, voor zoover die voor mij toegankelijk is, niet vermeld.
Deze gezwellen zijn zeldzaam, zij vertegenwoordigen echter met de arachnoideale sarcomen (ons geval 71 en bijv. de tumoren doornbsp;Fo ester en Gagel beschreven), gezwellen van zuiver mesenchymalen aard.
Het is belangrijk te weten, dat deze gezwellen, die in geen enkel opzicht op meningiomen lijken, in de meningen bestaan. Dat zijnbsp;in sommige gevallen ook als circumscripte gezwellen, en dus aannbsp;meningiomen herinneren, voorkomen, bewijzen de mededeelingennbsp;van Bailey en Bucy en van Globus, die hen resp. als mesen-chymomatous meningioma en als meningiome indifferentiale beschrijven. Naar mijn meening behooren deze tumoren echter niet totnbsp;gezwellen die van het mesectoderm uitgaan en zij verdienen dennbsp;naam van ,,meningioom” dus niet.
Uit Pepere: Lavori dell instituto di anatomia patologica della regia univer-sita di Catania, ref. Zbl. Path. 35, 348.
-ocr page 302-HOOFDSTUK VII.
MENINGIOOM EN DEGENERATIEVE ZIEKTEN.
Door het meningioom in het symptomencomplex der ziekte van Von Recklinghausen te plaatsen, komen wij als vanzelf opnbsp;het terrein der hereditair-degeneratieve ziekten. Heb ik mijn standpunt in de vorige bladzijden trachten te beredeneeren met argumenten ontleend aan de histologie, de ontwikkelingsmechanica ennbsp;enkele gegevens die het erfelijkheidsonderzoek heeft verschaft,nbsp;thans zal ik de kring wijder moeten trekken en moeten nagaan welkenbsp;plaats het meningioom inneemt onder de degeneratieve ziekten vannbsp;het C.Z.S.
Juist in de neurologie en de psychiatrie heeft het begrip ,,degeneratieve aanlegquot; een groote rol gespeeld. Men kende tal van ziekten die berusten op, of wellicht juister, voorkomen bij een degenera-tieven habitus.
Wat moet men onder een degeneratieven habitus verstaan? Het beste is het misschien zoo te omschrijven: onder degeneratievenbsp;habitus verstaan wij complexen van o.a. morphologische kenmerken, die een uiting zijn van een erfelijke verhoogde dispositie tot hetnbsp;verkrijgen van bepaalde ziekten.
In 1935 wijdde Sillevis Smitt een proefschrift aan dit onderwerp. Het is voornamelijk aan deze publicatie, dat ik de onderstaande gegevens ontleen;
Reeds in de Grieksche oudheid had men een zekere voorstelling van een voortschrijdende degeneratie der menschheid. Deze degeneratie zou tot uitingnbsp;komen in verschillende, elkaar opvolgende tijdperken, waarvan ieder volgendnbsp;tijdperk inferieur aan het voorgaande was (H e s i o d u s).
Morel introduceerde het begrip degeneratie in de psychiatrie. Hij sprak van een voortschrijdend slechter worden der nerveuze gezondheid, door erfelijkheidnbsp;veroorzaakt. De psychiatrie heeft M o r e I's opvatting in zooverre aanvaard, datnbsp;zij de erfelijkheid op den voorgrond heeft geplaatst en het slechter worden op dennbsp;achtergrond. Heden ten dage is in de psychiatrie het begrip ontaarding samengevallen met psychopatische constitutie.
Lombroso voerde het woord „dégénéréquot; in de criminologie in. Het was echter een dermate vaag begrip, dat er niet mee te werken viel.
Men ging zoeken naar morphologische kenmerken, die een uiting zouden kunnen zijn van de algemeene degeneratieve constitutie. Er werden vele zg.nbsp;stigmata beschreven (Lombroso, Féré en anderen).
-ocr page 303-273
De fout werd gemaakt, dat men de manifeste psychische afwijking te veel op den voorgrond plaatste en te weinig lette op den ouderlingen samenhang dernbsp;gevonden stigmata. Zoo werden een groot aantal morphologische afwijkingennbsp;beschreven, die ieder voor zich als kenmerk voor een degeneratieven habitusnbsp;moesten gelden. Dit lokte terecht kritiek uit. S t i e d a, anatoom, wist aan tenbsp;toonen, dat vele morphologische kenmerken niets met psychische afwijkingen tenbsp;maken hadden en B u m k e bestempelde de stigmata onbruikbaar in de heden-daagsche psychiatrie. Waren de stigmata in de psychiatrie onbruikbaar, in denbsp;neurologie handhaafden zij zich. Men wist daar, vooral onder leiding vannbsp;Bremer en Curtius, de tallooze waarnemingen van uit enkele bepaaldenbsp;gezichtspunten te bezien en men slaagde erin ziektebeelden op te stellen, dienbsp;op zich zelf als indicator waren te gebruiken voor een constitutioneele, eventueelnbsp;latente, minderwaardigheid van het C. Z. S. Bremer en Curtius wisten eennbsp;aantal aanvankelijk als geheel los van elkaar staande beschouwde stigmata ondernbsp;een gemeenschappelijk gezichtspunt te brengen in den zg. status dysraphicus.nbsp;Deze status dysraphicus omvatte:
1. nbsp;nbsp;nbsp;Sternumanomalieën (trechterborst).
2. nbsp;nbsp;nbsp;Kyphoskoliose.
3. nbsp;nbsp;nbsp;Anisomastie.
4. nbsp;nbsp;nbsp;De spanwijdte der armen is grooter dan de lichaamslengte.
5. nbsp;nbsp;nbsp;Acrocyanose der handen.
6. nbsp;nbsp;nbsp;Kromme vingers, vooral de pinken.
7. nbsp;nbsp;nbsp;Sensibiliteitsstoornissen met eigenaardige circulaire begrenzing.
8. nbsp;nbsp;nbsp;Spina bifida met enuresis nocturna.
9. nbsp;nbsp;nbsp;Hoog palatum, beharingsanomalieën, syndactylie, onregelmatige dentitie.
10. nbsp;nbsp;nbsp;Halsribben. 6e lendenwervel.
Dragers van dit constitutietype zijn gepraedisponeerd voor syringomylie. Men vond den status dysraphicus echter ook bij intramedullaire tumoren. Bremernbsp;leverde een fraaie bevestiging van het aanvankelijk nog hypothetische begripnbsp;door 8 cadavers met zichtbare trechterborst anatomisch te onderzoeken. Drienbsp;maal vond hij een primaire gliose in het ruggemerg, éénmaal hydromyelie ennbsp;tweemaal sterke vermeerdering der ependymcellen van het centraalkanaal.nbsp;Embryologisch meent men den status dysraphicus te kunnen terugbrengen tot eennbsp;stoornis bij de raphevorming in het algemeen. Hoewel er veel duister blijft innbsp;deze materie, ik denk bijv. aan toestanden als ectopia vesicae, epi- en hypospadie,nbsp;palatoschisis enz., is de status dysraphicus een bruikbare gids gebleken bij hetnbsp;zoeken naar degeneratieve afwijkingen in het zenuwstelsel *).
Men meende aanvankelijk dat men in den status dysraphicus de degeneratieve kenmerken in het algemeen zou kunnen samenvatten. Dit is echter ijdele hoopnbsp;gebleven. De status dysraphicus is niet meer dan één correlatiekring, waarbinnen
’) Bij sterke dysraphische stoornissen als ectopia vesicae palatoschisis ed., moet men bedenken, dat de dragers hiervan zich niet zullen voortplanten. Juistnbsp;de lichte vormen vermeerderen zich. De status wordt opgebouwd uit complexennbsp;van erfelijke symptomen, die ieder voor zich een betrekkelijk geringe „Expres-sivitat” vertonnen.
18
-ocr page 304-274
zich vele degeneratieve kenmerken bewegen en waarvan het complete beeld het algemeene type vertegenwoordigt. Er zijn in de laatste jaren symptomen-complexen beschreven, waarvan men op goede grond vermoeden kan, dat dezenbsp;weer het middelpunt vormen van andere correlatiekringen. Het meest bestudeerde van deze complexen is wel het syndroom van B a r d e t-B i e d 1: torenschedel, polydaktylie of syndactylie, vetzucht met hypogenitalisme, retinitisnbsp;pigmentosa en intellectdefecten. Andere syndromen van misschien dezelfde ordenbsp;zijn beschreven door Biemond, Gansslen, Curtius, Lichtensteinnbsp;en K n o r r. Op grond van deze gegevens en vele andere komt S i 11 e v i snbsp;S m i 11 tot een indeeling. Sillevis Smitt spreekt van micro- en macrohere-degeneraties. De term heredodegeneratie is afkomstig van Jendrassik, dienbsp;daarmede zoowel het erfelijke als het degeneratieve kenmerk der verschillendenbsp;syndromen tot uiting wil brengen. Als macroheredodegeneraties beschouwtnbsp;Sillevis Smitt complexe ziektebeelden, waarbij, rondom een centraal syndroom, dat vrij constant is, multiple anomalieën zijn gegroepeerd, wisselend innbsp;aantal en intensiteit.
Als microheredodegeneraties noemt hij, manifeste constitutioneele anomalieën bij overigens niet zieke individuën, die correleeren met een heredodegeneratiefnbsp;lijden. Het zijn monosymptomatomische rudimentaire vormen, behoorende tot denbsp;symptomenkring van een bepaald ziektebeeld.
Dergelijke ziektebeelden zijn de vier phacomatosen (van der Hoeve), de multiple sklerose, de ziekte van Friedrich, de ziekte van Wilson, de amau-rotische idiotie enz.
Om de gedachtengang van deze auteurs beter te kunnen doorgronden, doen wij er goed aan eens te zien, wat het moderne erfe-lijkheidsonderzoek in deze materie heeft bijgedragen. Het belangrijkste feit is, dat Correns, Tschermak en de Vries de wetten van M e n d e 1 herontdekt hebben. Uitgebreide onderzoekingen met behulp van daartoe geëigende proefdieren hebben onze inzichten zeer verdiept. Wij hebben vele algemeene erfelijkheids-weten leeren kennen en verklaren, Wat echter de specieele geneticanbsp;bij den mensch betreft, zijn wij nog ver van ons doel, de factoren tenbsp;leeren kennen, waaraan bepaalde erfelijke eigenschappen gebondennbsp;zij, verwijderd. Wij kunnen bij den mensch nog niet zeggen: dezenbsp;eigenschap hoort bij dit chromosoom en gene bij dat. Daarvoor isnbsp;de mensch te weinig geschikt als onderzoekingsobject door zijnnbsp;lange levensduur en geringe voortplanting. Wezenlijk verder zijnnbsp;wij echter gekomen doordat wij de verhouding genotype-phaeno-type beter hebben leeren doorgronden. Wij hebben geleerd, dat nietnbsp;een bepaalde eigenschap als zoodanig overgeërfd wordt, doch denbsp;dispositie om deze eigenschap gedurende de embryonale ontwikkeling te verwerven. (K ü h n). Hierdoor is het mogelijk dat deze dispositie nog op alle mogelijke wijzen beïnvloed kan worden. Het onder-
-ocr page 305-275
zoek van ééneiige tweelingen heeft in deze materie veel licht gebracht. Het is duidelijk geworden dat bij een gelijk genotype nog een groote phaenotypische variabiliteit kan bestaan. Timofeeff-Ressovsky spreekt van drie mogelijkheden:
Ie. De „Penetranz”. Het verschijnsel treedt op of niet.
2e. De „Expressivitat”, het quantitatieve verschil in de manifestatie.
3e. De „Spazifizitat”, de qualitatieve verschillen.
T i m o f e e f f-R essovsky heeft deze criteria opgesteld naar aanleiding van experimenten, meestentijds verricht bij drosophila.nbsp;Hij heeft door exacte waarnemingen kunnen aantonnen, dat bepaalde genen weer te scheiden zijn in z.g. allelen. Bij drosophila bijv.nbsp;kent men een gen „eyelessquot;, dat ontwikkelingsremmend werkt opnbsp;de oogen. Van dit gen zijn twee allelen bekend geworden, waarvannbsp;het eene zich sterker, doch ook minder constant manifesteert dan hetnbsp;andere. Bovendien wist Timofeef f-R essovsky aan te toonennbsp;dat het z.g. ,,genotypische milieu”, de genen dus waarmede een bepaald gen omringd is, grooten invloed heeft op de manifestatie vannbsp;dat bepaalde gen.
Een ander verschijnsel is, dat men z.g. pleiotrope genen ontdekt heeft, d.w.z. de aanwezigheid van één gen bewerkt de overervingnbsp;van verschillende, oogenschijnlijk onafhankelijke uiterlijke kentee-kenen. Bij drosophila is een dergelijk pleiotroop gen gevonden, datnbsp;„ruwe” oogen, abnormaal abdomen, abnormale borstelbeharing, gespreide vleugels en abnormale vleugeladering doet overerven.
Men heeft z.g. letaalgenen leeren kennen, welker aanwezigheid de levensvatbaarheid van het individu beïnvloed.
Zoo zijn er vele feiten. Het duizelt hem, die niet in genetica doorkneed is, als hij de resultaten der laatste onderzoekingen leest.
Timofeef f-R essovsky zegt echter aan het slot van een kenen. Bij drosophila is een dergelijk pleiotroop gen gevonden, datnbsp;alle feiten die het experimenteele onderzoek aan het licht heeft gebracht, voor het erfelijkheidsonderzoek bij den mensch nog slechtsnbsp;theoretische waarde hebben. Men is daar nog steeds aangewezennbsp;op een nauwkeurig familieonderzoek. Timofeeff-R essovskynbsp;noemt het echter een voordeel, dat geen enkele organisme zoo grondig bestudeerd is, als juist het menschelijke; we zullen daar dus denbsp;veranderingen in het phaenotype zeer vlug opmerken.
Worden wij eenerzijds door de expirimenteele erfelijkheidsleer
-ocr page 306-276
ingelicht over de aanwezigheid en vooral over het gedrag der verschillende genen, de ontwikkelingsphysiologie moet ons juist de werking der verschillende ,,Entwickelungsvorgange” van de eicel afnbsp;tot aan het eind der embryonale ontwikkeling toe, doen kennen.nbsp;Ook hier heeft het experimenteele onderzoek belangrijke feiten aannbsp;het licht gebracht.
Men heeft geleerd, dat de wijze, waarop de verschillende genen zich manifesteeren, nog van vele andere factoren afhankelijk is.nbsp;Een voorbeeld; als indifferente larven van de worm Bonellia zichnbsp;kunnen vasthechten aan de snuit van een volwassen wijfje, wordennbsp;zij tot kleine darmlooze mannetjes. Blijven deze zelfde larven alleen,nbsp;dan ontstaan veel grootere wijfjes. Hier een sprekend voorbeeld,nbsp;hoe individuen met gelijk genotype zich zuiver door uitwendigenbsp;omstandigheden anders kunnen ontwikkelen.
De eicel is omnipotent. Hoe verder de cellen van het individu van de eicel verwijderd raken, m.a.w. hoe verder de ontwikkeling voortschrijdt, hoe meer deze omnipotentie verloren gaat. De organisatoren van Spemann spelen hier hun groote rol. In hoeverre spelennbsp;de genen hier een rol? Men heeft gevonden, dat bepaalde orgaan-determineerende stoffen reeds in het plasma der eicel aanwezignbsp;moeten zijn. Bij lagere dieren (tunikaten) heeft men gevonden, datnbsp;als men eieren centrifugeert, sommige in het normale ei bilateraalnbsp;symmetrisch gerangschikte plasmastoffen kunnen worden verplaatst.nbsp;Uit deze eieren ontstaan dieren die alle weefsels bezitten, die eennbsp;normaal dier ook bezit, doch in geheel andere onderlinge rangschikking.
Men heeft kunnen vaststellen, op welken tijd van de ontwikkeling een bepaald gen zijn werking ontvouwen gaat. Als object diende hetnbsp;patroon van sommige vlindervleugels. In verschillende stadia dernbsp;ontwikkeling kon men door verandering der broedtemperatuur, denbsp;werking van het gen beïnvloeden.
Het is hier niet de plaats om uitvoerig over al deze onderzoekingen te refereeren. Een interessant overzicht over de moderne erf-lijkheidsonderzoekingen krijgt hij, die leest „Erbbiologiequot;, 11 voordrachten gehouden tijdens een wetenschappelijke week in Frankfurt am Main in 1935. Uitgave, Georg Thieme. Leipzig.
Ik heb slechts enkele punten uit moderne onderzoekingen aangestipt om den lezer even te doordringen van het feit, welk een ongehoord ingewikkeld gebeuren het overbrengen der erfelijke
-ocr page 307-277
eigenschappen is. Tot een eenigszins exacte bewijsvoering is men nog slechts in staat bij lagere dieren als vlinders, rupsen, vliegennbsp;enz. Het is mij er slechts om te doen, U een indruk te geven welkenbsp;algemeen biologische processen hier een rol spelen.
Keeren wij terug naar onze patiënten lijdende aan hereditair-degeneratieve ziekten.
Eenig inzicht hebben de experimentaire onderzoekingen wel gebracht. Ik kom er toe de microheredodegeneratie te zien als zuivere ,,Manifestationsschwankungen’' van op zich zelf vrij scherp omschreven ziektebeelden. Deze ziektebeelden zouden ontstaan doornbsp;de aanwezigheid van bepaalde genen of juister genencomplexen.nbsp;De ,,Dominanzquot;, ,,Penetranz” en ,,Spezificitat” (Timofeef f-R e s-s o V s k y) bepalen wat wij in het phaenotype te zien krijgen.
De macroheredodegeneraties beslaan een veel wijder terrein. Zij betreffen veel meer algemeene erfelijke ontwikkelingsstoornissen.nbsp;De ontwikkelingsphysiologie zal mogelijke bronnen van ontstaannbsp;in zeer vroege stadia der ontwikkeling aan het licht kunnen brengen. In hoeverre macroheredodegeneraties weer praedisponeerennbsp;voor microheredodegeneraties is voorloopig nog een open vraag.nbsp;Wat wij echter tot nog toe bij den mensch gevonden hebben, pleitnbsp;zeer in deze richting. Wij zijn echter nog ver van een theoretischenbsp;fundeering verwijderd. De literatuur lezende en de casuïstiek overziende kom ik er toe de macroheredodegeneraties te zien als eennbsp;uiting van het „algemeene degeneratievequot;, en de microheredodegeneraties te zien als ,,specifiek degeneratieve ziekten”. Hoewelnbsp;onze inzichten toenemen, worden wij nog steeds gehandicapt doornbsp;het moeilijk aanvaarden van het feit, dat het atypische en niet hetnbsp;typische regel is. Het is zeker niet mijn bedoeling een diagnostischnbsp;nihilisme te prediken, doch het steeds weer naar voren schuiven vannbsp;typische ziektebeelden heeft ons wel eens de oogen doen sluitennbsp;voor atypische gevallen. De groote vooruitgang in ons denken wordtnbsp;m.i. gevormd, door het begrip dat wij gekregen hebben van de dissociatie der ziektebeelden. Deze dissociatie is niet anders dan denbsp;„Manifestationsschwankung”, een uiterst variabele grootheid. Iknbsp;geloof, dat wij moeten nalaten bij den mensch deze „Manifestationsschwankung’' in getallen uit te drukken, zooals Timofeeff-Ressovsky dat op goede gronden bij zijn proefdierenstammennbsp;doet. (Hij bepaalt de grootte der „Dominanz” naar het procent nakomelingen, dat het kenmerk vertoont). Hiervoor ontbreken bij dennbsp;mensch de getallen. Het grootste erfelijkheidsonderzoek op ons
-ocr page 308-278
terrein, dat van Gardner en Frazier, omvat 517 personen, tezamen 5 generaties vormende. Deze voor menschelijk erfelijk-heidsonderzoek betrekkelijk hooge getallen, kunnen natuurlijk nietnbsp;tippen aan de cijfers, waarover de experimentator beschikken kan.nbsp;Het is dus ongetwijfeld zóó, dat gegevens, ons alléén door het erfe-lijkheidsonderzoek verschaft, zelden groote bewijskracht zullen bezitten. Doch juist bij den mensch kunnen wij over zooveel anderenbsp;aanknoopingspunten beschikken, die de erfelijkheidsphenomennbsp;completeeren.
Aldus tegenover de zaken staande, kunnen wij er toe over gaan, te zien wat ons eigen materiaal voor gegevens omtrent deze materienbsp;bevat. Wij zullen letten op al die verschijnselen, die niet door denbsp;cardinaalsymptomen, in onze gevallen dus de solitaire meningiomennbsp;of neurinomen, kunnen worden verklaard.
Wij vinden dan bij onze patiënten tallooze verschijnselen. Voor ik U deze symptomen mededeel een opmerking vooraf. Prof. S i 11 e-vis Smitt stelde de ziektegeschiedenissen tot mijn beschikking.nbsp;Ik heb de patiënten zelf niet onderzocht; wat ik dus mededeel, isnbsp;slechts dat, wat de betreffende assistent der Neurologische klinieknbsp;de moeite waard vond in den status mede te deelen. Alles is dus bijnbsp;routineonderzoek gevonden. Ik twijfel er niet aan of bij een nauwkeurig daarop gericht onderzoek zouden nog meer degeneratievenbsp;kenmerken gevonden worden. Van familieonderzoek is geen sprakenbsp;geweest. Slechts wanneer grove afwijkingen aanwezig waren, opnamen in krankzinnigengestichten bijv., is dit in den status vermeld.nbsp;Toch is op deze wijze een overzicht ontstaan, dat door mij, als patholoog, kan worden gebruikt, om mijn zienswijze omtrent het menin-gioom nader te belichten. Bij onze patiënten werd het volgende gevonden;
Beziet men de lijst op blz. 279—280, dan valt allereerst op, dat zij 37 personen omvat. Dit wil zeggen, dat bij 60 ®/o van onze patiëntennbsp;afwijkingen aanwezig waren, die door de locale symptomen nietnbsp;kunnen worden verklaard. Deze 60 ®/o waren menschen, die nietnbsp;tot de „gavequot; individuen kunnen worden gerekend. Bij de overgebleven 40 ®/o heeft het routine-onderzoek geen vermeldenswaardige feiten aan het licht gebracht. Ik ben er echter zeker van, datnbsp;een nauwkeurig daarop gerichte test, ook onder deze 40 ®/o nognbsp;velen zou kunnen aanwijzen, waarop nog wel wat ,,af te dingen”nbsp;valt. Ik denk hier in de eerste plaats aan de famile-anamnese. Ernbsp;heerscht bij het publiek een zekere schaamte daarover, vooral innbsp;een Psychiatrisch-Neurologische kliniek, mededeelingen te doen.
-ocr page 309-279
ê |
Gesl. Leeft |
Geopereerd wegens; |
Overige bevindingen; |
2. |
V. 40 j |
Meningioom in fossae Silvii |
Na de operatie hysterische accessen. Twee jaar na de operatie opgenomen in Ermelo-Veldwijk. |
3. |
M. 33] |
Meningioom van de ala magna |
Dysplastische lichaamsbouw. |
4. |
V. 53 j. |
Meningioom in fossae Silvii |
Dubbelzijdige halsrib. |
6. |
M. 32 j. |
Meningioom van de ala magna |
Psychopaat. Dubbelzijdige, aangeboren cataract. Oudste zoontje van patiënt lijdt aan toevallen. Broer van patiënt wordt in Wolf-heze verpleegd. |
10. |
M. 57 j. |
Parasagittaal nbsp;nbsp;nbsp;menin gioom |
Diabetes. |
12. |
M. 44 j. |
Parasagittaal nbsp;nbsp;nbsp;menin gioom |
Psychische stoornissen, Euphorie. Ichthyosis |
13. |
V. 33 j. |
Meningioom van de ala magna |
Depressie. |
14. |
V. 39 j. |
Meningioom van het sphenoid |
Endocrine stoornissen; Baardgroei. Vetzucht. |
15. |
M. 57 j. |
Meningioom van het sphenoid |
Zwaarmoedig. Vroeger enuresis nocturna. |
16. |
V.65j. |
Falxmeningioom |
Tot 15e levensjaar enuresis nocturna. |
17. |
M.57j. |
Falxmeningioom |
Sinds 2 jaar depressief. |
18. |
M. 26j. |
Meningioom van het sphenoid |
Psychopaat. Stotteren. |
19. |
M. 17j. |
Meningioom van het tentorium |
Dystrophia adisposogerubatis. |
22. |
V. 30 j. |
Meningioom aan de hersenbasis |
Acromegalie. Over het geheele lichaam kleine tot middel-groote libroompjes. |
23. |
V. 55 j. |
Olfactoriusmeningioom |
Een van de kinderen van patiënte heeft een palatoschisis. |
25. |
V. 37 j. |
Falxmeningioom |
Euphorie. Vetzucht. Endocrine stoornissen. |
29. |
M. 14j. |
Meningioom van den plexus chorioideus |
Moeder van patiënt is krankzinnig. |
280
u |
Gesl. Leeft. |
Geopereerd wegens: |
Overige bevindingen; |
33 |
V.25j. |
Bruggehoektumor |
Psychisch depressief. Karakterveranderingen. |
35 |
V. 29 j |
Bruggehoektumor |
Een zuster van patiënte is imbiciel. |
36. |
V. 19 j. |
Bruggehoektumor |
Vader van patiënte is epilepticus. |
37. |
V. 44 j. |
Bruggehoektumor |
Congenitale heupluxatie. |
41. |
V. 33 j. |
Bruggehoektumor |
Vele familieleden zijn krankzinnig. |
42. |
V.31 j. |
Bruggehoektumor |
Klinische verschijnselen wijzen op een dubbelzijdige bruggehoektumor. |
44. |
V.36j. |
Bruggehoektumor |
Scheef gezicht. Torticollis. Kyphoskoliosis. |
45. |
M. 41 j. |
Bruggehoektumor |
Paranoïde denkbeelden. |
47. |
V.53i. |
Bruggehoektumor |
Psychische stoornissen. |
48. |
V. 26 j. |
Bruggehoektumor |
Vader potator. Moeder prostitué. Degeneratieve vaatontwikkeling in hetnbsp;schedeldak. (Sillevis Smitt). |
49. |
V.22j. |
Bruggehoektumor |
Dysplastische habitus. Gespleten huig. Depressie. |
51. |
V. 52 j. |
Bruggehoektumor |
Multiple angiomeri in de huid van den rug. |
52. |
V. 50 j. |
Bruggehoektumor |
Talrijke pigmentnaevi in de huid. |
53. |
M. 36 j. |
Bruggehoektumor |
Broer lijdt aan tumor cerebri. |
55. |
V.31 j. |
Bruggehoektumor |
Hoog palatum. |
56. |
V. 52]. |
Bruggehoektumor |
Asymmetrisch gelaat. |
58. |
V. 48 j. |
Neurinoom C 1 |
Infantiele habitus. Holvoeten. Hoog palatum. Halsrib rechts. |
59. |
V.45j. |
Neurinoom Th. 1. |
Asymmetrisch gezicht. Beiderzijds kromme ¦pinken. |
62. |
M. 32 j. |
Neurinoom L. 2 |
Aanduiding van spina bifida. |
65. |
M. 64j. |
Neurinoom Th. 2 |
Multiple huidneurinomen. |
281
Verschillende assistenten verzekerden mij, dat bij het invullen der status slechts mondelinge mededeelingen zijn opgeteekend. De gegevens omtrent den psychischen toestand zijn afkomstig van echt-genooten en ouders en natuurlijk voor een gedeelte opgeteekendnbsp;tijdens de observatie.
Hoe men ook over mijn cijfers moge denken, geflatteerd in de richting van het ziekelijke zijn zij niet. Ik zeg dit met nadruk, omdatnbsp;het vooral bij een onderzoek als het onze zoo gemakkelijk is, bijnbsp;de patiënten allerlei in wezen futile, afwijkingen ,,op te blazenquot; totnbsp;interessante bijkomstigheden.
Zien wij nu naar onze gegevens, dan blijkt, dat we bij de patiënten 22, 52 en 65 huidafwijkingen aantreffen, die tot het V o n Recklinghausencomplex te rekenen zijn. Zij werden gevonden bij een olfactoriusmeningioom, een acusticustumor en een spinaal meningioom. Het is in dit verband interessant naar een waarneming van Sillevis Smitt te verwijzen (dissertatie blz. 68).nbsp;Deze waarneming betrof een patiënte van 38 jaar, die aan een neu-rinoom ter hoogte van Th. 10 leed. Op de rughuid had zij eennbsp;naevus pigmentosus. Interessant was, dat deze patiënte leed aannbsp;hysterische accessen. Haar vader deed een poging tot suïcide. Iknbsp;aarzel niet deze vier patiënten als lijdende aan een microvormnbsp;van de ziekte van Von Recklinghausen te beschouwen.nbsp;Voor de patiënte met het meningioom geven de 2 stamboomen vannbsp;K. E. P a s s (blz. 242) een fraaie bevestiging.
Patiënte nr. 51 had naast een bruggehoektumor, multiple an-giomen. Hier zou een correlatie te voorschijn komen tusschen de ziekte van Von Recklinghausen en de ziekten van Vonnbsp;Hippe 1—L indau en Sturg e—W e b e r. Op zich zelf zegt ditnbsp;geval weinig, het krijgt echter relief, als men het beschouwt innbsp;verband met de gevallen van FoersterenGagelenKyoshinbsp;Hosoi. Foerster en Gagel beschreven bij een patiënt metnbsp;een zeer volledig Von Recklinghause ncomplex multiplenbsp;angiomateuze misvormingen in cerebro. Hosoi beschrijft een dergelijke angiomatosis cerebri bij een vrouw lijdende aan een grootnbsp;plexusmeningioom en multiple convexiteitsmeningiomen. Hosoinbsp;geeft een literatuuroverzicht van eenige gevallen van multiple an-giomatosus van het C. Z. S. Interessant in dat overzicht is denbsp;mededeeling van O h 1 m a c h e r, die bij één patiënt, een volwassen man, angiomata in den gyrus corporis callosi, den thalamus ennbsp;het ruggemerg vond, samengaande met een intracranieel meningioom
-ocr page 312-282
en een osteoom in het wervelkanaal. Verder wijst H o s o i, zooals Lindau, Kufs, Bergstrand en vele anderen reeds gedaannbsp;hebben, op het samengaan met intracranieele angiomen met an-giomen in de huid, het pancreas, de lever, nieren, milt enz.
Angiomen in de huid kunnen in vele gevallen als microvormen van een heredogeneratief cerebraal vaatlijden worden opgevat.
Overgroot is de casuistiek over het samengaan van meningiomen, neurinomen en angiomen niet, doch zuivere vaaïanomaliën zijnnbsp;bij de ziekte van Von Recklinghausen geenszins zeldzaam.
Na aldus op het samengaan van vaatanomaliën en angiomen met meningiomen en neurinomen gewezen te hebben, richten wijnbsp;ons oog op het ,,angioblastic meningiomaquot;, nr. 25 en de in dennbsp;tekst meegedeelde gevallen op blz. 204. Voor zoover wij na kunnennbsp;gaan zijn deze tumoren op zich zelf staande manifestaties, dus ooknbsp;microvormen, doch van welke ziekten? De gevallen D en L.S. beboeren zonder twijfel tot de groep van V o n H i p p e 1—i n d a u.nbsp;We weten thans wel, dat de angiomateuze cysten niet tot den inhoudnbsp;der achterste schedelgroeve beperkt blijven.
De mededeelingen van Bailey cs. en Bergstrand hebben dit wel aangetoond. Hoe wij tegenover het angioglioom bij patiëntnbsp;L. S. moeten staan, is nog steeds een raadsel. De angiomen zijn hetnbsp;langst en het best bekend als tumoren op den bodem van misvormingen (Hamartomen in den zin van Albrecht). Over de gliomennbsp;weten wij t.o.v. deze vraagstukken nog weinig. De erfelijkheids-onderzoekingen hebben hier nog weinig opgeleverd wat houvastnbsp;biedt. Het blijft nog duister of wij onzen tumor L.S. (blz. 204) alsnbsp;een glioom moeten opvatten. Deze vraag heeft de gemoederennbsp;trouwens meer dan eens bezig gehouden. In ons land heeft o.a.nbsp;Holtzer op de moeilijkheden bij de differentiaaldiagnostiek gewezen. H o 11 z e r deelt zelf een geval mede, waarbij naast dennbsp;tumor, die hij aan een onderzoek onderwerpt, een klein angioomnbsp;in de lever werd gevonden. Holtzer komt in zijn artikel niet totnbsp;zekere conclusies. Mogelijk dat de aanwezigheid van het kleine an-gioompje in de lever toch op een angiomateuzen aard van dennbsp;hersentumor wijst. Tevens is opvallend, dat angiomen in de grootenbsp;hersenen een voorkeur hebben voor de occipitale kwab. Dit zelfdenbsp;geldt ook voor de vaatanomaliën. Sillevis Smitt beschrijftnbsp;o.a. een caverneus angioom in de occipitale kwab. Het merkwaardige feit doet zich nu voor, dat de tumorvariëteit, die wij als „an-gioblastic meningiomaquot; hebben leeren kennen, ook bij voorkeur in
-ocr page 313-283
het achterste gedeelte van den schedel gevonden wordt. (Bailey enBergstrand). In ons materiaal als voorbeeld hiervan tumornbsp;nr. 25. Ook het echte occipitale meningioom nr. 24 met de talrijkenbsp;wijde vaten, geeft in dit opzicht te denken.
Zoo zien wij hier een elkaar overlappen van de symptomenkringen ,.ziekte van Von Recklinghausen en ziekten van Vonnbsp;Hippe 1-Lindau en Sturg e-W e b e rquot;. Met onze tegenwoordige kennis verwondert ons dit niet. Het zijn natuurverschijnselennbsp;van dezelfde orde. Van der Hoeve heeft hen phakomatosennbsp;= moedervlekziekten genoemd. Het zijn ,,Dysplasien mit blasto-matösen Einschlagquot;, volgens Bielschowsky. De verschillennbsp;liggen in de aangrijpingspunten der dysplasie. Van Bogaertnbsp;beschrijft deze ziekte als ,,dysplasies neuro-ectodermiques congé-nitales”. De inzichten ons door de ontwikkelingsphysiologie gegeven, geven de mogelijkheid te veronderstellen, dat wij hier tenbsp;maken hebben met erfelijke ontwikkelingsstoornissen, die ongeveernbsp;ter zelfder tijd manifest worden in de embryonale ontwikkeling. Denbsp;uitbreiding der ontwikkelingsstoornissen is beperkt tot bepaaldenbsp;weefselsystemen. Door dit feit is later een afgrenzing der ziektebeelden onderling mogelijk. Hebben wij aldus een zeker inzicht in hetnbsp;ontstaan der phakomatosen verkregen, we moeten nu ons oognbsp;richten op de vele andere afwijkingen, die onze patiënten vertoonen.nbsp;Zij bestrijken een veel breeder gebied. Daar zijn allereerst de velenbsp;psychische afwijkingen, meestal van het manisch-depressieve type.nbsp;Soms neigen de patiënten naar het euphore (12 en 25), soms meer naarnbsp;het zwaarmoedige (13, 15, 33, 45, 47). De patiënten 1, 6, 18 kunnennbsp;tot de psychopaten worden gerekend. Patiënt nr. 2 is eenige jarennbsp;na de operatie wegens hysterische accessen in een gesticht opgenomen. De broer van patiënt 6, de moeder van patiënt 29 en eennbsp;zuster van patiënt 33 zijn opgenomen in gestichten. Het is wel eennbsp;vaststaand feit, dat zoowel de manisch-depressieve krankzinnigheidnbsp;als de psychopathie als degeneratieve psychosen kunnen gelden.nbsp;Het voorkomen van ,,formes frustesquot; hiervan bij onze patiënten ennbsp;van manifeste psychosen bij naaste familieleden mag als argumentnbsp;ten gunste van een degeneratieven habitus in het midden wordennbsp;gebracht. Bevinden wij ons nu nog binnen den kring van het zuivernbsp;psychische, met de epileptiforme insulten van den vader van patiëntnbsp;35 en de epilepsie van het zoontje van patiënt 6 naderen we hetnbsp;organische. We komen nu op het terrein der macroheredodegenera-ties. Er is allereerst de status dysraphicus. Bij onze patiënten worden
-ocr page 314-284
componenten hiervan zeker aangetroffen. Ik noem de halsribben bij de patiënten 4 en 58, de kyphoskoliose bij patiënt 44, de gespleten huig bij patiënt 49, het hooge palatum bij patiënt 55, de holvoeten bij patiënt 58 en de kromme pinken bij patiënt 59. Patiënt 62nbsp;had een spina bifida en de patiënten 15 en 16 hebben aan enuresisnbsp;nocturna geleden. Al deze symptomen kunnen ieder voor zich alsnbsp;componenten van den status dysraphicus gelden. Interessant is het,nbsp;hier mede te deelen, dat De Buscher, Scherer en Thomasnbsp;een geval hebben beschreven, waarbij een complete ziekte v o nnbsp;Recklinghausen samenging met een complete Syringomyelie.nbsp;Hier worden dus twee heredodegeneratieve syndromen naast elkaarnbsp;gezien. De opvattingen over den status dysraphicus en ook over denbsp;andere heredodegeneratieve syndromen, wijzen er op, dat dezenbsp;ontwikkelingsfouten waarschijnlijk reeds in een zeer vroeg stadium,nbsp;lang voordat bijv. de ganglielijst zich ontwikkelt, plaatsgrijpen. Mennbsp;denkt, dat deze stooringen reeds in het gastrulastadium wordennbsp;bepaald (D ü r k e n). Deze processen zijn van veel meer algemeenennbsp;aard en betreffen meer het geheele individu. Zoo zijn misschiennbsp;de stoornissen in de symmetrie, die bij onze patiënten werden gezien (nr. 3, 44, 59) hier een uiting van.
Tot nu toe beperkt de kennis van de macroheredodegeneraties zich voor een groot deel tot de uitwendig zichtbare kenmerken.nbsp;Wij staan nog aan het begin. Bij de amaurotische idiotie van Tay-Sachs heeft men echter een stofwisselingsstoornis als heredode-generatief moment leeren kennen. Tot het syndroom van Bardet-B i e d 1 behoort o.a. vetzucht. Dit alles is echter nog weinig bekendnbsp;en ik kan dan ook niets meer doen dan op mogelijke stofwisse-lingsstoornissen bij onze patiënten den nadruk leggen. Daar is denbsp;acromegalie bij patiënt 22, die tevens aan huidneurofibromatosenbsp;had, de dystrophia adiposogenitalis bij patiënt 19 en de waarschijnlijk door endocrine factoren veroorzaakte vetzucht bij patiënt 25.
Overzien wij thans ons materiaal in zijn geheel, dan blijkt, dat wij onze tumoren hebben gevonden bij menschen, die nog aan ietsnbsp;meer lijden, dan aan hun systeemziekte van de ganglielijst. Overnbsp;een gedeelte van deze verschijnselen zijn wij eenigszins georiënteerd, er blijft veel duister. De groote winst van de laatste jarennbsp;is, dat wij locale afwijkingen op dit terrein hebben leeren zien, alsnbsp;manifestaties van veel meer algemeene disposities. Voor onze opvattingen doet het er minder toe, of een patiënt lijdt aan een eenvoudige huidpigmentie, dan wel aan een tumor cerebri, omdat wij
-ocr page 315-285
beide hebben leeren zien als uitingen van eenzelfde ziekelijken aanleg.
Onze blik is gericht op de samenhang der verschillende ziektebeelden. Het zijn vooral de grensgevallen en de overgangsvormen, die ons interesseeren. Een dergelijke wijze van beschouwen brengtnbsp;bezwaren met zich. Men kan er toe komen het specifieke te negee-ren en het algemeene naar voren te brengen, ook daar waar hetnbsp;niet tot uiting komt. Tot nu toe weten wij dat typische beeldennbsp;der heredodegeneratieve ziekten a.h.w. centrale punten vormen vannbsp;correlatiekringen. Aan de periphere raken deze weer aan anderenbsp;kringen. Zoodoende wordt het begrijpelijk, dat juist de microvormennbsp;soms afwijkingen vertonnen, die zoowel bij het eene als bij hetnbsp;andere centrale ziektebeeld behooren. De ziekte van V o n Recklinghausen vormt het centrum van een dergelijke kring.
Het is ook wel duidelijk, dat de macroheredodegeneraties bij de ziekte van Von Recklinghausen niet alle in den statusnbsp;dysraphicus zijn onder te brengen. Een groot aantal verschijnselennbsp;valt mogelijk binnen het syndroom B a r d e t-B i e d 1, mogelijk ooknbsp;nog binnen andere, nog niet nader omlijnde correlatiekringen. Dennbsp;laatsten tijd wint de overtuiging veld, dat de hypothalamische de-generatietoestanden bij voorkeur zouden correleeren met het syndroom van B a r d e t-B i e d 1. De endocrine stoornissen bij onzenbsp;patiënten zouden kunnen wijzen op een stoornis in de hypothalamus.
Zoo ziet men, er liggen hier tal van, op het oogenblik nog niet begrepen, samenhangen. In de toekomst zal nog veel onderzoeknbsp;moeten worden verricht voor wij tot een klaar inzicht in dezenbsp;kwestie zullen zijn gekomen. Dit laatste hoofdstuk is slechts eennbsp;schuchtere poging, te wijzen op problemen, die op dit terrein aanwezig zijn.
-ocr page 316-SAMENVATTING.
Na een korte inleiding wordt het eerste hoofdstuk gewijd aan de anatomie en de embryologie van de hersenvliezen. Speciaal aannbsp;de nieuwere inzichten, ons door het onderzoek der ganglielijstnbsp;(Harrison, Raven) verschaft, wordt aandacht geschonken. Ernbsp;wordt op gewezen, dat de ganglielijsttheorie een inzicht kan verschaffen over het in sommige opzichten identieke gedrag van arach-noideacellen en cellen van Schwann.
Het tweede hoofdstuk is geheel gewijd aan de beschrijving van het eigen materiaal; de meningiomen en neurinomen, die gedurendenbsp;de laatste vijf jaar te Utrecht werden weggenomen, drie sectie-gevallen van ziekte van Von Recklinghausen en twee gevallen van mesenchymale tumor. Er wordt volstaan met een beschrijving, van commentaar wordt afgezien.
Het eerste deel van het derde hoofdstuk is gewijd aan een literatuuroverzicht over het meningioma cerebri; in het tweede deel worden de eigen bevindingen besproken.
Het vierde hoofdstuk is gewijd aan de meningiomen zonder contact met de dura, waarvan er in ons materiaal twee voorkomen. Ook aan de intraventriculaire tumoren van anderen aard wordtnbsp;eenige aandacht geschonken.
In het vijfde hoofdstuk wordt het meningioom bezien in zijn verhouding tot de ziekte van Von Recklinghausen. Er wordt getracht aan te toonen, dat het solitaire meningioom als een microvorm van de ziekte van Von Recklinghausen moet wordennbsp;opgevat. De ganglielijsttheorie, de gegevens door het erfelijkheids-onderzoek verschaft en de nieuwe histologische onderzoekingennbsp;met weefselculturen leveren steun voor deze opvatting.
In hoofdstuk 6 wordt nagegaan of het in het algemeen goedaardige meningioom maligne kan degenereeren. Er wordt op gewezen, dat er een maligne meningioom voorkomt, dat zich onderscheidtnbsp;van andere maligne neoplasmata in de meningen.
In het laatste hoofdstuk wordt het meningioom bezien in zijn verhouding tot de degeneratieve ziekten van het C. Z. S. in het algemeen, Bij 60 ®/o van onze patiënten waren onmiskenbare teekenennbsp;van een degeneratieven habitus aanwezig. Deze teekenen behoordennbsp;eenerzijds tot den correlatiekring van den status dysraphicus, anderzijds meer tot die van het syndroom van B a r d e t-B i e d 1.
-ocr page 317-LITERATUURLIJST').
Antoni. Ueber Rückenmarkstumoren und Neurofibrome. München. Bergmann 1920.
Aoyagi en Kyuno. Ueber die endothelialen Zellzapfen in der Dura mater cerebri und ihre Lokalisation in derselben, nebst ihrer Beziehung zur Ge-schwulstbildung in der Dura mater. Neurologia, 1912,, 11, 1.
Arndt. Ein cancroid der Pia mater. Virch. Arch. 1870, 51, 495.
Arnold. Beschreibung einer Missbildung mit Agnathie und Hydropsie der Ge-meinsamen Schlundtrommelhöhle. Virch. Arch. 1867, 38, 145.
Askanazy. Verh. Dtsch. path. Ges. 1914.
Attlee en Mills. Braintumor with Jacksonian spasm and unilateral paralysis of the vocal cord and late hemiparesis and astereognosis. Journ. Amer. Med.nbsp;Ass. 1907, 49, 2128.
A u d r y. Les tumeurs des plexus choroïdes. Rev. Médecine 1886, 6, 897.
Bailey, Cushing en Eisenhard t. Angioblastic meningiomas. Arch. Path. 1928, 6 953.
Bailey en Bucy. The origin and nature of meningeal tumors. Amer. J. Cancer 1931, 15, 15.
Bailey en Cushing. Die gewebsverschiedenheit der Hirngliome und ihre Bedeutung für die Prognose. Vert. A. Cammann. Gustav Fischer. Jena 1930.
Bailey en Hermann. The role of the cells of Schwann in the formation of tumors of the peripheral nerves. The Amer. Journal of Path. 1938. 14. 1.
Baker en Adams. Primary fibroblastoma of the brain. Amer. J. Path. 1937, 13, 129.
Beck. Zwei Falie von Neurofibromatose mit Befallensein des Zentralnerven-systems. Z. ges. Neur. Psych. 1939, 164, 748.
B e i g e 1. A case of psammoma of the choroid plexus. Trans, path. Soc. Lond. 1868—69, 20, 300.
B e n e k e. Zwei Falie von ,,multiplen Hirnhernienquot;. Virch. Arch. 1890, 119, 60.
Bergstrand en Olivecrona. Angioblastic meningiomas. Amer. J. Cancer. 1935, 24, 522.
Bichat. Traité d'Anatomie descriptive. Parys. 1801, 1802, 1803.
Bidder en Von Kupffer. Untersuchungen über die Textur des Ruckenmarks und die Entwicklung seiner Formelemente. Leipzig 1857.
Bielschowsky en Gallus. Ueber tuberose Sklerose. Journ. f. Psych, u. Neur. 20 Erganzungsheft I.
Bielschowsky en Unger. Zur kenntnis der primaren Epithelgeschwülste der Adergeflechte des Gehirns. Arch. f. klin. Chir. 1906, 81, 61.
Bizzozero en Bozzolo. Studj sui tumori primitivi della dura madre. Riv. din. Bologna 1874, 4, 233.
*) Voor literatuur omtrent heredodegeneratieve ziekten zie Diss. Sillevis Smitt.
-ocr page 318-288
Björneboe. Frankf. Z. Path. 1934, 47.
Bland en Russell. Histological types of meningiomata and a comparison of their behaviour in tissue culture with that of certain normal human tissues.nbsp;J. Path. Bact. 1938, 47, 291.
B 1 a s i, d e. geciteerd naar Schnitker en Ayer.
B 1 a s i u s. Bin Fall von Epidermoid der Balkengegend. Zugleich ein Beitrag zur Kenntnis der multiplen Hirnherniën. Virchows Archiv 1901, 165, 504nbsp;Bogaert, van. Dysplasies neuro-ectodermiques congénitales. Rev. Neur. 63.nbsp;Borst, geciteerd naar Lence.
Boscredon. Concretions calcaires des plexus choroides. Bull. Soc. Anat. 1855, 30, 199.
Bouchard. Tumeurs de I'arachnoi'de. Bull. Soc. anat. Paris. 1864, 9, 21. Bourneville. Contribution a l'étude de I'idiotie. Arch, de Neur. Tome Inbsp;1880 (1881).
Bouwdijk Bastiaanse, van. Een familiaire vorm van tubereuse sclerose. Diss. Utrecht. 1922.
Bradfort en Miller. Meningiome showing sarcomatous degeneration. Arch. Neur. 1940, 43, 778.
Brissaud en Lereboullet. Deux cas d'hémicraniose. Rev. Neur. 1903, 11, 537.
Broca. Tumeur osseux des plexus choroides. Bull. Soc. Anat. 1861, 36, 505. Broers. Over adenoma sebaceum en bij tubereuse sklerose voorkomende huid-afwijkingen. Diss. Leiden 1922.
Brouwer, Bielschowsky en Hammer. Etude anatomo-clinique d'un cas d’hémicraniose. Ann. anat. Path. 1936, 13, 1.
Bruce en Dawson. Multiple neuromata of the central nervous system; their structure and histiogenesis. Irans. Roy. soc. Edinb. 1912, 48, 697.
Briicharow. geciteerd naar Dandy.
Bruns, geciteerd naar Lence.
Buckley en Eisenhard t. Study of a meningioma in supravital preparations, tissue culture and paraffin sections Amer. J. Path. 1929, 5, 659.
Busscher, de Scherer en Thomas. Recklingshausen's neurofibromatosis combined with true syringomyelia, J. Beige. Neur, 1938, 38, 788.
Busscher, d e. Z. f. ges. Neur. Psych. 1935, 152, 522.
Cairns en R u s s'e 11. Intracranial and spinal metastases in gliomes of the brain. Brain, 1931, 54, 377.
Carol. Beitrag zur Kenntnis des Adenoma Sebaceum (Pringle) und sein Verhalt-nis zur Krankheit von Bourneville und Von Recklinghausen. Acta. Derm. Vener. Vol. Ill, 1922.
Casper. Beitrage zur Pathologie der multiplen und diffusen Endotheliome der Hirnhaüte Dtsch. Z. Nervenh. 1927, 96, 85.
Cassirer. Zwei Falie von flachen Hirntumoren. Ztschr. f. d. ges. Neur. u. Psych. 1920, 61, 119.
Cayley en Brown. Geciteerd naar Dandy.
Ce Stan. La neurofibrosarcomatose. Rev. Neur. 1903, 11, 745.
Chamber d. Sarcome epitheloi'de primitif des plexus choroides. Encéphale 1881, I, 218.
-ocr page 319-Chiovenda. Fattori che inhibiscono la formazione delle metastasi nei gliomi. Atti. Soc. Lombarde di Med. 1934, 2, 1200.
Christian en Navil! e. A propos de neurofibromatose centrale. Ann. Méd. 1920, 8, 30.
Claude en Loyez. Tumeur du ventricule latéral. Rev. Neur. 1913, 26, 53.
C 1 e 1 a n d. geciteerd naar Cushing.
Connor en Cushing. Diffuse tumors of the leptomeninges. Arch. Path. 1927, 3, 374.
Cornil en Ranvier. Manuel d'histologie pathologique. Parijs. 1881—1884.
C o r n i 1. Tumeurs du cerveau d'origine ependymaire. Buil. Soc. Anat. 6 ser. deel III, 1901, 561.
C o s t r e 11. Primary fibrosacoma of the brain. Arch, of Path. 1939, 27, 5. 895.
Cox en Cranage. Studies on the tissue culture of intracranial tumors. Journ. Path. Bact. 1937, 45, 477.
Cruveilhier. Anatomie pathologique du corps humain. Parijs. J. B. Ballière 1829—35. Liv. 8.
Cushing en Eisenhard t. Meningiomas. Charles C. Thomas. Springfield (111.) 1938.
Cushing. The meningioma's (dural endotheliomas). Their source and favoured seats of origin (Cavendish Lecture). Brain, 1922, 45, 282.
Cushing. Tumors of the nervus acusticus and the syndrome of the cerebello-pontile angle. Philadelphia. Saunders 1917.
Dam van. Cerebellaire gliomen. diss. Groningen 1941.
Dancereaux. geciteerd naar Dandy.
Dandy. Benign encapsulated tumors in the lateral ventricles of the brain: diagnosis and treatment. Baltimore, Williams. Wilkins 1934.
Davis en Cushing. Papillomas of the choroid plexus with the report of six cases. Arch. Neur. Psych. 1925, 13, 681.
D e m a n g e. Hydrocéphalie ventriculaire. Bull. Soc. Anat. Paris 1874, 9, 503.
D e n e t. geciteerd naar Dandy.
Detwiler. Am. Journ. Anat. 1937, 61, 63.
Dorris. Proc. Soc. Exper. Biol. Med. 1936. 34, 448.
D r e i f u s s. Ueber Endotheliom des Plexus chorioideus. Beitr. path. Anat., 1923, 71, 667.
Ebermayer. Geciteerd naar Cruveilhier.
E b e r t h. Ueber die Blut- und Lymphegefasse des Gehirns und Riickenmarks. Virch. Arch. 1870, 49, 48.
E 1 s b e r g. The parasagittal meningeal fibroblastomas. Bull, neurol. Inst. N.Y. 1931, 1, 389.
E s s i c k. Formation of Macrophages by the arachnoid Cavity in Response to the stimulus of particulate matter. Contr. Embryol. 1920, 42, 377.
Ewing. Neoplastic disaeses. Philadelphia, Saunders Cy. 1934.
F e r n e r. Untersuchungen über die „zelligen Knotchenquot; und die Kalkkugeln in den Hiernhauten des Menschen. Z. f. Mikr. Anat. Forschung. 1940, 48, 592.
F i c k. Die ,,endothelialen'’ Psammome der Meningen sind als Epitheliome zur Gruppe des undifferenzierten Karzinome (Basalzellenkrebse, Koriumkarzinome)nbsp;gehorend aufzufassen. Monath. f. prakt. Derm. 1909, 48, 104.
Findlay, geciteerd naar Von Zalka.
19
-ocr page 320-Fischer, geciteerd naar Gagel.
F 1 e X n e r. The development of the meninges in amphibia. Contr. Embryol. Car-neg. Instn. 1929, 20, 31.
Foerster en Gagel. Das umschriebene Arachnoidealsarkom des Kleinhirns. Z. ges. Neur. Psych. 1939, 164, 565.
— nbsp;nbsp;nbsp;Ein Fall von Recklinghausenscher Krankheit mit fünf nebeneinander bestehen-den verschiedenartigen Tumorbildungen. Z. ges. Neur. u. Psych. 1932, 138,nbsp;339—360.
Foot. Useful methods for the routine examination of brain tumors. Amer. Journal. Path. 1938. 14, 245.
Ford en Firror. Gliomatosis of the leptomeninges. Bull. Johns Hopkins Hosp. 1924, 35, 108.
— nbsp;nbsp;nbsp;Primary „Sarcomatosisquot; of the leptomeninges. Bull. Johns Hopkins Hosp. 1924,
35, 65.
Frankel en Hunt. Tumors of the ponto-medullo-cerebellar space. Acoustic neurinoma. (Central neurofibromatosis). Med. Rec. N.Y. 1903, 64, 1001.
Fried. Sarcomatosis of the Brain. Arch. Neur. and Pschychiat. 1926, 15, 205.
Funkenstein. Ein Beitrag zur Tumoren des Kleinhirnbrückenwinkels. Zentrale Neurofibromatose. Acusticusneurinome. Mitt. Grenzgeb. Med. Chir. 1905, 14, 157.
Gagel. Neurofibromatose: in Handbuch der Neurologie Bumke und Foerster.
Gardner en Frazier. Bilateral acoustic neurofibromas. A clinical study and field survey of a family of five generations with bilateral deafness in thirtynbsp;eight members. Arch. Neur. Psych. 1930. 23, 266.
Gardner en Turner. Primary fibroblastic tumors of the choroid plexus of the lateral ventricles. Surg. Gyn. Obst. 1938, 66, 804.
Gardner. Tumor of the spinal cord associated with bilateral acoustic tumors. Arch. Neur. Psych. 1930, 24, 1014.
Gegenbauer. Geciteerd naar Ewing: Neoplastic disaeses.
Van Gelderen. Ueber die Entwicklung der Hirnhaute bei Teleostieren. Anat. Anz. 1925—'26, 60, 48.
Globus. Meningiomas. Arch. Neur. Psych. 1937, 38, 667,
Golgi. Sulla Struttura e sullo Sviluppo degli psammomi. Morgagni, Napels, 1869, 11, 874.
Goronotwitsch. Untersuchungen iiber die Entwicklung der sog. „Ganglien-leisten” im Kopfe der Vögelembryonen. Morph. Jahrbuch 1893, 20, 187.
Greenfield. The pathological examination of forty intracranial neoplasms. Brain 1919, 42, 29.
G u é r a r d. Tumeur fongueuse dans le ventricule droit du cerveau chez une petite fille de trois ans. Bull. Soc. Anat. Paris 1833, 8, 211.
Guillain, Schmite en Bertrand. Tumeurs bilatérales de la région de Tangle ponto-cerebelleux. Rev. Neur. 1931, 56, 130.
Haeckel. Beitrage zur normalen und pathologischen Anatomie des Plexus cho-rioideus. Virch. Arch. 1859,J6, 267.
H a e g e r. Ausgebreitetes Endotheliom der inneren Meningen des Gehirns. Mo-natschr. f. Pschychiat. u. Neurol. 1911, 30, 86.
Hallerstein, Von. Hiillen des Zentralnervensystems, in Bolk c.s.: Handbuch der vergleichenden Anatomie der Wirbeltiere. Weenen 1934.
Hanseman. Ueber „Endotheliomequot;. Dtsch. med. Wschr. 1896, 22, 52.
-ocr page 321-291
H a r b i t z. Multiple neurofibromatosis. Arch. Intern. Med. 1909, 3, 32.
Hardt. Geciteerd naar Von Zalka.
Hart. Ueber primare epitheliale Geschwülste des Gehirns. Arch. f. Psych. Ner-venh. 1910, 47, 739.
Harrison. Die Neuralleiste. Anat. Anzeiger. 1937/38, 85 (Erganzungsheft), 4.
— nbsp;nbsp;nbsp;Neue Versuche und Beobachtungen über die Entwicklung der periferen Nervennbsp;der Wirbeltiere. Sitz.-Ber. Niederrh. Ges. Natur. u. Heilkunde. Bonn. 1904.
— nbsp;nbsp;nbsp;Neuroblast versus sheath cell in the development of peripheral nerves. Jour-Comp Neur. 1924, 37, 123.
— nbsp;nbsp;nbsp;The Development of Peripheral Nerve Fibers in altered surroundings. Roux'nbsp;Arch. 1910a, 30. 2e deel, 17.
Harvey, Burr enVanCampenhout. Development of the meninges. Further experiments. Arch. Neur. Psych. 1933, 29, 683.
Harvey en Burr. The development of the meninges. Arch. Neur. Psych. 1930, 23, 65.
VanHengel. Ganglioneuroom van het achterste mediastinum. Ned. Tschr. v. Gen. 1934, 4, 5766.
H e n 1 e. Geciteerd naar Ewing.
Henneberg en Koch. Ueber Zentrale Neurofibromatose und die Geschwülste des Kleinhirnbrückenwinkels. Arch. f. Psych. 1903, 36, 251.
Henning en Wagner. Fall eines fötalen intercephalen gemischten Enchon-droms. Virch. Arch. 1856, 10, 209.
Heringa. Untersuchungen über den Bau und die Entwicklung des Sensiblen pe-ripheren Nervensystems. Verb. Acad. Wetensch. Amsterdam. Wis- en Natuurk. Afdeeling. II 1920, 21, 1.
Henschen. Ueber Geschwülste der hinteren Schadelgrube, ins besondere des Kleinhirnbrückenwinkels. Jena Gustav Fischer 1910.
Van Heusden. Bijdrage tot de kennis van den morbus Bourneville-Pringle. Diss. Amsterdam 1935.
H i g i e r. Endothelioma psammosum am Boden des 3. Hirnventrikels. Neurol. Zbl., 1913, 32, 741.
Von -Hippel. Die anatomische Grundlage der von mir beschriebenen „Sehr Seltenen Erkrankung der Netzhautquot; Graefe’s Archiv Bnd. 79.
— nbsp;nbsp;nbsp;Ueber diffuse Gliose der Netzhaut und ihre Beziehungen zu der Angiomatosusnbsp;Seltenen Erkrankung der Netzhaut. Graefe’s Archiv Bnd. 79.
— nbsp;nbsp;nbsp;Ueber diffuse Gliose der Netzhaut und ihre Beziehungen zu der Angiomatosusnbsp;retinae. Graefe’s Archiv. 95.
Hirschberg. Chromatophoroma medullae spinalis, ein Beitrag zur kenntnis der primaren Chromatophorome des Zentralnervensystems. Virch. Arch. 1906,nbsp;186, 229.
Hirsch en Elliott. Ependymomas of the lateral ventricle. Amer. J. Pach. 1925, 1, 627.
H i s. Di^ Entwicklung der ersten Nervenbahnen beim menschlichen Embryo. Arch.
f. Anat. und Phys. Anat. Abt. 1887, 368.
— nbsp;nbsp;nbsp;Untersuchungen über die erste Anlage des Wirbeltierleibes. Die erste Entwicklung des Hünchens im Ei. Leipzig 1868.
Hochstetter. Ueber die Entwicklung und Differenzierung der Hüllen des menschlichen Gehirn. Gegenbauers Jb. 1939, 38, 369.
Hoekstra. Ueber zwei Falie von familiarer Neurofibromatosis mit sekundarer traumatischer Sarkomentwicklung und Untersuchung über die Haufigkeit von
-ocr page 322-Malignitat und Hereditat bei der Recklinghausenscher Krankheit. Diss. Berlijn 1921.
Van der Hoeve. Augengeschwülste bei der tuberösen Sklerose und verwand-ten Krankheiten. Arch. f. Opht. 1923, 111, 1.
— nbsp;nbsp;nbsp;Phacomatosen. Ned. Tijdschr. v. Gen. 1938, 3. 4418.
H o 11 z e r. Over de moeilijkheden der differentieele diagnose van haemangio-blastische gezwellen en vaatrijke afibrillaire oi cellulaire gliomen. Ned. Tijdschr. V. Geneesk. 1939, 83, II, 2952.
H a r b i t z. Ueber das gleichzeitige Auftreten multipler Neurofibrome und Gliome auf erblicher Grundlage und mit diffuser Verbreitung in den Rückenmarks- undnbsp;Gehirnhauten. Acta path, scand. 1932, 9, 359.
H o s o y. Meningiomas. With special reference to the multiple intracranial type. Amer. J. Path. 1930, 6, 245, 260.
H s Ü. Primary intracranial sarcomas. Arch, of Neur. 1940, 43, 901.
Hulst. Beitrag zur Kenntnis der Fibrosarkomatose des Nervensystems. Virch. Arch. 1904. 177, 317.
H u n z i k e r. Beitrag zur Lehre von den intraventrikularen Gehirntumoren. Dtsch. Z. f. Nervenh. 1905—'06, 30, 77.
Imamura. Arbeiten a.d. neurol. Inst. d. Wiener Univ., S, 1902.
Janssen. Bin sarkom der Pia mater. Virchow’s Arch. 1895. 139, 213.
— nbsp;nbsp;nbsp;Geciteerd naar Ewing.
Jumentié en Barbeau. Tumeurs multiples des ventricules lateraux etc. Rev. Neur. 1926.
Jumentié, Olivier en Leclaire. Geciteerd naar Dandy.
Kastschenko. Zur Entwicklungsgeschichte des Selachierembryos. Anat. An-zeiger. 1888, 3, 445.
Kellner. Gehirnkammertumoren in vierten Ventrikel. Virch. Arch. Bnd. 289, 656. Kershman. The medulloblast and the medulloblastoma. Arch. Neur. 1938,nbsp;40, 937.
1
Kien-bock en Rosier. Neurofibromatose. Leipzig 1932.
De Kleyn en Gray. A case of acusticustumor in which both auditory nerves were involved by separate growths. Proc. Roy. Soc. Med. 1932, 25, 1273. J. La-ryng. Otol. Edinb. 1932, 47, 589.
Kögl en Erxleben. Zur Atiologie der malignen Tumoren. Verb. Kon. Ned.
Akad. Wetensch. afd. Natuurkunde. 2e Sectie, deel 38, no. 1.
K o 1 a c z e k, Deutsches Ztschr, f. Chir. 1878, 9, 1880.
K Ö 11 i k e r. Grundrisz der Entwicklungsgeschichte des Menschen und der höheren Tiere. Leipzig 1880.
— nbsp;nbsp;nbsp;Ueber Pigmentzellen in der Pia. Handbuch der Gewebslehre. 1896. Bnd. 2, S. 832.nbsp;K Ö r n y e y. Eine sich entlang den Gefasswandungen ausbreitende Hirngeschwulst
(adventitielles Sarkom). Ztschr. f. d. ges. Neur. u, Psychiat. 1933, 149, 50. Kubie en Schultz. Vital and supravital studies of the cells of the cerebrospinal meninges in cats. Bull. Johns. Hopkins Hosp. 1925, 37, 91.
L a m b 1. Geciteerd naar E. Neumann.
Lang. Diffuse Sarcoma of the dura mater with unusual restriction over a single hemisphere. Arch. Path. 1933. 16, 153.
Langdon. Multiple tumors of the brain, fibrocystome of pons and cerebellum
-ocr page 323-293
and multiple fibropsammomata of dura, pia-arachoid and cortex cerebri. Brain 1895, 18, 551.
Larson en Strout. Multiple meningiomata with sarcomatous transition in one nodule. Arach. Path. 1939, 28, 861.
Leary en Edwards. The subdural space and its linings. Arach. Neur. Psych. 1933, 29, 691.
L e b e r t. Ueber Krebs und die mit Krebs verwelchselten Geschwiilste im Gehirn und seinen Hüllen. Virch. Arch. 1851, 3, 461.
L e e u w e. Over de interstitieele cel. (Cajal). Diss. Utrecht 1937.
Leischner. Zur Chirurgie der Kleinhirnbrückenwinkeltumoren. Mitt. Grenzgeb. Med. Chir. 1911, 22, 675.
L e n c e. Ueer seltene primare Lokalisationen melanotischer Tumoren. Erg. Alg. Path. 1937, 32, 48.
L e 11 e r e r. Ueber hererotope Geschwiilste der Aderhautgeflechte. Ziegler's Beitr. 1920, 67, 370.
Levy. Geciteerd naar Von Zalka.
Ley. Meningiome intraventriculaire. J. Beige. Neur. 1936, 36, 612.
L i n d a u. Studiën über Kleinhirnzysten. Acta. Path. Scand. 1926. Suppl. 1. Louis. Memoires sur les tumeurs fongueuses de la dure-mère. Mém. Acad. roy.
Chir. Paris. 1774, 5, 1.
L u s c h k a. Geciteerd naar Ewing.
L y d s t o n. Geciteerd naar Dandy.
L y n n-T h o m a s. A case of epilepsie of 22 years' standing due to a calcified endothelioma or perithelioma in the left lateral ventricle; removal and recovery.nbsp;Brit. J. Surg. 1922, 9, 490.
Mage en Scherer. Tumeur cérébrale parvicellulaire se propageant dans Tespace de Virchow Robin. J. beige de neurol. et de psychiat. 1937. 37, 731.
Makato Saito. Geciteerd naar Von Zalka.
Mallory. The type cell of the so-called dural endothelioma. J. med. Res. 1920, 41, 349.
Marchand. Tumeur cérébrale d'origine dure-mèrienne è symptomatologie mentale et a caractères particuliers. Ann. Anat. Path. 1936, 13, bl. 934.
M a r g u 1 i s. Pathologische anatomie und Pathogenese der Ependymitis granu-laris. Arch. f. Psych. 1913, 52, 780.
Marshall. On the early stages of development of the nerves in birds. Journ.
Anat. and Phys. 1877, 11, 491.
Martins. Geciteerd naar Ewing.
Masson. Experimental and spontaneous Schwannomas. Amer. J. Path. 1932, 8, 367.
— Les tumeurs. Parijs 1923.
M c k. G r a i g. Malignant intracranial endotheliomata. Surg. Gyn. Obst. 1927, 45, 760.
Merle. Etude sur les Ependymites cerebrates. Thèse. Paris 1910.
Meyer. Die Epithelsgranulationen der Arachnoidea. Virch. Arch. 1859, 17, 209. M e y 1 i n g. Bau und Innervation vom Glomus caroticum und Sinus caroticus. Diss.nbsp;Utrecht 1938.
Mine Hi. Primarer melanotischer Gehirntumor. Virch. Arch. 1906, 183, 129. Minski. Familial bilateral acoustic tumors. J. Neurol. Psychopath. 1932, 12, 289.
-ocr page 324-294
M o h n i k e. Geciteerd naar Lence.
MosséenCavalié. Tumeurs multiples de l’encéphale et de la moelle allongée.
Neurofibromatose centrale. Gaz. Hebd. Med, Chir. 1897, 2, 789.
Müller en Ingvar. Ueber d. Ursprung d. Sympaticus beim Hühnchen. Arch, f. Mikr. Anat. u. Entw. 1923, 99, 650.
Murray, Stout en Bradley. Schwann cell versus fibroblast as the origin of he specific nerve sheath tumor. Amer. J, Path. 1940. 16, 41.
Nageotte. L'organisation de la matière dans ses rapports avec la vie. Paris 1922. N a t o n e k. Zur Kenntniss der primaren epithelialen Tumoren des Gehirns. Virch.nbsp;Arch. 1914, 218, 170.
Neumann. Wagner's Archiv. f. Heilkunde. 1872, 13, 305.
Nielsen. Diffuse leptomeningeal tumors of the brain. Acta Chir. Scand. 1939, 82, 151.
Nieuwenhu ijse. Oogafwijkingen bij de tubereuse sclerose en bij de multiple neurofibromatose. Ned. Tijdschr. v. Gen. 1932, 15.
— nbsp;nbsp;nbsp;Zur Kenntnis der tuberösen Hirnsklerose und der multiplen Neurofibromatosis und die behauptete enge Verwandtschaft dieser beiden Krankheiten. Z. f.nbsp;ges. Neur. Psych. 1914, 24, 53.
N o n n e. Geciteerd naar Gagel.
N o n n e. Ueber diffuse Sarkomatose der Pia mater des ganzen Zentralnerven-systems. Dsch. L. Nervenheilk 1902, 21, 396.
Oberling. Les tumeurs des méninges. Buil. Ass. franq. Cancer. 1922, 11, 365.
— nbsp;nbsp;nbsp;Meningoblastome des plexus choroïdes. Ann. Anat. path. 1927, 4, 379.nbsp;Ohlmacher. Multiple cavernous angioma, fibro-endothelioma, osteoma and
hematomyelia of the central nervous system in a case of secondary epilepsy. J. Nerv. and Ment. Diss. 1899. 26, 395.
Olivecrona. Die parasagittalen Meningeome. Leipzig. G. Thieme, 1938. Orzechowski en Nowick i. Zur Pathogenese und pathologischen Anatomienbsp;der multiplen Neurofibromatose und der Sclerosis tuberosa. Z. f. Neur. Psych.nbsp;1912, 11, 237.
Ostertag. Diagnostik aus Liquorsediment und Hirnpunktat bij raumbeëngen-den Prozessen des Schadels. Nervenarzt 1933, 6.
Ostertag. Einteilung und Charakteristik der Hirngewachse. Jena, 1936. Pacchioni. Dissertatie epistolaris de glandulis conglobatis durae meningisnbsp;humanae. Rome, 1705.
Paget. Lectures on surgical pathology. Philadelphia, 1854.
P a 11 a u f. Ueber Geschwülste der glandula carotica. Ziegler's Beitr. 1892, 11, 260. Pass. Erbpathologische untersuchungen in Familien von Hirntumorkranken. Z.nbsp;ges. Neur. Psych. 1938, 161, 204.
P e n f i e 1 d. Cytology and cellular pathology of the nervous system. New-York. P. B. Hoeber. Inc. 1932.
Penfield en Young. The nature of Von Recklinghausen's disease and the tumors associated with it. Arch. Neur. Psych. 1930, 23, 320.
Penfield. The encapsulated tumors of the nervous system, etc. Surg. Gynec. Obstet. 1927, 45, 178.
P e t i t-D utaillis en Bertrand. Fibroblastome profond, intracérébral de l'hé-misphère gauche, sans connections méningées décelables. Rev. Neur. 1932, 58, 96.
-ocr page 325-295
Pick. Einige Rückenmarkstumoren, insbesondere über eine primare melano-tische Geschwulst (Chromatophorom) des Riickenmarks. Berk Klin. Wschr. 1906, 43, 884.
Platt. Ectodermic origin of the cartelages of the head. Anat. Anzeiger. 1893, 8, 506.
— nbsp;nbsp;nbsp;The development of the cartilaginous skull and of the branchial and hypoplos-sal musculature in Necturus. Morph. Jahrb. 1897, 25, 377.
Prautois en Etienne. Sarcome primitif des ventricules du cerveau. Archives de Neurol. 1894, 270.
Prym. Ueber das Endotheliom der Dura. Virch. Arch. 1914, 215, 212.
Raaf en Mck. Graig. Multiple meningiomas: report of a case in which three intracranial meningiomas were succesfully removed. Arch. Surg. 1935, 31, 601.
Ratzenhofer. Ein Fall generalisierter Neurinomatose, zugleich ein Beitrag zur Kenntnis vom Bauplan und der Entstehungsweise des neurinomatösen Ge-webes. Ziegler's Beitr. 1941, 105, 127.
Raven. Experiments on the origin of the sheath cells and sympathetic neuroblasts in Amphibia. J. Comp. Neur. 1937, 67, 221.
— nbsp;nbsp;nbsp;Zur Entwicklung der Ganglienleiste. Diss. Amsterdam 1931.
— nbsp;nbsp;nbsp;Zur Entwicklung der Ganglienleiste. V. Ueber die Differenzierung des Rumpf-ganglienleistenmaterials. Arch. Entw. Mech. Org. 1936, 134, 122—146.
Ray en Foot. Primary melanotic tumors of the meninges: Resemblance to me-ningeomas. Arch. Path. 1940, 44, 104.
Recklinghausen, Von. Ueber die multiplen Fibrome der Haut und ihre Be-ziehung zu den multiplen Neuromen. Berlijn 1882.
R i b b e r t. Geschwulstlehre für Arzte und Studierende. Bonn. F. Cohen, 1904.
Ribbert. Ueber das Endotheliom der Dura. Virch. Arch. 1910, 200, 141.
— nbsp;nbsp;nbsp;Ueber das Melanosarkom. Beitr. path, Anat. 21, 471.
Rindfleisch. Ueber diffuse Sarkomatose der weichen Him- und Riickenmarks-haute mit charakteristischen Veranderungen der Cerebrospinalfliissigkeit. Dtsch. Z. Nervenheilk, 1904, 26, 135.
Rio-HOrtega, del. Para el mejor conocimiento histológico de los menin-goexoteliomas. Arch, esp, Oncol. 1930, 1, 477.
Rizzo. Geciteerd naar Dandy.
Robin. Recherches anatomiques sur Tepithelioma des sereuses. J. Anat. Paris. 1869, 6, 239.
Roger, Alliez en Sarradon. Bull. Mem. Soc. Med. Hop. Paris 1934.
Rokitansky, Von. Lehrbuch der pathologischen Anatomie, 2e deel. Weenen 1856.
Romano. Geciteerd naar Hsü.
R o n g e. Over de zoogenaamde endotheliomen der dura mater. Diss. Utrecht. 1924.
R o s c h e r. Ueber Meningeome und einen zur Gruppe der Meningeome gehörigen Fall eines intrazerebralen Tumors. Acta Path. Scand. 1933, 10, 288.
R o u 1 e t. Das primare Retothelsarkom der Lymphknoten. Virchow's Archiv 1930. 277, 15.
R o u s s y. Semaine Med. 1911, 31, 385.
Sachs. The occurence of different types of braintumors in one patient. Surg. Gyn. Obst. 1936, 62, 757.
-ocr page 326-Sayad en Harvey. The Regeneration of the meninges: the Dura Mater. Ann. Surg. 1923, 77, 129.
Scherer. Gliomstudien I—III. Virch. Arch. 1935, 294, 790.
— nbsp;nbsp;nbsp;The form of growth in gliomas and their practical significance. Brain 1940, 63.
— nbsp;nbsp;nbsp;Etudes sur les gliomes IV—V. Bull, de 1'ass. franp. p. l’étude d. cancer. 1936,nbsp;25, 451.
S c h 1 ap f e r. Ueber den Bau und die Funktion der Epithelzellen der Plexus cho-rioideus. Ziegler’s Beitr. 1902. Festschrift Arnold.
Schlesinger. Geciteerd naar Ewing.
Schmidt. Ein Fall von primareur Melanom im Rückenmark. Frankf. Z. Path. 1926, 33, 372.
Schmidt. Ueber die Pacchionischen Granulationen und ihr Verhaltnis zu den Sarcomen und Psammomen der Dura mater. Virch. Arch. 1902. 170, 429.nbsp;Schnitker en Ayer. Primary melanomas of the leptomeninges. Journ. Neiv.nbsp;Ment. disaese. 1938, 87, 45.
Schuberth. Ueber diffuse Sarkomatose und Gliomatose in den Meningen. Dtsch. Z. Nervenh. 1926, 93, 34.
Schuster. Diffuse Carcinomatose in den Meningen. Virch. Arch. Bnd. 280, 194. Seiffert. Geciteerd naar Ewing.
Sertoli. Geciteerd naar Ewing.
Shane, Du. An Experimental study of the origin of pigment cells in Amphibia. Journ. Exper. Zool. 1935, 72, 1.
Shaplanden Greenfield. A case of neurofibromatosis with meningeal tumor involving the left optic nerve. Trans. Ophth. Soc. U. K. 1935, 55, 257.
S i e b o 1 d. Geciteerd naar Cruveilhier.
Sillevis Smitt. Angiomatosis van het centrale zenuwstelsel. Psych. Neur. Bladen. 1929.
— nbsp;nbsp;nbsp;Ueber intrakraniale Chondrome. Deutsche Zeitsch. Nervenh. 1929, 109, 170.
— nbsp;nbsp;nbsp;Over den vormenrijkdom van heredodegeneratieve verschijnselen. Diss.nbsp;Utrecht. 1935.
S o 1 d a n. Ueber die Beziehungen der Pigmentmaler zur Neurofibromatose. Arch, f. klein Chir. 1899, 59, 261.
Spat. Primarer multipler Epithelialkrebs des Gehirns. Inaug. Diss. München 1882. Speciale. Geciteerd naar Hsü.
Stenvers. Klinische studie over de functie van het cerebellum en de diagnostiek der cerebellum en bruggehoektumoren. 1920. Diss. Utrecht.
Stern. Geciteerd naar Von Zalka.
S t e r z i. Recherches sur l'anatomie comparée et sur 1’ontogénèse des méninges. Arch. ital. de biol. 1902, 37, 257.
Stone. Experiments on the development of the cranial ganglion and the lateralline sense organs in Amblystoma punctatum. Journ. Exp. Zool. 1922, 35, 421.
— nbsp;nbsp;nbsp;Experiments showing the róle of migrating neural crest (mesectoderm) in thenbsp;formation of haed skeleton and loose connective tissue in Rana palustris. Roux'nbsp;Archiv. 1929, 118, 40.
— nbsp;nbsp;nbsp;Experiments showing the róle of migrating neural crest (mesectoderm) in thenbsp;formation of Head skeleton and loose connective tissue in Rana palustris. Arch,nbsp;micr. Anat. 1929, 118, 40.
-ocr page 327-297
Strasser. Ueber die Hüllen des Gehirns und des Rückenmarcks. u. s. w. Cpt. rend. ass. d'anatomistes (Lyon). 3, 1901.
S t r ö b e r. Papillom des Plexus chorioideus im Linken Seitenventrikel. fieri. Klin, Wschr. 1893, 30, 12.
Struwe en Steuer. In Gagel: Neurofibromatose (Handbuch der Neurologie: Bumke en Foerster).
Symonds. A case of bilateral eight-nerve tumors associated with multiple neurofibromata and multiple endotheliomata of the meninges. Guy’s Hosp. Rep. 1921, 71, 429.
Tarlov. Origin of perineural fibroblastoma. Amer. J. Path. 16, 1, 30. Tschernyscheff, Kopylow en Terian. Ueber einen Fall von Plexus-Choirioideus-Psammom im rechten Seitenventrikel. Z. ges. Neur. Psych. 1930,nbsp;129, 713.
Tsimminakis. Geciteerd naar Von Zalka.
U n n a. Geciteerd naar Lence.
V nbsp;nbsp;nbsp;e r d u n. Geciteerd naar Ewing.
V nbsp;nbsp;nbsp;e r o c a y. Multiple Geschwiilste als Systemerkrankung am nervösen Apparate.nbsp;In: Festschrift für Hans Chiari. Weenen. Leipzig 1908, 378.
— nbsp;nbsp;nbsp;Zur Kenntnis der „Neurofibromequot;. fieitr. path. Anat. 1910, 48, 1.
Vet, d e. Over de diagnostiek van het meningioma cerebri. Diss. Amsterdam 1936. Virchow. Die krankhaften Geschwiilste. Berlijn. A. Hirschwald 1863—1867.
— nbsp;nbsp;nbsp;Zur Entwickelungsgeschichte des Krebses u. s.w. Virch. Arch. 1847, 1, 94.
V nbsp;nbsp;nbsp;o n w i 11 e r. Ueber das Epithel und die Geschwiilste der Hirnkammern. Virch.nbsp;Arch. 1911, 204, 230.
V nbsp;nbsp;nbsp;Ö r n e r. Ueber fibroma molluscum Virchow. Derm. Zschr. 1905, 12, 660.nbsp;Wagenen, van. Papillomas of the choroid plexus. Arch. Surg. 1930, 20, 199.nbsp;W a 1 d e y e r. Die Entwickelung der Carcinome. Virch. Arch. 1872, 55, 67.nbsp;Walter. Geciteerd naar Cruveilhier.
Warburg. Stoffwechsel der Tumoren, Berlijn 1926.
W a t z o 1 d. Ein Peritheliom des Plexus chorioideus des linker Seitenventrikels. Ziegler's Beitr. 1905, 38, 388.
Weed. The development of the cerebrospinal spaces in pig and in man. Contr. Embryol. Carneg, Instn. 1917, No. 14, Publ. 225.
— nbsp;nbsp;nbsp;The cells of the arachnoid. Johns Hopk. Hosp. Bull. 1920, 31, 343.
Wells. Geciteerd naar Ewing.
W o 1 b a c h. Multiple Hernias of the cerebrum and cerebellum due to intracranial pressure. Journ. Med. Research. 1908, 14, 153.
Worster-Drought, Dickson en Me. Menemy. Multiple meningeal and perineural tumors with analogous changes in the glia and ependyma. Brainnbsp;1937, 60, 85.
Woyno. Ueber physiologische Hirnherniën. Frankf. Zeitschr. f. Path. 1911—'12, 9, 279.
Zalka, Von. Beitrage zur Pathohistologie des Plexus chorioideus I en II. Virch.
Archiv 1928, 267, 379.
Ziegler. Geciteerd naar Ewing.
-ocr page 328- -ocr page 329-INHOUD.
HOOFDSTUK I
Enkele anatomische en embryologische aanteekeningen nbsp;nbsp;nbsp;5
HOOFDSTUK II.
Eigen materiaal...............18
HOOFDSTUK III.
De histologische bouw van het meningioom.
A. nbsp;nbsp;nbsp;Literatuuroverzicht..........139
B. nbsp;nbsp;nbsp;Eigen materiaal............176
HOOFDSTUK IV.
Meniogiomen zonder contact met de dura.....210
HOOFDSTUK V.
Meningiomen en Ziekte van Von Recklinghausen . . 234 HOOFDSTUK VI.
Meningioom en maligniteit...........252
HOOFDSTUK VIL
Meningioom en degeneratieve ziekten.......271
SAMENVATTING.................286
LITERATUURLIJST................287
-ocr page 330-STELLINGEN.
I.
Het meningioma cerebri behoort tot de microheredodegeneraties van het C. Z. S.
Bij een endogene depressie is een verhoogde agressiviteit niet noodzakelijk voor het stellen van de diagnose.
III.
Het is onjuist om bij lijders aan prostaatcarcinoom, bij wie re-tentio urinae bestaat, principieel af te zien van endoresectie.
IV.
Men verrichte uterusexstirpatie bij voorkeur langs vaginalen weg.
V.
Als bij de ziekte van Hodgkin de klierzwellingen zich tot één plaats beperken, bieden exstirpatie van dat klierpaket en daaropnbsp;volgende Röntgenbestraling kansen op blijvende genezing.
VI.
De histologische diagnose is bij mycosis fungoïdes ook in het prae-mycotische stadium vrijwel steeds met zekerheid te stellen.
VIL
Men behandele de chronische middenoorontsteking van de koe-pelholte met een perforatie in de membraan van S h r a p n e 11 niet met alcoholspoelingen.
-ocr page 332- -ocr page 333-VUL
Een wettelijk verplichte verzekering tegen verpleging in een ziekenhuis is noodzakelijk voor een goede geneeskundige verzorging der zg. „kleine zelfstandigen”.
De Nederlandsche Maatschappij tot bevordering der Geneeskunst beperke haar werkzaamheden tot zuiver wetenschappelijke beroeps-belangen; haar overige bemoeienissen, en met name de regeling vannbsp;Ziekenfondsaangelegenheden, vertrouwe zij toe aan de Overheid.
-ocr page 334- -ocr page 335- -ocr page 336- -ocr page 337-